Մանգաղաբջջային սակավարյունություն

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Jump to navigation Jump to search
Մանգաղաբջջային սակավարյունություն
Sickle cell 01.jpg
(A) նկարի վրա պատկերված են նորմալ էրիտրոցիտներ, որոնք ազատ անցնում են երակներով։ Ցույց է տրված նորմալ էրիտրոցիտի հատած պատկեր՝ նորմալ հեմոգլոբինով։ (B) նկարի վրա ցույց են տրված ոչ նորմալ, մանգաղաձև արյան կարմիր բջիջներ, որոնք կպչում են երակների ճյուղավորման հատվածներին։ Պատկերված է նաև մանգաղաձև էրիտրոցիտի հատած պատկեր երկար պոլիմերացված հեմոգլոբինով (HbS), որը խախտում է բջջի ձևը և այն ընդունում է յուրահատուկ տեսք։
Տեսակհիվանդություն[1]
Ենթադասաուտոսոմ ռեցեսիվ հիվանդություն[1], հեմոգլոբինոպաթիա[2], rare constitutional hemolytic anemia[2] և blood protein disease[1]
ՊատճառԺառանգական[3]
Բուն պատճառC34383[1] և C34676[1]
Հիվանդության ախտանշաններՑավեր, անեմիա, այտուց ձեռքերում և ոտքերում, բակտերիալ ինֆեկցիաներ, ինսուլտ[4]
Բժշկական մասնագիտությունարյունաբանություն
OMIM603903
Հիվանդությունների բազա12069
MedlinePlus000527
eMedicine1918423 և 205926
MeSHIDD000755 և D006450
Disease OntologyDOID:10923
NCI ThesaurusC34383[1] և C34676[1]
ՀոմանիշներՄանգաղաձև բջջային անեմիա, մանգաղաձև բջջային սակավարյունություն, մանգաղաբջջային անեմիա
ԱխտորոշումԱրյան քննություն[5]
ԲուժումՊատվաստում, հակաբիոտիկներ, հեղուկների մեծ քանակի օգտագործում, ֆոլաթթվային հավելումներ։ Ցավի բուժում, արյան փոխներարկումներ[6][7]։
ԲարդություններԽրոնիկ ցավ[8]
Սկիզբը5–6 ամսեկան տարիքից[4]
Կանխատեսում40–60 տարի (զարգացած աշխարհ)[8]
Հանդիպման հաճախականություն4.4 միլիոն (2015)[9]
Մահերի քանակ114,800 (2015)[10]
Sickle-cell anemia Վիքիպահեստում

Մանգաղաբջջային սակավարյունություն, արյան հիվանդությունների խումբ է, որը ժառանգվում է հիվանդի ծնողներից[8]։ Այս հիվանդության դեպքում էրիտրոցիտների թթվածին տեղափոխող մոլեկուլի՝ հեմոգլոբինի կառուցվածքը խախտվում է[8]։ Այն բերում է կոպիտ, մանգաղի նման էրիտրոցիտների առաջացմանը[8]։ Մանգաղաբջջային սակավարյունության դեպքում խնդիրները սկսվում են սովորաբար 5-6 ամսական տարիքից[4]։ Բազմաթիվ առողջական խնդիրներ կարող են զարգանալ, օրինակ՝ ցավային գրոհներ, անեմիա, ձեռքերի և ոտքերի այտուցվածություն, բակտերիալ ինֆեկցիաներ և ինսուլտ[4]։ Երկար ժամանակ տևող ցավը կարող է զարգանալ հիվանդի տարիքի հետ մեկտեղ[8]։ Կյանքի սպասելիությունը զարգացած աշխարհում 40-60 տարի է[8]։

Մանգաղաբջջային սակավարյունություն առաջանում է․ որբ մարդը ժառանգում է հեմոգլոբինի գենի երկու ոչ նորմալ տարբերակներ՝ մորից և հորից[3]։ Այդ գենը տեղակայված է 11-րդ քրոմոսոմում[11]։ Առկա են բազմաթիվ ենթատեսակներ՝ կախված կոնկրետ մուտացիայից հեմոգլոբինի գենում[8]։ Ցավային գրոհ կարող է առաջանալ ջերմաստիճանի փոփոխությունից, ջրազրկումից, սթրեսից, մեծ բարձրություններից[4]։ Ոչ նորմալ գենի 1 օրինակ ունեցող մարդու մոտ սովորաբար չեն զարգանում ախտանիշներ[3]։ Այդ մարդիկ որակվում են որպես հիվանդության կրողներ[6]։ Ախտորոշումը կատարվում է արյան քննությամբ, իսկ որոշ երկրներում ծնվելուց հետո հետազոտվում են բոլոր երեխաները[5]։ Ախտորոշումը նաև հնարավոր է կատարել հղիության ժամանակ[5]։


Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  1. 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 1,6 Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. 2,0 2,1 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. 3,0 3,1 3,2 «What Causes Sickle Cell Disease?»։ National Heart, Lung, and Blood Institute։ June 12, 2015։ Արխիվացված օրիգինալից 24 March 2016-ին։ Վերցված է 8 March 2016 
  4. 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 «What Are the Signs and Symptoms of Sickle Cell Disease?»։ National Heart, Lung, and Blood Institute։ June 12, 2015։ Արխիվացված օրիգինալից 9 March 2016-ին։ Վերցված է 8 March 2016 
  5. 5,0 5,1 5,2 «How Is Sickle Cell Disease Diagnosed?»։ National Heart, Lung, and Blood Institute։ June 12, 2015։ Արխիվացված օրիգինալից 9 March 2016-ին։ Վերցված է 8 March 2016 
  6. 6,0 6,1 «Sickle-cell disease and other haemoglobin disorders Fact sheet N°308»։ January 2011։ Արխիվացված օրիգինալից 9 March 2016-ին։ Վերցված է 8 March 2016 
  7. Քաղվածելու սխալ՝ Սխալ <ref> պիտակ՝ NIH2015Tx անվանումով ref-երը տեքստ չեն պարունակում:
  8. 8,0 8,1 8,2 8,3 8,4 8,5 8,6 8,7 «What Is Sickle Cell Disease?»։ National Heart, Lung, and Blood Institute։ June 12, 2015։ Արխիվացված օրիգինալից 6 March 2016-ին։ Վերցված է 8 March 2016 
  9. Քաղվածելու սխալ՝ Սխալ <ref> պիտակ՝ GBD2015Pre անվանումով ref-երը տեքստ չեն պարունակում:
  10. Քաղվածելու սխալ՝ Սխալ <ref> պիտակ՝ GBD2015De անվանումով ref-երը տեքստ չեն պարունակում:
  11. «Learning About Sickle Cell Disease»։ National Human Genome Research Institute։ May 9, 2016։ Արխիվացված օրիգինալից January 4, 2017-ին։ Վերցված է January 23, 2017