Հեմոռագիկ վասկուլիտ

Հեմոռագիկ վասկուլիտ
ծիրանացանի տիպիկ արտահայտում ազդրի վրա
Տեսակ	հիվանդության կարգ
Հիվանդության ախտանշաններ	Պուրպուրա, հոդաբորբ և որովայնային ցավ
Բժշկական մասնագիտություն	ռևմատոլոգիա
Հայտնաբերող	ռևմատոլոգ
ՀՄԴ-9	287.0
ՀՄԴ-10	D69.0 (ILDS D69.010)
Անվանվել է	Johann Lukas Schönlein? և Eduard Heinrich Henoch?
Հոմանիշներ	Շենլեյն-Հենոխի ծիրանացան, ալերգիկ ծիրանացան
Henoch–Schönlein purpura Վիքիպահեստում

Հեմոռագիկ վասկուլիտ (հոմանիշներ՝ Շենլեյն-Հենոխի ծիրանացան, Շենլեյն-Հենոխի հիվանդություն, ռևմատիկ ծիրանացան/պուրպուրա, ալերգիկ ծիրանացան, Շենլեյն-Հենոխի անաֆիլակտոիդ ծիրանացան), հանդիսանում է ընտանեկան վասկուլիտների ամենատարածված հիվանությունների խումբը։ Այն հիմնված է միկրոանոթների պատերի ասեպտիկ բորբոքման, մաշկի և ներքին օրգանների անոթներում (առավել հաճախ՝ երիկամների և աղիների) առաջացող բազմակի միկրոթրոմբոզի վրա։

Հիվանդության հիմնական պատճառը արյան մեջ իմունային համալիրների և կոմպլեմենտի համակարգի ակտիվացված բաղադրիչների շրջանառությունն է։ Առողջ օրգանիզմում իմունային համալիրները հեռացվում են հատուկ նշանակության բջիջների՝ ֆագոցիտային համակարգի միջոցով։ Շրջանառող իմունային համալիրների հավելուրդային կուտակումը՝ հակածինների գերակշռության կամ հակամարմինների անբավարար ձևավորման պայմաններում, հանգեցնում է դրանց նստեցմանը միկրոանոթային համակարգի էնդոթելում՝ հանգեցնելով կոմպլեմենտի համակարգի դասական ճանապարհով ակտիվացմանը և անոթային պատի երկրորդային փոփոխությունների։

Արդյունքում զարգանում է միկրոթրոմբովասկուլիտ և փոփոխություններ են տեղի ունենում մակարդման համակարգում՝ թրոմբոցիտների ակտիվացում, արյան մեջ ինքնաբուխ ագրեգատների շրջանառություն, արտահայտված հիպերկոագուլյացիա, պլազմային հակաթրոմբինի III-ի նվազում, թրոմբոցիտոպենիա, Վիլլեբրանդի գործոնի մակարդակի բարձրացում, ֆիբրինոլիտիկ համակարգի անբավարարություն, արական սեռական օրգանների ֆունկցիոնալ խանգարումներ, լիբիդոյի և սեռական ցանկության նվազում։

Նախապատմություն

1837 թվականին հայտնի գերմանացի բժիշկ Ի.Լ. Շենլեյնը (գերմ.՝ J. L. Schönlein) նկարագրել է «անաֆիլակտիկ ծիրանացանը»։ 1874 թվականին նրա հայրենակից Ե. Ն. Հենոխը նույն հիվանդության վերաբերյալ հրատարակել է արժեքավոր աշխատություն։

«Հեմոռագիկ վասկուլիտ» անվանումը, որն օգտագործվում է միայն Ռուսաստանում, ներկայացվել է 1959 թվականին նշանավոր ռևմատոլոգ Վ. Ա. Նասոնովայի կողմից։ Արտասահմանում գերակշռում է «Շենլեյն-Հենոխի ծիրանացան» տերմինը։

Պատճառագիտություն

Հիվանդների մեծամասնության մոտ (66-80%) հիվանդության զարգացմանը նախորդում է վերին շնչուղիների վարակը։

Նկարագրված է հիվանդության դրսևորումը տիֆից, պարատիֆ A և B-ից, կարմրուկից և դեղին տենդից հետո։

Հիվանդության այլ պոտենցիալ հրահրիչները ներառում են դեղամիջոցներ (պենիցիլին, ամպիցիլին, էրիթրոմիցին, խինիդին, էնալապրիլ, լիզինոպրիլ, ամինազին), սննդային ալերգիաները, միջատների խայթոցները և հիպոթերմիան:

Երբեմն հեմոռագիկ վասկուլիտը բարդացնում է հղիության զարգացումը։

Դասակարգում

Ըստ ձևի

1. մաշկային և մաշկահոդային.
   • հասարակ
   • նեկրոտիկ
   • սառը եղնջացանով և այտուցով
2. որովայնային և մաշկաորովայնային
3. երիկամային և մաշկաերիկամային
4. խառը

ըստ ընթացքի

• ֆուլմինանտ (կայծակնային) (հաճախ զարգանում է մինչև 5 տարեկան երեխաների մոտ)
• սուր (տևում է 2 ամիս)
• ենթասուր (տևում է մինչև 6 ամիս)
• երկարաձգված (տևում է ավելի քան 6 ամիս)
• քրոնիկ։

Ըստ ակտիվության աստիճանի

1. Ակտիվության I աստիճան - հիվանդի վիճակը բավարար է, ջերմաստիճանը նորմալ է կամ սուբֆեբրիլ, մաշկային ցաները առատ չեն, մնացած բոլոր դրսևորումները բացակայում են, ԷՆԱ-ն կարող է հասնել մինչև 20 մմ/ժ։
2. Ակտիվության II աստիճան - հիվանդի վիճակը միջին ծանրության է, մաշկային ծանր համախտանիշ, մարմնի ջերմաստիճանը բարձրանում է ավելի քան 38 աստիճան (տենդ), ի հայտ է գալիս թունավորման համախտանիշ (գլխացավ, թուլություն, մկանացավ), ծանր հոդային համախտանիշ, չափավոր որովայնային և միզուղիների համախտանիշ։ Արյան մեջ ավելանում է լեյկոցիտների, նեյտրոֆիլների, էոզինոֆիլների քանակը, ԷՆԱ-ն հասնում է ժամում մինչև 20-40 մմ/ժ, նվազում է ալբումինի պարունակությունը, զարգանում է դիսպրոտեինեմիա։
3. Ակտիվության III աստիճան - հիվանդի վիճակը ծանր է, արտահայտված են թունավորման ախտանիշները (բարձր ջերմություն, գլխացավ, թուլություն, մկանացավ)։ Արտահայտվում է մաշկային, հոդային, որովայնային (որովայնի պարոքսիզմալ ցավ, փսխում, արյունով խառնված), ծանր նեֆրիտիկ համախտանիշով, կարող է նկարագրվել ԿՆՀ և ծայրամասային նյարդային համակարգի ախտահարում։ Արյան մեջ նկատվում է լեյկոցիտների ընդգծված աճ, նեյտրոֆիլների ավելացում, ԷՆԱ-ի ավելացում ավելի քան 40 մմ/ժ, նկատվում է անեմիա, թրոմբոցիտոպենիա։

Կլինիկական պատկեր

Որպես կանոն, հեմոռագիկ վասկուլիտը ունենում է բարորակ ընթացք։ Սովորաբար հիվանդությունն ավարտվում է ինքնաբուխ ռեմիսիայով կամ ամբողջական առողջացմամբ՝ մաշկի առաջին ցանն ի հայտ գալու պահից մինչև 2-3 շաբաթվա ընթացքում։ Որոշ դեպքերում հիվանդությունը կարող է ռեցիդիվել (կրկնվել)։ Հնարավոր են ծանր բարդություններ երիկամների կամ աղիների ախտահարման պատճառով։

Տարբերում են Շենլեյն-Հենոխի ծիրանացանի մի քանի կլինիկական ձևեր.

1. հասարակ (մաշկային) ձև;
2. Հոդային (ռևմատոիդ) ձև;
3. Որովայնային ձև;
4. Երիկամային ձև;
5. Կայծակնային ձև;
6. Համակցված ախտահարում (խառը ձև)։

Կլինիկորեն հիվանդությունը դրսևորվում է մեկ կամ մի քանի ախտանիշներով.

• Մաշկի ախտահարումը ամենատարածված ախտանիշն է և հանդիսանում է հիվանդության ախտորոշիչ չափանիշներից մեկը։ Նկատվում է բնորոշ հեմոռագիկ (արյունահոսական) ցան՝ այսպես կոչված շոշափվող պուրպուրա (ծիրանացան), որի տարրերը մի փոքր բարձրանում են աչքի համար անտեսանելի, բայց հպումով հեշտությամբ հայտնաբերվող մաշկի մակերեսից։ Հաճախ առանձին տարրերը միաձուլվում են և կարող են ձևավորել զգալի տարածություն միավորված դաշտեր։ Երբեմն առանձին տարրեր դառնում են նեկրոտիկ։

Հիվանդության սկզբում ցանը կարող է ունենալ պետեխիալ բնույթ։

Հիվանդության սկզբում ցաները միշտ տեղակայվում են ստորին վերջույթների հեռադիր հատվածներում։ Հետո աստիճանաբար տարածվում են դեպի ազդրեր ու հետույք։ Շատ հազվադեպ գործընթացում ներգրավվում են վերին վերջույթները, որովայնը և մեջքը։

Մի քանի օր անց ծիրանացանը շատ դեպքերում գունաթափվում (սպիտակավուն երանգ) է, պիգմենտացիայի պատճառով ձեռք է բերում շագանակագույն երանգ և այնուհետև աստիճանաբար անհետանում է։ Ռեցիդիվող ընթացքի դեպքում պիգմենտացիայի դաշտերը կարող են պահպանվել։ Լավացումի հետո երբեք սպիներ չեն մնում (բացառությամբ տարրերի նեկրոզի և երկրորդային վարակի միացման առանձին դեպքերի)։

• Հոդային համախտանիշ - հաճախ հանդիպում է մաշկային համախտանիշի հետ մեկտեղ՝ առաջանալով դեպքերի 59-100%-ում։

Մեծահասակների մոտ հոդերի ախտահարումն ավելի հաճախ է հանդիպում, քան երեխաների մոտ։

Համբուրվող տեղակայումը ավելի բնորոշ է ստորին վերջույթների խոշոր հոդերին, արմունկի և դաստակի հոդերը ավելի քիչ են ներգրավված։

Բնութագրվում է հոդերի թափառող ցավով, որն առաջանում է միաժամանակ մաշկի ցաների առաջացման հետ։ Դեպքերի մոտ մեկ քառորդում (հատկապես երեխաների մոտ) հոդացավը կամ արթրիտը նախորդում են մաշկային ախտահարմանը։

Հնարավոր է հոդային համախտանիշի համակցում մկանացավի և ստորին վերջույթների այտուցվածության հետ։

Հոդային համախտանիշի տևողությունը հազվադեպ է գերազանցում մեկ շաբաթը։

• Որովայնային համախտանիշը, որն առաջանում է ստամոքս-աղիքային համակարգի ախտահարման հետևանքով, հանդիպում է բոլոր հիվանդների մոտավորապես 2/3-ի մոտ։ Սրա շրջանակերում դիտվում է որովայնի սպաստիկ ցավեր, սրտխառնոց, փսխում, ստամոքս-աղիքային արյունահոսություն (չափավոր, ոչ վտանգավոր արյունահոսություն տեղի է ունենում հաճախակի՝ մինչև 50% դեպքերում, ծանր՝ ավելի քիչ հաճախ, կյանքին սպառնացող՝ ոչ ավելի, քան 5% դեպքերում)։ Հնարավոր են ծանր բարդություններ, ինչպիսիք են աղիների ինվագինացիան, պերֆորացիան և պերիտոնիտը։

Էնդոսկոպիկ հետազոտությամբ հայտնաբերվում է տասներկումատնյա աղիքի բորբոքում՝ հեմոռագիկ կամ էրոզիվ վրադրումներով, ավելի հազվադեպ՝ ստամոքսի կամ աղիների էրոզիվ փոփոխություններ (հնարավոր է ցանկացած տեղակայում, ներառյալ ուղիղ աղիքը)։

• Երիկամային համախտանիշ. տարածվածությունը ճշգրիտ հաստատված չէ, գրականության մեջ առկա է տվյալների զգալի շրջանակ (10-ից 60%)։ Ավելի հաճախ այն զարգանում է հիվանդության այլ նշանների ի հայտ գալուց հետո, երբեմն՝ հիվանդության սկզբից մեկից երեք շաբաթ անց, սակայն առանձին դեպքերում դա կարող է լինել առաջին դրսևորումը։ Երիկամների ախտաբանության ծանրությունը, որպես կանոն, չի փոխկապակցվում այլ ախտանիշների ծանրության հետ։

Երիկամների ախտահարման կլինիկական դրսևորումները բազմազան են։ Սովորաբար հայտնաբերվում է մեկուսացված միկրո- կամ մակրոգլոբուլինուրիա, երբեմն զուգակցվում է չափավոր պրոտեինուրիայի հետ։ Շատ դեպքերում այս փոփոխություններն անցնում են առանց որևէ բարդության, սակայն որոշ հիվանդների մոտ կարող է զարգանալ գլոմերուլոնեֆրիտ։ Հնարավոր է նեֆրոտիկ համախտանիշի զարգացում։

Երիկամների մորֆոլոգիական փոփոխությունները տատանվում են նվազագույնից մինչև ծանր նեֆրիտ՝ կիսալուսանձև նեֆրիտ։ Էլեկտրոնային մանրադիտակով հայտնաբերվում է իմունային կուտակումներ մեզանգիալ շերտում, ենթաէնդոթելային և ենթաէպիթելային շերտերում և երիկամների կծիկներում։ Դրանք ներառում են IgA, հիմնականում 1-ին և ավելի հազվադեպ 2-րդ ենթադասին պատկանոքղ, IgG, IgM, C3 և ֆիբրին։

• Թոքերի ախտահարում. հանդիպում է առանձին դեպքերում։ Նկարագրված են հիվանդներ թոքային արյունահոսությամբ և թոքային արյունազեղումներով։
• Նյարդային համակարգի ախտահարում. հանդիպում է առանձին դեպքերում։ Նկարագրված են էնցեֆալոպաթիայի զարգացմամբ հիվանդներ, հոգեկան կարգավիճակի աննշան փոփոխություններով, կարող են լինել ուժեղ գլխացավեր, ցնցումներ, կեղևային արյունազեղումներ, սուբդուրալ հեմատոմաներ և նույնիսկ ուղեղի ինֆարկտ։ Նկարագրված է պոլինևրոպաթիայի զարգացումը։
• Ամորձապարկի ախտահարում. առաջանում է երեխաների մոտ, ոչ ավելի, քան 35% դեպքերում, և հանգեցնում է այտուցվածության (որը կապված է անոթներում արյունազեղումների հետ)։

Կայծակնային ձև. Այն հիմնված է օրգանիզմի կողմից հիպերէրգիկ ռեակցիայի, սուր նեկրոզացնող թրոմբովասկուլիտի զարգացման վրա։ Հիվանդությունն առավել հաճախ զարգանում է 1-2 տարեկանում՝ մանկական վարակից 1-4 շաբաթ անց (ջրծաղիկ, կարմրախտ, կարմիր տենդ և այլն)։ Բնութագրվում է սիմետրիկ ընդարձակ արյունազեղումներով, նեկրոզով և մաշկի ցիանոտիկ հատվածների (ձեռքեր, ոտքեր, հետույք, դեմք) առաջացմամբ, որոնք իրենց բնույթով միաձուլված են։ Հետագայում կարող է զարգանալ ձեռքերի և ոտքերի գանգրենա, կոմա և շոկ։

Երեխաների հեմոռագիկ վասկուլիտի առանձնահատկությունները.

1. Էքսուդատիվ բաղադրիչի ծանրություն;
2. Ընդհանրացման միտում;
3. Սահմանափակ անգիոնևրոտիկ այտուց;
4. Որովայնային համախտանիշի զարգացում;
5. Հիվանդության սուր սկիզբ և ընթացք;
6. Հիվանդության ռեցիդիվի միտում։

Ակնաբուժական դրսևորումներ՝ կոպերի և շաղկապենու մաշկի տակ զանգվածային արյունազեղումներ, երբեմն արյունազեղումներ ցանցաթաղանթում, ծիածանաթաղանթում, ակնագնդի փափուկ հյուսվածքներում (առաջանում է էկզոֆթալմ); հիպերտոնիկ ռետինոպաթիա երիկամների վնասման պատճառով։

Լաբորատոր նշաններ

Ոչ սպեցիֆիկ նշաններ․ Հիվանդությանը կասկածելու կարևոր նշան է արյան շիճուկում IgA-ի կոնցենտրացիայի ավելացումը։

Երեխաների մոտ ASL-O տիտրի աճը նկատվում է դեպքերի 30%-ում։ ԷՆԱ-ի և CRP-ի աճը կապված է վասկուլիտի ակտիվության աստիճանի հետ։

Ախտորոշման չափանիշներ

Գոյություն ունեն ռևմատոլոգների միջազգային հանրության կողմից ընդունված չափանիշներ հեմոռագիկ վասկուլիտի դասակարգման համար, որոնք երկար տարիներ (1990 թվականից) հաջողությամբ կիրառվում են ախտորոշման մեջ․

Դրանք չորսն են, որոնցից յուրաքանչյուրին տրված է հստակ սահմանում։

1. Շոշափելի պուրպուրա. Մաշկի մակերեսից մի փոքր վեր բարձրացող հեմոռագիկ փոփոխություններ, որոնք կապված չեն թրոմբոցիտոպենիայի հետ։
2. Տարիքը 20 տարեկանից քիչ։ Հիվանդության առաջացման տարիքը մինչև 20 տարեկանն է։
3. Ցավեր որովայնում. Ցրված որովայնային ցավեր, որոնք ավելի են սաստկանում ուտելուց հետո, կամ աղիքային իշեմիա (կարող է լինել աղիքային արյունահոսություն)։
4. Գրանուլոցիտների հայտնաբերում բիոպսիայով. Հյուսվածքաբանական փոփոխություններ, որոնք բացահայտում են գրանուլոցիտներ զարկերակիկների և երակիկների պատերում։

Հիվանդի մոտ 2 կամ ավելի չափանիշների առկայությունը թույլ է տալիս ախտորոշել 87,1% զգայունությամբ և 87,7% սպեցիֆիկությամբ հիվանդության առկայությունը։

Առաջարկված են նաև դասակարգման և տարբերակիչ ախտորոշման այլ համակարգեր։

Բուժում

Մեծահասակների համար առաջին հերթին նշանակվում է ախտանիշային և կորտիկոստերոիդներով թերապիա՝ իմունոսուպրեսորներով կամ առանց դրա։ Երեխաների համար բուժումը ախտանիշային է՝ անհրաժեշտության դեպքում ցավը վերահսկելու համար։ Եթե վասկուլիտի պատճառը դեղամիջոցն է, ապա այն պետք է դադարեցվի։ Մնացած դեպքերում բուժումը հիմնականում ախտանիշային է։

Մեծահասակների մոտ կորտիկոստերոիդները (օրինակ՝ պրեդնիզոլոն 2 մգ/կգ կամ մինչև 50 մգ per os օրական մեկ անգամ) կարող են վերահսկել որովայնի ցավը և երբեմն անհրաժեշտ են հոդացավերի կամ երիկամների ախտահարման դեպքում։ Երիկամների ծանր ախտահարման դեպքում կարող է օգտագործվել պուլս-թերապիա ներերակային մեթիլպրեդնիզոլոնով, որին հաջորդում է per os պրեդնիզոնի և իմունոսուպրեսանտների ընդունումը (միկոֆենոլատի մոֆետիլ, ազաթիոպրին, ռիտուկսիմաբ կամ ցիկլոֆոսֆամիդ)։ Այնուամենայնիվ, կորտիկոստերոիդների ազդեցությունը երիկամների ախտանիշների վրա լիովին պարզ չէ։

Երեխաները սովորաբար կորտիկոստերոիդների կամ այլ իմունոսուպրեսանտների կարիք չունեն։ Հեպարինային թերապիան պարզաբանված չէ։

Գրականություն

• Насонова В. А. Геморрагический васкулит (болезнь Шёнлейна-Геноха). — М.: Медицина, 1959.
• Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Геморрагический васкулит (болезнь Шёнлейна-Геноха) // Васкулиты и васкулопатии. — Ярославль: Верхняя Волга, 1999. — 616 с.

Արտաքին հղումներ

• Տեղեկություններ հիվանդության մասին
• Հեմոռագիկ վասկուլիտ(չաշխատող հղում)</link> (Տեղափոխվել է Վիքիպեդիա հեղինակի թույլտվությամբ, թույլտվության տեքստը հոդվածի վերջում)