Քլեյն-Լևինի համախտանիշ

Քլեյն-Լևինի համախտանիշ
Տեսակ	համախտանիշ և հիվանդության կարգ
Բժշկական մասնագիտություն	նյարդաբանություն
ՀՄԴ-9	327.13
ՀՄԴ-10	G47.8

Քլեյն-Լևինի համախտանիշ (քնած գեղեցկուհու համախտանիշ), չափազանց հազվադեպ հանդիպող նյարդաբանական խանգարում, որը բնութագրվում է չափից դուրս քնկոտության (հիպերսոմնիա, գերքնկոտություն) պարբերական էպիզոդներով և գիտակցության նվազումով^[1]։ Հիվանդներն օրվա մեծ ասը քնում են (մինչև 18 ժամ, իսկ երբեմն ավելի շատ)՝ արթնանալով միայն ուտելու և զուգարան գնալու համար։ Նրանք դառնում են դյուրագրգիռ կամ ագրեսիվ, եթե նրանց թույլ չեն տալիս քնել։ Նրանց արթնացնելը շատ դժվար է։ Հիվանդությունն առավել հաճախ առաջանում է պատանեկան տարիքում^[1]։

Կլինիկական պատկեր

Հիվանդների մոտ նկատվում են գիտակցության խառնաշփոթություն, ապակողմնորոշում, ուժերի անկում, անտարբերություն։ Նրանք ի վիճակի չեն լինում դպրոց կամ աշխատանքի հաճախելու, իրենց մասին հոգ տանելու։ Բնութագրական է ճանաչողական խանգարում, հնարավոր են իրադարձությունների ամնեզիա, քնանման վիճակ, ապաանձնավորում։ Որոշ հիվանդներ ունենում են տեսողական և լսողական զգայապատրանքներ, պարանոիդ և պարանոյալ զառանցանքներ։ Հիվանդների մեծ մասը բողոքում են, որ շուրջն ամեն ինչ թվում է «կենտրոնացումից դուրս», զգայուն են աղմուկի և լույսի նկատմամբ։

Շատ դեպքերում (75 %) արթուն ժամանակ հիվանդների մոտ զարգանում է կոմպուլսիվ պոլիֆագիա (որկրամոլություն)՝ առանց հագեցում զգալու։ Հիվանդները հաճախ գերդասում են քաղցրավենիք և ոչ սովորական սննդամթերք^[2]։ Կանայք հակված են դեպրեսիայի դրսևորումների։

Քլեյն-Լևինի համախտանիշն առաջանում է երկրորդ տասնամյակում, չնայած նկարագրվել են դեպքեր, որոնք տեղի են ունեցել 4-80 տարեկանում^[3]։ Հիվանդությունն ավելի հաճախ նկատվում է տղամարդկանց մոտ (2-4:1)^[3]։ Էպիզոդները տեղի են ունենում յուրաքանչյուր 3-6 ամսում և սովորաբար տևում են 2-3 օր, առավելագույնը՝ մինչև 6 շաբաթ։ Էպիզոդների միջև ընկած ժամանակաշրջաններում հիվանդները միանգամայն առողջ են և ոչ մի բողոք չեն ունենում։

Հիվանդության էպիզոդների միջև ուշադրությունը, ճանաչողական ունակությունները և մտավոր վիճակը նորմալ են^[3]։

40 տարեկանից հետո բավականին հաճախ նկատվում է ինքնաբերական նվազում^[1]։

Պատմություն

Համախտանիշն առաջին անգամ նկարագրվել է 1786 թվականին ֆրանսիցի բժիշկ Էդմե Պիեռ Շավո դե Բաշենի կողմից։ Վիլլի Քլեյնը 1925 թվականին ներկայացրել է ռեկուրենտ հիպերսոմնիայի 9 դեպքերի շարքը։ 1936 թվականին Մաքս Լևինն ավելացրել է ևս 5 դեպք՝ կենտրոնանալով հիպերսոմնիաների և ուտելու խանգարումների զուգակցման վրա^[4]։

Էտիլոգիա և պաթոֆիզիոլոգիա

Հիվանդության առաջացման պատճառներն ու պայմաններն անհայտ են^[3]։

Միաֆոտոն էմիսիոն համակարգչային տոմոգրաֆիայի վերլուծությունը որոշ դեպքերում ցույց է տվել թալամուսի հիպոպերֆուզիա^[3]։ Որոշ հետազոտողներ ենթադրում են, որ համախտանիշի հայտնվելը պայմանավորված է լիմբիկ և հիպոթալամուսային կառուցվածքների ֆունկցիաների խանգարումներով^[5]։ Հիվանդների ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկում երբեմն հայտնաբերվում է լիմֆոցիտային բջիջների շատացում (պլեոցիտոզ)^[5]։ Երբեմն Քլեյն-Լևինի համախտանիշն ի հայտ է գալիս գանգուղեղային վնասվածքից կամ գլխուղեղի բորբոքումից հետո^[5]։

Հիվանդության տարածվածությունը մեծանում է աշկենազների շրջանում, ինչը կարող է վկայել գենետիկ նախատրամադրվածության մասին^[3]։

Համաճարակաբանություն

Հիվանդության տարածվածությունը գնահատվում է 1:1000000^[3]։

Բուժում

Քնկոտության վերացման նպատակով օգտագործվում են հոգեխթանիչներ, օրինակ՝ մեթիլֆենիդատ, մոդաֆինիլ, D-ամֆետամին, ամֆետամին, էֆեդրին, մեթամֆետամին, պեմոլին-պիրացետամ-մեկլոֆենոքսատ^[6]^[7]։ Մոդաֆինիլը խորհուրդ է տրվում նշանակել 200 մգ/օր^[3]։ Հիվանդագին վարքի բարելավման և դեպքերի տևողության նվազման նպատակով օգտագործվում են լիթիումի պատրաստուկներ^[7]։

Տվյալներկան ամանտադինով և/կամ վալպրոատ թթվով բուժման ունեցած որոշ դրական ազդեցությունների վերաբերյալ^[8]։

Հիվանդության տարբեր պատմություններ ցույց են տվել, որ այնպիսի պատրաստուկներ, ինչպիսիք են հալոպերիդոլը, ամինազինը, ռիսպերիդոնը, տրիֆտորոպերազինը, լևոմեպրոմազինը, տիորիդազինը, կլոզապինը և ֆլումազենիլն անարդյունավետ են^[7]։ Էլեկտրաշոկային թերապիան և ինսուլինային կոմաները նույնպես արդյունավետություն չեն ունեցել^[7]։

Ծանոթագրություններ

↑ ^1,0 ^1,1 ^1,2 Н. Н. Иванец, Ю. Г. Тюльпин, В. В. Чирко, М. А. Кинкулькина Психиатрия и наркология: учебник. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006. — С. 280. — 832 с. — ISBN 5-9704-0197-8
↑ Ramdurg, 2010, էջ 242
↑ ^3,0 ^3,1 ^3,2 ^3,3 ^3,4 ^3,5 ^3,6 ^3,7 Philip B. Gorelick, Fernando D. Testai, Graeme J. Hankey, Joanna M. Wardlaw Hankey's Clinical Neurology. — 2nd ed. — CRC Press, 2014. — С. 940. — ISBN 978-1-84076-650-9
↑ «Kleine-Levin syndrome». Whonamedit? A dictionary of medical eponyms. Վերցված է 2014 թ․ ապրիլի 30-ին.
↑ ^5,0 ^5,1 ^5,2 Никифоров А. С, Коновалов А. Н., Гусев Е. И. Клиническая неврология: Учебник. В трех томах. — М.: Медицина, 2002. — Т. I. — С. 411. — 704 с. — ISBN 5-225-04631-2
↑ Oliveira M.M., Conti C., Saconato H., Fernandes do Prado G. Pharmacological Treatment for Kleine-Levin Syndrome(անգլ.) // Cochrane Database of Systematic Reviews : journal. — 2013. — Т. 8. — С. CD006685. — doi:10.1002/14651858.CD006685.pub3 — PMID 23945927.
↑ ^7,0 ^7,1 ^7,2 ^7,3 Ramdurg, 2010, էջ 244
↑ Arnulf I., Lin L., Gadoth N., File J., Lecendreux M., Franco P. et al. Kleine–Levin syndrome: a systematic study of 108 patients.(անգլ.) // Annals of Neurology : journal. — 2008. — Т. 63. — № 4. — С. 482—493. — doi:10.1002/ana.21333 — PMID 18438947.(անգլ.)

Գրականություն

Arnulf, Isabelle; Rico, Thomas; Mignot, Emmanuel (2012). «Diagnosis, Disease Course, and Management of Patients with Kleine-Levin Syndrome». The Lancet Neurology. 11 (10): 918–28. doi:10.1016/S1474-4422(12)70187-4. PMID 22995695.
Arnulf, Isabelle; Zeitzer, J. M.; Farber, N.; Mignot, Emmanuel (2005). «Kleine–Levin Syndrome: a Systematic Review of 186 Cases in the Literature». Brain. 128 (12): 2763–76. doi:10.1093/brain/awh620. PMID 16230322.
Billiard, Michel; Jaussent, Isabelle; Dauvilliers, Yves; Besset, Alain (2011). «Recurrent Hypersomnia: a Review of 339 Cases». Sleep Medicine Reviews. 15 (4): 247–57. doi:10.1016/j.smrv.2010.08.001. PMID 20970360.
Frenette, Eric; Kushida, Clete (2009). «Primary Hypersomnias of Central Origin». Seminars in Neurology. 29 (4): 354–67. doi:10.1055/s-0029-1237114. PMID 19742411.
Gupta, Ravi; Lahan, Vivekananda; Srivastava, Malini (2011). «Kleine-Levin Syndrome and Idiopathic Hypersomnia: Spectrum Disorders». Indian Journal of Psychological Medicine. 33 (2): 194–98. doi:10.4103/0253-7176.92048. PMC 3271500. PMID 22345850.{{cite journal}}: CS1 սպաս․ չպիտակված ազատ DOI (link)
Justo L. P., Calil H. M., Prado-Bolognani S. A., Muszkat M. Kleine–Levin syndrome: interface between neurology and psychiatry.(անգլ.) // Arquivos de Neuro-Psiquiatria : journal. — 2007. — Т. 65. — № 1. — С. 150—2. — PMID 17420845.(անգլ.)
Landtblom A. M., Dige N., Schwerdt K., Säfström P., Granérus G. Short-term memory dysfunction in Kleine–Levin syndrome.(անգլ.) // Acta Neurologica Scandinavica : journal. — 2003. — Т. 108. — № 5. — С. 363—7. — PMID 14616308.(անգլ.)
Huang, Yu-Shu; Lakkis, Clair; Guilleminault, Christian (2010). «Kleine-Levin Syndrome: Current Status». Medical Clinics of North America. 94 (3): 557–62. doi:10.1016/j.mcna.2010.02.011. PMID 20451032.
Kodaira, Minori; Yamamoto, Kanji (2012). «First Attack of Kleine-Levin Syndrome Triggered by Influenza B Mimicking Influenza-associated Encephalopathy». Internal Medicine. 51 (12): 1605–8. doi:10.2169/internalmedicine.51.7051. PMID 22728499.
Mignot, Emmanuel (2012). «A Practical Guide to the Therapy of Narcolepsy and Hypersomnia Syndromes». Neurotherapeutics. 9 (4): 739–52. doi:10.1007/s13311-012-0150-9. PMC 3480574. PMID 23065655.
Oliveira, Marcio; Conti, Cristiane; Prado, Gilmar (2016) [2013]. «Pharmacological Treatment for Kleine-Levin Syndrome». Cochrane Database of Systematic Reviews. 5: CD006685. doi:10.1002/14651858.CD006685.pub4. PMID 27153153.
Pearce, J. M. (2008). «Kleine–Levin Syndrome: History and Brief Review». European Neurology. 60 (4): 212–4. doi:10.1159/000148694. PMID 18667831.
Ramdurg, Santosh (2010). «Kleine–Levin Syndrome: Etiology, Diagnosis, and Treatment». Annals of Indian Academy of Neurology. 13 (4): 241–6. doi:10.4103/0972-2327.74185. PMC 3021925. PMID 21264130.{{cite journal}}: CS1 սպաս․ չպիտակված ազատ DOI (link)
Schenck C. H., Arnulf I., Mahowald M. W. Sleep and sex: what can go wrong? A review of the literature on sleep related disorders and abnormal sexual behaviors and experiences.(անգլ.) // Sleep : journal. — 2007. — Т. 30. — № 6. — С. 683—702. — PMID 17580590.(անգլ.)

Արտաքին հղումներ

kleine_levin Արխիվացված 2019-07-28 Wayback Machine at NINDS

[Иванец-1] 1,0 ^1,1 ^1,2 Н. Н. Иванец, Ю. Г. Тюльпин, В. В. Чирко, М. А. Кинкулькина Психиатрия и наркология: учебник. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006. — С. 280. — 832 с. — ISBN 5-9704-0197-8

[Ramdurg—2010——242-2] Ramdurg, 2010, էջ 242

[Hankey-3] 3,0 ^3,1 ^3,2 ^3,3 ^3,4 ^3,5 ^3,6 ^3,7 Philip B. Gorelick, Fernando D. Testai, Graeme J. Hankey, Joanna M. Wardlaw Hankey's Clinical Neurology. — 2nd ed. — CRC Press, 2014. — С. 940. — ISBN 978-1-84076-650-9

[4] «Kleine-Levin syndrome». Whonamedit? A dictionary of medical eponyms. Վերցված է 2014 թ․ ապրիլի 30-ին.

[Никифоров-5] 5,0 ^5,1 ^5,2 Никифоров А. С, Коновалов А. Н., Гусев Е. И. Клиническая неврология: Учебник. В трех томах. — М.: Медицина, 2002. — Т. I. — С. 411. — 704 с. — ISBN 5-225-04631-2

[6] Oliveira M.M., Conti C., Saconato H., Fernandes do Prado G. Pharmacological Treatment for Kleine-Levin Syndrome(անգլ.) // Cochrane Database of Systematic Reviews : journal. — 2013. — Т. 8. — С. CD006685. — doi:10.1002/14651858.CD006685.pub3 — PMID 23945927.

[Ramdurg—2010——244-7] 7,0 ^7,1 ^7,2 ^7,3 Ramdurg, 2010, էջ 244

[8] Arnulf I., Lin L., Gadoth N., File J., Lecendreux M., Franco P. et al. Kleine–Levin syndrome: a systematic study of 108 patients.(անգլ.) // Annals of Neurology : journal. — 2008. — Т. 63. — № 4. — С. 482—493. — doi:10.1002/ana.21333 — PMID 18438947.(անգլ.)

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]