Պարխոնի համախտանիշ
| Պարխոնի համախտանիշ Syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion (SIADH) | |
|---|---|
| Տեսակ | անբուժելի/հազվագյուտ հիվանդություն և հիվանդության կարգ |
| Հիվանդության ախտանշաններ | Հիպոնատրեմիա |
| Բժշկական մասնագիտություն | Էնդոկրինոլոգիա |
| ՀՄԴ-9 | 253.6 |
| ՀՄԴ-10 | E22.2 |
 Syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion Վիքիպահեստում | |
Պարխոնի համախտանիշ (հակամիզամուղ հորմոնի անադեկվատ արտազատման համախտանիշ, վազոպրեսինի անադեկվատ արտադրման համախտանիշ, ՀՄՀ–ի գերարտազատման համախտանիշ, հիպերհիդրոպեկտիկ համախտանիշ, ոչ շաքարային հակադիաբետ), հիպոթալամուսի և հիպոֆիզի հետին բլթի գերֆունկցիա՝ վազոպրեսինի բարձրացած արտադրմամբ[1]։ Այս հազվադեպ հանդիպող պաթոլոգիան անվանվել է հեղինակի անունով, ով 1938 թվականին առանձնացրեց նշաններ, որոնք պայմանավորված են վազոպրեսինի (ՀՄՀ) հավելյալ արտազատմամբ, արյան պլազմայում ցածր օնկոտիկ և օսմոտիկ ճնշման և հիպոնատրիեմիայի առկայության դեպքում։ Արևմտյան գրականության մեջ վազոպրեսինի անադեկվատ արտադրման համախտանիշն առաջին անգամ մանրակրկիտ նկարագրվել է 1957 թվականին Վ․ Շվարցի և Ֆ․ Բարտերի կողմից[2]։
Սահմանում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Վազոպրեսինի (ՀՄՀ) հավելյալ արտադրությունը կարող է լինել ադեկվատ (առաջանում է հիպոֆիզի հետին բլթի՝ համապատասխան գրգիռներին ֆիզիոլոգիական պատասխանի ժամանակ) և անադեկվատ։ Վազոպրեսինի ադեկվատ գերարտազատումը (ի պատասխան արունահոսության, միզամուղների ընդունման,հիպովոլեմիայի, հիպոտոնիային և այլն) ինքուրույն կլինիկական նշանակություն չունի և ուղղված է ջրաաղային փոխանակության խանգարման ժամանակ նրա կարգավորմանը[3]։
Պարխոնի համախտանիշը (ոչ շաքարային հակադիաբետ) բնութագրվում է հիպոնատրիեմիայով, արյան պլազմայի հիպոօսմոլյարությամբ և բավականին կոնցենտրացված մեզի դուրս բերմամբ (մեզի օսմոլյարությունը սովորաբար չի գերազանցում 300 մՕսմ/կգ)։ Համախտանիշը կարող է պայմանավորված լինել ՀԿՀ–ի չվերահսկվող հավելյալ արտազատմամբ (անկախ օսմոտիկ և ոչ օսմոտիկ գրգիռներից) կամ նեֆրոնի դիստալ հատվածների բջիջների վրա ՀՄՀ–ի ուժեղացված ազդեցությամբ։ ՀՄՀ–ի բարձրացած մակարդակ նկատվել է հիպոնատրիեմիա ունեցող անձանց 95%–ի մոտ[4] (հիպոնատրիեմիայի առավել հաճախ հանդիպող պատճառ)։
Պատճառներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Վազոպրեսինի անադեկվատ արտադրման համախտանիշը կարող է պայմանավորված լինել նեյրոհիպոֆիզի ախտահարմամբ կամ կարող է լինել էկտոպիկ[3]։
Պատճառներ, որոնք նպաստում են Պարխոնի համախտանիշի զարգացման[4]՝
- ուռուցքներ, հատկապես թոքերի մանրաբջջային քաղցկեղ
- թոքերի ոչ ուռուցքային հիվանդություններ՝ թոքաբորբ, թոքախտ, բրոնխիալ ասթմա, պնևմոթորաքս, կավեռնա կամ աբսցես, մշտական դրական ճնշման տակ շնչառություն, թոքամզի էմպիեմա, մուկովիսցիդոզ
- ԿՆՀ–ի ցանկացած ախտահարում, այդ թվում՝ ծավալային պրոցեսներ, ինֆեկցիաներ, վնասվածքներ, անոթային և նյութափոխանակային խանգարումներ
- որոշ դեղորայքային միջոցներ կարող են առաջացնել այս համախտանիշը՝ խթանելով ՀՄՀ–ի արտազատումը կամ ուժեղացնելով վերջինիս ազդեցությունը հավաքող խողովակների վրա
Ախտածագում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
ՀՄՀ–ի գերարտազատման ժամանակ հիպոնատրիեմիան պայմանավորված է ներբջջային հեղուկի ծավալի ավելացմամբ և խիստ կախված է օգտագործվող ջրի քանակից։ Նորմալ կամ քիչ քանակի հեղուկի ընդունման դեպքում վազոպրեսինի նույնսիկ ինտենսիվ արտազատումը չի հանգեցնում հիպոնատրիեմիայի։ Մյուս կողմից, մեծ քանակի հեղուկի ընդունման ժամանակ, երբ առկա է վազոպրեսինի արտազատումը կարգավորող մեխանիզմի կամ մեզի խտացման կարգավորման նույնիսկ աննշան խանգարում, կարող է դիտվել ՀՄՀ–ի անադեկվատ արտազատման համախտանիշ։ Հիվանդների մեծամասնության մոտ միշտ սինթեզվում է ՀՄՀ կամ ՀՄՀ–ին նման պեպտիդներ՝ չնայած ներբջջային հեղուկի հիպերօսմոլյարությանը[4]։
ՀՄՀ–ի մշտական արտազատումը կամ ՀՄՀ–ի նկատմամբ երիկամային բջիջների ընկալիչների բարձրացած զգայունությունը հանգեցնում է օգտագործվող հեղուկի դուրս բերման խանգարման, հիպոնատրիեմիայի և ներբջջային հեղուկի ծավալի որոշակի բարձրացման՝ հանգեցնելով պրոքսիմալ երիկամային խողովակներում նատրիումի ներծծման խանգարման և նատրիուրեզի։ Բացի դրանից, ՇԱԾ–ի մեծացումը խթանում է նախասրտային նատրիուրետիկ հորմոնի արտազատումը, որը նույնպես նպաստում է նատրիուրեզի։ Արտահայտված հիպոնատրիեմիայի դեպքում կարող է դուրս բերվել առավելագույնս նոսրացված մեզ։ Ուժեղանում է օրգանիզմից միզաթթվի դուրս բերումը, զարգանում է հիպոուրիկեմիա, որը հաճախ դիտվում է ՀՄՀ–ի գերարտազատման համախտանիշի ժամանակ[4]։
Կլինիկական պատկեր[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Բնութագրվում է հիպոնատրիեմիայով, արյան պլազմայի հիպոօսմոլյարությամբ և բավականին խիտ մեզի դուրս բերմամբ (մեզի օսմոլյարություն >300 մՕսմ/կգ)։ Գլխավոր նշաններից է հանդիսանում ջրային ինտոքսիկացիան, որի դրսևորման աստիճանը կախված է հիպոնատրիեմիայի և հիպերհիդրատացիայի զարգացման աստիճանից և արագությունից։ ՀՄՀ–ի կոնցենտրացիան արյան պլազմայում գերազանցում է նորման։ Մակերիկամների և վահանաձև գեղձի ֆունկցիաները խանգարված չեն, հաճախ հայտնաբերվում է հիպոուրիկեմիա[1]։
Հիվանդները ներկայանում են սովորական խմելու ռեժիմի ֆոնին մեզի աղքատ դուրս բերմամբ և մարմնի քաշի ավելացմամբ։ Ընդ որում ծայրամասային այտուցները, որպես կանոն, բացակայում են կամ աննշան են՝ կախված նատրումի կորստով։ Արյան պլազմայում նատրիումի նշանակալի իջեցումը (մինչև 125 մմոլ/լ և ավելի քիչ) հանգեցնում է ջրային ինտոքսիկացիայի նշանների առաջացման՝ թուլություն, գլխացավ, անորեքսիա, սրտխառնոց, փսխում, դեպրեսիվ վիճակ, քնի խանգարում կամ քնկոտություն, մկանային թուլություն, մկանային սպազմ, ցնցումներ։ Նատրիումի կոնցենտրացիայի (120 մմոլ/լ–ից ցածր) և արյան պլազմայի (250 մՕսմոլ/լ) օսմոլյարության հետագա իջեցումը հանգեցնում է գիտակցության մթագման, ապակողմնորոշման, պսիխոզների, սոմնոլենցիայի, ցնցումների, մարմնի ջերմաստիճանի իջեցման, գիտակցության կորստի, կոմայի․ վերը թվարկված նշանները վկայում են ուղեղի զարգացած այտուցի մասին։ Հիպոնատրեմիայի աստիճանը ոչ միշտ է հավասարեցվում կլինիկական նշաններին․ վիճակի ծանրությունը մեծ մասամբ կախված են ցերեբրալ հեղուկում հիպոօսմոլյարության զարգացման արագությունից և ինտենսիվությունից[2]։
Ախտորոշում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Հիմնվում է կլինիկական նշանների (օլիգուրիա՝ մեզի բարձր տեսակարար կշռով, մարմնի քաշի ավելացում, ծարավի բացակայություն, ինտոքսիակցիայի նշանների առկայություն), հիվանդի մոտ հիպոնատրիեմիայի (130 մմոլ/լ–ից պակաս) և արյան պլազմայի հիպոօսմոլյարության (275 մՕսմոլ/լ–ից ցածր) վրա, ընդ որում մեզի օսմոլյարությունը գերազանցում է արյան պլազմայի օսմոլյարությանը։ Բոլոր դեպքերում հարկ է բացառել այն պատճառները, որոնք կարող են առաջացնել նման բիոքիմիական խանգարումներ (միզամուղների ընդունում, երկարատը փսխում և փորլուծություն, ծանր այրվածքներ, սուր պանկրեատիտ, սիրտ–անոթային անբավարարություն, նեֆրոտիկ համախտանիշ, լյարդի ցիռոզ)։ Արյան պլազմայում միայն վազոպրեսինի մակարդակի որոշումը չունի ախտորոշիչ արժեք, ավելի հասանելի և ինֆորմատիվ է ջրային բեռնվածության թեստի անցկացումը (20–30 րոպեի ընթացքում ջրի ընդունում 20 մլ/կգ մարմնի քաշի հաշվարկով)։ Նորմայում պառկած դիրքում գտնվող հիվանդի մոտ, 4–5 ժամվա ընթացքում դուրս է բերվում ընդունած հեղուկի ծավալի մինչև 80%, իսկ Պարխոնի համախտանիշի դեպքում դուրս է բերվում ընդունած հեղուկի ծավալի 40%–ից ոչ ավելի[2]։ Մակերիկամների և վահանաձև գեղձի ֆունկցիաները խանգարված չեն, հաճախ հայտնաբերվում է հիպոուրիկեմիա[4]։
Տարբերակիչ ախտորոշում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Պարխոնի համախտանիշի ախտորոշվում է ցածր տեսակարար կշիռ ունեցող մեզի դուրս բերման ֆոնին հիպոնատրիեմիայի առկայությամբ։ Ընդ որում հարկ է բացառել հետևյալ օրգանների ախտաբանությունը[4]՝
Բուժում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Համախտանիշի բուժման հիմքը հանդիսանում է հիմնական հիվանդության նշանների վերացումը՝ Պարխոնի համախտանիշի զարգացումով բարդացած[2]։
Տարբերում են սուր հիպոնատրիեմիա (կամ քրոնիկի սրացում) և առանց նշանների, քրոնիկ հիպոնատրիեմիա։ Բուժման նպատակն է պլազմայի օսմոլյարության կարգավորումը և հիպերհիդրատացիայի վերացումը։ Բուժման տակտիկան կախված է հիպոնատրիեմիայի հարաճման արագությունից (սուր կամ քրոնիկ), արյան պլազմայում նատրիումի կոնցենտրացիայից և հիվանդի վիճակից[4]։
Օրգանիզմ ներմուծվող հեղուկի քանակը պետք է սահմանափակվի և չգերազանցին օրական 500-1000 մլ։ Ֆիզլուծույթի արագ ներմուծման դեպքում կարող է զարգանալ գիտակցության խանգարում կամ ցնցումներ։
Պետք է հանվեն բոլոր այն դեղորը, որոնք կարող են տվյալ համախտանիշի առաջացման պատճառ հանդիսանալ (օփիատներ, ոչ ստերոիդ հակաբորբոքային դեղամիջոցներ, բարբիտուրատներ, ցիկլոֆոսֆամիդ, հակադեպրեսանտներ, հակափսիխոտիկ դեղամիջոցներ, կարբամազեպին, քլորպրոպամիդ, կլոֆիբրատ)։
Կարելի է նշանակել միզամուղներ (կանթային միզամուղներ)։
Ֆիզլուծույթի չվերահսկվող ներմուծումը արյան շիճուկում կարող է էլ ավելի նվազեցնել նատրիումի պարունակությունը!
Տվյալ համխատանիշի որպես բուժման նոր միջոց Եվրոպայում ստեղծվել է դեղորայքային խումբ՝ վապտաններ։ 2009 թվականի օգոստոսից թույլ է տրվել բուժման համար կիրառել տոլվապտան՝ որպես վազոպրեսինի առաջին անտագոնիստ։ Այն կիրառվում է պեր օռալ, արգելակում է երիկամներում վազոպրեսինի ազդեցությունը և նպաստում է օրգանիզմից էլեկտրոլիտներից ազատ հեղուկի դուրս բերմանը։
Տես նաև[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
- ↑ 1,0 1,1 Симптомы и синдромы в эндокринологии / Под ред. Ю. И. Караченцева. — 1-е изд. — Х.: ООО «С.А.М.», Харьков, 2006. — С. 123-124. — 227 с. — (Справочное пособие). — 1000 экз. — ISBN 978-966-8591-14-3
- ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 Малая энциклопедия врача-эндокринолога / Под ред. А. С. Ефимова. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 323-325. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5
- ↑ 3,0 3,1 Клиническая эндокринология. Руководство / Под ред. Н. Т. Старковой. — 3-е изд., перераб. и доп. — СПб.: Питер, 2002. — С. 101—103. — 576 с. — («Спутник Врача»). — 4000 экз. — ISBN 5-272-00314-4
- ↑ 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 4,5 4,6 Эндокринология / Под ред. Н. Лавина. — 2-е изд. Пер. с англ. — М.: Практика, 1999. — С. 127—131. — 1128 с. — 10 000 экз. — ISBN 5-89816-018-3