Մենետրիեի հիվանդություն

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Jump to navigation Jump to search
Մենետրիեի հիվանդություն
Menetrier.jpg
Ախտահարված ստամոքսի հյուսվածքային մեծ նմուշ։ Երևում են մեծացած ծալքեր, որոնք ծածկված են հիպերպլաստիկ պոլիպներով
Տեսակհիվանդություն[1]
ԵնթադասԳաստրիտ[1][2], rare gastroesophageal disease?[2], Ժառանգական հիվանդություններ[2] և rare genetic gastroenterological disease?[2]
Բուն պատճառC67277[3][2] և C67277[1]
Բժշկական մասնագիտությունաղեստամոքսաբանություն
OMIM137280 և 137280
Հիվանդությունների բազա8001
MeSHIDD005758 և D005758
Disease OntologyDOID:8757 և DOID:8757
NCI ThesaurusC67277[3][2] և C67277[1]
Անվանվել էPierre Eugène Ménétrier?
Ménétrier's disease Վիքիպահեստում

Մենետրիեի հիվանդություն (նաև հայտնի որպես «հիպոպրոտեինեմիկ հիպերտրոֆիկ գաստրոպաթիա»), անվանվել է ի պատիվ ֆրանսիացի բժիշկ Պիեռ Յուգեն Մենետրիեի (ֆր.՝ Pierre Eugène Mènètrier, 1859-1935), հազվագյուտ հիվանդություն է, որը բնորոշվում է մեծ ստամոքսային ծալքերով, լորձի գերարտադրությամբ, սպիտակուցների շարունակական կորստով, աղաթթվի ցածր արտադրությամբ կամ բացակայությամբ։ Հիվանդությունը կապված է մեծ քանակով ՏԱԳ֊α֊ի (Տրանսֆորմացվող աճի գործոն֊α) արտադրության հետ[4]։

Ախտանիշներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Հիվանդները գանգատվում են էպիգաստրալ շրջանի ցավից, ախորժակի կորստից, ծայրամասային այտուցներից, հաճախակի սրտխառնոցից և փսխումից։ Դիտվում է քաշի կորուստ։ Կարող է լինել փոքր քանակի արյունահոսություն, որը կապված է լորձաթաղանթի մակերեսային էրոզիաների հետ։ Մեծ քանակի արյունահոսություններ բնորոշ չեն[5]։ Սպիտակուցների կորստի պատճառով իջնում է արյան ալբումինի քանակը, դիտվում են այտուցներ[5][6]։

Պատճառ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Հիվանդության կոնկրետ պատճառը հայտնի չէ, բայց կապվում է մարդու ցիտոմեգալովիրուսի հետ անգլ.՝ Human cytomegalovirus (HCMV) երեխաների մոտ և Հելիկոբակտեր պիլորիի հետ մեծերի մոտ[7]։ Ախտահարված ստամոքսի լորձաթաղանթում հայտնաբերվում է ՏԱԳ֊α մեծ քանակներ[4]։

Պաթոլոգիա[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ստամոքսը բնորոշվում է մեծ ծալքերով՝ հատակի և մարմնի շրջանում, ինչը տալիս է ստամոքսի լորձաթաղանթին գետաքարե սալահատակի տեսք[7]։ Հյուսվածաբանորեն ամենաբնորոշ հատկանիշն է լորձ արտադրող բջիջների հիպերպլազիան[6]։ Դիվում է գեղձային ատրոֆիա, պարիետալ և գլխավոր բջիջների հիպոպլազիա[8]։

Ախտորոշում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Որովայնի ՀՇ, որը ցույց է տալիս բնորոշ մեծացած ծալքերը ստամոքսում

Մեծացած ծալերի այլ պատճառներից են՝ Զոլինգեր֊Էլիսոնի համախտանիշը, քաղցկեղը, ցիտոմեգալովիրուսը, հիստոպլազմոզը, սիֆիլիսը, ինֆիլտրատիվ հիվանդությունները, օր.՝ սարկոիդոզը[6]։

Հաստացած ծալքերը շատ լավ երևում են ռենտգեն պատկերով՝ բարիումի ներմուծումից հետո, էնդոսկոպիայի ժամանակ։ Ախտորոշումը հաստատելու նպատակով անհրաժեշտ է կատարել բիոպսիա և բջջաբանական հետազոտություն[6]։ 24֊ժամյա pH֊մետրիան ցույց է տալիս հիպոքլորհիդրիա կամ աքլորհիդրիա, իսկ ալբումինային թեստերը ցույց են տալիս, որ կա սպիտակուցի կորուստ։

Բուժում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ցետուքսիմաբը առաջին ընտրության դեղամիջոց է Մենետրիեի հիվանդության ժամանակ[5]։ Ցետուքսիմաբը մոնոկլոնալ հակամարմին է էպիդերմալ աճի գործոնի ընկալիչի դեմ անգլ.՝ epidermal growth factor receptor (EGFR), և արդյունավետ է Մենետրիեի հիվանդության բուժման ժամանակ[9]։

Բուժման համար օգտագործվում են նաև հակախոլիներգիկ դեղամիջոցներ, պրոստագլանդիններ, պրոտոնային պոմպի պաշարիչներ, H2 հիստամինային ընկալիչների պաշարիչներ։ Հիվանդը պետք է ընդունի մեծ քանակով սպիտակուցներ, որպեսզի կոմպենսացնի սպիտակուցների կորուստը։ Հայտնաբերվող խոցերը բուժվում են ստանդարտ եղանակով։Սպիտակուցի հարաճող կորուստը իջեցնելու նպատակով կատարում են նաև գաստրէկտոմիա։

Համաճարակաբանություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ախտահարման հիմնական տարիքն է 40֊ից 60 տարեկանը։ Տղամարդիկ կանանցից հաճախ են հիվանդանում[5]։ Մենետրիեի հիվանդություն ունեցող հասուն մարդիկ ունեն ստամոքսի ադենոկարցինոմայի զարգացման ավելի բարձր ռիսկ[10][7]։

Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  1. 1,0 1,1 1,2 1,3 Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. 3,0 3,1 Disease Ontology release 2018-07-05 — 2018-07-05 — 2018.
  4. 4,0 4,1 Coffey RJ և այլք: (2007)։ «Menetrier disease and gastrointestinal stromal tumors: hyperproliferative disorders of the stomach»։ J Clin Invest 117 (1): 70–80։ PMC 1716220։ PMID 17200708։ doi:10.1172/JCI30491 
  5. 5,0 5,1 5,2 5,3 Harrison's Principles of Internal Medicine 19th edition։ McGraw Hill։ էջ 1932։ ISBN 978-0071802154 
  6. 6,0 6,1 6,2 6,3 Harrison's Principle of Internal Medicine, 18e, pg 2459
  7. 7,0 7,1 7,2 Townsend et al., Sabiston Textbook of Surgery, 18e, pg 1272
  8. Robbins and Cotran, Pathological Basis of Disease, 8e, pg 782
  9. «Treatment of Ménétrier's disease with a monoclonal antibody against the epidermal growth factor receptor»։ N. Engl. J. Med. 343 (23): 1697–701։ December 2000։ PMID 11106719։ doi:10.1056/NEJM200012073432305 
  10. Robbins and Cotran, Pathological Basis of Disease, 8e, pg 782