Ոչ հոջկինյան լիմֆոմա

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Jump to navigation Jump to search
Ոչ հոջկինյան լիմֆոմա
Mantle cell lymphoma - intermed mag.jpg
Տեսակհիվանդություն[1]
Ենթադասլիմֆոմա[1], Մկանուռուցք և Արյան հիվանդություններ
Բուն պատճառC3211
Բժշկական մասնագիտությունարյունաբանություն և ուռուցքաբանություն
ՀՄԴ-9200, 202, 201, 203, 204, 205, 206, 207, 208 և 209
ՀՄԴ-10C82, C85, C81, C83, C84, C86, C87, C88, C89, C90, C91, C92, C93, C94, C95 և C96
OMIM605027 և 605027
Հիվանդությունների բազա9065
MedlinePlus000581
eMedicine987540
MeSHIDD008228
Disease OntologyDOID:0060060
NCI ThesaurusC3211
Hematologic neoplasms Վիքիպահեստում

Ոչ հոջկինյան լիմֆոմա (ՈՀԼ) արյան չարորակ նորագոյացությունների խումբ, որում ընդգրկված են լիմֆոմաների բոլոր տեսակները, բացի Հոջկինի լիմֆոմայից[2]։ Առավել հաճախ հանդիպող ախտանիշներն են մեծացած ավշային հանգույցները, տենդը, գիշերային քրտնարտադրությունը, քաշի կորուստը և հոգնածությունը[2]։ Մյուս ախտանիշներն են ոսկրային ցավերը, կրծքավանդակի ցավը և քորը[2]։ Այս լիմֆոմաներից որոշները դանդաղ մեծացող են, որոշները՝ արագ[2]։

Լիմֆոմաները չարորակ նորագոյացություններ են, որոնք առաջանում են լիմֆոցիտներից (լեյկոցիտների ենթատեսակ)[3]։ Ռիսկի գործոններն են իմունիտետի ընկճումը, աուտոիմուն հիվանդությունները, Helicobacter pylori վարակը, հեպատիտ C-ն, ճարպակալումը և Էպշտեյն-Բարր վիրուսային վարակը[2][4]։ Համաշխարհային առողջապահական կազմակերպությունը (ԱՀԿ) լիմֆոմաները դասակարգում է հինգ խմբի, որոնցից մեկը հոջկինյան լիմֆոման է[5]։ Մնացած չորս խմբերում գտնվում են ՈՀԼ-ների մոտ 60 սպեցիֆիկ տեսակները[6][7]։ Ախտորոշումը կատարվում է ոսկրածուծի նմուշի կամ ավշային հանգույցի կենսազննումով[2]։ Ախտորոշման ճառագայթային մեթոդները կիրառվում են նորագոյացության զարգացման փուլը գնահատելու համար[2]։

Բուժման եղանակի ընտրությանը կախված է լիմֆոմաների թվից և աճման արագությունից[2]։ Բուժումը իրականացվում է քիմիոթերապևտիկ, ճառագայթային, իմունոթերապևտիկ մեթոդներով, թիրախային թերապիայով, ցողունային բջիջների փոխպատվաստմամբ և վիրաբուժական եղանակով, երբեմն կիրառվում է սպասողական տակտիկան[2]։ Երբ հակամարմինների մեծ քանակության պատճառով արյունը խտանում է, իրականացվում է պլազմաֆերեզ[2]։ Ճառագայթումը և որոշ քիմիոթերապևտիկ դեղերը կարող են նպաստել այլ նորագոյացությունների, սրտի հիվանդությունների առաջացմանը կամ նյարդերի ախտահարմանը կյանքի հետագա տասնամյակների ընթացքում[2]։

Ըստ 2015 թվականի տվյալների, ՈՀԼ-ով հիվանդ է եղել մոտավորապես 4.3 միլիոն մարդ և մահացել է 231,400 մարդ։ Ըստ կանխատեսումների ԱՄՆ-ում, մարդկանց 2.1%-ի մոտ կյանքի որոշակի պահին կախտորոշվի ՈՀԼ[3]։ Հիվանդությունը մեծամասամբ ախտորոշվում է 65-75 տարեկանում[3]։ Հինգ տարվա ապրելիությունը կազմում է 71%[3]։

Նշաններ և ախտանիշներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

ՈՀԼ-ի նշաններն ու ախտանիշները տեղակայումից կախված կարող են տարբեր լինել։ Այս լիմֆոմաներից որոշները դանդաղ մեծացող են, որոշները՝ արագ[2]։ Առավել հաճախ հանդիպող ախտանիշներն են մեծացած ավշային հանգույցները, տենդը, գիշերային քրտնարտադրությունը, քաշի կորուստը և հոգնածությունը[2]։ Մյուս ախտանիշներն են ոսկրային ցավերը, կրծքավանդակի ցավը և քորը[2]։ Մեծացած ավշային հանգույցները կարող են շոշափվել մաշկի տակ գտնվող ուռածության տեսքով, երբ մոտ են մարմնի մակերեսային շերտերին։ Մաշկի հաստության մեջ գտնվող լիմֆոմաները ևս կարող են շոշափվել ուռածության ձևով։ Ուղեղի լիմֆոմանեը կարող են դրսևորվել թուլությամբ, ցնցումներով, մտածողության խանգարումներով և անձի փոփոխություններով։

Պատճառագիտություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Լիմֆոմաների տարբեր տեսակներ ունեն տարբեր պատճառագիտություն։ Ոչ հոջկինյան լիմֆոմաների որոշ տեսակների և դրանց պատճառագական գործոնների կապը ներկայացվախ է ստորև․

  • Վարակիչ գործոններ
    • Էպշտեյն-Բարր վիրուս՝ նպաստում է Բերկետի լիմֆոմայի, Հոջկինի լիմֆոմայի, ֆոլիկուլյար դենդրիտաբջջային սարկոմայի, արտահանգույցային NK (natural killer)-T բջջային լիմֆոմայի առաջացմանը[8],
    • Մարդու T բջջային լեյկեմիայի վիրուս՝ կապված է մեծերի T բջջային լիմֆոմայի հետ,
    • Helicobacter pylori՝ կապված է GALT-լիմֆոմայի (Gastrointestinal associated lymphoid tissue) հետ,
    • Մարդու հերպես վիրուս-8՝ կապված է առաջնային հեղուկով լիմֆոմայի, բազմակենտրոն Կաստլմանի հիվանդության հետ,
    • Վիրուսային հեպատիտ C՝ կապված է փայծաղի եզրային գոտու լիմֆոմայի, լիմֆոպլազմացիտիկ լիմֆոմայի և տարածուն հսկա B բջջային լիմֆոմայի հետ[9],
    • ՄԻԱՎ վարակ[10],
  • Որոշ քիմիական միացություններ՝ պոլիքլորինատեդ բիֆենիլներ[11][12][13], դիֆենիլհիդանտոին, դիօքսին և ֆենօքսիհերբիցիդներ
  • Բուժման որոշ մեթոդներ՝ ճառագայթում և որոշ քիմիոթերապևտիկ դեղեր
  • Գենետիկ հիվանդություններ՝ Քլայնֆելտերի համախտանիշ, Չեդիակ-Հիգաշիի համախտանիշ, ատաքսիա տելեանգիեկտազիայի համախտանիշ
  • Աուտոիմուն հիվանդություններ՝ Շյոգրենի համախտանիշ, ցելիակիա, ռևմատոիդ արթրիտի և համակարգային կարմիր գայլախտ[14][15]։

Ընտանեկան գործոն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ընտանեկան լիմֆոմաները հանդիպում են հազվադեպ։ Այս ձևերի ռիսկը բարձր է բազմակի լիմֆոմաների որոշ ենթատեսակների դեպքում, որով ցույց է տրվում ընդհանուր ժառանգական գործոնի առկայությունը։ Որոշակի ենթատեսակների ընտանեկան դեպքերի առկայությունը հանդիսանում է ուժեղ ռիսկի գործոն տվյալ ենթատեսակի համար, ցույց տալով, որ ժառանգական գործոննեը խիստ տեսակ սպեցիֆիկ են։ Ամբողջական գենոմի ասոցացված հետազոտությունը հայտնաբերել է 67 կենտ նուկլեոտիդային պոլիմորֆիզմ 41 լոկուսից, որոնց մեծամասնությունը ենթատեսիկ սպեցիֆիկ է[16]։

ՄԻԱՎ/ՁԻԱՀ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Հիվանդությունների վերահսկման և կանխարգելման կենտրոնը 1987 թվականին ոչ հոջկինյան լիմֆոմայի որոշ տիպեր ընդգրկել է ՁԻԱՀ բնորոշող ուռուցքների ցանկում[17]։ Ոչ թե ՄԻԱՎ-ը, այլ իմունաճնշված վիճակը իրենով, ընկած է այս գոյացությունների ախտածագման հիմքում, հստակ կորելյացիայով իմունաճնշման աստիճանի և ՈՀԼ-ի առաջացման հավանականության միջև։ Այլ ռետրովիրուսներից, օրինակ մարդու T բջջային լեյկեմիայի վիրուսը, կարող է տարածվել նույն ճանապարհով ինչ ՄԻԱՎ-ը, մեծացնելով կոինֆեկցիայի հավանականությունը[18]։ The natural history of ՄԻԱՎ վարակի բնական ընթացքը ժամանակի ընթացքում ենթարկվել է փոփոխության։ Դրանով պայմանավորված, ՈՀԼ-իհաճախականությունը ՄԻԱՎ վարակակիրների շրջանում զգալի նվազել է[10]։

Բուժում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

ՈՀԼ-ի բուժման դասական մեթոդներն են քիմիոոերապիան և ցողունային բջիջների փոխպատվաստումը։ Ամենահաճախ կիրառվող քիմիոթերապևտիկ սխեման է R-CHOP-ը։

CHOP

R-Ռիտուքսիմաբը լիմֆոցիտների CD20 ընկալիչների նկատմամբ մոնոկլոնալ հակամարմինն է։

Երբեմն կիրառվում է բենդամուստինը, որը նույնպես ալկիլացնող գործոն է, այն առաջացնում է ԴՆԹ-ի վնասում և խաչվածքների ձևավորում։

Իմունոթերապևտիկ բուժման մեթոդները զարգացման փուլում են։

Համաճարակաբանություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ըստ 2010 թվի տվյալների, գրանցվել է ՈՀԼ-ով պայմանավորված 210,000 մահվան դեպք, իսկ 1990-ի տվյալներով143,000 դեպք[19]։

ՈՀԼ-ի հաճախականությունը կայուն աճում է տարիքից կախված[14]։ Մինչև 45 տարեկանը ՈՀԼ-ն առավել հաճախ հանդիպում է տղամարդկանց, քան կանաց մոտ[20]։

Ամերիկայի Միացյալ Նահանգներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

ԱՄՆ-ում, ըստ 2007–2011 թվականների տվյալների, յուրաքանչյուր տարի 100,000 մեծահասակից 19.7-ի մոտ ախտորոշվում է ՈՀԼ, իսկ նույն հիվանդության պատճառով յուրաքանչյուր տարի մահանում է 6.3 մարդ 100,000 մեծահասակի հաշվարկով։ Բնակչության 2.1%-ի մոտ կյանքի որոշակի պահին ախտորոշվում է ՈՀԼ, իսկ հիվանդների թիվը կազմում է 530,919 մարդ[21]։

Քաղցկեղի ամերիկյան ասոցիացիան ՈՀԼ-ն ներառել է ԱՄՆ-ում ամենահաճախ հանդիպող չարորակ նորագոյացությունների ցանկում, այն կազմում է բոլոր դեպքերի 4%-ը[22]։

Կանադա[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Կանադայում ՈՀԼ-ն հինգերորդ ամենատարածված չարորակ ուռուցքն է տղամարդկանց և վեցերորդը ՝ կանանց շրջանում։ Կյանքի ընթացքում լիմֆոիդ ուռուցքների առաջացման հավանականությունը տղամարդկանց շրջանում 1-ը 44-ի է, իսկ կանանց շրջանում՝ 1-ը 51-ի[23]։

Միացյալ Թագավորություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Միացյալ Թագավորությունում ՈՀԼ-ն վեցերորդ ամենատարածված չարորակ ուռուցքն է ( մոտավորապես 12,800 մարդու մոտ 2011 թվականին ախտորոշվել է ՈՀԼ ), և իններորդ ամենատարածված չարորակ ուռուցքն է մահվան ելքերով ( 2012 թվականին ՈՀԼ-ի պատճառով մահացել է մոտավորապես 4,700 մարդ )[24]։

Պատմական ակնարկ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Չնայած նրա, որ Հոջկինի լիմֆոմայի դասակարգման հարցում կոնսենսուսն արագ ձևավորվեց, այնուամենայնիվ դեռևս մնում է չդասակարգված հիվանդությունների մի մեծ խումբ։ Ռապապորտի դասակարգումը, որն առաջարկվել է 1956 թվականին և թարմացվել է 1966 թվականին Հենրի Ռապապորտի կողմից, հանդիսանում է ոչ հոջկինյան լիմֆոմաների առաջին ամենաընդունված դասակարգումը։ Դրան հաջորդեց 1982 թվականին Աշխատանքային ձևակերպման ( Working Formulation ) հրապարակած դասակարգումը, դարձավ ստանդարտ այս խմբի հիվանդությունների համար։ Այստեղ է կատարվել ոչ հոջկինյան լիմֆոմա եզրույթի սահմանումը և լիմֆոմայի բաժանումն ըստ տարբերակվածության աստիճանների։

ՈՀԼ եզրույթի տակ ամփոփված են բազմաթիվ հիվանդություններ, որոնք ունեն քիչ ընդհանրություններ։ Դրանք ամբողջացված են մի խմբում, ելնելով իրենց ագրեսիվության աստիճանից։ Պակաս ագրեսիվ ՈՀԼ-ներն ունեն առավել բարորակ ընթացք և բնորոշվում են ավելի երկար ապրելիությամբ, մինչդեռ առավել ագրեսիվ ՈՀԼ-ներն առանց բուժման մնալու դեպքում կարճ ժամանակում հանգեցնում են մահվան։

Դեռևս շարունակում են լայնորեն կիրառվել լիմֆոմաների Աշխատանքային ձևակերպման դասակարգումը և ՈՀԼ-ի դասերը։ Սակայն առվել հաճախ լիմֆոմաների վիճակագրության ներկայացնելու համար օգտագործվում է բաժանումը Հոջկինի և ոչ հոջկինյան լիմֆոմաների միջև, օրինակ ԱՄՆ-ի քաղցկեղի ազգային ինստիտուտի կողմից՝ SEER ( Surveillance, Epidemiology, and End Results-Հսկողություն, համաճարակաբանություն և վերջնարդյունք) ծրագրում, Կանադայի քաղցկեղի ասոցիացիայի և IARC ( International Agency for Research on Cancer-Քաղցկեղի հետազոտման միջազգային գործակալություն) կողմից։

Ծանոթագրություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  1. 1,0 1,1 Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 2,10 2,11 2,12 2,13 «Adult Non-Hodgkin Lymphoma Treatment (PDQ®)–Patient Version»։ NCI։ August 3, 2016։ Արխիվացված օրիգինալից 16 August 2016-ին։ Վերցված է 13 August 2016 
  3. 3,0 3,1 3,2 3,3 «SEER Stat Fact Sheets: Non-Hodgkin Lymphoma»։ NCI։ April 2016։ Արխիվացված օրիգինալից 6 July 2014-ին։ Վերցված է 13 August 2016 
  4. World Cancer Report 2014։ World Health Organization։ 2014։ էջեր Chapter 2.4, 2.6։ ISBN 978-9283204299 
  5. «Adult Non-Hodgkin Lymphoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version»։ NCI։ June 1, 2016։ Արխիվացված օրիգինալից 12 August 2016-ին։ Վերցված է 13 August 2016 
  6. «Different types of non Hodgkin lymphoma»։ Cancer Research UK։ Արխիվացված օրիգինալից 14 August 2016-ին։ Վերցված է 13 August 2016 
  7. Bope Edward T., Kellerman Rick D. (2015)։ Conn's Current Therapy 2016 (անգլերեն)։ Elsevier Health Sciences։ էջ 878։ ISBN 9780323355353։ Արխիվացված օրիգինալից 2017-09-10-ին 
  8. «Spectrum of Epstein-Barr virus-related diseases: A pictorial review»։ Japanese Journal of Radiology 27 (1): 4–19։ 2009։ PMID 19373526։ doi:10.1007/s11604-008-0291-2 
  9. «Hepatitis C-associated B-cell non-Hodgkin lymphomas. Epidemiology, molecular signature and clinical management»։ Journal of Hepatology 59 (1): 169–177։ 2013։ PMID 23542089։ doi:10.1016/j.jhep.2013.03.018 
  10. 10,0 10,1 «Non-AIDS-defining cancers among HIV-infected people»։ Eur Rev Med Pharmacol Sci 16 (10): 1377–88։ October 2012։ PMID 23104654 
  11. «Current Status of the Epidemiologic Evidence Linking Polychlorinated Biphenyls and Non-Hodgkin Lymphoma, and the Role of Immune Dysregulation»։ Environmental Health Perspectives 120 (8): 1067–75։ 2012։ PMC 3440083։ PMID 22552995։ doi:10.1289/ehp.1104652 
  12. «Polychlorinated biphenyls and cancer: an epidemiological assessment»։ J Environ Sci Health C Environ Carcinog Ecotoxicol Rev 31 (2): 99–144։ 2013։ PMID 23672403։ doi:10.1080/10590501.2013.782174 
  13. «Carcinogenicity of polychlorinated biphenyls and polybrominated biphenyls»։ Lancet Oncology 14 (4): 287–288։ 2013։ PMID 23499544։ doi:10.1016/s1470-2045(13)70104-9 
  14. 14,0 14,1 Tobias J, Hochhauser D. (2015)։ Cancer and its Management (7th ed.)։ Wiley-Blackwell։ ISBN 9781118468715 
  15. Arnold S Freedman, Lee M Nadler (2000)։ «Chapter 130: Non–Hodgkin’s Lymphomas»։ Holland-Frei Cancer Medicine (5th ed.)։ Hamilton, Ont: B.C. Decker։ ISBN 1-55009-113-1։ Արխիվացված օրիգինալից 2017-09-10-ին 
  16. Cerhan James (Nov 12, 2015)։ «Familial predisposition and genetic risk factors for lymphoma.»։ Blood 126 (20): 2267-2273։ PMC 4643002։ PMID 26405224։ doi:10.1182/blood-2015-04-537498 
  17. «Revision of the CDC surveillance case definition for acquired immunodeficiency syndrome. Council of State and Territorial Epidemiologists; AIDS Program, Center for Infectious Diseases»։ Morbidity and Mortality Weekly Report 36 (Suppl 1): 1S–15S։ 1987։ PMID 3039334։ Արխիվացված օրիգինալից 2017-06-09-ին 
  18. Lee Belinda, Bower Mark, Newsom-Davis Thomas, Nelson Mark (2010)։ «HIV-related lymphoma»։ HIV Therapy 4 (6): 649–659։ doi:10.2217/hiv.10.54 
  19. «Global and regional mortality from 235 causes of death for 20 age groups in 1990 and 2010: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2010.»։ Lancet 380 (9859): 2095–128։ Dec 15, 2012։ PMID 23245604։ doi:10.1016/S0140-6736(12)61728-0 
  20. Bleyer, W Archie, Barr, Ronald D. Cancer in Adolescents and Young Adults. Springer, 2007, p. 129.
  21. NIH NCI Surveillance, Epidemiology, and End Results Program. Posted to SEER website April 2014. SEER Stat Fact Sheets: Non-Hodgkin Lymphoma Archived 2014-07-06 at the Wayback Machine. Page accessed February 26, 2015
  22. «What Are the Key Statistics About Non-Hodgkin Lymphoma?»։ www.cancer.org։ Վերցված է 2018-01-05 
  23. «Canadian Cancer Statistics»։ www.cancer.ca։ Վերցված է 2018-02-08 
  24. «Non-hodgkin lymphoma statistics»։ Cancer Research UK։ Արխիվացված օրիգինալից 7 October 2014-ին։ Վերցված է 28 October 2014