Jump to content

Հսկա բջջային արտերիտ

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Հսկա բջջային արտերիտ
Տեսականբուժելի/հազվագյուտ հիվանդություն, հիվանդության կարգ և ախտանիշ կամ նշան
Հիվանդության ախտանշաններգլխացավ[1], tenderness?, jaw pain?, տենդ, հոգնածություն, մարմնի քաշի կորուստ և Երկտեսություն
Բժշկական մասնագիտությունԻմունոլոգիա և ռևմատոլոգիա
ՀՄԴ-10M31.5 և M31.6
Անվանվել էBayard Taylor Horton?
 Giant-cell arteritis Վիքիպահեստում

Հսկա բջջային արտերիտ (ՀԲԱ) կամ քունքային արտերիտ, արյունատար անոթների բորբոքային հիվանդություն[2]։ Ախտանիշներնեն՝ գլխացավ, սկալպի (գլխամաշկի) ցավ, որը տեղակայվում է քունքային շրջանում, գրիպի նմանվող ախտանիշներ, երկակի տեսողություն և բերանը բացելու դժվարություն[3]։ Բարդությունը կարող է ներառել ակնային զարկերակի ախտահարումը, որի արդյունքում կարող է առաջանալ կուրություն, անևրիզման և անևրիզմայի շերտազատում[2]։ ՀԲ- ն հաճախ զուգակցվում է ռևմատիկ պոլիմիալգիայի հետ[2]։

Պատճառն անհայտ[4] է։ Հիմնական մեխանիզմը կապված է փոքր տրամաչափի արյունատար անոթների բորբոքման հետ, որը հետագայում տարածվում է դեպի ավելի մեծ զարկերակների պատեր[2]։ Այն հիմնականում ախտահարում է գլխի և պարանոցի անոթները, թեև կրծքավանդակի որոշ անոթներ նույնպես կարող են ախտահարվել[2][5]։ Ախտորոշումը հիմնվում է ախտանիշների, արյան թեստերի և բժշկական զննումների հիման վրա և հաստատվում է քունքային զարկերակի բիոպսիայով[2]։Այնուամենայնիվ, մոտ 10% մարդկանց մոտ քունքային զարկերակն ախտահարված չէ[2]։

Բուժման համար սովորաբար օգտագործում են բարձր դոզայով ստերոիդներ, ինչպես, օրինակ՝ պրեդնիզոլոն[2]։Երբ ախտանիշները սկսում են վերանալ, դոզան նվազեցնում են ամսական մոտ 15% -ով[2]։ Նվազագույն դոզային հասնելուց հետո, դոզան իջեցվում է հաջորդ տարվա ընթացքում[2]։Այլ դեղամիջոցներից ոսկրերի փափկեցումը կանխելու համար օգտագործվում են բիսֆոսֆոնատները, իսկ ստամոքսի վնասումից խուսափելու համար օգտագործվում են պրոտոնային պոմպի ինհիբիտորներ[2]։ 50 տարեկանից բարձր անձանց տարածվածությունը տարեկան կազմում է մոտ 1։15.000[4]։

Հիվանդությունը սովորաբար հանդիպում է միայն 50 տարեկանից հետո։ Հանդիպման հաճախականությունն ավելի բարձր է 70֊ն անց անձանց մոտ[2]։ Կանայք ավելի հաճախ են հիվանդանում, քան տղամարդիկ[2]։Հյուսիսեվրոպական ծագում ունեցող մարդիկ նույնպես ավելի հաճախ են հիվանդանում[6]։ Կյանքի սպասվող տևողությունը սովորաբար նորմալ է[2]։ Հիվանդությունը առաջին անգամ նկարագրվել է 1890 թվականին[7]։

Նշաններ և ախտանիշներ

[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Այն ավելի տարածված է կանանց, քան տղամարդկանց շրջանում՝ 2։1 հարաբերությամբ։ Առավել տարածված է հյուսիսեվրոպական ծագում ունեցող երկրներում, ինչպես նաև բարձր (հյուսիսային/հարավային) լայնություններում բնակվողների շրջանում։ Հիվանդությունը հանդիպում է 55-ից բարձր տարիքով անձանց մոտ, այն հազվադեպ է հանդիպում 55-ից ցածր տարիքային խմբում։

Ախտանիշներն են՝

Համակցված հիվանդություններ

[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Քունքային արտերիտի բիոպտատների 74%-ում հայտնաբերվել է վարիցելլա զոստեր (varicella-zoster) վիրուսի հակածինը, որոնք ՀԲԱ-դրական էին, ինչը վկայում է այն մասին, որ վիրուսային վարակը կարող է առաջացնել բորբոքային կասկադ[12]։

Հիվանդությունը կարող է զուգակցվել (դեպքերի կեսում)[11] ռևմատիկ պոլիմիալգիայի հետ, որը բնութագրվում է մկանային հանկարծակի ցավերով (կոնքի, ուսագոտու) և հանդիպում է հիմնականում տարեց հասակում։ ՀԲԱ ու ՌՊ-ն այնքան նման են, որ դրանք հաճախ համարվում են նույն հիվանդության տարբեր դրսևորումներ։ Քունքային արտերիտի հետ ասոցացված այլ հիվանդություններն են համակարգային կարմիր գայլախտը, ռևմատոիդ արթրիտը և ծանր վարակները։

Հսկաբջջային արտերիտը կարող է ախտահարել աորտայի որոշ ճյուղեր նույնպես՝ հանգեցնելով անևրիզմայի կամ շերտազատման։ Այդ պատճառով հիվանդները պետք է պարբերաբար կատարեն կրծքավանդակի ռենտգեն հետազոտություն։

Պաթոլոգիական մեխանիզմ

[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Պաթոլոգիական մեխանիզմը սկսվում է այն ժամանակ, երբ անոթի պատի դենդրիտային բջիջները միջավայր են կանչում T բջիջներին և մակրոֆագերին՝ ձևավորելով գրանուլեմատոզ ինֆիլտրատ։ T հելփեր 17 բջիջները՝ ինտերլեյկին (IL) 6, IL-17 և IL-21-ի հետ, պաթոլոգիական պրոցեսի կարևոր մասն են կազմում։ Այս ուղին ճնշվում է գլյուկոկորտիկոիդներով[2]։

Ֆիզիկական զննում

[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
  • Գլխի պալպացիան բացահայտում է քունքային զարկերակների պուլսացիայի թուլություն կամ բացակայություն։
  • Քունքային շրջանը կարող է լինել այտուցված։
  • Թույլ պուլսացիա կարող է հայտնաբերվել ողջ մարմնում։
  • Իշեմիայի մասին կարող է վկայել ֆունդալ քննությունը։
  • Ենթանրակային և անութային զարկերակներ շրջանում կարող է լսվել աղմուկ։

Լաբորատոր քննություն

[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
  • Լյարդի ֆունկցիան գնահատող թեստերը նորմայի սահմաններից դուրս են, հատկապես բարձրացած ալկալին ֆոսֆատազ (ALP)։
  • Էրիթրոցիտների նստեցման արագություն (բորբոքային մարկեր) > 60 մմ/ժամ (նորմա 1-40 մմ/ժամ)։
  • C-ռեակտիվ սպիտակուցի բարձր մակարդակ։
  • Թրոմբոցիտների քանակը նույնպես կարող է բարձրանալ։
Հսկա բջջային արտերիտի հյուսվածքային պաթոլոգիան գլխուղեղային զարկերակում։

Բիոպսիան համարվում է քունքային արտերիտի ախտորոշման ոսկե ստանդարտ։ Բիոպսիայի ընթացքում ընդհանուր անզգայացման տակ անոթի հյուսվածքից մի փոքր մաս վերցնելով՝ ուսումնասիրում են այն մանրադիտակորեն, հսկա բջջային ինֆիլտրացիա հայտնաբերելու նպատակով[13]։ Քանի որ արյունատար անոթները ամբողջությամբ ներգրավված չեն բորբոքային պրոցեսի մեջ, ուստի բիոպտատը կարող է վերցվել անոթի չախտահարված հատվածից։ 1.5-3սմ երկարությամբ վերցված միակողմանի բիոպսիան 85-90% զգայունություն ունի (նվազագույնը 1 սմ)[14]։ Բացասական արդյունքը չի ժխտում ախտորոշումը։Բնութագրվում է ինտիմայի հիպերպլազիայով և միջին շերտի գրանուլեմատոզ բորբոքմամբ՝ էլաստիկ թիթեղի ֆրագմենտացիայի հետ, որն առաջանում է վերջինիս ինֆիլտրացիայով CD 4+ գերակշռող T բջիջներով։ Ներկայումս բիոպսիան համարվում է կլինիկական ախտորոշման հաստատման միակ միջոցը և ախտորոշման չափանիշներից մեկը[10]։

Պատկերային հետազոտություններ

[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Քունքային զարկերակի ռադիոլոգիական հետազոտությունն ուլտրաձայնով ցույց է տալիս լուսապսակի նշան։ Գլխուղեղի MRT ու CT կոնտրաստ հետազոտությունները բացասական են տվյալ հիվանդության պարագայում։ Վերջին ուսումնասիրությունները ցույց են տվել, որ 3T MRI-ն, օգտագործելով գերբարձրորակ պատկերներ և կոնտրաստ, բարձր սպեցիֆիկությամբ ու զգայունությամբ կարող է ոչ ինվազիվ ախտորոշել այս հիվանդությունը[15]։

Կորտիկոստերոիդները, սովորաբար, բարձր դոզաներով պրեդնիզոլոնը (1 մգ /կգ/օր), պետք է սկսել հենց այն ժամանակ, երբ ախտորոշումը կասկածելի է (նույնիսկ մինչև ախտորոշման հաստատումը բիոպսիայով), որպեսզի կանխվի կուրության առաջացումը` երկրորդային ակնային զարկերակի ախտահարման պատճառով։ Ստերոիդները չեն խանգարում ախտորոշման հետագա հաստատմանը բիոպսիայով, թեև որոշ հիստոլոգիական փոփոխություններ կարող են դիտվել բուժման առաջին շաբաթվա վերջում,իսկ մի քանի ամիս հետո ախտորոշումը դժվարանում է[16]։ Պրնդնիզոլոնի դոզան 2-4 շաբաթից սկսում են իջեցնել և շարունակում են 9-12 շաբաթ։ Օրալ ստերոիդները նույնքան արդյունավետ են, ինչքան ներերակային ստերոիդները[17], բացառությամբ սուր կուրության, որտեղ ներերակային ստերոիդները կարծես զգալի արդյունք են տալիս օրալ ստերոիդների համեմատ[18]։ Պարզ չէ, քիչ քանակությամբ ասպիրինը օգտակար է, թե ոչ, քանի որ այն չի ուսումնասիրվել[19]։ Տոկլիզումաբի ներարկումները նույնպես կարող են օգտագործվել[20]։

Տերմինաբանություն

[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

«Հսկա բջջային արտերիտ» և «քունքային արտերիտ» տերմինները երբեմն փոխարինաբար են օգտագործվում՝ քունքային զարկերակի հաճախ ներգրավվածության պատճառով։ Այնուամենայնիվ, այլ խոշոր անոթներ, ինչպիսին է աորտան, նույնպես կարող են ախտահարվել[21]։ Հսկա-բջջային արտերիտը հայտնի է նաև, որպես «գանգուղեղային արտերիտ» և «Հորտոնի հիվանդություն»[22]։ Անունը (հսկա բջջային) արտացոլում է բորբոքային բջջի տեսակը[23]։

Ծանոթագրություններ

[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
  1. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/giant-cell-arteritis/symptoms-causes/syc-20372758Mayo Clinic.
  2. 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 2,10 2,11 2,12 2,13 2,14 Solomon, Caren G.; Weyand, Cornelia M.; Goronzy, Jörg J. (2014). «Giant-Cell Arteritis and Polymyalgia Rheumatica». New England Journal of Medicine. 371 (1): 50–7. doi:10.1056/NEJMcp1214825. PMC 4277693. PMID 24988557.
  3. «Giant Cell Arteritis». National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (անգլերեն). 2017 թ․ ապրիլի 13. Արխիվացված օրիգինալից 2017 թ․ հոկտեմբերի 22-ին. Վերցված է 2017 թ․ հոկտեմբերի 21-ին.
  4. 4,0 4,1 «Orphanet: Giant cell arteritis». www.orpha.net (անգլերեն). Արխիվացված օրիգինալից 2017 թ․ սեպտեմբերի 14-ին. Վերցված է 2017 թ․ սեպտեմբերի 14-ին.
  5. «Giant Cell Arteritis». National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (անգլերեն). 2017 թ․ ապրիլի 13. Արխիվացված օրիգինալից 2017 թ․ հոկտեմբերի 22-ին. Վերցված է 2017 թ․ հոկտեմբերի 21-ին.
  6. Johnson, Richard J.; Feehally, John; Floege, Jurgen (2014). Comprehensive Clinical Nephrology E-Book (անգլերեն). Elsevier Health Sciences. էջ 300. ISBN 9780323242875. Արխիվացված օրիգինալից 2017 թ․ հոկտեմբերի 22-ին.
  7. Nussinovitch, Udi (2017). The Heart in Rheumatic, Autoimmune and Inflammatory Diseases: Pathophysiology, Clinical Aspects and Therapeutic Approaches (անգլերեն). Academic Press. էջ 367. ISBN 9780128032688. Արխիվացված օրիգինալից 2017 թ․ հոկտեմբերի 22-ին.
  8. Moutray, Tanya N.; Williams, Michael A.; Best, Jayne L. (2008). «Suspected giant cell arteritis: a study of referrals for temporal artery biopsy». Canadian Journal of Ophthalmology. 43 (4): 445–8. doi:10.3129/i08-070. PMID 18711459.
  9. Sainuddin, Sajid; Saeed, Nadeem R. (2008). «Acute bilateral tongue necrosis – a case report». British Journal of Oral and Maxillofacial Surgery. 46 (8): 671–2. doi:10.1016/j.bjoms.2008.03.027. PMID 18499311.
  10. 10,0 10,1 Zadik, Yehuda; Findler, Mordechai; Maly, Alexander; Rushinek, Heli; Czerninski, Rakefet (2011). «A 78-year-old woman with bilateral tongue necrosis». Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology, Oral Radiology, and Endodontology. 111 (1): 15–9. doi:10.1016/j.tripleo.2010.09.001. PMID 21176820.
  11. 11,0 11,1 Hunder, Gene G. «Polymyalgia rheumatica and giant cell (temporal) arteritis». uptodate.com. Wolters Kluwer. Արխիվացված օրիգինալից 2015 թ․ սեպտեմբերի 25-ին. Վերցված է 2015 թ․ սեպտեմբերի 23-ին.
  12. Gilden, Don; White, Teresa; Khmeleva, Nelly; Heintzman, Anna; Choe, Alexander; Boyer, Philip J.; Grose, Charles; Carpenter, John E.; Rempel, April (2015). «Prevalence and distribution of VZV in temporal arteries of patients with giant cell arteritis». Neurology. 84 (19): 1948–55. doi:10.1212/WNL.0000000000001409. PMC 4433460. PMID 25695965.
  13. Cahais, J.; Houdart, R.; Lupinacci, R. M.; Valverde, A. (June 2017). «Operative technique: Superficial temporal artery biopsy». Journal of Visceral Surgery. 154 (3): 203–207. doi:10.1016/j.jviscsurg.2017.05.001. ISSN 1878-7886. PMID 28601496.
  14. Ypsilantis, E.; Courtney, E. D.; Chopra, N.; Karthikesalingam, A.; Eltayab, M.; Katsoulas, N.; Tang, T. Y.; Ball, R. Y. (2011). «Importance of specimen length during temporal artery biopsy». British Journal of Surgery. 98 (11): 1556–60. doi:10.1002/bjs.7595. PMID 21706476.
  15. Bley, T.A.; Uhl, M.; Carew, J.; Markl, M.; Schmidt, D.; Peter, H.-H.; Langer, M.; Wieben, O. (2007). «Diagnostic Value of High-Resolution MR Imaging in Giant Cell Arteritis». American Journal of Neuroradiology. 28 (9): 1722–7. doi:10.3174/ajnr.A0638. PMID 17885247.
  16. Font, Ramon L; Prabhakaran, Venkatesh C (2007). «Histological parameters helpful in recognising steroid-treated temporal arteritis: an analysis of 35 cases». British Journal of Ophthalmology. 91 (2): 204–9. doi:10.1136/bjo.2006.101725. PMC 1857614. PMID 16987903.
  17. «BestBets: Steroids and Temporal Arteritis». Արխիվացված օրիգինալից 2009 թ․ փետրվարի 27-ին.
  18. Chan, Colin C K; Paine, Mark; O'Day, Justin (2001). «Steroid management in giant cell arteritis». The British Journal of Ophthalmology. 85 (9): 1061–4. doi:10.1136/bjo.85.9.1061. PMC 1724128. PMID 11520757.
  19. Mollan, Susan P; Sharrack, Noor; Burdon, Mike A; Denniston, Alastair K; Mollan, Susan P (2014). «Aspirin as adjunctive treatment for giant cell arteritis». The Cochrane Database of Systematic Reviews (8): CD010453. doi:10.1002/14651858.CD010453.pub2. PMID 25087045.
  20. «Press Announcements - FDA approves first drug to specifically treat giant cell arteritis». www.fda.gov (անգլերեն). Վերցված է 2018 թ․ փետրվարի 10-ին.
  21. Walter, MA; Melzer, RA; Graf, M; Tyndall, A; Müller-Brand, J; Nitzsche, EU (2005). «[18F]FDG-PET of giant-cell aortitis». Rheumatology. 44 (5): 690–1. doi:10.1093/rheumatology/keh551. PMID 15728420.
  22. James, William D.; Berger, Timothy G.; և այլք: (2006). Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology. Saunders Elsevier. էջ 840. ISBN 0-7216-2921-0.
  23. «giant cell arteritis» Դորլանդի բժշկական բառարանում