Դիսեմինացված ներանոթային մակարդման համախտանիշ (ԴՆՄ)

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Jump to navigation Jump to search
ԴՆՄ համախտանիշ
Acute thrombotic microangiopathy - pas - very high mag.jpg
Սուր թրոմբոտիկ միկրոանգիոպաթիան երիկամներում ԴՆՄ-ի հետևանքով: Թրոմբը ներկայացված է երիկամային կծիկի դրունքում (նկարի կենտրոնում).
Տեսակսուր , քրոնիկ[1]
Հիվանդության ախտանշաններկրծքավանդակի ցավ, շնչարգելություն, ցավ ոտքերում, խոսքի խանգարումներ, մարմնամասերի կամավոր շարժման խանգարումներ, արյունազեղումներ, արյունահոսություն[2]
Բժշկական մասնագիտությունհեմատոլոգիա
Հոմանիշներսերմնացրված ներանոթային մակարդում, սպառման կոագուլոպաթիա, դեֆիբրինացիայի սինդրոմ)
Ախտորոշումարյան ընդհանուր քննություն[3]
Տարբերակիչ ախտորոշումԹրոմբիկ թրոմբոցիտոպենիկ պուրպուրա (ԹԹՊ), հեմոլիտիկ-ուռեմիկ համախտանիշ (ՀՈՒՀ)
Բուժումուղղված է առաջացնող պատճառի դեմ[4]
Բարդություններբազմաօրգանային անբավարարություն[5]
Հաճախությունհիվանդանոց ընդունվածների 1%-ը [6]
Մահացություն20-50 % [6]
Disseminated intravascular coagulation Վիքիպահեստում

Դիսեմինացված ներանոթային մակարդման համախտանիշ (ԴՆՄ). հիվանդագին վիճակ, որի ժամանակ ամբողջ օրգանիզմում առաջացանում են տարածուն թրոմբներ ու փակում փոքր անոթների լուսանցքը[7]: Ախտանիշների թվում են կրծքավանդակի ցավը, շնչարգելությունը, ցավը վերջույթներում, խոսքի և կամավոր շարժումների խանգարումը[7]: Մակարդման գործոնների ու թրոմբոցիտների սպառումից հետո, մեծանում է արյունահոսությունների հանդեպ հակումը[7]: Վերջինս կարող է արտահայտվել հեմատուրիայով (արյուն մեզում), հեմատոռեայով (արյուն կղանքում) և արյունազեղումներով դեպի մաշկ[7]: Բարդությունների թվում է բազմաօրգանային անբավարարությունը[8]:

ԴՆՄ համախտանիշը միշտ երկրորդային է, իսկ նրա հարաբերականորեն հաճախ հանդիպող պատճառներից են սեպսիսը, վիրահատությունները, ծանր վնասվածքները, քաղցկեղը և հղիության բարդությունները.[7] Ավելի հազվադեպ ԴՆՄ կարող են առաջացնել՝ օձի խայթոցը, ցրտահարությունը կամ տարածուն այրվածքները[7]: Տարբերում ենք համախտանիշի 2 ձև, կախված ախտանիշների դրսևորման արագությունից` սուր (սկիզբը սուր) և քրոնիկ (դանդաղ սկիզբ)[7]: Ախտորոշումը դրվում է արյան հետազոտությունների հիման վրա[8], որոնցում կարող են հայտնաբերվել՝ թրոմբոցիտոպենիա (թրոմբոցիտների քանակի իջեցում), ցածր ֆիբրինոգեն, և բարձր D -դիմերներ (ֆիբրինի քայքայման վերջնանյութերից է)[8]:

Բուժումը հիմնականում ուղղված է առաջնային պատճառի վերացմանը[9][4]: Բուժական միջոցառումների մեջ կարող են օգտագործվել՝ թրոմբոցիտար զանգված, կրիոպրեցիպիտատ (պատրաստվում է արյան պլազմայից, կարևորագույն բաղադրամասերից է մակարդման VIII -րդ գործոնը) և թարմ սառեցված պլազմա[10]: Քրոնիկ ձևի ժամանակ կարող է օգտագործվել հեպարին[11]: Համախտանիշը դիտվում է հիվանդանոց ընդունված հիվանդների 1% -ի մոտ[6], որտեղ սեպսիսը հանդիսանում ԴՆՄ -ի պատճառ դեպքերի 20-50 % -ում[6]: Մահացությունը այս հիվանդների շրջանում տատանվում է 20-50 %-ի շրջանակներում[6]:

Նշաններ և ախտանիշներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

ԴՆՄ -ի ժամանակ, համախտանիշի հիմքում ընկած պատճառական գործոնը, սովորաբար ընթանում է նշանների և ախտանշանների այնպիսի բազմազանությամբ, որ թույլ է տալիս մտածել ԴՆՄ-ի հնարավոր անցման մասին և հաստատել այն լաբորատոր հետազոտման մեթոդներով: ԴՆՄ-ի սկիզբը կարող է լինել հանկարծակի և սուր՝ էնդոտոքսիկ շոկի (հարուցվում է G-բացասական մանրէների կողմից), ամնիոտիկ հեղուկով էմբոլիայի դեպքում, կամ քողարկված և քրոնիկ՝ ինչպես քաղցկեղների դեպքում:

Ախտանիշների թվում կարող են լինել՝

  • Կրծքավանդակում ցավ և շնչարգելություն, եթե թրոմբները առաջացել են սիրտը կամ թոքերը սնուցող անոթներում (օր. պսակային զարկերակներում, որը անոթի լուսանցքի լրիվ փակման պայմաններում կարող է բերել սրտամկանի ինֆարկտի)[12]
  • Ցավ, կարմրություն, տեղային ջերմության բարձրացում և այտուց ստորին վերջույթների շրջանում, երբ թրոմբները ձևավորվում են ոտքի խորանիստ երակներում:
  • Գլխացավ, խոսքի խանգարում, պարալիչ (շարժվելու անկարողություն), գլխապտույտ, տարօրինակ խոսք և խոսքի դժվարացած ընկալում կարող են դիտվել, երբ թրոմբները առաջանում են գլխուղեղը սնուցող անոթներում: Այս ախտանիշները կարող են հուշել ուղեղի իշեմիկ կամ հեմոռագիկ ինսուլտի մասին[13]:
  • Պետեխիաներ (<5 մմ), պուրպուրաներ (5-9 մմ), արյունազեղումներ դեպի տարբեր օրգաններ, հյուսվածքներ, մաշկ:

ԴՆՄ համախտանիշը ի վերջո կարող է հանգեցնել բազմաօրգանային անբավարարության, իսկ մակարդման գործոնների սպառման հետևանքով՝ տարածուն արյունահոսություների[14]:

Ենթամաշկային արյունազեղումները ԴՆՄ-ի ժամանակ:

Առաջացման պատճառներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

ԴՆՄ համախտանիշ կարող է զարգանալ հետևյալ իրավիճակներում՝[14][15][16][17]

Ախտաֆիզիոլոգիա[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Կոագուլյացիոն կասկադ, երկրորդային մակարդումային հեմոստազ:

Հեմոստազի (համակարգ որը պահպանում է արյան հեղուկ վիճակը, երբ անոթը ինտակտ է (վնասված չէ) և ապահովում է արյան մակարդումը, երբ անոթը վնասված է) կարևոր բաղադրիչներն են` անոթի պատը, (առաջին հերթին էնդոթել), թրոմբոցիտները և պլազմայի գործոնները՝ մակարդիչ, հակամակարդիչ և ֆիբրինոլիտիկ[19]: Նորմալ պայմաններում արյան հեղուկ վիճակը պահպանվում է հենց այս համակարգի և բաղադրիչների բալանսավորված գործունեության շնորհիվ: Կոաուգուլյացիոն կասկադի ակտիվացումը առաջ է բերում շղթայական ռեակցիաների մի հաջորդականություն, որն ուղղված է լուծելի ֆիբրինոգենը անլուծելի ֆիբրինային ցանցի վերածելուն, որն էլ սոսնձելով թրոմբոցիտները միմյանց՝ ապահովում է վնասված անոթի պատի փակումը և արյունահոսության կայուն դադարեցումը[20]: Այս ուղիում առանցքային դերակատարում ունի մակարդման II -րդ գործոն՝ թրոմբինը: Սրան հակառակ ֆիբրինոլիտիկ համակարգի ակտիվացումը բերում է պլազմինոգենից պլազմինի առաջացման (թրոմբինի ներկայության պայմաններում), որը քայքայում է գոյացած ֆիբրինային ցանցը: Ֆիբրինոգենի և ֆիբրինի քայքայման արդյունքում գոյանում են մարմնիկներ, որոնք կոչվում են ֆիբրինի քայքայման վերջնանյութեր (օր. D-դիմերներ)[21]:

ԴՆՄ-ի ժամանակ մակարդման և ֆիբրինոլիզի համակարգերի միջև հաստատված դինամիկ հավասարակշռության այս վիճակը խախտվում է, իսկ արդյունքը ներանոթային տարածուն մակարդումն է՝ միկրոանոթներում բազմաթիվ (հաճախ էմբոլվող) թրոմբների ձևավորմամբ[22]: Տարածուն մակարդումը ի վերջո հանգեցնում է մակարդման գործոնների սպառման և համառ արյունահոսությունների զարգացման: Համախտանիշը, սկսվելուն պես, անկախ առաջացման պատճառից, բոլոր դեպքերում ընթանում է միևնույն ախտաֆիզիոլոգիական մեխանիզմով: ԴՆՄ համախտանիշի զարգացման գործում հիմնաքարային է էնդոթելիոցիտների (անոթապատի բջիջներ) տարածուն վնասման հետևանքով, տրանսմեմբրանային գլիկոպրոտեին՝ հյուսվածքային գործոնի (մակարդման III -րդ գործոն կամ հյուսվածքային թրոմբոպլաստին) մեծ քանակներով ձերբազատումը: Հյուսվածքային գործոնը (ՀԳ կամ TF), որը կրում է էնդոթելիոցիտների տակ գտնվող ցանկացած այլ բջիջ (կարող է գտնվել նաև մոնոցիտների և մակրոֆագերի մակերեսին), նորմայում չի շփվում համակարգային շրջանառության հետ և ակտիվորեն ձերբազատվում է անոթների վնասումից հետո: Սրան նպաստում են նախաբորբոքային և բորբոքային ցիտոկինները, մասնավորապես՝ ինտերլեյկին1-ը, ուռուցքի նեկրոզի գործոնը (ՈՒՆԳ) և բակտերիալ էնդոտոքսինը[23]: Սրանք հատկապես մեծ դեր են խաղում սեպսիսից դեպի ԴՆՄ անցման գործում: Հյուսվածքային գործոնը անոթներից զատ առատ է նաև թոքերում, ուղեղում և պլացենտայում (ընկերք): Սա օգնում է բացատրել ԴՆՄ-ի առաջացումը տարածուն վնասվածքների ժամանակ: Հյուսվածքային գործոնը, մակարդման VII գործոնի ակտիվացումով սկիզբ է դնում կոագուլյացիոն կասկադի արտաքին ուղուն: Արդյունքում գոյացած VIIa/հյուսվածքային գործոն կոմպլեքսը (արտաքին ուղու թենազը, թենազ՝ տասներորդ գործոն ակտիվացնող) ակտիվացնում է X գործոնին: Արտաքին ուղին շատ արագ է և համարվում է in vivo (օրգանիզմում) հեմոստազի գլխավոր թողարկիչը: Այս կոմպլեքսը՝ (IIIa+VIIa), ակտիվացնում է նաև ներքին ուղուց IX-րդ գործոնի անցմանը ակտիվ IXa -ի, որն էլ իր հերթին որպես կոֆակտոր օգտագործելով VIIIa -ին X-ը դարձնում է Xa (ի դեպ մակարդման VIII գործոնի բնածին դեֆեկտը կամ բացակայությունը դիտվում է հեմոֆիլիա A-ի, իսկ IX-ինը հեմոֆիլիա B-ի ժամանակ)[24]: Xa -ով սկսվում է մակարդման ընդհանուր ուղին, որը Va -ի հետ միասին պրոթրոմբինը (II) դարձնում է թրոմբին (IIa), իսկ IIa -ն ֆիբրինոգենը (I) դարձնում է ֆիբրին (Ia)[16]: Հարկավոր է նշել որ, կոագուլյացիոն կասկադի արտաքին և ներքին ուղիների բաժանումը հիմնված է in vitro (օրգանիզմից դուրս, լաբորատոր) հետազոտությունների հիման վրա, որտեղ չափվում է մակարդման ժամանակը` PT (prothrombin time կամ պրոթրոմբինային ժամանակ) արտաքին ուղու և PTT (կամ aPTT - ակտիվացված պարցիալ թրոմբոպլաստինային ժամանակ) ներքին ուղու համար[25]:

Դիսեմինացված ներանոթային մակարդումը Osmosis.org -ից:

Մեխանիզմը որով գրամ-բացասական բակտերիան հարուցում է ԴՆՄ, դա էնդոտոքսինի զերբազատումն է: Սուր միելոբլաստային լեյկեմիաից (ՍՄԼ) առաջացող ԴՆՄ-ը պայմանավորված է այս քաղցկեղի բուժման ընթացքում, բջիջ նախորդների քայքայման արդյունքում ձերբազատվող մեծ քանակի պրոտեոլիտիկ ֆերմենտներով: Այս ֆերմենտները գտնվում են ցիտոպլազմատիկ գրանուլներում (գրանուլոցիտներ) և արյան հուն անցնելուց հետո անմիջական քայքայող ազդեցություն են թողնում անոթի պատի վրա: Ուռուցքների այլ տեսակներ կարող են բարձրացնել հյուսվածքների կողմից ՀԳ-ի և ՊԱԻ1-ի (պլազմինոգենի ակտիվատորի ինհիբիտոր) արտադրությունը, որը նորմայում ընկճում է ֆիբրինոլիզը[26]: Շրջանառվող թրոմբինի բարձր մակարդակները կապված են մակարդման կասկադի հավելյալ ակտիվացման հետ: Թրոմբինի ակտիվացումը շատ կարևոր, իսկ ԴՆՄ-ի համար շատ վտանգավոր է նրանով որ այն, ակտիվանալուց հետո, ամպլիֆիկացնում է մակարդման կասկադը XIa -ի և Va-ի առաջացումը արագացնելով: Այսպիսով առաջանում են բազմաթիվ ներանոթային ֆիբրինային թրոմբներ, որոնք թակարդելով թրոմբոցիտներին աստիճանաբար մեծանում են և բերում միկրոանոթային և մակրոանոթային տարածուն թրոմբոզի: Հենց այս երևույթն է որ ԴՆՄ-ի ժամանակ հանգեցնում է հյուսվածքների և օրգանների հիպոպերֆուզիայի (սնուցման խանգարում), իշեմիայի, որն էլ երկարատև լինելու դեպքում հանգեցնում է օրգանների վնասման և ֆունկցիայի խանգարման[27]: Տարածուն թրոմբոգենեզի ընթացքում, բացի մակարդման գործոններից ծախսվում են նաև հակամակարդիչ գործոնները: Վերջիններիս քանակի իջեցումը սկզբնական շրջանում թույլ է տալիս մակարդիչ համակարգում դրական հետադարձ կապով ռեակցիաների ապլիֆիկացիայի ու էլ ավելի շատ թրոմբների առաջացման: Միևնույն ժամանակ օրգանիզմում զարգանում է թրոմբոցիտոպենիա՝ թրոմբոգենեզի ընթացքում նրանց գերծախսի հետևանքով: Հետագայում, ինչպես արդեն նշվեց, մակարդման գործոնների սպառումը բերում է ներքին և արտաքին տարածուն արյունահոսությունների[28]: Միաժամանակ շրջանառող թրոմբինի հավելյալ քանակները բերում են պլազմինոգենի անցմանը պլազմինի, որն էլ բերելով ֆիբինոլիզի՝ էլ ավելի է մեծացնում արյունահոսությունների ահեղ վտանգը: Թրոմբների քայքայման ընթացքում առաջացած ֆիբրինի քայքայման վերջնանյութերը (FDPs) ունեն հզոր հակակոագուլյանտ հատկություն և նույնպես իրենց մասնակցությունն են ունենում հեմոռագիաներին: Պլազմինը ֆիբրինոլիզից բացի ունի կոմպլեմենտի և կինինային համակարգը ակտիվացնելու հատկություն: Վերջիններիս ակտիվացումը բերում է ԴՆՄ -ի ժամանակ դիտվող այնպիսի ախտանիշների զարգացման ինչպիսիք են՝ շոկը, հիպոտենզիան և անոթների թափանցելիության բարձրացումը: ԴՆՄ -ի սուր ձևը հանդիսանում է ներանոթային մակարդման պրոցեսի հզոր արտահայտություն, նորմալ հեմոստատիկ համակարգերի իսպառ քայքայմամբ: Այս համախտանիշի կանխատեսումը և մահացության տոկոսը ուղղակիորեն կապված են ծանրության աստիճանի և հիմքում գտնվող՝ ԴՆՄ-ի բերող պայմանի հետ[29]: Վերջին տարիներին ԴՆՄ -ի ախտաֆիզիոլոգիական մեկնաբանությունները և նրա որոշ բաղկացուցիչների մասին պատկերացումները մեծ փոփոխություններ կրեցին: Մասնավորապես, փորձամկների վրա ԴՆՄ-ի և սեպսիսի պաթոգենեզի ուսումնասիրությունները հայտնաբերեցին հեպատոցիտների մակերեսի վրա Աշվել-Մորելի անունը կրող ընկալիչների գերէքսպրեսիա, որոնք պատասխանատու են Streptococcus pneumoniae (պնևմոկոկ) -ով և հավանաբար նաև այլ հարուցիչներով առաջացած բակտերեմիայի և սեպսիսի ժամանակ` թրոմբոցիտոպենիայի առաջացման: Վերջինս ոչ թե թրոմբոցիտների ուժեղացված օգտագործման ՝ այլ այս ընկալիչների բարձր ակտիվության արդյունքն է, որոնց անմիջական մասնակցությամբ հեպատոցիտները խժռում և արագ մաքրում են թրոմբոցիտներին շրջանառությունից[30]: Աշվել-Մորելի ընկալիչները թուլացնում են ԴՆՄ-ի ծանրության աստիճանը նրա զարգացման սկզբնական շրջանում, փոքրացնում թրոմբոզի և հյուսվածքների մեռուկացման աստիճանը՝ պրոթրոմբոտիկ գործոններին արյունից հեռացնելով, նախքան նրանք կմասնակցեն մակարդմանը: Այս ընկալիչների դեֆեկտով պայմանավորված ԴՆՄ-ի ժամանակ դիտվող արյունազեղումները, պայմանավորված են երկրորդային կերպով ուժեղացած թրոմբոզի և անոթի պատի մեխանիկական պատնեշի կորստով: Այս հայտնագործությունը հնարավորություն է տալիս մշակել համախտանիշի վարմանն ուղղված նոր մոտեցումներ, ինչպես նաև իջեցնել հիվանդացությունն ու մահացությունը[31]:

Ախտորոշում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

ԴՆՄ-ի ախտորոշումը հիմնված է բազմաթիվ կլինիկական և լաբորատոր տվյալների, ինչպես նաև մանրակարկիտ հավաքված անամնեզի հիման վրա:

ԴՆՄ-ին բնորոշ տվյալներն են՝[4][16][32]

  • Բնութագրական հիվանդության պատմություն (կարևոր է նրանով, որ ծանր լյարդային ախտահարումների դեպքում կարող ենք ունենալ նմանօրինակ լաբորատոր տվյալներ)
  • Պրոթրոմբինային (PT) և ակտիվացված մասնակի թրոմբոպլաստինային (aPTT) ժամանակի երկարացում, որը կապված է մակարդման գործոնների գերծախսի և խանգարված սինթեզի հետ
  • Ֆիբրինոգենի մակարդակը նախապես համարվում էր ինֆորմատիվ, սակայն քանի որ նա նաև սուր փուլի պատասխանի մասնակից է, այն բարձրացած կլինի, երբ ԴՆՄ-ի հիմքում ընկած լինի բորբոքային որևիցե մի գործընթաց: Այսպիսով, նորմալ կամ նույնիսկ բարձրացած ֆիբրինոգենի մակարդակ կտեսնենք դեպքերի 57 % և ավելիում, իսկ արդեն ցածր մակարդակաները առավել բնութագրական կլինեն մակարդման գործոնների սպառման ժամանակ
  • Թրոմբոցիտների քանակի արագ անկում
  • Ֆիբրինի քայքայման վերջնանյութերի բարձր պարունակություն (օր. D-dimer)
  • Ծայրամասային արյան պատկերը կարող է ցուցադրել հատվածավորված էրիթրոցիտներ (շիստոցիտներ), որոնք առաջանում են երբ նորմալ էրիթրոցիտները անցնում են ֆիբրինային ցանցերի միջով: Այնուամենայնիվ շիստոցիտների առկայությունը արյան պատկերում ոչ այնքան զգայուն և ոչ էլ այնքան սպեցիֆիկ տվյալ է ԴՆՄ-ի համար (կարող է դիտվել բոլոր այն դեպքերում, երբ օրգանիզմում տեղի է ունենում ներանոթային թրոմբների առաջացում)

Ախտորոշման քայլերի ճիշտ հաջորդականությունը (ալգորիթմ) առաջարկվել է Թրոմբոզի և Հեմոստազի միջազգային կազմակերպության կողմից: Այս ալգորթմը ունի 91% զգայունություն և 97 % սպեցիֆիկություն՝ դրսևորվող ԴՆՄ-ի ախտորոշման համար: 5 և ավելի բալը արդեն վկայում է ԴՆՄ-ի մասին և խորհուրդ է տրվում վերահաշվարկել ամեն օր, մինչդեռ 5 -ից ցածր բալը հուշում, բայց չի հաստատում ԴՆՄ-ը և խորհուրդ է տրվում կրկնել ժամանակ առ ժամանակ[32][33]:

Շիստոցիտները թրոմբիկ թրոմբոցիտոպենիկ պուրպուրայով (ԹԹՊ) հիվանդի արյան պատկերում:

ԴՆՄ-ի ախտորոշման և վարման համար խորհուրդ է տրվում հաշվարկման այս համակարգի օգտագործումը՝ համախտանիշի ընդհանուր ելքային արդյունքի բարելավման համար[34]:

  • Հիվանդի մոտ կա արդյոք որևէ հիվանդություն կամ պայման, որը հայտնի է ԴՆՄ առաջացնելու հատկությամբ (ոչ=0, այո=2)
  • Կոագուլյացիայի մասին վկայող լաբորատոր տվյալներ՝
    1. Թրոմբոցիտների քանակ (>100.000 = 0, <100.000 = 1, <50.000 = 2)
    2. Ֆիբրինի քայքայման վերջնանյութեր (օր.՝ D-դիմեր) (չկա = 0, չափավոր = 2, ահռելի = 3)
    3. Պրոթրոմբինային ժամանակ (PT)՝ նորմայից շեղում (<3վ = 0, >3վ = 1, >6վ = 2) նորմալ PT (10-14 վրկ)
    4. Ֆիբրինոգենի մակարդակ (> 1.0գ/լ = 0; < 1.0գ/լ = 1[35])

Տարբերակիչ ախտորոշում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

ԴՆՄ համախտանիշի տարբերակումը կատարվում է այն հիվանդություններից և հիվանդագին վիճակներից, որոնք կարող են ընթանալ տարածուն թրոմբագոյացմամբ կամ բերել սպառման կոագուլոպաթիայի: Ի հավելումն սրա տարբեր պատճառներով առաջացող լյարդային անբավարարության ժամանակ դիտվում է մակարդիչ և հակամակարդիչ գործոնների սինթեզի խանգարում, իսկ սպլենոմեգալիաների (փայծաղի մեծացում) ժամանակ արյան ավելցուկ դեպոյավորում փայծաղում, որոնք կարող են հանգեցնել ԴՆՄ-ին շատ նման կլինիկական պատկերի: Թրոմբիկ թրոմբոցիտոպենիկ պուրպուրան (ԹԹՊ) և հեմոլիտիկ ուռեմիկ համախտանիշը (ՀՈՒՀ) հարուցում են միկրոանգիոպաթիաներ ԴՆՄ-ին շատ նման, սակայն հստակ տարբերվում են իրենց առաջացման պատճառով: Այսպես՝ ԹԹՊ-ի ժամանակ թրոմբոզի հիմքը ոչ թե ՀԳ/VIIa ակտիվացումն է այլ ADAMTS13 մետալոպրոտեազի (պարունակում է ցինկ Zn) դեֆիցիտը[36], որը նորմայում քայքայում է վոն Վիլեբրանդի գործոնը (vWF): Վերջինս թրոմբոցիտների ադհեզիան պայմանավորող կարևոր գործոնն է անոթաթրոմբոցիտար հեմոստազում: ՀՈՒՀ -ը դեպքերի մեծամասնությունում առաջանում է աղիքային ցուպիկով (E.coli -ի հատկապես O157:H7 շտամը) հարուցված գաստրոէնտերիտից հետո, որի արտադրած վերոտոքսինը (Shiga-like տոքսին) խթանելով էնդոթելի կողմից vWF -ի մեծ քանակների ձերբազատումը բերում է միկրոանգիոպաթիաների և թրոմբների գոյացման (հատկապես երիկամներում)[37]: ԴՆՄ-ը և ՀՈՒՀ/ԹԹՊ -ն կարող են իրարից տարբերակվել լաբորատոր տվյալներով և որոշ ոչ սպեցիֆիկ ախտանիշներով, որոնցից է օրինակ տենդը, որը հաճախ դիտվում է ՀՈՒՀ/ԹԹՊ-ի դեպքում[38]:

Այսպիսով ԴՆՄ համախտանիշը տարբերակում ենք`

  • Դիսֆրինոգենեմիայից
  • Հեմոլիտիկ-ուռեմիկ համախտանիշից
  • Հեպարին ասոցացված (հեպարինի ընդունումից հետո հակամարմիններ ընդդեմ թրոմբոցիտների PF4 ընկալիչների հանդեպ) թրոմբոցիտոպենիայից
  • Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ պուրպուրայից (չկա թրոմբոզ)
  • ԹԹՊ -ից
  • HELLP համախտանիշից (հեմոլիզ, լյարդային ֆերմենտների բարձրացում, ցածր թրոմբոցիտներ)

Բուժում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

ԴՆՄ-ի բուժումը իրենից ենթադրում է համախտանիշի առաջացման հիմքում ընկած հիվանդության բուժում: Թրոմբոցիտների և թարմ սառեցված պլազմայի փոխներարկումը կարող է ցուցված լինել արտահայտված արյունահոսությունների, կամ հիվանդին որևէ ինվազիվ միջամտության պատրաստելու ժամանակ: Ցածր ֆիբրինոգենի մակարդակով հիվանդներին կարող է ցուցված լինել կրիոպրեցիպիտատ: Թրոմբոզների բուժումը հակամակարդիչ դեղերով, օրինակ՝ հեպարինով, օգտագործվում է հազվադեպ, քանի որ հղի է արյունահոսության ռիսկով: Ռեկոմբինանտ մարդկային ակտիվացված պրոտեին C -ով ԴՆՄ-ի և սեպսիսի բուժումը կատարվում էր մինչ 2011 թվականը, երբ ցույց տրվեց դրոտրեկոգին α-ի (ռեկոմբինանտ մարդկային ակտիվացված պրոտեին C) անօգուտ լինելը, որը հետագայում շուկայից հանվեց: Ռեկոմբինանտ մակարդման VII -րդ գործոնը օգտագործվում է որպես «վերջին հույսի» դեղամիջոց տարբեր ծագման ծանր արյունահոսությունների ժամանակ, սակայն մինչև հիմա անբավարար են նրա օգտագործման հետ կապված բուժական տվյալները[39]:

Կանխատեսում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

ԴՆՄ-ի ժամանակ կանխատեսումը փոփոխվում է կախված համատանիշի հիմքում ընկած անմիջական խանգարումից և ներանոթային թրոմբոզի ծանրությունից: Սակայն, հարկավոր է նաև ընդգծել, որ անկախ պատճառից կանխատեսումը տխուր է. հիվանդների 20-50 %-ը մահանում է[40]: Սեպսիսի հետևանքով առաջացող ԴՆՄ-ը ունի ավելի բարձր մահացություն քան օրինակ տրավմա ասոցացված ԴՆՄ-ը[40]:

Համաճարակաբանություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

ԴՆՄ -ը դիտվում է հոսպիտալացված հիվանդների շուրջ 1%-ի մոտ[41]: ԴՆՄ-ը բարձր հաճախականությամբ հանդիպում է բակտերիալ սեպսիսի (83%)[42],ծանր տրավմայի (31%)[43] և ուռուցքների ժամանակ[44]:

Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  1. «Disseminated Intravascular Coagulation | National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)»։ www.nhlbi.nih.gov։ Վերցված է 2019-02-01 
  2. «Disseminated Intravascular Coagulation | National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)»։ www.nhlbi.nih.gov։ Վերցված է 2019-02-01 
  3. «Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) - Hematology and Oncology»։ Merck Manuals Professional Edition (en-CA)։ Վերցված է 2019-02-01 
  4. 4,0 4,1 4,2 Levi M (2007)։ «Disseminated Intravascular Coagulation»։ Critical Care Medicine 35 (9): 2191–2195։ PMID 17855836։ doi:10.1097/01.CCM.0000281468.94108.4B 
  5. «Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) - Hematology and Oncology»։ Merck Manuals Professional Edition (en-CA)։ Վերցված է 2019-02-01 
  6. 6,0 6,1 6,2 6,3 6,4 Gando Satoshi, Levi Marcel, Toh Cheng-Hock (2 June 2016)։ «Disseminated intravascular coagulation»։ Nature Reviews Disease Primers 2: 16037։ PMID 27250996։ doi:10.1038/nrdp.2016.37 
  7. 7,0 7,1 7,2 7,3 7,4 7,5 7,6 «Disseminated Intravascular Coagulation | NHLBI, NIH»։ www.nhlbi.nih.gov (անգլերեն)։ Վերցված է 20 December 2017 
  8. 8,0 8,1 8,2 «Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) - Hematology and Oncology»։ Merck Manuals Professional Edition (en-CA)։ September 2016։ Վերցված է 20 December 2017 
  9. «Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) - Hematology and Oncology»։ Merck Manuals Professional Edition (en-CA)։ Վերցված է 2019-02-01 
  10. «Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) - Hematology and Oncology»։ Merck Manuals Professional Edition (en-CA)։ Վերցված է 2019-02-01 
  11. Gando Satoshi, Levi Marcel, Toh Cheng-Hock (06 02, 2016)։ «Disseminated intravascular coagulation»։ Nature Reviews. Disease Primers 2: 16037։ ISSN 2056-676X։ PMID 27250996։ doi:10.1038/nrdp.2016.37 
  12. Thomson F J, Benbow E W, McMahon R F, Cheshire C M (1991-12)։ «Pulmonary infarction, myocardial infarction, and acute disseminated intravascular coagulation.»։ Journal of Clinical Pathology 44 (12): 1034–1036։ ISSN 0021-9746։ PMID 1791208 
  13. «Disseminated Intravascular Coagulation | National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)»։ www.nhlbi.nih.gov։ Վերցված է 2019-01-30 
  14. 14,0 14,1 Robbins, Stanley L., Cotran, Ramzi S., Kumar, Vinay, Collins, Tucker (1999)։ Robbins' Pathologic Basis of Disease (6 ed.)։ Philadelphia: Saunders։ ISBN 0-7216-7335-X 
  15. Davidson's Principles and Practice of Medicine (19 ed.)։ Churchill Livingstone։ 2002։ ISBN 0-443-07036-9 
  16. 16,0 16,1 16,2 Haematology: Basic Principles and Practice (6 ed.)։ Elsevier Saunders։ 2012։ ISBN 1437729282 
  17. Clark, Michael, Kumar, Parveen J. (1998)։ Clinical Medicine: A Textbook for Medical Students and Doctors (4 ed.)։ Philadelphia: W.B. Saunders։ ISBN 0-7020-2458-9 
  18. «Sepsis and DIC»։ Sepsis Alliance (en-US)։ Վերցված է 2019-01-30 
  19. Rand Jacob H., DeSancho Maria T. (2003)։ «Physiology of Normal Hemostasis»։ Holland-Frei Cancer Medicine. 6th edition (անգլերեն) 
  20. Chaudhry Raheel, Babiker Hani M. (2018)։ StatPearls։ Treasure Island (FL): StatPearls Publishing։ PMID 29489185 
  21. «Fibrin and Fibrinogen-Degradation Products: Reference Range, Interpretation, Collection and Panels»։ 2018-11-05 
  22. «Disseminated Intravascular Coagulation - an overview | ScienceDirect Topics»։ www.sciencedirect.com։ Վերցված է 2019-01-31 
  23. Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Fausto, Nelson; & Mitchell, Richard N. (2007). Robbins Basic Pathology (8th ed.). Saunders Elsevier. pp. 469-471 978-1-4160-2973-1
  24. pearl։ «What is hemophilia?»։ Hemophilia (en-US)։ Վերցված է 2019-01-31 
  25. Chaudhry Raheel, Babiker Hani M. (2018)։ StatPearls։ Treasure Island (FL): StatPearls Publishing։ PMID 29489185 
  26. «Oncogenes, trousseau syndrome, and cancer-related changes in the coagulome of mice and humans»։ Cancer Res. 66 (22): 10643–6։ 2006։ PMID 17108099։ doi:10.1158/0008-5472.CAN-06-2350 
  27. «Disseminated Intravascular Coagulation | National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)»։ www.nhlbi.nih.gov։ Վերցված է 2019-01-31 
  28. «Disseminated Intravascular Coagulation | National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)»։ www.nhlbi.nih.gov։ Վերցված է 2019-01-31 
  29. «What is the prognosis and mortality rate of disseminated intravascular coagulation (DIC)?»։ www.medscape.com։ Վերցված է 2019-01-31 
  30. Grewal PK, Uchiyama, S, Ditto, D, Varki, N, Le, DT, Nizet, V, Marth, JD (June 2008)։ «The Ashwell receptor mitigates the lethal coagulopathy of sepsis.»։ Nature Medicine 14 (6): 648–55։ PMC 2853759։ PMID 18488037։ doi:10.1038/nm1760 
  31. Grewal Prabhjit K, Uchiyama Satoshi, Ditto David, Varki Nissi, Le Dzung T, Nizet Victor, Marth Jamey D (2008-6)։ «The Ashwell receptor mitigates the lethal coagulopathy of sepsis»։ Nature medicine 14 (6): 648–655։ ISSN 1078-8956։ PMC PMC2853759 ։ PMID 18488037։ doi:10.1038/nm1760 
  32. 32,0 32,1 Levi M, Toh, C-H (2009)։ «Guidelines for the diagnosis and management of disseminated intravascular coagulation»։ British Journal of Haematology 145 (5): 24–33։ PMID 19222477։ doi:10.1111/j.1365-2141.2009.07600.x 
  33. Taylor F, Toh, C-h (2001)։ «Towards Definition, Clinical and Laboratory Criteria, and a Scoring System for Disseminated Intravascular Coagulation»։ Thrombosis and Haemostasis 86 (5): 1327–30։ PMID 11816725 
  34. Gando S (2012)։ «The Utility of a Diagnostic Scoring System for Disseminated Intravascular Coagulation»։ Critical Care Clinics 28 (3): 378–88։ PMID 22713612։ doi:10.1016/j.ccc.2012.04.004 
  35. «Guidelines for the diagnosis and management of disseminated intravascular coagulation»։ British Journal of Haematology 145 (1): 24–33։ doi:10.1111/j.1365-2141.2009.07600.x 
  36. Mannucci Pier Mannuccio, Peyvandi Flora (2007)։ «TTP and ADAMTS13: When Is Testing Appropriate?»։ Hematology. American Society of Hematology. Education Program: 121–126։ ISSN 1520-4391։ PMID 18024619։ doi:10.1182/asheducation-2007.1.121 
  37. «Hemolytic uremic syndrome (HUS) - Symptoms and causes»։ Mayo Clinic (անգլերեն)։ Վերցված է 2019-02-01 
  38. «Disseminated Intravascular Coagulation Differential Diagnoses»։ emedicine.medscape.com։ Վերցված է 2019-02-01 
  39. Franchini M, Manzato, F, Salvagno GL (2007)։ «Potential role of recombinant activated factor VII for the treatment of severe bleeding associated with disseminated intravascular coagulation: a systematic review»։ Blood Coagul Fibrinolysis 18 (7): 589–93։ PMID 17890943։ doi:10.1097/MBC.0b013e32822d2a3c 
  40. 40,0 40,1 Becker, Joseph U and Charles R Wira. Disseminated intravascular coagulation at eMedicine, 10 September 2009
  41. Matsuda T (Jan–Feb 1996)։ «Clinical aspects of DIC--disseminated intravascular coagulation»։ Pol J Pharmacol. 48 (1): 73–5։ PMID 9112631 
  42. Smith OP (1997)։ «Use of protein-C concentrate, heparin, and haemodiafiltration in meningococcus-induced purpura fulminans.»։ Lancet 350 (9091): 1590–1593։ doi:10.1016/s0140-6736(97)06356-3 
  43. Gando S (1999)։ «Disseminated intravascular coagulation and sustained systemic inflammatory response syndrome predict organ dysfunctions after trauma: application of clinical decision analysis.»։ Ann Surg 229 (1): 121–127։ doi:10.1097/00000658-199901000-00016 
  44. Sallah S (2001)։ «Disseminated intravascular coagulation in solid tumors: clinical and pathologic study.»։ Thromb. Haemost. 86 (3): 828