Քրոնիկ տրավմատիկ էնցեֆալոպաթիա

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Քրոնիկ տրավմատիկ էնցեֆալոպաթիա
Տեսակհիվանդություն
Բժշկական մասնագիտություննյարդաբանություն և Սպորտային բժշկագիտություն
ՀՄԴ-10G93.8
Commons-logo.svg Chronic traumatic encephalopathy Վիքիպահեստում

Քրոնիկ տրավմատիկ էնցեֆալոպաթիա գլխուղեղի կրկնակի վնասումների հետևանքով անդարձելի վնասվածք առաջացնող նեյրոդեգեներատիվ հիվանդություն:Ախտանիշները սովորաբար արտահայտվում են վնասվածք ստանալուց հետո տարիներ անց,կարող են ներառել վարքագծային խնդիրներ, տրամադրության փոփոխություն,մտածողության հետ կապված խնդիրներ[1]:Ժամանակի ընթացքում հիվանդությունը կարող է սրանալ, ընդհուպ մինչև դեմենցիայի զարգացում։

Գրանցված դեպքերի մեծ մասը հանդիպում է մարտական սպորտաձևերով զբաղվող մարզիկներ մոտ,օրինակ՝ բռնցքամարտը,խառը մարտարվետսերը,կոնտակտային սպորտաձևերը՝օրինակ ամերիկյան ֆուտբոլ,պրոֆեսիոնալ ըմբշամարտ,սառույցի հոկեյ,ռեգբի,կիսակոնտակտային սպորտաձևերը՝բեյսբոլ, բասկետբոլ[1][2]։ Այլ ռիսկի գործոններ են բանակում ներգրավված լինելը, ընտանեկան բռնությունը, գլխին կրկնվող հարվածները[1]։ Տվյալ վիճակին հասնելու համար տրավմայի աստիճանը անհայտ է,2020 թվականի դրությամբ ախտորոշումը հնարավոր է հաստատել միայն աուտոպսիայի միջոցով։ Այս հիվանդությունը դասակարգվում է տաուոպաթիաների շարքին[1] ։

Հիվանդությունը յուրահատուկ բուժում չունի։ Գլխուղեղի բազմակի վնասվածք ստացածների 30%-ի մոտ հայտնաբերվում է այս հիվանդությունը։ Գլխի բազմակի վնասվածքների հետևանքով առաջացող հիվանդության մասին հետազոտությունները սկսվել են 1920 թվականից, այն ժամանակ այս վիճակը հայտնի էր որպես դեմենցիա պուգուլիստիկա կամ բռնցքամարտիկի դեմենցիա, բռնցքամարտիկի խելագարություն կամ հարբած համախտանիշ։ Սա պատճառ հանդիսացավ որ որոշ սպորտաձևեր վերանայեն իրենց կանոնները։

Նշաններ և ախտանիշներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Քրոնիկ տրավմատիկ էնցեֆալոպաթիայի ախտանիշները, որոնք ընթանում են 4 փուլով, սովորաբար ի հայտ են գալիս 8-ից 10 տարի հետո, երբ անձը ունենում է ուղեղի կրկնվող վնասվածքներ.[3]:

Առաջին փուլի ախտանիշներն են՝շփոթվածություն, ապակողմնորոշում, գլխապտույտ և գլխացավեր:Երկրորդ փուլի ախտանիշները ներառում են հիշողության կորուստ, սոցիալական անկայունություն, իմպուլսիվ վարք և վատ դատողություն[1]։ Երրորդ և չորրորդ փուլերը ներառում են՝պրոգրեսիվ դեմենցիա,շարժման խանգարումներ,հիպոմիմիա, խոսքի խանգարումներ,զգայական խանգարումներ,գլխապտույտ, ցնցումներ, խլություն, դեպրեսիա և ինքնասպանության փորձեր[4]։

Լրացուցիչ ախտանիշները ներառում են դիսարթրիա,դիսֆագիա կոգնիգիվ խանգարուներ, օրինակ ամնեզիա, ակնային խանգարումներ, օրինակ պտոզ[5]։ Վիճակը դրսևորվում է որպես դեմենցիա կամ մտավոր ունակության անկում,հիշողության հետ կապված խնդիրներ, գլխապտույտ կամ հավասարակշռության կորուստ այն աստիճանի որ ինքնուրույն չի կարողանում քայլել,և/կամ պարկինսոնիզմ, կամ ցնցումներ և կորդինացիայի բացակայություն։ Այն կարող է նաև առաջացնել խոսքի հետ կապված խնդիրներ և անկայուն քայլվածք։ քրոնիկ տրավմատիկ էնցեֆալոպաթիայով հիվանդները կարող են հակված լինել ոչ պատշաճ կամ բռնկուն պահվածքի, կարող են դրսևորել հիվանդագին խանդ և պարանոյա[6]։

Պատճառ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Գրանցված դեպքերի մեծ մասը տեղի է ունեցել երկար ժամանակի ընթացքում գլխի կրկնվող հարվածներ ստացած մարզիկների մոտ։ Փաստերը ցույց են տալիս, որ գլխի կրկնվող ցնցումային և ենթաքրոնիկական հարվածները առաջացնում են քրոնիկ տրավմատիկ էնցեֆալոպաթիա։ Հատկապես կապված է այնպիսի մարզաձևերի հետ, ինչպիսիք են բռնցքամարտը, ամերիկյան ֆուտբոլը, ավստրալական ֆուտբոլը, ըմբշամարտը, խառը մենամարտերը, հոկեյը, ռեգբին և ասոցիացիատիվ ֆուտբոլը։ Արդյոք դա կապված է միայն գլխի հարվածների կամ այլ վնասվածքների հետ, պարզ չէ 2017 թվականի դրությամբ։ Մյուս պոտենցիալ ռիսկի գործոնները ներառում են զինվորական լինելը(պայթուցիկ լիցքերի կամ խոշոր տրամաչափի զինամթերքի կրկնվող ազդեցությունը), ընտանեկան բռնությունը և գլխի վրա կրկնվող հարվածները։ Վիճակի առաջացման համար անհրաժեշտ տրավմայի ճշգրիտ աստիճանը անհայտ է, թեև ենթադրվում է, որ դրա զարգացումը կարող է տևել տարիներ[1]։

Պաթոգենեզ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Քրոնիկ տրավմատիկ էնցեֆալոպաթիայի նյարդապաթոլոգիական տեսքը տարբերվում է այլ տաուոպաթիաներից, ինչպիսին է Ալցհեյմերի հիվանդությունը։ Դիտարկվող հաշմանդամության չորս կլինիկական փուլերը փոխկապակցված են ուղեղի հյուսվածքի տաու պաթոլոգիայի հետ՝ սկսած ճակատային նեոկորտեքսի նեյրոֆիբրիլյար թելերի պերիվասկուլյար էպիկենտրոններից մինչև ուղեղի լայն տարածուն շրջանների վրա ազդող ծանր տաուոպաթիա[7]։

Քրոնիկ տրավմատիկ էնցեֆալոպաթիայի առաջնային ֆիզիկական դրսևորումները ներառում են ուղեղի քաշի նվազում, որը կապված է ճակատային և քունքային կեղևների և միջին քունքային բլթի ատրոֆիայի հետ։ Կողմնային փորոքները և երրորդ փորոքը հաճախ մեծանում են, հազվադեպ դիտվում է չորրորդ փորոքի լայնացում[8]։ քրոնիկ տրավմատիկ էնցեֆալորաթիայի այլ դրսևորումները ներառում են սև նյութի,հոտառական կոճղեզների, տեսաթմբի, կաթնագեղձերի, ուղեղի ցողունի և ուղեղիկի ատրոֆիան:Կարող է զարգանալ հիպոկամպի, էնտորինալ կեղևի և ամիգդալայի ընդգծված ատրոֆիա։

Մանրադիտակով քրոնիկ տրավմատիկ էնցեֆալոպաթիայի ժամանակ տեսնում ենք պ-տաու ագրեգատներ նեյրոններում, փշաձև աստրացիտներով կամ առանց դրա, կեղևի փոսիկի խորքում մանր անոթների շուրջը, պարենխիմի խորքում։ Միկրոսկոպիկ պետք է տեսնենք պ-տաու նեյրոններում, որպեսզի տարբերվի ծերացման հետ կապված տաու աստրոգլիոպաթիայից։ քրոնիկ տրավմատիկ էնցեֆալոպաթիայի օժանդակ հատկանիշներն են՝պ-տաուCA2 և CA4 հիպոկամպում,պ-տաու սպիտակ նյութում,հիպոթալամուսի կորիզներում, նշաձև կորիզում, ակումբենս կորիզում, տեսաթմբում միջին ուղեղի տանիքուն,Մեյներտի հիմնային կորիզում, ռաֆեի կորիզում, սև նյութում և լոկուս կոերուլեուսում։ Միայն պերիվասկուլյար պ-տաու պաթոլոգիան ներկայացնում է ծերացման հետ կապված աստրոգլօիոպաթիան և չի համապատասխանում խրոնիիկ տրավմատիկ էնցեֆալոպաթիայի չափանիշներին։

քրոնիկ տրավմատիկ էնցեֆալոպաթիա ունեցող անհատների մի փոքր խումբ ունի քրոնիկ տրավմատիկ էնցեֆալոմիոպաթիա, որը բնութագրվում է շարժիչ նեյրոնների ախտահարման նշաններով և նմանավում է կողմնային ամիոտրոֆիկ սկլերոզին։ Մկանների զարգացող թուլությունը և հավասարակշռության խանգարումը և քայլվածքի հետ կապված խնդիրները քրոնիկ էնցեֆալոմիոպաթիաի վաղ նշաններ են։

Ուղեղի կողմից ստեղծված էկզոսոմային վեզիկուլները գլխուղեղի վնասման պոտենցիալ բիոմարկերներ են, ներառյալ քրոնիկ տրավմատիկ էնցեֆալոպաթիան։

Նեյրոնների կորուստը, ուղեղի հյուսվածքի սպիացումը, հիդրոցեֆալիան, աքսոնների տարածուն վնասվածքը, և ուղեղիկի վնասումը կապված են սինդրոմի հետ։ Նեյրոֆիբրիլային խճճվածքը հայտնաբերվել է դեմենցիա պուգիլիստիկա հիվանդների ուղեղում, բայց ոչ նույն բաշխվածությամբ, ինչ սովորաբար հայտնաբերվում է Ալցհեյմերի հիվանդություն ունեցող մարդկանց մոտ։ Մի խումբ ուսումնասիրել է ուղեղի հատվածներ այն հիվանդների մ մոտ, ովքեր ունեցել են ուղեղի բազմաթիվ թեթև տրավմատիկ վնասվածքներ և հայտնաբերել են բջիջների ցիտոկմախքի փոփոխություններ, որոնք, ըստ նրանց, կարող են պայմանավորված լինել ուղեղի արյան անոթների վնասվածքով։

Ուղեղի ցնցումների և ենթաքրոնիկական վնասվածքների ավելացումը համարվում է ռիսկի կարևորագույն գործոն։ Այն կարող է կախված լինել մենամարտերի ընդհանուր թվից, նոկաուտների քանակից, կարիերայի տևողությունից, մենամարտերի հաճախականությունից, թոշակի անցնելու տարիքից և բռնցքամարտի ոճից։

Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  1. 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 Asken BM, Sullan MJ, DeKosky ST, Jaffee MS, Bauer RM (1 October 2017)։ «Research Gaps and Controversies in Chronic Traumatic Encephalopathy: A Review.»։ JAMA Neurology 74 (10): 1255–62։ PMID 28975240։ doi:10.1001/jamaneurol.2017.2396 
  2. Maroon Joseph C, Winkelman Robert, Bost Jeffrey, Amos Austin C, Mathyssek Christina, Miele Vincent (2015)։ «Chronic Traumatic Encephalopathy in Contact Sports: A Systematic Review of All Reported Pathological Cases»։ PLOS One 10 (2): e0117338։ Bibcode:2015PLoSO..1017338M։ PMC 4324991։ PMID 25671598։ doi:10.1371/journal.pone.0117338 
  3. «Chronic traumatic encephalopathy in athletes: progressive tauopathy after repetitive head injury»։ J Neuropathol Exp Neurol 68 (7): 709–35։ 2009։ PMC 2945234։ PMID 19535999։ doi:10.1097/NEN.0b013e3181a9d503 
  4. Arman Fesharaki-Zadeh (2019)։ «Chronic Traumatic Encephalopathy: A Brief Overview»։ Frontiers in Neurology 10: 713։ PMC 6616127 ։ PMID 31333567 ։ doi:10.3389/fneur.2019.00713 
  5. Corsellis (1973)։ «The Aftermath of Boxing»։ Psychological Medicine 3 (3): 270–303։ PMID 4729191։ doi:10.1017/S0033291700049588 
  6. Mendez MF (1995)։ «The neuropsychiatric aspects of boxing»։ International Journal of Psychiatry in Medicine 25 (3): 249–62։ PMID 8567192։ doi:10.2190/CUMK-THT1-X98M-WB4C 
  7. «The spectrum of disease in chronic traumatic encephalopathy»։ Brain 136 (Pt 1): 43–64։ 2013։ PMC 3624697։ PMID 23208308։ doi:10.1093/brain/aws307 
  8. «Chronic traumatic encephalopathy: neurodegeneration following repetitive concussive and subconcussive brain trauma»։ Brain Imaging Behavior 6 (2): 244–54։ 2012։ PMID 22552850։ doi:10.1007/s11682-012-9164-5