Ցրված սկլերոզ

Ցրված սկլերոզ
Տեսակ	հիվանդություն և Designated intractable/rare diseases
Ենթադաս	demyelinating disease, demyelinating disease of central nervous system և autoimmune disease of central nervous system
Բուն պատճառ	C3243 և C3243
Բուժաքննություն	Մագնիսառեզոնանսային շերտագրություն, positron emission tomography և Գոտկային պունկցիա
Բժշկական մասնագիտություն	նյարդաբանություն
Հայտնաբերող	Jean-Martin Charcot
OMIM	612594, 612595, 612596, 126200, 614810, 612594, 612596 և 612595
Հիվանդությունների բազա	8412
MedlinePlus	000737
eMedicine	1146199, 1214270 և 342254
MeSHID	D009103 և D009103
Disease Ontology	DOID:2377 և DOID:2377
NCI Thesaurus	C3243 և C3243
GeneReviews	NBK1316
Multiple sclerosis Վիքիպահեստում

Ցրված սկլերոզ, նյարդային համակարգի քրոնիկական, առաջընթաց և ընդմիջումներով (ռեմիսիա) ընթացող հիվանդություն, որի հիմքում ընկած է նյարդային համակարգի հաղորդչական ուղիների միելինազրկումը (նյարդային գլանառանցքները պատող միելինային ճարպանման նյութի քայքայումը), գլխուղեղի ու ողնուղեղի սպիտակ նյութում կարծրացման վահանիկների առաջացամը։ Չնայած մարդիկ հաճախ են շփոթում Ալցհեյմերի հիվանդության հետ, որը առավելապես նկարագրվում է, որպես հիշողության կորուստ, սակայն Ցրված սկլերոզը կապված չէ ուշադրության կամ հիշողության կորստի հետ։ «Սկլերոզ» բառը տվյալ դեպքում նշանակում է սպի, իսկ «ցրված» նշանակում է բազում, բազմազան, քանի որ երբ մարդու մահից հետո տեղի է ունենում դիակի փորձաքննություն, Կենտրոնական նյարդային համակարգում հայտնաբերվում են նորմալ կապակցող նյարդային հյուսվածքի փոխարեն սկլերոզածին որոշ հյուսվածքներ։ Սրանք էլ հենց հանդիսացել են մարդու մահվան պատճառ։ Ցրված Սկլերոզն առաջին անգամ նկարագրվել է 1868 թվականին Ժան-Մարտեն Շարկոյի կողմից։

Հիվանդությունը հիմնականում հայտնաբերվում է վաղ և միջին հասակներում ՝ 15-40 տարեկաններում։ ՀԻվանդության առանձնահատկություններից մեկն այն է, որ դրա ընթացքում դիտվում են կենտրոնական նյարդային համակարգի տարբեր հատվածներում խախտումներ։ Յուրաքանչյուր հիվանդի մոտ այն տարբեր ձևով է ի հայտ գալիս։ Հիվանդության էությունն այն է, որ դրա ընթացքում ի հայտ են գալիս այս հիվանդությանը հատուկ միացություններ, որոնք էլ հենց քայքայում են նեյրոնների միելինային շերտը։ Սա քայքայում է նյարդային համակարգը ներսից։ Այս միացությունների չափսերը հիմնականում տատանվում են մի քանի միլիմետրից մինչև մի քանի սանտիմետրի սահմաններում, սակայն եթե հիվանդությունը արդեն հասել է իր վերջնական ստադիաներին, ապա կարելի է հայտնաբերել նաև բավականին մեծ չափսեր ունեցող միացություններ։ Միևնույն հիվանդի մոտ հատուկ հետազոտություններով հնարավոր է հայտնաբերել տարբեր տեսակների միացություններ՝ նոր և հին։

Համաճարակաբանություն

Ցրված սկլերոզը բավականին տարածված հիվանդություն է։ Աշխարհում կան գրեթե 2 միլիոն հիվանդներ, որոնք տառապում են ցրված սկլերոզով։ Այս հիվանդությունը հիմնականում ի հայտ է գալիս մոտ 30 տարեկանում, սակայն դա չի նշանակում, որ այն չի կարող ի հայտ գալ նաև երեխաների մոտ։ Առաջնային՝ պրոգրոսացվող ձևը հայտնաբերվում է հիմնականում 50 և 50-նն անց մարդկանց մոտ։ Ինչպես բազմաթիվ աուտաումնային հիվանդություններ, այդպես էլ ցրված սկլերոզն ավելի հաճախ հանդիպում է կանանց մոտ, ավելին՝ 1-2 տարի ավելի շուտ է առաջանում նրանց մոտ, քան տղամարդկանց։ Սակայն, տղմարդկանց մոտ հանդիպում է հիվանդության ավելի առաջադեմ ձևը։ Երեխաների դեպքում կրկին սեռի գործոնն է կարևոր՝ 3 հիվանդ աղջկա դիմաց 1 հիվանդ տղա։ Այսինքն՝ մանկական տարիքում ևս ավելի հաճախ հիվանդանում են իգական սեռի ներկայացուցիչները։ Սակայն 50 տարեկանից հետո ցրված սկլերոզով տառապող կանանց և տղամարդկանց քանակը գրեթե հավասար է։

Ցրված սկլերոզի տարածումը կապված է աշխարհագրական լայնության հետ։ Վերջերս որոշվել է առանձնացնել ցրված սկլերոզով տառապող մարդկանց քանակից կախված 3 տեսակի տարածնքներ՝

բարձր ռիսկային-այստեղ յուրաքանչյուր 100 հազար մարդկանցից 30-ը և ավելին տառապում է այս հիվանդությամբ, այս տարածքները հիմնականում 30-րդ զուգահեռականից ավելի հյուսիս տարածվող տարածքներն են՝ յուրաքանչյուր մայրցամաքում։

միջին ռիսկային գոտի-5-29 դեպք 100 հազար բնակչության մեջ

ցածր ռիսկային գոտի- 100 հազար բնակչության մեջ 5 և պակաս դեպքեր

Ցրված սկլերոզի տրածման վտանգը կախված է ոչ միայն տեղանքից, այլ նաև ռասայական պատկանելիությունից և էթնիկ խմբերից։ Ավելի հաճախ այս հիվանդությունը հանդիպում է եվրոպոիդ ռասային պատկանող մարդկանց մոտ։ Շատ հազվադեպ է հանդիպում Ճապոնիայում, Կորեայում և Չինաստանում՝ յուրաքանչյուր 100 հազար բնակչությունով տարածքում 2-6 հիվանդ։

Վերջերս նկատվում է այս և բազում այլ հիվանդություններով տառապող մարդկանց թվի մեծ աճ, որը պայմնակավորված է ոչ միայն աշխարհում հիվանդությունների կտուկ աճով, այլ նաև նրանով, որ ախտորոշումն աշխարհում հասել է բավական բարձր մակարդակի։ Ապրելու պայմանների և բժշկության բարելավվման հետևանքը այն է, որ այժմ ցրված սկլերոզով վարակված մարդիկ ավելի երկար են ապրում, քան նախկինում։ Բացի այդ նկատվում են ակնառու փոփոխություններ հիվանդության տարածման տարածքներում՝ բացի բարձր, միջին և ցածր ռիսկային գոտիներից այս հիվանդությունը հայտնաբերվում է նաև մոլորակի այլ հատվածներում։ Սակայն հիվադության տարածման գրադինետը՝ հարավից հյուսիս ուղվածությունը չի փոփոխվում։

Էթիոլոգիա

Ցրված սկլերոզի առաջացման պատճառը բացահայտված չէ։ Ըստ արդեն ընդունված տեսակետի՝ հիվանդության պատճառ կարող են դառնալ ինչպես արտաքին, այնպես էլ ներքին միջավայրի անբարենպաստ գործոնները։ Արտաքին անբարենպաստ գործոններ համարվում են վիրուսային, օրինակ՝ HHV-6A, կամ բակտերիաների առաջացրած տոքսիկ միջավայրերը, բացի այդ նաև ռադիացիան, սննման սովորույթները, գեոէկոլոգիական միջավայրի առանձնահատկությունները, այս ամենը հատկապես երեխանների օրգանիզմների համար է շատ վտանգավոր, հաճախ նաև նպաստում են վնասվածքները և սթրեսսային իրավիճակները։ Գենետիկ պահպանումն ու փոխանցումը այս հիվանդության ամենայն հավանականությամբ կապվում է մարդու գեների հետ։ Այս ամենը սկզբում խախտում է նախ և առաջ օրգանիզմի իմունարեգուլյացիան։

Գենետիկական գործոններ

Ցրված սկլերոզը չի համարվում գենետիկորեն փոխանցվող հիվանդություն։ Սակայն, ապացուցվել է, որ գենետիկական որոշ մուտացիաներ հանգեցնում են այս հիվանդության առաջացման ռիսկի մեծացման։ Ցրված սկլերոզով վարակված մարդկանց հարազատների՝ այս հիվանդությամբ վարակվելու հավանականությունն ավելի մեծ է համեմատաբար մնացած մարդկանց։ Ընտանեկան ցրված սկլերոզը հանդիպում է ընդհանուր դեպքերի գրեթե 2-10% դեպքերում, սա արդեն կախված է պոպուլյացիայից, օրինակ՝ Ռուսաստանում այն կազմում է 3%։ Մոնոզիգոտ զույգերի մոտ հավանականությունը միմյանցից վարակվելու գրեթե 35% է, նրանց ընտանիքի անդամների համար այդ թիվը կրճատվում է մինչև 5%, իսկ ավելի հեռու բարեկամների համար դեռ ավելի քիչ։

Որոշ էթնիկ խմբերում այս հիվանդությունն ավելի հաճած է հանդիպում, քան մյուսներում։

Սրա հիմնական պատճառն այն է, որ տարբեր էթնիկ խմբերում հայտնաբերվում են տարբերություններ էքսպրեսիաներ և HLA-սիստեմաների առաջին և երկրորդ դասերում։ Օրինակ ԱՄՆ-ում ավելի մեծ է այս հիվանդությամբ վարակման քանակը, քանի որ այնտեղ առկա են հակամարմիններ B7, DR2-ը։

Եվրոպացիների մոտ ցրված սկլերոզի ծամանակ ավելի հաճախ նկատվում է գալլոտիպ DR2 (DW2) DRB1*1501 — DQA1*0102 — DQB1*0602 HLA սիստեմա 2-րդ դասի։

Միևնույն ժամանակ ցրված սկլերոզով տառապող առանձնյակների մոտ նկատվում են նաև որոշ կարևոր լոկուսների բացակայություններ, դրանք հիմնականում պաշտպանական լոկուսներն են։ Բացի այդ տարբեր գենետիկական մառկերների առկայությունը և համադրությունը, որը կարող է կանխորոշել ոչ միայն հիվանդության՝ ցրված սկլերոզի առաջացումը, այլ նաև արտացոլվել պարթենոգենեզում և իմմոնո րեգուկյացիայում տվյալ հիվանդի, հիմնականում հիվանդության կլինիկական պահերին։ Օրինակ՝ DR3 и ФНО a 9 մարկերների առկայությունը պայմանավորում է անտանելի ընթացք ցրված սկլերոզով հիվանդների կյանքում, իսկ ФНО a 7 — с մարկերի առկայությունը հակառակ ձևով է ազդում՝ ավելի թեթևացնում է հիվանդության ընթացքը։

Ռիսկային գործոններ

Տարբերում են ինֆեկցիոն և ոչ ինֆեկցիոն ռիսկային գործոններ ցրված սկլերոզի ժամանակ։

աշխարհագրական լայնություն- Ցրված սկլերոզը ավելի հաճախ հանդիպում է այն տարածքներում, որոնք ավելի հեռու են հասարակածից, սակայն այս փաստի շուրջ կան բազում բացառություններ։ Արևային լույսից զուրկ տարածքներում ցրված սկլերոզի առաջացման վտանգն ավելի է մեծանում։ Այս հանգամանքը հիմնավորվում է նրանով, որ ավելի քիչ է սինթեզվում վիտամին D-ն։

սթրես-Թեպետ դեռ չկան հավաստի փաստեր, սակայն սթրեսը ևս կարող է հանգեցնել ցրված սկլերոզի առաջացման։

ծխելը- ծխելը ցրված սկլերոզի առաջացման անկախ գործոն է։

Հեպատիտ B-ի դեմ պատվաստումներ-Դեռ մինչև վերջ պարզված չէ, թե որքան է պատվաստման ազդեցությունը ցրված սկլերոզի առաջացման մեջ։ Առողջապահության համաշխարհային կազմակերպությունը հավաստիացնում է, որ այն վարկածը, որ հեպատիտ B-ի դեմ պատվաստումները մեծացնում են ցրված սկլերոզի առաջացման ռիսկը անհիմն է։ Բացի այդ հետազոտությունների հիմնական մասը ապացուցել են, որ ցրված սկլերոզի և այս պատվաստումների միջև կապ չկա։

Միզաթթվի մակարդակը- Ցրված սկլերոզով տառապելու ժամանակ մարդու մոտ նվազում է միզզաթթվի մակարդակը։ Այստեղից առաջ է գալիս ևս մի վարկած, որը սակայն ապացուցված չէ։ Ըստ այդ վարկածի միզաթթվի նորմալ քանակը պաշտպանում է մարդուն ցրված սկլերոզի առաջացումից։

Հիվանդության զարգացման մեխանիզմները

Իմունային համակարգի դերը

Վերջին տարիներին իրականացված հետազոտությունները ապացուցում են, որ թե առաջնային, թե երկրորդային իմունային համակարգերը ունեն իրենց դերը ցրված սկլերոզի պաթոգենեզում։ Իմունային համակարգում տեղի ունեցած փոփոխությունները կարող են ազդել գեների համակարգի վրա, որոնք պատասխանատու են իմունային պատասխանի համար։ Տարբեր ազգությունների, էթնիկ խմբերի ներկայացուցիչների գենետիկական առանձնահատկությունների կարող են հանգեցնել հիվանդության տարբեր տեսակի սկզբի։ Հիվանդության կլինիկական ձևերում՝ բուժում, հիվանդության տևողություն, արդյունք , սրանցում ևս կարող են լինել տարբերություններ կախված ազգություններից և էթնիկ խմբերից։

Ավելի մեծ տարածում է ստացել հիվանդության տարածման աուտոիմունային տեսությունը։ Միանշանակ հիվանդության բացազատված ստադիայում աուտոիմունային ռեակցիաները մեծ դեր ունեն։ Սակայն, մինչ օրս չկա մի հարցի պատասխան՝ արդյո՞ք այդ ռեակցիաներն առաջնային են թե՞ երկրորդային։ Եթե ուղեղի հյուսվածքի բորբոքումը և դեմիելինացումը հետևանք են ուղեղի անտիգենների իմունային պատասխան ռեակցիայի, ապա կարող ենք պնդել, որ առաջնային իմունային հիվանդությունը նման է ռևմատիզմով ջերմություն, ռեւևմատոիդ արթրիտ և այլն։

Չնայած սրան մեր օրերում դեռ չի կարել համարել, որ ցրված սկլերոզն ամբողջովին առաջնային աուտոիմունային համակարգի հիվանդություն է։ Անկախ ամեն ինչից, հաշվի առնելով այս հիվանդության դերը իմուննոլոգիական խանգարումներում, այս հիվանդության բուժումը նախ և առաջ հիմնվում է իմունային խանգարումների ուղղման վրա։

Ցրված սկլերոզի առաջացումը կապված է բացասական էնդոգեն և էկզոգեն ռիսկի գործոնների պատահական համադրումով։ Էնդոգեն գործոններից նախ և առաջ պետք է նշել լոկուս գեների կոմպլեքս HLA II աստիճանի, և հնարավոր է նաև այն գեներին, որոնք ФНО-a -ն են կոդավորում, որոնք պատճառում են գենետիկ իմոնորոգուլյացիայի ձախողմանը։ Արտաքին գործոնների մեջ կարելի է հաշվի առնել․ այն տարածքի առանձնահատկությունները, որտեղ ապրել է տվյալ օրգանիզմը մանուկ հասակում, սննման առանձնահատկությունները, վիրուսային և բակտերիալ հիվանդություններով վարակվելու հաճախականությունը։

Նշված գործոնները մեկուսացված՝ առանց մնացածներից գոնե մեկի համադրության չեն կարող առաջացնել ցրված սկլերոզ։ Ցրված սկլերոզի առաջացման համար անհրաժեշտ է, որ առկա լինեն նշված գործոններից գոնե 2-ը։

«Արյուն-գլխուղեղ» պատնեշի դերը

Այս պատնեշը առողջ մարդկանց օրգանիզմում անթափանցելի է արյան և իմունային բջիջների համար։ Ցրված սկլերոզով հիվանդների մոտ այս պատնեշի անցանելիությունը մեծանում է, տեղի է ունենում ակտիվացած տ-լիմֆոցիտների անցում դեպի ուղեղի պարենքիմա։ Այս ամենի հետևանքով ավելանում են պրո-բորբոքային ցիտոկինները- g-interferon, TNF-a, IL-1 և այլն, արդյունքում ակտիվանում են նաև բ-լիմֆոցիտները , որոնք սկսում են սինթեզել անտիմիելինային հակամարմիններ, և հենց այսպես էլ ստեղծվում է հակամիելինային բորբոքային օջախը։ Այս ամենի դեմ ստեղծվում են մեկ այլ ցիտոկենների ИЛ4, ИЛ10, ИЛ6, ТРФ , որոնք պետք է կոմպենսացնեն օջախը։

Katerina Akassoglou et al -ի հետազոտությունները ցույց են տվել, որ տվյալ պատնեշով ֆիբրինոգենի ներթափանցելը ևս կարող է հանգեցնել դեմիելնիացման։ Այս հետազոտությունը կաստկածի տակ է դնում վաղուց հայտնի թեորիան, որ աուտոիմունային ռեակցիաներ գլխուղեղում առաջացնում են Տ-լիմֆոցիտների թափանցումները, և կավելացնի մի նոր տեսակետ աուտաիմունային հիվանդությանունների հետազոտության մեջ։ ՀԻվանդության զարգացման և դեպի ուղեղ ներթափանցման մեջ կարևոր դեր ունի նաև արյունը։ Այժմ կան նոր հեռանկարներ, որպեսզի բացվեն նոր տերապիաներ կապված արյան մակարդման գործոնի հետ։

Դեմիելինիզացիա և ռեմիելինիզացիա

Իմունոպաթոլոգիական ռեակցիաների հետևանք կարող է հանդիսանալ օրգանիզմում օջախ՝ դեմիելինիզացված նեյրոններով- ցրված սկլերոզի հարթակը։ Ցրված սլկերոզի ժամանակ մորֆոլոգիական փոփոխությունները կարող են տեղի ունենալ ոչ միայն դեմիելինիզացված նեյրոնների օջախում, այլ նաև նորմալ՝ միելինապտ նեյրոնների բջջամոլեկուլային մակարդակում։ Կախված տարիքրց և առաջացման ժամանակահատվածից միևնույն մարդու մոտ կարելի է տարբերել մի քանի տեսակի հարթակներ՝ սուր - սրանք նոր դեմիելինիզացված բջիջներն են, հին - սրանք ավելի վաղ շրջանում դեմիելինիզացված նեյրոններով օջախներն են և կա նաև երրորդ տեսակ՝ հին ակտիվացման նշաններով հարթակներ - սրանք հիմնականում լինում են շրջանաձև, ինչը կարելի է համարել հարթակի աճման գործընթաց։ Շատ հետազոտողներ առանձնացնում են նաև այսպես կոչված հարթակների ստվերներ՝ այն հատվածները, որտեղ միելինը բարակել է համեմատաբար նորմալ բջիջների։ Ենթադրվում է, որ սրանք այն հատվածներն են, որտեղ տեղի է ունենում ռեմիելինիզացիա։

Հայտնաբերվում են հարթակներ գլխուղեղի և ողնուղեղի սպիտակ նյութերի յուրաքանչյուր հատվածում։ Ցրված սկլերոզի ժամանակ առաջացող աուտաիմունային ռեակցիաները ուղված են ամբողջապես միելին սպիտակուցի դեմ, սրա պատճառով է, որ և՛ գլխուղեղի և՛ ողնուղեղի սպիտակ նյութում քայքայվում են միելինային այն շրջանները, որոնք համարվում են նյարդերի «ուղեկցորդները»։

Եթե Ցրված սկլերոզը տևում է բավականին երկար ժամանակ՝ դեմիելինիզացիան ավելի երկար է տևել, ապա կարող է տեղի ունենալ նյարդային մանրաթելերի աքսոնների դեգեներացիա։ Սա հանգեցնում է ուղեղի և ողնուղեղի հյուծման, ուղեղային փորոքի ընդլայնմանը։

Այժմ ընդունված է այն տեսակետը, որ ցրված սկլերոզի զարգացման ժամանակ դեմիելինիզացիային զուգահեռ տեղի է ունենում նաև ռեմիելինիզացիա։ Նախ և առաջ դա տեղի է ունենում ակտիվ հարթակի եզրերով։ Ռեմիելինիզացիայի գործընթացը շատ դանդաղ է ընթանում, և ավելի է դանդաղանում, երբ հիվանդությունը երկար է տևում։

Նյարդային մանրաթելերի կորուստը հիվանդության զարգացման վաղ շրջանում 10-20% է, սակայն այս թիվը կարող է հասնել մինչև 80%-ի եթե հիվանդության տևողությունը ավելի երկար է լինում։ Բորբոքային դեմիելինիզացիայի սկզբում ախտանիշների սուր զարգացումը կապված է Օպտիկամանրաթելային ազդակի խախտման հետ։ Այս բոլոր փոփոխությունները ամենայն հավանականությամբ դերձելի են։ Կլինիկան ախտանիշների առաջացումը ցրված սկլերոզի զարգացման արդեն վերջին փուլերից է և հուշում է, որ նեյրոնները ամբողջովին միելինազուրկ են։ Անդարձելի կլինիկական ախտանիշները ըստ որոշ հետազոտողների կարող են հանդիսանալ նյարդային մանրաթելերի աքսոնների դեգեներացիայի հետևանք։

Կլինիկա-պաթոլոգիական տարբերակներ

-Շիլլերի միելինակլասիկ ցրված սկլերոզ

-Մարբուրգի հիվանդություն - Գլխուղեղի նեյրեններ արագորեն զարգացող դեմիելինիզացիա։ Համարվում է ցրված սկլերոզի անչափ ծանր ստադիա։Առավել հաճախ ավարտվում է հիվանդի մահով։

Ստորև բերված հիվանդությունները նախկինում համարվում էին ցրված սկլերոզի տարբերակներ, սակայն այժմ ինքնուհույն հիվանդություններ են։

-Համակենտրոն սկլերոզ Բալո

-Սուր ցրված էնցեֆալոմիելիտ- Գրեթե միշտ ներկայանում է միաֆազ դեմիոելինիզացմամբ, որը երբեմն կարող է հանգեցնել ցրված սկլերոզի առաջացման։

-Օպտիկոմիելիտ՝ Դևիկի հիվանդություն-Դեմիելինիզացնող հիվանդություն է, որը հաճախ ուղեկցվում է տեսողական նյարդի և ողնուղեղի խանգարումով, և շատ հազվադեպ կարող են նաև առաջանալ դեմիելինացված նեյրոնների օջախներ գլխուղեղի սպիտակ նյութի հատվածում։ Հիմնական պատճառը օրգանիզմի պատասխան ռեակցիան է աուտոիմունային ագրեսոր аквапорину-4 -ի նկատմամբ։

Կլինիկական դրսևորումներ

Ըստ որոշ հետազոտողների կարծիքի՝ ցրված սկլերոզի սկզբնական փուլում, երբ հարթակները առաջացել են դեռևս միայն գլխուղեղում, օբյեկտիվ և սուբյեկտիվ նյարդաբանական ախտանիշներ չեն կարող հայտնաբերել։ Սա կապված է նրա հետ, որ երբ քիչ քանակությամբ նյարդային մանրաթելեր են ախտահարվում, դրանց գործառույթը կարողանում են իրականացնել մեծ թվով առողջ՝ չախտահարված մանրաթելեր։ Սակայն երբ ախտահարված մանրաթելերի քանակը հասնում է 40-50%-ի, առաջանում են օջախային նյարդային ախտանիշներ։ Սրան կարելի է անդրադառնալ այն դեպքում, երբ հիվանդը գալիս է բժշկի մոտ այն ախտորոշմամբ, որ MRI-հետազոտության արդյունքում հայտնաբերվել են գլխուղեղում փոքրիկ հարթակներ, սակայն հիվանդը ցրված սկլերոզին համապատասխանող ոչ մի ախտանիշ չունի։ Այս դեպքերում պահանջվում է նյարդաբանի խիստ հետևողականություն։

Կլինիկական դրսևորումները կապված են գլխուղեղի և ողնուղեղի որոշ հատվածներում միելինազուրկ նեյրոնների օջախների առաջացման հետ։ Նյարդաբանական դրսևորման գնահատման համար հաճախ օգտագործվում է FSS — Functional System Score և EDSS — Expanded Disability Status Scale - ն։ Գնահատման առաջին համակարգը 0-6 բալային համակարգով գնահատում է ցրված սկլերոզի զարգացման արդյունքում ցուցադրելով մինչև ամենախիստ ախտանիշները։ Իսկ մյուս համակարգը ըստ 0-10 բալայինն համակարգի ցույց է տալիս օրգանիզմի անկարողունակության աստիճանը։ Այս համակարգը օգտագործվում է երբ խիստ անհրաժեշտ է տալ նյարդային խանգառումների ճշգրիտ գնահատականը։ Ստեղծվել է նաև EDSS անվճար օնլայն հաշվիչ, որը կատարում է իրականի գրեթե բոլոր գործառույթները (http://edss.neurol.ru) ։ Այս համակարգը թույլ է տալիս նյարդաբաններին անհամեմատորեն ավելի պարզեցնել հիվանդի՝ ցրված սկլերոզի ստադիայի մասին գնահատական տալու պրոցեսը։ EDSS հաշվիչը գործում է հատուկ ալգորիթմի միջոցով, որը մշակել է Neurostatus.net ռեսուրսը։

Բրգածև ճանապարհի ախտահարման ախտանիշներ կարող են համարվել, երբ ավելանում են ջլերի քանակը և երբ առաջանում են պաթոլոգիական բրգաձև ռեֆլեքսներ առանց մկանային ուծի փոփոխության կամ շատ քիչ փոփոխություններով։

Ուղեղիկի ախտահարման ախտանիշ կարող է հանդիսանալ վերջույթների ատաքսիան։ Սակայն ուղեղիկի ախտահարումը այդքան էլ վտանգավոր չէ մարդու համար։ Այն կարող է սկսել վերջույթների թեթև շարժումներից և ավարտվել մինչև դրանց ամբողջական անաշխատունակությամբ։ Ուղեղիկի ախտահարման տիպիկ օրինակ է մկանային հիպոտոնիան։

Ցրված սկլերոզով հիվանդների մոտ հաճախ հանդիպում է գլխուղեղի ծայրամասային և կենտրոնական նյարդերի ախտահարումներ։ Այդ նյարդերը հիմնականում լինում են՝ տեսողական նյարդը, լեզվի շարժողական նյարդը, դեմքի շարժողական նյարդը և այլն։ Օջախները կորտիմիջուկային հատվածի ներմիջուկային շրջանում կարող են հանգեցնել պսեուդոբուլյար համախտանիշի, իսկ օջախները երկարավուն ուղեղում կարող են հանգեցնել բուլբալային համախտանիշի առաջացման։ Ցրված սկլերոզով հիվանդների մեծ մասի մոտ հայտնաբերվում են ուղղահայաց և հորիզոնական նիստագմուսներ։

հիվանդի մոտ զգայունության խանգարման ախտանիշը հանդիպում է ցրված սկլերոզով հիվանդների գրեթե 60%-ի մոտ։ Այս ամենին գումարած հիվանդը կարող է զգալ նաև ճնշում ոտքի և ձեռքի մատերի շրջանում, սա կարող է հետագայում զարգանալ և տարածվել ամբողջ մարմնով։

Ցրված սկլերոզի հիմնական ախտանիշ կարելի է համարել նաև հիվանդի մոտ կոնքի օրգանների ֆունկցիայի խանգառումը՝ մեզի անզսպությունը կամ շատ զսպելը, իսկ ավելի ուշ ստադիայում- անզսպությունը։ Հնարավոր է միզապարկի ոչ ամբողջական դատարկում, որը շատ հաճախ հանգեցնում է ուռոլոգիական ինֆեկցիաների։ Որոշ հիվանդների մոտ կարող են առաջանալ խնդիրներ կապված սեռական օրգանների հետ։ Այս դեպքում այն կարող է նաև կապ չունենալ կոնքի օրգանների ախտահարման հետ՝ լինել առանձին ախտանիշ։ Հետազոտությունները ցույց են տվել, որ ցրված սկլերոզով հիվանդ տղամարդկանց 91% -ի սեռական կյանքում դիտվում են փոփոխություններ, իսկ կանանց 72%-ի մոտ։

Հիվանդների 70%-ի մոտ հանդիպում է տեսողական զեղում։ Դա կարող է հանդիպել մեկ կամ երկու տեսողական նյարդերի զեղում՝ մեկ կամ երկու աչքերի կուրություն, տեսողական պայծառության կորուստ և այլն։

Նյարդահոգեբանական փոփոխությունները ցրված սկլերոզի ժամանակ իրենց մեջ ներառում են ինտելեկտի իջեցում, վարքի խախտում, կեղևային բարձր ֆունկցիաների փոփոխություն։ Առանձնացվում են նաև նևրոզային ախտանիշները՝ էֆֆեկտիվ խանգառումներ, օրգանական անհիմնություն։ Նևրոզանման ախտանիշները հիմնականում կարող են ի հայտ գալ Աթենիկ համախտանիշի տեսքով, հիստերիայի կամ հիստերիայանման ռեակցիաների տեսքով։ Ավելի աֆֆեկտիվ խանգարումները դրսևորվում են դեպրեսիայի և էյֆորիայի տեսքով՝ էմոցիոնալ խանգարումներ են տեղի ունենում։ Շատ հաճախ ցրված սկլերոզով հիվանդների մոտ գերիշխում է դեպրեսիան, այն կարող է պայմնավորված լինել ոչ միայն ուղեղի օրգանական վնասվածքով, այլ նաև կարող է լինել պատասխան ռեակցիա բժշկի տված ախտորոշմանը՝ որ հիվանդը տառապում է ցրված սկլերոզով, բացի այդ կարող է կապված լինել տանը կամ աշխատավայրում առաջացած խնդրների հետ։ Ցրված սկլերոզով հիվանդ մարդու մոտ էյֆորան ավելի հաճախ համընկնում է ինտելեկտի իջեցման հետ, այն, որ հիվանդները չեն կարողանում հասկանալ և գնահատել իրենց վիճակի ծանրությունը։ Ցրված սկլերոզով հիվանդների գրեթե 80 %-ի մոտ դեռ հիվանդության զարգացման վաղ ժամանակահատվածում հայտնաբերվում են էմոցիոնալ զեղումն՝ սա կարող է պայմանավորված լինել տրամադրության կտրուկ անկումով, կամ կարճ ժամանակահատվածում տրամադրության կտրուկ փոփոխմամբ ։

Ցրված սկլերոզի այսպես կոչված «օրգանական ախտանիշներից՝ որոնք վնասում են տարբեր ուղիներ» կան նաև այլ ցրված սկլերոզի բնութագրական կոնկրետ ախտանիշներ՝ տիպիկ ախտանիշներ։ Դրանք կախված են կամ հարթակների դիրքով, կամ իմպուլսների փոխանցման առանձնահատկություններով, քանի որ դեմիելինիզացված հատվածները շատ զգայուն են հեմիոստազի վիճակի փոփոխությանը։ Այդ համախտանիշների մեջ է մտնում նաև կլինիկական հերձման սինդրոմը, որը առաջին անգամ նկարագրվել է Մարկովի և Լեոնովիչի կողմից։ Սա ուղեկցող ուղիների վնասվելու օբյեկտիվ ախտանիշների և հիվանդի սուբյեկտիվ ինքնազգացողության միջև գործող անհավասարակշռությունն է։ Օրինակ, հիվանդի ոտքի մկաններում տեղի է ունենում մկանային ուժի նվազում մոտ 2-3 բալով, սակայն սա համակարգվում է նրա հետ, որ հիվանդը կարողանում է առանց որևէ մեկի օգնության քայլել գրեթե 2 կմ։ «Կլինիկական պառակտում» կամ «կլինիկական ախտանիշների անհամապատասխանություն» համախտանիշի օրինակ է, երբ հիվանդի մոտ ջլային ռեֆլեքսների ավելացում է տեղի ունենում և բացի այդ կան նաև ախտաբեր ռեֆլեքսներ, նկատվում է ռեֆլեքսների հիպոտոնիա, որը կապակցված է նաև ուղեղիկի միաժամանակյա վնասումով։ Հայտնի է նաև «տաք լոգանքի» ախտանիշը կամ Ուտխովի ֆենոմենը։ Այս համախտանիշը կոչվել է տաք լոգանք, քանի որ երբ հիվանդը լոգանք է ընդունում, նրա մոտ տեղի է ունենում ցրված սկլերոզի ախտանիշների կտրուկ աճ, սա կարող է տեղի ունենալ նաև հիվանդի անմիջական փոխազդեցության հետևանքով այլ տաք առարկաների կամ երևույթնորի հետ։ ՀԻվանդի վիճակի վատթարացումը շրջակա միջավայրի ջերմաստիճանի բարձրացմանը զուգընթաց պայմնավորված է նրանով, որ ավելանում է դեմիելինիզացված հատվածների զգայունությունը կապված էլեկտրոլիտիկ բալանսի հետ՝ ջերմային կոէֆիցիենտը Na⁺ իոնների դեակտիվացման և К⁺ իոնների ակտիվացման համար ավելի բարձր է, քան Na⁺ իոնների ակտիվացման համար։

Հազվադեպ դեպքերում հիվանդության ընթացքում կարող է նկատվել Ծայամասային նյարդային համակարգի խանգարումներ և այլ տարբեր ձևեր պարոքսիզմալ քայքայումների․ Հիվանդագին թեթև լարվածություններ ամբողջ մարմնով և վերջույթներով, ատակսիայի տենդ, ակինեզիա, դիզերիա, դեմքի կես հատվածի լարվածություն, շարժման ընթացքում տեղի է ունենում խորեոթեզոս, նարկոլեպսիա, տենդագին հազ, նիստագմ, բազմազան սենսորային տենդեր- թմրածություն, ցավ, ներքին այրվածք։

ՀԻվանդների մի մասի մոտ կարելի է նկատել ցավ․ գլխացավ, կռնակի հատվածում ցավ, մկանային ցավեր։

Հիվանդության ընթացքը խրոնիկական է, հիվանդության ընթացքում առանձնացնում են 4 տիպ՝

1․Remitting-relapsing-սա հանդիպում է ամենահաճախը

-վատթարացման ժամանակահատվածները փոփոխվում են ամբողջովին կամ մասնակի վերականգնման ժամանակահատվածներով

-վատթարացումների միջև չկա ախտանիշների պրոգրես

2․երկրորդային-առաջադիմական

-առաջնային տիպը՝ Remitting-relapsing-ը շատ հաճախ հիվանդության ընթացքում փոփոխվելով դառնում է երկրորդային։

-հիվանդությունն առաջադիմում է առանց վատթարացումների, կարող են լինել նաև դեպքեր, երբ նկատվեն վատթարացումներ։

3․առաջնային-առաջադիմական

-Պրոգրեսը նկատվում է հենց հիվանդության սկզբից

-շատ հազվադեպ կարող են նկատվել վերականգնման ժամանակահատվածներ

4․վատթարացմամբ պրոգրեսող՝ ամենահազվադեպն է հանդիպում

-Պրոգրեսը նկատվում է հենց հիվանդության սկզբից

-նկատվում են շատ սրացումներ դանդաղ պրոգրեսի ֆոնին

Ախտորոշիչ չափանիշները

Դասական կլինիկական չափանիշներ կան ախտորոշում գիտության մեջ, որոնք օգնում են ցրված սկլերոզի ավելի արագ և հեշտ բացահայտմանը։

1․Նյարդային համակարգի վնասվածքի մասին օբյեկտիվ փաստերի առկայությունը։

2․Տարբեր հետազոտությունների արդյունքում անհրածեշտ է, որպեսզի հայտնաբերվեն ամենաքիչը 2 դեմիելինիզացված օջախներ։

3․Նյարդաբանական ախտանիշները պիտի ախացուցեն գլխուղեղում կամ ողնուղեղում սպիտակ նյութի քայքայման մասին, որը վտանգավոր է մարդու առողջության համար։

4․Կլինիկական ախտանիշները պիտի ունենան անցողիկ բնույթ, կատարելով հետևյալ պահանջներից մեկը․

ա) պետք է արդեն տեղի ունեցած լինի ամենաքիչը 2 ցնցում, դրանց միջև պիտի լինի 1 ամիս դադար և այն պետք է տևի 24 ժամ։

բ) պետք է դիտվի դանդաղ, անընդհատ առաջադիմող գործընթաց, որը կշարունակվի 6 ամսվա ընթացքում։

5․Հիվանդությունը սկսվում է 10-50 տարեկանում։

6․Հիվանդի մոտ առկա ախտանիշները չեն կարող բացատրվել մեկ այլ պաթոլոգիական գործընթացով, իսկ վերջնական որոշումը կարող է տալ միայն բժիշկը՝ կլինիկական պայմաններում։

«Հավանական» և «հնարավոր» ցրված սկլերոզ տերմինները օգտագործվում են, որպեսզի ախտորոշեն կլինիկական ավելի բարդ և կասկած առաջացնող դեպքերում։ Այս դեպքերում պահանջվում է բժշկի էլ ավելի մեծ ուշադրություն, և ուշադիր զննում, սրա համար հաճախ անհրաժեշտ է լինում ախտորոշման հատուկ մեթոդներ։ Սակայն այժմ գոյություն չունեն հատուկ ցրված սկլերոզը բացահայտող լաբորատոր թեստեր։ Սակայն սա չի նշանակում, որ ախտորոշման ոլորտում անհնար է բացահայտել այս հիվանդությունը։ Ցրված սկլերոզը հիմնականում ախտորոշվում է գլխուղեղի և ողնուղեղի MRI-ի միջոցով։ MRI-ի արդյունքում պետք է երևան առնվազն 2 փոքրիկ հարթակներ։

Այժմ որպես ախտորոշիչ չափանիշներ օգտագործվում են 2001 թ-ին «միջազգային փորձագիտական խմբի» կողից առանձնացված չափանիշները։ Այս չափանիշները հաճախ անվանում են նաև «Մաքդոնալդի» չափանիշներ։ Սրանք վերանայվել են 2005 և 2010 թթ-ին։ Այս չափանիշները նախատեսված է« հարթակների տեղերի և տարածման ժամանակահատվածի» համար։ Այն նախատեսված է ոչ միայն կլինիկական դրսևորման այլ նաև գլխուղեղի և ողնուղեղի MRI հոտազոտության արդյունքների համար։

«Մաքդոնալդի» չափանիշների վերջին վերանայումը տեղի է ունեցել 2011 թ-ին։ Այս վերջին փոփոխությունները հնարավորություն են տալիս բժշկին հիվանդության ավելի վաղ առաջադիմող ժամանակահատվածում ախտորոշել այն, ինչն իր հերթին հանգեցնում է նրան, որ հիվանդության ավելի վաղ կանխարգելմանը և վաղ շրջանում հնարավոր է նաև բուժմանը։ Իսկ հիվանդության վաղ շրջաններն են՝

-կլինիկական մեկուսացված համախտանիշ

-ռադիոլոգիապես մեկուսացված համախտանիշ

MRI-ն ցրված սկլերոզի ախտորոշման մեջ

MRI-ը հիանալի մեթոդ է ցրված սկլերոզը հայտնաբերելու համար։ Այն հիմնված է բւա վրա, որ միելինային շերտի հատուկ սպիտակուցալիպիդային շերտի շնորհիվ ջուրը տեղավորվում է հատուկ հերթականությամբ միելինային վահանակում։ Այս հերթականությունը խախտվում է, երբ տեղի է ունենում դեմիելինիզացիա՝ երբ ազատվում է ջրի մի մասը՝ չի լինում տարածք, որտեղ այն կտեղավորվի։ Հաշվի առնելով այն փաստը, որ ջուրը ունի մագնիսական դաշտում երկար ռեակցվելու հատկություն։ Իսկ MRI մեթոդը անընդհատ կատարելագործվում է․ ներմուծվում է մեթոդ՝ մաթեմատիկական հաշվարկներով հասկանալու հարթակների իրական քանակը օրգանիզմում։ Վերջին ձեռքբերումներից մեկը համարվում է պարամագնիտային կոնտրաստի ներմուծումը։ Ցրված սկլերոզի ընթացքում առաջանում են տարբեր տեսակի և չափերի հարթակներ գլխուղեղի և ողնուղեղի սպիտակ նյութում։ MRI հետազտության արդյունքում արելի է առանձնացնել մի քանի տեսակի ախտորոշիիչ չափանիշներ։

Ֆազեկաս չափանիշ Ցրված սկլերոզին հատկանշական են ոչ քիչ քան 3 տարածքներ ազդանշանի ինտենսիվության բարձրացմամբ։ Դրանցից երկուսը պիտի լինեն periventricular տարածքում։ Իսկ վատագույն դեպքում մեկը պիտի լինի supratentorial։ Հարթակաների մակերեսը չպիտի գերազանցի 5 մմ-ն։

Պատի չափանիշ Պիտի հայտնաբերվեն 4-ից ոչ պակաս հարթակներ՝ Т2-պատկերների հանդեպ ունեցող հիպեր ինտենսիվությամբ։ Այս դեպքում հարթակների չափը չի կարող գերազանցել 3 մմ-ը։ Կամ էլ հնարավոր է հայտնաբերել 3 հարթակներ, որոնցից մեկը պարտադիր պետք է լինի periventricular։

Ցրված սկլերոզի վաղ շրջաններում ախտորոշման հեշտացման համար առաջարկվել են ավելի թեթևացված և հեշտացված MRI չափանիշներ, որոնք բացահայտում են տարածման արագությունը և ժամանակը։

Ախտորոշում

Առաջացման պատճառը վերջնականապես պարզված չէ։ Առավել ընդունված է վարակական–ալերգիական տեսությունը, չի ժխտվում նաև վիրուսայինը։ Հիվանդությունը հիմնականում նկատվում է հյուսիսային երկրներում։

Տեսակներ

Կլինիկական ընթացքը բազմազան է․ լինում է

• ծայրանդամների լուծանք,
• կիսալուծանք,
• երերուն քայլվածք (ատաքսիա),
• վանկավորված խոսակցություն։

Առաջացող հիվանդություններ

Այս շրջանում օբյեկտիվ հետազոտմամբ հայտնաբերվում են ակնախաղ (նիստագմ), ուղեղիկային ախտանշաններ, զգացողության և կոնքի օրգանների ֆունկցիաների թեթևակի խանգարումներ, որովայնային ռեֆլեքսների իջեցում կամ բացակայություն, տեսողական նյարդի պտկիկի երկքունքային գունատություն և գլխուղեղային մի շարք նյարդերի ախտահարում։ Անկախ բուժումից, ցրված սկլերոզին հատուկ են լուսավոր շրջանները՝ ռեմիսիաները (հիվանդության ախտանշանների ետզարգացում, որը կարող է տևել ամիսներ և տարիներ)։

Բուժում

Անտիբիոտիկներ, կորտիզոն, պրեդնիզոլոն, ադրենոկորտիկոտրոպ հորմոններ, վիտամիններ, ֆիզիոթերապևտիկ միջոցներ, ուրցագեղձի հեռացում։ Ցրված սկլերոզի բուժումը կապված է միայն հիվանդության տարածման աստիճանից։ Եթե հիվանդությունը դեռ առաջնային ստադիայում է, ապա անհրաժեշտ է բուժել հիվանդի մոտ արդեն առաջացած սրացումները և կանգնեցնել դրանք, բացի այդ կարևոր է նաև խոչընդոտել հիվանդության առաջին ստադիայից երկրորդին անցմանը, նաև դեպրեսինա, միզաթողության հետ կապված խնդիրները, խրոնիկ հոգնածությունը և այլն։ Իսկ երբ հիվանդությունն արդեն հասել է երկրորդային ստադիային, ապա բացի ախտանիշները բուժելուց խիստ անհրաժեշտ է նաև կանգնեցնել հիվանդության հնարավոր առաջխաղացումը կամ բարդացումը։

Ցրված սկլերոզով հիվանդի բուժումը պահանջում է անհատական մոտեցում։ Սա նշանակում է, որ բժիշկը ախտորոշումից առաջ պետք է ուշադիր զննի , թե որ ստադիայում է գտնվում հիվանդի մոտ հիվանդությունը։ Դա կարող է լինել ակտիվ, ոչ ակտիվ, մի ստադիայից մյուսին անցնող, ստաբիլիզացվող և այլն։ Այս ամենը հասկանալու համար պարտադիր է MRI հատազոտություն, արյան իմոնոլիագան անալիզ։ Այս ամենը միասին նաև կլինիկական համախըանիշները թույլ են տալիս գնահատել հիվանդի վիճակը տվյալ պահին և հիվանդության զարգացման ընթցքը, հնարավոր սրացումը։ Այս ամենը տալիս է այն հարցերի պատասխանները, թե ինչ քանակով, հաճախականությամբ և որքան է պետք հիվանդին ընդունել իմոնուսոպրեսորներ՝ ինչպիսիք են ստերոիդային հորմոններ, ցիտոստատիներ և այլն։ Հենց այս մեթոդներն են ախտաորոշման մեջ համարվում հիվանդության հնարավոր կանգնեցման մեթոդները։

Ախտորոշման մեջ հիվանդության կանգնեցման և հնարավոր բուժման հավելյալ մեթոդներ են համարվում նաև Էլեկտրոֆիզիոլոգիական մեթոդները։ Դրանց թվին են պատկանում՝ էլեկտրոտամոգրոֆիան, տեսողական և լսողական պոտենցիալների՝ որոնք գլխուղեղում են հետազոտությունը։ Էլեկտրոֆիզիոլոգիական մեթոդները թույլ են տալիս հասկանալ, թե որքան, արդեն որքան ժամանակ են ախտահարված նյարդային համակարգի փոխադրող ուղիները։ Բացի այդ այն փոփոխությունները, որոնք արձանագրվել են այս հետազոտությունների արդյունքում համարվում են ավելի ճշգրիտ և կարծես հաստատում են ցրված սկլերոզի առկայության մասին բժշկի տված ախտորոշումը։ Այս ամենից հետո պարտադիր է անցնել նեյրոհոգեբանի մոտ հետազոտություն, այնուհետև նշանակում է հոգեթերապևտիկ բուժում, դա պարտավոր են անցնել նաև հիվանդի հարազատները։

Որպեսզի ցրված սկլերոզով հիվանդի բուժումը լիարժեք լինի և հնարավոր, հիվանդին անհրաժեշտ է կամ հաստատել և պահել հետևյալ մասնագիտության տեր անձանց հետ․ Նյարդաբան, իմունոլոգ, էլեկտրոֆիզիոլոգ, նեյրոհոգեբան, ուրոլոգ։

Բուժման հիմնական խնդիրները՝

1. Կանգնեցնել հիվանդության առաջընթացը
2. Հնարավորինս փորձել փոքրացնել հարթակների չափը և կանգնեցնել նորերի առաջացումը։

Ծանոթագրություններ

Այս հոդվածի կամ նրա բաժնի որոշակի հատվածի սկզբնական կամ ներկայիս տարբերակը վերցված է Քրիեյթիվ Քոմմոնս Նշում–Համանման տարածում 3.0 (Creative Commons BY-SA 3.0) ազատ թույլատրագրով թողարկված Հայկական սովետական հանրագիտարանից  (հ․ 12, էջ 170)։