Համակարգային կարմիր գայլախտ

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Համակարգային կարմիր գայլախտ
Discoid lupus erythematosus.JPG
Տեսակ հիվանդություն[1] և Designated intractable/rare diseases
Ենթադաս lupus erythematosus[1], rheumatic disease[2], autoimmune disease of musculoskeletal system[1] և connective tissue disease[1]
Բուն պատճառ C3201[1]
Բժշկական մասնագիտություն Իմունոլոգիա և ռեմատոլոգիա
OMIM 152700, 300809, 601744, 605218, 605480, 608437, 609903, 609939, 610065, 610066, 610927, 612251, 612253, 612254, 612378, 613145 և 614420
Հիվանդությունների բազա 12782
MedlinePlus 000435
eMedicine 332244
MeSHID D008180
Disease Ontology DOID:9074
NCI Thesaurus C3201[1]
Systemic lupus erythematosus Վիքիպահեստում

Համակարգային կարմիր գայլախտ (ՀԿԳ, Լիբման-Սաքսի հիվանդություն, լատ․՝ lupus erythematodes, անգլ․՝ systemic lupus erythematosus), շարակցական հյուսվածքի և անոթների համակարգային քրոնիկական աուտոիմուն հիվանդություն, որի ժամանակ մարդու իմունային համակարգի կողմից արտադրվող հակամարմինները վնասում են առողջ բջիջների ԴՆԹ-ն։ Շարակցական հյուսվածքի հիվանդությունների («կոլագենային հիվանդություններ» կամ «կոլագենոզներ») ցայտուն տարատեսակներից է։

Հիվանդությունն անվանումը ստացել է իր բնորոշ նշանի շնորհիվ՝ քթի վրա և այտերին ցանի (վնասված հատվածը ձևով հիշեցնում է թիթեռ) առկայություն, որը, ինչպես համարվում էր Միջնադարում, հիշեցնում է գայլի կծածի հետք։

Ախտանշաններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Հիվանդները սովորաբար գանգատվում են մարմնի ջերմության անհիմն բարձրացումներից, թուլությունից, գլխացավերից, մկանացավերից, հոգնածության արագ առաջացումից։ Բնականաբար այս ախտանշանները հիվանդությունը կանխորոշող չեն, սակայն դրանց միաժամանակյա առկայությունը ավելի բնորոշ ախտանշանների հետմեծացնում են հավանականությունը, որ հիվանդը տառապում է ՀԿԳ-ից։

Մաշկաբանական դրսևորումներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Մաշկային դրսևորումներ առկա են ՀԿԳ-ով հիվանդների 65%-ի մոտ, ի հայտ են գալիս առաջիններից մեկը, որի ամենաբնորոշ և հաճախ հանդիպող արտահայտությունը մաշկի և լորձաթաղանթների ախտահարումն է՝ էքսուդատիվ էրիթեմա, կարմրուկանման ցան, որը բնորոշ է հիվանդների 30—60%-ին[3]։ Շատ հատկանշական է դեմքի, մասնավորապես այտերի, քթի վրա նկատվող էրիթեմատոզ ցանը, որն իր ձևով նմանվում է «թիթեռի»[4]: Շատ հիվանդների մոտ ցանը տեղակայվում է նաև կրծքավանդակի վերին կեսում, վերջույթների վրա և արտահայտվում է մեծ, կարմիր, քոր եկող հետքերի տեսքով։ Էքսուդատիվ էրիթեման կապտուկային երանգ ունի և ուժեղանում է քամու, արևի ճառագայթների, ցրտի ազդեցությունից։ Հաճախ անգիոնևրոտիկ այտուցներ են նկատվում։

Օրթոպեդիկ դրսևորումներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Հիվանդների մեծ մասը տառապում են հոդացավերից։ Հաճախ հոդային համախտանիշը լինում է հիվանդության աոաջին և միակ արտահայտությունը։ Հիմնականում ցավեր նկատվում են ձեռքերի հոդերի և դաստակների շրջանում։ Ինչպես ռևմատոիդ արթրիտի ժամանակ, այս դեպքում ևս ախտահարվում են առավելապես դաստակների մանր, ճաճանչ-դաստակային, սրունք-թաթային հոդերը։ Կարող են ախտահարվել նաև խոշոր հոդերը։ Ի տարբերություն ռևմատոիդ արթրիտի՝ ՀԿԳ-ի դեպքում ոսկրային հյուսվածքի վերացում չի նկատվում, սակայն ՀԿԳ-ի հետևանքով առաջացավ հոդային դեֆորմացիները 20% հիվանդների համար անդառնալի են լինում[5]։

Հեմատոլոգիական դրսևորումներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

ՀԿԳ-ի դեպքում ի հայտ է գալիս LE բջիջների ֆենոմեն, որի համար բնորոշ է LE բջիջների (կարմիր գայլախտի բջիջներ) հայտնվելը՝ հասուն նեյտրոֆիլներ, որոնց ցիտոպլազմայում հայտնաբերվում են կլոր կամ ձվաձև միատարր բեկորային ներառումներ, որոնք կազմված են դեպոլիմերիզացված ԴՆԹ-ից և ներկվում են վառ կարմիր գույնով։ Քանի որ եզակի LE բջիջներ կարող են հայտնաբերվել նաև այլ հիվանդությունների դեպքում, ուստի ՀԿԳ-ի ախտորոշման համար կարևորվում է այդ բջիջների մեծ քանակության հայտնաբերումը։

Բացի վերոնշյալ դրսևորումը, արյան լաբորատոր հետազոտությունների ժամանակ կարող է հայտնաբերվել սակավարյունություն[6], չափավոր արտահայտված թրոմբոցիտոպենիա, ձախ թեքումով լեյկոպենիա, լիմֆոցիտոպենիա, ԷՆԱ-ի խիստ արագացում։ Լեյկոպենիան և թրոմբոցիտոպենիան կարող են լինել ինչպես ՀԿԳ-ի հետևանքով, այնպես էլ դրա թերապիայի կողմնակի ազդեցություն։ Բնորոշ է նաև հակակորիզային հակամարմինների բարձր տիտրի հայտնաբերումը։

Դրսևորումները սիրտանոթային համակարգի տեսանկյունից[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

ՀԿԳ-ի դեպքում ներքին օրգանների ախտահարումները լինում են բավականին ծանր, և դրանցից առավել ծանր արտահայտվում է սիրտանոթային համակարգի ախտահարումը։ Առանց բացառության բոլոր հիվանդների մոտ հանդիպում են սրտամկանի տարբեր աստիճանի ախտահարումներ, հայտնաբերվում են սրտակրանքի բորբոքում, սրտամկանի բորբոքում, հաճախասրտություն, առիթմիա, էնդոկարդիտ, ներսրտային հաղորդչականության խանգարումներ։ Էնդոկարդիտն ունենում է ոչ ինֆեկցիոն բնույթ, ամենածանր ախտահարումը Լիբման-Սաքսի էնդոկարդիտն է, որի դեպքում ախտահարվում են սրտի գրեթե բոլոր փականները։ Որոշ դեպքերում կարող է զարգանալ նաև ծանր պանկարդիտի պատկեր։ ՀԿԳ-ով տառապողների շրջանում աթերոսկլերոզ առավել հաճախ է հանդիպում, քան առողջ մարդկանց շրջանում[7][8][9]։

Նեֆրոլոգիական դրսևորումներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

ՀԿԳ-ի ժամանակ հաճախ առաջանում է գայլախտային գլոմերուլոնեֆրիտ՝ լյուպուս-նեֆրիտ։ Հանդիպում են նաև երիկամների ախտահարման զանազան տարբերակներ, հաճախ նեֆրիտի խառը տիպի պատկեր, պրոտեինուրիա, հեմատուրիա, արյան ճնշման բարձրացում, ազոտեմիա է նկատվում։ Նեֆրիտի առաջացման հաճախականությունը կախված է հիվանդության ընթացքի և ակտիվության բնույթից, առավել հաճախ երիկամներն ախտահարվում են սուր և ենթասուր ընթացքի դեպքում, առավել հազվադեպ քրոնիկականի ժամանակ։

Հոգեկան և նյարդաբանական դրսևորումներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Նյարդային համակարգի ախտահարման պատկերը բավական խայտաբղետ է, և ամերիկյան քոլեջի ռևմատոլոգները նկարագրում են նյարդահոգեկան 19 համախտանիշներ[10]։ Ի հայտ են գալիս գլխացավեր, ցնցումներ, էպիլեպտաձև նոպաներ, երկկողմանի պարալիզ (պարապլեգիա), գիտակցության խանգարում և այլն։ Բոլոր փոփոխությունները ունեն խիստ ընթացք։ Ոչ հազվադեպ է նաև Ռեյնոյի համախտանիշի զարգացումը։

Այլ դրսևորումներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Շնչառական օրգանների ախտահարումները հիմնականում հանդիպում են հիվանդության բուռն շրջանում կամ վերջում։ Ընդ որում, թոքերի ախտահարումը կարող է կապված լինել հիմնական հիվանդության հետ, սակայն որոշ դեպքերում այն մանրէական վարակի հետևանք է։ Ախտահարումը կարող է արտահայտվել պլևրիտի, պլևրոպնևմոնիայի ձևով, կարող է առաջանալ շնչական ծանր անբավարարություն։

Ստամոքսաղիքային համակարգը ևս կարող է ախտահարվել, ինչն արտահայտվում է ախորժակազրկությամբ, աֆտոզ ստոմատիտով, մարսողության խանգարման համախտանիշով։

Ախտորոշման չափանիշները[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

ՀԿԳ-ի հայտնաբերման ախտանշաններ են հանդիսանում․

  1. Ցան այտոսկրերի վրա (գայլախտային թիթեռ),
  2. Դիսկոիդային ցան(էրիթեմա),
  3. Խոցեր բերանի խոռոչում (էնանթեմա),
  4. Լուսազգայունություն,
  5. Արթրիտ (չքայքայվող) և հոդացավեր,
  6. Երիկամների ախտահարում,
  7. Պլևրիտ կամ պերիկարդիտ,
  8. ԿՆՀ վնասում՝ ցնցումներ, փսիխոզ,
  9. Հեմատոլոգիական խանգարումներ,
  10. Իմունաբանական պարամետրեր․ հակա-ԴՆԹ։

4 ախտանշանների առկայության դեպքում հիվանդության առաջացումից ցանկացած ժամանակ անց ախտորոշում են համակարգային կարմիր գայլախտ։

Համակարգային կարմիր գայլախտի բուժումը[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Հիվանդությունը պահանջում է երկարատև բուժում։ Բուժման հիմնական միջոցներն են․

  • Գլյուկոկորտիկոիդներ (պրեդնիզոլոն և այլն),
  • Ցիտոստատիկ իմունոճնշիչներ (իմունոդեպրեսանտներ)՝ ազատիոպրին, ցիկլոֆոսֆան և այլն,
  • Ուռուցքի նեկրոզի ալֆա գործոնի արգելակիչներ,
  • Էքստրակորպորալ դետոքսիկացիա (պլազմաֆերեզ, արյունակլանում),
  • Զարկերակային թերապիա գլյուկոկորտիկոիդների և/կամ ցիտոստատիկ իմունոդեպրեսանտների (հակամետաբոլիտներ, ալկիլացնող միջոցներ, ֆոլաթթվի հակազդիչներ) բարձր դեղաչափերով,
  • Ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղամիջոցներ,
  • Ախտանշային (սիմպտոմատիկ) բուժում։

Պրոցեսի չափավոր ակտիվության դեպքում նշանակվում են ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղամիջոցներ՝ քլորխինոլային ածանցյալների հետ զուգակցմամբ։ Սրացումների ժամանակ բուժման հիմնական միջոցը գլյուկոկորտիկոիդների օգտագործումն է։ Առավելագույն դեղաչափերով բուժումը շարունակվում է այնքան ժամանակ, մինչև նկատվի կլինիկական արդյունք։ Այնուհետև դեղաչափն աստիճանաբար իջեցվում է, նշանակվում է պահպանողական դեղաչափ երկարաժամկետ օգտագործման համար։ Գլյուկոկորտիկոիդները նշանակում են կալիումի պատրաստուկների, վիտամինների, հակաբորբոքայինների հետ։ Անհրաժեշտության դեպքում օգտագործում են հակահիստամինային, սրտային, քնաբեր միջոցներ։

Վերոհիշյալ բուժմիջոցների կիրառումից արդյունքի չհասնելու դեպքում տրվում են ցիտոստատիկ իմունոդեպրեսանտներ։ Գայլախտային նեֆրիտի ժամանակ ցուցված է նաև գլյուկոկորտիկոիդների, ցիտոստատիկների և հակամակարդիչ դեղորայքների զուգորդումը։

Ապրելու հավանականությունը հիվանդությունն ախտորոշելուց հետո 10 տարի անց 80% է, 20 տարի անց՝ 60%։ Մահվան հիմնական պատճառներն են՝ լյուպուս-նեֆրիտ, նեյրո-լյուպուս, միջընթաց վարակներ։ Կան 25-30 տարի ապրելու դեպքեր։

Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  1. 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 Disease Ontology release 2017-11-28 — 2017-11-28 — 2017.
  2. Disease Ontology release 2017-09-29 — 2017-09-29 — 2017.
  3. Harris, Jeffrey P.; Weisman, Michael H., eds. (2007). Head and neck manifestations of systemic disease. New York: Informa Healthcare. p. 6. ISBN 9781420017564.
  4. Tebbe, B; Orfanos, CE (1997). "Epidemiology and socioeconomic impact of skin disease in lupus erythematosus". Lupus. 6 (2): 96–104. doi:10.1177/096120339700600204
  5. Mendoza-Pinto C, García-Carrasco M, Sandoval-Cruz H, et al. (February 2009). "Risk factors of vertebral fractures in women with systemic lupus erythematosus". Clin. Rheumatol. 28 (5): 579–85. doi:10.1007/s10067-009-1105-3
  6. Lam, SK; Quah, TC (1990). "Anemia in systemic lupus erythematosus.". The Journal of the Singapore Paediatric Society. 32 (3-4): 132–6. PMID 2133750
  7. Yu Asanuma, M.D., Ph.D., Annette Oeser, B.S., Ayumi K. Shintani, Ph.D., M.P.H., Elizabeth Turner, M.D., Nancy Olsen, M.D., Sergio Fazio, M.D., Ph.D., MacRae F. Linton, M.D., Paolo Raggi, M.D., and C. Michael Stein, M.D. (2003). «Premature coronary-artery atherosclerosis in systemic lupus erythematosus». New England Journal of Medicine 349 (Dec. 18): 2407–2414. DOI:10.1056/NEJMoa035611. PMID 14681506
  8. Bevra Hannahs Hahn, M.D. (2003). «Systemic lupus erythematosus and accelerated atherosclerosis». New England Journal of Medicine 349 (Dec. 18): 2379–2380. DOI:10.1056/NEJMp038168. PMID 14681501
  9. Mary J. Roman, M.D., Beth-Ann Shanker, A.B., Adrienne Davis, A.B., Michael D. Lockshin, M.D., Lisa Sammaritano, M.D., Ronit Simantov, M.D., Mary K. Crow, M.D., Joseph E. Schwartz, Ph.D., Stephen A. Paget, M.D., Richard B. Devereux, M.D., and Jane E. Salmon, M.D. (2003). «Prevalence and correlates of accelerated atherosclerosis in systemic lupus erythematosus». New England Journal of Medicine 349 (Dec. 18): 2399–2406. DOI:10.1056/NEJMoa035471. PMID 14681505
  10. (April 1999) «The American College of Rheumatology nomenclature and case definitions for neuropsychiatric lupus syndromes». Arthritis Rheum. 42 (4): 599–608. DOI:10.1002/1529-0131(199904)42:4<599::AID-ANR2>3.0.CO;2-F. PMID 10211873.

Արտաքին հղումներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]