Կարցինոիդ

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Jump to navigation Jump to search
Կարցինոիդ
Multiple Carcinoid Tumors of the Small Bowel 2.jpg
Բարակ աղու լուսանցք թափանցող կարցինոիդ ուռուցք (կենտրոնում), ախտաբանական նմուշ։ Նկարում երևում են բարակ աղուն բնորոշ օղակավոր ծալքերը։
Տեսակհիվանդություն
Հիվանդության ախտանշաններԿարմրություն, որովայնային ցավ, փորլուծություն, շնչարգելություն
Վնասում էՍտամոքսաղիքային ուղի, որդանման ելուն, թոքեր, մետաստազներ (լյարդ)
Բժշկական մասնագիտությունՈւռուցքաբանություն
ՀՄԴ-9209.60
ՀՄԴ-10C75 և E34.0
ԲուժումՎիրահատական, սոմատոստատինի անալոգներ
ԲարդություններԿարցինոիդ համախտանիշ, կարցինոիդ կրիզ, պելագրա, սրտի ախտահարում
Carcinoid tumors Վիքիպահեստում

Կարցինոիդ (կամ կարցինոիդ ուռուցք), դանդաղ աճող[1] նեյրոէնդոկրին ուռուցք է, որը ծագում է նեյրոէնդոկրին համակարգի բջիջներից։ Որոշ դեպքերում կարող են առաջանալ մետաստազներ։ Ստամոքսաղիքային ուղու կարցինոիդ ուռուցքները (զստաղի, աղիճ աղի, կույր աղի, կույր աղու որդանման ելուն (ապենդիքս)) կարող են դրսևորվել որպես կարցինոիդ համախտանիշ։

Կարցինոիդ ուռուցքը որդանման ելունի ամենատարածված չարորակ նորագոյացությունն է, սակայն այն ավելի հաճախ հանդիպվում է բարակ աղում, ինչպես նաև ուղիղ աղում և ստամոքսում։ Նկարագրվել են նաև լյարդում ուռուցքի աճի դեպքեր, սակայն, որպես կանոն, այն մետաստատիկ ախտահարման հետևանք է և կապված է այլ տեղակայման կարցինոիդի առաջնային օջախի հետ։ Կարցինոիդը, ի տարբերություն չարորակ ուռուցքների մեծամասնության, շատ դանդաղ է աճում։ Նեյրոէնդոկրին ուռուցքները ախտորոշվում են միջինը 63 տարեկան հասակում։

Նշաններ և ախտանիշներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Աղիներում կարցինոիդ ուռուցքի առաջնային օջախ

Չնայած որ կարցինոիդ ուռուցքների մեծամասնությունը ողջ կյանքի ընթացքում անախտանիշ են և հաճախ հայտնաբերվում են այլ ցուցումներով վիրահատությունների ժամանակ (այսպես կոչված «պատահական, համընկնող» կարցինոիդներ), բոլոր կարցինոիդները համարվում են չարորակացման պոտենցիալ ունեցող ուռուցքներ։

Կարցինոիդ ուռուցքների մոտ 10%-ը արտադրում են մեծ քանակությամբ հորմոններ, մասնավորապես՝ սերոտոնին (5-HT), և դրսևորվում են հետևյալ հատկանիշներով․

  • Կարմրություն (սերոտոնինը ինքնին չի բերում կարմրության)։ Կարցինոիդ համախտանիշի ժամանակ դեմքի և հաճախ այլ հատվածների մաշկի կարմրության հավանական պատճառներն են բրադիկինինը, պրոստագլանդինները, տախիկինները, P նյութը, և/կամ հիստամինը, փորլուծությունը և սրտի ախտահարումը։ Սերոտոնինը խթանում է սրտամկանի միոցիտների աճը: Սերոտոնին արտադրող կարցինոիդ ուռուցքը կարող է նպաստել եռափեղկ փականի ախտահարման, փականի վրա միոցիտների պրոլիֆերացիայի հետևանքով։
  • Փորլուծություն
  • Շնչարգելություն, սուլող շնչառություն
  • Որովայնային ցավ
  • Ծայրամասային այտուցներ

Սերոտոնինի ավելցուկային սինթեզը կարող է բերել տրիպտոֆանի անբավարարության, որը իր հերթին կհանգեցնի նիացինի դեֆիցիտի։ Նիացինի (վիտամին B3) դեֆիցիտը, հայտի է որպես պելագրա, դրսևորվում է դերմատիտով, դեմենիցայով և դիարեայով (փորլուծություն)։

Այս ախտանիշների ամբողջությունը կազմում է կարցինոիդ համախտանիշ կամ (սուր դեպքերում) կարցինոիդ կրիզ։ Երբեմն կարող են նկատվել արյունահոսություն կամ ուռուցքային զանգվածի ճնշման ախտանիշներ։ Կարցինոիդը առավել հաճախ տեղակայվում է բարակ աղում, մասնավորապես՝ զստաղում։ Այն որդանման ելունի ամենատարածված չարորակ ուռուցքն է։ Կարցինոիդ ուռուցքները հազվադեպ կարող են աճել ձվարանում կամ թիմուսում (ուրցագեղձ)[2]։

Ստամոքսաղիքային ուղուց հետո առավել հաճախ ախտահարվում է շնչառական ուղին, PAN-SEER (1973–1999) տվյալների համաձայն` դեպքերի 28%-ում։ Ուղիղ աղին նույնպես հաճախ է ընդգրկվում։

Ստամոքսաղիքային ուղի[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Կարցինոիդ ուռուցքները ապուդոմաներ են, որոնք ծագում են աղիքի էնտերոքրոմաֆինային բջիջներից։ Կարցինոիդների մոտ 2/3-ը հայտնաբերվում է ստամոքսաղիքային ուղում[3]։

Թոքեր[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Կարցինոիդ ուռուցքներ կարող են հայտնաբերվել նաև թոքերում։

Այլ տեղակայում/մետաստազներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Կարցինոիդ ուռուցքների մետաստազները կարող են հանգեցնել կարցինոիդ համախտանիշի։ Սկսում են արտադրվել մեծ քանակությամբ տարբեր նյութեր, այդ թվում՝ սերոտոնին, որոնք, անցնելով համակարգային արյան շրջանառություն, բերում են մի շարք ախտանիշների առաջացման՝ մաշկի կարմրություն, փորլուծություն, բրոնխոսպազմ և սրտի աջակողմյան փականային ախտահարում։ Հետազությունների համաձայն, կարցինոիդ ուռուցքով պացիենտների 6%-ից պակասի մոտ զարգանում է կարցինոիդ համախտանիշ, իսկ վերջիններիս 50%-ի մոտ արձանագրվում է սրտի ախտահարում[4]։

Գավաթաձև բջիջների կարցինոիդ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Համարվում է ներզատիչ (էնդոկրին) և արտազատիչ (էկզոկրին) ուռուցքների միջանկյալ հիբրիդ, որը ծագում է որդանման ելունի կրիպտաների բջիջներից։ Հյուսվածաբանորեն այն կազմում է յուրատեսակ կլաստերներ՝ կազմված մուցին պարունակող գավաթաձև բջիջներից և քիչ քանակությամբ Պենետի ու էնդոկրին բջիջներից։ Այն յուրահատուկ կերպ է աճում՝ ձևավորելով ուռուցքային բների կոնցենտրիկ գոտիներ, որոնք դեպի վեր ձգվում են որդանման ելունի պատի մկանային շերտի և ստրոմայի միջև։ Այդ պատճառով դժվար է ախտորոշել և չափել ախտահարման օջախը։ Ոռուցքային մանր օջախներ կարող են «թաքնվել» մկանային շերտում կամ որդանման ելունի շրջակա ճարպաբջջանքում։ Ցիտոկերատինը թույլ է տալիս հայտնաբերել ուռուցքային բջիջները, մուցինի առկայությունը նույնպես փաստում է ուռուցքի մասին։ Այս կարցինոիդը ավելի ագրեսիվ է, քան որդանման ելունի այլ տարածված կարցինոիդ ուռուցքները։ Այն սովորաբար տարածվում է տեղային լիմֆատիկ հանգույցներ, որովայնամիզ, և մասնավորապես՝ ձվարաններ։ Բջիջները այս դեպքում չեն արտադրում բավականաչափ հորմոնալ նյութեր, որոնք կբերեն կարցինոիդ կամ այլ ներզատիչ համախտանիշի։ Փաստացի, այն ավելի մոտ է էկզոկրին, քան էնդոկրին ուռուցքներին։ Նախկինում կիրառվում էր «կրիպտալ բջիջների կարցինոմա (crypt cell carcinoma)» տերմինը, որը, թերևս, բավականին ճշգրիտ չէ, որքան կարցինոդների շարքին այն դասելը։

Պատճառագիտություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Կարցինոիդ համախտանիշը դեպքերի 1/5-ում ներառում է բազմակի ուռուցքներ։ Ստամոքսի կարցինոիդի առաջացմանը նպաստում են աքլորհիդիրիան (աղաթթվի առաջացման անբավարարություն/բացակայություն), Հաշիմոտոյի թիրեոիդիտը և պերնիցիոզ անեմիան։

Բուժում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Հնարավորության դեպքում, օպտիմալ բուժումը միայն վիրահատական է։ Եթե ուռուցքը մետաստազավորվել է (դեպքերի մեծ մասում՝ լյարդ) և վիրահատական միջամտությունը նվազ արդյունավետ է, ապա կարող են դիտարկվել բուժման նոր, խոստումնալից մեթոդներ, ինչպիսիք են ռադիոակտիվ օկտրեոտիդը[5] (օր՝ Լուտեցիումի (177Lu) DOTA-օկտրեոտատ) կամ ռադիոֆարմ պրեպարատ 131I-mIBG (մետայոդոբենզիլ գուանիդին[5]), որոնք ընկճում են ուռուցքների աճը և բարձրացնում լյարդային մետաստազներով պացիենտների ապրելիությունը։ Սակայն այս դեղամիջոցների կիրառումը դեռ փորձնական փուլում է։

Քիմիաթերապիան քիչ արդյունավետ է և հիմնականում ցուցված չէ։ Օկտրեոտիդը կամ լանրեոտիդը (սոմատոստատինի անալոգներ) ընկճում են կարցինոիդի սեկրետոր ակտիվությունը։ Դրանք նաև ունեն հակապրոլիֆերատիվ (բազմացումը ընկճող) էֆեկտ։ Ինտերֆերոնով բուժումը նույնպես էֆեկտիվ է և սովորաբար կոմբինացվում է սոմատոստատինի անալոգների հետ։

Պատահական հայտնաբերած կարցինոիդի մետաստատիկ պոտենցիալը բավականին ցածր է, ներկայիս ուղեցույցները խորհուրդ են տալիս հետագա 3 ամսվա ընթացքում ՀՇ կամ ՄՌՇ հսկողություն, լաբորատոր հետազոտություններ՝ սերոտոնինի մակարդակ, անամնեզ, ինչպես նաև տարեկան ֆիզիկալ հետազոտություն։

Պատմություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Առաջին անգամ նկարագրվել է Մյունիխի համալսարանում գերմանացի ֆիզիոլոգ Զիգֆրիդ Օբերնդորֆերի կողմից 1907թ․, ով առաջարկեց karzinoide տերմինը, որը նշանակում է «կարցինոմանման»։ Այս տերմինով կարցինոիդը իր բոլոր հատկություններով դիտարկվում էր որպես բարորակ ուռուցք, չնայած որ մանրադիտակային հետազոտությամբ հայտնաբերվում էին չարորակ ուռուցքային բջիջներ։ Հատագայում Գոսսետի և Մասսոնի կողմից 1914թ․ հայտնաբերվեցին կարցինոիդի ներզատիչ հատկությունները։ Հատատվեց, որ այդ ուռուցքները ծագում են աղիքի էնտերոքրոմաֆինային և էնտերոքրոմաֆինանման բջիջներից։ Որոշ աղբյուրներ այս հայտնագործությունը վերագրում են Օտտո Լուբարշին[6]։

2000թ․ Առողջապահության համաշխարհային կազմակերպությունը «կարցինոիդ» տերմինը, սակայն նոր ձևակերպումը միաձայն չընդունվեց բոլոր մասնագետների կողմից[7]։ Սա հանգեցրեց որոշակի շփոթության գրականության մեջ կարցինոիդի և այլ նեյրոէնդոկրին ուռուցքների տարբերակման հարցում։ Համաձայն Քաղցկեղի Ամերիկյան ասոցիացիայի, ԱՀԿ-ի 2000թ․ բնորոշումը հետևյալն է[7]

ԱՀԿ-ն այսուհետ այս նորագոյացությունները բաժանում է նեյրոէնդոկրին ոռուցքների և նեյրոէնդոկրին քաղցկեղի։ Նեյրոէնդոկրին ուռուցքները նորագոյացություններ են, որոնք բարորակ են իրենց հատկություններով, սակայն կարող են երբեմն մետաստազավորվել։ Նեյրոէնդոկրին քաղցկեղը նեյրոէնդոկրին բջիջների անոմալ աճն է, որը ավելի հաճախ է մետաստազավորվում։

Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  1. «Guidelines for the diagnosis and management of carcinoid tumors. Part 1: The gastrointestinal tract. A statement from a Canadian National Carcinoid Expert Group»։ Curr Oncol 13 (2): 67–76։ April 2006։ PMC 1891174։ PMID 17576444 
  2. «Case 35-2008 — A 65-Year-Old Man with Confusion and Memory Loss»։ N Engl J Med 359 (20): 2155–2164։ 2008։ PMID 19005200։ doi:10.1056/NEJMcpc0804643 
  3. «A 5-decade analysis of 13,715 carcinoid tumors»։ Cancer 97 (4): 934–59։ February 2003։ PMID 12569593։ doi:10.1002/cncr.11105 
  4. «Carcinoid heart disease: presentation, diagnosis, and management»։ Heart 90 (10): 1224–8։ 2004։ PMC 1768473։ PMID 15367531։ doi:10.1136/hrt.2004.040329 
  5. 5,0 5,1 «Medical Reviews» 
  6. «Carcinoid tumors»։ N. Engl. J. Med. 340 (11): 858–68։ March 1999։ PMID 10080850։ doi:10.1056/NEJM199903183401107 
  7. 7,0 7,1 «ACS :: What Is a Gastrointestinal Carcinoid Tumor?» 

«The Hallmarks of Ileal Carcinoids»։ Eur J Clin Invest 41 (12): 1353–60։ 2011։ PMID 21605115։ doi:10.1111/j.1365-2362.2011.02537.x 


Արտաքին հղումներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]