Կողմնային ամիոտրոֆիկ սկլերոզ

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Կողմնային ամիոտրոֆիկ սկլերոզ
Կողմնային ամիոտրոֆիկ սկլերոզով հիվանդի գլխի մագնիսառեզոնանսային շերտագրության պատկեր
Տեսականբուժելի/հազվագյուտ հիվանդություն, հազվագյուտ հիվանդություն, հիվանդության կարգ և ախտանիշ կամ նշան
ՊատճառԱնհայտ (հիմնականում), ժառանգական (քիչ)[1][2]
Հիվանդության ախտանշաններսպաստիկություն, մկանների թրթռում, զարգացող թուլություն[3]
Վնասում էշարժանեյրոն
ԲուժաքննությունAwaji Criteria?
Բժշկական մասնագիտությունՆյարդաբանություն
ՀՄԴ-9335.20
Անվանվել էLou Gehrig? և Ժան-Մարտին Շարկո
ՀոմանիշներԼուի Գերիգի հիվանդություն, Շարկոյի հիվանդություն, շարժական նեյրոնների հիվանդություն[4]
ԱխտորոշումՀիմնված է ախտանիշների վրա[2]
ԲուժումՈչ ինվազիվ վենտիլյացիա[5]
ԲարդություններԽոսելու դժվարություն (դիզարթրիա), կուլ տալու դժվարություն (դիսֆագիա), շնչելու դժվարացում[3]
Հաճախություն2.6/100,000 ամեն տարի (Եվրոպա)[6]
Սկիզբը50-60 տարեկան[1]
ԿանխատեսումԱպրելիությունը 2-4 տարի[5]
 Amyotrophic lateral sclerosis Վիքիպահեստում

Կողմնային ամիոտրոֆիկ սկլերոզ (ԿԱՍ), նաև հայտնի է որպես շարժիչ նեյրոնների հիվանդություն և Լուի Գերինգի հիվանդություն. յուրահատուկ հիվանդություն, որն առաջացնում է կամային շարժումները կառավարող նեյրոնների մահ[2][7][8]։ ԿԱՍ֊ը բնորոշվում է մկանային ցնցումներով, մկանների ռիգիդությամբ և պրոգրեսիվող թուլությամբ, ինչը առաջանում է մկանների չափսերի փոքրացման արդյունքում[3]։ Այս ամենի պատճառով դիտվում են դժվարություններ խոսելու, կուլ տալու, շնչառության ակտերում[3]։

90-95 %-ի դեպքերում պատճառը հայտնի չէ[2]։ Մնացած 5-10 %-ի դեպքերում ժառանգվում է ծնողներից[1]։ Դեպքերի մոտավորապես կեսը պայմանավորված է երկու սպեցիֆիկ գեներից մեկով[2]։ Մեխանիզմը ներառում է վերին և ստորին շարժողական նեյրոնների վնասումը[3]։ Ախտորոշումը հիմնվում է տվյալ անձի գանգատների և յուրահատուկ ախտանիշների վրա[2]։

ԿԱՍ֊ի բուժումը հայտնի չէ[2]։ Ռիլուզոլ(Ռիլուտեկ) դեղամիջոցը երկարացնում է կյանքը մոտ երկուսից երեք ամսով[9]։ Թոքերի արհեստական օդափոխությունը լավացնում է կյանքի որակը և երկարացնում է կյանքի տևողությունը[10]։ Հիվանդությունն ախտահարում է բոլոր տարիքի մարդկանց, սակայն սովորաբար սկսվում է 60 տարեկանից[1]։ ՀԻվանդության սկզբից հաշված ապրելիությունը 2֊ից 4 տարի է[11]։ Մոտ 10 %-ի դեպքերում ապրելիությունը 10 տարի և ավել է[2]։ Մահվան հիմնական պատճառը շնչառական անբավարարույունն է[1]։ Մի շարք երկրներում հիվանդության հաճախականությունն անհայտ է[1]։ Եվրոպայում և ԱՄՆ֊ում ամեն տարի 100.000 մարդկանցից հիվանդանում է 2֊3 մարդ[1][6][12]։

Հիվանդությունը նկարագրվել է 1824 թվականին Չարլզ Բելլի կողմից։ 1869 թվականին Ջին֊Մարտին Շերոթը (անգլ.՝ Jean-Martin Charcot) նկարագրել է ախտանիշների և դրանց հիմքում ընկած նյարդաբանական խնդիրների միջև եղած կապը և 1874 թվականից սկսել է օգտագործել «Ամիոտրոֆիկ լատերալ սկլերոզ» տերմինը[13]։ Այն հայտնի դարձավ 20֊րդ դարում, երբ ԱՄՆ֊ում հայտնի բեյսբոլիստ Լուի Գերիգի մոտ 1939 թվականին, իսկ 1963 թվականին հայտնի ֆիզիկոս՝ Սթիվեն Հոքինգի մոտ նույնպես ախտորոշվեց այդ հիվանդությունը[14][15]։ 2014 թվականին Սառցե դույլի մարտահրավերի (անգլ.՝ Ice Bucket Challenge) տեսանյութերը տարածվեցին ամբողջ համացանցով և բարձրացրեցին մարդկանց տեղեկացվածության մակարդակը այս հիվանդության մասին[16]։

Դասակարգում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

ԿԱՍ֊ը շարժողական նեյրոնների հիվանդություն է, որը հաճախ անվանում են նաև շարժական նեյրոնների հիվանդություն։ Այն իրենից ներկայացնում է նյարդաբանական խանգարումների խումբ, որոնք ախտահարում են շարժական նեյրոնները։ Այդ բջիջները կառավարում են մարմնի կամային շարժումները։ Շարժական նեյրոնների հիվանդություններն են ՝ ԿԱՍ, առաջնային կողմնային սկլերոզ (ԱԿՍ), պրոգրեսիվող մկանային ատրոֆիա (ՊՄԱ), պրոգրեսիվող բուլբար պարալիչ, պսևդոբուլբար պարալիչ և սպինալ մկանային ատրոֆիան[3]։

ԿԱՍ֊ը դասակարգվում է մի քանի ձևով։ Ըստ զարգանալու արագության լինում է ՝ դանդաղ և արագ պրոգրեսիվող։ Լինում է սպորադիկ և ժառանգական։ Նաև դասակագվում է ըստ նրա, թե որտեղից է սկսել հիվանդությունը[2]։ Մոտ 70 % դեպքերում ախտահարումը սկսվում է վերջույթներից։ Այս դեպքում գլխուղեղի նեյրոնները (վերին շարժական նեյրոններ) և ողնուղեղի նեյրոնները (ստորին շարժական նեյրոններ) մահանում են։ 25 % դեպքերում ախտահարումը սկսվում է դեմքի, բերանի և կոկորդի մկաններից։ Այս դեպքում երկարավուն ուղեղի շարժական նեյրոնները մահանում են սկզբում։ Մոտ 5 % դեպքերում կեծվածքի մկանները ախտահարվում են սկզբում։ Բոլոր դեպքերում հիվանդությունը տարածվում է և ախտահարում մնացած մասերը[1]։

Վերջույթների ախտահարումով հիվանդներն ունեն ավելի երկար ապրելիություն, համեմատած ԿԱՍ֊ի մնացած ձևերի հետ[17]։

Դասական ԿԱՍ, ԱԿՍ և ՊՄԱ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

ԿԱՍ-ը կարող է դասակարգվել ըստ ախտահարված շարժական նեյրոնների տիպի։ Տիպիկ կամ "կասական" ԿԱՍ-ը ախտահարում է ուղեղի նեյրոնները (վերին շարժական նեյրոններ) և ողնուղեղի նեյրոնները (ստորին շարժական նեյրոններ)[18]։ Առաջնային կողմնային սկլերոզը (ԱԿՍ) ախտահարում է միայն վերին շարժական նեյրոնները, իսկ պրոգրեսիվող մկանային ատրոֆիան (ՊՄԱ) ախտահարում է միայն ստորին շարժական նեյրոնները։ Դեռևս քննարկվում է, ՊՄԱ-ն և ԿԱՍ-ը առանձին հիվանդություններ են, թե պարզապես ԿԱՍ-ի տարբերակներ[19]։

Դասական ԿԱՍ-ը հանդիպում է հիվանդության բոլոր տեսակների մեջ մոտ 70 % դեպքերում և կարող է ողնուղեղից սկսվող և գլխուղեղի ցողունից սկսվող տեսակների[19]։ Ողնուղեղից սկսվող տեսակը, որը նաև կոչվում է վերջույթներից սկսվող ԿԱՍ, սկսվում է վերին և ստորին վերջույթներում թուլությունից[20] և կազմում է դասական ԿԱՍ-ի դեպքերի 2/3-ը[19]։ Ցողունից սկսվող ԿԱՍ-ը բնորոշվում է խոսքի, ծամելու և կուլ տալու մկանների թուլությունից[18] և կազմում է դասական ԿԱՍ-ի դեպքերի 1/3-ը[19]։ Այն ավելի վատ հեռանկար ունի քան թե ողնուղեղից սկսվող ԿԱՍ-ը։ Հետազոտությունները ցույց են տվել, որ ցողունից սկսվող տեսակի դեպքում միջին ապրելիությունը 2 տարի է, իսկ 10 տարվա ապրելիությունը 3%։ Ողնուղեղից սկսվող ԿԱՍ-ի դեպքում ապրելիությունը միջինում 2,6 տարի է, իսկ 10 տարվա ապրելիության հավանականությունը 13 %[21]։

Առաջնային կողմնային սկլերոզը (ԱԿՍ) հանդիպում է ԿԱՍ-ի 5 % դեպքերում և ախտահարում է վերին շարժական նեյրոնները, որոնք կառավարում են վերջույթների շարժումները[22]։ Այդուհանդերձ ԱԿՍ ունեցող մարդկանց 75 %-ի մոտ առաջին ախտանիշների դրսևորվելուց հետո մոտ 4 տարվա ընթացքում դիտվում են ստորին շարժական նեյրոնների ախտահարման նշաններ[23]։ ԱԿՍ-ն ունի ավելի լավ կանխատեսում, քան ԿԱՍ-ի դասական ձևը, քանզի այն ավելի դանդաղ է զարգանում, չի ախտահարում շնչառական մկանները և առաջացնում է ավելի քիչ քաշի կորուստ[22]։

Պրոգրեսիվող մկանային ատրոֆիան (ՊՄԱ) կազմում է ԿԱՍ-ի դեպքերի 5%-ը և ախտահարում է ստորին շարժական նեյրոնները, որոնք կառավարում են վերջույթների շարժումները[22]։ ՊՄԱ-ի դեպքում ապրելիությունը ավելի երկար է, քան ԿԱՍ-ի դասական ձևի դեպքում, բայց այս ախտահարում է ողնուղեղի այլ հատվաշներ և հետագայում կարող է բերել շնչառական անբավարարության և առաջացնել մահ[19]։ Հետագայում կարող են ախտահարվել վերին շարժական նեյրոնները, այդ դեպքում ախտորոշումը փոխվում է ԿԱՍ-ի դասական ձևի[23]։

Ռեգիոնալ տեսակներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

ԿԱՍ-ի ռեգիոնալ տեսակները սահմանափակվում են ողնուղեղի մեկ մասով՝ ամենաքիչը 1 տարի տևողությամբ և ի տարբերություն ԿԱՍ-ի դասական ձևերի, ունեն ավելի դանդաղ ընթացք, ապրելիության ավելի երկար ցուցանիշներ։ Օրինակներից են՝ թույլ ձեռքի համախտանիշը, թույլ ոտքի համածտանիշը, իզոլացված ցողունային ԿԱՍ-ը։ Թույլ ձեռքի և ոտքի համախտանիշները տիպիկ ռեգիոնալ տեսակներ են և ախտահարում են միայն ստորին շարժական նեյրոնները։ Իզոլացված ցողունային ԿԱՍ-ի դեպքում ախտահարվում են վերին շարժական նեյրոնները և/կամ ստորին շաչժական նեյրոնները։ Այս տեսակները չեն կարող ախտորոշվել իրենց ախտանիշների հայտնվելու սկզբում։ Եթե ախտանիշները երկար ժամանակ (12 ամիս և ավել) չեն կարողանում տարածվել ողնուղեղի նյարդավորման այլ տեղամասերի վրա, ապա կարող են ախտորոշվել ԿԱՍ-ի ռեգիոնալ տեսակները[24]։

Թույլ ձեռքի համախտանիշը, որը նաև կոչվում է ձեռքի ամիոտրոֆիկ դիպլեգիա,[Ն 1] բնորոշվում է ստորին շարժական նեյրոնի ախտահարմամբ ողնուղեղի միայն պարանոցային հատվածում, ինչը բերում է վերին վերջույթների թուլության և իջած կամ բացակայող ռեֆլեքսների։ Թույլ ոտքի համախտանիշը, որը նաև կոչվում է ոտքի ամիոտրոֆիկ դիպլեգիա,[Ն 2] բնարաշվում է ստորին շարժական նեյրոնի ախտահարմամբ ողնուղեղի միայն գոտկասրբանային հատվածում, ինչը բերում է ոտքերում թուլության և իջած կամ բացակայող ռեֆլեքսների։ Իզոլացված ցողունային ԿԱՍ-ի դեպքում ախտահարվում են վերին և/կամ ստորին շարժական նեյրոնները միայն ցողունային շրջանում, որը բերում է խոսելու (դիզարթրիա) և կուլ տալու (դիսֆագիա) դժվարության։ Շնչառությունը հիմնականում չի տուժում սկզբնական շրջաններում։ Երկու փոքր հետազոտություններ ցույց են տվել, որ իզոլացված ցողունային ԿԱՍ-ով հիվանդ մարդիկ ապրում են ավելի երկար, քան ցողունից սկսվող ԿԱՍ-ով հիվանդ մարդիկ[24]։

Ախտանիշներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Հիվանդությունը բերում է մկանների թուլության, ատրոֆիայի և թրթռման ամբողջ մարմնով մեկ, կապված վերին և ստորին շարժիչ նեյրոնների դեգեներացիայի հետ։ Այս հիվանդությունով տառապող անձինք կորցնում են կամային շարժումներ անելու ունակությունը։ Միզապարկի, աղիքների, և աչքերի շարժման համար պատասխանատու մկանների աշխատանքը մնում է նորմալ մինչև հիվանդության վերջին փուլերը[11]։

ԿԱՍ֊ով տառապող անձանց 30֊50%֊ի մոտ առկա է ճանաչողական և վարքագծային խանգարումներ[25]։ ԿԱՍ֊ով տառապող հիվանդների մոտ կեսը ունի մեղմ արտահայտված ճանաչողական և վարքագծային խանգարումներ, իսկ 10֊15%֊ը ունի ճակատաքունքային թուլամտության նշաններ[11]։ Կրկնվող արտահայտությունները և ժեստերը, ապատիան, դրդման և արգելակման խանգարումները ԿԱՍ֊ի հաճախ հանդիպող վարքագծային ախտանիշներն են[26]։ Լեզվային խանգարումները, սոցիալական ճանաչողության դժվարությունները, վերբալ խանգարումները ամենահաճախ հանդիպող ճանաչողական ախտանիշներն են։ Մետա֊անալիզները չեն գտել կապ խանգարումների աստիճանի և հիվանդության արտահայտվածության միջև[27]։ ԿԱՍ֊ով հիվանդ մարդկանց մոտ կեսը ունեն էմոցիանալ լաբիլություն, ինչի պատճառով նրանք լաց են լինում կամ ծիծաղում են առանց պատճառի[11]։

Զգացող նյարդերը և վեգետատիվ նյարդային համակարգը չեն ախտահարվում, և հիվանդը ունենում է նորմալ լսողություն, տեսողություն, շոշափելիքի զգացողություն, հոտառություն և համի զգացողություն[2]։

Նախնական ախտանիշներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

ԿԱՍ֊ի սկիզբը լինում է շատ մեղմ[2]։ Վաղ նշաններն են՝ մկանային թուլությունը, ատրոֆիան։ Այլ ախտանշանները ներառում են կուլ տալու և շնչառության դժվարությունները, խոսքի քթային երանգը։ Կախված նրանից, թե որ շարժիչ նեյրոնը կմահանա, կախտահարվի մարմնի համապատասխան նյարդավորվող հատվածը[28]։

Վերջությների ախտահարումից սկսվող տեսակի դեպքում հիվանդները դժվար են քայլում և վազում, կաղում են։ Վերին վերջույթների ախտահարման հետ կապված, հիվանդները դժվար են գրում, կոճակ կոճկում, բանալի պտտեցնում[28]։

Բուլբար ախտահարումից սկսվող տեսակի դեպքում սկզբնական ախտանիշներն են՝ կուլ տալու խանգարումները և շնչառության դժվարությունները, լեզուն շարժելու դժվարությունները, խոսքի խանգարումները, ձայնի քթային երանգը։ Կա նաև տեսակ, որը առաաջին հերթին ախտահարում է միջկողային մկանները, այդ դեպքում սկզբում տուժում է շնչառությունը[1]։

Ժամանակի ընթացքում հիվանդները դժվար են շարժվում, կուլ տալիս (դիսֆագիա), խոսում (դիզարթրիա)։ Վերին նեյրոնների մահի հետ կապված ախտանիշներից է մկանների ռիգիդությունը (սպաստիկություն) և հիպերռեֆլեքսիան։ Բաբինսկու ռեֆլեքսը այդ նեյրոնների ախտահարման նշան է[2]։

Զարգացում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ախտանշանների արտահայտվածության աստիճանը տարբերվում է։ Հիվանդությունը շարունակաբար ախտահարում է առողջ մասերը, իսկ ախտահարված մասերը ավելի են տուժում։ Շատ մարդիկ չեն կարողանում քայլել և օգտագործել իրենց վերին վերջույթը, դիտվում է դիսֆագիա, դիզարթրիա, դիսպնոե, չեն կարողանում հազալ[11]։

Զարգացման աստիճանը չափվում է հատուկ չափման միավորով, որը կոչվում է «ALS Functional Rating Scale Revised (ALSFRS-R)»[29]։

Հիվանդության զարգացումը ավելի դանդաղ է ընթանում մինչև 40 տարեկան[30][31], թեթև աստիճանի ճարպակալում ունեցող, վերին նեյրոնների ախտահարում ունեցող մարդկանց մոտ[32]։ Զարգացումը ավելի արագ է և պրոգնոզը ավելի վատ է ԿԱՍ֊ի բուլբար, շնչառական տեսակների, և ճակատաքունքային դեմենցիա ունեցող հիվանդների մոտ[32]։

Ուշ փուլեր[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Սթիվեն Հոքինգ

Ծամելու և կուլ տալու պատճառով սնվելը դառնում է դժվար։ Մեծանում է խեղդվելու, սննդային մնացորդներով թոքերի ասպիրացիայի ռիսկը։ Ուշ փուլերում կարող է առաջանալ ասպիրացիոն թոքաբորբ։ Պարէնտերալ սնուցման կազմակերպումը շատ կարևոր է թոքբորբից խուսափելու և հիվանդի քաշը կարգավորելու համար։ Դիտվում է ստոծանու և միջկողային մկանների ֆունկցիայի խանգարում, որի պատճառով տուժում է շնչառությունը։ ԿԱՍ֊ի շնչական տեսակի դեպքում այդ մկանները տուժում են սկզբում։ ԿԱՍ֊ով հիվանդները հիմնականում մահանում են շնչառական անբավարարությունից[1]։ Կիթառահար Ջեյսոն Բեքերը ապրում է 1989 թվականից մինչ օրս, իսկ ֆիզիկոս Սթիվեն Հոքինգը ապրել է 55 տարուց ավել[33]։

Արհեստական շնչառությունը մասամբ լուծում է այդ խնդիրը և երկարացնում է կյանքի տևողությունը, բայց չի ազդում հիվանդության զարգացման վրա։ Հիվանդների մեծ մասը մահանում է ախտորոշումից 2֊4 տարի հետո[11]։ Հիվանդների կեսը մահանում է ախտանիշների ի հայտ գալուց 30 ամիս հետո, իսկ 20%֊ը ապրում են 5֊ից 10 տարի[1]։

ԿԱՍ֊ով տառապող հիվանդների մեծ մասը մահանում են քնած ժամանակ՝ շնչառության կանգի պատճառով[8]։

Պատճառներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ժառանգականություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Մոտ 5֊10% դեպքերում հիվանդությունը ժառանգվում է ծնողներից[1]։ Ընդհանուր առմամբ առաջին կարգի հարազատնեի մոտ կա հիվանդանալու 1% հավանականություն[34][35]։

21֊րդ քրոմոսոմի սուպերօքսիդ դիսմուտազա ֆերմենտը կոդավորող գենի դեֆեկտը կապված է ԿԱՍ֊ի ընտանեկան դեպքերի 20%֊ի հետ, կամ ընդհանուր դեպքերի 2%֊ի հետ[36][37][38]։ Այս մուտացիան ժառանգվում է աուտոսոմ դոմինանտ եղանակով և ունի մուտացիայի մոտ 100 տարբեր տեսակներ։ Ամենահաճախ հանդիպողը դա մուտանտ ՍՕԴ1 գենն է։ Այն հաճախ է հանդիպում Հյուսիսային Ամերիկայում և ունի կայծակնային ընթացք։ Սկանդինավյան երկրներում հաճախ հանդիպող է D90A-SOD1 մուտացիան, և ունի ավելի բարորակ ընթացք[39]։

TDP-43, FUS, C9orf72 գեների մուտացիաների ժամանակ արտադրվում են սպիտակուցներ, որոնք ունեն պրիոնային ակտիվություն և կարող են առաջացնել ճակատաքունքային դեմենցիայով ԿԱՍ[40][41]։

Ախտաֆիզիոլոգիա[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

ԿԱՍ֊ի առանձնահատկությունը վերին և ստորին շարժողական նեյրոնների մահն է ուղեղի կեղևում, ուղեղի ցողունում և ողնուղեղում։ Մինչև բջիջների մահը՝ նրանց մարմնում և աքսոններում հայտվում են պրոտեիններով հարուստ բջջային ներառուկներ[42]։ Այս ներառուկները հաճախ պարունակում են Ուբիքվիտին և ԿԱՍ֊ի հետ ասոցացված սպիտակուցներ[43]։ Մուտանտ ՍՕԴ1 գենը նույնպես բերում է բջջի մահի՝ ազատ ռադիկալների կուտակման պատճառով[44]։։

Էքսայտոտոքսիկություն, կամ բջջի մահ, որը առաջանում է ներբջջային կալցիումի բարձր քանակներից։ Դա լինում է դրդիչ նյարդամիջնորդանյութերի բարձր ակտիվությունից, որը կարող է լինել ԿԱՍ֊ի մեխանիզմներից մեկը։ Այս դեպքում ողնուղեղային հեղուկում հայտնաբերվում է մեծ քանակի գլուտամատ։ Հենց այս մեխանիզմի վրա է ազդում հակա֊գլուտամինէրգիկ դեղամիջոց՝ Ռիլուզոլը[45]։

Ախտորոշում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

ՄՌՇ պատկերի վրա երևում է ուժեղացած T2 ազդանշան ներքին պատիճի հետին մասին

Չկան ԿԱՍ֊ի հստակ ախտորոշիչ թեստեր, սակայն վերին և ստորին շարժիչ նեյրոնների ախտահարման նշանները շատ համոզիչ են[2]։ Բժիշկները ուսումնասիրում են հիվանդի անամնեզը և կանոնավոր կերպով անցկացնում են նյարդաբանական հետազոտություններ, որպեսզի հսկեն մկանների ատրոֆիայի, թուլության, սպաստիկության դինամիկան[2]։ Ուսումնասիրվում են որոշ բիոմարկերներ, բայց բժշկական պրակտիկայում դա դեռ չի օգտագործվաւմ[46][47]։

Տարբերակիչ ախտորոշում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

ԿԱՍ֊ի ախտանիշները կարող են նման լինել տարբեր այլ հիվանդություններ, ուստի պետք է անցկացնել որոշակի թեստեր տարբերակիչ ախտորոշման համար[2]։ Այդ թեստերից մեկը էլեկտրամկանագրությունն է (ԷՄԳ), որը հայտնաբերում է էլեկտրական ակտիվությունը մկաններում[2]։ Կան նյարդային հաղորդականության թեստեր, որոնց ցուցանիշների փոփոխությունը բնորոշ չէ ԿԱՍ֊ին[2]։ ՄՌՇ պատկերը կարող է նորմալ լինել ԿԱՍ֊ի սկզբնական շրջանում։ ՄՌՇ պատկերը թույլ է տալիս ի հայտ բերել այլ խնդիրներ, որոնք առաջացնում են նյարդաբանական խանգարումներ[2]։

Հիմնվելով հիվանդի մոտ առկա ախտանիշների և հետազոտության արդյունքների վրա, բժիշկը պետք է նաև կատարի արյան և մեզի քննություն, որպեսզի ժխտվի այլ հիվանդությունների առկայությունը[2]։ Օրինակ՝ եթե բժիշկը կասկածում է, որ հիվանդի մոտ առկա է միոպաթիա, ուրեմն պետք է կատարի մկանի բիոպսիա[2]։

ՄԻԱՎ, Մարդու T-լիմֆոցիտային վիրուսը, Լայմի հիվանդությունը[48], սիֆիլիսը[49] կարող են դրսևորվել ԿԱՍ֊ի նման ախտանիշներով։

ԿԱՍ֊ը հիմնականում ճշգրիտ ախտորոծվում է։ Սխալ ախտորոշում լինում է 10%֊ից քիչ դեպքերում[50][51]։

Բուժում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Դեղորայքային բուժում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ռիլուզոլը երկարացնում է ԿԱՍ֊ով հիվանդների կյանքը 2֊3 ամսով[9][52]։ Ռիլուզոլը չի վերականգնում ախտահարված նեյրոնները[53], բայց իջեցնում է նեյրոնների ակտիվությունը՝ ազդելով Na+ իոնների մուտքի վրա դեպի բջիջ, այդպիսով խաթարում է շարժիչ նեյրոնները դրդող քիմիական նյութերի դուրսբերումը[54]։ Ռիլուզոլի առաջարկվող օրական դոզան 50մգ է, օրական 2 անգամ այն մարդկանց համար, ովքեր ավելի քան 10 տարի է ունեն ԿԱՍ[7]։

Կողմնակի էֆֆեկտներից է թուլության զգացողությունը մկաննեում, բայց դա դեղամիջոցի նորմալ ազդեցությունն է[54]։ Հետազոտություննեը ցույց են տվել, որ դեղամիջոցի երկար օգտագործումը չի բերում տոլերանտության և չի բերում նեյրոնների ակտիվության բարձրացման, ինչը դարձնում է Ռիլուզոլը արդյունավետ դեղամիջոց երկարատև օգտագործման համար[55]։

2015 թվականին Ճապոնիայում հաստատվեց Էդարավոն դեղամիջոցը՝ ԿԱՍ֊ով 137 հիվանդների վրա կատարված փորձարկումից հետո[56]։

Արհեստական շնչառություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Շնչառական անբավարարությունը մահվան ամենահաճախ դիտվող պատճառն է ԿԱՍ֊ով հիվանդների մոտ, և երկրորդ բնորոշ ախտանիշն է մկանային թուլությունից հետո[7]։ Երբ որ շնչառական մկանները թուլանում են, դիտվում է հևոց, թուլություն, առավոտյան գլխացավ, դեպրեսիա[7]։ Արհեստական շնչառությունը օգտագործվում է հիմնական շնչառությանը օժանդակելու նպատակով։ Երբեմն օգտագործվում է հատուկ խողովակ, որը անցկացնում են քթից կամ բերանից մինչև շնչափող։ Որոշ դեպքերում կատարում են շնչափողահատում և տեղադրում են խողովակ։ Արհեստական շնչառությունը չի ազդում ԿԱՍ֊ի զարգացման վրա, բայց երկարացնում է կյանքի տևողությունը։

Թերապիա[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

ԿԱՍ֊ով հիվանդ տղամարդը ցույց է տալիս տառերը գլխին ամրացված լազերի միջոցով։

Սնում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Դիետոլոգները պետք է սովորեցնեն ԿԱՍ֊ով հիվանդներին և իրենց խնամակալներին, թե ինչ սնունդ պետք է օգտագործի հիվանդը։ Սնունդը պետք է ապահովի համապատասխան քանակի կալորիաներ։ Ցույց է տրված, որ վիտամին Е պարունակող սննդամթերքի օգտագործումը կարող է դանդաղեցնել ԿԱՍ֊ի ընթացքը[7]։ Պետք է խուսափել այս սննդատեսակներից, որոնք դժվար է կուլ տալ։ Երբ հիվանդները այլևս չեն կարողանում սնվել, կատարվում է միջմաշկային էնդոսկոպիկ գաստրոտոմիա և անցկացնում է խողովակ դեպի ստամոքս[7]։

Համաճարակաբանություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Աշխարհի մեծ մասում հիվանդության հանդիպման հաճախականությունը անհայտ է[1]։ Եվրոպայում հիվանդությունը հանդիպում է 100.000֊ից 2.6֊ի մոտ[6]։ ԱՄՆ֊ում ամեն տարի ախտորոշվում է 5.600 հիվանդ։

ԿԱՍ֊ը դասակարգվում է որպես հազվագյուտ հիվանդություն։ ԿԱՍ֊ի հաճախականությունը կովկասյան ժողովուրդնորի մոտ՝ 1.2֊4.0֊է 100.000 մարդու հաշվարկով[57]։ Հիվանդությունը ախտահարում է բոլոր ռասաների և էթնիիկական խմբերի ներկայացուցիչներին։ Ախտահարվում են բոլոր տարիքի մարդիկ, բայց սովորաբար սկսվում է 58֊ից 63 տարեկանների մոտ սպորադիկ դեպքերում, և 47֊ից 52 տարեկանների մոտ ընտանեկան դեպքերում[1][25]։

Տես նաև[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  • Супероксиддисмутаза-1 — фермент, связанный с частью случаев заболевания.
  • Спинальная мышечная атрофия

Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  1. 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 1,11 1,12 1,13 Kiernan MC, Vucic S, Cheah BC, Turner MR, Eisen A, Hardiman O, Burrell JR, Zoing MC (2011 թ․ մարտ). «Amyotrophic lateral sclerosis». Lancet. 377 (9769): 942–55. doi:10.1016/s0140-6736(10)61156-7. PMID 21296405. հրապարակում բաց հնարավորություն
  2. 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 2,10 2,11 2,12 2,13 2,14 2,15 2,16 2,17 2,18 2,19 «Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) Fact Sheet». National Institute of Neurological Disorders and Stroke. 2014 թ․ սեպտեմբերի 19. Արխիվացված օրիգինալից 2017 թ․ հունվարի 5-ին. Վերցված է 2015 թ․ հունվարի 2-ին.
  3. 3,0 3,1 3,2 3,3 3,4 3,5 «Motor Neuron Diseases Fact Sheet». National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Արխիվացված է օրիգինալից 2014 թ․ ապրիլի 13-ին. Վերցված է 2010 թ․ նոյեմբերի 7-ին. Քաղվածելու սխալ՝ Սխալ <ref> թեգ. «NINDS2014MND» անվանումը սահմանվել է մի քանի անգամ, սակայն տարբեր բովանդակությամբ:
  4. Wijesekera LC, Leigh PN (2009 թ․ փետրվար). «Amyotrophic lateral sclerosis». Orphanet Journal of Rare Diseases. 3 (4): 1–22. doi:10.1186/1750-1172-4-3. PMC 2656493. PMID 19192301.{{cite journal}}: CS1 սպաս․ չպիտակված ազատ DOI (link)
  5. 5,0 5,1 Hobson EV, McDermott CJ (2016 թ․ սեպտեմբեր). «Supportive and symptomatic management of amyotrophic lateral sclerosis» (PDF). Nature Reviews. Neurology. 12 (9): 526–538. doi:10.1038/nrneurol.2016.111. PMID 27514291. S2CID 8547381. Արխիվացված (PDF) օրիգինալից 2020 թ․ դեկտեմբերի 1-ին. Վերցված է 2019 թ․ դեկտեմբերի 20-ին.
  6. 6,0 6,1 6,2 Hardiman O, Al-Chalabi A, Brayne C, Beghi E, van den Berg LH, Chio A, Martin S, Logroscino G, Rooney J (2017 թ․ հուլիս). «The changing picture of amyotrophic lateral sclerosis: lessons from European registers». Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 88 (7): 557–563. doi:10.1136/jnnp-2016-314495. PMID 28285264.
  7. 7,0 7,1 7,2 7,3 7,4 7,5 Zarei S, Carr K, Reiley L, Diaz K, Guerra O, Altamirano PF, Pagani W, Lodin D, Orozco G, Chinea A (2015 թ․ նոյեմբերի 16). «A comprehensive review of amyotrophic lateral sclerosis». Surgical Neurology International. 6: 171. doi:10.4103/2152-7806.169561. PMC 4653353. PMID 26629397.{{cite journal}}: CS1 սպաս․ չպիտակված ազատ DOI (link)
  8. 8,0 8,1 «Motor neurone disease». NHS Choices. Արխիվացված օրիգինալից 2014 թ․ դեկտեմբերի 29-ին. Վերցված է 2015 թ․ հունվարի 2-ին.
  9. 9,0 9,1 Miller RG, Mitchell JD, Moore DH (2012 թ․ մարտ). «Riluzole for amyotrophic lateral sclerosis (ALS)/motor neuron disease (MND)». The Cochrane Database of Systematic Reviews. 3 (3): CD001447. doi:10.1002/14651858.CD001447.pub3. PMID 22419278.
  10. McDermott CJ, Shaw PJ (2008 թ․ մարտ). «Diagnosis and management of motor neurone disease». BMJ. 336 (7645): 658–62. doi:10.1136/bmj.39493.511759.be. PMC 2270983. PMID 18356234.
  11. 11,0 11,1 11,2 11,3 11,4 11,5 Hobson EV, McDermott CJ (2016 թ․ սեպտեմբեր). «Supportive and symptomatic management of amyotrophic lateral sclerosis». Nature Reviews. Neurology. 12 (9): 526–38. doi:10.1038/nrneurol.2016.111. PMID 27514291.
  12. «Epidemiology of Sporadic ALS». Արխիվացված է օրիգինալից 2015 թ․ հունվարի 3-ին. Վերցված է 2015 թ․ հունվարի 2-ին.
  13. Rowland LP (2001 թ․ մարտ). «How amyotrophic lateral sclerosis got its name: the clinical-pathologic genius of Jean-Martin Charcot». Archives of Neurology. 58 (3): 512–5. doi:10.1001/archneur.58.3.512. PMID 11255459.
  14. Kelly, Evelyn B. (2013). Encyclopedia of human genetics and disease. Santa Barbara, Calif.: Greenwood. էջեր 79–80. ISBN 978-0-313-38713-5. Արխիվացված է օրիգինալից 2017 թ․ սեպտեմբերի 8-ին. Վերցված է 2019 թ․ հունվարի 12-ին.
  15. Youngson, David B. Jacoby, Robert M. (2004). Encyclopedia of family health (3rd ed.). Tarrytown, NY: Marshall Cavendish. էջ 1256. ISBN 978-0-7614-7486-9. Արխիվացված է օրիգինալից 2017 թ․ սեպտեմբերի 8-ին. Վերցված է 2019 թ․ հունվարի 12-ին.{{cite book}}: CS1 սպաս․ բազմաթիվ անուններ: authors list (link)
  16. Song P (2014 թ․ օգոստոս). «The Ice Bucket Challenge: The public sector should get ready to promptly promote the sustained development of a system of medical care for and research into rare diseases». Intractable & Rare Diseases Research. 3 (3): 94–6. doi:10.5582/irdr.2014.01015. PMC 4214244. PMID 25364651.
  17. Jawdat O, Statland JM, Barohn RJ, Katz JS, Dimachkie MM (2015 թ․ նոյեմբեր). «Amyotrophic Lateral Sclerosis Regional Variants (Brachial Amyotrophic Diplegia, Leg Amyotrophic Diplegia, and Isolated Bulbar Amyotrophic Lateral Sclerosis)». Neurologic Clinics. 33 (4): 775–85. doi:10.1016/j.ncl.2015.07.003. PMC 4629514. PMID 26515621.
  18. 18,0 18,1 Grad LI, Rouleau GA, Ravits J, Cashman NR (2017 թ․ օգոստոս). «Clinical Spectrum of Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)». Cold Spring Harbor Perspectives in Medicine. 7 (8): 1–16. doi:10.1101/cshperspect.a024117. PMID 28003278.
  19. 19,0 19,1 19,2 19,3 19,4 van Es MA, Hardiman O, Chio A, Al-Chalabi A, Pasterkamp RJ, Veldink JH, van den Berg LH (2017 թ․ նոյեմբեր). «Amyotrophic lateral sclerosis». Lancet. 390 (10107): 2084–2098. doi:10.1016/S0140-6736(17)31287-4. PMID 28552366. S2CID 24483077.
  20. Hardiman O, Al-Chalabi A, Chio A, Corr EM, Logroscino G, Robberecht W, և այլք: (2017 թ․ հոկտեմբեր). «Amyotrophic lateral sclerosis» (PDF). Nature Reviews. Disease Primers. 3 (17071): 17071. doi:10.1038/nrdp.2017.71. PMID 28980624. S2CID 1002680. Արխիվացված (PDF) օրիգինալից 2020 թ․ դեկտեմբերի 1-ին. Վերցված է 2019 թ․ դեկտեմբերի 20-ին.
  21. Chiò A, Calvo A, Moglia C, Mazzini L, Mora G (2011 թ․ հուլիս). «Phenotypic heterogeneity of amyotrophic lateral sclerosis: a population based study» (PDF). Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 82 (7): 740–746. doi:10.1136/jnnp.2010.235952. PMID 21402743. S2CID 13416164. Արխիվացված (PDF) օրիգինալից 2022 թ․ նոյեմբերի 24-ին. Վերցված է 2022 թ․ օգոստոսի 4-ին.
  22. 22,0 22,1 22,2 22,3 22,4 Swinnen B, Robberecht W (2014 թ․ նոյեմբեր). «The phenotypic variability of amyotrophic lateral sclerosis». Nature Reviews. Neurology. 10 (11): 661–670. doi:10.1038/nrneurol.2014.184. PMID 25311585. S2CID 205516010. Արխիվացված օրիգինալից 2018 թ․ դեկտեմբերի 31-ին. Վերցված է 2018 թ․ օգոստոսի 22-ին.
  23. 23,0 23,1 Al-Chalabi A, Hardiman O, Kiernan MC, Chiò A, Rix-Brooks B, van den Berg LH (2016 թ․ հոկտեմբեր). «Amyotrophic lateral sclerosis: moving towards a new classification system» (Submitted manuscript). The Lancet. Neurology. 15 (11): 1182–94. doi:10.1016/S1474-4422(16)30199-5. PMID 27647646.
  24. 24,0 24,1 Jawdat O, Statland JM, Barohn RJ, Katz JS, Dimachkie MM (2015 թ․ նոյեմբեր). «Amyotrophic Lateral Sclerosis Regional Variants (Brachial Amyotrophic Diplegia, Leg Amyotrophic Diplegia, and Isolated Bulbar Amyotrophic Lateral Sclerosis)». Neurologic Clinics. 33 (4): 775–85. doi:10.1016/j.ncl.2015.07.003. PMC 4629514. PMID 26515621.
  25. 25,0 25,1 Martin S, Al Khleifat A, Al-Chalabi A (2017). «What causes amyotrophic lateral sclerosis?». F1000Research. 6: 371. doi:10.12688/f1000research.10476.1. PMC 5373425. PMID 28408982.{{cite journal}}: CS1 սպաս․ չպիտակված ազատ DOI (link)
  26. Raaphorst J, Beeldman E, De Visser M, De Haan RJ, Schmand B (2012 թ․ հոկտեմբեր). «A systematic review of behavioural changes in motor neuron disease». Amyotrophic Lateral Sclerosis. 13 (6): 493–501. doi:10.3109/17482968.2012.656652. PMID 22424127.
  27. Beeldman E, Raaphorst J, Klein Twennaar M, de Visser M, Schmand BA, de Haan RJ (2016 թ․ հունիս). «The cognitive profile of ALS: a systematic review and meta-analysis update». Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 87 (6): 611–9. doi:10.1136/jnnp-2015-310734. PMID 26283685.
  28. 28,0 28,1 «Motor neurone disease – Symptoms» (Page last reviewed: Jan 15, 2015). NHS Choices. Արխիվացված օրիգինալից 2016 թ․ սեպտեմբերի 19-ին. Վերցված է 2016 թ․ սեպտեմբերի 18-ին.
  29. Gordon PH, Miller RG, Moore DH (2004 թ․ սեպտեմբեր). «ALSFRS-R». Amyotrophic Lateral Sclerosis and Other Motor Neuron Disorders. 5 Suppl 1: 90–3. doi:10.1080/17434470410019906. PMID 15512883.
  30. Sabatelli M, Madia F, Conte A, Luigetti M, Zollino M, Mancuso I, Lo Monaco M, Lippi G, Tonali P (2008 թ․ սեպտեմբեր). «Natural history of young-adult amyotrophic lateral sclerosis». Neurology. 71 (12): 876–81. doi:10.1212/01.wnl.0000312378.94737.45. PMID 18596241.
  31. Paganoni S, Deng J, Jaffa M, Cudkowicz ME, Wills AM (2011 թ․ հուլիս). «Body mass index, not dyslipidemia, is an independent predictor of survival in amyotrophic lateral sclerosis». Muscle & Nerve. 44 (1): 20–4. doi:10.1002/mus.22114. PMC 4441750. PMID 21607987. Արխիվացված է օրիգինալից 2018 թ․ հուլիսի 29-ին. Վերցված է 2018 թ․ հունիսի 1-ին. {{cite journal}}: Unknown parameter |laydate= ignored (օգնություն); Unknown parameter |laysource= ignored (օգնություն); Unknown parameter |laysummary= ignored (օգնություն)
  32. 32,0 32,1 Chiò A, Calvo A, Moglia C, Mazzini L, Mora G (2011 թ․ հուլիս). «Phenotypic heterogeneity of amyotrophic lateral sclerosis: a population based study». Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 82 (7): 740–6. doi:10.1136/jnnp.2010.235952. PMID 21402743.
  33. «Stephen Hawking serves as role model for ALS patients». CNN. 2009 թ․ ապրիլի 20. Արխիվացված օրիգինալից 2016 թ․ օգոստոսի 15-ին.
  34. Wingo TS, Cutler DJ, Yarab N, Kelly CM, Glass JD (2011). «The heritability of amyotrophic lateral sclerosis in a clinically ascertained United States research registry». PLOS One. 6 (11): e27985. Bibcode:2011PLoSO...627985W. doi:10.1371/journal.pone.0027985. PMC 3222666. PMID 22132186.{{cite journal}}: CS1 սպաս․ չպիտակված ազատ DOI (link)
  35. Sontheimer, Harald (2015). Diseases of the Nervous System. Academic Press. էջ 170. ISBN 978-0-12-800403-6. Արխիվացված է օրիգինալից 2017 թ․ սեպտեմբերի 8-ին. Վերցված է 2015 թ․ մայիսի 2-ին.
  36. Conwit RA (2006 թ․ դեկտեմբեր). «Preventing familial ALS: a clinical trial may be feasible but is an efficacy trial warranted?». Journal of the Neurological Sciences. 251 (1–2): 1–2. doi:10.1016/j.jns.2006.07.009. PMID 17070848.
  37. Al-Chalabi A, Leigh PN (2000 թ․ օգոստոս). «Recent advances in amyotrophic lateral sclerosis». Current Opinion in Neurology. 13 (4): 397–405. doi:10.1097/00019052-200008000-00006. PMID 10970056.
  38. Battistini S, Ricci C, Lotti EM, Benigni M, Gagliardi S, Zucco R, Bondavalli M, Marcello N, Ceroni M, Cereda C (2010 թ․ հունիս). «Severe familial ALS with a novel exon 4 mutation (L106F) in the SOD1 gene». Journal of the Neurological Sciences. 293 (1–2): 112–5. doi:10.1016/j.jns.2010.03.009. PMID 20385392.
  39. Andersen PM, Forsgren L, Binzer M, Nilsson P, Ala-Hurula V, Keränen ML, Bergmark L, Saarinen A, Haltia T, Tarvainen I, Kinnunen E, Udd B, Marklund SL (1996 թ․ օգոստոս). «Autosomal recessive adult-onset amyotrophic lateral sclerosis associated with homozygosity for Asp90Ala CuZn-superoxide dismutase mutation. A clinical and genealogical study of 36 patients». Brain. 119 ( Pt 4) (4): 1153–72. doi:10.1093/brain/119.4.1153. PMID 8813280.
  40. Bräuer, S; Zimyanin, V; Hermann, A (2018 թ․ ապրիլ). «Prion-like properties of disease-relevant proteins in amyotrophic lateral sclerosis». Journal of neural transmission. 125 (4): 591–613. doi:10.1007/s00702-018-1851-y. PMID 29417336.
  41. Lau, DHW; Hartopp, N; Welsh, NJ; Mueller, S; Glennon, EB; Mórotz, GM; Annibali, A; Gomez-Suaga, P; Stoica, R; Paillusson, S; Miller, CCJ (2018 թ․ փետրվարի 28). «Disruption of ER-mitochondria signalling in fronto-temporal dementia and related amyotrophic lateral sclerosis». Cell death & disease. 9 (3): 327. doi:10.1038/s41419-017-0022-7. PMC 5832427. PMID 29491392.
  42. Deng HX, Chen W, Hong ST, Boycott KM, Gorrie GH, Siddique N, Yang Y, Fecto F, Shi Y, Zhai H, Jiang H, Hirano M, Rampersaud E, Jansen GH, Donkervoort S, Bigio EH, Brooks BR, Ajroud K, Sufit RL, Haines JL, Mugnaini E, Pericak-Vance MA, Siddique T (2011 թ․ օգոստոս). «Mutations in UBQLN2 cause dominant X-linked juvenile and adult-onset ALS and ALS/dementia». Nature. 477 (7363): 211–5. Bibcode:2011Natur.477..211D. doi:10.1038/nature10353. PMC 3169705. PMID 21857683.
  43. Deng HX, Zhai H, Bigio EH, Yan J, Fecto F, Ajroud K, Mishra M, Ajroud-Driss S, Heller S, Sufit R, Siddique N, Mugnaini E, Siddique T (2010 թ․ հունիս). «FUS-immunoreactive inclusions are a common feature in sporadic and non-SOD1 familial amyotrophic lateral sclerosis». Annals of Neurology. 67 (6): 739–48. doi:10.1002/ana.22051. PMC 4376270. PMID 20517935.
  44. Rothstein JD (2009 թ․ հունվար). «Current hypotheses for the underlying biology of amyotrophic lateral sclerosis». Annals of Neurology. 65 Suppl 1 (S1): S3-9. doi:10.1002/ana.21543. PMID 19191304.
  45. Foran E, Trotti D (2009 թ․ հուլիս). «Glutamate transporters and the excitotoxic path to motor neuron degeneration in amyotrophic lateral sclerosis». Antioxidants & Redox Signaling. 11 (7): 1587–602. doi:10.1089/ars.2009.2444. PMC 2842587. PMID 19413484.
  46. Xu Z, Henderson RD, David M, McCombe PA (2016). «Neurofilaments as Biomarkers for Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Systematic Review and Meta-Analysis». PLOS One. 11 (10): e0164625. Bibcode:2016PLoSO..1164625X. doi:10.1371/journal.pone.0164625. PMC 5061412. PMID 27732645.{{cite journal}}: CS1 սպաս․ չպիտակված ազատ DOI (link)
  47. Vu LT, Bowser R (2017 թ․ հունվար). «Fluid-Based Biomarkers for Amyotrophic Lateral Sclerosis». Neurotherapeutics. 14 (1): 119–134. doi:10.1007/s13311-016-0503-x. PMC 5233638. PMID 27933485.
  48. Hänsel Y, Ackerl M, Stanek G (1995). «[ALS-like sequelae in chronic neuroborreliosis]». Wiener Medizinische Wochenschrift. 145 (7–8): 186–8. PMID 7610670.
  49. el Alaoui-Faris M, Medejel A, al Zemmouri K, Yahyaoui M, Chkili T (1990). «[Amyotrophic lateral sclerosis syndrome of syphilitic origin. 5 cases]». Revue Neurologique. 146 (1): 41–4. PMID 2408129.
  50. Eisen A (2002). «Amyotrophic lateral sclerosis: A review». BCMJ. 44 (7): 362–366. Արխիվացված օրիգինալից 2013 թ․ հունիսի 21-ին.
  51. Davenport RJ, Swingler RJ, Chancellor AM, Warlow CP (1996 թ․ փետրվար). «Avoiding false positive diagnoses of motor neuron disease: lessons from the Scottish Motor Neuron Disease Register». Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 60 (2): 147–51. doi:10.1136/jnnp.60.2.147. PMC 1073793. PMID 8708642.
  52. Carlesi C, Pasquali L, Piazza S, Lo Gerfo A, Caldarazzo Ienco E, Alessi R, Fornai F, Siciliano G (2011 թ․ մարտ). «Strategies for clinical approach to neurodegeneration in Amyotrophic lateral sclerosis». Archives Italiennes De Biologie. 149 (1): 151–67. doi:10.4449/aib.v149i1.1267. PMID 21412722.
  53. Russell P, Harrison R (2014). «What is amyotrophic lateral sclerosis». Clinical Pharmacist. 6 (7). Արխիվացված օրիգինալից 2014 թ․ հոկտեմբերի 7-ին.
  54. 54,0 54,1 Bellingham MC (2011 թ․ փետրվար). «A review of the neural mechanisms of action and clinical efficiency of riluzole in treating amyotrophic lateral sclerosis: what have we learned in the last decade?». CNS Neuroscience & Therapeutics. 17 (1): 4–31. doi:10.1111/j.1755-5949.2009.00116.x. PMID 20236142.
  55. Schuster JE, Fu R, Siddique T, Heckman CJ (2012 թ․ հունվար). «Effect of prolonged riluzole exposure on cultured motoneurons in a mouse model of ALS». Journal of Neurophysiology. 107 (1): 484–92. doi:10.1152/jn.00714.2011. PMC 3349692. PMID 22013234.
  56. Cetin H, Klickovic U, Rath J, Zulehner G, Füzi J, Reichardt B, Hagmann M, Wanschitz J, Löscher WN, Auff E, Zimprich F (2015 թ․ հուլիս). «Associations between co-medications and survival in ALS-a cohort study from Austria». Journal of Neurology. 262 (7): 1698–705. doi:10.1007/s00415-015-7767-7. PMID 25957641.
  57. Gordon PH (2011 թ․ հունվար). «Amyotrophic lateral sclerosis: pathophysiology, diagnosis and management». CNS Drugs. 25 (1): 1–15. doi:10.2165/11586000-000000000-00000. PMID 21128691.

Արտաքին հղումներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]


Քաղվածելու սխալ՝ <ref> tags exist for a group named "Ն", but no corresponding <references group="Ն"/> tag was found