Մասնակից:Սվետլանա1/Ավազարկղ2

Էնցեֆալոպաթիա, (/ɛnˌsɛfəˈlɒpəθi/; հին հունարենից՝ ἐνκέφαλος «ուղեղ» + πάθος «տառապանք») նշանակում է ուղեղի ցանկացած խանգարում կամ հիվանդություն, հատկապես քրոնիկ դեգեներատիվ վիճակներ^[1]։ էնցեֆալոպաթիան վերաբերում է ոչ թե մեկ հիվանդության, այլ ընդհանուր ուղեղի դիսֆունկցիայի համախտանիշին. այս համախտանիշն ունի բազմաթիվ հնարավոր օրգանական և անօրգանական պատճառներ:

Նշաններ և ախտանիշներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Էնցեֆալոպաթիայի բնորոշ նշանը փոփոխված հոգեկան վիճակն է կամ զառանցանքը: Փոփոխված հոգեկան վիճակին բնորոշ է ճանաչողության, ուշադրության, կողմնորոշման, քուն-արթնության ցիկլի և գիտակցության խանգարումը:Գիտակցության փոփոխված վիճակը կարող է տատանվել ուշադրության խափանումից մինչև քնկոտություն: Կարող է արտահայտվել հիպերզգայունությամբ․ ճանաչողական խանգարումներով, գլխացավով, էպիլեպտիկ նոպաներով, միոկլոնուսով (մկանների կամ մկանների խմբի ակամա կծկում) կամ աստերիքսով (ձեռքերի «թափահարող դող»)^[2]:

Կախված էնցեֆալոպաթիայի տեսակից և ծանրության աստիճանից՝ ընդհանուր նյարդաբանական ախտանշաններն են՝ կոգնիտիվ ֆունկցիայի կորուստը, անձի փոփոխությունները և կենտրոնանալու անկարողությունը:Նյարդաբանական այլ նշանները կարող են ներառել դիզարտրիա, հիպոմիմիա, շարժումների հետ կապված խնդիրներ (դրանք կարող են լինել անփույթ կամ դանդաղ), ատաքսիա, ցնցում^[3]: Նյարդաբանական այլ նշաններ կարող են ներառել ակամա շարժումները, նիստագմը (աչքերի արագ, ակամա շարժումներ), և շնչառական խանգարումներ, ինչպիսիք են Չեյն-Ստոքսի շնչառությունը. ապնեստիկ շնչառություն և հետհիպերկապնիկ ապնոէ։ Ֆոկալ նյարդաբանական դեֆեկտները ավելի քիչ են տարածված:

Վերնիկեի էնցեֆալոպաթիան կարող է համընկնել Կորսակովի ալկոհոլային համախտանիշի հետ, որը բնութագրվում է ամնեստիկ-կոնֆաբուլյատիվ համախտանիշով.ռետրոգրադ ամնեզիա, անտերոգրադ ամնեզիա, կոնֆաբուլյացիաներ (հորինված հիշողություններ), վատ հիշողություն և ապակողմնորոշում^[4]:

Հակա-NMDA ընկալիչային էնցեֆալիտը ամենատարածված աուտոիմունային էնցեֆալիտն է: Այն կարող է առաջացնել պարանոիդային խանգարում և պատրանքներ, գրգռվածություն, հալյուցինացիաներ (տեսողական և լսողական), տարօրինակ վարքագիծ, վախ, կարճաժամկետ հիշողության կորուստ և շփոթություն.^[5]:

ՄԻԱՎ-ի էնցեֆալոպաթիան կարող է հանգեցնել դեմենցիայի:

Տեսակները[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Կան էնցեֆալոպաթիայի բազմաթիվ տեսակներ. Որոշ օրինակներ ներառում են.

Միտոքոնդրիալ էնցեֆալոպաթիա. նյութափոխանակության խանգարում, որը առաջանում է միտոքոնդրիալ ԴՆԹ-ի դիսֆունկցիայի հետևանքով: Կարող է ազդել մարմնի բազմաթիվ համակարգերի վրա, մասնավորապես՝ ուղեղի և նյարդային համակարգի վրա:
Սուր նեկրոզային էնցեֆալոպաթիա, հազվագյուտ հիվանդություն, որն առաջանում է վիրուսային վարակից հետո։
Գլիցինային էնցեֆալոպաթիա. գենետիկ նյութափոխանակության խանգարում, որը ներառում է գլիցինի ավելցուկ արտադրություն:
Լյարդային էնցեֆալոպաթիա. առաջանում է լյարդի առաջադիմող ցիռոզից:
Հիպոքսիկ իշեմիկ էնցեֆալոպաթիա. մշտական կամ անցողիկ էնցեֆալոպաթիա, որն առաջանում է ուղեղին թթվածնի մատակարարման խիստ նվազման հետևանքով:
Ստատիկ էնցեֆալոպաթիա. ուղեղի անփոփոխ կամ մշտական վնաս, որը սովորաբար առաջանում է էթանոլի նախածննդյան ազդեցության հետևանքով:
Ուրեմիկ էնցեֆալոպաթիա. առաջանում է սովորաբար երիկամների կողմից մաքրվող տոքսինների բարձր մակարդակից, հազվադեպ է առաջանում, եթե դիալիզը հասանելի է:
Վերնիկեի էնցեֆալոպաթիա. առաջանում է թիամինի (B1) անբավարարությունից, սովորաբար ալկոհոլիզմի պայմաններում:
Հաշիմոտոյի էնցեֆալոպաթիա. առաջանում է աուտոիմունային խանգարումից:
Հակա-NMDA ընկալիչ էնցեֆալիտ. աուտոիմունային էնցեֆալիտ:
Հիպերամոնեմիա. վիճակ, որը պայմանավորված է ամոնիակի բարձր մակարդակով, որն էլ պայմանավորված է նյութափոխանակության բնածին խանագրումներով (ներառյալ միզանյութի ցիկլի խանգարումը կամ բազմակի կարբոքսիլազայի անբավարարությունը), սպիտակուցի ավելցուկային սննդակարգով, հատուկ սննդանյութերի, ինչպիսիք են արգինինը կամ բիոտինը, անբավարարությունը:
Հիպերտոնիկ էնցեֆալոպաթիա. առաջանում է արյան ճնշման կտրուկ բարձրացումից:
Քրոնիկ տրավմատիկ էնցեֆալոպաթիա. առաջադմող դեգեներատիվ հիվանդություն, որը կապված է բազմաթիվ ցնցումների և ուղեղի վնասվածքի այլ ձևերի հետ:
Լայմի էնցեֆալոպաթիա. առաջանում է Լայմի հիվանդության բակտերիաներից, ներառյալ Borrelia burgdorferi-ն:
Թունավոր էնցեֆալոպաթիա. էնցեֆալոպաթիայի ձև, որն առաջանում է քիմիական նյութերի և դեղերի հետևանքով, որը հաճախ հանգեցնում է ուղեղի մշտական վնասվածքի:
Թունավոր-մետաբոլիկ էնցեֆալոպաթիա. վարակի, օրգանների անբավարարության կամ թունավորման հետևանքով առաջացած գլխուղեղի դիսֆունկցիայի:
Փոխանցվող սպունգանման էնցեֆալոպաթիա. հիվանդությունների խումբ է, որոնք բոլորն առաջանում են պրիոնների կողմից և բնութագրվում են ուղեղի «սպունգանման» հյուսվածքով, շարժման կամ կոորդինացիայի խանգարումներով և մահացության 100% մակարդակով:
Նորածինների էնցեֆալոպաթիա (հիպոքսիկ-իշեմիկ էնցեֆալոպաթիա). Մանկաբարձական ձև, որը հաճախ առաջանում է հղիության կամ ծննդաբերության ընթացքում պտղի ուղեղի հյուսվածքի արյան հոսքում թթվածնի պակասի պատճառով:
Սալմոնելային էնցեֆալոպաթիա. սննդային թունավորման հետևանքով առաջացած էնցեֆալոպաթիայի ձև (հատկապես գետնանուշից և փտած մսից) հաճախ հանգեցնում է ուղեղի մշտական վնասվածքի և նյարդային համակարգի խանգարումների:
Էնցեֆալոմիոպաթիա. էնցեֆալոպաթիայի և միոպաթիայի համադրություն: Պատճառները կարող են լինել միտոքոնդրիալ հիվանդությունները (մասնավորապես MELAS) կամ քրոնիկ հիպոֆոսֆատեմիա, որը կարող է առաջանալ ցիստինոզի դեպքում^[6] :
Կրոյցֆելդ-Յակոբի հիվանդություն (CJD; փոխանցվող սպունգաձև էնցեֆալոպաթիա):
ՄԻԱՎ էնցեֆալոպաթիա (էնցեֆալոպաթիա, որը կապված է ՄԻԱՎ վարակի և ՁԻԱՀ-ի հետ, որը բնութագրվում է ատրոֆիայով և սպիտակ նյութի անբավարար արտահայտված հիպերինտենսիվությամբ):
Սեպսիսի հետ կապված էնցեֆալոպաթիա (այս տեսակը կարող է առաջանալ սեպսիսի, տրավմայի, ծանր այրվածքների կամ տրավմայի պայմաններում, նույնիսկ առանց վարակի հստակ արտահայտման):
Էպիլեպտիկ էնցեֆալոպաթիաներ.
Վաղ մանկական էպիլեպտիկ էնցեֆալոպաթիա (ձեռքբերովի կամ բնածին կեղևի աննորմալ զարգացում):
Վաղ միոկլոնիկ էպիլեպտիկ էնցեֆալոպաթիա (հնարավոր է նյութափոխանակության խանգարումների պատճառով):
Գլյուտենային էնցեֆալոպաթիա.սպիտակ նյութի ֆոկալ անոմալիաներ( վատ պերֆուզվող տարածքներ)^[7] :
BRAT1 Էնցեֆալոպաթիա ծայրահեղ հազվադեպ աուտոսոմ ռեցեսիվ նորածնային էնցեֆալոպաթիա^[8] :

Թունավորում քիմիաթերապիայից

Քիմիաթերապիայի դեղամիջոցները, օրինակ՝ ֆլուդարաբինը, կարող են առաջացնել կայուն ծանր էնցեֆալոպաթիա : Իֆոսֆամիդը կարող է առաջացնել ծանր էնցեֆալոպաթիա (սակայն այն կարող է դարձելի լինել դեղամիջոցի օգտագործումը դադարեցնելու և մեթիլեն կապույտի օգտագործումը սկսելու դեպքում): Բևասիզումաբը և այլ հակաանոթային էնդոթելային աճի գործոնի դեղամիջոցները կարող են առաջացնել դարձելի էնցեֆալոպաթիայի համախտանիշ:

Թունավորում հոգեմետ դեղամիջոցներից

Բոլոր թերապևտիկ միջամտությունները երկսայր սուր են՝ օգուտներով և անբարենպաստ ազդեցություններով և ֆարմակոթերապիան բացառություն չէ: Սովորական հակապսիխոտիկ դեղամիջոցների կլինիկական պրակտիկայում ներմուծումից կարճ ժամանակ անց, որոշ հիվանդների մոտ, ովքեր բուժվել են այդ դեղերով, առաջացավ համեմատաբար հազվադեպ, բայց լուրջ բարդություններ՝ արտահայտված հիպերթերմիայով, մկանային կոշտությամբ, ինքնավար անկայունությամբ և խանգարված հոգեկան վիճակով:Էնցեֆալոպաթիայի այս տեսակը, որն առաջացել է հակապսիխոտիկ միջոցների օգտագործմամբ, կոչվում է նեյրոլեպտիկ չարորակ համախտանիշ (NMS), և գրեթե բոլոր բժիշկները, որոնք նշանակում են հակապսիխոտիկ դեղեր, այսօր տեղյակ են այս անբարենպաստ երևույթի մասին: Էնցեֆալոպաթիայի մեկ այլ հայտնի տեսակ, որը կապված է հոգեմետ դեղորայքային թերապիայի հետ, սերոտոնինային թունավորումն է (ST) կամ սերոտոնինի համախտանիշը (SS), որը բնութագրվում է ինքնավար և նյարդամկանային ախտանիշներով և փոփոխված մտավոր կարգավիճակով:Ի տարբերություն նեյրոլեպտիկ համախտանիշի իդիոսինկրատիկ բնույթի, սերոտոնինային համախտանիշը պաթոֆիզիոլոգիական վիճակ է, որը ենթադրվում է, որ առաջանում է սերոտոներգիկ նյարդային փոխանցման ավելցուկից, որն առաջանում է սերոտոնինի հետ կապված հոգեմետ միջոցների կողմից:Այս երկու տասնամյակների ընթացքում հոգեմետ հիվանդների համար հոգեմետ դեղամիջոցներով դեղորայքային բուժումը կտրուկ փոխվել է, և դասական նախատիպային հակափսիխոտիկները և հակադեպրեսանտները փոխարինվել են համապատասխանաբար ատիպիկ հակապսիխոտիկ միջոցներով և սերոտոնինի հետզավթի ընտրովի ինհիբիտորներով (SSRIs):Այս նոր մշակված հոգեմետ դեղամիջոցներն ընդհանուր առմամբ ավելի անվտանգ և տանելի են, քան հին դեղերը: Այնուամենայնիվ, ատիպիկ հակահոգեբուժական դեղամիջոցները զերծ չեն NMS-ի զարգացման վտանգից, և SSRI-ները լայն տարածված են, որոնք նշանակվում են ոչ միայն դեպրեսիայի, այլ նաև մի շարք հոգեբուժական ախտորոշումների համար, ինչպիսիք են անհանգստությունը, ուտելը, իմպուլսների վերահսկումը և անձի խանգարումները, կարող են մեծացնել սերոտոնինային թունավորման հաճախականությունը:Հետևաբար, այս երկու պաթոլոգիական վիճակները դեռևս մնում են որպես հոգեմետ դեղամիջոցների հիմնական անբարենպաստ հետևանքները, որոնք ներառում են կենտրոնական նյարդային համակարգի ֆունկցիայի փոփոխություն, որոնց պետք է ուշադրություն դարձնեն հոգեմետ դեղամիջոցներ նշանակող բոլոր բժիշկները:

Ախտորոշում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Էնցեֆալոպաթիայի տարբեր պատճառները տարբերելու համար կարող են օգտագործել արյան թեստեր, ողնուղեղային հեղուկի հետազոտություն գոտկային պունկցիայով, ուղեղի պատկերային հետազոտություններ, էլեկտրաէնցեֆալոգրաֆիա (ԷՈՒԳ), նյարդահոգեբանական թեստավորում և նմանատիպ ախտորոշիչ հետազոտություններ:

Ախտորոշումը հաճախ կլինիկական է: Այսինքն, թեստերի ոչ մի խումբ ախտորոշում չի տալիս, բայց հիվանդության ամբողջ ներկայացումը ոչ սպեցիֆիկ թեստի արդյունքներով տեղեկություն է տալիս կլինիկական ախտորոշման մասին:

Բուժում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Բուժումը տարբեր է՝ կախված էնցեֆալոպաթիայի տեսակից և ծանրությունից: Ցանկացած նոպաները նվազեցնելու կամ դադարեցնելու համար կարող են նշանակվել հակաթրտամիններ: Դիետան և սննդային հավելումների օգտագործումը կարող են օգնել որոշ մարդկանց: Ծանր դեպքերում կարող է անհրաժեշտ լինել դիալիզ կամ օրգանների փոխպատվաստում:

Սիմպաթոմիմետիկ դեղամիջոցները կարող են մեծացնել մոտիվացիան, ճանաչողական, շարժիչ ֆունկցիաները և դիմադրողականությունը ուղեղի վնասվածքի, քրոնիկական վարակների, ինսուլտների, ուղեղի ուռուցքների հետևանքով առաջացած էնցեֆալոպաթիա ունեցող մարդկանց մոտ^[9] :

Երբ էնցեֆալոպաթիան առաջանում է չբուժված ցելիակիայի կամ գլյուտենի ոչ ցելիակային զգայունության պատճառով, առանց գլյուտեն սննդակարգը դադարեցնում է ուղեղի վնասվածքի առաջընթացը և բարելավում գլխացավերը։

Կանխատեսում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Խանգարման հիմքում ընկած պատճառի բուժումը կարող է բարելավել կամ վերացնել ախտանիշները: Այնուամենայնիվ, որոշ դեպքերում էնցեֆալոպաթիան կարող է առաջացնել մշտական կառուցվածքային փոփոխություններ և ուղեղի անդառնալի վնաս: Այս մշտական դեֆիցիտները կարելի է համարել կայուն դեմենցիայի ձև: Որոշ էնցեֆալոպաթիաներ կարող են մահացու լինել:

Տերմինաբանություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Էնցեֆալոպաթիան բարդ տերմին է, քանի որ այն կարող է օգտագործվել կամ նշելու հիվանդություն կամ հայտնաբերում (այսինքն՝ մարդու մոտ նկատելի նշան):

Հայտնաբերված նշաներին անդրադառնալիս՝ էնցեֆալոպաթիան վերաբերում է մշտական (կամ դեգեներատիվ)^[10] ուղեղի վնասվածքին կամ դարձելի վնասվածքին: Դա կարող է պայմանավորված լինել գլխուղեղի անմիջական վնասվածքով կամ ուղեղից հեռու գտնվող հիվանդությամբ: Ինդիվիդուալ բացահայտումները, որոնք ստիպում են կլինիկական բժիշկին նշել, որ անձը էնցեֆալոպաթիա ունի, ներառում են մտավոր հետամնացություն, դյուրագրգռություն, գրգռվածություն, զառանցանք, շփոթություն, քնկոտություն,հիմարություն, կոմա և փսիխոզ: Որպես այդպիսին, մարդուն որպես էնցեֆալոպաթիայի կլինիկական պատկեր ունեցողի նկարագրելը շատ կոնկրետ նկարագրություն չէ:

Հիվանդության մասին խոսելիս էնցեֆալոպաթիան վերաբերում է ուղեղի խանգարումների լայն տեսակների՝ շատ տարբեր էթոլոգիաներով, կանխատեսումներով և հետևանքներով: Օրինակ, պրիոնային հիվանդությունները, որոնք բոլորն էլ առաջացնում են փոխանցվող սպունգանման էնցեֆալոպաթիաներ, մահացու են, բայց մյուս էնցեֆալոպաթիաները դարձելի են և կարող են ունենալ մի շարք պատճառներ,սննդային դեֆեկտները և տոքսինները:

Ծանոթագրություներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

↑ The British Medical Association (BMA) (2002). Illustrated Medical Dictionary. A Dorling Kindersley Book. էջ 199. ISBN 978-0-75-133383-1.
↑ A.J. Larner (2016). A Dictionary of Neurological Signs. Springer. էջ 112. ISBN 978-3-319-29821-4.
↑ Manfred Oehmichen; Roland N. Auer; Hans Günter König (2006). Forensic Neuropathology and Associated Neurology. Springer Science & Business Media. էջ 611. ISBN 978-3-540-28995-1.
↑ American Psychiatric Association (2006). American Psychiatric Association Practice Guidelines for the Treatment of Psychiatric Disorders: Compendium 2006. American Psychiatric Pub. էջ 210. ISBN 978-0-89042-385-1.
↑ Bost C, Pascual O, Honnorat J (2016). «Autoimmune encephalitis in psychiatric institutions: current perspectives». Neuropsychiatr Dis Treat. 12: 2775–2787. doi:10.2147/NDT.S82380. PMC 5089825. PMID 27822050.{{cite journal}}: CS1 սպաս․ չպիտակված ազատ DOI (link)
↑ Müller M, Baumeier A, Ringelstein E, Husstedt I (2008). «Long-term tracking of neurological complications of encephalopathy and myopathy in a patient with nephropathic cystinosis: a case report and review of the literature». J Med Case Rep. 2: 235. doi:10.1186/1752-1947-2-235. PMC 2491650. PMID 18644104.{{cite journal}}: CS1 սպաս․ չպիտակված ազատ DOI (link)
↑ Losurdo G, Principi M, Iannone A, Amoruso A, Ierardi E, Di Leo A, և այլք: (2018). «Extra-intestinal manifestations of non-celiac gluten sensitivity: An expanding paradigm». World J Gastroenterol (Review). 24 (14): 1521–1530. doi:10.3748/wjg.v24.i14.1521. PMC 5897856. PMID 29662290.{{cite journal}}: CS1 սպաս․ չպիտակված ազատ DOI (link)
↑ Carapancea, Evelina; Cornet, Marie-Coralie; Milh, Mathieu; De Cosmo, Lucrezia; Huang, Eric J.; Granata, Tiziana; Striano, Pasquale; Ceulemans, Berten; Stein, Anja; Morris-Rosendahl, Deborah; Conti, Greta; Mitra, Nipa; Raymond, F. Lucy; Rowitch, David H.; Solazzi, Roberta (2023-03-21). «Clinical and Neurophysiologic Phenotypes in Neonates With BRAT1 Encephalopathy». Neurology. 100 (12): e1234–e1247. doi:10.1212/WNL.0000000000206755. ISSN 1526-632X. PMID 36599696.
↑ Benjamin J. Sadock; Virginia A. Sadock (2008). Kaplan & Sadock's Concise Textbook of Clinical Psychiatry. Lippincott Williams & Wilkins. էջ 78. ISBN 978-0-7817-8746-8.
↑ «encephalopathy» Դորլանդի բժշկական բառարանում

[BMA-1] The British Medical Association (BMA) (2002). Illustrated Medical Dictionary. A Dorling Kindersley Book. էջ 199. ISBN 978-0-75-133383-1.

[Larner2016-2] A.J. Larner (2016). A Dictionary of Neurological Signs. Springer. էջ 112. ISBN 978-3-319-29821-4.

[OehmichenNeuropathology2-3] Manfred Oehmichen; Roland N. Auer; Hans Günter König (2006). Forensic Neuropathology and Associated Neurology. Springer Science & Business Media. էջ 611. ISBN 978-3-540-28995-1.

[Association2006-4] American Psychiatric Association (2006). American Psychiatric Association Practice Guidelines for the Treatment of Psychiatric Disorders: Compendium 2006. American Psychiatric Pub. էջ 210. ISBN 978-0-89042-385-1.

[AutoimmuneEnc-5] Bost C, Pascual O, Honnorat J (2016). «Autoimmune encephalitis in psychiatric institutions: current perspectives». Neuropsychiatr Dis Treat. 12: 2775–2787. doi:10.2147/NDT.S82380. PMC 5089825. PMID 27822050.{{cite journal}}: CS1 սպաս․ չպիտակված ազատ DOI (link)

[6] Müller M, Baumeier A, Ringelstein E, Husstedt I (2008). «Long-term tracking of neurological complications of encephalopathy and myopathy in a patient with nephropathic cystinosis: a case report and review of the literature». J Med Case Rep. 2: 235. doi:10.1186/1752-1947-2-235. PMC 2491650. PMID 18644104.{{cite journal}}: CS1 սպաս․ չպիտակված ազատ DOI (link)

[LosurdoPrincipi2018-7] Losurdo G, Principi M, Iannone A, Amoruso A, Ierardi E, Di Leo A, և այլք: (2018). «Extra-intestinal manifestations of non-celiac gluten sensitivity: An expanding paradigm». World J Gastroenterol (Review). 24 (14): 1521–1530. doi:10.3748/wjg.v24.i14.1521. PMC 5897856. PMID 29662290.{{cite journal}}: CS1 սպաս․ չպիտակված ազատ DOI (link)

[8] Carapancea, Evelina; Cornet, Marie-Coralie; Milh, Mathieu; De Cosmo, Lucrezia; Huang, Eric J.; Granata, Tiziana; Striano, Pasquale; Ceulemans, Berten; Stein, Anja; Morris-Rosendahl, Deborah; Conti, Greta; Mitra, Nipa; Raymond, F. Lucy; Rowitch, David H.; Solazzi, Roberta (2023-03-21). «Clinical and Neurophysiologic Phenotypes in Neonates With BRAT1 Encephalopathy». Neurology. 100 (12): e1234–e1247. doi:10.1212/WNL.0000000000206755. ISSN 1526-632X. PMID 36599696.

[Sadock2008-9] Benjamin J. Sadock; Virginia A. Sadock (2008). Kaplan & Sadock's Concise Textbook of Clinical Psychiatry. Lippincott Williams & Wilkins. էջ 78. ISBN 978-0-7817-8746-8.

[10] «encephalopathy» Դորլանդի բժշկական բառարանում

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]