Առաջնային կողմնային սկլերոզ
| Առաջնային կողմնային սկլերոզ | |
|---|---|
.png) Դոմինանտ ժառանգումը ցույց տվող սխեմա | |
| Տեսակ | անբուժելի/հազվագյուտ հիվանդություն և հիվանդության կարգ |
| Բժշկական մասնագիտություն | նյարդաբանություն |
Առաջնային կողմնային սկլերոզ (ԱԿՍ)՝ հազվադեպ հանդիպող նյարդամկանային հիվանդություն։ Նկարագրվում է կամային շարժումները իրականացնող մկանների թուլությամբ։ ԱԿՍ պատկանում է շարժական նեյրոնների հիվանդությունների խմբին։ Այդ հիվանդությունները առաջանում են այն դեպքում, երբ կամային շարժումները կառավարող նեյրոնները մահանում են։
ԱԿՍ ախտահարում է միայն վերին շարժական նեյրոններին[1]։ Այս դեպքում ողնուղեղի նեյրոնները չեն ախտահարվում, ինչը բնորոշ է կողմնային ամիոտրոֆիկ սկլերոզին (ԿԱՍ)։
Ախտանիշներ և ընթացք[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
ԱԿՍ հաճախ սկսվում է ինքնաբուխ, 50 տարեկանից հետո, և խորանում է տարիների ընթացքում։ Հիվանդության նշանները սովերաբար սկսվում են ոտքերից, բայց կարող է նաև սկզբում ախտահարել լեզուն կամ ձեռքերը։ Բնորոշ ախտանիշներն են՝ հավասարակշռությունը պահպանելու դժվարությունը, թուլությունը։ Այլ նշաններից են մկանների սպաստիկությունը, խոսելու և կուլ տալու հետ կապված դժվարությունները։ Ուշ փուլերում նաև տուժում է շնչառությունը և զարգանում է շնչառական անբավարարություն, ինչը պահանջում է թոքերի արհեստական օդափոխության ապարատով օժանդակում[2]։ Հիպերռեֆլեքսիան ԱԿՍ-ի հիմնական ախտանիշն է, որի ամենաբնորոշ դրսևորումը Բաբինսկու ռեֆլեքսն է[3]։ Որոշ մարդկանց մոտ առկա է էմոցիոնալ լաբիլություն[3] և թեթև ճանաչողական խանգարումներ[4]։
Երեխաների առաջնային կողմնային սկլերոզը կապում են ALS2 գենի մուտացիայի հետ, որը կոդավորում է բջջային ազդակ փոխանցող սպիտակուցներից ալսինը[5]։
Երբեմն հիվանդների մոտ սկսում են զարգանալ նաև ստորին շարժական նեյրոնների խնդիրներ, և պրոցեսը նմանվում է կողմնային ամիոտրոֆիկ սկլերոզին[6][7]։
ԱԿՍ ախտորոշման սպեցիֆիկ թեստեր չկան։ Հիվանդության ախտորոշումը դրվում է այլ պատճառները բացառելով[8]։
Սպաստիկություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Առաջնային կողմնային սկլերոզը սովորաբար դրսևորվում է ստորին վերջույթների մկանների հարաճող սպաստիկությամբ և ցավով։ Սկիզբը հաճախ ասիմետրիկ է[2]։ ԱԿՍ-ին բնորոշ չէ մկանների ատրոֆիա, ինչը թր լինում է կողմնային ամիոտրոֆիկ սկլերոզի ժամանակ։ ԱԿՍ-ի ժամանակ շարժումներ կատարելը, քայլելը շատ դժվար է և ցավոտ՝ մկանների սպաստիկության պատճառով։[փա՞ստ]
Պատճառ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Հիվանդության կոնկրետ պատճառը հայտնի չէ, բայց ենթադրվում է, որ այն կարող է լի հայտ գալ ժառանգական փոփոխականության և համապատասխան արտաքին միջավայրի պայմանների արդյունքում[9]։ Հետազոտություններ անցկացնելը շատ դժվար է, քանզի այս հիվանդությունը շատ հազվադեպ է։ Յուվենիլ ԱԿՍ հավանաբար առաջանում է ALS2 գենի մուտացիայի արդյունքում, բայց շատ հազվադեպ է հանդիպում։
Ախտորոշում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
ԻՆչպես և կողմնային ամիոտրոֆիկ սկլերոզը, այնպես էլ ԱԿՍ ախտորոշում են այլ հիվանդությունները բացառելով, քանզի չկան յուրահատուկ թեստեր այս հիվանդության համար։
Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
- ↑ «Motor neuron diseases». Արխիվացված է օրիգինալից 2009 թ․ ապրիլի 28-ին. Վերցված է 2009 թ․ հունիսի 2-ին.
- ↑ 2,0 2,1 Primary Lateral Sclerosis eMedicine կայքում
- ↑ 3,0 3,1 «Primary Lateral Sclerosis». Spastic Paraplegia Foundation. 2009 թ․ փետրվարի 15. Արխիվացված է օրիգինալից 2013 թ․ հունվարի 16-ին. Վերցված է 2011 թ․ մայիսի 11-ին.
- ↑ Grace, G. M.; Orange, J. B.; Rowe, A; Findlater, K; Freedman, M; Strong, M. J. (2011). «Neuropsychological functioning in PLS: A comparison with ALS». The Canadian journal of neurological sciences. 38 (1): 88–97. PMID 21156436. INIST:23743303.
- ↑ Rollins, Yvonne D.; Oskarsson, Björn; Ringel, Steven P. (2011). «Primary lateral sclerosis». In Lisak, Robert; Truong, Daniel; Carroll, William; Bhidayasiri, Roongroj (eds.). International Neurology. John Wiley & Sons. էջեր 203–4. ISBN 978-1-4443-1701-5.
- ↑ Tartaglia, Maria Carmela; Rowe, Ann; Findlater, Karen; Orange, J. B.; Grace, Gloria; Strong, Michael J. (2007). «Differentiation Between Primary Lateral Sclerosis and Amyotrophic Lateral Sclerosis». Archives of Neurology. 64 (2): 232–6. doi:10.1001/archneur.64.2.232. PMID 17296839.
- ↑ Gotkine, Marc; Argov, Zohar (2007). «Clinical Differentiation Between Primary Lateral Sclerosis and Upper Motor Neuron Predominant Amyotrophic Lateral Sclerosis». Archives of Neurology. 64 (10): 1545, author reply 1545. doi:10.1001/archneur.64.10.1545-a. PMID 17923644.
- ↑ «Primary Lateral Sclerosis Information Page». National Institute of Neurological Disorders and Stroke. 2010 թ․ ապրիլի 23. Արխիվացված է օրիգինալից 2011 թ․ հունիսի 6-ին. Վերցված է 2011 թ․ մայիսի 11-ին.
- ↑ http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/primary-lateral-sclerosis/symptoms-causes/dxc-20214456Կաղապար:Full
| ||||||||||
