Բենս-Ջոնսի սպիտակուց
Բենս-Ջոնսի սպիտակուց, մոնոկլոնալ գլոբուլինային սպիտակուց, իմունոգլոբուլինի թեթև շղթա, որը հայտնաբերվել է մեզի մեջ՝ 22–24 կԴա մոլեկուլային քաշով[1]։ Բենս Ջոնսի սպիտակուցի հայտնաբերումը կարող է վկայել բազմակի միելոմայի[2] կամ Ուալդենստրոմի մակրոգլոբուլինեմիայի մասին։
Բենս-Ջոնսի սպիտակուցները հայտնաբերվում են հատկապես բազմակի միելոմայի ժամանակ՝ թիրախ օրգանների վնասման հետևանքով, ինչպիսիք են երիկամային անբավարարությունը, լիտիկ ոսկրային վնասվածքները, անեմիան կամ ոսկրածուծում մեծ քանակությամբ պլազմային բջիջների հայտնաբերունը։ Բենս-Ջոնսի սպիտակուցները հայտնաբերվում են բազմակի միելոմայի դեպքերի 2/3-ում[3]։
Բենս-Ջոնսի սպիտակուցները իմունոգլոբուլինի թեթև շղթաներ են (պարապրոտեիններ) և արտադրվում են նորագոյացությունների պլազմային բջիջների կողմից։ Նրանք հիմնականում ներկայացվում են կապպա (դեպքերի մեծ մասը) կամ լամբդա շղթաներով[3]։ Թեթև շղթաները կարող են լինել իմունոգլոբուլինի հատվածներ (ֆրագմենտներ) կամ եզակի հոմոգեն իմունոգոլոբուլիններ։ Բենս-Ջոնսի սպիտակուցները հայտնաբերվում են մեզի մեջ երիկամային անբավարարության ժամանակ երիկամների ֆիլտրման հնարավորության նվազման հետևանքով, իսկ ֆիլտրացիայի նվազումը հաճախ առաջանում է հիպերկալցեմիայի հետևանքով (ոսկրերի քայքայման արդյունքում կալցիումը ձերբազատվում է և անցնում արյուն՝ առաջացնելով հիպերկալցեմիա), ջրազրկման, պոլիուրայի, ամիլոիդոզի, ինչպես նաև հենց թեթև շղթաների պատճառով։ Թեթև շղթաները նախկինում հայտնաբերվել են մեզի նմուշի տաքացման միջոցով (որն առաջացնում է սպիտակուցային նստվածք), իսկ մեր օրերում սպիտակուցը հայտնաբերվում է խտացված մեզի էլեկտրոֆորեզի միջոցով[4]։ Վերջերս շիճուկից ազատ թեթև շղթաների հայտնաբերումը ներկայացվել է մի շարք հրապարակված ուսումնասիրություններում, որոնք ցույց են տվել մեզի թեստերի առավելությունը, հատկապես այն հիվանդների համար, որոնց օրգանիզմում արտադրվում են ցածր քանակի մոնոկլոնալ ազատ թեթև շղթաներ, ինչը երևում է ոչ սեկրետորային բազմակի միելոմայի[5][6][7] և AL ամիլոիդոզի (ամիլոիդոզ, որի ժամանակ կուտակվում են ամիլոիդի թեթև շղթաները)[7][8][9][10] ժամանակ։
Պատմություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Բենս-Ջոնսի սպիտակուցը նկարագրվել է անգլիացի բժիշկ Հենրի Բենս Ջոնսի կողմից 1847 թվականին, իսկ սպիտակուցի մասին տեղեկությունը հրապարակվել 1848 թվականին[11]։
Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
- ↑ Bernier, G. M. & Putnam, F. W. (1963). Nature (London), 200, 223±225.
- ↑ Anderson, Alyssa. «What Is a Bence-Jones Protein Test?». WebMD (անգլերեն). Վերցված է 2023 թ․ սեպտեմբերի 27-ին.
- ↑ 3,0 3,1 Hoffbrand V, Moss P, Pettit J (2006). Essential Haematology (Essential) (5th ed.). Blackwell Publishing Professional. էջ 218. ISBN 978-1-4051-3649-5.
- ↑ «Bence Jones Protein Test». TheFreeDictionary.com.
- ↑ Drayson M, Tang LX, Drew R, Mead GP, Carr-Smith H, Bradwell AR (May 2001). «Serum free light-chain measurements for identifying and monitoring patients with nonsecretory multiple myeloma». Blood. 97 (9): 2900–2. doi:10.1182/blood.V97.9.2900. PMID 11313287. S2CID 8779162.
- ↑ Shaw GR (August 2006). «Nonsecretory plasma cell myeloma--becoming even more rare with serum free light-chain assay: a brief review». Archives of Pathology & Laboratory Medicine. 130 (8): 1212–5. doi:10.5858/2006-130-1212-NPCMEM. PMID 16879026.
- ↑ 7,0 7,1 Katzmann JA, Abraham RS, Dispenzieri A, Lust JA, Kyle RA (May 2005). «Diagnostic performance of quantitative kappa and lambda free light chain assays in clinical practice». Clinical Chemistry. 51 (5): 878–81. doi:10.1373/clinchem.2004.046870. PMID 15774572.
- ↑ Lachmann HJ, Gallimore R, Gillmore JD, և այլք: (July 2003). «Outcome in systemic AL amyloidosis in relation to changes in concentration of circulating free immunoglobulin light chains following chemotherapy». British Journal of Haematology. 122 (1): 78–84. doi:10.1046/j.1365-2141.2003.04433.x. PMID 12823348. S2CID 23475887.
- ↑ Abraham RS, Katzmann JA, Clark RJ, Bradwell AR, Kyle RA, Gertz MA (February 2003). «Quantitative analysis of serum free light chains. A new marker for the diagnostic evaluation of primary systemic amyloidosis». American Journal of Clinical Pathology. 119 (2): 274–8. doi:10.1309/LYWM-47K2-L8XY-FFB3. PMID 12579999.
- ↑ Akar H, Seldin DC, Magnani B, և այլք: (December 2005). «Quantitative serum free light chain assay in the diagnostic evaluation of AL amyloidosis». Amyloid. 12 (4): 210–5. doi:10.1080/13506120500352339. PMID 16399645. S2CID 7839338.
- ↑ Jones HB (1848). «On a new substance occurring in the urine of a patient with mollities ossium». Philosophical Transactions of the Royal Society. 138: 55–62. doi:10.1098/rstl.1848.0003. S2CID 186208792.