Ցրված սկլերոզ

Ցրված սկլերոզ, նյարդային համակարգի քրոնիկական, առաջընթաց և ընդմիջումներով (ռեմիսիա) ընթացող հիվանդություն, որի հիմքում ընկած է նյարդային համակարգի հաղորդչական ուղիների միելինազրկումը (նյարդային գլանառանցքները պատող միելինային ճարպանման նյութի քայքայումը), գլխուղեղի ու ողնուղեղի սպիտակ նյութում կարծրացման վահանիկների առաջացամը։Չնայած մարդիկ հաճախ են շփոթում Ալցհեյմերի հիվանդության հետ, որը առավելապես նկարագրվում է, որպես հիշողության կորուստ, սակայն Ցրված սկլերոզը կապված չէ ուշադրության կամ հիշողության կորստի հետ։<<Սկլերոզ>> բառը տվյալ դեպքում նշանակում է սպի, իսկ <<ցրված>> նշանակում է բազում, բազմազան, քանի որ երբ մարդու մահից հետո տեղի է ունենում դիակի փորձաքննություն, Կենտրոնական նյարդային համակարգում հայտնաբերվում են նորմալ կապակցող նյարդային հյուսվածքի փոխարեն սկլերոզածին որոշ հյուսվածքներ։ Սրանք էլ հենց հանդիսացել են մարդու մահվան պատճառ։Ցրված Սկլերոզն առաջին անգամ նկարագրվել է 1868թվականին Ժան-Մարտեն Շարկոյի կողմից։

Հիվանդությունը հիմնականում հայտնաբերվում է վաղ և միջին հասակներում ՝ 15-40 տարեկաններում։ՀԻվանդության առանձնահատկություններից մեկն այն է, որ դրա ընթացքում դիտվում են կենտրոնական նյարդային համակարգի տարբեր հատվածներում խախտումներ։ Յուրաքանչյուր հիվանդի մոտ այն տարբեր ձևով է ի հայտ գալիս։Հիվանդության էությունն այն է, որ դրա ընթացքում ի հայտ են գալիս այս հիվանդությանը հատուկ միացություններ, որոնք էլ հենց այքայում են նեյրոնների միելինային շերտը։ Սա քայքայում է նյարդային համակարգը ներսից։ Այս միացությունների չափսերը հիմնականում տատանվում են մի քանի միլիմետրից մինչև մի քանի սանտիմերի սահմաններում, սակայն եթե հիվանդությունը արդեն հասել է իր վերջնական ստադիաներին, ապա կարելի է հայտնաբերել նաև բավականին մեծ չափսեր ունեցող մացություններ։ՄԻևնույն հիվանդի մոտ հատուկ հետազոտություններով հնարավոր է հայտնաբերել տարբեր տեսակների միացություններ՝ նոր և հին։

համաճարակաբանություն

Ցրված սկլերոզը բավականին տարածված հիվանդություն է։ Աշխարհում կան գրեթե 2միլիիոն հիվանդներ, որոնք տառապում են ցրված սկլերոզով։ Այս հիվանդությունը հիմնականում ի հայտ է գալիս մոտ 30 տարեկանում, սակայն դա չի նշանակում, ո այն չի կարող ի հայտ գալ նաև երեխաների մոտ։ Առաջնային՝ պրոգրոսացվող ձևը հայտնաբերվում է հիմնականում 50 և 50նն անց մարդկանց մոտ։ Ինչպես բազմաթիվ աուտաումնային հիվանդություններ, այդպես էլ ցրված սկլերոզը ավելի հաճախ հանդիպում է կանանց մոտ, ավելին՝ 1-2 տարի ավելի շուտ է առաջանում նրանց մոտ, քան տղամարդկանց։ Սակայն, տղմարդկանց մոտ հանդիպում է հիվանդության ավելի առաջադեմ ձևը։Երեխաների դեպքում կրկին սեռի գործոնն է կարևոր՝ 3 հիվանդ աղջկա դիմաց 1 հիվանդ տղա։ Այսինքն՝ մանկական տարիքում ևս ավելի հաճախ հիվանդանում են իգական սեռի ներկայացուցիչները։ Սակայն 50 տարեկանից հետո ցրված սկլերոզով տառապող կանանց և տղամարդկանց քանակը գրեթե հավասար է։

Ցրված սկլերոզի տարածումը կապված է աշխարհագրական լայնության հետ։ Վերջերս որոշվել է առանձնացնել ցրված սկլերոզով տառապող մարդկանց քանակից կախված 3 տեսակի տարածնքներ՝

բարձր ռիսկային-այստեղ յուրաքանչյուր 100 հազար մարդկանցից 30-ը և ավելին տառապում է այս հիվանդությամբ, այս տարածները հիմնականում 30-րդ զուգահեռականից ավելի հյուսիս տարածվող տարածքներն են՝ յուրաքանչյուր մայրցամաքում։

միջին ռիսկային գոտի-5-29 դեպք 100 հազար բնակչության մեջ

ցածր ռիսկային գոտի- 100 հազար բնակչության մեջ 5 և պակաս դեպքեր

Ցրված սկլերոզի տրածման վտանգը կախված է ոչ միայն տեղնքից, այլ նաև ռասայական պատկանելիությունից և էթնիկ խմբերից։Ավելի հաճախ այս հիվանդությունը հանդիպում է ևրոպոիդ ռասային պատկանող մարդկանց մոտ։ Շատ հազվադեպ է հանդիպում Ճապոնիայում, Կորեայում և Չինաստանում՝ յուրաքանչյուր 100 հազար բնակչությունով տարածքում 2-6 հիվանդ։

Վերջերս նկատվում է այս և բազում այլ հիվանդություններով տառապող մարդկանց թվի մեծ աճ, որը պայմնակավորված է որ միայն աշխարհում հիվանդությունների կտուկ աճով, այլ նաև նրանով, որ ախտորոշումը համաշխարհում հասել է բավական բարձր մակարդակի։ Ապրելու պայմանների և բժշկության բարելավվման հետևանքը այն է, որ այժմ ցրված սկլերոզով վարակված մարդիկ ավելի երկար են ապրում, քան նախկինում։ Բացի այդ նկատվում են ակնառու փոփոխություններ հիվանդության տարածման տարածքներում՝ բացի բարձր, միջին և ցածր ռիսկային գոտիներից այս հիվանդությունը հայտնաբերվում է նաև մոլորակի այլ հատվածներում։ Սակայն հիվադության տարածման գրադինետը՝ հարավից հյուսիս ուղվածությունը չի փոփոխվում։

Էթիոլոգիա

Ցրված սկլերոզի առաջացման պատճառը բացահայտված չէ։Ըստ արդեն ընդունված տեսակետի՝ հիվանդության պատճառ կարող են դառնալ ինրպես արտաքին, այնպես էլ ներքին միջավայրի անբարենպաստ գործոնները։ Արտաքին անբարենպաստ գործոններ համարվում են վիրուսային, օրինակ՝ HHV-6A, կամ բակտերիաների առաջացրած տոքսիկ միջավայրերը, բացի այդ նաև ռադիացիան, սննման սովորույթները, գեոէկոլոգիական միջավայրի առանձնահատկությունները, այս ամենը հատկապես երեխանների օրգանիզմների համար է շատ վտանգավոր, հաճախ նաև նպաստում են վասվածքները և սթրեսսային իրավիճակները։ Գենետիկ պահպանումն ու փոխանցումը այս հիվանդության ամենայն հավանականությամբ կապվում է մարդու գեների հետ։ Այս ամենը սկզբում խախտում է նախ և առաջ օրգանիզմի իմունարեգուլյացիան։

Գենետիկական գործոններ

Ցրված սկլերոզը չի համարավում գենետիկորեն փոխանցվող հիվանդություն։ Սակայն, ապացուցվել է, որ գենետիկական որոշ մուտացիաներ հանգեցնում են այս հիվանդության առաջացման ռիսկի մեծացման։Ցրված սկլերոզով վարակված մարդկանց հարազատների՝ այս հիվանդությամբ վարակվելու հավանականությունը ավելի մեծ է համեմատաբար մնացած մարդկանց։Ընտանեկան ցրված սկլերոզը հանդիպում է ընդհանուր դեպքերի գրեթե 2-10% դեպքերում, սա արդեն կախված է պոպուլյացիայից, օրինակ՝ Ռուսաստանում այն կազմում է 3%։ Մոնոզիգոտ զույգերի մոտ հավանականությունը միմյանցից մարակվելու գրեթե 35% է, նրանց ընտանիքի անդամների համար այդ թիվը կրճատվում է մինչև 5%, իսկ ավելի հեռու բարեկամների համար դեռ ավելի քիչ։

Որոշ էթնիկ խմբերում այս հիվանդությունը ավելի հաճած է հանդիպում, քան մյուսներում։

Սրա հիմնական պատժառն այն է, որ տարբեր էթնիկ խմբերում հայտնաբերվում են տարբերություններ էքսպրեսիաներ և HLA-սիստեմաների առաջին և երկրորդ դասերում։Օրինակ ԱՄՆ-ում ավելի մեծ է այս հիվանդությամբ վարակման քանակը, քանի որ այնտեղ առկա են հակամարմիններ B7, DR2-ը։

Եվրոպացիների մոտ ցրված սկլերոզի ծամանակ ավելի հաճախ նկատվում է գալլոտիպ DR2 (DW2) DRB1*1501 — DQA1*0102 — DQB1*0602 HLA սիստեմա 2-րդ դասի։

ՄԻևնույն ժամանական ցրված սկլերոզով տառապող առանձնյակների մոտ նկատվում են նաև որոշ կարևոր լոկուսների բացակայություններ, դրանք հիմնականում պաշտպանական լոկուսներն են։ Բացի այդ տարբեր գենետիկական մառկերների առկայությունը և համադրությունը, որը կարող է կանխորոշել ոչ միայն հիավնդության՝ ցրված սկլերոզի առաջացումը, այլ նաև արտացոլվել պարթենոգենեզում և իմմոնո րեգուկյացիայում տվյալ հիվանդի, հիմնականում հիվանդության կլինիկական պահերին։Օրինակ՝ DR3 и ФНО a 9 մարկերների առկայությունը պայմանավորում է անտանելի ընթացք ցրված սկլերոզով հիվանդների կյանքում, իսկ ФНО a 7 — с մարկերի առկայությունը հակառակ ձևով է ազդում՝ ավելի թեթևացնում է հիվանդության ընթացքը։

Ռիսկային գործոններ

տարբերում են ինֆեկցիոն և ոչ ինֆեկցիոն ռիսկային գործոններ ցրված սկլերոզի ժամանակ։

Ախտորոշում

Առաջացման պատճառը վերջնականապես պարզված չէ։ Առավել ընդունված է վարակական–ալերգիական տեսությունը, չի ժխտվում նաև վիրուսայինը։ Հիվանդությունը հիմնականում նկատվում է հյուսիսային երկրներում։

Տեսակներ

Կլինիկական ընթացքը բազմազան է․ լինում է

• ծայրանդամների լուծանք,
• կիսալուծանք,
• երերուն քայլվածք (ատաքսիա),
• վանկավորված խոսակցություն։

Առաջացող հիվանդություններ

Այս շրջանում օբյեկտիվ հետազոտմամբ հայտնաբերվում են ակնախաղ (նիստագմ), ուղեղիկային ախտանշաններ, զգացողության և կոնքի օրգանների ֆունկցիաների թեթևակի խանգարումներ, որովայնային ռեֆլեքսների իջեցում կամ բացակայություն, տեսողական նյարդի պտկիկի երկքունքային գունատություն և գլխուղեղային մի շարք նյարդերի ախտահարում։ Անկախ բուժումից, ցրված սկլերոզին հատուկ են լուսավոր շրջանները՝ ռեմիսիաները (հիվանդության ախտանշանների ետզարգացում, որը կարող է տևել ամիսներ և տարիներ)։

Բուժում

Անտիբիոտիկներ, կորտիզոն, պրեդնիզոլոն, ադրենոկորտիկոտրոպ հորմոններ, վիտամիններ, ֆիզիոթերապևտիկ միջոցներ, ուրցագեղձի հեռացում։

Այս հոդվածի կամ նրա բաժնի որոշակի հատվածի սկզբնական կամ ներկայիս տարբերակը վերցված է Քրիեյթիվ Քոմմոնս Նշում–Համանման տարածում 3.0 (Creative Commons BY-SA 3.0) ազատ թույլատրագրով թողարկված Հայկական սովետական հանրագիտարանից  (հ․ 12, էջ 170)։