Շյոգրենի համախտանիշ

Շյոգրենի համախտանիշ
Տեսակ	անբուժելի/հազվագյուտ հիվանդություն և հիվանդության կարգ
Պատճառ	Աուտոիմունություն
Հիվանդության ախտանշաններ	Քսերոստոմիա և xerophthalmia?
Բժշկական մասնագիտություն	Իմունոլոգիա և ռևմատոլոգիա
Հայտնաբերող	Henrik Sjögren?
Անվանվել է	Henrik Sjögren?
	Sjögren's syndrome Վիքիպահեստում

Շյոգրենի համախտանիշ շարակցական հյուսվածքի աուտոիմուն համակարգային ախտահարում է, որը դրսևորվում է արտազատական գեղձերի՝ հիմնականում թքագեղձերի և արցունքագեղձերի ախտաբանական գործընթացում ներգրավվածությամբ և քրոնիկական պրոգրեսիվող ընթացքով^[1]։

Այն կոչվել է ի պատիվ շվեդ ակնաբույժ Հենրի Շյոգրենի, ով առաջին անգամ նկարագրել է այս համախտանիշը։

Այս հիվանդությամբ տառապող հիվանդների 9/10 կանայք են, որոնք գտնվում են կլիմակտերիկ շրջանում(դաշտանադադար, հայտնի է նաև՝ մենոպաուզա անվանմամբ) չնայած հիվանդությունը կարող է դրսևորվել ցանկացած տարիքի կանանց և տղամարդկանց մոտ։ ԱՄՆ-ում հիվանդների քանակը մոտավորապես 4000000 մարդ է, որ դարձնում է նրան երկրորդը աուտոիմուն հիվանդությունների շարքում։

Այն կարող է դրսևորվել որպես առաջնային հիվանդություն և կարող է առաջանալ այլ ռևմատիկ հիվանդությունների հետևանքով ինչպիսիք են ռևմատոիդ արթրիտը, համակարգային կարմի գայլախտը, համակարգային սկլերոդերմիա, առաջնային բիլիար ցիռոզ և այլն (երկրորդային Շյոգրենի համախտանիշ)

Էթիոլոգիա

Այս համախտանիշը դասվում է աուտոիմուն հիվանդությունների շարքին։

Պաթոգենեզ

Աուտոիմուն պրոցեսները հանգեցնում են արտազատական ֆունկցիա կատարող բջիջների և խողովակի էպիթելի ապոպտոզի, բերելով գեղձային հյուսվածքի վնասման^[2]։

Շյոգրենի համախտանիշի դեպքում ողնուղեղային հեղուկում շատանում է IL-1RA քանակը, այն հանդիսանում է ինտերլեյկին-1-ի անտագոնիստ։

Այն թույլ է տալիս եզրակացնել, որ այս հիվանդությունը սկսվում է ինտերլեյկինային համակարգի ակտիվացմամբ, որը հետադարձ կապի սկզբունքով շատացնում է IL-1RA-ի քանակը, որպեսզի կապվի ինտերլեյկին-1-ի ընկալիչների և արգելակի դրանց։ Մյուս կողմից այս համախտանիշը ասոցացվում է թքում ինտերլեյկին-1-ի քանակի նվազմամբ, որը կարող է հանգեցնել բերանի խոռոչի լորձաթախանթի բորբոքման և նրա չորության^[3]^[4]։

Կլինիկական պատկերը

Շյոգրենի համախտանիշի դեպքում տարբերակող ախտանշաններից են հանդիսանում լորձաթաղանթների տարածուն չորացում, առավել հաճախ իր մեջ ներառելով․

Քսերոֆթալմիա (աչքերի չորություն)։ Սկզբնական շրջանում հիվանդները կարող են չգանգատվել նշված ախտանշանով, սակայն համախտանիշի հետագա զարգացման դեպքում հիվանդները գանգատվում են աչքերում «ավազահատիկների» առկայությամբ, այրոցով և ծակծկոցով։
Քսերոստոմիա (բերանի չորություն )։ Նկատվում է թքարտադրության նվազում թքագեղձերի վնասման հետևանքով։ Զարգանում է քրոնիկ պարոտիտ, ստոմատիտ, կարիես։ Հիվանդները նշում են բերանում չորության զգացում, կարող է առաջանալ անգուլյար խեյլիտ, խոսելու դժվարեցում, ավելի ուշ փուլում կլման ակտի խանգարում (դիսֆագիա)։

Բացի այդ, կարող է առաջացնել նաև այլ օրգանների ախտահարում․

Մաշկ — արտահայտված չորությունն
Քթըմպան — եվստախյան փողի վնասումից առաջացած օտիտ
Հեշտոց — քոր, ցավ
Շնչառական համակարգ — տրախեոբրոնխիտ
Ստամքոս-աղիքային համակարգ — ատրոֆիկ գաստրիտ սեկրետոր անբավարարությամբ, հիպոկինետիկ դիսկինեզիա
Երիկամ — գլոմերուլոնեֆրիտ
Անոթային համակարգ — Ռեյնոյի համախտանիշ
Ծայամասային նյարդային համակարգ — պոլինեյրոպաթիա, եռվորյակ նյարդի բորբոքում^[5]

Հաճախ դիտվում է թուլություն, հոգնածություն, հոդացավ, մկանացավ։

Երկրորդային Շյոգրենի համախտանիշը առաջանում է ռևմատիկ հիվանդությունների հետևանքով։

Ախտորոշում

Շյոգրենի համախտանիշի բուժումը բարդանում է ինչպես ախտանշանների բազմազանությամբ այնպես էլ այլ ախտանշանների համապատասխանությամբ։ Այնուամենայնիվ, համապատասխան թեստերի համադրությունը կարող է հանգեցնել ճիշտ ախտորոշման․

Հականուկլեար հակամարմիններ։ Բնորոշ ցուցիչներ — SSA/Ro և SSB/La, որոնցից ավելի յուրահատուկ է SSB/La-ն, SSA/Ro առավել հաճախ նույնականացվում է այլ աուտոիմուն հիվանդությունների հետ, բայց նաև հանդիպում է Շյոգրենի համախտանիշով հիվանդների մոտ։
Շիրմերի փորձ — գնահատվում է արցունքազատումը ֆիլտրի թուղթը 5 րոպեով դրվում է ստորին կոպի հետևի հատվածում, որից հետո հեռացնում ենք և չափում թրջված մասի երկարությունը 5 մմ-ից պակասը խոսում է Շյոգրնի համախտանիշի առկայության մասին։ Պետքա է նշել, որ դրա քանակաությունը նվազում է տարիքի հետ ինչպես նաև որոշ այլ հիվանդությունների ժամանակ։
Սիալոմետրիա
1. Նորմայում ասկորբինաթթվով 5 րոպե դրդելու դեպքում արտադրվում է մոտավորապես 2,5-6,0 մլ թուք
2. Չդրդված թքի հավաքում, բուժառուն 15 րոպե շարունակ հավաքում է թուքը։ Դրական է երբ քանակաը կազմում է 1,5 մ
Աչքի զննում Գրինչել-Սինչելի լամպի օգնությամբ։ Հնարավորություն է տալիս պարզել աչքի չորության աստիճանը։
Թքագեղձերի բիոպսիա, հայտնաբերվում է թքագեղձերի ինֆիլտրացիան լիմֆոցիտներով
Թքագեղձերի ուլտրաձայնային հետազոտություն, որի ժամանակ հայտնաբերվում են 2-6 մմանոց հիպոէխոգեն հատվածներ։ Երբեմն հայտնաբերվում են քարեր։

Բուժում

Այս պահին գեղձերի ֆունկցիայի վերականգնմանն ուղղված կոնկրետ բուժում չկա։ Փոխարենը տրամադրվում է սիմպտոմատիկ և օժանդակ բուժօգնություն։

Քսերոֆթալմիայի բուժման համար օգտագործվում են արհեստական արցունքներ, ակտիվ նյութ, եղջերաթաղանթի էպիթելի պաշտպանիչ, հիպրոմելոզա պարունակող պատրաստուկներ։ Որոշ հիվանդներ ստիպված են ակնոցներ օգտագործել տեղային խոնավությունը բարձրացնելու համար։ Բացի սրանից օգտագործվում է ցիկլոսպորին, որը ճնշում է արցունքագեղձերի բորբոքումը։

Քսերոստոմիայի դեմ պայքարելու համար հասանելի են թքի արտահոսքը խթանող դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են պիլոկարպինը։ Խորհուրդ է տրվում ուտելիքի հետ ջուր խմել։ Oropharynx- ի խիստ չորությամբ օգտագործվում է գլիցերինի 1% ջրային լուծույթով ցողացիր։

Շյոգրենի համախտանիշի դեպքում մեծանում է կարիեսի վտանգը, ուստի անհրաժեշտ է զգույշ ատամնաբուժական խնամք։

Ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղեր կարող են օգտագործվել մկանային-կմախքային համակարգի ախտանիշների բուժման համար։

Ծանր բարդություններով հիվանդներին կարող են տրվել կորտիկոստերոիդներ, իմունոսուպրեսիվ դեղամիջոցներ և երբեմն ներերակային իմունոգլոբուլիններ։ Օգնում է նաև մետոտրեքսատը, հիդրօքսիքլորոքինը (պլակենիլ)։

Կանխատեսում

Շյոգրենի համախտանիշը կարող է վնասել կենսական օրգանները կայուն վիճակի, աստիճանական առաջընթացի կամ, ընդհակառակը, երկարատև ռեմիսիայի անցումով։ Այս պահվածքը բնորոշ է նաև այլ աուտոիմուն հիվանդություններին^[6]։

Որոշ հիվանդներ կարող են ունենալ աչքերի և բերանի չորության մեղմ ախտանիշներ, իսկ մյուսների մոտ առաջանում են լուրջ բարդություններ։ Որոշ հիվանդների ամբողջությամբ օգնում է սիմպտոմատիկ բուժումը, մյուսները ստիպված են անընդհատ պայքարել տեսողության խանգարման, աչքերում մշտական անհանգստության, բերանի խոռոչի հաճախ կրկնվող վարակների, պարոտիդ թքագեղձի այտուցվածության, ծամելու և կուլ տալու դժվարության հետ։ Ուժի անընդհատ կորուստը և հոդացավերը լրջորեն նվազեցնում են կյանքի որակը։

Որոշ հիվանդների մոտ երիկամները ներգրավված են պաթոլոգիական պրոցեսի մեջ՝ գլոմերուլոնեֆրիտ, որը հանգեցնում է պրոտեինուրիայի, երիկամների կոնցենտրացիայի խանգարման և դիստալ երիկամային գլանային ացիդոզի։

Շյոգրենի սինդրոմով հիվանդների մոտ ոչ-Հոջկինի լիմֆոմայի զարգացման ավելի մեծ ռիսկ կա՝ համեմատած առողջ մարդկանց և այլ աուտոիմուն հիվանդություններով մարդկանց հետ^[7] : Հիվանդների մոտ 5%-ի մոտ առաջանում է լիմֆոմայի որոշակի ձև^[8]։

Բացի այդ, հաստատվել է, որ հղիության ընթացքում Շյոգրենի համախտանիշ ունեցող կանանց երեխաների մոտ նորածնային կարմիր գայլախտի զարգացման ավելի մեծ ռիսկ կա՝ բնածին սրտի բլոկով^[9]։

Ծանոթագրություններ

↑ «Синдром Шёгрена (сухой синдром, 0322)». Արխիվացված օրիգինալից 2010 թ․ դեկտեմբերի 28-ին. Վերցված է 2010 թ․ հոկտեմբերի 17-ին.
↑ «Sjogren's syndrome: apoptosis by anti-SSA and anti-SSB antibodies» (PDF). 2006. Արխիվացված է օրիգինալից (PDF) 2011 թ․ հուլիսի 27-ին. {{cite web}}: Invalid |url-status=404 (օգնություն)
↑ Harboe E, Tjensvoll AB, Vefring HK, Gøransson LG, Kvaløy JT, Omdal R. (2009). Fatigue in primary Sjögren’s syndrome—a link to sickness behaviour in animals? Brain Behav Immun.23(8):1104-8. doi:10.1016/j.bbi.2009.06.151 PMID 19560535
↑ Perrier S, Coussedière C, Dubost JJ, Albuisson E, Sauvezie B. (1998) IL-1 receptor antagonist (IL-1RA) gene polymorphism in Sjögren’s syndrome and rheumatoid arthritis. Clin Immunol Immunopathol. 87(3):309-13>
↑ «Заболевания — Болезнь Шёгрена — РA «Надежда»». Արխիվացված օրիգինալից 2012 թ․ հուլիսի 19-ին. Վերցված է 2012 թ․ հուլիսի 17-ին.
↑ National Institute Of Neurological Disorders And Sroke Sjögren’s Syndrome Information Page> http://www.ninds.nih.gov/disorders/sjogrens/sjogrens.htm Արխիվացված 2012-07-27 Wayback Machine
↑ Voulgarelis M., Skopouli F.N. Clinical, immunologic, and molecular factors predicting lymphoma development in Sjogren's syndrome patients(անգլ.) // Clin Rev Allergy Immunol : journal. — 2007. — Т. 32. — № 3. — С. 265—274. — doi:10.1007/s12016-007-8001-x — PMID 17992593.
↑ Tzioufas A.G., Voulgarelis M. Update on Sjögren's syndrome autoimmune epithelitis: from classification to increased neoplasias(անգլ.) // Best Practice & Research: Clinical Rheumatology^[en] : journal. — 2007. — Т. 21. — № 6. — С. 989—1010. — doi:10.1016/j.berh.2007.09.001 — PMID 18068857.
↑ Manthorpe R., Svensson A., Wirestrand L.E. Late neonatal lupus erythematosus onset in a child born of a mother with primary Sjögren's syndrome(անգլ.) // Annals of the Rheumatic Diseases^[en] : journal. — 2004. — Т. 63. — № 11. — С. 1496—1497. — doi:10.1136/ard.2003.014944 — PMID 15479901.

[1] «Синдром Шёгрена (сухой синдром, 0322)». Արխիվացված օրիգինալից 2010 թ․ դեկտեմբերի 28-ին. Վերցված է 2010 թ․ հոկտեմբերի 17-ին.

[Sjogren-2] «Sjogren's syndrome: apoptosis by anti-SSA and anti-SSB antibodies» (PDF). 2006. Արխիվացված է օրիգինալից (PDF) 2011 թ․ հուլիսի 27-ին. {{cite web}}: Invalid |url-status=404 (օգնություն)

[3] Harboe E, Tjensvoll AB, Vefring HK, Gøransson LG, Kvaløy JT, Omdal R. (2009). Fatigue in primary Sjögren’s syndrome—a link to sickness behaviour in animals? Brain Behav Immun.23(8):1104-8. doi:10.1016/j.bbi.2009.06.151 PMID 19560535

[4] Perrier S, Coussedière C, Dubost JJ, Albuisson E, Sauvezie B. (1998) IL-1 receptor antagonist (IL-1RA) gene polymorphism in Sjögren’s syndrome and rheumatoid arthritis. Clin Immunol Immunopathol. 87(3):309-13>

[5] «Заболевания — Болезнь Шёгрена — РA «Надежда»». Արխիվացված օրիգինալից 2012 թ․ հուլիսի 19-ին. Վերցված է 2012 թ․ հուլիսի 17-ին.

[6] National Institute Of Neurological Disorders And Sroke Sjögren’s Syndrome Information Page> http://www.ninds.nih.gov/disorders/sjogrens/sjogrens.htm Արխիվացված 2012-07-27 Wayback Machine

[pmid17992593-7] Voulgarelis M., Skopouli F.N. Clinical, immunologic, and molecular factors predicting lymphoma development in Sjogren's syndrome patients(անգլ.) // Clin Rev Allergy Immunol : journal. — 2007. — Т. 32. — № 3. — С. 265—274. — doi:10.1007/s12016-007-8001-x — PMID 17992593.

[pmid18068857-8] Tzioufas A.G., Voulgarelis M. Update on Sjögren's syndrome autoimmune epithelitis: from classification to increased neoplasias(անգլ.) // Best Practice & Research: Clinical Rheumatology^[en] : journal. — 2007. — Т. 21. — № 6. — С. 989—1010. — doi:10.1016/j.berh.2007.09.001 — PMID 18068857.

[9] Manthorpe R., Svensson A., Wirestrand L.E. Late neonatal lupus erythematosus onset in a child born of a mother with primary Sjögren's syndrome(անգլ.) // Annals of the Rheumatic Diseases^[en] : journal. — 2004. — Т. 63. — № 11. — С. 1496—1497. — doi:10.1136/ard.2003.014944 — PMID 15479901.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]