Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիա

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Jump to navigation Jump to search
Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիա
Lewy neurites alpha synuclein.jpg
Տեսակսինուկլեինոպաթիա
Պատճառանհայտ
Հիվանդության ախտանշաններքնի խանգարումներ, կոգնիտիվ ֆունկցիաների խանգարումներ, տեսողական պատրանքներ
Վնասում էգլխուղեղի հյուսվածքը
ԲուժաքննությունԱնամնեզ[1], neurological diagnostic techniques?[1] և psychological test?
Բժշկական մասնագիտություննյարդաբանություն
Անվանվել էFrederic Lewy?
Տարբերակիչ ախտորոշումՊարկինսոնի հիվանդության դեմենցիա
Բուժումacetylcholinesterase inhibitor?[1], levodopa?[1] և quetiapine?[1]
Հաճախություն1,3 միլիոն մարդ ԱՄՆ-ում և 140000 մարդ Մեծ Բրիտանիայում
Lewy body dementia Վիքիպահեստում

Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիա (ԼՄԴ), հայտնի է նաև որպես Լյուիի մարմնիկների խանգարում, հավաքական, այսպես կոչված, անձրևանոց եզրույթ (umbrella term)[2], որի մեջ ներառված են Պարկինսոնի հիվանդության դեմենցիան(ՊՀԴ) և դեմենցիան Լյուիի մարմնիկներով(ԴԼՄ), թուլամտության երկու տեսակ, որոնք բնորոշվում են ալֆա-սինուկլեին սպիտակուցի ոչ նորմալ կուտակումով ուղեղում[3][4][5]։

Նշաններ և ախտանիշներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Սինուկլեինոպաթիաները (ԴԼՄ, ՊՀԴ և Պարկինոսնի հիվանդությունը) ունեն ընդհանուր դրսևորումներ, օրինակ՝ պարկինսոնիզմը, գիտակցության խանգարումները, քնի խանգարումները և տեսողական պատրանքները[4]։ Առանցքային նշանակություն ունի արագ քնի փուլի վարքային խանգարումը (REM sleep behavior disorder), որի ժամանակ անհատների մոտ չի զարգանում REM փուլին բնորոշ մկանների պարալիզը և մարդիկ ցուցաբերում են այն վարքը ինչ երազում[6][7]։ Մյուս՝ հաճախակի հանդիպող ախտանիշը տեսողական պատրանքներն են, ուշադրության կենտրոնացման և զգոնության խնդիրները, շարժումների դանդաղումը, քայլելու խնդիրները և ռիգիդությունը[6]։ Հիմնականում նկարագրվում է նաև վեգետատիվ նյարդային համակարգի ախտահարում, ինչի մասին է խոսում արյան ճնշման փոփոխությունները, սրտի և աղեստամոքսային ուղու գործունեության խանգարումները և փորկապությունը[8]։ Հաճախ են նաև տրամադրության փոփոխությունները, ինչպես օրինակ` ընկճախտը(դեպրեսիա) և ապաթիան[6]։

Արագ քնի փուլի վարքային խանգարումը կարող է ի հայտ գալ մյուս ախտանիշներից տասնյակ տարիներ առաջ[7]։ Դիահերձման տվյալներով՝ պոլիսոմնոգրաֆիայով հաստատված արագ քնի փուլի վարքային խանգարում ունեցող անձանց 94-98 %-ը ունի որևէ սինուկլեինոպաթիա, հիմնականում Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիա կամ Պարկինսոնի հիվանդություն[9][10][11], գրեթե նույն հաճախականությամբ[12]։ Այս խանգարմանը բնորոշ մյուս ախտանիշները հայտնվում են հետագա 15 տարիների ընթացքում[2], բայց ավելի քան 50 տարի կարող են էականորեն չանհանգստացնել[10]։

Ախտորոշում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիան պետք է տարբերակել Պարկինսոնի հիվանդության դեմենցիայից՝ համեմատելով ախտանիշների ի հայտ գալու ժամանակները։ ԼՄԴ ախտորոշվում է, եթե կոգնիտիվ ախտանիշների դրսևորման սկիզբը ավելի վաղ է կամ Պարկինսոնի հիվանդության հետ միաժամանակ է, իսկ Պարկինսոնի հիվանդության դեմենցիա կախտորոշվի, եթե դեմենցիան զարգացել է արդեն Պարկինսոնի հիվանդություն ունեցող անհատի մոտ[6]։

Ախտաֆիզիոլոգիա[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Լյուիի մարմնիկներով և Պարկինսոնի հիվանդության դեմենցիաները շատ նմանություններ ունեն և, հավանաբար, կունենան նաև ընդհանուր ախտաֆիզիոլոգիական մեխանիզմներ, ինչպես օրինակ` սպիտակուցային կուտակումները Լյուիի մարմնիկներում և Լյուիի նևրիտը[13]։ Այս երկու հիվանդությունները գտնվում են Լյուիի մարմնիկներով խանգարումների սպեկտրի երկու հակադիր կողմերում։ Չնայած առկա տարբերություններին` այս երկու հիվանդություններն էլ ունեն բավականին նման նյարդապաթոլոգիական փոփոխություններ[3]։

Համաճարակաբանություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիա ունի 1,3 միլիոն մարդ ԱՄՆ-ում և 140,000 մարդ Մեծ Բրիտանիայում[14]։ ԼՄԴ-ն հիմնականում զարգանում է 50 տարեկանից հետո[15]։

Հասարակություն և մշակույթ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Շահերի պաշտպանություն և տեղեկացվածություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիան ամենահաճախ սխալ ախտորոշվող դեմենցիան է[14]։ Մարդկանց մեծ մասը, մինչև ախտորոշումը, երբևէ լսած չի եղել այս հիվանդության մասին։ Չնայած այն Ալցհեյմերից հետո թուլամտության երկրորդն հաճախ հանդիպող պատճառն է, մարդկանց տեղեկացվածությունը այս հիվանդության մասին շատ քիչ է[14]։ Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիա ունեցողների հարազատների և խնամողների համար շատ հիասթափեցնող է այն փաստը, որ քիչ մարդ, այդ թվում՝ քիչ բուժաշխատողներ են տեղյակ այս հիվանդության մասին։ Գիտելիքի պակասը կարող է էականորեն ազդել առողջության վրա, որովհետև ԼՄԴ-ով ախտահարված անձինք խիստ զգայուն են հակափսիխոտիկ դեղորայքի նկատմամբ, որը հաճախ են տալիս զուտ ախտանշանային բուժման ժամանակ[14]։ Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիայի ասոցացիան (Lewy Body Dementia Association) և Լյուիի մարմնիկների հասարակությունը(Lewy Body Society) կառույցներ են, որոնք կատարում են լուսավորչական աշխատանքներ՝ բարձրացնելու մարդկանց տեղեկացվածության աստիճանը և աջակցելու հիվանդներին, նվազեցնելով բուժման ծախսերը ու ընտանիքի սթրեսը[14]։ Այսպիսի կառույցներ գործում են Արգենտինայում, Ավստալիայում և Ճապոնիայում[14]։

Նշանավոր անհատներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ռոբին Ուիլյամսը հետմահու ախտորոշվել է Լյուիի մարմնիկնրով դեմենցիա[16][17]

Բրիտանացի բանաստեղծ Մերվին Պիկը մահացել է 1988 թվականին, և հետմահու ախտորոշվել է Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիա, իսկ դրա մասին հոդվածը տեղ է գտել JAMA Neurology պարբերականում[18]։ Սահլասը նրա մասհվան համար ասել է, որ այդ մարդուն բազմիցս ախտորոշել են Ալցհայմերի, Պարկինսոնի հիվանդություններ և հետէնցեֆալիտային պարկինսոնիզմ և այդպես էլ չեն դրել Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիա ախտորոշումը[18]։ Նրա աշխատանքներից կարելի է պատկերացում կազմել ախտանիշների պրոգրեսիվող վատթարացման մասին, ինչպես օրինակ՝ տեսատարածական (3D) ֆունկցիայի վատացումը, տատանվող կոգնիտիվ ֆունկցիաների իջեցումը, ուշադրության կենտրոնացման դժվարացումը, տեսողական պատրանքները և տեսիլքները։ Այս դեպքը երևի առաջիններից էր, որի ժամանակ Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիան համարվեց մահվան պատճառ[18]։

Ամերիկացի դերասան և կոմիկ Ռոբին Ուիլյամսը 2014 թվականի օգոստոսի 11-ին ինքնասպանություն է գործել։ Նրան ախտորոշել են Պարկինսոնի հիվանդություն[16], և նրա այրու վկայմամբ՝ նա ունեցել է խորը դեպրեսիա, տագնապ և պարանոյա[17]։ Դիահերձման տվյալներով հայտնաբերվել է տարածուն Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիա[19]։ Յան Գ․ Մակ-Քեյթը, ով ծերունական տարիքի հոգեբույժ է և զբաղվում է դեմենցիաների հետազոտմամբ, ասել էր, որ Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիայի մասին դեռ շատ քիչ բան է հայտնի և այս հիվանդությունը լրիվ բացատրում էր Ռոբին Ուիլյամսի ախտանիշները[20]։ Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիայի ասոցացիան հստակեցրել է դիահերձման տվյալներում գրանցվող եզրույթների ճիշը կիրառումը, մասնավորապես՝ տարածուն Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիա, որն ավելի հաճախ հայտնի է որպես տարածուն Լյուիի մարմնիկների հիվանդություն, բնութագրում է բուն հիվանդությունը, իսկ անձրևանոց (հավաքական) եզրույթ Լյուիի մարմնիկներով խանգարումը իր մեջ ներառում է և՛ Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիան, և՛ Պարկինսոնի հիվանդության դեմենցիան[21]։ Ըստ Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիայի ասոցացիայի խոսնակ Դենիս Դիքսոնի Ռոբին Ուիլյամսի՝ բժշկական փասթաթղթերը ուսումնասիրելիս պարզ է դառնում, որ նա ունի դեպրեսիա, տագնապ և պարանոյա, որոնք խոսում են կա՛մ Պարկինսոնի հիվանդության, կա՛մ Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիայի մասին։ Նա հավելում է, որ Լյուիի մարմնիկներով խանգարման դեպքում այդ մարմնիկները սահմանափակ տարածում ունեն, իսկ հիվանդության դեպքում ավելի դիֆուզ են, ինչպես և այս դերասանի մոտ[21]։

Այլ ԼՄԴ-ից մահացած նշանավոր դեմքերից են Էստել Գետին՝ «Ոսկյա աղջիկներ»(The Golden Girls) հեռուստասերիալի գլխավոր դերասանուհին[22], Նիքոլաս Քինգը՝ ամերիկացի դերասան և այգեգործ[23], դերասանուհի Դինա Մերիլը[24], Դոնալդ Ֆիթերսթոնը, ով ստեղծել է վարդագույն պլաստմասե ֆլամինգոները[25], ամերիկյան ռադիոյի և հեռուստատոշեսության աստղ Քեյսի Կասեմը[26] և կանադացի երգիչ Պիեռ Լալոնդը[27][28]։

Կառավարության անդամներից կամ արդյունաբերական հայտնի դեմքերից, ովքեր ունեցել են Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիա, հայտնի են` Միացյալ Նահանգների Գանձապետական դեպարտամենտի շրջանակներում գործող պետական մարմին Փորագրության և տպագրության գրասենյակի ղեկավար Սեյմուր Բերին[29], Լոս Անջելես թայմս պարբերականի տպագիր Օտիս Չանդլերը[30], Իլնոյսի Սենատի դեմոկրատական կուսակցության անդամ Ֆիլիպ Ջ․ Ռոքը[31] և ԱՄՆ-ում հեռուստամագնատ և ֆիլանթրոպ Թեդ Թերները.[32]։

Նյու Օռլեանի համալսարանի պատմության դասախոս Առնոլդ Ռ․ Հիռչը և անասնաբուժական մանրէաբան Ջեսսի իզաբել Փրայսը ևս մահացել են Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիայից[33]։

ԼՄԴ ախտորոշում ունեն հոկեյի կանադացի խաղացող Ստան Միկիտան[34] և բասկետբոլիստ ու մարզիչ Ջերրի Սլոանը[35]։ ԱՄՆ-ի Բեյսբոլի բարձրագույն լիգայում խաղացող Էնդի Քերին, ով Նյու Յորք Յանկիս-ի խաղացող էր, մահացել է Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիայից[36]։

Կինո[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ամազոն մրցանալաբաշխության (Amazon Prime) «Աստծո ձեռքը» (Hand of God) հեռուստասերիալը մի դատավորի մասին է, որն ունի Լյուիի մարմնիկկներով դեմենցիա։

«Լուսնոտները»(Sleepwalk with Me) գրքում պատմվում է մի երիտասարդի մասին, ով ուներ դժվարություններ հարաբերություններում և արագ քնի փուլի վարքային խանգարում, որը հիմքն է սինուկլեինոպաթիաների, որոնց մեջ էր մտնում նաև Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիան[37]։

Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  1. 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 Bednařík J., Ambler Z., Růžička E. Klinická neurologie: část speciálníISBN 978-80-7387-389-9
  2. 2,0 2,1 «Lewy body dementias»։ Lancet (Review) 386 (10004): 1683–97։ October 2015։ PMC 5792067 ։ PMID 26595642։ doi:10.1016/S0140-6736(15)00462-6 
  3. 3,0 3,1 «Lewy Body Dementias: Dementia With Lewy Bodies and Parkinson Disease Dementia»։ Continuum (Minneap Minn) 22 (2 Dementia): 435–63։ April 2016։ PMC 5390937 ։ PMID 27042903։ doi:10.1212/CON.0000000000000309 
  4. 4,0 4,1 «Structural and Functional Neuroimaging of Visual Hallucinations in Lewy Body Disease: A Systematic Literature Review»։ Brain Sci 7 (7): 84։ July 2017։ PMC 5532597 ։ PMID 28714891։ doi:10.3390/brainsci7070084 
  5. «Lewy Body Disorders»։ Neurol Clin 35 (2): 325–338։ May 2017։ PMC 5912679 ։ PMID 28410662։ doi:10.1016/j.ncl.2017.01.004 
  6. 6,0 6,1 6,2 6,3 «Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium»։ Neurology (Review) 89 (1): 88–100։ July 2017։ PMC 5496518 ։ PMID 28592453։ doi:10.1212/WNL.0000000000004058 
  7. 7,0 7,1 «REM sleep behavior disorder in Parkinson's disease and other synucleinopathies»։ Mov. Disord. (Review) 32 (5): 645–58։ May 2017։ PMID 28513079։ doi:10.1002/mds.27018 
  8. «Treatment of autonomic dysfunction in Parkinson disease and other synucleinopathies»։ Mov. Disord. (Review) 33 (3): 372–90։ March 2018։ PMC 5844369 ։ PMID 29508455։ doi:10.1002/mds.27344 
  9. «Treatment of dementia with Lewy bodies»։ Curr Treat Options Neurol (Review) 15 (6): 738–64։ December 2013։ PMC 3913181։ PMID 24222315։ doi:10.1007/s11940-013-0261-6 
  10. 10,0 10,1 «REM sleep behavior disorder: Diagnosis, clinical implications, and future directions»։ Mayo Clin. Proc. (Review) 92 (11): 1723–36։ November 2017։ PMC 6095693 ։ PMID 29101940։ doi:10.1016/j.mayocp.2017.09.007 
  11. «Comprehensive treatment of dementia with Lewy bodies»։ Alzheimers Res Ther (Review) 7 (1): 45։ 2015։ PMC 4448151։ PMID 26029267։ doi:10.1186/s13195-015-0128-z 
  12. «Idiopathic REM sleep behavior disorder and neurodegenerative risk: To tell or not to tell to the patient? How to minimize the risk?»։ Sleep Med Rev (Review) 36: 82–95։ December 2017։ PMID 28082168։ doi:10.1016/j.smrv.2016.11.002 
  13. «Current concepts and controversies in the pathogenesis of Parkinson's disease dementia and Dementia with Lewy Bodies»։ F1000Res (Review) 6: 1604։ 2017։ PMC 5580419 ։ PMID 28928962։ doi:10.12688/f1000research.11725.1 
  14. 14,0 14,1 14,2 14,3 14,4 14,5 «Advocacy, education, and the role of not-for-profit organizations in Lewy body dementias»։ Alzheimers Res Ther (Review) 6 (5): 59։ 2014։ PMC 4468791։ PMID 26082807։ doi:10.1186/s13195-014-0059-0 
  15. «Lewy body dementia: Hope through research»։ National Institute of Neurological Disorders and Stroke։ US National Institutes of Health։ դեկտեմբերի 8, 2017։ Վերցված է ապրիլի 6, 2018 
  16. 16,0 16,1 Gallman S (նոյեմբերի 4, 2015)։ «Robin Williams' widow speaks: Depression didn't kill my husband»։ CNN։ Արխիվացված օրիգինալից ապրիլի 11, 2015-ին։ Վերցված է ապրիլի 6, 2018 
  17. 17,0 17,1 «The terrorist inside my husband's brain»։ Neurology 87 (13): 1308–11։ September 2016։ PMID 27672165։ doi:10.1212/WNL.0000000000003162 
  18. 18,0 18,1 18,2 «Dementia with Lewy bodies and the neurobehavioral decline of Mervyn Peake»։ Arch. Neurol. 60 (6): 889–92։ June 2003։ PMID 12810496։ doi:10.1001/archneur.60.6.889 
  19. Robbins R (սեպտեմբերի 30, 2016)։ «How Lewy body dementia gripped Robin Williams»։ Scientific American։ Վերցված է ապրիլի 9, 2018 
  20. McKeith IG։ «Robin Williams had dementia with Lewy bodies -- so, what is it and why has it been eclipsed by Alzheimer's?»։ The Conversation։ Արխիվացված օրիգինալից ապրիլի 11, 2016-ին։ Վերցված է ապրիլի 6, 2018 
  21. 21,0 21,1 «LBDA Clarifies Autopsy Report on Comedian, Robin Williams»։ Lewy Body Dementia Association։ նոյեմբերի 10, 2014։ Արխիվացված է օրիգինալից 2020-08-12-ին։ Վերցված է ապրիլի 19, 2018 
  22. Carlson M (հուլիսի 24, 2008)։ «Obituary: Estelle Getty»։ theguardian.com։ Արխիվացված օրիգինալից սեպտեմբերի 2, 2013-ին։ Վերցված է հոկտեմբերի 13, 2013 
  23. McLellan D (ապրիլի 23, 2012)։ «Nicholas King dies at 79; actor helped preserve the Watts Towers»։ The Los Angeles Times։ Վերցված է ապրիլի 19, 2018 
  24. Dangremond S (մայիսի 23, 2017)։ «Actress and philanthropist Dina Merrill dies at 93»։ Town and Country Magazine։ Վերցված է մարտի 22, 2018 
  25. Woo E (հունիսի 24, 2015)։ «Don Featherstone dies at 79; creator of the plastic pink flamingo»։ Los Angeles Times։ Վերցված է մարտի 22, 2018 
  26. Caffrey J (ապրիլի 18, 2016)։ «Casey Kasem and a lesson about end-of-life care»։ CNN։ Վերցված է մարտի 22, 2018 
  27. Papineau P (հունիսի 23, 2016)։ «L'idole d'une génération s'éteint» (ֆրանսերեն)։ Le Devoir։ Վերցված է ապրիլի 9, 2018 
  28. Belanger C (հունիսի 22, 2016)։ «Pierre Lalonde souffrait aussi de la démence à corps de Lewy» (ֆրանսերեն)։ Le Journal de Montréal։ Արխիվացված է օրիգինալից 2018-06-16-ին։ Վերցված է մարտի 22, 2018 
  29. «Seymour Berry, 86; Headed U.S. Agency»։ Washington Post։ դեկտեմբերի 27, 2008։ Վերցված է ապրիլի 19, 2018 
  30. Shaw D, Landsberg M (փետրվարի 27, 2006)։ «L.A. icon Otis Chandler dies at 78»։ The Los Angeles Times։ Արխիվացված օրիգինալից ապրիլի 26, 2007-ին։ Վերցված է հուլիսի 23, 2008 
  31. «Philip Rock, ex-Senate leader known for mentoring and bipartisanship, dies»։ Chicago Sun-Times։ հունվարի 29, 2016։ Արխիվացված է օրիգինալից փետրվարի 1, 2016-ին։ Վերցված է ապրիլի 19, 2018 
  32. Deerwester J (սեպտեմբերի 28, 2018)։ «Ted Turner has Lewy Body Dementia»։ USA TODAY։ Վերցված է սեպտեմբերի 30, 2018 
  33. «Jessie Isabelle Price Dies On November 12»։ The Southampton Press։ նոյեմբերի 23, 2015։ Վերցված է ապրիլի 19, 2018 
  34. Kuc C (հունիսի 15, 2015)։ «For Stan Mikita, all the Blackhawks memories are gone»։ Chicago Tribune։ Արխիվացված օրիգինալից հունիսի 16, 2015-ին։ Վերցված է մարտի 22, 2018 
  35. Wood B (ապրիլի 6, 2016)։ «Utah doctor: Diagnosing Parkinson’s, Lewy body dementia has improved, but cure remains out of reach»։ Salt Lake Tribune։ Վերցված է ապրիլի 6, 2018 
  36. Weber B (հունվարի 7, 2012)։ «Andy Carey, Third Baseman for 1950s Yankees, Dies at 80»։ Վերցված է ապրիլի 19, 2018 
  37. «Sleepwalk with Me: Comedian's sleep disorder experience comes to film»։ American Academy of Sleep Medicine։ հունվարի 26, 2012։ Վերցված է ապրիլի 22, 2018