Հսկա բջջային արտերիտ

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Jump to navigation Jump to search
Հսկա բջջային արտերիտ
Gray508.png
Տեսակհիվանդություն[1] և անբուժելի/հազվագյուտ հիվանդություն
Ենթադասcentral nervous system vasculitis[1], Մեծ անոթների առաջնային անոթաբորբ[2] և Երկրորդային գլոմերուլար հիվանդություն[2]
Բուն պատճառC35065[3][2] և C35065[1]
Բժշկական մասնագիտությունԻմունոլոգիա և ռեմատոլոգիա
ՀՄԴ-10M31.5 և M31.6
OMIM187360 և 187360
Հիվանդությունների բազա12938
MedlinePlus000448
eMedicine1147184
MeSHIDD013700 և D013700
Disease OntologyDOID:13375 և DOID:13375
NCI ThesaurusC35065[3][2] և C35065[1]
Անվանվել էBayard Taylor Horton

Հսկա բջջային արտերիտ (ՀԲԱ) կամ քունքային արտերիտ, արյունատար անոթների բորբոքային հիվանդություն[4]: Ախտանիշներնեն՝ գլխացավ, սկալպի (գլխամաշկի) ցավ, որը տեղակայվում է քունքային շրջանում, գրիպի նմանվող ախտանիշներ, երկակի տեսողություն և բերանը բացելու դժվարություն[5]: Բարդությունը կարող է ներառել ակնային զարկերակի ախտահարումը, որի արդյունքում կարող է առաջանալ կուրություն, անևրիզման և անևրիզմայի շերտազատում[4]: ՀԲ- ն հաճախ զուգակցվում է ռևմատիկ պոլիմիալգիայի հետ[4]:

Պատճառն անհայտ [6]է: Հիմնական մեխանիզմը կապված է փոքր տրամաչափի արյունատար անոթների բորբոքման հետ, որը հետագայում տարածվում է դեպի ավելի մեծ զարկերակների պատեր[7]: Այն հիմնականում ախտահարում է գլխի և պարանոցի անոթները, թեև կրծքավանդակի որոշ անոթներ նույնպես կարող են ախտահարվել[8][7]: Ախտորոշումը հիմնվում է ախտանիշների, արյան թեստերի և բժշկական զննումների հիման վրա և հաստատվում է քունքային զարկերակի բիոպսիայով[7]:Այնուամենայնիվ, մոտ 10% մարդկանց մոտ քունքային զարկերակն ախտահարված չէ[7]:

Բուժման համար սովորաբար օգտագործում են բարձր դոզայով ստերոիդներ, ինչպես, օրինակ՝ պրեդնիզոլոն[9]:Երբ ախտանիշները սկսում են վերանալ, դոզան նվազեցնում են ամսական մոտ 15% -ով[9]: Նվազագույն դոզային հասնելուց հետո, դոզան իջեցվում է հաջորդ տարվա ընթացքում[9]:Այլ դեղամիջոցներից ոսկրերի փափկեցումը կանխելու համար օգտագործվում են բիսֆոսֆոնատները, իսկ ստամոքսի վնասումից խուսափելու համար օգտագործվում են պրոտոնային պոմպի ինհիբիտորներ[9]: 50 տարեկանից բարձր անձանց տարածվածությունը տարեկան կազմում է մոտ 1:15.000[10]:

Հիվանդությունը սովորաբար հանդիպում է միայն 50 տարեկանից հետո: Հանդիպման հաճախականությունն ավելի բարձր է 70֊ն անց անձանց մոտ[11]: Կանայք ավելի հաճախ են հիվանդանում, քան տղամարդիկ[11]:Հյուսիսեվրոպական ծագում ունեցող մարդիկ նույնպես ավելի հաճախ են հիվանդանում[12]: Կյանքի սպասվող տևողությունը սովորաբար նորմալ է[11]: Հիվանդությունը առաջին անգամ նկարագրվել է 1890 թվականին[13]:

Նշաններ և ախտանիշներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Այն ավելի տարածված է կանանց, քան տղամարդկանց շրջանում՝ 2:1 հարաբերությամբ: Առավել տարածված է հյուսիսեվրոպական ծագում ունեցող երկրներում, ինչպես նաև բարձր (հյուսիսային/հարավային) լայնություններում բնակվողների շրջանում: Հիվանդությունը հանդիպում է 55-ից բարձր տարիքով անձանց մոտ, այն հազվադեպ է հանդիպում 55-ից ցածր տարիքային խմբում:

Ախտանիշներն են՝

Համակցված հիվանդություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Քունքային արտերիտի բիոպտատների 74%-ում հայտնաբերվել է վարիցելլա զոստեր (varicella-zoster) վիրուսի հակածինը, որոնք ՀԲԱ-դրական էին, ինչը վկայում է այն մասին, որ վիրուսային վարակը կարող է առաջացնել բորբոքային կասկադ[18]:

Հիվանդությունը կարող է զուգակցվել (դեպքերի կեսում)[19] ռևմատիկ պոլիմիալգիայի հետ, որը բնութագրվում է մկանային հանկարծակի ցավերով (կոնքի, ուսագոտու) և հանդիպում է հիմնականում տարեց հասակում: ՀԲԱ ու ՌՊ-ն այնքան նման են, որ դրանք հաճախ համարվում են նույն հիվանդության տարբեր դրսևորումներ: Քունքային արտերիտի հետ ասոցացված այլ հիվանդություններն են համակարգային կարմիր գայլախտը, ռևմատոիդ արթրիտը և ծանր վարակները:

Հսկաբջջային արտերիտը կարող է ախտահարել աորտայի որոշ ճյուղեր նույնպես՝ հանգեցնելով անևրիզմայի կամ շերտազատման: Այդ պատճառով հիվանդները պետք է պարբերաբար կատարեն կրծքավանդակի ռենտգեն հետազոտություն:

Պաթոլոգիական մեխանիզմ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Պաթոլոգիական մեխանիզմը սկսվում է այն ժամանակ, երբ անոթի պատի դենդրիտային բջիջները միջավայր են կանչում T բջիջներին և մակրոֆագերին՝ ձևավորելով գրանուլեմատոզ ինֆիլտրատ: T հելփեր 17 բջիջները՝ ինտերլեյկին (IL) 6, IL-17 և IL-21-ի հետ, պաթոլոգիական պրոցեսի կարևոր մասն են կազմում: Այս ուղին ճնշվում է գլյուկոկորտիկոիդներով[20]:

Ախտորոշում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ֆիզիկական զննում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  • Գլխի պալպացիան բացահայտում է քունքային զարկերակների պուլսացիայի թուլություն կամ բացակայություն:
  • Քունքային շրջանը կարող է լինել այտուցված:
  • Թույլ պուլսացիա կարող է հայտնաբերվել ողջ մարմնում:
  • Իշեմիայի մասին կարող է վկայել ֆունդալ քննությունը:
  • Ենթանրակային և անութային զարկերակներ շրջանում կարող է լսվել աղմուկ:

Լաբորատոր քննություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  • Լյարդի ֆունկցիան գնահատող թեստերը նորմայի սահմաններից դուրս են, հատկապես բարձրացած ալկալին ֆոսֆատազ (ALP):
  • Էրիթրոցիտների նստեցման արագություն (բորբոքային մարկեր) > 60 մմ/ժամ (նորմա 1-40 մմ/ժամ):
  • C-ռեակտիվ սպիտակուցի բարձր մակարդակ:
  • Թրոմբոցիտների քանակը նույնպես կարող է բարձրանալ:

Բիոպսիա[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Հսկա բջջային արտերիտի հյուսվածքային պաթոլոգիան գլխուղեղային զարկերակում։

Բիոպսիան համարվում է քունքային արտերիտի ախտորոշման ոսկե ստանդարտ: Բիոպսիայի ընթացքում ընդհանուր անզգայացման տակ անոթի հյուսվածքից մի փոքր մաս վերցնելով՝ ուսումնասիրում են այն մանրադիտակորեն, հսկա բջջային ինֆիլտրացիա հայտնաբերելու նպատակով[21]: Քանի որ արյունատար անոթները ամբողջությամբ ներգրավված չեն բորբոքային պրոցեսի մեջ, ուստի բիոպտատը կարող է վերցվել անոթի չախտահարված հատվածից: 1.5-3սմ երկարությամբ վերցված միակողմանի բիոպսիան 85-90% զգայունություն ունի (նվազագույնը 1 սմ)[22]: Բացասական արդյունքը չի ժխտում ախտորոշումը :Բնութագրվում է ինտիմայի հիպերպլազիայով և միջին շերտի գրանուլեմատոզ բորբոքմամբ՝ էլաստիկ թիթեղի ֆրագմենտացիայի հետ, որն առաջանում է վերջինիս ինֆիլտրացիայով CD 4+ գերակշռող T բջիջներով : Ներկայումս բիոպսիան համարվում է կլինիկական ախտորոշման հաստատման միակ միջոցը և ախտորոշման չափանիշներից մեկը[23]:

Պատկերային հետազոտություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Քունքային զարկերակի ռադիոլոգիական հետազոտությունն ուլտրաձայնով ցույց է տալիս լուսապսակի նշան: Գլխուղեղի MRT ու CT կոնտրաստ հետազոտությունները բացասական են տվյալ հիվանդության պարագայում: Վերջին ուսումնասիրությունները ցույց են տվել, որ 3T MRI-ն, օգտագործելով գերբարձրորակ պատկերներ և կոնտրաստ, բարձր սպեցիֆիկությամբ ու զգայունությամբ կարող է ոչ ինվազիվ ախտորոշել այս հիվանդությունը[24]:

Բուժում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Կորտիկոստերոիդները, սովորաբար, բարձր դոզաներով պրեդնիզոլոնը (1 մգ /կգ/օր), պետք է սկսել հենց այն ժամանակ, երբ ախտորոշումը կասկածելի է (նույնիսկ մինչև ախտորոշման հաստատումը բիոպսիայով), որպեսզի կանխվի կուրության առաջացումը` երկրորդային ակնային զարկերակի ախտահարման պատճառով: Ստերոիդները չեն խանգարում ախտորոշման հետագա հաստատմանը բիոպսիայով, թեև որոշ հիստոլոգիական փոփոխություններ կարող են դիտվել բուժման առաջին շաբաթվա վերջում,իսկ մի քանի ամիս հետո ախտորոշումը դժվարանում է[25]: Պրնդնիզոլոնի դոզան 2-4 շաբաթից սկսում են իջեցնել և շարունակում են 9-12 շաբաթ: Օրալ ստերոիդները նույնքան արդյունավետ են, ինչքան ներերակային ստերոիդները[26], բացառությամբ սուր կուրության, որտեղ ներերակային ստերոիդները կարծես զգալի արդյունք են տալիս օրալ ստերոիդների համեմատ[27]: Պարզ չէ, քիչ քանակությամբ ասպիրինը օգտակար է, թե ոչ, քանի որ այն չի ուսումնասիրվել[28]: Տոկլիզումաբի ներարկումները նույնպես կարող են օգտագործվել[29]:

Տերմինաբանություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

«Հսկա բջջային արտերիտ» և «քունքային արտերիտ» տերմինները երբեմն փոխարինաբար են օգտագործվում՝ քունքային զարկերակի հաճախ ներգրավվածության պատճառով: Այնուամենայնիվ, այլ խոշոր անոթներ, ինչպիսին է աորտան, նույնպես կարող են ախտահարվել[30]: Հսկա-բջջային արտերիտը հայտնի է նաև, որպես «գանգուղեղային արտերիտ» և «Հորտոնի հիվանդություն»[31]: Անունը (հսկա բջջային) արտացոլում է բորբոքային բջջի տեսակը[32]:

Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  1. 1,0 1,1 1,2 1,3 Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. 2,0 2,1 2,2 2,3 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. 3,0 3,1 Disease Ontology release 2018-07-05 — 2018-07-05 — 2018.
  4. 4,0 4,1 4,2 Solomon Caren G., Weyand Cornelia M., Goronzy Jörg J. (2014)։ «Giant-Cell Arteritis and Polymyalgia Rheumatica»։ New England Journal of Medicine 371 (1): 50–7։ PMC 4277693։ PMID 24988557։ doi:10.1056/NEJMcp1214825 
  5. «Giant Cell Arteritis»։ National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (անգլերեն)։ 13 April 2017։ Արխիվացված օրիգինալից 22 October 2017-ին։ Վերցված է 21 October 2017 
  6. «Orphanet: Giant cell arteritis»։ www.orpha.net (անգլերեն)։ Արխիվացված օրիգինալից 14 September 2017-ին։ Վերցված է 14 September 2017 
  7. 7,0 7,1 7,2 7,3 Solomon Caren G., Weyand Cornelia M., Goronzy Jörg J. (2014)։ «Giant-Cell Arteritis and Polymyalgia Rheumatica»։ New England Journal of Medicine 371 (1): 50–7։ PMC 4277693։ PMID 24988557։ doi:10.1056/NEJMcp1214825 
  8. «Giant Cell Arteritis»։ National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (անգլերեն)։ 13 April 2017։ Արխիվացված օրիգինալից 22 October 2017-ին։ Վերցված է 21 October 2017 
  9. 9,0 9,1 9,2 9,3 Solomon Caren G., Weyand Cornelia M., Goronzy Jörg J. (2014)։ «Giant-Cell Arteritis and Polymyalgia Rheumatica»։ New England Journal of Medicine 371 (1): 50–7։ PMC 4277693։ PMID 24988557։ doi:10.1056/NEJMcp1214825 
  10. «Orphanet: Giant cell arteritis»։ www.orpha.net (անգլերեն)։ Արխիվացված օրիգինալից 14 September 2017-ին։ Վերցված է 14 September 2017 
  11. 11,0 11,1 11,2 Solomon Caren G., Weyand Cornelia M., Goronzy Jörg J. (2014)։ «Giant-Cell Arteritis and Polymyalgia Rheumatica»։ New England Journal of Medicine 371 (1): 50–7։ PMC 4277693։ PMID 24988557։ doi:10.1056/NEJMcp1214825 
  12. Johnson Richard J., Feehally John, Floege Jurgen (2014)։ Comprehensive Clinical Nephrology E-Book (անգլերեն)։ Elsevier Health Sciences։ էջ 300։ ISBN 9780323242875։ Արխիվացված օրիգինալից 2017-10-22-ին 
  13. Nussinovitch Udi (2017)։ The Heart in Rheumatic, Autoimmune and Inflammatory Diseases: Pathophysiology, Clinical Aspects and Therapeutic Approaches (անգլերեն)։ Academic Press։ էջ 367։ ISBN 9780128032688։ Արխիվացված օրիգինալից 2017-10-22-ին 
  14. Moutray Tanya N., Williams Michael A., Best Jayne L. (2008)։ «Suspected giant cell arteritis: a study of referrals for temporal artery biopsy»։ Canadian Journal of Ophthalmology 43 (4): 445–8։ PMID 18711459։ doi:10.3129/i08-070 
  15. Sainuddin Sajid, Saeed Nadeem R. (2008)։ «Acute bilateral tongue necrosis – a case report»։ British Journal of Oral and Maxillofacial Surgery 46 (8): 671–2։ PMID 18499311։ doi:10.1016/j.bjoms.2008.03.027 
  16. Zadik Yehuda, Findler Mordechai, Maly Alexander, Rushinek Heli, Czerninski Rakefet (2011)։ «A 78-year-old woman with bilateral tongue necrosis»։ Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology, Oral Radiology, and Endodontology 111 (1): 15–9։ PMID 21176820։ doi:10.1016/j.tripleo.2010.09.001 
  17. Hunder Gene G։ «Polymyalgia rheumatica and giant cell (temporal) arteritis»։ uptodate.com։ Wolters Kluwer։ Արխիվացված օրիգինալից 25 September 2015-ին։ Վերցված է 23 September 2015 
  18. Gilden Don, White Teresa, Khmeleva Nelly, Heintzman Anna, Choe Alexander, Boyer Philip J., Grose Charles, Carpenter John E., Rempel April (2015)։ «Prevalence and distribution of VZV in temporal arteries of patients with giant cell arteritis»։ Neurology 84 (19): 1948–55։ PMC 4433460։ PMID 25695965։ doi:10.1212/WNL.0000000000001409 
  19. Hunder Gene G։ «Polymyalgia rheumatica and giant cell (temporal) arteritis»։ uptodate.com։ Wolters Kluwer։ Արխիվացված օրիգինալից 25 September 2015-ին։ Վերցված է 23 September 2015 
  20. Solomon Caren G., Weyand Cornelia M., Goronzy Jörg J. (2014)։ «Giant-Cell Arteritis and Polymyalgia Rheumatica»։ New England Journal of Medicine 371 (1): 50–7։ PMC 4277693։ PMID 24988557։ doi:10.1056/NEJMcp1214825 
  21. Cahais J., Houdart R., Lupinacci R. M., Valverde A. (June 2017)։ «Operative technique: Superficial temporal artery biopsy»։ Journal of Visceral Surgery 154 (3): 203–207։ ISSN 1878-7886։ PMID 28601496։ doi:10.1016/j.jviscsurg.2017.05.001 
  22. Ypsilantis E., Courtney E. D., Chopra N., Karthikesalingam A., Eltayab M., Katsoulas N., Tang T. Y., Ball R. Y. (2011)։ «Importance of specimen length during temporal artery biopsy»։ British Journal of Surgery 98 (11): 1556–60։ PMID 21706476։ doi:10.1002/bjs.7595 
  23. Zadik Yehuda, Findler Mordechai, Maly Alexander, Rushinek Heli, Czerninski Rakefet (2011)։ «A 78-year-old woman with bilateral tongue necrosis»։ Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology, Oral Radiology, and Endodontology 111 (1): 15–9։ PMID 21176820։ doi:10.1016/j.tripleo.2010.09.001 
  24. Bley T.A., Uhl M., Carew J., Markl M., Schmidt D., Peter H.-H., Langer M., Wieben O. (2007)։ «Diagnostic Value of High-Resolution MR Imaging in Giant Cell Arteritis»։ American Journal of Neuroradiology 28 (9): 1722–7։ PMID 17885247։ doi:10.3174/ajnr.A0638 
  25. Font Ramon L, Prabhakaran Venkatesh C (2007)։ «Histological parameters helpful in recognising steroid-treated temporal arteritis: an analysis of 35 cases»։ British Journal of Ophthalmology 91 (2): 204–9։ PMC 1857614։ PMID 16987903։ doi:10.1136/bjo.2006.101725 
  26. «BestBets: Steroids and Temporal Arteritis»։ Արխիվացված օրիգինալից 2009-02-27-ին 
  27. Chan Colin C K, Paine Mark, O'Day Justin (2001)։ «Steroid management in giant cell arteritis»։ The British Journal of Ophthalmology 85 (9): 1061–4։ PMC 1724128։ PMID 11520757։ doi:10.1136/bjo.85.9.1061 
  28. Mollan Susan P, Sharrack Noor, Burdon Mike A, Denniston Alastair K, Mollan Susan P (2014)։ «Aspirin as adjunctive treatment for giant cell arteritis»։ The Cochrane Database of Systematic Reviews (8): CD010453։ PMID 25087045։ doi:10.1002/14651858.CD010453.pub2 
  29. «Press Announcements - FDA approves first drug to specifically treat giant cell arteritis»։ www.fda.gov (անգլերեն)։ Վերցված է 10 February 2018 
  30. Walter MA, Melzer RA, Graf M, Tyndall A, Müller-Brand J, Nitzsche EU (2005)։ «[18F]FDG-PET of giant-cell aortitis»։ Rheumatology 44 (5): 690–1։ PMID 15728420։ doi:10.1093/rheumatology/keh551 
  31. James, William D., Berger, Timothy G. (2006)։ Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology։ Saunders Elsevier։ էջ 840։ ISBN 0-7216-2921-0 
  32. «giant cell arteritis» Դորլանդի բժշկական բառարանում