Քլեյն-Լևինի համախտանիշ

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Jump to navigation Jump to search
Քլեյն-Լևինի համախտանիշ
Princess, asleep.jpg
Տեսակհիվանդություն[1] և համախտանիշ
Ենթադասhypersomnia?[1] և genetic nervous system disorder?[2]
Բուն պատճառC84800[2]
Բժշկական մասնագիտություննյարդաբանություն
ՀՄԴ-9327.13
ՀՄԴ-10G47.8
OMIM148840 և 148840
Հիվանդությունների բազա29520
MeSHIDD017593 և D017593
Disease OntologyDOID:0060165 և DOID:0060165
NCI ThesaurusC84800[2]

Քլեյն-Լևինի համախտանիշ (քնած գեղեցկուհու համախտանիշ), չափազանց հազվադեպ հանդիպող նյարդաբանական խանգարում, որը բնութագրվում է չափից դուրս քնկոտության (հիպերսոմնիա, գերքնկոտություն) պարբերական էպիզոդներով և գիտակցության նվազումով[3]: Հիվանդներն օրվա մեծ ասը քնում են (մինչև 18 ժամ, իսկ երբեմն ավելի շատ)՝ արթնանալով միայն ուտելու և զուգարան գնալու համար: Նրանք դառնում են դյուրագրգիռ կամ ագրեսիվ, եթե նրանց թույլ չեն տալիս քնել: Նրանց արթնացնելը շատ դժվար է: Հիվանդությունն առավել հաճախ առաջանում է պատանեկան տարիքում[3]:

Կլինիկական պատկեր[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Հիվանդների մոտ նկատվում են գիտակցության խառնաշփոթություն, ապակողմնորոշում, ուժերի անկում, անտարբերություն: Նրանք ի վիճակի չեն լինում դպրոց կամ աշխատանքի հաճախելու, իրենց մասին հոգ տանելու: Բնութագրական է ճանաչողական խանգարում, հնարավոր են իրադարձությունների ամնեզիա, քնանման վիճակ, ապաանձնավորում: Որոշ հիվանդներ ունենում են տեսողական և լսողական զգայապատրանքներ, պարանոիդ և պարանոյալ զառանցանքներ: Հիվանդների մեծ մասը բողոքում են, որ շուրջն ամեն ինչ թվում է «կենտրոնացումից դուրս», զգայուն են աղմուկի և լույսի նկատմամբ:

Շատ դեպքերում (75 %) արթուն ժամանակ հիվանդների մոտ զարգանում է կոմպուլսիվ պոլիֆագիա (որկրամոլություն)՝ առանց հագեցում զգալու: Հիվանդները հաճախ գերդասում են քաղցրավենիք և ոչ սովորական սննդամթերք[4]: Կանայք հակված են դեպրեսիայի դրսևորումների:

Քլեյն-Լևինի համախտանիշն առաջանում է երկրորդ տասնամյակում, չնայած նկարագրվել են դեպքեր, որոնք տեղի են ունեցել 4-80 տարեկանում[5]: Հիվանդությունն ավելի հաճախ նկատվում է տղամարդկանց մոտ (2-4:1)[5]: Էպիզոդները տեղի են ունենում յուրաքանչյուր 3-6 ամսում և սովորաբար տևում են 2-3 օր, առավելագույնը՝ մինչև 6 շաբաթ: Էպիզոդների միջև ընկած ժամանակաշրջաններում հիվանդները միանգամայն առողջ են և ոչ մի բողոք չեն ունենում:

Հիվանդության էպիզոդների միջև ուշադրությունը, ճանաչողական ունակությունները և մտավոր վիճակը նորմալ են[5]:

40 տարեկանից հետո բավականին հաճախ նկատվում է ինքնաբերական նվազում[3]:

Պատմություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Համախտանիշն առաջին անգամ նկարագրվել է 1786 թվականին ֆրանսիցի բժիշկ Էդմե Պիեռ Շավո դե Բաշենի կողմից: Վիլլի Քլեյնը 1925 թվականին ներկայացրել է ռեկուրենտ հիպերսոմնիայի 9 դեպքերի շարքը: 1936 թվականին Մաքս Լևինն ավելացրել է ևս 5 դեպք՝ կենտրոնանալով հիպերսոմնիաների և ուտելու խանգարումների զուգակցման վրա[6]:

Էտիլոգիա և պաթոֆիզիոլոգիա[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Հիվանդության առաջացման պատճառներն ու պայմաններն անհայտ են[5]:

Միաֆոտոն էմիսիոն համակարգչային տոմոգրաֆիայի վերլուծությունը որոշ դեպքերում ցույց է տվել թալամուսի հիպոպերֆուզիա[5]: Որոշ հետազոտողներ ենթադրում են, որ համախտանիշի հայտնվելը պայմանավորված է լիմբիկ և հիպոթալամուսային կառուցվածքների ֆունկցիաների խանգարումներով[7]: Հիվանդների ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկում երբեմն հայտնաբերվում է լիմֆոցիտային բջիջների շատացում (պլեոցիտոզ)[7]: Երբեմն Քլեյն-Լևինի համախտանիշն ի հայտ է գալիս գանգուղեղային վնասվածքից կամ գլխուղեղի բորբոքումից հետո[7]:

Հիվանդության տարածվածությունը մեծանում է աշկենազների շրջանում, ինչը կարող է վկայել գենետիկ նախատրամադրվածության մասին[5]:

Համաճարակաբանություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Հիվանդության տարածվածությունը գնահատվում է 1:1000000[5]:

Բուժում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Քնկոտության վերացման նպատակով օգտագործվում են հոգեխթանիչներ, օրինակ՝ մեթիլֆենիդատ, մոդաֆինիլ, D-ամֆետամին, ամֆետամին, էֆեդրին, մեթամֆետամին, պեմոլին-պիրացետամ-մեկլոֆենոքսատ[8][9]: Մոդաֆինիլը խորհուրդ է տրվում նշաակել 200 մգ/օր[5]: Հիվանդագին վարքի բարելավման և դեպքերի տևողության նվազման նպատակով օգտագործվում են լիթիումի պատրաստուկներ[9]:

Տվյալներկան ամանտադինով և/կամ վալպրոատ թթվով բուժման ունեցած որոշ դրական ազդեցությունների վերաբերյալ[10]:

Հիվանդության տարբեր պատմություններ ցույց են տվել, որ այնպիսի պատրաստուկներ, ինչպիսիք են հալոպերիդոլը, ամինազինը, ռիսպերիդոնը, տրիֆտորոպերազինը, լևոմեպրոմազինը, տիորիդազինը, կլոզապինը և ֆլումազենիլն անարդյունավետ են[9]: Էլեկտրաշոկային թերապիան և ինսուլինային կոմաները նույնպես արդյունավետություն չեն ունեցել[9]:

Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  1. 1,0 1,1 Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. 2,0 2,1 2,2 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. 3,0 3,1 3,2 Н. Н. Иванец, Ю. Г. Тюльпин, В. В. Чирко, М. А. Кинкулькина Психиатрия и наркология: учебник. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006. — С. 280. — 832 с. — ISBN 5-9704-0197-8
  4. Ramdurg, 2010, էջ 242
  5. 5,0 5,1 5,2 5,3 5,4 5,5 5,6 5,7 Philip B. Gorelick, Fernando D. Testai, Graeme J. Hankey, Joanna M. Wardlaw Hankey's Clinical Neurology. — 2nd ed. — CRC Press, 2014. — С. 940. — ISBN 978-1-84076-650-9
  6. «Kleine-Levin syndrome»։ Whonamedit? A dictionary of medical eponyms։ Վերցված է 2014-04-30 
  7. 7,0 7,1 7,2 Никифоров А. С, Коновалов А. Н., Гусев Е. И. Клиническая неврология: Учебник. В трех томах. — М.: Медицина, 2002. — Т. I. — С. 411. — 704 с. — ISBN 5-225-04631-2
  8. Oliveira M.M., Conti C., Saconato H., Fernandes do Prado G. Pharmacological Treatment for Kleine-Levin Syndrome(անգլ.) // Cochrane Database of Systematic Reviews : journal. — 2013. — Т. 8. — С. CD006685. — doi:10.1002/14651858.CD006685.pub3 — PMID 23945927.
  9. 9,0 9,1 9,2 9,3 Ramdurg, 2010, էջ 244
  10. Arnulf I., Lin L., Gadoth N., File J., Lecendreux M., Franco P. et al. Kleine–Levin syndrome: a systematic study of 108 patients.(անգլ.) // Annals of Neurology : journal. — 2008. — Т. 63. — № 4. — С. 482—493. — doi:10.1002/ana.21333 — PMID 18438947.(անգլ.)

Գրականություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Արտաքին հղումներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]