Էվինգի սարկոմա

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Jump to navigation Jump to search
Էվինգի սարկոմա
Ewing sarcoma
Ewing sarcoma tibia child.jpg
ՏեսակՈւռուցքաբանություն
Ենթադասsarcoma?, bone cancer?[1], Ewing family of tumor? և bone sarcoma?
Բուն պատճառC27901[1], C27903[1], C4817[1], C7806[1], C9341[1], C7542[1] և C27291[2]
Բժշկական մասնագիտությունուռուցքաբանություն
ՀայտնաբերողՋեյմս Էվինգ
ՀՄԴ-9170.9
ՀՄԴ-10C41.9
OMIM133450
Հիվանդությունների բազա4604
MedlinePlus001302
eMedicine990378
MeSHIDD012512
Disease OntologyDOID:3369
NCI ThesaurusC27901[1], C27903[1], C4817[1], C7806[1], C9341[1], C7542[1] և C27291[2]
Ewing's sarcoma Վիքիպահեստում

Էվինգի սարկոմա, (լատ.՝ myeloma endotheliale) ոսկրային քաղցկեղի տեսակ է։ Որպես կանոն խոցում է երկար խողովակավոր ոսկրերի ներքևի հատվածը, կողոսկրերը, կոնքը, թիակը, ողնաշարը և անրակը։ Բացահայտվել է Ջեյմս Էվինգի (1866—1943) կողմից՝ 1921 թվականին։ Գիտնականը բնութագրում էր այն որպես՝ ուռուցք, որը հիմնականում խոցում է խողովակավոր ոսկրերը։ Էվինգի սարկոման հանդիսանում է ագրեսիվ չորորակ ուռուցքներից մեկը[3]։ Մինչ համակարգված թերապիայի ընդունումը 90% հիվանդների մոտ զարգանում են մետաստազներ։ Նախնական ախտորոշման ժամանակ, առավել հաճախ, մետաստազները տեղայնացվում են՝ թոքերում, ոսկրերում, ոսկրածուծում։ Հիվանդների 14—50 %-ը ախտորոշման պահին արդեն ունենում են մետաստազներ, որոնք հայտնաբերված են լինում հետազոտական հին մեթոդներով և ավելի շատ հիվանդներ ունենում են միկրոմետաստազներ։ Մետաստազների լիմֆոգեն տարածումը քիչ է հանդիպում և կապված է վատ կանխատեսման հետ։

Հիվանդության նկարագիր[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Հիվանդության տարածում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Էվինգի սարկոմայի տարածումը . առավել հաճախ հանդիպում է երկար ոսկրերում և կոնքի հատվածում:

Ոսկրային սարկոմային բնորոշ է արագ աճը և մետաստազների վաղ առաջացումը: Էվինգի սարկոման, երեխաների մոտ հանդիպող, երկրորդ չարորակ ուռուցքներից է, կազմում է՝ 10-15 %: Այս ուռուցքը քիչ է հանդիպում 5 տարեկանից փոքր երեխաների և 30 տարեկանից մեծերի մոտ: Հիվանդության պիկը լինում է՝ 10-15 տարեկանում: Էվինգի սարկոմայով հիվանդացությունը ունի հստակ աշխարհագրական և էթնիկ առանձնահատկություններ: Այս խմբի ուռուցք առավել հաճախ գրանցվում է՝ սպիտակամաշկ դեռահասների մոտ, քան՝ Աֆրիկայի և Ասիայի բնակիչների մոտ: Տղաներն ավելի հաճախ են հիվանդանում այս հիվանդությումբ, քան՝ աղջիկները . 1,5:1 հարաբերակցությամբ: Մինչև 20 տարեկանը Էվինգի սարկոման հիմնականում խոցում է երկար (ազդրային, փոքր և մեծ սրունքային, ուսային) ոսկրերը: Ավելի մեծ տարիքում՝ կոնքի և գանգի տափակ ոսկրերը, թիակոսկրերը, ողերը: Էվինգի սարկոման առնվազն 70% տեղայնացվում է ներքևի վերջույթներում և կոնքի ու գոտկատեղի հատվածում:

Առաջացման պատճառներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Դեռևս չի հաջողվել գտնել Էվինգի սարկոմայի առաջացման պոտենցիալ պատճառները: Գոյություն ունեն մի շարք գիտական տվյալներ, որոնք վկայում են հիվանդության զարգացման գործում ժառանգական կոմպոնենտի առկայության մասին: Նաև ապացուցված է, որ ոսկրերի սարկոմայի առաջացման 40 % դեպքերում պատճառ է հանդիսանում վնասվածքը: Էվինգի սարկոման կազմված է փոքր կլոր բջիջներից՝ սուղ ցիտոպլազմայով, կլոր կորիզից, որը պարունակում է՝ քրոմատին և թույլ տեսանելի բազոֆիլային նուկլեոլներ: Էվինգի ուռուցքի էնդոթելիալ բնույթի գաղափարը գերակշռում էր մինչև 1980 թվականը: Հետազոտությունները, որոնք կատարվել են վերջին տարիներին, ցույց տվեցին Էվինգի ուռուցքի նյարդային բնույթը: Հաճախ Էվինգի սարկոման հանդիսանում է ոսկրերի չշերտվորված ուռուցք: Հատուկ գրականության մեջ առաջավել է տերմին՝ «Էվինգի սարկոմայի ուռուցքի տիպի ընտանիք»: Այն ներառում է` ծայրամասային պրիմիտիվ նեյրոէկոդերմային ուռուցքներ (PNET), այդ թվում նաև ոսկրերի PNET[4]:

Կլինիկական պատկեր[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ընդհանուր ախտանշաններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Վաղ ախտորոշման դժվարությունը բացատրվում է՝ երիտասարդների մոտ օնկոլոգիական զգոնության բացակայությամբ, հիվանդի բողոքների սխալ մեկնաբանմամբ (օրինակ՝ դրանց առաջացումը բացատրվում է սպորտային կամ կենցաղային վնասվածքով):

  • Ցավ (առաջին ցավի զգացումից մինչև ախտորոշումը անցնում է 6-12 ամիս)
    • Սկզբում .
      • թույլ և չափավոր ինտենսիվություն
      • պարբերաբար բնույթ՝ կարող է ինքնաբուխ թուլանալ և անգամ ամբողջությամբ կուպերավորվել
      • չի նվազում
      • ուժեղանում է գիշերը
      • վերջույթների ֆիկսացիայի ժամանակ ցավը չի թուլանում
    • Ուռուցքի աճին զուգահեռ ցավը՝
      • ավելի ինտենսիվ է դառնում
      • սահմանափակում է շարժումները
      • խախտում է քունը
      • խախտում է առօրյա ակտիվությունը
  • Արագ աճող ուռուցք, հաճախ ուղեկցվում է պաթոլոգիական կոտրվածքով (ուշ նշաններ՝ 3-4 ամիս)
  • Տեղային բորբոքումների ախտանշաններ
    • ցավեր շոշափման ժամանակ
    • մաշկի հիպերմիա
    • մաշկի այտուց
    • բարձր ջերմություն
    • երակների լայնացում
  • Ընդհանուր ուռուցքի ինտոքսիկացիայի համախտանիշ
  • Մետաստազներ
    • թոքային հյուսվածքում (առավել հաճախ)
    • ոսկրային հյուսվածքի մեջ
    • ոսկրածուծի մեջ

Ախտորոշում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Բուժում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Մագնիսական ռեզոնանսային պատկեր՝ ձախ ազդրի Էվինգի սարկոմա (աջից երևացող սպիտակ հատված)
  • Բազմաբազադրիչ քիմիաթերապիա (օգտագործվող դեղեր` վինկրիստին, ադրիամիցին, ցիկլոֆոսֆան, ակտինոմիցին):
  • Ռադիոթերապիա` բարձր դոզայով: Եթե մետաստազներ են առաջանում թոքերում, բուժիչ թերապիան իրականացվում է թոքերի վրա:
  • Եթե հնարավոր է ուռուցքի արմատական հեռազում (ներառելով ոսկորը և փափուկ հյուսվածքների կոմպոնենտ):

Վիրահատությունը բարելավում է ուռուցքի տեղային վերահսկումը: Համակցված՝ ինտենսիվ քիմիաթերապիայի և ճառագայթային թերապիայի հետ, էականորեն նվազում է տեղային կրկնման վտանգը: Ժամանակակից վիրահատական միջոցները թույլ են տալիս կատարել օրգանապահպան վիրահատություններ, երբ վնասված են՝ ազդրային, ուսային ոսկրերը, նաև՝ կոնքի ոսկրերի բացահատում:

Աղբյուրներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Տես նաև[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Արտաքին հղումներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  1. 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 1,11 1,12 Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. 2,0 2,1 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. Medline.ru - Биомедицинский журнал
  4. http://www.practical-oncology.ru/arh041/07.pdf
  5. Kovar H., Dworzak M., Strehl S. et al. Overexpression of the pseudoautosomal gene MIC2 in Ewing’s sarcoma and primitive neutoectodermal tumor // Oncogene. – 1990. – Vol.5. – P.1067.