Մանգաղաբջջային սակավարյունություն
| Մանգաղաբջջային սակավարյունություն | |
|---|---|
 (A) նկարի վրա պատկերված են նորմալ էրիտրոցիտներ, որոնք ազատ անցնում են երակներով։ Ցույց է տրված նորմալ էրիտրոցիտի հատած պատկեր՝ նորմալ հեմոգլոբինով։ (B) նկարի վրա ցույց են տրված ոչ նորմալ, մանգաղաձև արյան կարմիր բջիջներ, որոնք կպչում են երակների ճյուղավորման հատվածներին։ Պատկերված է նաև մանգաղաձև էրիտրոցիտի հատած պատկեր երկար պոլիմերացված հեմոգլոբինով (HbS), որը խախտում է բջջի ձևը և այն ընդունում է յուրահատուկ տեսք։ | |
| Տեսակ | հազվագյուտ հիվանդություն և հիվանդության կարգ |
| Պատճառ | Ժառանգական[1] |
| Հիվանդության ախտանշաններ | Ցավեր, անեմիա, այտուց ձեռքերում և ոտքերում, բակտերիալ ինֆեկցիաներ, ինսուլտ[2] |
| Բժշկական մասնագիտություն | արյունաբանություն |
| Հոմանիշներ | Մանգաղաձև բջջային անեմիա, մանգաղաձև բջջային սակավարյունություն, մանգաղաբջջային անեմիա |
| Ախտորոշում | Արյան քննություն[3] |
| Բուժում | Պատվաստում, հակաբիոտիկներ, հեղուկների մեծ քանակի օգտագործում, ֆոլաթթվային հավելումներ։ Ցավի բուժում, արյան փոխներարկումներ[4][5]։ |
| Բարդություններ | Խրոնիկ ցավ[6] |
| Սկիզբը | 5–6 ամսական տարիքից[2] |
| Կանխատեսում | 40–60 տարի (զարգացած աշխարհ)[6] |
| Հանդիպման հաճախականություն | 4.4 միլիոն (2015)[7] |
 Sickle-cell anemia Վիքիպահեստում | |
Մանգաղաբջջային սակավարյունություն, արյան հիվանդությունների խումբ է, որը ժառանգվում է հիվանդի ծնողներից[6]։ Այս հիվանդության դեպքում էրիտրոցիտների թթվածին տեղափոխող մոլեկուլի՝ հեմոգլոբինի կառուցվածքը խախտվում է[6]։ Այն բերում է կոպիտ, մանգաղի նման էրիտրոցիտների առաջացմանը[6]։ Մանգաղաբջջային սակավարյունության դեպքում խնդիրները սկսվում են սովորաբար 5-6 ամսական տարիքից[2]։ Բազմաթիվ առողջական խնդիրներ կարող են զարգանալ, օրինակ՝ ցավային գրոհներ, անեմիա, ձեռքերի և ոտքերի այտուցվածություն, բակտերիալ ինֆեկցիաներ և ինսուլտ[2]։ Երկար ժամանակ տևող ցավը կարող է զարգանալ հիվանդի տարիքի հետ մեկտեղ[6]։ Կյանքի սպասելիությունը զարգացած աշխարհում 40-60 տարի է[6]։
Մանգաղաբջջային սակավարյունություն առաջանում է․ որբ մարդը ժառանգում է հեմոգլոբինի գենի երկու ոչ նորմալ տարբերակներ՝ մորից և հորից[1]։ Այդ գենը տեղակայված է 11-րդ քրոմոսոմում[8]։ Առկա են բազմաթիվ ենթատեսակներ՝ կախված կոնկրետ մուտացիայից հեմոգլոբինի գենում[6]։ Ցավային գրոհ կարող է առաջանալ ջերմաստիճանի փոփոխությունից, ջրազրկումից, սթրեսից, մեծ բարձրություններից[2]։ Ոչ նորմալ գենի 1 օրինակ ունեցող մարդու մոտ սովորաբար չեն զարգանում ախտանիշներ[1]։ Այդ մարդիկ որակվում են որպես հիվանդության կրողներ[4]։ Ախտորոշումը կատարվում է արյան քննությամբ, իսկ որոշ երկրներում ծնվելուց հետո հետազոտվում են բոլոր երեխաները[3]։ Ախտորոշումը նաև հնարավոր է կատարել հղիության ժամանակ[3]։
Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
- ↑ 1,0 1,1 1,2 «What Causes Sickle Cell Disease?»։ National Heart, Lung, and Blood Institute։ հունիսի 12, 2015։ Արխիվացված օրիգինալից մարտի 24, 2016-ին։ Վերցված է մարտի 8, 2016
- ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 «What Are the Signs and Symptoms of Sickle Cell Disease?»։ National Heart, Lung, and Blood Institute։ հունիսի 12, 2015։ Արխիվացված օրիգինալից մարտի 9, 2016-ին։ Վերցված է մարտի 8, 2016
- ↑ 3,0 3,1 3,2 «How Is Sickle Cell Disease Diagnosed?»։ National Heart, Lung, and Blood Institute։ հունիսի 12, 2015։ Արխիվացված օրիգինալից մարտի 9, 2016-ին։ Վերցված է մարտի 8, 2016
- ↑ 4,0 4,1 «Sickle-cell disease and other haemoglobin disorders Fact sheet N°308»։ January 2011։ Արխիվացված օրիգինալից մարտի 9, 2016-ին։ Վերցված է մարտի 8, 2016
- ↑ Քաղվածելու սխալ՝ Սխալ
<ref>պիտակ՝NIH2015Txանվանումով ref-երը տեքստ չեն պարունակում: - ↑ 6,0 6,1 6,2 6,3 6,4 6,5 6,6 6,7 «What Is Sickle Cell Disease?»։ National Heart, Lung, and Blood Institute։ հունիսի 12, 2015։ Արխիվացված օրիգինալից մարտի 6, 2016-ին։ Վերցված է մարտի 8, 2016
- ↑ Քաղվածելու սխալ՝ Սխալ
<ref>պիտակ՝GBD2015Preանվանումով ref-երը տեքստ չեն պարունակում: - ↑ «Learning About Sickle Cell Disease»։ National Human Genome Research Institute։ մայիսի 9, 2016։ Արխիվացված օրիգինալից հունվարի 4, 2017-ին։ Վերցված է հունվարի 23, 2017