«Նեֆրոտիկ համախտանիշ»–ի խմբագրումների տարբերություն
No edit summary |
No edit summary |
||
Տող 94. | Տող 94. | ||
{{cite web|url=http://www.senefro.org/modules.php?name=subsection&idsection=3&idsubsection=264|title=Descripción histológica de las glomerulonefritis ideopáticas|accessdate =8 Sep 2008}}</ref>։ |
{{cite web|url=http://www.senefro.org/modules.php?name=subsection&idsection=3&idsubsection=264|title=Descripción histológica de las glomerulonefritis ideopáticas|accessdate =8 Sep 2008}}</ref>։ |
||
* [[Նվազագույն փոփոխությունների հիվանդություն|Նվազագույն փոփոխությունների հիվանդությունը]] (ՆՓՀ) նեֆրոտիկ համախտանիշի ամենատարածված պատճառն է երեխաների մոտ։ Իր անունը ստացել է այն պատճառով , որ օպտիկական մանրադիտակով դիտելիս [[Նեֆրոն|նեֆրոնները]] երևում են նորմալ և ախտահարումները երևում են միայն [[Էլեկտրոնային մանրադիտակ|էլեկտրոնային մանրադիտակով]]։ Ախտանիշներից մեկը նկատելի սպիտամիզությունն է։ |
* [[Նվազագույն փոփոխությունների հիվանդություն|Նվազագույն փոփոխությունների հիվանդությունը]] (ՆՓՀ) նեֆրոտիկ համախտանիշի ամենատարածված պատճառն է երեխաների մոտ։ Իր անունը ստացել է այն պատճառով , որ օպտիկական մանրադիտակով դիտելիս [[Նեֆրոն|նեֆրոնները]] երևում են նորմալ և ախտահարումները երևում են միայն [[Էլեկտրոնային մանրադիտակ|էլեկտրոնային մանրադիտակով]]։ Ախտանիշներից մեկը նկատելի սպիտամիզությունն է։ |
||
* [[Ֆոկալ-սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզ|Ֆոկալ-սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզը]](ՖՍԳ) նեֆրոտիկ համախտանիշի ամենատարածված պատճառն է մեծահասակների մոտ<ref name="uptodate" />։ Բնութագրվում է կծիկներում սպիական հյուսվածքի առաջացմամբ։ Ֆոկալ տերմինը նշանակում է, որ որոշ կծիկներում առկա է սպիական հյուվածք, իսկ մյուսները մնացել են անփոփոխ։ Սեգմենտար տերմինը նշանակում է,որ կծիկների միայն մի մասն է ախտահարված։ |
* [[Ֆոկալ-սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզ|Ֆոկալ-սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզը]](ՖՍԳ) նեֆրոտիկ համախտանիշի ամենատարածված պատճառն է մեծահասակների մոտ<ref name="uptodate" />։ Բնութագրվում է կծիկներում սպիական հյուսվածքի առաջացմամբ։ Ֆոկալ տերմինը նշանակում է, որ որոշ կծիկներում առկա է սպիական հյուվածք, իսկ մյուսները մնացել են անփոփոխ։ Սեգմենտար տերմինը նշանակում է, որ կծիկների միայն մի մասն է ախտահարված։ |
||
* [[Թաղանթային գլոմերուլոնեֆրիտ|Թաղանթային գլոմերուլոնեֆրիտը]] (ԹԳ) կծիկային թաղանթների բորբոքում է, որը առաջացնում է երիկամների ֆունկցիայի նվազում։ Հայտնի չէ, թե ինչու է այս խանգարումը առաջանում շատ մարդկանց մոտ, բայց ենթադրում են աուտոիմուն մեխանիզմի առկայության մասին<ref name="uptodate">{{cite web|url=http://www.uptodate.com/contents/the-nephrotic-syndrome-beyond-the-basics |title=Patient information: The nephrotic syndrome (Beyond the Basics) |accessdate =2013-06-28}}</ref>։ |
* [[Թաղանթային գլոմերուլոնեֆրիտ|Թաղանթային գլոմերուլոնեֆրիտը]] (ԹԳ) կծիկային թաղանթների բորբոքում է, որը առաջացնում է երիկամների ֆունկցիայի նվազում։ Հայտնի չէ, թե ինչու է այս խանգարումը առաջանում շատ մարդկանց մոտ, բայց ենթադրում են աուտոիմուն մեխանիզմի առկայության մասին<ref name="uptodate">{{cite web|url=http://www.uptodate.com/contents/the-nephrotic-syndrome-beyond-the-basics |title=Patient information: The nephrotic syndrome (Beyond the Basics) |accessdate =2013-06-28}}</ref>։ |
||
* [[Թաղանթապրոլիֆերատիվ գլոմերուլոնեֆրիտ]](ԹՊԳ) կծիկների բորբոքում է թաղանթներում [[Հակամարմիններ|հակամարմինների]] կուտակմամբ, որը դժվարացնում է ֆիլտրացիան։ |
* [[Թաղանթապրոլիֆերատիվ գլոմերուլոնեֆրիտ]](ԹՊԳ) կծիկների բորբոքում է թաղանթներում [[Հակամարմիններ|հակամարմինների]] կուտակմամբ, որը դժվարացնում է ֆիլտրացիան։ |
||
* [[Արագ պրոգրեսիվող գլոմերուլոնեֆրիտ]](ԱՊԳ) (Սովորաբար |
* [[Արագ պրոգրեսիվող գլոմերուլոնեֆրիտ]](ԱՊԳ) (Սովորաբար հանդես է գալիս որպես նեֆրիտիկ համախտանիշ)։ Հիվանդի կծիկները ունեն կիսալուսնի ձև։ Կլինիկորեն բնութագրվում է կծիկային ֆիլտրացիայի արագ նվազմամբ 50%-ից քիչ շատ կարճ ժամանակում՝ մի քանի օրից մինչև 3 ամիս<ref>{{cite web|url = http://emedicine.medscape.com/article/240457-overview|title = Rapidly progressive glomerulonephritis|author = James W Lohr, MD|accessdate = 2013-06-28}}</ref>։ |
||
Այս բոլոր հիվանդությունները հիմնվում են նեգատիվ ախտորոշման վրա, երբ բացառվում են նեֆրոտիկ հմախտանիշի բոլոր երկրորդային պատճառները։ |
Այս բոլոր հիվանդությունները հիմնվում են նեգատիվ ախտորոշման վրա, երբ բացառվում են նեֆրոտիկ հմախտանիշի բոլոր երկրորդային պատճառները։ |
||
Տող 103. | Տող 103. | ||
=== Երկրորդային գլոմերուլոնեֆրոզ === |
=== Երկրորդային գլոմերուլոնեֆրոզ === |
||
[[File:Diabetic glomerulosclerosis (8) PAM.jpg|thumb|235px|Շաքարախտային գլոմերուլոնեֆրիտ նեֆրոտիկ համախտանիշ ունեցող հիվանդի մոտ։ ]] |
[[File:Diabetic glomerulosclerosis (8) PAM.jpg|thumb|235px|Շաքարախտային գլոմերուլոնեֆրիտ նեֆրոտիկ համախտանիշ ունեցող հիվանդի մոտ։ ]] |
||
Երկրորդային պատճառներից ,որոնք առաջացնում են նեֆրոտիկ համախտանիշ ունեն առաջնային պատճառների նման նույն հյուսվածաբանական նշանները, սակայն կարող են արտահայտվել կուտակային մարմնիկների առաջացմամբ<ref name="epidemiología" />։ Սովորաբար առաջանում են հետևյալ պատճառներով՝ |
Երկրորդային պատճառներից , որոնք առաջացնում են նեֆրոտիկ համախտանիշ ունեն առաջնային պատճառների նման նույն հյուսվածաբանական նշանները, սակայն կարող են արտահայտվել կուտակային մարմնիկների առաջացմամբ<ref name="epidemiología" />։ Սովորաբար առաջանում են հետևյալ պատճառներով՝ |
||
* [[Դիաբետիկ նեֆրոպաթիա|Դիաբետիկ նեֆրոպաթիան]] հանդիպում է որոշ շաքարախտով հիվանդների |
* [[Դիաբետիկ նեֆրոպաթիա|Դիաբետիկ նեֆրոպաթիան]] հանդիպում է որոշ շաքարախտով հիվանդների մոտ՝ որպես բարդություն։ Արյան գլյուկոզայի բարձրացած մակարդակը կուտակվում է երիկամներում և բերում է նրանց վնասման ու ֆուկցիայի խանգարման։ Այս ամենը նպաստում է մեզով սպիտակուցների կորստին։ |
||
* [[Համակարգային կարմիր գայլախտ|Համակարգային կարմիր գայլախտը]] աուտոիմուն հիվանդություն է, որը ախտահարում է տարբեր օրգաններ, այդ թվում և երիկամները, |
* [[Համակարգային կարմիր գայլախտ|Համակարգային կարմիր գայլախտը]] աուտոիմուն հիվանդություն է, որը ախտահարում է տարբեր օրգաններ, այդ թվում և երիկամները, որտեղ կուտակվում են իմունային կոմպլեքսներ, որոնք առանձնահատուկ են այս հիվանդության ժամանակ։ Հիվանդությունը այլ կերպ կոչվում է գայլախտային նեֆրիտ։ |
||
* [[Սարկոիդոզ|Սարկոիդոզը]] սովորաբար երիկամները չի ախտահարում, բայց երբեմն կծիկներում կուտակվում են բորբոքային գրանուլոմաներ (իմուն բջիջների կուտակումներ) և առաջանում է նեֆրոտիկ համախտանիշ։ |
* [[Սարկոիդոզ|Սարկոիդոզը]] սովորաբար երիկամները չի ախտահարում, բայց երբեմն կծիկներում կուտակվում են բորբոքային գրանուլոմաներ (իմուն բջիջների կուտակումներ) և առաջանում է նեֆրոտիկ համախտանիշ։ |
||
* [[Սիֆիլիս|Սիֆիլիսի]] երկրորդային փուլի ժամանակ է դիտվում երիկամների ախտահարում (սկսվելուց 2-8 շաբաթ հետո է առաջանում). |
* [[Սիֆիլիս|Սիֆիլիսի]] երկրորդային փուլի ժամանակ է դիտվում երիկամների ախտահարում (սկսվելուց 2-8 շաբաթ հետո է առաջանում). |
||
* [[Հեպատիտ B|Հեպատիտ B-ի]] ժամանակ առկա որոշակի [[Հակածին|հակածիններ]] կարող |
* [[Հեպատիտ B|Հեպատիտ B-ի]] ժամանակ առկա որոշակի [[Հակածին|հակածիններ]] կարող են կուտակվել երիկամներում և առաջացնել երիկամների վնասում։ |
||
* [[Շեգրենի համախտանիշ|Շեգրենի համախտանիշի]] ախտաֆիզիոլոգիան նման է |
* [[Շեգրենի համախտանիշ|Շեգրենի համախտանիշի]] ախտաֆիզիոլոգիան նման է համակարգային կարմիր գայլախտին։ |
||
* [[ՄԻԱՎ]] վիրուսի |
* [[ՄԻԱՎ]] վիրուսի հակածինըառաջացնում է կծիկային մազանոթների լուսանցքի խցանման, որը վնասում է երիկմաների ֆունկցիան։ |
||
* [[Ամիլոիդոզ|Ամիլոիդոզի]] ժամանակ կծիկներում կուտակվում է ամիլոիդ նյութ (ոչ նորմալ կառուցվածքով սպիտակուցներ) փոխելով նրանց ձևը և |
* [[Ամիլոիդոզ|Ամիլոիդոզի]] ժամանակ կծիկներում կուտակվում է ամիլոիդ նյութ (ոչ նորմալ կառուցվածքով սպիտակուցներ) փոխելով նրանց ձևը և ֆունկցիան։ |
||
* [[Բազմակի միելոմա|Բազմակի միելոմայի]] ժամանակ հեռադիր խողովակներում կուտակվում են իմունոգլոբուլինների թեթև շղթաներ և խցանում են լուսանցքը։ Թեթև շղթաները ունեն նաև ուղղակի թունահար ազդեցություն մոտակա խողովակների վրա առաջացնելով երիկամների դիսֆունկցիա։ |
* [[Բազմակի միելոմա|Բազմակի միելոմայի]] ժամանակ հեռադիր խողովակներում կուտակվում են իմունոգլոբուլինների թեթև շղթաներ և խցանում են լուսանցքը։ Թեթև շղթաները ունեն նաև ուղղակի թունահար ազդեցություն մոտակա խողովակների վրա առաջացնելով երիկամների դիսֆունկցիա։ |
||
* [[Անոթաբորբ|Անոթաբորբը]] արյունատար անոթների բորբոքում է,որը ներառում է նաև կծիկի անոթները և բերում նորմալ արյան հոսքի խանգարման։ |
* [[Անոթաբորբ|Անոթաբորբը]] արյունատար անոթների բորբոքում է, որը ներառում է նաև կծիկի անոթները և բերում նորմալ արյան հոսքի խանգարման։ |
||
* |
* Ուռուցքի ժամանակ կծիկներում կուտակվում են ուռուցքային բջիջներ, որը խանգարում է երիկամների նորմալ ֆունկցիային։ |
||
* Գենետիկ խանգարումներին է պատկանում [[Բնածին նեֆրոտիկ համախտանիշ|բնածին նեֆրոտիկ համախտանիշը]], որը հանդիպում է հազվադեպ։ Այս դեպքում կծիկային ֆիլտրացիայի պատնեշային սպիտակուց [[Նեֆրին|նեֆրինի]] վնասում է |
* Գենետիկ խանգարումներին է պատկանում [[Բնածին նեֆրոտիկ համախտանիշ|բնածին նեֆրոտիկ համախտանիշը]], որը հանդիպում է հազվադեպ։ Այս դեպքում կծիկային ֆիլտրացիայի պատնեշային սպիտակուց [[Նեֆրին|նեֆրինի]] վնասում է լինում։ |
||
* Դեղեր ( ոսկու աղեր, պենիցիլին, կապտոպրիլ)<ref>{{cite web|url = http://www.cepvi.com/medicina/enfermedades/sindrome_nefrotico4.shtml|title = Fármacos que pueden producir síndrome nefrótico |accessdate =8 Sep 2008}}</ref> ։Ոսկու աղերը մետաղային կուտակումների հաշվին բերում են մեզով տարբեր սպիտակուցների հեռացմանը։ Պենիցիլինը նեֆրոտոքսիկ է երիկամային անբավարարություն ունեցող մարդկանց մոտ։ Կապտոպրիլը խորացնում է սպիտամիզությունը։ |
* Դեղեր ( ոսկու աղեր, պենիցիլին, կապտոպրիլ)<ref>{{cite web|url = http://www.cepvi.com/medicina/enfermedades/sindrome_nefrotico4.shtml|title = Fármacos que pueden producir síndrome nefrótico |accessdate =8 Sep 2008}}</ref> ։Ոսկու աղերը մետաղային կուտակումների հաշվին բերում են մեզով տարբեր սպիտակուցների հեռացմանը։ [[Պենիցիլին|Պենիցիլինը]] նեֆրոտոքսիկ է երիկամային անբավարարություն ունեցող մարդկանց մոտ։ [[Կապտոպրիլ|Կապտոպրիլը]] խորացնում է սպիտամիզությունը։ |
||
==== Հյուսվածաբանական տեսակետից ==== |
==== Հյուսվածաբանական տեսակետից ==== |
07:17, 2 Հունիսի 2018-ի տարբերակ
Նեֆրոտիկ սինդրոմ | |
---|---|
Տեսակ | հազվագյուտ հիվանդություն և հիվանդության կարգ |
Հիվանդության ախտանշաններ | պրոտեինամիզություն[1] և hypoalbuminemia?[1] |
Բժշկական մասնագիտություն | նեֆրոլոգիա |
ՀՄԴ-9 | 581 |
ՀՄԴ-10 | N04 |
Նեֆրոտիկ համախտանիշ՝ երիկամների վնասմամբ պայմանավորված ախտանիշների ամբողջություն[2]։ Այն բնութագրվում է մեզում սպիտակուցներով, ալբումինի ցածր և լիպիդներ բարձր քանակով արյան մեջ և նշանակալի այտուցներով [2]։ Այլ ախտանիշներն են ՝ քաշի ավելացում, հոգնածություն և փրփրոտ մեզ[2]։ Բարդություններից են՝ արյան թանձրացումը, ինֆեկցիաները և արյան բարձր ճնշումը[2]։
Պատճառներից են հանդիսանում ֆոկալ-սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզը, թաղանթային նեֆրոպաթիան և մինիմալ փոփոխությունների հիվանդությունը[2][3]։ Այն կարող է լինել նաև շաքարախտի կամ համակարգային կարմիր գայլախտի բարդություն[2]։ Հիմքում ընկած է երիկամային կծիկների վնասումը[2]։ Ախտորոշումը կատարվում է հիմնականում մեզի անալիզի և երբեմն երկամների բիոպսիայի հիման վրա[2]։ Այս համախտանիշը տարբերվում է նեֆրիտիկ համախտանիշից , որի ժամանակ մեզում արյան կարմիր բջիջներ չկան[3]։
Հիմնական բուժումը ուղղված է պատճառի վերացմանը[2]։ Անհրաժեշտ է նաև կատարել արյան ճնշման, խոլեստերոլի քանակի հսկում և կանխել ինֆեկցիայի առաջացումը[2]։ Սովորաբար խորհուրդ է տրվում սննդկարգում սահմանափակել աղի և հեղուկների քանակը[2]։ Տարեկան 100,000 մարդկանցից հիվանդանում է 5-ը[4][5]։ Երեխաների և մեծահասակների մոտ հիմնական պատճառները տարբեր են[5]։
Ախտանիշներ
Նեֆրոտիկ համախտանիշը բնութագրվում է արտահայտված սպիտամիզությամբ (3.5 գ-ից ավել 1,73 մ2/օր[7] կամ 40 մգ-ից ավել ամեն մ2/ժ երեխաների մոտ), հիպոալբումինեմիայով (մինչև 2,5գ/դլ), հիպերլիպիդեմիայով և այտուցներով,որոնք սկսվում են դեմքից։ Լիպիդուրիա (ճարպամիզություն) կարող է լինել, բայց առանձնահատուկ չէ նեֆրոտիկ համախտանիշի համար։ Հիպոնատրեմիան ևս կարող է առաջանալ՝ նատրիումի արտազատումով պայմանավորված։
Հիպերլիպիդեմիան առաջանում է երկու գործոնների ազդեցությամբ՝
- Հիպոպրոտեինեմիան լյարդում խթանում է սպիտակուցների սինթեզը, որի արդյունքում շատանում է ճարպերի քանակը։
Ճարպերի կատաբոլիզմը ընկճված է լիպոպրոտեին լիպազա ֆերմենտի քիչ քանակի պատճառով, որը հանդիսանում է լիպոպրոտեինների հիմնական քայքայող ֆերմենտը[8]։ Սպիտակուցների մեծացած ֆիլտրացիայի հետևանքով պակասում է նաև ապոլիպոպրոտեին C2 կոֆակտորի քանակը։
Նեֆրոտիկ համախտանիշի այլ բնութագրական առանձնահատկություններից են՝
- Ամենաբնութագրական ախտանիշը հեղուկի ավելցուկն է մարմնում արյան սպիտակուցների քիչ լինելու պատճառով։ Օնկոտիկ ճնշման իջեցումը նպաստում է հեղուկի կուտակմանը ինտերստիցիալ տարածությունում։ Նատրիումի և ջրի հետներծծումը խորացնում է այտուցը։ Այտուցները կարող են լինել՝
- Ուռածություն աչքերի շրջանում, հատկապես առավոտյան
- ոտքերի այտուցներ,որոնց սեղմելիս փոսիկներ են առաջանում
- թոքամզային խոռոչում հեղուկի կուտակում, որը կարող է ուղեկցվել թոքի այտուցով
- որովայնի խոռոչում հեղուկի կուտակում, որը կոչվում է ասցիտ
- համակարգային այտուց, որը կոչվում է անասարկա
- հիվանդների մեծ մասը ունեն նորմալ զարկերակային ճնշում, բայց հազվադեպ կարող է լինել գերճնշում
- սակավարյունություն (հիպոքրոմ միկրոցիտար երկաթ պակասուրդային տիպ) հավանաբար տրանսֆերինի ( երկաթի փոխադրիչը արյան մեջ) պակասի պատճառով
- հևոց, որը առաջանում է թոքամզային խոռոչում հեղուկի կուտակման հետևանքով, ինչպես նաև ասցիտի պատճառով, որը սեղմում է ստոծանուն
- էրիթրոցիտների նստեցման արագության մեծացում
- որոշ հիվանդներն նկատում են փրփրոտ մեզ՝ ծանր սպիտամիզության հետևանքով նվազած մակերեսային լարվածության պատճառով։ Հեմատուրիան(րյունամիզություն) կամ օլիգուրիան(սակավամիզություն) առանձնահատուկ չեն, առավել հաճախ հանդիպում են նեֆրիտիկ համախտանիշի ժամանակ
- հիմնական պատճառային հիվանդությամբ պայմանավորված կարող է լինել այդ հիվանդություններին բնորոշ ախտանիշներ։ Օրինակ՝ համակարգային կարմիր գայլախտի ժամանակ մաշկի ցանավորում կամ նեֆրոպաթիա՝ շաքարախտով հիվանդների մոտ
- ընդհանուր զննումը պետք է բացառի այտուցների այլ պատճառները, հատկապես սիրտ-անոթային կամ լյարդային ախտահարումների դեպքում
- Մյուրկեի եղունգներ՝ սպիտակ բծեր(լեյկօնիխիա), որոնք տարածվում են եղունքների լայնքով և զուգահեռ են լունուլային[9]
Նեֆրոտիկ համախտանիշի հիմնական ախտանիշներն են[10]
- Սպիտամիզություն- ավելի քան 3.5 գ /24 ժ /1.73 մ2 կամ ավելի քան 40 մգ/ժ/մ2 երեխաների մոտ [11][12] ։Մեզի մեջ ալբումինի և կրեատինինի կոնցենտրացիաների հարաբերակցությունը կարող է օգտագործվել որպես ախտորոշիչ մեթոդ։ Այս գործակիցը կլինի ավելին քան 200-400 մգ/մմոլ նեֆրոտիկ համախտանիշի ժամանակ։ Սպիտակուցների կորստի պատճառը հանդիսանում է կծիկային թափանցելիության մեծացումը, որը հնարավորություն է տալիս սպիտակուցներին անցնել մեզի մեջ արյան մեջ հետներծծվելու փոխարեն։ Նորմալ պայմաններում 24-ժամյա մեզի մեջ սպիտակուցը չպետք է գերազանցի 80մգ կամ 10մգ/դլ[13] ։
- Հիպոալբումինեմիա 2․5 գ/դլ-ից քիչ[11] , որը գերազանցում է լյարդային մաքրման մակարդակը՝ սպիտակուցի սինթեզը լյարդում անբավարար է և չի կարող բարձրացնել արյան սպիտակուցների քանակը։
- Այտուցը առաջանում է երկու մեխանիզմների հետևանքով։ Առաջինը հիպոալբումինեմիան է, որը իջեցնում է օնկոտիկ ճնշումը անոթներում, բերում հիպովոլեմիայի և հետագա ռենին-անգիոտենզին համակարգի ակտիվացմանը, որն էլ պահում է ջուրը և նատրիումը օրգանիզմում։Ի հավելում այս ամենի կա կարծիք, որ ալբումինը ունի ուղղակի ազդեցություն գլխավոր բջիջների էպիթելային նատրիումական անցուղիների վրա(ENaC), որը նպաստում է նատրիումի և ջրի հետներծծմանը։ Նեֆրոտիկ համախտանիշի ժամանակ այտուցը սկզբում առաջանում է աչքերի և ստորին վերջույթների շրջանում։ Պրոցեսի խորացմանը զուգընթաց հեղուկի կուտակում լինում է նաև թոքամզային խոռոչում և որովայնում, կարող է վերածվել նաև անասարկայի։ Վերջերս պարզվել է, որ ներերիկամային նատրիումի պահման խանգարումները կապված են նաև նախասրտային նատրիուրետիկ պեպտիդի անհանդուրժողականության հետ՝ երիկամային խողովակիկների ենթաբջջային դոֆամինի ընկալիչների պակասելու և վնասվելու հետևանքով[14]։
- Հիպերլիպիդեմիան առաջանում է լյարդում ցածր և շատ ցածր խտության լիպոպրոտեինների, որոնք պատասխանատու են խոլեստերոլի և եռացիլգլիցերիդների տեղափոխության համար։ Բացի այդ առկա է նաև լյարդում խոլեստերոլի սինթեզի ուժեղացում։
- Թրոմբոֆիլիա կամ հիպերկոագուլյացիա, որի ժամանակ առկա է բարձր նախատրամադրվածություն թրոմբների առաջացման համար՝ հակատրոմբին III-ի մեզով մեծացած կորստի պատճառով։
- Լիպիդուրիա կամ ճարպերի կորուստ մեզով հատկանշական է կծիկային ախտահարմանը լիպոպրոտեինների մեծացած ֆիլտրացիայի պատճառով[15]։
Ախտաֆիզիոլոգիա
Երիկամային կծիկները ֆիլտրում են արյունը, որը գալիս է երիկամներ։ Կծիկները մազանոթներ են, որոնք ունեն փոքր անցքեր, որը թույլ է տալիս 40․000 Դալտոն[16] և փոքր զանգված ունեցող փոքր մոլեկուլներին անցնել դրանցով, բայց սպիտակուցներին, որոնք հանդիսանում են մակրոմոլեկուլներ թույլ չեն տալիս։
Նեֆրոտիկ համախտանիշի ժամանակ կծիկները վնասվում են բորբոքման կամ հիալինիզացիայի ( միասեռ բյուրեղային մասնիկիների առաջացում բջջում) առկայությամբ, որը նպաստում է սպիտակուցների՝ ալբումինների, հակաթրոմբինի կամ իմունոգլոբուլինների , անցնելուն բջիջների թաղանթներով և մեզի մեջ հայտնվելուն[17]։
Ալբումինը արյան հիմնական սպիտակուցն է, որը պայմանավորում է օնկոտիկ ճնշումը, որը կանխում է հեղուկի արտահոսքը արտաբջջային միջավայր և հետագա այտուցների առաջացումը։
Հիպոպրոտեինեմիային ի պատասխան լյարդը գործարկում է փոխհատուցողական մեխանիզմ՝ սպիտակուցների սինթեզ(ալֆա-2 մակրոգլոբուլին և լիպոպրոտեիններ[17]) ։
Հետագա սպիտակուցների սինթեզի մեծացումը բերում է հիպերլիպիդեմիայի, որը բնութագրական է նեֆրոտիկ համախտանիշին։
Պատճառներ
Նեֆրոտիկ համախտանիշը ունի շատ պատճառներ և կարող է լինել կամ կծիկային հիվանդության պատճառով,որը սահմանափակվում է երիկամներով և կոչվում է առաջնային նեֆրոտիկ համախտանիշ՝ առաջնային գլոմերուլոնեֆրոզ, կամ վիճակ, որը ախտահարում է երիկամները և այլ օրգաններ և կոչվում է երկրորդային նեֆրոտիկ համախտանիշ։
Առաջնային գլոմերուլոնեֆրոզ
Նեֆրոտիկ համախտանիշ առաջնային պատճառները սովորաբար բացատրվում են իրենց հյուսվածքաբանությամբ[18]։
- Նվազագույն փոփոխությունների հիվանդությունը (ՆՓՀ) նեֆրոտիկ համախտանիշի ամենատարածված պատճառն է երեխաների մոտ։ Իր անունը ստացել է այն պատճառով , որ օպտիկական մանրադիտակով դիտելիս նեֆրոնները երևում են նորմալ և ախտահարումները երևում են միայն էլեկտրոնային մանրադիտակով։ Ախտանիշներից մեկը նկատելի սպիտամիզությունն է։
- Ֆոկալ-սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզը(ՖՍԳ) նեֆրոտիկ համախտանիշի ամենատարածված պատճառն է մեծահասակների մոտ[19]։ Բնութագրվում է կծիկներում սպիական հյուսվածքի առաջացմամբ։ Ֆոկալ տերմինը նշանակում է, որ որոշ կծիկներում առկա է սպիական հյուվածք, իսկ մյուսները մնացել են անփոփոխ։ Սեգմենտար տերմինը նշանակում է, որ կծիկների միայն մի մասն է ախտահարված։
- Թաղանթային գլոմերուլոնեֆրիտը (ԹԳ) կծիկային թաղանթների բորբոքում է, որը առաջացնում է երիկամների ֆունկցիայի նվազում։ Հայտնի չէ, թե ինչու է այս խանգարումը առաջանում շատ մարդկանց մոտ, բայց ենթադրում են աուտոիմուն մեխանիզմի առկայության մասին[19]։
- Թաղանթապրոլիֆերատիվ գլոմերուլոնեֆրիտ(ԹՊԳ) կծիկների բորբոքում է թաղանթներում հակամարմինների կուտակմամբ, որը դժվարացնում է ֆիլտրացիան։
- Արագ պրոգրեսիվող գլոմերուլոնեֆրիտ(ԱՊԳ) (Սովորաբար հանդես է գալիս որպես նեֆրիտիկ համախտանիշ)։ Հիվանդի կծիկները ունեն կիսալուսնի ձև։ Կլինիկորեն բնութագրվում է կծիկային ֆիլտրացիայի արագ նվազմամբ 50%-ից քիչ շատ կարճ ժամանակում՝ մի քանի օրից մինչև 3 ամիս[20]։
Այս բոլոր հիվանդությունները հիմնվում են նեգատիվ ախտորոշման վրա, երբ բացառվում են նեֆրոտիկ հմախտանիշի բոլոր երկրորդային պատճառները։
Երկրորդային գլոմերուլոնեֆրոզ
Երկրորդային պատճառներից , որոնք առաջացնում են նեֆրոտիկ համախտանիշ ունեն առաջնային պատճառների նման նույն հյուսվածաբանական նշանները, սակայն կարող են արտահայտվել կուտակային մարմնիկների առաջացմամբ[21]։ Սովորաբար առաջանում են հետևյալ պատճառներով՝
- Դիաբետիկ նեֆրոպաթիան հանդիպում է որոշ շաքարախտով հիվանդների մոտ՝ որպես բարդություն։ Արյան գլյուկոզայի բարձրացած մակարդակը կուտակվում է երիկամներում և բերում է նրանց վնասման ու ֆուկցիայի խանգարման։ Այս ամենը նպաստում է մեզով սպիտակուցների կորստին։
- Համակարգային կարմիր գայլախտը աուտոիմուն հիվանդություն է, որը ախտահարում է տարբեր օրգաններ, այդ թվում և երիկամները, որտեղ կուտակվում են իմունային կոմպլեքսներ, որոնք առանձնահատուկ են այս հիվանդության ժամանակ։ Հիվանդությունը այլ կերպ կոչվում է գայլախտային նեֆրիտ։
- Սարկոիդոզը սովորաբար երիկամները չի ախտահարում, բայց երբեմն կծիկներում կուտակվում են բորբոքային գրանուլոմաներ (իմուն բջիջների կուտակումներ) և առաջանում է նեֆրոտիկ համախտանիշ։
- Սիֆիլիսի երկրորդային փուլի ժամանակ է դիտվում երիկամների ախտահարում (սկսվելուց 2-8 շաբաթ հետո է առաջանում).
- Հեպատիտ B-ի ժամանակ առկա որոշակի հակածիններ կարող են կուտակվել երիկամներում և առաջացնել երիկամների վնասում։
- Շեգրենի համախտանիշի ախտաֆիզիոլոգիան նման է համակարգային կարմիր գայլախտին։
- ՄԻԱՎ վիրուսի հակածինըառաջացնում է կծիկային մազանոթների լուսանցքի խցանման, որը վնասում է երիկմաների ֆունկցիան։
- Ամիլոիդոզի ժամանակ կծիկներում կուտակվում է ամիլոիդ նյութ (ոչ նորմալ կառուցվածքով սպիտակուցներ) փոխելով նրանց ձևը և ֆունկցիան։
- Բազմակի միելոմայի ժամանակ հեռադիր խողովակներում կուտակվում են իմունոգլոբուլինների թեթև շղթաներ և խցանում են լուսանցքը։ Թեթև շղթաները ունեն նաև ուղղակի թունահար ազդեցություն մոտակա խողովակների վրա առաջացնելով երիկամների դիսֆունկցիա։
- Անոթաբորբը արյունատար անոթների բորբոքում է, որը ներառում է նաև կծիկի անոթները և բերում նորմալ արյան հոսքի խանգարման։
- Ուռուցքի ժամանակ կծիկներում կուտակվում են ուռուցքային բջիջներ, որը խանգարում է երիկամների նորմալ ֆունկցիային։
- Գենետիկ խանգարումներին է պատկանում բնածին նեֆրոտիկ համախտանիշը, որը հանդիպում է հազվադեպ։ Այս դեպքում կծիկային ֆիլտրացիայի պատնեշային սպիտակուց նեֆրինի վնասում է լինում։
- Դեղեր ( ոսկու աղեր, պենիցիլին, կապտոպրիլ)[22] ։Ոսկու աղերը մետաղային կուտակումների հաշվին բերում են մեզով տարբեր սպիտակուցների հեռացմանը։ Պենիցիլինը նեֆրոտոքսիկ է երիկամային անբավարարություն ունեցող մարդկանց մոտ։ Կապտոպրիլը խորացնում է սպիտամիզությունը։
Հյուսվածաբանական տեսակետից
Թաղանթային նեֆորպաթիա
- Շեգրենի համախտանիշ
- Համակարգային կարմիր գայլախտ
- Շաքարային դիաբետ
- Սարկոիդոզ
- Դեղեր (կորտիկոստերոիդներ, ոսկի, ներերակային հերոին)
- Չարորակ ուռուցք
- Բակտերիալ վարակներ՝ բոր, սիֆիլիս
- Պրոտոզոալ վարակ՝ մալարիա
Ֆոկալ-սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզ[23]
Նվազագույն փոփոխությունների հիվանդություն[23]
- Դեղեր, հատկապես ոչ ստերոիդ հակաբորբոքային դեղեր տարեցների մոտ
- Հոջկինի լիմֆոմա
- Ալերգիա
- Մեղվի խայթոց
Թաղանթապրոլիֆերատիվ գլոմերուլոնեֆրիտ
Ծանոթագրություններ
- ↑ 1,0 1,1 https://icd.who.int/dev11/f/en#/http%3a%2f%2fid.who.int%2ficd%2fentity%2f1184209951
- ↑ 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 2,10 «Nephrotic Syndrome in Adults». National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. February 2014. Վերցված է 9 November 2017-ին.
- ↑ 3,0 3,1 Ferri, Fred F. (2017). Ferri's Clinical Advisor 2018 E-Book: 5 Books in 1 (անգլերեն). Elsevier Health Sciences. էջ 889. ISBN 9780323529570.
- ↑ Kher, Kanwal; Schnaper, H. William; Greenbaum, Larry A. (2016). Clinical Pediatric Nephrology, Third Edition (անգլերեն). CRC Press. էջ 307. ISBN 9781482214635.
- ↑ 5,0 5,1 Kelly, Christopher R.; Landman, Jaime (2012). The Netter Collection of Medical Illustrations - Urinary System e-Book (անգլերեն). Elsevier Health Sciences. էջ 101. ISBN 1455726567.
- ↑ Behrman, Richard E.; Robert M Kliegman; Hal B. Jenson (2008). Nelson Tratado de Pediatria (Spanish). Elsevier, España. էջ 1755. ISBN 8481747475.
{{cite book}}
: Cite has empty unknown parameter:|cite=
(օգնություն)CS1 սպաս․ չճանաչված լեզու (link) - ↑ «Electronic Learning Module for Kidney and Urinary Tract Diseases». Արխիվացված է օրիգինալից 2008-12-20-ին. Վերցված է 2015-12-25-ին.
- ↑ http://www.hawaii.edu/medicine/pediatrics/pedtext/s13c02.html
- ↑ Freedberg, Irwin M.; և այլք:, eds. (2003). Fitzpatrick's dermatology in general medicine (6th ed.). New York, NY [u.a.]: McGraw-Hill. էջ 659. ISBN 0-07-138076-0.
{{cite book}}
: Explicit use of et al. in:|editor=
(օգնություն) - ↑ «Manifestaciones clínicas del síndrome nefrótico» (PDF). See table 4.2. Արխիվացված է օրիգինալից (PDF) 24 September 2015-ին. Վերցված է 12 Sep 2008-ին.
{{cite web}}
: Unknown parameter|dead-url=
ignored (|url-status=
suggested) (օգնություն) - ↑ 11,0 11,1 García - Conde, J.; Merino Sánchez, J.; González Macías, J. (1995). «Fisiopatología glomerular». Patología General. Semiología Clínica y Fisiopatología. McGraw - Hill Interamericana. ISBN 8448600932.
- ↑ Parra Herrán, Carlos Eduardo; Castillo Londoño, Juan Sebastián; López Panqueva, Rocío del Pilar; Andrade Pérez, Rafael Enrique. «Síndrome nefrótico y proteinuria en rango no nefrótico». Վերցված է 2008-09-14-ին.
{{cite web}}
: CS1 սպաս․ բազմաթիվ անուններ: authors list (link) - ↑ «Valores normales de proteína en orina de 24 horas». Վերցված է 24 August 2012-ին.
- ↑ Cátia Fernandes-Cerqueira; Benedita Sampaio-Maia; Janete Quelhas-Santos; Mónica Moreira-Rodrigues; Liliana Simões-Silva; Ana M. Blazquez-Medela; C. Martinez-Salgado; Jose M. Lopez-Novoa; Manuel Pestana (2013). «Concerted Action of ANP and Dopamine D1-Receptor to Regulate Sodium Homeostasis in Nephrotic Syndrome». BioMed Research International. 2013 (397391). doi:10.1155/2013/397391. PMC 3727124. PMID 23956981.
{{cite journal}}
: CS1 սպաս․ չպիտակված ազատ DOI (link) - ↑ «La pérdida de lipoproteínas en la orina». Վերցված է 2008-11-21-ին.(չաշխատող հղում)
- ↑ «Apuntes de fisiopatología de sistemas». Արխիվացված է օրիգինալից 2008-09-08-ին. Վերցված է 8 Sep 2008-ին.
{{cite web}}
: Unknown parameter|deadurl=
ignored (|url-status=
suggested) (օգնություն) - ↑ 17,0 17,1 Քաղվածելու սխալ՝ Սխալ
<ref>
պիտակ՝ «scielo
» անվանումով ref-երը տեքստ չեն պարունակում: - ↑ «Descripción histológica de las glomerulonefritis ideopáticas». Վերցված է 8 Sep 2008-ին.
- ↑ 19,0 19,1 «Patient information: The nephrotic syndrome (Beyond the Basics)». Վերցված է 2013-06-28-ին.
- ↑ James W Lohr, MD. «Rapidly progressive glomerulonephritis». Վերցված է 2013-06-28-ին.
- ↑ Քաղվածելու սխալ՝ Սխալ
<ref>
պիտակ՝ «epidemiología
» անվանումով ref-երը տեքստ չեն պարունակում: - ↑ «Fármacos que pueden producir síndrome nefrótico». Վերցված է 8 Sep 2008-ին.
- ↑ 23,0 23,1 Fogo AB, Bruijn JA. Cohen AH, Colvin RB, Jennette JC. Fundamentals of Renal Pathology. Springer. 978-0-387-31126-5.
- ↑ 24,0 24,1 «Nephrotic syndrome». Արխիվացված է օրիգինալից 2013-04-23-ին. Վերցված է 2016-05-21-ին.
{{cite web}}
: Unknown parameter|deadurl=
ignored (|url-status=
suggested) (օգնություն)
Արտաքին հղումներ
- Childhood Nephrotic Syndrome - National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK), NIH
- Adult Nephrotic Syndrome - National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK), NIH
- Clardy, Chris (May 2000) "Nephrotic Syndrome in Children" Pediatric Nephrology Handout