Մանգաղաբջջային սակավարյունություն

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Jump to navigation Jump to search
Մանգաղաբջջային սակավարյունություն
Sickle cell 01.jpg
(A) նկարի վրա պատկերված են նորմալ էրիտրոցիտներ, որոնք ազատ անցնում են երակներով։ Ցույց է տրված նորմալ էրիտրոցիտի հատած պատկեր՝ նորմալ հեմոգլոբինով։ (B) նկարի վրա ցույց են տրված ոչ նորմալ, մանգաղաձև արյան կարմիր բջիջներ, որոնք կպչում են երակների ճյուղավորման հատվածներին։ Պատկերված է նաև մանգաղաձև էրիտրոցիտի հատած պատկեր երկար պոլիմերացված հեմոգլոբինով (HbS), որը խախտում է բջջի ձևը և այն ընդունում է յուրահատուկ տեսք։
Տեսակհիվանդություն[1] և հազվագյուտ հիվանդություն
ՊատճառԺառանգական[2]
Հիվանդության ախտանշաններՑավեր, անեմիա, այտուց ձեռքերում և ոտքերում, բակտերիալ ինֆեկցիաներ, ինսուլտ[3]
Բժշկական մասնագիտությունարյունաբանություն
ՀոմանիշներՄանգաղաձև բջջային անեմիա, մանգաղաձև բջջային սակավարյունություն, մանգաղաբջջային անեմիա
ԱխտորոշումԱրյան քննություն[4]
ԲուժումՊատվաստում, հակաբիոտիկներ, հեղուկների մեծ քանակի օգտագործում, ֆոլաթթվային հավելումներ։ Ցավի բուժում, արյան փոխներարկումներ[5][6]։
ԲարդություններԽրոնիկ ցավ[7]
Սկիզբը5–6 ամսեկան տարիքից[3]
Կանխատեսում40–60 տարի (զարգացած աշխարհ)[7]
Հանդիպման հաճախականություն4.4 միլիոն (2015)[8]
Sickle-cell anemia Վիքիպահեստում

Մանգաղաբջջային սակավարյունություն, արյան հիվանդությունների խումբ է, որը ժառանգվում է հիվանդի ծնողներից[7]։ Այս հիվանդության դեպքում էրիտրոցիտների թթվածին տեղափոխող մոլեկուլի՝ հեմոգլոբինի կառուցվածքը խախտվում է[7]։ Այն բերում է կոպիտ, մանգաղի նման էրիտրոցիտների առաջացմանը[7]։ Մանգաղաբջջային սակավարյունության դեպքում խնդիրները սկսվում են սովորաբար 5-6 ամսական տարիքից[3]։ Բազմաթիվ առողջական խնդիրներ կարող են զարգանալ, օրինակ՝ ցավային գրոհներ, անեմիա, ձեռքերի և ոտքերի այտուցվածություն, բակտերիալ ինֆեկցիաներ և ինսուլտ[3]։ Երկար ժամանակ տևող ցավը կարող է զարգանալ հիվանդի տարիքի հետ մեկտեղ[7]։ Կյանքի սպասելիությունը զարգացած աշխարհում 40-60 տարի է[7]։

Մանգաղաբջջային սակավարյունություն առաջանում է․ որբ մարդը ժառանգում է հեմոգլոբինի գենի երկու ոչ նորմալ տարբերակներ՝ մորից և հորից[2]։ Այդ գենը տեղակայված է 11-րդ քրոմոսոմում[9]։ Առկա են բազմաթիվ ենթատեսակներ՝ կախված կոնկրետ մուտացիայից հեմոգլոբինի գենում[7]։ Ցավային գրոհ կարող է առաջանալ ջերմաստիճանի փոփոխությունից, ջրազրկումից, սթրեսից, մեծ բարձրություններից[3]։ Ոչ նորմալ գենի 1 օրինակ ունեցող մարդու մոտ սովորաբար չեն զարգանում ախտանիշներ[2]։ Այդ մարդիկ որակվում են որպես հիվանդության կրողներ[5]։ Ախտորոշումը կատարվում է արյան քննությամբ, իսկ որոշ երկրներում ծնվելուց հետո հետազոտվում են բոլոր երեխաները[4]։ Ախտորոշումը նաև հնարավոր է կատարել հղիության ժամանակ[4]։

Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  1. Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. 2,0 2,1 2,2 «What Causes Sickle Cell Disease?»։ National Heart, Lung, and Blood Institute։ հունիսի 12, 2015։ Արխիվացված օրիգինալից մարտի 24, 2016-ին։ Վերցված է մարտի 8, 2016 
  3. 3,0 3,1 3,2 3,3 3,4 «What Are the Signs and Symptoms of Sickle Cell Disease?»։ National Heart, Lung, and Blood Institute։ հունիսի 12, 2015։ Արխիվացված օրիգինալից մարտի 9, 2016-ին։ Վերցված է մարտի 8, 2016 
  4. 4,0 4,1 4,2 «How Is Sickle Cell Disease Diagnosed?»։ National Heart, Lung, and Blood Institute։ հունիսի 12, 2015։ Արխիվացված օրիգինալից մարտի 9, 2016-ին։ Վերցված է մարտի 8, 2016 
  5. 5,0 5,1 «Sickle-cell disease and other haemoglobin disorders Fact sheet N°308»։ January 2011։ Արխիվացված օրիգինալից մարտի 9, 2016-ին։ Վերցված է մարտի 8, 2016 
  6. Քաղվածելու սխալ՝ Սխալ <ref> պիտակ՝ NIH2015Tx անվանումով ref-երը տեքստ չեն պարունակում:
  7. 7,0 7,1 7,2 7,3 7,4 7,5 7,6 7,7 «What Is Sickle Cell Disease?»։ National Heart, Lung, and Blood Institute։ հունիսի 12, 2015։ Արխիվացված օրիգինալից մարտի 6, 2016-ին։ Վերցված է մարտի 8, 2016 
  8. Քաղվածելու սխալ՝ Սխալ <ref> պիտակ՝ GBD2015Pre անվանումով ref-երը տեքստ չեն պարունակում:
  9. «Learning About Sickle Cell Disease»։ National Human Genome Research Institute։ մայիսի 9, 2016։ Արխիվացված օրիգինալից հունվարի 4, 2017-ին։ Վերցված է հունվարի 23, 2017