Լանգերհանս բջջային հիստիոցիտոզ

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Լանգերհանս բջջային հիստիոցիտոզ
Langerhans cell histiocytosis - high mag
Միկրոպատկերը ցուցադրում է Լանգերհանս բջջային հիստիոցիտոզը՝ երկամանման Լանգերհանս բջիջներով, որոնց ուղեկցում են անոմալ էոզնիոֆիլ բջիջները
Տեսակհիվանդության կարգ
Բժշկական մասնագիտությունՈւռուցքաբանություն, Արյունաբանություն
ՀՄԴ-10C96.6
Անվանվել է

Hand-Schüller – Christian-ի հիվանդություն, Abt-Letterer-Siwe-ի հիվանդություն, Hashimoto-Pritzker-ի հիվանդություն,

histiocytosis X
 Լանգերհանս բջջային հիստիոցիտոզ Վիքիպահեստում

Լանգերհանս բջջային հիստիոցիտոզ (ԼԲՀ), հազվադեպ հանդիպող քաղցկեղի տեսակ, որը ներառում է Լագերհանս բջիջների կլոնային բազմացում, ոսկրածուծից ստացվող անոմալ բջիջներ եւ մաշկից ավշային հանգույցներ տեղափոխման ընդունակությամբ բջիջներ։ Ախտանշանները տատանվում են ոսկրերի մեկուսացված վնասվածքներից մինչև համակարգային հիվանդություն։ ԼԲՀ-ը հիստիոցիտոզներ կոչվող սինդրոմների խմբի մի մասն է, որոնք բնութագրվում են հիստիոցիտների (ակտիվացված դենդրիտիկ բջիջների և մակրոֆագների հնացած տերմին) անոմալ բազմացմամբ։ Այս հիվանդությունները կապված են սպիտակ արյան բջիջների ոչ նորմալ տարածման այլ ձևերի հետ, ինչպիսիք են լեյկոզները և լիմֆոմաները ։

Քաղցկեղը անցել է մի քանի անուններով ՝ «Hand-Schüller – Christian» հիվանդություն, «Abt-Letterer-Siwe»-ի հիվանդություն, Hashimoto-Pritzker-ի հիվանդություն (շատ հազվադեպ ինքնակարգավորվող տարբերակ, որը նկատվում է ծննդյան ժամանակ) և histiocytosis X, մինչև այն անվանափոխվեց 1985 թ.Histiocyte Society-ի կողմից[1]։

Դասակարգում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Այլընտրանքային անուններ
Հիստիոցիտոզ X

Հիստիոցիտոզ X համախտանիշ

Ենթակա տերմիններ
Hand-Schüller- Christian հիվանդություն

Letterer-Siwe հիվանդություն Հիստիոցիտոզ X, չճշտված Էոզինոֆիլային գրանուլոմատոզԼանգերհանս բջջային գրանուլոմատոզԼանգերհանս բջջային հիստիոցիտոզ, Hashimoto-Pritzker տեսակԹոքերի Լանգերհանս բջջային հիստիոցիտոզ Տարածված Լանգերհանս բջջային հիստիոցիտոզ(կլինիկական) Միակողմանի Լանգերհանս բջջային հիստիոցիտոզ( (կլինիկական)

Հիվանդության սպեկտրը արդյունք է կլոնային կուտակման և բջիջների բազմացմանը, որոնք նման են էպիդերմալ դենդրիտային բջիջներին,դրանք կոչվում են նաեւ՝ Լանգերհանսյան բջիջներ, երբեմն կոչվում են դենդրիտիկ բջջային հիստիոցիտոզ։ Այս բջիջները լիմֆոցիտների, էոզինոֆիլների և նորմալ հիստիոցիտների հետ համատեղ ձևավորում են ԼԲՀ- ի բնորոշ ախտահարումները, որոնք կարելի է գտնել գրեթե ցանկացած օրգանում[2]։ Նմանատիպ հիվանդություններ նկարագրվել են անասուն histiocytic հիվանդություններում ։

ԼԲՀ-ը կլինիկորեն բաժանված է երեք խմբի ՝ միակողմանի, բազմակողմանի միահամակարգային եւ բազմակողմանի բազմահամակարգային[3]։

Միաօջախային[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Միակողմանի ԼԲՀ, որը նաև կոչվում է էոզինոֆիլային գրանուլոմա(հին տերմին, որն այժմ հայտնի է, որպես սխալ անվանում), մի հիվանդություն, որը բնութագրվում է մեկ օրգանում Լանգերհանսյան բջիջների անկառավարելի բազմացմամբ մեկ օրգանում, որտեղ նրանք առաջացնում են վնասում, այսինքն ախտահարում։ Այն սովորաբար չունի արտաբջջային ներգրավվածություն, բայց հազվադեպ վնասվածքը կարող է հայտնաբերվել մաշկում, թոքերում կամ ստամոքսում։ Այն կարող է հայտնվել որպես օրգանի մեկ ախտահարումից մինչեւ բազմաքանակ ախտահարումներ։ Երբ բազմաթիվ վնասվածքները ցրված են մի օրգանի ամբողջ տարածքում, այն կարելի է անվանել բազմաֆունկցիոնալ միահամակարգային տարբերակ։ Երբ հայտնաբերվում է թոքերում, այն պետք է տարբերակել թոքային Լանգերհանս բջջային հիստիոցիտոզից` հատուկ կատեգորիայի հիվանդություն, որը առավել հաճախ հանդիպում է մեծահասակ ծխողների մոտ[4]։ Մաշկի մեջ հայտնաբերելիս այն կոչվում է մաշկային եզակի համակարգի ԼԲՀ:Հազվադեպ դեպքերում այս տարբերակը կարող է ինքնուրույն բուժվել[5]։ Ոսկրածուծի առաջնային ներգրավումը օգնում է տարբերակել էոզինոֆիլային գրանուլոման Լանգերհանս բջջային հիստիոցիտոզի այլ ձևերից (Letterer-Siwe կամ Hand-Schüller-Christian variant)[6]:

Բազմաօջախային համակարգ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Հիմնականում երեխաների մոտ է դիտվում, բազմաօջախային ԼԲՀ-ը բնութագրվում է տենդով, ոսկրային վնասվածքներով և դիֆուզիոն պատռվածքներով, սովորաբար գլխամաշկի եւ ականջի խողովակի վրա։ Դեպքերի 50%-ում ներառում է հիպոֆիզի ցողուն, որը հաճախ հանգեցնում է ոչ շաքարային դիաբետի ։ Ոչ շաքարային դիաբետի, էկզոֆթալմի և ոսկրածուծի վնասվածքների եռյակը հայտնի է որպես Hand-Schüller-Christian Christian եռյակ։ Պիկի սկիզբը 2-10 տարեկանն է։ [փա՞ստ]

Բազմաօջախային բազմահամակարգ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Բազմաօջախային բազմահամակարգային ԼԲՀ-ը, որը կոչվում է նաև Letterer-Siwe հիվանդություն, հաճախ արագ զարգացող հիվանդություն է, որի ընթացքում Լանգերհանս բջջային բջիջները բազմանում են շատ հյուսվածքներում։ Այն հիմնականում դիտվում է 2 տարեկանից ցածր երեխաների մոտ եւ կանխատեսումը վատ է. Անգամ ագրեսիվ քիմիաթերապիայի դեպքում հնգամյա ապրելիությունը կազմում է ընդամենը 50%։

Թոքային Լանգերհանս բջջային հիստիոցիտոզ(ԹԼԲՀ)[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Թոքային Լանգերհանս բջջային հիստիոցիտոզը(ԹԼԲՀ) ԼԲՀ-ի եզակի ձև է այն առումով, որ այն տեղի է ունենում գրեթե բացառապես ծխախոտ ծխողների մոտ ։ Այժմ այն համարվում է ծխելու հետ կապված թոքերի ինտերստիցիալ հիվանդությունների տեսակ։ Որոշ ազդեցությանը ենթարկված մարդիկ ամբողջությամբ վերականգնվում են ծխելը դադարեցնելուց հետո, բայց մյուսների մոտ առաջանում են երկարատև բարդություններ, ինչպիսիք են թոքային ֆիբրոզը և թոքային հիպերտոնիան[7]։ ԹԼԲՀ հիվանդները, ընտանիքները և խնամակալներին խրախուսվում է միանալ NIH Rare Lung Diseases Consortium Contact Registry Արխիվացված 2019-03-27 Wayback Machine-ին։ Սա գաղտնիությունը պահպանող կայք է, որը տրամադրում է արդի տեղեկատվություն այն ֆիզիկական անձանց համար, որոնք հետաքրքրված են թոքերի հազվագյուտ հիվանդությունների հետ կապված վերջին գիտական նորություններով, հետազոտություններով եւ բուժումներով։

Նշաններ և ախտանիշներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

ՀՇ սկան, որը ցույց է տալիս ԼԲՀ- ի ներթափանցումը պերիօրբիտալ հյուսվածքը (նշանով նշվածը):
Hand-Schüller-Christian հիվանդությամբ հիվանդ, որը Լանգերհանս բջջային հիստիոցիտոզի ենթատեսակ է:

LCH- ն հրահրում է ոչ սպեցիֆիկ բորբոքային պատասխան, որը ներառում է՝ տենդ, լեթարգիա և քաշի կորուստ։ Օրգանների ներգրավումը նույնպես կարող է առաջացնել հատուկ ախտանիշներ։

  • Ոսկոր։ Ամենից հաճախ հանդիպող ախտանիշը ինչպես միաօջախանի, այնպես էլ բազմաօջաային ախտահարումների դեպքում` ցավոտ ոսկրային ուռածությունն է։ Գանգը առավել հաճախ է ախտահարվում, որին հաջորդում են վերին վերջույթների երկար ոսկրերը եւ տափակ ոսկորները։ Ձեռքերի և ոտքերի ախտահարումը բնորոշ չէ։ Օստեոլիտիկ վնասվածքները կարող են հանգեցնել պաթոլոգիական կոտրվածքների[8]։
  • Մաշկը։ Սովորաբար նկատվում է ցան, որը տատանվում է թեփոտված էրիթեմատոզ վնասվածքներից մինչև կարմրավուն պապուլներ, որոնք արտահայտվում են ինտերտրիգինալ հատվածներում։ ԼԲՀ հիվանդների մինչև 80% -ը գլխամաշկի վրա ունեն ցանավորումներ։
  • Ոսկրածուծ։ Գերաճած վարակով պանցիտոպենիան սովորաբար ենթադրում է վատ կանխատեսում։ Անեմիան կարող է պայմանավորված լինել մի շարք գործոններով և անպայմանորեն չի ենթադրում ոսկրածուծի ինֆիլտրացիան։
  • Լիմֆատիկ հանգույց։ Հիստիոցիտոզի դեպքում լյարդի ընդգրկումը 20% է, փայծաղինը՝ 30%, իսկ լիմֆատիկ հանգույցներինը՝ 50% է[9]։
  • Էնդոկրին գեղձեր։ Հիպոթալամո-հիպոֆիզար առանցքը ամբողջությամբ ներգրավված է[10]։ Ոչ շաքարային դիաբետը ամենատարածվածն է[11]։ Առաջային հիպոթալամուսի հորմոնների անբավարարությունը սովորաբար մշտական է[12]։
  • Թոքեր։ Որոշ հիվանդներ ասիմպտոմատիկ են, պատահաբար ախտորոշվում են ռենտգենոգրաֆիայով՝ թոքային հանգույցների պատճառով; մյուսները գանգատվում են քրոնիկ հազից և շնչարգելությունից[13]։
  • Քիչ հաճախ է ընդգրկվում ստամոքս-աղիքային տրակտը, կենտրոնական նյարդային համակարգը և բերանի խոռոչը[14]։

Պաթոֆիզիոլոգիա[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Լանգերգանս բջջային հիստիոցիտոզի պաթոգենեզը քննարկման առարկա է։ Շարունակվում են ուսումնասիրությունները, պարզելու համար, արդյոք ԼԲՀ-ը ռեակտիվ (ոչ քաղցկեղային) թե նորագոյացական (քաղցկեղային) գործընթաց է։ ԼԲՀ-ի ռեակտիվ բնույթին օժանդակող փաստարկները ներառում են լորձաթաղանթում ինքնաբուխ ռեմիասիաների առաջացումը, դենդրիտիկ բջիջների և հանդիսատես-բջիջների կողմից բազմաթիվ ցիտոկինների մեծ սեկրեցիա (երևույթ, որը հայտնի է որպես ցիտոկինային փոթորիկ) վնասված հյուսվածքում, բարենպաստ կանխատեսում և համեմատաբար լավ գոյատևման հաճախություն՝ առանց օրգանների դիսֆունկցիայի կամ օրգանների ներգրավմման ռիսկի[15][16]։

Մյուս կողմից, պաթոլոգիական բջիջների մոնոկլոնալ պոպուլացիայի կողմից օրգանների ինֆիլտրացումը և քիմիաթերապևտիկ միջոցների օգտագործմամբ տարածված հիվանդության ենթատեսակների հաջող բուժումը, համապատասխան են նորագոյացության գործընթացին[17][18][19]։ Բացի այդ, որպես մոնոկլոնալ բազմացում օգտագործող X քրոմոսոմի հետ կապված ԴՆԹ հետազոտությունների միջոցով ցույց է տրվել, ԼԲՀ-ի համարմոնոկլոնալ բազմացման լրացուցիչ աջակցություն այս հիվանդության նորագոյաց ծագման համար[20]։ ։ Չնայած նրան որ կլոնությունը քաղցկեղի կարևոր հատկանիշ է, դրա ներկայությունը դեռ չի ապացուցում, որ բազմացման գործընթացը նորագոյացություն է։ Պարբերաբար կատարվող ցիտոգենետիկ կամ գենոմային անոմալիաները, նույնպես պահանջվում են՝ ԼԲՀ-ի չարորակությունը համոզիչ ձեւով ցույց տալու համար։

Raf ընտանիքի պրոտո-օնկոգենը ակտիվացնող սոմատիկ մուտացիան, BRAF գենի, հայտնաբերվել է 61 (57%)ԼԲՀ-ի բիոպսիայի նմուշներից 35-ում, որտեղ մուտացիաներն ավելի տարածված են 10 տարեկանից փոքր (76%) հիվանդների մոտ, քան 10 տարեկան և ավելի հիվանդների մոտ(44%)[21]։ Այս ուսումնասիրությունը փաստեց առաջին կրկնվող մուտացիան ԼԲՀ-ի նմուշներում։ Երկու անկախ ուսումնասիրություններ հաստատեցին այս հայտնաբերումը[22][23]։ Այս ակտիվացնող մուտացիայի առկայությունը կարող է բնութագրել ԼԲՀ-ն որպես միելոպրոլիֆերատիվ հիվանդություն

Ախտորոշում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Հիստոլոգիական պատկերում ցույց է տրված Լանգերհանս բջջային հիստիոցիտոզը, ներկված՝ հեմատոքսիլին էոզինով

Ախտորոշումը հաստատվում է հյուսվածաբանորեն՝ հյուսվածքի բիոպսիայով ։ Բիոպսիայի սլայդերի հեմատոքսինլին-էոզինով ներկումը ցույց կտա Լանգերհանսյան բջիջների առանձնահատկությունները, օրինակ, բջջային հստակ լուսանցք, վարդագույն հատիկներով ցիտոպլազմա։ Բիրբեկի հատիկների առկայությունը էլեկտրոնային մանրադիտակի և իմունո-ցիտոքիմիական առանաձնահատկությունների՝ օրինակ CD1-ի դրական լինելը ավելի հատուկ է։ Սկզբնապես արյան հետազոտությունը՝ արյան բոլոր տարրերի քանակի հաշվումը, լյարդի ֆունկցիայի ստուգումը, մեզի հետազոտությունը, ոսկրային պրոֆիլը կատարվում են հիվանդության աստիճանը որոշելու և այլ պատճառներ բացառելու համար։

Թոքի ռետիկուլյար եւ միկրոհանգուցային փոփոխությունները կրծքավանդակի ռենգեն հետազոտությամբ կարող են ակնհայտ պատկեր ունենալ կիստաների ձեւավորման բարձր դեպքերում։ ՄՌՇ-ով եւ բարձր հզորության ՀՇ-ն կարող է ցույց տալ, փոքր, խոռոչավորված հանգույցներ՝ բարակ պատերով կիստաների հետ։ Ուղեղի ՄՌՇ սքանը կարող է ցույց տալ վնասվածքների երեքխումբ՝ ուռուցքային/գրանուլեմատոզ վնասում․ ոչ ուռուցքային/գրանուլեմատոզ վնասոում եւ ատրոֆիա։ Ուռուցքային վնասումը սովորաբար հայտնաբերվում է հիպոթալամո-հիպոֆիզար առանցքում՝ տարածք գրավող վնասում կալցիֆիկատներով կամ առանց դրանց։ Ոչ քաղցկեղային վնասման դեպքում, կա սիմետրիկ հիպերինտենսիվ T2 ազդակ՝ հիպոինտենսիվ կամ հիպերինտենսիվ T1 ազդանշանով, որը տարածվում է գորշ նյութից սպիտակի մեջ։ Բազալ գանգլիայում, ՄՌՇ-ն ցույց է տալիս, հիպերինտենսիվ T1 ազդակ՝ globus pallidus-ում[24]։

Նաեւ կատարվում է էնդոկրին ֆունկցիայի գնահատում եւ ոսկրածուծի բիոպսիա, եթե նշանակված է։ [փա՞ստ]

  • S-100 սպիտակուցը արտահայտվում է ցիտոպլազմային պաթերնում[25][26]
  • peanut agglutinin-ը (PNA) արտահայտվում է բջջի մակերևույթի վրա և հարկորիզային[27][28]
  • հիստոհամատեղելիության II դասի գործոնը (MHC) նույնպես դրսեւորվում է (քանի որ հիստիոցիտները նույնպես մակրոֆագներ են)
  • CD1a
  • langerin(CD207)-ը, Լանգերհանս բջջային սահմանափակված սպիտակուց, որը խթանում է Բիրբեկի հատիկների ձևավորումը, նրանց հետ կապակցված բաղադրիչ է եւ խիստ յուրահատուկ ցուցանիշ[29][30]։

Բուժում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Առաջարկվել են Լանգերհանս բջջային հիստիոցիտոզով մինչև 18 տարեկան հիվանդների կառավարման գայդլայններ[31][32][33][34]։ Բուժումն առաջնորդվում է հիվանդության աստիճանով։ Ոսկրածուծի մեկուսացված կարող է ենթարկվել վերացման կամ սահմանափակման՝ ճառագայթման ազդեցությամբ, երեխաների համար 5-10 Գրեյ չափաբաժնով, մեծահասակների համար՝ 24-30 Գրեյ։ Այնուամենայնիվ, համակարգային հիվանդությունները հաճախ պահանջում են քիմիաթերապիա։ Համակարգային ստերոիդների օգտագործումը ընդհանուր է, քիմիաթերապիայի հետ զուգակցված կամ առանձին։ Տեղային ստերոիդային քսուքը կիրառվում է մաշկի վնասվածքների դեպքում։ Էնդոկրին անբավարարությունը հաճախ պահանջում է ցմահ հավելում, օրինակ՝ դեպրեսոպինը ոչ շաքարային դիաբետի համար, որը կարող է կիրառվել որպես քթի կաթիլի ձեւով։ Քիմիոթերապեւտիկ ագենտները, ինչպիսիք են ալկիլացնող ագենտները, հակամետաբոլիտները, vinca ալկալոիդները կամ միայնակ կամ համակցված կարող են դիֆֆուզ հիվանդությանը հանգեցնել ամբողջական ախտադարձի։

Կանխատեսում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Գերազանց է միայն կենտրոնացած հիվանդության համար։ Բազմաօջախային հիվանդության 60% -ը ունենում է քրոնիկական ընթացք, 30% -ը հասնում է ռեմիսիայի, իսկ մահացությունը ՝ մինչև 10%[35]։

Տարածվածությունը[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

ԼԲՀ- մբ սովորաբար ախտահարվում են 1-ից 15 տարեկան երեխաները՝ առավելագույն հավանականությունը՝ 5-ից 10 տարեկանն է։ 10 տարեկանից ցածր երեխաների շրջանում տարեկան ենթադրվում է, 200 հազ.-ից 1 դեպք[36] իսկ մեծահասակների մոտ ավելի հազվադեպ, մոտ 560,000-ից 1 դեպք[37]։ Հայտնաբերվել է տարեցների շրջանում, բայց շատհազվադեպ է[38]։ Այն առավել տարածված է կովկասցիների շրջանում և տղամարդկանց մոտ երկու անգամ ավելի հաճախ է հանդիպում, քան կանանց մոտ[39]։ Այլ բնակչություններում նույնպես տղամարդկանց շրջանում տարածվածությունը փոքր-ինչ ավելի է, քան կանանց մոտ[40]։

ԼԲՀ- ն սովորաբար սպորադիկ և ոչ ժառանգական վիճակ է, բայց դեպքերի սահմանափակ քանակով նկատվել է ընտանեկան դեպքեր։ Հ<a href="https://en.wikipedia.org/wiki/Hashimoto-Pritzker_disease" rel="mw:ExtLink" title="Hashimoto-Pritzker disease" class="mw-redirect cx-link" data-linkid="211">Hashimoto-Pritzker</a> -ի հիվանդությունը Hand-Schüller-Christian հիվանդության բնածին, ինքնաբուժվող տարբերակն է[41]։

Հանրաճանաչ մշակույթում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

«Merry Little Christmas» վերնագրով Հաուս-ի 3-րդ սեզոնի 10-րդ դրվագում առաջնային հիվանդը գաճաճություն ունեցող մի աղջիկ է, որն ունի բազմաթիվ ախտանիշներ, որոնց արդյունքում, ի վերջո, ախտորոշվում է Լանգերհանս բջջային հիստիոցիտոզ[42]։ Նաև, «Լավ բժիշկ» սերիալի 1-ին սեզոնի 5-րդ դրվագում,, բժիշկ Մըրֆին փորձում է ախտորոշել Լանգերհանս բջջային հիստիոցիտոզը՝ նախկինում օստեոսարկոմայով ախտորոշված մի տղայի մոտ։  

Mystery Diagnosis- ի մի դրվագում ՝ «Կինը, ով երեւում էր վարդագույն», Բրուք Ռոհերը, որովայնի ցավի ախտանիշներ է ունեցել, ախտորոշվել էր Լանգերհանս բջջային հիստիոցիտոզ։

Անվանում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Լանգերհանս բջջային հիստիոցիտոզը երբեմն սխալ անվանվում է որպես «Langerhan» կամ «Langerhan»-ի բջջային հիստիոցիտոզ, նույնիսկ հեղինակավոր դասագրքերում կարող է հանդիպել։ Անունը, սակայն, սկիզբ է առել հիվանդությունը բացահայտող Փոլ Լանգերհանսի անունից[43]։

Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  1. ↑ The Writing Group of the Histiocyte Society (1987). «Histiocytosis syndromes in children. Writing Group of the Histiocyte Society». Lancet. 1 (8526): 208–9. doi:10.1016/S0140-6736(87)90016-X. PMID 2880029.
  2. ↑ «Spontaneous gonadotrophin deficiency recovery in an adult patient with Langerhans cell Histiocytosis (LCH)». Pituitary. 8 (2): 169–74. 2005. doi:10.1007/s11102-005-4537-z. PMID 16379033.
  3. ↑ Cotran, Ramzi S.; Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Fausto, Nelson; Robbins, Stanley L. (2005). Robbins and Cotran pathologic basis of disease. St. Louis, Mo: Elsevier Saunders. էջեր 701–. ISBN 978-0-8089-2302-2.
  4. ↑ Kumar, Vinay; Abbas, Abul; Aster, Jon (2015). Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease (9th ed.). Philadelphia, PA: Elsevier. էջ 622. ISBN 978-1-4557-2613-4.
  5. ↑ Afsar, Fatma Sule; Ergin, Malik; Ozek, Gulcihan; Vergin, Canan; Karakuzu, Ali; Seremet, Sila (2017). «Histiocitose de Células de Langerhans Autolimitada e de Início Tardio: Relato de Uma Entidade Raríssima». Revista Paulista de Pediatria. 35 (1): 115–119. doi:10.1590/1984-0462/;2017;35;1;00015. ISSN 0103-0582. PMC 5417814. PMID 28977321.
  6. ↑ Ladisch, Stephan (2011). «Histiocytosis Syndromes of Childhood». In Kliegman, Robert M.; Stanton, Bonita F.; St. Geme, Joseph; Schor, Nina; Behrman, Richard E. (eds.). Nelson Textbook of Pediatrics (19th ed.). Saunders. էջեր 1773–7. ISBN 978-1-4377-0755-7.
  7. ↑ Juvet, Stephen C; Hwang, David; Downey, Gregory P (2010). «Rare lung diseases III: pulmonary Langerhans' cell histiocytosis». Canadian Respiratory Journal. 17 (3): e55–62. doi:10.1155/2010/216240. PMC 2900147. PMID 20617216.{{cite journal}}: CS1 սպաս․ չպիտակված ազատ DOI (link)
  8. ↑ Stull, MA; Kransdorf, MJ; Devaney, KO (1992 թ․ հուլիս). «Langerhans cell histiocytosis of bone». Radiographics. 12 (4): 801–23. doi:10.1148/radiographics.12.4.1636041. PMID 1636041.
  9. ↑ «Langerhans Cell Histiocytosis - Patient UK». Արխիվացված է օրիգինալից 2012 թ․ փետրվարի 12-ին. Վերցված է 2007 թ․ մայիսի 10-ին.
  10. ↑ Kaltsas, GA; Powles, TB; Evanson, J; Plowman, PN; Drinkwater, JE; Jenkins, PJ; Monson, JP; Besser, GM; Grossman, AB (2000 թ․ ապրիլ). «Hypothalamo-pituitary abnormalities in adult patients with langerhans cell histiocytosis: clinical, endocrinological, and radiological features and response to treatment». The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism. 85 (4): 1370–6. doi:10.1210/jcem.85.4.6501. PMID 10770168.
  11. ↑ Grois, N; Pötschger, U; Prosch, H; Minkov, M; Arico, M; Braier, J; Henter, JI; Janka-Schaub, G; Ladisch, S (2006 թ․ փետրվար). «Risk factors for diabetes insipidus in langerhans cell histiocytosis». Pediatric Blood & Cancer. 46 (2): 228–33. doi:10.1002/pbc.20425. PMID 16047354.
  12. ↑ Broadbent, V; Dunger, DB; Yeomans, E; Kendall, B (1993). «Anterior pituitary function and computed tomography/magnetic resonance imaging in patients with Langerhans cell histiocytosis and diabetes insipidus». Medical and Pediatric Oncology. 21 (9): 649–54. doi:10.1002/mpo.2950210908. PMID 8412998.
  13. ↑ Sholl, LM; Hornick, JL; Pinkus, JL; Pinkus, GS; Padera, RF (2007 թ․ հունիս). «Immunohistochemical analysis of langerin in langerhans cell histiocytosis and pulmonary inflammatory and infectious diseases». The American Journal of Surgical Pathology. 31 (6): 947–52. doi:10.1097/01.pas.0000249443.82971.bb. PMID 17527085.
  14. ↑ «Role of multidisciplinary approach in a case of Langerhans cell histiocytosis with initial periodontal manifestations». Int J Clin Exp Pathol. 8 (10): 13539–45. 2015 թ․ հոկտեմբեր. PMC 4680515. PMID 26722570.
  15. ↑ Broadbent, V.; Davies, E.G.; Heaf, D.; Pincott, J.R.; Pritchard, J.; Levinsky, R.J.; Atherton, D.J.; Tucker, S. (1984). «Spontaneous remission of multi-system histiocytosis X». Lancet. 1 (8371): 253–4. doi:10.1016/S0140-6736(84)90127-2. PMID 6142997.
  16. ↑ Filippi, Paola; De Badulli, Carla; Cuccia, Mariaclara; Silvestri, Annalisa; De Dametto, Ennia; Pasi, Annamaria; Garaventa, Alberto; Prever, Adalberto Brach; del Todesco, Alessandra (2006). «Specific polymorphisms of cytokine genes are associated with different risks to develop single-system or multi-system childhood Langerhans cell histiocytosis». British Journal of Haematology. 132 (6): 784–7. doi:10.1111/j.1365-2141.2005.05922.x. PMID 16487180.
  17. ↑ Steen, A.E.; Steen, K.H.; Bauer, R.; Bieber, T. (2001 թ․ հուլիսի 1). «Successful treatment of cutaneous Langerhans cell histiocytosis with low-dose methotrexate». British Journal of Dermatology. 145 (1): 137–140. doi:10.1046/j.1365-2133.2001.04298.x. PMID 11453923.
  18. ↑ «Neurodegenerative central nervous system Langerhans cell histiocytosis and coincident hydrocephalus treated with vincristine/cytosine arabinoside». Pediatr Blood Cancer. 54 (3): 416–23. 2010. doi:10.1002/pbc.22326. PMC 3444163. PMID 19908293.
  19. ↑ Minkov, M.; Grois, N.; Broadbent, V.; Ceci, A.; Jakobson, A.; Ladisch, S. (1999 թ․ նոյեմբերի 1). «Cyclosporine A therapy for multisystem Langerhans cell histiocytosis». Medical and Pediatric Oncology. 33 (5): 482–485. doi:10.1002/(SICI)1096-911X(199911)33:5<482::AID-MPO8>3.0.CO;2-Y. PMID 10531573.
  20. ↑ Willman, Cheryl L.; Busque, Lambert; Griffith, Barbara B.; Favara, Blaise E.; McClain, Kenneth L.; Duncan, Marilyn H.; Gilliland, D. Gary (1994 թ․ հուլիսի 21). «Langerhans'-Cell Histiocytosis (Histiocytosis X) -- A Clonal Proliferative Disease». New England Journal of Medicine. 331 (3): 154–160. doi:10.1056/NEJM199407213310303. PMID 8008029.
  21. ↑ «Recurrent BRAF mutations in Langerhans cell histiocytosis». Blood. 116 (11): 1919–23. 2010. doi:10.1182/blood-2010-04-279083. PMC 3173987. PMID 20519626.
  22. ↑ «B-RAF mutant alleles associated with Langerhans cell histiocytosis, a granulomatous pediatric disease». PLOS ONE. 7 (4): e33891. 2012. Bibcode:2012PLoSO...733891S. doi:10.1371/journal.pone.0033891. PMC 3323620. PMID 22506009.{{cite journal}}: CS1 սպաս․ չպիտակված ազատ DOI (link)
  23. ↑ Peters, Tricia L.; Tsz-Kwong Chris Man; Price, Jeremy; George, Renelle; Phaik Har Lim; Kenneth Matthew Heym; Merad, Miriam; McClain, Kenneth L.; Allen, Carl E. (2011 թ․ դեկտեմբերի 10). «1372 Frequent BRAF V600E Mutations Are Identified in CD207+ Cells in LCH Lesions, but BRAF Status does not Correlate with Clinical Presentation of Patients or Transcriptional Profiles of CD207+ Cells». «Oral and Poster Abstracts presented at 53rd ASH Annual Meeting and Exposition» {{cite journal}}: Cite journal requires |journal= (օգնություն)
  24. ↑ Monsereenusorn, Chalinee; Rodriguez-Galindo, Carlos (2015 թ․ հոկտեմբեր). «Clinical Characteristics and Treatment of Langerhans Cell Histiocytosis». Hematology/Oncology Clinics of North America (անգլերեն). 29 (5): 853–873. doi:10.1016/j.hoc.2015.06.005.
  25. ↑ Wilson, AJ; Maddox, PH; Jenkins, D (1991 թ․ հունվար). «CD1a and S100 antigen expression in skin Langerhans cells in patients with breast cancer». The Journal of Pathology. 163 (1): 25–30. doi:10.1002/path.1711630106. PMID 2002421.
  26. ↑ Coppola, D; Fu, L; Nicosia, SV; Kounelis, S; Jones, M (1998 թ․ մայիս). «Prognostic significance of p53, bcl-2, vimentin, and S100 protein-positive Langerhans cells in endometrial carcinoma». Human Pathology. 29 (5): 455–62. doi:10.1016/s0046-8177(98)90060-0. PMID 9596268.
  27. ↑ McLelland, J; Chu, AC (1988 թ․ հոկտեմբեր). «Comparison of peanut agglutinin and S100 stains in the paraffin tissue diagnosis of Langerhans cell histiocytosis». The British Journal of Dermatology. 119 (4): 513–9. doi:10.1111/j.1365-2133.1988.tb03255.x. PMID 2461216.
  28. ↑ Ye, F; Huang, SW; Dong, HJ (1990 թ․ նոյեմբեր). «Histiocytosis X. S-100 protein, peanut agglutinin, and transmission electron microscopy study». American Journal of Clinical Pathology. 94 (5): 627–31. doi:10.1093/ajcp/94.5.627. PMID 2239828.
  29. ↑ «Langerin, a novel C-type lectin specific to Langerhans cells, is an endocytic receptor that induces the formation of Birbeck granules». Immunity. 12 (1): 71–81. 2000. doi:10.1016/S1074-7613(00)80160-0. PMID 10661407.
  30. ↑ Lau, SK; Chu, PG; Weiss, LM (2008 թ․ ապրիլ). «Immunohistochemical expression of Langerin in Langerhans cell histiocytosis and non-Langerhans cell histiocytic disorders». The American Journal of Surgical Pathology. 32 (4): 615–9. doi:10.1097/PAS.0b013e31815b212b. PMID 18277880.
  31. ↑ Haupt, Riccardo; Minkov, Milen; Astigarraga, Itziar; Schäfer, Eva; Nanduri, Vasanta; Jubran, Rima; Egeler, R. Maarten; Janka, Gritta; Micic, Dragan (2013 թ․ փետրվար). «Langerhans cell histiocytosis (LCH): Guidelines for diagnosis, clinical work-up, and treatment for patients till the age of 18 years». Pediatric Blood & Cancer. 60 (2): 175–184. doi:10.1002/pbc.24367. PMC 4557042. PMID 23109216.
  32. ↑ Girschikofsky, Michael; Arico, Maurizio; Castillo, Diego; Chu, Anthony; Doberauer, Claus; Fichter, Joachim; Haroche, Julien; Kaltsas, Gregory A; Makras, Polyzois (2013). «Management of adult patients with Langerhans cell histiocytosis: recommendations from an expert panel on behalf of Euro-Histio-Net». Orphanet Journal of Rare Diseases. 8 (1): 72. doi:10.1186/1750-1172-8-72. PMC 3667012. PMID 23672541.{{cite journal}}: CS1 սպաս․ չպիտակված ազատ DOI (link)
  33. ↑ «Langerhans cell histiocytosis - Histiocyte Society Evaluation and Treatment Guidelines». 2009 թ․ ապրիլ. Արխիվացված է օրիգինալից 2018 թ․ հունվարի 21-ին. Վերցված է 2020 թ․ օգոստոսի 29-ին. {{cite journal}}: Cite journal requires |journal= (օգնություն)
  34. ↑ «Langerhans Cell Histiocytosis Treatment (PDQ®)». {{cite journal}}: Cite journal requires |journal= (օգնություն) and 1
  35. ↑ «Quality of survival in Histiocytosis X: a Southwest Oncology Group study». Med. Pediatr. Oncol. 8 (1): 35–40. 1980. doi:10.1002/mpo.2950080106. PMID 6969347.
  36. ↑ «MedlinePlus Medical Encyclopedia: Histiocytosis». Վերցված է 2007 թ․ մայիսի 10-ին.
  37. ↑ «Histiocytosis Association of Canada». Արխիվացված է օրիգինալից 2007 թ․ մայիսի 14-ին. Վերցված է 2007 թ․ մայիսի 16-ին.
  38. ↑ Gerlach, Beatrice; Stein, Annette; Fischer, Rainer; Wozel, Gottfried; Dittert, Dag-Daniel; Richter, Gerhard (1998). «Langerhanszell-Histiozytose im Alter» [Langerhans cell histiocytosis in the elderly]. Der Hautarzt (German). 49 (1): 23–30. doi:10.1007/s001050050696. PMID 9522189.{{cite journal}}: CS1 սպաս․ չճանաչված լեզու (link)
  39. ↑ Sellari-Franceschini, S.; Forli, F.; Pierini, S.; Favre, C.; Berrettini, S.; Macchia, P.A. (1999). «Langerhans' cells histiocytosis: a case report». International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 48 (1): 83–7. doi:10.1016/S0165-5876(99)00013-0. PMID 10365975.
  40. ↑ Aricò, M.; Girschikofsky, M.; Généreau, T.; Klersy, C.; McClain, K.; Grois, N.; Emile, J.-F.; Lukina, E.; De Juli, E. (2003). «Langerhans cell histiocytosis in adults: Report from the International Registry of the Histiocyte Society». European Journal of Cancer. 39 (16): 2341–8. doi:10.1016/S0959-8049(03)00672-5. PMID 14556926.
  41. ↑ Kapur, Payal; Erickson, Christof; Rakheja, Dinesh; Carder, K. Robin; Hoang, Mai P. (2007). «Congenital self-healing reticulohistiocytosis (Hashimoto-Pritzker disease): Ten-year experience at Dallas Children's Medical Center». Journal of the American Academy of Dermatology. 56 (2): 290–4. doi:10.1016/j.jaad.2006.09.001. PMID 17224372.
  42. ↑ House (season 3) In CSI, season 15 episode 4, a student has LCH.
  43. ↑ Jolles, S. (2002 թ․ ապրիլ). «Paul Langerhans». Journal of Clinical Pathology. 55 (4): 243. doi:10.1136/jcp.55.4.243. PMC 1769627. PMID 11919207.

Արտաքին հղումներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Դասակարգում
Արտաքին աղբյուրներ
Վիքիպահեստն ունի նյութեր, որոնք վերաբերում են «Լանգերհանս բջջային հիստիոցիտոզ» հոդվածին։
 ⛭ 
  Թեմատիկ կայքեր
Բառարաններ և հանրագիտարաններ
Չափորոշչային վերահսկողություն
Ստացված է «https://hy.wikipedia.org/w/index.php?title=Լանգերհանս_բջջային_հիստիոցիտոզ&oldid=9740308» էջից