Քլեյն-Լևինի համախտանիշ

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Jump to navigation Jump to search
Քլեյն-Լևինի համախտանիշ
Princess, asleep.jpg
Տեսակհիվանդություն[1] և համախտանիշ
Բժշկական մասնագիտություննյարդաբանություն
ՀՄԴ-9327.13
ՀՄԴ-10G47.8

Քլեյն-Լևինի համախտանիշ (քնած գեղեցկուհու համախտանիշ), չափազանց հազվադեպ հանդիպող նյարդաբանական խանգարում, որը բնութագրվում է չափից դուրս քնկոտության (հիպերսոմնիա, գերքնկոտություն) պարբերական էպիզոդներով և գիտակցության նվազումով[2]: Հիվանդներն օրվա մեծ ասը քնում են (մինչև 18 ժամ, իսկ երբեմն ավելի շատ)՝ արթնանալով միայն ուտելու և զուգարան գնալու համար: Նրանք դառնում են դյուրագրգիռ կամ ագրեսիվ, եթե նրանց թույլ չեն տալիս քնել: Նրանց արթնացնելը շատ դժվար է: Հիվանդությունն առավել հաճախ առաջանում է պատանեկան տարիքում[2]:

Կլինիկական պատկեր[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Հիվանդների մոտ նկատվում են գիտակցության խառնաշփոթություն, ապակողմնորոշում, ուժերի անկում, անտարբերություն: Նրանք ի վիճակի չեն լինում դպրոց կամ աշխատանքի հաճախելու, իրենց մասին հոգ տանելու: Բնութագրական է ճանաչողական խանգարում, հնարավոր են իրադարձությունների ամնեզիա, քնանման վիճակ, ապաանձնավորում: Որոշ հիվանդներ ունենում են տեսողական և լսողական զգայապատրանքներ, պարանոիդ և պարանոյալ զառանցանքներ: Հիվանդների մեծ մասը բողոքում են, որ շուրջն ամեն ինչ թվում է «կենտրոնացումից դուրս», զգայուն են աղմուկի և լույսի նկատմամբ:

Շատ դեպքերում (75 %) արթուն ժամանակ հիվանդների մոտ զարգանում է կոմպուլսիվ պոլիֆագիա (որկրամոլություն)՝ առանց հագեցում զգալու: Հիվանդները հաճախ գերդասում են քաղցրավենիք և ոչ սովորական սննդամթերք[3]: Կանայք հակված են դեպրեսիայի դրսևորումների:

Քլեյն-Լևինի համախտանիշն առաջանում է երկրորդ տասնամյակում, չնայած նկարագրվել են դեպքեր, որոնք տեղի են ունեցել 4-80 տարեկանում[4]: Հիվանդությունն ավելի հաճախ նկատվում է տղամարդկանց մոտ (2-4:1)[4]: Էպիզոդները տեղի են ունենում յուրաքանչյուր 3-6 ամսում և սովորաբար տևում են 2-3 օր, առավելագույնը՝ մինչև 6 շաբաթ: Էպիզոդների միջև ընկած ժամանակաշրջաններում հիվանդները միանգամայն առողջ են և ոչ մի բողոք չեն ունենում:

Հիվանդության էպիզոդների միջև ուշադրությունը, ճանաչողական ունակությունները և մտավոր վիճակը նորմալ են[4]:

40 տարեկանից հետո բավականին հաճախ նկատվում է ինքնաբերական նվազում[2]:

Պատմություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Համախտանիշն առաջին անգամ նկարագրվել է 1786 թվականին ֆրանսիցի բժիշկ Էդմե Պիեռ Շավո դե Բաշենի կողմից: Վիլլի Քլեյնը 1925 թվականին ներկայացրել է ռեկուրենտ հիպերսոմնիայի 9 դեպքերի շարքը: 1936 թվականին Մաքս Լևինն ավելացրել է ևս 5 դեպք՝ կենտրոնանալով հիպերսոմնիաների և ուտելու խանգարումների զուգակցման վրա[5]:

Էտիլոգիա և պաթոֆիզիոլոգիա[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Հիվանդության առաջացման պատճառներն ու պայմաններն անհայտ են[4]:

Միաֆոտոն էմիսիոն համակարգչային տոմոգրաֆիայի վերլուծությունը որոշ դեպքերում ցույց է տվել թալամուսի հիպոպերֆուզիա[4]: Որոշ հետազոտողներ ենթադրում են, որ համախտանիշի հայտնվելը պայմանավորված է լիմբիկ և հիպոթալամուսային կառուցվածքների ֆունկցիաների խանգարումներով[6]: Հիվանդների ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկում երբեմն հայտնաբերվում է լիմֆոցիտային բջիջների շատացում (պլեոցիտոզ)[6]: Երբեմն Քլեյն-Լևինի համախտանիշն ի հայտ է գալիս գանգուղեղային վնասվածքից կամ գլխուղեղի բորբոքումից հետո[6]:

Հիվանդության տարածվածությունը մեծանում է աշկենազների շրջանում, ինչը կարող է վկայել գենետիկ նախատրամադրվածության մասին[4]:

Համաճարակաբանություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Հիվանդության տարածվածությունը գնահատվում է 1:1000000[4]:

Բուժում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Քնկոտության վերացման նպատակով օգտագործվում են հոգեխթանիչներ, օրինակ՝ մեթիլֆենիդատ, մոդաֆինիլ, D-ամֆետամին, ամֆետամին, էֆեդրին, մեթամֆետամին, պեմոլին-պիրացետամ-մեկլոֆենոքսատ[7][8]: Մոդաֆինիլը խորհուրդ է տրվում նշանակել 200 մգ/օր[4]: Հիվանդագին վարքի բարելավման և դեպքերի տևողության նվազման նպատակով օգտագործվում են լիթիումի պատրաստուկներ[8]:

Տվյալներկան ամանտադինով և/կամ վալպրոատ թթվով բուժման ունեցած որոշ դրական ազդեցությունների վերաբերյալ[9]:

Հիվանդության տարբեր պատմություններ ցույց են տվել, որ այնպիսի պատրաստուկներ, ինչպիսիք են հալոպերիդոլը, ամինազինը, ռիսպերիդոնը, տրիֆտորոպերազինը, լևոմեպրոմազինը, տիորիդազինը, կլոզապինը և ֆլումազենիլն անարդյունավետ են[8]: Էլեկտրաշոկային թերապիան և ինսուլինային կոմաները նույնպես արդյունավետություն չեն ունեցել[8]:

Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  1. Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. 2,0 2,1 2,2 Н. Н. Иванец, Ю. Г. Тюльпин, В. В. Чирко, М. А. Кинкулькина Психиатрия и наркология: учебник. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006. — С. 280. — 832 с. — ISBN 5-9704-0197-8
  3. Ramdurg, 2010, էջ 242
  4. 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 4,5 4,6 4,7 Philip B. Gorelick, Fernando D. Testai, Graeme J. Hankey, Joanna M. Wardlaw Hankey's Clinical Neurology. — 2nd ed. — CRC Press, 2014. — С. 940. — ISBN 978-1-84076-650-9
  5. «Kleine-Levin syndrome»։ Whonamedit? A dictionary of medical eponyms։ Վերցված է 2014-04-30 
  6. 6,0 6,1 6,2 Никифоров А. С, Коновалов А. Н., Гусев Е. И. Клиническая неврология: Учебник. В трех томах. — М.: Медицина, 2002. — Т. I. — С. 411. — 704 с. — ISBN 5-225-04631-2
  7. Oliveira M.M., Conti C., Saconato H., Fernandes do Prado G. Pharmacological Treatment for Kleine-Levin Syndrome(անգլ.) // Cochrane Database of Systematic Reviews : journal. — 2013. — Т. 8. — С. CD006685. — doi:10.1002/14651858.CD006685.pub3 — PMID 23945927.
  8. 8,0 8,1 8,2 8,3 Ramdurg, 2010, էջ 244
  9. Arnulf I., Lin L., Gadoth N., File J., Lecendreux M., Franco P. et al. Kleine–Levin syndrome: a systematic study of 108 patients.(անգլ.) // Annals of Neurology : journal. — 2008. — Т. 63. — № 4. — С. 482—493. — doi:10.1002/ana.21333 — PMID 18438947.(անգլ.)

Գրականություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Արտաքին հղումներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]