Կոնի համախտանիշ
| Կոնի համախտանիշ | |
|---|---|
 | |
| Տեսակ | հիվանդության կարգ |
| Բժշկական մասնագիտություն | էնդոկրինոլոգիա |
| Անվանվել է | Jerome W. Conn? |
 Primary aldosteronism Վիքիպահեստում | |
Կոնի համախտանիշ (ալդոստերոմա, առաջնային հիպերալդոստերոնիզմ, Conn's Syndrome) – առաջնային հիպերալդոստերոնիզմ հավաքական հասկացությունը միավորում է կլինիկական և կենսաքիմիական նշաններով իրար մոտ, բայց տարբեր ախտածագում ունեցող հիվանդություններ, որոնց հիմքում ընկած է մակերիկամների կեղևի կողմից ալդոստերոնի գերարտազատումը[1]։ Հիվանդության առաջացումը պայմանավորված է մակերիկամների կեղևի կծիկային շերտի ուռուցքով կամ հիպերպլազիայով։ Զարկերակային ճնշման կայուն բարձրացման հետ մեկտեղ, այս համախտանիշի ժամանակ դիտվում է պլազմայում կալիումի պարունակության իջեցում (հիպոկալեմիա), պլազմայում ռենինի ակտիվության իջեցում, պլազմայում նատրիումի պարունակության բաձրացում, նատրիում–կալիում գործակցի մեծացում։
Պատմություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմ համախտանիշը նկարագրվել է Ջերոմ Կոնի կողմից (1955) ինչպես մակերիկամների կեղևի ալդոստերոն արտադրող ադենոմա(ալդոստերոմա), որի հեռացումը հանգեցրել է հիվանդի լիարժեք առողջացման[1]։
Պատճառ և ախտածագում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Ալդոստերոման մակերիկամների կեղևի ալդոստերոն արտադրող ադենոմա է։ Ալդոստերոնի՝ մակերիկամների կեղևի կծիկային շերտի մինորալոկորտիկոիդային ակտիվությամբ հորմոնի գերարտազատումը ընթանում է ինքնուրույն, միչդեռ երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում ալդոստերոնի գերարտազատումը պայմանավորված է արտամակերիկամային գործոններով (պլազմայում ռենինի ակտիվության բարձրացում և այլն)[2]։
Ռենինի ցածր մակարդակի դեպքում հիպերալդոստերոնիզմի մորֆոլոգիկ փոփոխությունների տեսակներից են[3]՝
- մակերիկամների կեղևի ադենոմա համակցված նրան հարակից կեղևի ատրոֆիայի հետ
- մակերիկամների կեղևի ադենոմա համակցված կծիկային և/կամ խրձային և ցանցային գոտիների տարրերի հիպերպլազիայի հետ
- մակերիկամների կեղձի առաջնային քաղցկեղ
- կեղևի բազմակի ադենոմատոզ
- կծիկային շերտի մեկուսացված օջախային կամ դիֆուզ հիպերպլազիա
- մակերիկամի կեղևի բոլոր շերտերի դիֆուզ հանգուցավոր կամ դիֆուզ հիպերպլազիա
Ալդոստերոնի բարձրացած արտադրությունը հանգեցնում է երիկամների խողովակներում նատրիումի հետներծծման ուժեղացման և մեզի հետ կալիումի և ջրածնային իոնների դուրս բերման մեծացման։ Օրգանիզմում կալիումային աղքատացումը հանդիսանում է մկանային թուլության, պարէսթեզիաների, անցողիկ մկանային լուծանքի, ինչպես նաև երիկամային նշանների (պոլիուրիա, պոլիդիպսիա, նիկտուրիա և այլն)[3] պատճառ։
Համաճարակաբանություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Առաջնային հիպերալդոստրոնիզմի՝ մակերիկամաների կողմից ալդոստերոնի ինքնուրույն գերարտազատման հայտնի տեսակներ[2]․
- Մակերիկամի ալդոստերոման (Կոնի համախտանիշ)՝ կազմում է առաջնային հիեպարալդոստերոնիզմի բոլոր դեպքերի մոտ 60%–ը
- Իդիոպաթիկ հիպերալդոստերոնիզմ, պայմանավորված մակերիկամների կեղևի երկկողմանի դիոֆուզ մանր հանգուցավոր հիպերպլազիայով, կազմում է դեպքերի մոտ 40%–ը
- Գլյուկոկորտիկորդային բուժմանը ենթարկվող հիպերալդոստերոնիզմ, հիվանդության հազվադեպ հանդիպող ընտանեկան տեսակ, պայմանավորված 18–հիդրոքսիլազ ֆերմենտի դեֆեկտով։ Վիրաբուժական բուժում չի պահանջում, կլինիկական նշանները վերանում են գլյուկոկորտիկոդային բուժման ֆոնին։
- Մակերիկամներկ ալդոստերոն արտադրող քաղցկեղ (հազվադեպ)
Կլինիկական պատկեր[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Ալդոստերոման ոչ մեծ ուռուցք է (սովորաբար 1 սմ)։ Ձախ մակերիկամում այն հանդիպում է 2 անգամ ավելի հաճախ, քան աջ մակերիկամում[2]։
Դիտվում է մեզով ջրի և կալիումի բարձրացած էքսկրեցիա, պոլիուրիա՝ մեզի ցածր հարաբերական խտությամբ։ Ալդակտոնով դրական փորձը թույլ է տալիս կասկածել առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի առկայությունը։ Էլեկտրոլիտային փոփոխության ֆոնին (հիպոկալեմիա, հիպերքլորեմիկ ալկալոզ) հիվանդների մոտ նկատվում են նյարդամկանային խանգարումներ (հարաճող մկանային թուլություն, միոպլեգիա, երբեմն ցնցումների, Տրուսոյի և Խվոստեկի դրական նշաններ, պարէսթեզիաներ), զարգանում է կալիում–աղքատ նեֆրոպաթիա։ Այտուցները տվյալ հիվանդությանը բնորոշ չեն։
Ախտորոշում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Տարբերում են[3]՝
- լաբորատոր թեստեր
- հորմոնալ հետազոտություն
- ֆունկցիոնալ փորձեր
- տեղագրական ախտորոշում
Հիվանդության ճանաչմանն օգնում է նաև օքսիուպրառենոգրաֆիան, շերտագրությունը, սկանավորումը և այլ ախտորոշիչ մեթոդներ, որոնք թույլ են տալիս պարզել մակերիկամների ուռուցքի տեղակայումը և մեծությունը։
Զուգակցված խանգարումներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Սիրտ անոթային խանգարումները (կարդիոմիոպաթիա, բրադիկարդիա, զարկերակային գերճնշում և արտահայտված հիպոկալեմիա) կարող են հիպոկալեմիկ կրիզի պատճառ դառնալ (սրտի հիպոկալեմիկ պարալիչ)։ Վերջինիս ժամանակ դիտվում է է սուր գլխացավ, սրտխառնոց, փսխում, կտրուկ մկանային թուլություն, մակերեսային շնչառություն, տեսողության իջեցում կամ կորուստ։ Կրիզի արդյունքում կարող է զարգանալ գլխուղեղի արյան շրջանառության սուր խանգարում, սուր ձախ փորոքային և սուր պսակային անբավարարություն, իսկ մի շարք դեպքերում՝ թորշոմած պարալիչ կամ տետանիայի նոպա[3]։
Արյունազեղմամբ ռետինոպաթիան, ցանցաթաղանթի դեգեներատիվ փոփոխությունները և այտուցը, տեսողական նյարդի պտկիկի այտուցը կարող են հանգեցնել տեսողության լրիվ կորստի։ Վերջինս դիտվում է զարկերակային ճնշման կայուն բարձրացման դեպքում[3]։
Էկտոպիա[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Ալդոստերոնի էկտոպիկ արտադրությունը կապված է կլինիկական համախտանիշներով, պայմանավորված ուռուցքային պրոցեսի տեղակայմամբ[3]։
Տարբերակիչ ախտորոշում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Ալդոստերոմայի և իդիոպաթիկ առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի տարբերակիչ ախտորոշումն անցկացվում է բուժման տակտիկայից առաջ հիպերալդոստերոնիզմի պատճառի հայտնաբերման համար։ Ալդոստերոմայի հիմնական բուժումը հանդիսանում է վիրաբուժական միջամտությունը։ Հակառակ դրան, իդիոպաթիկ առաջնային հիպերալդոստերոնիզմով հիվանդների մեծամասնությանը ցուցված է դեղորայքային բուժում (պահպանողական թերապիա), այս դեպքում հիվանդները վատ են տանում վիրաբուժական միջամտությունը[2]։
Տարբերակիչ ախտորոշում համար կիրառվում է[2]՝
- Օրթոստատիկ փորձ – ալդոստերոմայի բջիջները արտազատում են ալդոստերոն՝ ԱԿՏՀ–ին ի պատասխան, բայց ոչ անգիոտենզին II։ Հակառակը, մակերիկամների երկկողմանի դիֆուզ մանր հանգուցավոր հիպերպլազիայի ժամանակ ալդոստերոնի արտազատման հիմնական կարգավորողը հանդիսանում է անգիոտենզին II–ը։
- Արյան շիճուկում 18–հիդրօքսիկորտիկոստերոնի մակարդակի որոշում, որը հանդիսանում է ալդոստերոնի անմիջական նախորդը և նույնպես ձևավորվում է մակերիկամների կեղևի կծիկային շերտում և անցնում է և արյան հոսք։ Ալդոստերոմայի ժամանակ 18–հիդրօքսիկորտիկոստերոնի արտազատումն էականորեն բարձրացած է։
- Մակերիկամների ՀՇ և ՄՌՇ, եթե լաբորատոր ախտորոշման արդյունքները չեն հարուցում կասկած, ապա ալդոստերոմայի վիզուալիզացիայի համար օգտագործում են ՀՇ կամ ՄՌՇ, որոնք թույլ են տալիս հստակեցնել տարբեր, այդ թվում՝ 1 սմ և ավելի ուռուցքների տեղակայումը
- Մակերիկամների սցինտիգրաֆիան 131I–խոլեստերինով դեպքերի մեծամասնությունում օգնում է տարբերակել առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի պատճառները։ Մակերիկամներից մեկում իզոտոպի ուժեղացված կուտակումը, դեքսամետազոնով հիպոթալամուս հիպոֆիզար մակերիկամային համակարգի երկարատև (7 օրվա ընթացքում) ճնշման պայմաններում, ցույց է տալիս ալդոստերոմայի առկայությունը։ Ռադիոդեղամիջոցի համաչափ կուտակումը վկայում է մակերիկամների երկկողմանի դիֆուզ մանր հանգուցավոր հիպերպլազիայի մասին։
- Ալդոստերոնի կոնցենտրացիայի տարբերության որոշում վերմակերիկամային երակներում (մակերիկամնեի ֆլեբոգրաֆիա)։ Վերմակերիկամային երակների կաթետերիզացիան հանդիսանում է առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի տարբերակիչ ախտորոշման ստույգ և բարդ մեթոդ։ Ալդոստերոնի կոնցենտրացիայի տարբերությունն արյան մեջ, որն արտահոսում է մակերիկամներից, թույլ է տալիս հստակեցնել թե որ կողմում է տեղակայված ալդոստերոման։
Բուժում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Բուժման լավագույն մեթոդը հանդիսանում է ախտահարված մակերիկամի հեռացումը։ Վիրաբուժական միջամտությունից առաջ օրգանիզմում կարգավորվում է կալիումի քանակը՝ սննդի մեջ կալիումի ավելացմամբ կամ միներալոկորտիկոիդային ընկալիչների մրցակցային արգելակիչներով՝ սպիրոնոլակտոնով (վերոշպիրոն) 2–3 շաբաթ բուժման կուրսի անցկացմամբ[2]։
Կանխատեսում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Ժամանակին ախտորոշման և գրագետ բուման դեպքում կանխատեսումը բարենպաստ է[3]։
Տես նաև[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
- ↑ 1,0 1,1 Клиническая эндокринология. Руководство / Под ред. Н. Т. Старковой. — 3-е изд., перераб. и доп. — СПб: Питер, 2002. — С. 354—364. — 576 с. — («Спутник Врача»). — 4000 экз. — ISBN 5-272-00314-4
- ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 Эндокринология / Под ред. Н. Лавина. — 2-е изд. Пер. с англ. — М.: Практика, 1999. — С. 191—200, 249, 260, 926—929. — 1128 с. — 10 000 экз. — ISBN 5-89816-018-3
- ↑ 3,0 3,1 3,2 3,3 3,4 3,5 3,6 Ефимов А. С. Малая энциклопедия врача-эндокринолога. — 1-е изд. — К: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 12-15. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5