Ուոթերհաուս-Ֆրիդերիքսենի համախտանիշ

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Jump to navigation Jump to search
ՈՒոթերհաուս-Ֆրիդերիքսենի համախտանիշ
Waterhouse-Friderichsen. IMG 2912.jpg
Մակերիկամների երկկողմանի հեմոռագիկ նեկրոզ
ՊատճառԻնֆեկցիա, Neiserria meningitidis
Հիվանդության ախտանշաններարյունահոսություն[1] և մենինգիտ[1]
Բժշկական մասնագիտությունէնդոկրինոլոգիա
ՀՄԴ-9036.3
ՀՄԴ-10A39.1 և E35.1
Անվանվել էԱնգլիացի բժիշկ Ռուպերտ Ուոթերհաուսի և դանիացի բժիշկ Կառլ Ֆրիդերիքսենի անուններով
ՀոմանիշներՀեմոռագիկ ադրենալիտ (մակերիկամաբորբ)
ԲուժումԱնհետաձգելի բժշկական օգնություն, հակաբիոտիկներ
Waterhouse–Friderichsen syndrome Վիքիպահեստում

Ուոթերհաուս-Ֆրիդերիքսենի համախտանիշ (ՈՒՖՀ) (անգլ․՝ Waterhouse–Friderichsen syndrome (WFS)), սահմանվում է որպես սուր մակերիկամային անբավարարություն, որը զարգանում է ծանր ինֆեկցիայի պատճառով՝ մակերիկամներում մասիվ արյունազեղման հետևանքով։ Հիմնականում այն առաջանում է Neisseria meningitidis-ով ծանր ինֆեկցիայի հետևանքով[2]։

Բակտերիալ ինֆեկցիան հանգեցնում է մեկ կամ, ավելի հաճախ, երկու մակերիկամներում մասիվ արյունազեղման[3]։ Այն բնութագրվում է ծանր մենինգոկոկցեմիայով, որը հանգեցնում է մասիվ արյունազեղումների, բազմաօրգանային անբավարարության, կոմայի, ցածր զարկերակային ճնշման և շոկի, դիսեմինացված ներանոթային մակարդման (տարածուն պուրպուրայով), կտրուկ զարգացող մակերիկամի կեղևային անբավարարության և մահվան։

Նշաններ և ախտանիշներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ուոթերհաուս-Ֆրիդերիքսենի համախտանիշը կարող է զարգանալ նաև մի շարք այլ մանրէներից։ Եթե համախտանիշի հիմքում մենինգոկոկային վարակն է, ապա ՈՒՖՀ-ն հանդես է գալիս որպես մենինգոկոկալ սեպսիսի ծանրագույն դրսևորում։ Հիվանդության սկիզբը ոչ սպեցիֆիկ է, նկատվում են`տենդ, կարկամություն, սրտխառնոց, փսխում և գլխացավ։ Հետո ի հայտ է գալիս ցան՝ սկզբում բծային, որը քիչ է տարբերվում որովայնային տիֆին բնորոշ վարդագույն ցանավորումից և արագ վերածվում է մուգ գորշավուն պետեխիալ, ապա՝ պուրպարային բնույթի ցանի։ Արագ իջնում է զարկերակային ճնշումը ու կտրուկ անցնում սեպտիկ շոկի։ Վերջույթների ցիանոզը կարող է լինել խիստ արտահայտված։ Պացիենտները մեծ մասամբ խիստ շփոթված են կամ կոմատոզ վիճակում։ Հատկանշական է, որ մենինգոկոկային այս տեսակ վարակի պարագայում, մենինգիտ հազվադեպ է զարգանում։ Գլյուկոզի և նատրումի ցածր մակարդակը, հիպերկալեմիան, և ԱԿՏՀ-ով դրդման թեստը արձանագրում են սուր մակերիկամային անբավարարություն։ Որպես կանոն չպետք է լինի արտահայտված լեյկոցիտոզ, իսկ լեյկոպենիան հանդիսանում է շատ վատ կանխատեսական (պրոգնոստիկ) նշան։ C-ռեակտիվ սպիտակուցի մակարդակը լինում է որպես կանոն նորմայի սահմաններում, որոշ դեպքերում՝ բարձրացած։ Երբեմն լինում է ծայրահեղ թրոմբոցիտոպենիա, որը փոփոխում է պրոթրոմբինային ժամանակ (PT) և մասնավոր թրոմբոպլաստինային ժամանակ (PTT) ցուցանիշները, ինչը փաստում է զարգացող դիսեմինացված ներանոթային մակարդման (ԴՆՄ) զարգացման մասին։ Ինչպես ցանկացած ծանր աստիճանի սեպսիսի պարագայում, այս դեպքում էլ կարող են զարգանալ ացիդոզ և սուր երիկամային անբավարարություն։ Մենինգոկոկերը կարելի է արագ հայտնաբերել արյան կամ ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկի մեջ, իսկ որոշ դեպքերում՝ նաև մաշկային ախտահարումներից վերցված նմուշներում։ Այլ ախտանիշներից են կլման դժվարացումը, լեզվի ատրոֆիան և բերանի անկյան շրջանում առաջացող ճեղքերը։

Պատճառներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ուոթերհաուս-Ֆրիդերիքսենի համախտանիշը կարող է զարգանալ մի շարք բակտերիալ, երբեմն նաև վիրուսային վարակի հետևանքով․

  • Մենինգոկոկային վարակ, մասնավորապես՝ Neisseria meningitidis-ով պայմանավորված ինֆեկցիան ամենահաճախն է առաջացնում ՈՒՖՀ։ Չնայած, որ շատ մանրէներ կարող են ախտահարել մակերիկամները, սուր և սելեկտիվ ընդգրկում ունեն հատկապես մենինգոկոկերը։
  • Pseudomonas aeruginosa (կապտաթարախային ցուպիկ), նույնպես կարող է առաջացնել ՈՒՖՀ[4]։
  • ՈՒՖՀ-ն կարող է զարգանալ նաև Streptococcus pneumoniae-ի պատճառով։ Այս բակտերիան հաճախ մեծահասակների ու ծերերի մենինգիտի պատճառ է հանդիսանում[3]։
  • Mycobacterium tuberculosis (տուբերկուլոզ, Կոխի ցուպիկ), կարող է առաջացնել ՈՒՖՀ։ Դեպի մակերիկամներ տուբերկուլոզային ինվազիան կարող է հանգեցնել գեղձերի հեմոռագիկ վնասման և բերել հանքակորտիկոիդների անբավարարության։
  • Staphylococcus aureus (ոսկեգույն ստաֆիլակոկ), նշվում է որպես մանկական ՈՒՖՀ-ի պատճառ[5]։
  • Haemophilus influenzae-ն նույնպես կարող է առաջացնել ՈՒՖՀ[6][7]։

Որոշ դեպքերում մակերիկամների ախտահարման հիմքում ընկած են վիրուսներ՝

  • Ցիտոմեգալովիրուսը կարող է հանգեցնել մակերիկամային անբավարարության[8], հատկապես իմունային անբավարարության պարագայում։
  • Էբոլա վիրուսը նույնպես կարող է նման մակերիկամային ախտահարման հանգեցնել։

Ախտորոշում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ախտորոշումը հիմնվում է մակերիկամային անբավարարությանը բնորոշ կլինիկական պատկերի, ինչպես նաև հիմքում ընկած պատճառային գործոնի (ինֆեկցիա) հայտնաբերման վրա։ Եթե կա մենինգիտի կասկած, ապա անհրաժեշտ է կատարել գոտկային պունկցիա։ Եթե կա տարածուն վարակի կասկած, անհրաժեշտ է իրականացնել արյան ցանքս և արյան ընդհանուր անալիզ։ Մակերիկամների ֆունկցիոնալ վիճակը գնահատելու համար, անհրաժեշտ է անց կացնել ԱԿՏՀ-ով դրդման թեստ։

Կանխարգելում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Հիվանդությունների վերահսկման և կանխարգելման կենտրոնների կողմից ցուցված է մենինգոկոկի դեմ պլանային պատվաստում 11-18 տարեկան բոլոր անձանց շրջանում, ինչպես նաև փայծաղի հետ խնդիրներ ունեցողների շրջանում (օր՝ փայծաղի հեռացման դեպքում, կամ մանգաղաբջջային անեմիայի ժամանակ, քանի որ վնասվում է փայծաղը) կամ որոշ իմուն խանգարումների ժամանակ, օրինակ՝ կոմպլեմենտի անբավարարություն[9]։

Բուժում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Մենինգոկոկային ծագման արյան կայծակնային վարակումը պահանջում է անհետաձգելի բժշկական օգնություն, անհապաղ ցուցված է կիրառել անոթասեղմիչներ, ծավալ-պահպանիչ թերապիա հեղուկներով և համապատասխան հակաբիոտիկային բուժում։ Բենզիլպենիցիլինը ընտրության պրեպարատ է, իսկ ալերգիայի դեպքում կարելի է այն փոխարինել քլորամֆենիկոլով։ Այսօր լայնորեն կիրառվում է ցեֆտրիաքսոնը։ Հիդրոկորտիզոնը որոշ դեպքերում կարող է կանխել մակերիկամային անբավարարությունը։ Ծանր ինֆեկցիայի դեպքում, երբեմն կարող է զարգանալ վերջույթների հյուսվածքների նեկրոզ՝ մեռուկացում, որի ժամանակ անհրաժեշտ է իրականացնել ամպուտացիա, ռեկոնստրուկտիվ վիրահատություն և հյուսվածքների փոխպատվաստում։

Պատմություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ուոթերհաուս-Ֆրիդերիքսենի համախտանիշը իր անունը ստացել է ի պատիվ անգլիացի բժիշկ Ռուպերտ Ուութերհաուսի (1873–1958) և դանիացի բժիշկ Կառլ Ֆրիդերիքսենի (1886–1979), ովքեր առաջին անգամ նկարագրել են այդ հիվանդությունը[10][11]։

Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  1. 1,0 1,1 Disease Ontology — 2016.
  2. «Waterhouse–Friderichsen syndrome»։ Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD)։ Վերցված է դեկտեմբերի 14, 2012 
  3. 3,0 3,1 Robins and Coltran: Pathological Basis of Disease (7th ed.)։ Elsevier։ 2005։ էջեր 1214–5։ ISBN 978-0-7216-0187-8 
  4. «Waterhouse-Friderichsen syndrome»։ MedlinePlus Medical Encyclopedia։ Վերցված է 2014-04-12 
  5. «Staphylococcus aureus sepsis and the Waterhouse-Friderichsen syndrome in children»։ N Engl J Med 353 (12): 1245–51։ 2005։ PMID 16177250։ doi:10.1056/NEJMoa044194 
  6. «Waterhouse-Friderichsen syndrome without purpura due to Haemophilus influenzae group B»։ Postgrad Med J 61 (711): 67–8։ January 1985։ PMC 2418124։ PMID 3873065։ doi:10.1136/pgmj.61.711.67 
  7. «Waterhouse-Friderichsen syndrome caused by Haemophilus influenzae type b in an immunocompetent young adult»։ South. Med. J. 82 (12): 1571–3։ December 1989։ PMID 2595428։ doi:10.1097/00007611-198912000-00029 
  8. Uno Kenji, Konishi, Mitsuru, Yoshimoto, Eiichiro, Kasahara, Kei, Mori, Kei, Maeda, Koichi, Ishida, Eiwa, Konishi, Noboru, Murakawa, Koichi, Mikasa, Keiichi (հունվարի 1, 2007)։ «Fatal Cytomegalovirus-Associated Adrenal Insufficiency in an AIDS Patient Receiving Corticosteroid Therapy»։ Internal Medicine 46 (9): 617–620։ PMID 17473501։ doi:10.2169/internalmedicine.46.1886 
  9. «Deficiency of the eighth component of complement associated with recurrent meningococcal meningitis--case report and literature review»։ Braz J Infect Dis 8 (4): 328–30։ 2004։ PMID 15565265։ doi:10.1590/S1413-86702004000400010 
  10. Waterhouse R (1911)։ «A case of suprarenal apoplexy»։ Lancet 1 (4566): 577–8։ doi:10.1016/S0140-6736(01)60988-7 
  11. Friderichsen C (1918)։ «Nebennierenapoplexie bei kleinen Kindern»։ Jahrbuch für Kinderheilkunde und Physische Erziehung 87: 109–25 

Արտաքին հղումներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]