Միջփորոքային միջնապատի արատ

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Jump to navigation Jump to search
Միջփորոքային միջնապատի արատ
Vsd simple-lg.jpg
Երևում էմիջփորքային միջնապատի արատի մի քանի ձև՝
1. կոնվենտրիկուլյար
2. Պերիմեմբրանոզ
3. խորշիկային
4. Մկանային
Տեսակհիվանդություն[1][2][3][4] և հազվագյուտ հիվանդություն
Պատճառբնածին
Հիվանդության ախտանշաններշնչարգելություն կերակրման ընթացքում, քրտնարտադրություն։ Աուսկուլտատիվ՝ պանսիստոլիկ աղմուկ
Բժշկական մասնագիտությունբժշկական գենետիկա
Բուժումդեղորայքային և վիրաբուժական
Հաճախություն30-60%
Ventricular septal defect Վիքիպահեստում

Սրտի աջ և ձախ փորոքները միմյանից բաժանվում են միջփորոքային միջնապատով, որի ամբողջականության բնածին խախտումը կոչվում է միջփորոքային միջնապատի արատ (ՄՓՄԱ)։ Ընդ որում միջփորոքային միջնապատի դեֆեկտը կարող է հասնել գնդասեղի չափից մինչև հսկա չափերի, ընդհուպ մինչև միջնապատի լրիվ բացակայություն։ Միջփորոքային միջնապատը կազմված է սոտրին մկանային և վերին թաղանթային հատվածներից, որոնք նյարդավորվում են կարդիոմիոցիտներից եկող ազդակններով։

Միջփորոքային միջնապատի թաղանթային հատվածն ավելի մոտ է գտնվում ատրիովենտրիկուլյար հանգույցին, թաղանթային հատվածի դեֆեկտն ավելի հաճախ հանդիպում է մեծահասակների և մեծ տարիքի երեխաների մոտ[5]։ Այս արատը պահանջում է վիրաբուժական միջամտություն, ընդ որում սրտի վրա կատարվող վիրահատությունների մոտ մոտավորապես 80 % դեպքերը պատկանում են հենց միջփորոքային միջնապատի արատին[6]։

Միջփորոքային միջնապատի թաղանթային հատվածի արատն ավելի հաճախ է հանդիպում, քան մկանային հատվածինը և կազմում է սրտի բնածին արատների հիմնական մասը[7]։

Նշաններ և ախտանիշներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Միջփորոքային միջնապատի արատը արտահայտվում է երեխայի ծննդից մի քանի շաբաթ անց։ Միջփորոքային միջնապատի արատը դասվում է ացիանոտիկ (ոչ կապույտ) արատների շարքին, առկա է ձախից աջ շունտ, հետևաբար վաղ փուլերում ցիանոզի (կապտության) նշաններ չկան։ Այնուամենայնիվ վիրաբուժական միջամտությամբ չշտկված արատը կարող է բերել թոքային դիմադրության բարձրացմանը, որն էլ իր հերթին կարող է բերել շունտի ուղղության փոխմանը, կունենանք աջից ձախ շունտ, որն էլ կբերի ցիանոզի առաջացման։

  • Պանսիստոլիկ (հոլոսիստոլիկ) աղմուկ է լսվում կրծքավանդակի ձախ ստորին հատվածում կրծոսկրին մոտ (կախված է արատի չափից) +/- շոշափվող դող, որը պայմանավորված է արյան տուրբուլենտ հոսքով։ Սրտի տոները նորմալ են։ Մեծ արատը կարող է բերել գագաթային հրոցի տեղաշարժման (տեղաշարժվում է դեպի կողք, պայմանավորված սրտի չափերի մեծացմամբ)։ Նորածինները, ում մոտ առակա է մեծ չափի արատ նկատվում է արտահայտված քրտնարտադրություն և հաճախաշնչություն կրծքով կերակրման ընթացքում[8]։

Միջփորոքային միջնապատի ռեստրիկտիվ փոքր արատներին բնորոշ են աուսկուլտատիվ ավելի բարձր, կոպիտ պանսիստոլիկ աղմուկը կրծոսկրի ձախ եզրով և ավելի ուժեղ շոշափվող դողոցով։ Ավելի մեծ չափի արատներին բնորոշ է ավելի ցածր, փչող բնույթի սիստոլիկ աղմուկը, ինչպես նաև թոքային հիպերտենզիան և ուժեղացած արյունահոսքը։ Ժամանակի ընթացքում ձախից աջ շունտը թոքային հիպերտենզիայի պատճառով կարող է փոխել իր ուղղությունը, դառնալ աջից ձախ շունտ, որն էլ կոչվում է Էյզենմենգերի սինդրոմ։

Պատճառագիտություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Միջփորոքային միջնապատի բնածին դեֆեկտը սովորաբար զուգակցվում է այլ բնածին արատների հետ, որոնց է պատկանում Դաունի սինդրոմը[9]։

ՄՓՄԱ-ն կարող է առաջանալ նաև սրտամկանի ինֆարկտից մի քանի օր անց, միջնապատի սուր մեխանիկական վնասման հետևանքով, նախքան սպիական հյուսվածքի ձևավորումը։

Միջփորոքային միջնապատի բնածին արատը պայմանավորված է սաղմնագոյացման 24-28-րդ օրերին սրտի ոչ լիարժեք ձևավավորմամբ։ Արատի պատճառը հիմնականում հանդիսանում է NKX2.5 գենի բացակայությունը։

Պաթոֆիզիոլոգիա[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Փորոքի կծկման կամ սիստոլայի ժամանակ արյան մի փոքր մաս ձախ փորոքից անցնում է դեպի աջ փորոք, որտեղից էլ թոքային զարկերակով անցնում է թոքեր, որն էլ թոքային երակներով կրկին լցվում է ձախ նախասիրտ, որտեղից էլ ձախ փորոք։ Սա ունի երկու հիմնական ազդեցություն։ Առաջինը շրջանառող արյան հետհոսքն է, որը բերում է ձախ փորոքում արյան ծավալի մեծացման։ Երկրորդը՝ քանի որ նորմայում ձախ փորոքում սիստոլիկ ճնշումն ավելի բարձր է (120 մմ․սս․) քան աջ փորոքում (20 մմ․սս․), ապա ձախ փորոքից աջ փորոք եկող արյունը բերում է աջ փորոքում արյան ճնշման և ծավալի բարձրացման, որն էլ իր հերթին հանգեցնում է թոքային հիպերտենզիայի առաջացմանը։ Որոշ ծանր դեպքերում թոքային հիպերտենզիան կարող է բարձրանալ այնքան, որ հավասարվի համակարգային ճնշմանը։ Սրա հետևանքով ձախից աջ շունտը դառնում Է աջից ձախ շունտ, թթվածնով աղքատ արյունը աջ փորոքից անցնում է ձախ փորոք, որտեղից էլ աորտայով անցնում է դեպի համակարգային շրջանառություն և բերում է ցիանոզի առաջացման[10]։

Սա ավելի հաճախ դիտվում է մեծ չափի արատ ունեցող անձանց մոտ, որն արտահայտվում է շնչարգելությամբ, սնուցման խանգարմամբ և նորածինների քաշի և հասկաի աճով սանդղակին համապատասխան։ Փոքր արատով հիվանդները կարող են լինել ասիմպտոմատիկ։ Գոյություն ունեն չորս տեսակի միջնապատային արատներ՝ թաղանթային, ելքային, ատրիովենտրիկուլյար, մկանային[11]։ Ընդ որում ամենից հաճախ հանիդպում են թաղանթային հատվածի արատները և ավելի քիչ մկանային հատվածի արատները։

Ախտորոշում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

ՄՓՄԱ-ն կարող է հայտնաբերվել աուսկուլտատիվ։ ՄՓՄԱ-ի համար պաթոգնոմիկ են հոլոսիստոլիկ աղմուկ։ Աուսկուլտատիվ կարելի է հայտնաբերել նշանակալի չափի արատները։ Աղմուկը պայմանավորված է արյան հոսքով ձախ փորոքից դեպի աջ փորոք, որը նորմայում չպետք է լինի։ Եթե երկու փորոքների միջև չկա արյան ճնշման զգալի տարբերություն, ապա աուսկուլտատիվ որևէ աղմուկ կարող ենք չլսել։ Սա լինում է հետևյալ դեպքերում՝

1)պտղի մոտ (երբ աջ և ձախ փորոքներում ճնշումը հաբասար է),

2)ծնվելուց հետո շատ կարճ ժամանակ (նախքան աջ փորոքի ճնշման նվազումը)

3)որպես ՄՓՄԱ-ի չբուժման դեպքում ուշ փուլերում։ Աուսկուլտատիվ կասկածները կարելի է հերքել կամ հաստատել ոչ ինվազիվ միջամտությամբ, որին է պատկանում էխոսրտագրությունը։ Փորոքներում ճնշման հստակ չափման համար կարող է սրտային կաթետերիզացիայի անհրաժեշտություն լինել։

Դասակարգում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

ՄՓՄԱ-ի դասակարգման բազմաթիվ դասակարգումներ կան, սակայն ընդունված է առաջնորդվել Congenital Heart Surgery Nomenclature և Database Project-ի դասկարգումներով[12]։ Դասակարգումը պայմանավորված է արատի տեղակայմամբ։

Դասակարգում ըստ արատի տեղակայման[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Տիպ 1[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Առաջին տիպին պատկանում են սուբաորտալ տեղակայման արատները

Տիպ 2[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  • Երկրորդ տիպը կոչվում է նաև պերիմեմբրանոզ (հարթաղանթային), պարամեմբրանոզ (շուրջթաղանթային), կոնովենտրիկուլյար (դեֆեկտը գտնվում է թոքային և աորտալ փականների անմիջապես ներքևում)։ Երկրորդ տիպին են պատկանում թաղանթային և սուբաորտալ տեղակայման արատները։
  • Արատներից ամենահաճախ հանդիպող ձևն է, մոտ 70%

Տիպ 3[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Երրորդ տիպը հայտնի է նաև որպես խորշիկային կամ AV խողովակային։

  • Հիմնականում զուգակցված է ատրիովենտրիկուլյար (նախասիրտ-փորոքային) միջնապատի դեֆեկտի հետ, հայտնաբերվում է մոտ 5 % դեպքերում

Տիպ 4[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Չորորդ տիպը կոչվում է նաև մկանային

  • Տեղակայված է միջնապատի մկանային հատվածում, հայտնաբերվում է մոտ 20% դեպքերում։ Ունի ենթադասեր, որը կրկին պայմանավորված է տեղակայմամբ՝ առաջային, գագաթային, հետին և միջին

Տիպ. Գերբոդ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Տիպ Գերբոդը հայտնի է նաև, որպես ձախ փորոքի և աջ նախասրտի միջև հաղորդակցություն։

  • Պատճառը նախասիրտ-փորոքային միջնապատի բացակայությունն է։

Բուժում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Նիտինոլն իրենից ներկայացնում 4մմ տրամագծով հատուկ գործիք, որն օգտագործվում է միջփորոքային միջնապատի մկանային արատը փակելու համար։

Մեծ մաս դեպքերում բուժում չի պահանջվում, քանի որ դեֆեկտն ինքնուրույն փակվում է կյանքի առաջին տարում։ ՄՓՄԱ-ի բուժումը կոնսերվատիվ է կամ վիրահատական։ Փոքր չափի արատները կարող են ինքնուրույն փակվել, սրտի չափերի մեծացմանը զուգահեռ, որոշ դեպքերում կատարվում է կոնսերվատիվ բուժում։

Որոշ դեպքերում, հատակպես հետևյալ զուգակցումների դեպքում անհրաժեշտ է կատարել վիրաբուժական միջամտություն՝

1. Քրոնիկական սրտային անբավարարություն, որոնք դեղորայքային ազդեցությանը չեն ենթարկվում

2. ՄՓՄԱ և թոքային զարկերակի ստենոզ

3. Մեծ ՄՓՄԱ և թոքային հիպերտենզիա

4. ՄՓՄԱ և աորտալ ռեգուրգիտացիա (հետհոսք) Վիրահատական միջամտության համար կատարվում է միջնակ ստերնոտոմիա։ Քիչ դեպքերում կատարվում է նաև միջմաշկային էնդովասկուլյար միջամտություն, որը քիչ ինվազիվ միջամտություն է և սրա համար սրտի աշխատանքը կանգնեցնելու կարիք չկա։ ՄՓՄԱ-ի շտկման ժամանակ հիմնականում տեղի է ունենում սրտի հաղորդչական համակարգի վնասում։ ՄՓՄԱ-ը նորածինների մոտ հիմնականում ենթարկվում է դեղորայքային բուժմանը։ Կիրառվում են սրտային գլիկոզիդներ (օրինակ՝ դիգօքսին 10-20μg/kg օրական), կանթային միզամուղներ (ֆուրոսեմիդ 1-3 մգ/կգ օրական) և ԱՓՖ ինհիբիտորներ (կապտոպրիլ 0,5-2 մգ/կգ օրական)։

Կաթետերով միջնապատի փակում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ամպլացեր կոչվող սարքի միջոցով կարելի է կատարել որոշ արատների փակում[13]։ Առաջին անգամ սարքը կիրառվել է 2009 թվականին[13]։ Համարվում է անվտանգ և արդյունավետ մեթոդ[13], ինչպես նաև ֆինանսապես ավելի նպատակահարմար է, քան սրտի բաց վիրահատությունը[13]։ Սարքը տեղադրվում է աճուկային հատվածում արված փոքր կտրվածքի միջոցով[14]։

Սարքը ամբողջությամբ փակում է դեֆեկտը տեղադրելուց հետո 24 ժամվա ընթացքում[15]։ Իմպլանտացիայից հետո կա էմբոլիայի շատ ցածր ռիսկ[16]։ Միջամտությունից հետո շատ հազվադեպ կարող է դիտվել եռափեղկ փականի ռեգուրգիտացիա[15]։ Կան դեպքեր, երբ սարքի իմպլանտացիայից հետո սրտում առաջացել են կյանքին վտանգ սպառնացող արյունազեղումներ[17]։ Որն էլ պատճառ է հանդիսանում, որ սարքի իմպլանտացիայից հետո մոտ 1 % դեպքերում առաջանում է անհապաղ սրտի բաց վիրահատություն կատարելու անհրաժեշտություն[17]։ Եթե սարքը ավելի մեծ է, քան դեֆեկտը, ապա կարող է առաջացնել միջնապատային հյուսվացքի էրոզիա (արյունազեղում)[17]։

Վիրահատություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

ա)Պերիմեմբրանոզ ՄՓՄԱ-ի վիրաբուժական փակումը կատարվում է սիրտ-թոքային շունտավորմամբ։ Հիվանդը սառեցվում է մինչև 28 աստիճան։ Միջմաշկային սարքի տեղադրումը ԱՄՆ-ում հազվադեպ է կիրառվում, քանի որ այն բերում է վաղ կամ ուշ AV հանգույցային բլոկադայի։

բ)Վիրաբուժական միջամտությունը կատարվում է աջ նախասրտով։ Եռափեղկ փականի փեղկերից մեկը հետ է տարվում կամ հատվում է, որպեսզի երևան դեֆեկտի եզրերը։

գ)Արատը փակելու համար կիրառվող նյութերն են տվյալ հիվանդի պերիկարդից վերցրված հատվածը, խոզի պերիկարդը, պոլիտետրաֆլուրոէթիլեն (PTFE) և դակրոն։

դ)Որպես կարանյութ կիրառվում է պոլիպրոպիլենը։

ե)Վիրահատության ժամանակ անհրաժեշտ է լինել շատ ուշադիր և հետևողական, որպեսզի չվնասվի միջփորոքային միջնապատի ձախ կողմում, պապիլյար մկաններին մոտ տեղակայված հաղորդչական համակրագը։

զ)Անհրաժեշտ է խուսափել կարելու ժամանակ աորտալ փականները վնասելուց։

Է)Վերականգնումից անմիջապես հետո կատարվում է սրտից օդի դուրս բերում, ներարկվում է ածխաթթու գազ և կատարվում օդի դուրս բերում սրտից։

ը)Վիրահատության ընթացքում տրանսէզոֆագեալ էխոկարդիոգրաֆիան օգտագործվում է, որպեսզի համոզվեն, որ արատը լիարժեք փակված է, աորտալ և տրիկուսպիդալ փականները լավ են աշխատում, փորոքային ֆունկցիան չի տուժել և օդը սրտի ձախ կեսից լիարժեք դուրս է բերվել։

թ)Կրծոսկրի, հյուսվածքների և մաշկի ամբողջականությունը վերականգնելուց հետո, տեղադրվում է կաթետեր, որի միջոցով ներարկում են տեղային ցավազրկող միջոցներ։

ժ)Բազմակի մկանային արատները փակելու համար կիրառում են ֆլուրոսցեին[18]։

Համաճարակաբանություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

ՄՓՄԱ-ն ամենահաճախ հանդիպող բնածին արատներից է։ Բոլոր բնածին արատների մոտ 30-60%-ը պատկանում է հենց ՄՓՄԱ-ին, կամ յուրաքանչյուր 1000 երեխայից 2-6 մոտ։ Զարգացման ընթացքում, երբ սիրտն սկսվում է ձևավորվել տեղի է ունեում զարգացման խանգարում, որն էլ բերում է միջնապատի լիարժեք ձևավորման խանգարում։ Որոշ դեպքերում դեֆեկտը փակվում է ինքնուրույն[19][20][21]։

Տես նաև[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  1. Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. Peng T., Wang L., Zhou S. et al. Mutations of the GATA4 and NKX2.5 genes in Chinese pediatric patients with non-familial congenital heart disease // GeneticaSpringer Science+Business Media, 2010. — Vol. 138, Iss. 11-12. — P. 1231–40. — ISSN 0016-6707; 1573-6857doi:10.1007/S10709-010-9522-4
  3. Zhang W., Li X., Shen A. et al. GATA4 mutations in 486 Chinese patients with congenital heart disease. // European Journal of Medical GeneticsElsevier, 2008. — Vol. 51, Iss. 6. — P. 527–535. — ISSN 1769-7212; 1878-0849doi:10.1016/J.EJMG.2008.06.005
  4. Lehrach H., Grimm C. H., Berger F. Identification and functional analysis of CITED2 mutations in patients with congenital heart defects // Hum. Mutat.Wiley, 2005. — Vol. 26, Iss. 6. — P. 575–82. — ISSN 1059-7794; 1098-1004doi:10.1002/HUMU.20262
  5. Taylor Michael D (2019-02-02)։ «Muscular Ventricular Septal Defect»։ eMedicine (Medscape) 
  6. Waight David J., Bacha, Emile A., Kahana, Madelyn, Cao, Qi-Ling, Heitschmidt, Mary, Hijazi, Ziyad M. (March 2002)։ «Catheter therapy of Swiss cheese ventricular septal defects using the Amplatzer muscular VSD occluder»։ Catheterization and Cardiovascular Interventions 55 (3): 355–361։ PMID 11870941։ doi:10.1002/ccd.10124 
  7. Hoffman JI, Kaplan S (2002)։ «The incidence of congenital heart disease»։ Journal of the American College of Cardiology 39 (12): 1890–900։ PMID 12084585։ doi:10.1016/S0735-1097(02)01886-7 
  8. Cameron P. et al: Textbook of Pediatric Emergency Medicine. p116-117 [Elsevier, 2006]
  9. Wells GL, Barker SE, Finley SC, Colvin EV, Finley WH (1994)։ «Congenital heart disease in infants with Down's syndrome»։ Southern Medical Journal 87 (7): 724–7։ PMID 8023205։ doi:10.1097/00007611-199407000-00010 
  10. Kumar & Clark 2009
  11. Mancini Mary C (2018-06-20)։ «Ventricular Septal Defect Surgery in the Pediatric Patient»։ eMedicine (Medscape) 
  12. Jacobs Jeffrey, Mavroudis Constantine (March 2000)։ «Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: ventricular septal defect»։ Ann Thorac Surg 69 (3): 25–35։ PMID 10798413։ doi:10.1016/S0003-4975(99)01270-9 
  13. 13,0 13,1 13,2 13,3 Fu YC (February 2011)։ «Transcatheter device closure of muscular ventricular septal defect.»։ Pediatrics and Neonatology 52 (1): 3–4։ PMID 21385649։ doi:10.1016/j.pedneo.2010.12.012 
  14. Amplatzer septal occluder. (2013) U.S. Food and Drug Administration. Retrieved February 26, 2014, from https://www.fda.gov/MedicalDevices/ProductsandMedicalProcedures/DeviceApprovalsandClearances/Recently-ApprovedDevices/ucm083978.htm
  15. 15,0 15,1 Szkutnik (2007)։ «Use of the Amplatzer muscular ventricular septal defect occluder for closure of perimembranous ventricular septal defects»։ Heart 93 (3): 355–358։ PMC 1861424։ PMID 16980519։ doi:10.1136/hrt.2006.096321 
  16. Fernando Rajeev (2013)։ «Patent ductus arteriosus closure using an Amplatzer ventricular septal defect closure device»։ Experimental & Clinical Cardiology 18 (1): e50–e54 
  17. 17,0 17,1 17,2 Rare Serious Erosion Events Associated with St. Jude Amplatzer Atrial Septal Occluder (ASO). (2013, October 17). U.S. Food and Drug Administration. Retrieved February 26, 2014, from https://www.fda.gov/MedicalDevices/Safety/AlertsandNotices/ucm371145.htm?source=govdelivery
  18. Mathew Thomas (2014)։ «Use of Fluorescein Dye to Identify Residual Defects»։ Ann Thorac Surg 97 (1): e27–8։ ISSN 0003-4975։ PMID 24384220։ doi:10.1016/j.athoracsur.2013.10.059 
  19. Meberg A, Otterstad JE, Frøland G, Søarland S, Nitter-Hauge S (1994)։ «Increasing incidence of ventricular septal defects caused by improved detection rate»։ Acta Paediatrica 83 (6): 653–657։ doi:10.1111/j.1651-2227.1994.tb13102.x 
  20. Hiraishi S, Agata, Y, Nowatari, M, Oguchi, K, Misawa, H, Hirota, H, Fujino, N, Horiguchi, Y, Yashiro, K, Nakae, S (March 1992)։ «Incidence and natural course of trabecular ventricular septal defect: two-dimensional echocardiography and color Doppler flow imaging study.»։ The Journal of Pediatrics 120 (3): 409–15։ PMID 1538287։ doi:10.1016/s0022-3476(05)80906-0 
  21. Roguin Nathan, Du, Zhong-Dong, Barak, Mila, Nasser, Nadim, Hershkowitz, Sylvia, Milgram, Elliot (նոյեմբերի 15, 1995)։ «High prevalence of muscular ventricular septal defect in neonates»։ Journal of the American College of Cardiology 26 (6): 1545–1548։ PMID 7594083։ doi:10.1016/0735-1097(95)00358-4