Նորմալ ճնշման հիդրոցեֆալիա

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Նորմալ ճնշման հիդրոցեֆալիա
Տեսակհիվանդության կարգ
Հիվանդության ախտանշաններ

Հավասարկշռության և քայլքի խանգարումներ դեմենցիա

հաճախամիզություն կամ անմիզապահություն
Բժշկական մասնագիտությունՆյարդաբանություն / նյարդավիրաբուժություն
ՀայտնաբերողՍալոմոն Հակիմ և Ռայմոնդ Ադամս
ՀՄԴ-9331.9 և 331.5
ՀՄԴ-10https://www.dimdi.de/static/de/klassifikationen/icd/icd-10-who/kode-suche/htmlamtl2019/
 Normal pressure hydrocephalus Վիքիպահեստում

Նորմալ ճնշման հիդրոցեֆալիա (ՆՃՀ) կամ վատ ներծծման հիդրոցեֆալիա, հաղորդակցվող հիդրոցեֆալիայի տեսակ, որը չի ուղեղկցվում ներգանգային ճնշման բարձրացմամբ։ Կուտակվող ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկը լայնացնում է ուղեղի փորոքները՝ ճնշելով ուղեղային հյուսվածքը, որն էլ արտահայտվում է նյարդաբանական խանգարումներով։ Հիվանդությունն արտահայտվում է ախտանիշների եռյակով՝ դեմենցիա, հաճախամիզություն և հավասարակշռության խանգարումներ/քայլվածքի շեղումներ[1][2]։ Հիվանդությունն առաջին անգամ նկարագրվել է Սալոմոն Հակիմի և Ռայմոնդ Ադամսի կողմից 1965 թվականին[3]։

Բուժումը վիրահատական է՝ փորոք-որովայնամազային(վենտրիկուլոպերիտոնեալ) շունտի տեղադրում, որի միջոցով ավելորդ ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկը հեռացվում է դեպի որովայնի խոռոչ և ենթարկվում ներծծման։ Նորմալ ճնշման հիդրոցեֆալիան հաճախ շփոթում են Մենյերի և Պարկինսոնի հիվանդությունների հետ՝ հավասարկշռության և քայլքի խանգարումների պատճառով կամ Ալցհայմերի հիվանդության հետ՝ գիտակցական խանգարումների պատճառով։

Ախտանիշներ և նշաններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

ՆՃՀ-ն արտահայտվում է երեք դասական ախտանիշներով (հայտնի է որպես Հակիմ-Ադամսի տրիադա)։ Տրիադան կազմում են հավասարկշռության և քայլքի խանգարումները, դեմենցիան, հաճախամիզությունը կամ անմիզապահությունը։ Ներկայումս այս եռյակը չի օգտագործվում ախտորոշման նպատակով, քանի որ առկա են ախտորոշման նոր և ավելի հուսալի մեթոդներ[1][2]։

Հավասարկշռության և քայլքի խանգարումները սովորաբար առաջինն են հայտնվում և առկա են գրեթե բոլոր հիվանդների մոտ։ Սրանց պատճառը ուղեղի կողմնային փորոքների մեծացման հետևանքով կեղև-ողնուղեային շարժիչ ուղու նյարդաթելերի սեղմումն է։ Քայլքի տիպիկ խանգարումները նկարագրվում են որպես լայնածավալ, դանդաղ, կարճաքայլք, «հատակին կպած», «մագնիսական» շարժումներ, որոնք առկա են նաև Պարկինսոնի հիվանդության ժամանակ։ Քայլքի ախտանիշները կաորղ են լինել լինել թույլ, միջին և ծանր աստիճանների։ Միջին աստիճանի ախանիշների դեպքում բուժառուն դժվարանում է քայլել, իսկ ծանր դեպքերում բուժառուն առանց օգնության չի կարողանում քայլել[4][5]։

Դեմենցիան արտահայտվում է կոգնիտիվ ֆունկցիայի աղավաղմամբ և առկա է բուժում ստացող հիվանդների 60%-ի մոտ։ Սա առաջանում է հիմնականում ուղեղի մեծ կիսագնդերի, ճակատային բլթի և ենթակեղևային կենտրոնների հարաճող ախտահարման հետևանքով[6]։ Սկզբում կոգնիտիվ ախտանիշները արտայտվում են պլանավորման, կազմակերպման, ուշադրության և կենտրոնացման դժվարեցմամբ։ Հիվանդության զարգացմանը զուգընթաց զարգանում են ֆինանսական միջոցները կառավարաելու, դեղերն ընդունելու, ավտոմեքենա վարելու դժվարություններ, կարճատև հիշողության խանգարումներ, պսիխոմոտոր ֆունկցիայի դանդաղում։ Հիվանդության վերջին փուլերում առաջանում են ապատիա, մտածողության դանդաղում և խոսքի խանգարումներ։

Միզապահության խանգարումներն հայտնվում են հիվանդության զարգացման ուշ փուլերում և բուժման պահին առկան են հիվանդների 50%-ի մոտ։ Սկզբում դիտվում է հաճախամիզություն հատկապես գիշերային ժամերին, որն աստիճանաբար վերածվում է ծանր անմիզապահության[6]։

Ախտածագում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ամեն օր մարդու մարմինն արտադրում է մոտավորապես 600-700մլ ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկ և մոտավորապես նույնքան էլ ներծծվում է դեպի արյուն։ Հիդրոցեֆալիան առաջանում է արտադրվող և ներծծվող հեղուկների քանակների անհավասարության պատճառով (արտադրվող հեղուկ>ներծծվող հեղուկ)։ Լայնացած փորոքները ճնշում են գործադրում հարևան կեղևային հյուսվածքների վրա՝ հիվանդի մոտ առաջացնելով տարբեր խանգարումներ, այդ թվում դեֆորմացվում է ուղեղի ճառագայթաձև պսակը։ Սա բերում է ներգանգային ճնշման բարձրացման, որն աստիճանաբար սկսում է իջնել, բայց մնում է մի փոքր բարձրացած։ Իսկ ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկի ճնշումը հասնում է բարձր նորմալ մակարդակի՝ 15-20սմ H2O. Այնուամենայինիվ հիվանդների մոտ ներգանգային ճնշման չափումները սովորաբար լինում են նորմայի սահմաններում։ Սրա հետևանքով հիվանդների մոտ բացակայում են բարձր ներգանգային ճնշման դեպքում առակ ախտանիշները՝ գլխացավը, սրտխառնոցը, փսխումը, գիտակցության աղավաղումը, այնուամենայնիվ, որոշ հետազոտությունների համաձայն ներգանգային ճնշումը պարբերաբար բարձրանում է։

Ախտածագման հստակ մեխանիզմները դեռևս անհայտ են, սակայն կան մի քանի հավանական տարբերակներ.

  • Արտադրվող և ներծծվողղ ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկների քանակների տարբերություն
  • Հեղուկի արտահոսքի նկատմամբ դիմադրության բարձրացում
  • Հիվանդությունը չի առաջնում ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկի կամ փորքներից հեղուկի հոսքի ընդհատման հետևանքով

Ըստ առաջացման պատճառի ՆՃՀ-ն լինում է 2 տեսակի՝ առաջնային (կամ իդիոպաթիկ) և երկրորդային: Առաջնային ՆՃՀ-ի էթիոլոգիկ գործոնը դեռևս անհայտ է։ Այն առաջանում է 40 տարեկանից բարձր մարդկանց մոտ, առավել հաճախ ծերերի։ Երկրոդային ՆՇՀ-ն կարող է առաջանալ ցանկացած տարիքի մարդկանց մոտ։ Վերջինիս առաջացման պատճառ կարող են հանդիսանալ ենթաոստայնային արյունահոսությունը, մենինգիտը, ուղեղի վիրահատությունները, ուղեղի ճառագայթումը, գանգուղեղային վնասվածքները[7]։

Ախտորոշում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Էվանսի ինդեքսը ճակատային եղջյուրների միջև եղած առավելագույն լայնության հարաբերությունն է գանգոսկերի ներքին շերտերի միջև եղած առավելագույն լայնությանը: Էվանսի ինդեքսի 0,31-ից մեծ լինելը վկայում է հիդրոցեֆալուսի մասին[8]:

ՆՃՀ-ի կասկածով հիվանդները պետք է ունենան դասկան ախտանիշների հետ զուգակցված համապտասխան ռադիոլոգիական պատկեր։ Առաջնային ՆՃՀ-ի ախտորոշման միջազգային չափանիշներն են.

  • Հիվանդության աստիճանական զարգացում 40 տարեկանից հետո, ախանիշների առկայություն ոչ քիչ քան 3–6 ամիս, քայլքի և հավասարկշռության, կոգնիտիվ ֆունկցիաների և միզապահաության խանգարումների կլինիկական ապացույցներ։
  • Անհրաժեշտ է իրականացնել գլխուղեղի ՄՌՇ կամ ՀՇ հետազոտություններ, որպեսզի հաստատվի փորոքների մեծացումը և հերքվի ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկի արտահոսքի խանգարումը։ ՄՌՇ կամ ՀՇ հետազոտություններով պետք է բացահայտվի կողմնայի փորքոներից գոնե մեկի քունքային եղջյուրի լայնացում, ճակատային հարթությամբ կողմնային փորքների վերին միջային եզրերի միջև անկյունը (կալոզալ անկյուն) ≤ 90°: Սա վկայում է ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկի ավելցուկի, Սիլվյան ջրածորանում և չորրորդ փորոքում հեղուկի նորմալ հոսքի մասին[7][9]։
ՆՃՀ-ի և ուղեղի ատրոֆիայի տիպիկ ռադիոլոգիական պատկեր[9]
Նորմալ ճնշման հիդրոցեֆալիա Ուղեղի ատրոֆիա
Նախընտրելի պրոյեկցիա Ուղեղի հետին կապակցող թելերի մակարդակի ճակատային կտրվածք
Հետազոտման գործիք ՀՇ ՄՌՇ
Ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկի զբաղեցրած տարծաությունը վերտեքսի մակարդակին (կարմիր էլիպս ) Տարածությունը և միջային ցիստեռնները նեղացած են Վերտեքսը (կարմիր աղեղ) և միջային ցիստեռնները (կանաչ աղեղ) լայնացած են
Կալոզալ անկյուն(կապույտ V) Սուր անկյուն Բութ անկյուն
Լեյկոարաիոզի հավանական պատճառ(հարփորոքային ազդանշանման փոփոխությունները կապույտ սլաքով ) Ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկի տրանսէպենդիմալ պատանցում Անոթային էնցեֆալոպաթիա (միակողմանի)

Ավելի նախընտրելի է ՄՌՇ հետազոտությունը։ Նորմալ չափսերի և մեծացած փորոքների տարբերակումը ուղեղի ատրոֆիայի դեպքում մեծ դժվարություն է ներկայացնում ախտորոշման համար։ Դեպքերի մոտավորպաես 80%-ը չեն հայտնաբերվում և չեն բուժվում ախտորոշման դժվարության պատճառով[10]։ Ռադիոլգիական պատկերումը պետք բացառի նաև ուղեղի վնասվածքները և հեղուկի արտահոսքի խանգարումները։ Այն, որ ՆՃՀ-ով հիվանդների ուղեղի փորոքները լայնացած են, չի նշանակում, որ այլ ծեր բուժառուներ, որոնց մոտ նույնպես առկա է փորոքների լայնացում, ևս ունեն առաջնային ՆՃՀ։ Ուղեղի ատրոֆիայի հետևանքով առաջացող փորոքների լայնացումը կոչվում է hydrocephalus ex vacuo:

Ախտորոշման համար կիրառվում է նաև Միլլեր Ֆիշերի թեստը, որի ժամանակ կատարվում է գոտկային պունկցիա և հեռացվում է 30-50մլ ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկ։ Հեղուկի հեռացումից 2-3 ժամ հետո ստուգում են բուժառուի մոտ քայլքի և կոգնիտիվ ֆունկցիայի բարելավվման աստիճանը։ Ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկի ինֆուզիայի և գոտկային թեստերը համանման են Միլլեր Ֆիլերի թեստին։ Վերջիններիս դրական կանխատեսական արժեքը ավելի քան 90% է, իսկ բացասական կանխատեսական արժեքը 50%-ից ցածր է[11][12][13]։

Բուժում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Փորոք-որովայնամզային շունտավորում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Նորմալ ճնշման հիդրոցեֆալիայի դեպքում ցուցված է իրականացնել շունտավորում։ Ամենից հաճախ կիրառվում է փորոք-որովայնամզային շունտավորումը, որի միջոցով ավելորդ ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկը հեռացվում է դեպի որովայնի խոռոչ։ Կարգավորվող շունտերը հնարավորություն են տալիս կառավարել հեռացվող հեղուկի քանակը։ Այս միջոցառումից հետո հիվանդների 70–90%-ի մոտ ախտանիիշները զգալի բարելավվում են։ Հետազոտությունները ցույց են տալիս, որ վիրահատական բուժումն առավել արդյունավետ է, քան կոնսերվատիվ բուժումը[10]։

Քայլքի խանգարումները անցնում են հիվանդերի մոտավորապես 85%-ի մոտ։ Եթե վիրահատությունը կատարվում է հիվանդության զարգացման սկզբնական փուլերում, ապա կոգնիտիվ ախտանիշները բարելավվում են մոտավորապես 80% դեպքերում։ Հաճախամիզությունը և անմիզապահությունը անցնում են դեպքերի մոտավորապես 80%-ի մոտ, սակայն ուշ փուլերում կատարելու դեպքում 50-60%-ի մոտ։ Լավացում լինում է այն հիվանդների դեպքում, որոնք ունեն միայն քայլքի խանգարումներ, թույլ անմիզապահաություն կամ դրա բացակայություն և մեղմ դեմենցիա։ Բարդացումների ռիսկը 11% է, դրանք են՝ շունտի անսարքությունը, վարակը, շունտի խցանումը հեղուկի թույլ կամ գերհեռացումը, ենթակարծրենային արյունազեղումները[14][15][16]։

Դեղեր[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Դեղորայքային բուժումը հիմնականում անարդյունավետ է։ Ացետազոլամիդը և այլ միզամուղային դեղերը կարող են օգտագործվել այն հիվանդների դեպքում, որոնց մոտ շունտավորումը հակացուցված է։

Համաճարակաբանություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Դեպքերի մեծամասնությունը կազմում ՆՃՀ-ի առաջնային ձևը։ Հիվանդության առաջացմա հավանականությունը 60-ից բարձր տարիքի անձանց դեպքում 0,3-3% է և աճում է տարիք մեծացմանը զուգընթաց[17]։ Առաջացման հավանականությունը 65-ից ցածր անձանց մոտ 1% է։ Սեռերի միջև հարաբերությունը 1:1 է[6][18][19]: Դեմենցիայով տառապող մարդկանց մոտ հիվանդության առաջացման հավանականությունը 2-6% է։

Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  1. ↑ 1,0 1,1 Nakajima, Madoka; և այլք: (2021 թ․ փետրվար). «Guidelines for Management of Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus (Third Edition): Endorsed by the Japanese Society of Normal Pressure Hydrocephalus». Neurologia Medico-chirurgica (Tokyo). 61 (2): 63–97. doi:10.2176/nmc.st.2020-0292. PMC 7905302. PMID 33455998.
  2. ↑ 2,0 2,1 «Normal Pressure Hydrocephalus: a neurologist's perspective». YouTube. 2022 թ․ նոյեմբերի 1. Վերցված է 2022 թ․ օգոստոսի 10-ին.
  3. ↑ Adams RD, Fisher CM, Hakim S, Ojemann RG, Sweet WH (1965 թ․ հուլիս). «Symptomatic Occult Hydrocephalus with Normal Cerebrospinal-Fluid Pressure». The New England Journal of Medicine. 273 (3): 117–26. doi:10.1056/NEJM196507152730301. PMID 14303656.
  4. ↑ Krauss JK, Faist M, Schubert M, Borremans JJ, Lucking CH, Berger W (2001). «Evaluation of Gait in Normal Pressure Hydrocephalus Before and After Shunting». In Ruzicka E, Hallett M, Jankovic J (eds.). Gait Disorders. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins. էջեր 301–09.
  5. ↑ Ropper AH, Samuels MA (2009). Adams and Victor's Principles of Neurology (9th ed.). New York: McGraw-Hill Medical.
  6. ↑ 6,0 6,1 6,2 Younger DS (2005). «Adult Normal Pressure Hydrocephalus». In Younger DS (ed.). Motor Disorders (2nd ed.). Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins. էջեր 581–84.
  7. ↑ 7,0 7,1 Greenberg, Mark (2016). Handbook of Neurosurgery. New York: Thiem e Medical Publishers, Inc. էջեր 404–405. ISBN 978-1-62623-241-9.
  8. ↑ Ishii M, Kawamata T, Akiguchi I, Yagi H, Watanabe Y, Watanabe T, Mashimo H (2010 թ․ մարտ). «Parkinsonian Symptomatology May Correlate with CT Findings before and after Shunting in Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus». Parkinson's Disease. 2010: 1–7. doi:10.4061/2010/201089. PMC 2951141. PMID 20948890.{{cite journal}}: CS1 սպաս․ չպիտակված ազատ DOI (link)
  9. ↑ 9,0 9,1 Damasceno BP (2015). «Neuroimaging in normal pressure hydrocephalus». Dementia & Neuropsychologia. 9 (4): 350–355. doi:10.1590/1980-57642015DN94000350. PMC 5619317. PMID 29213984.
  10. ↑ 10,0 10,1 Kiefer M, Unterberg A (2012 թ․ հունվար). «The differential diagnosis and treatment of normal-pressure hydrocephalus». Deutsches Ärzteblatt International. 109 (1–2): 15–25, quiz 26. doi:10.3238/arztebl.2012.0015. PMC 3265984. PMID 22282714.
  11. ↑ Tarnaris A, Toma AK, Kitchen ND, Watkins LD (2009 թ․ դեկտեմբեր). «Ongoing search for diagnostic biomarkers in idiopathic normal pressure hydrocephalus». Biomarkers in Medicine. 3 (6): 787–805. doi:10.2217/bmm.09.37. PMID 20477715.
  12. ↑ Marmarou A, Bergsneider M, Klinge P, Relkin N, Black PM (2005 թ․ սեպտեմբեր). «The value of supplemental prognostic tests for the preoperative assessment of idiopathic normal-pressure hydrocephalus». Neurosurgery. 57 (3 Suppl): S17–28, discussion ii–v. doi:10.1227/01.neu.0000168184.01002.60. PMID 16160426. S2CID 7566152.
  13. ↑ «NINDS Normal Pressure Hydrocephalus Information Page». National Institute of Neurological Disorders and Stroke. 2011 թ․ ապրիլի 29. Արխիվացված է օրիգինալից 2016 թ․ դեկտեմբերի 11-ին. Վերցված է 2011 թ․ մայիսի 13-ին.
  14. ↑ Marmarou A, Young HF, Aygok GA (2007 թ․ ապրիլ). «Estimated incidence of normal pressure hydrocephalus and shunt outcome in patients residing in assisted-living and extended-care facilities». Neurosurgical Focus. 22 (4): E1. doi:10.3171/foc.2007.22.4.2. PMID 17613187.
  15. ↑ Vanneste J, Augustijn P, Dirven C, Tan WF, Goedhart ZD (1992 թ․ հունվար). «Shunting normal-pressure hydrocephalus: do the benefits outweigh the risks? A multicenter study and literature review». Neurology. 42 (1): 54–59. doi:10.1212/wnl.42.1.54. PMID 1734324. S2CID 29656326.
  16. ↑ Poca MA, Mataró M, Del Mar Matarín M, Arikan F, Junqué C, Sahuquillo J (2004 թ․ մայիս). «Is the placement of shunts in patients with idiopathic normal-pressure hydrocephalus worth the risk? Results of a study based on continuous monitoring of intracranial pressure». Journal of Neurosurgery. 100 (5): 855–66. doi:10.3171/jns.2004.100.5.0855. PMID 15137605.
  17. ↑ Jaraj D, Rabiei K, Marlow T, Jensen C, Skoog I, Wikkelsø C (2014 թ․ ապրիլ). «Prevalence of idiopathic normal-pressure hydrocephalus». Neurology. 82 (16): 1449–54. doi:10.1212/WNL.0000000000000342. PMC 4001197. PMID 24682964.
  18. ↑ Brean A, Eide PK (2008 թ․ հուլիս). «Prevalence of probable idiopathic normal pressure hydrocephalus in a Norwegian population». Acta Neurologica Scandinavica. 118 (1): 48–53. doi:10.1111/j.1600-0404.2007.00982.x. hdl:10852/27953. PMID 18205881. S2CID 25605575.
  19. ↑ Tanaka N, Yamaguchi S, Ishikawa H, Ishii H, Meguro K (2009 թ․ հունվարի 1). «Prevalence of possible idiopathic normal-pressure hydrocephalus in Japan: the Osaki-Tajiri project». Neuroepidemiology. 32 (3): 171–5. doi:10.1159/000186501. PMID 19096225. S2CID 39139263.

Արտաքին հղումներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Դասակարգում
Արտաքին աղբյուրներ
Վիքիպահեստն ունի նյութեր, որոնք վերաբերում են «Նորմալ ճնշման հիդրոցեֆալիա» հոդվածին։
 ⛭ 
  Թեմատիկ կայքեր
Բառարաններ և հանրագիտարաններ
Չափորոշչային վերահսկողություն
Ստացված է «https://hy.wikipedia.org/w/index.php?title=Նորմալ_ճնշման_հիդրոցեֆալիա&oldid=9768800» էջից