Jump to content

Բենս-Ջոնսի սպիտակուց

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Բենս-Ջոնսի սպիտակուցի բյուրեղ

Բենս-Ջոնսի սպիտակուց, մոնոկլոնալ գլոբուլինային սպիտակուց, իմունոգլոբուլինի թեթև շղթա, որը հայտնաբերվել է մեզի մեջ՝ 22–24 կԴա մոլեկուլային քաշով[1]։ Բենս Ջոնսի սպիտակուցի հայտնաբերումը կարող է վկայել բազմակի միելոմայի[2] կամ Ուալդենստրոմի մակրոգլոբուլինեմիայի մասին։

Բենս-Ջոնսի սպիտակուցները հայտնաբերվում են հատկապես բազմակի միելոմայի ժամանակ՝ թիրախ օրգանների վնասման հետևանքով, ինչպիսիք են երիկամային անբավարարությունը, լիտիկ ոսկրային վնասվածքները, անեմիան կամ ոսկրածուծում մեծ քանակությամբ պլազմային բջիջների հայտնաբերունը։ Բենս-Ջոնսի սպիտակուցները հայտնաբերվում են բազմակի միելոմայի դեպքերի 2/3-ում[3]։

Բենս-Ջոնսի սպիտակուցները իմունոգլոբուլինի թեթև շղթաներ են (պարապրոտեիններ) և արտադրվում են նորագոյացությունների պլազմային բջիջների կողմից։ Նրանք հիմնականում ներկայացվում են կապպա (դեպքերի մեծ մասը) կամ լամբդա շղթաներով[3]։ Թեթև շղթաները կարող են լինել իմունոգլոբուլինի հատվածներ (ֆրագմենտներ) կամ եզակի հոմոգեն իմունոգոլոբուլիններ։ Բենս-Ջոնսի սպիտակուցները հայտնաբերվում են մեզի մեջ երիկամային անբավարարության ժամանակ երիկամների ֆիլտրման հնարավորության նվազման հետևանքով, իսկ ֆիլտրացիայի նվազումը հաճախ առաջանում է հիպերկալցեմիայի հետևանքով (ոսկրերի քայքայման արդյունքում կալցիումը ձերբազատվում է և անցնում արյուն՝ առաջացնելով հիպերկալցեմիա), ջրազրկման, պոլիուրայի, ամիլոիդոզի, ինչպես նաև հենց թեթև շղթաների պատճառով։ Թեթև շղթաները նախկինում հայտնաբերվել են մեզի նմուշի տաքացման միջոցով (որն առաջացնում է սպիտակուցային նստվածք), իսկ մեր օրերում սպիտակուցը հայտնաբերվում է խտացված մեզի էլեկտրոֆորեզի միջոցով[4]։ Վերջերս շիճուկից ազատ թեթև շղթաների հայտնաբերումը ներկայացվել է մի շարք հրապարակված ուսումնասիրություններում, որոնք ցույց են տվել մեզի թեստերի առավելությունը, հատկապես այն հիվանդների համար, որոնց օրգանիզմում արտադրվում են ցածր քանակի մոնոկլոնալ ազատ թեթև շղթաներ, ինչը երևում է ոչ սեկրետորային բազմակի միելոմայի[5][6][7] և AL ամիլոիդոզի (ամիլոիդոզ, որի ժամանակ կուտակվում են ամիլոիդի թեթև շղթաները)[7][8][9][10] ժամանակ։

Բենս-Ջոնսի սպիտակուցը նկարագրվել է անգլիացի բժիշկ Հենրի Բենս Ջոնսի կողմից 1847 թվականին, իսկ սպիտակուցի մասին տեղեկությունը հրապարակվել 1848 թվականին[11]։

Ծանոթագրություններ

[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
  1. Bernier, G. M. & Putnam, F. W. (1963). Nature (London), 200, 223±225.
  2. Anderson, Alyssa. «What Is a Bence-Jones Protein Test?». WebMD (անգլերեն). Վերցված է 2023 թ․ սեպտեմբերի 27-ին.
  3. 3,0 3,1 Hoffbrand V, Moss P, Pettit J (2006). Essential Haematology (Essential) (5th ed.). Blackwell Publishing Professional. էջ 218. ISBN 978-1-4051-3649-5.
  4. «Bence Jones Protein Test». TheFreeDictionary.com.
  5. Drayson M, Tang LX, Drew R, Mead GP, Carr-Smith H, Bradwell AR (May 2001). «Serum free light-chain measurements for identifying and monitoring patients with nonsecretory multiple myeloma». Blood. 97 (9): 2900–2. doi:10.1182/blood.V97.9.2900. PMID 11313287. S2CID 8779162.
  6. Shaw GR (August 2006). «Nonsecretory plasma cell myeloma--becoming even more rare with serum free light-chain assay: a brief review». Archives of Pathology & Laboratory Medicine. 130 (8): 1212–5. doi:10.5858/2006-130-1212-NPCMEM. PMID 16879026.
  7. 7,0 7,1 Katzmann JA, Abraham RS, Dispenzieri A, Lust JA, Kyle RA (May 2005). «Diagnostic performance of quantitative kappa and lambda free light chain assays in clinical practice». Clinical Chemistry. 51 (5): 878–81. doi:10.1373/clinchem.2004.046870. PMID 15774572.
  8. Lachmann HJ, Gallimore R, Gillmore JD, և այլք: (July 2003). «Outcome in systemic AL amyloidosis in relation to changes in concentration of circulating free immunoglobulin light chains following chemotherapy». British Journal of Haematology. 122 (1): 78–84. doi:10.1046/j.1365-2141.2003.04433.x. PMID 12823348. S2CID 23475887.
  9. Abraham RS, Katzmann JA, Clark RJ, Bradwell AR, Kyle RA, Gertz MA (February 2003). «Quantitative analysis of serum free light chains. A new marker for the diagnostic evaluation of primary systemic amyloidosis». American Journal of Clinical Pathology. 119 (2): 274–8. doi:10.1309/LYWM-47K2-L8XY-FFB3. PMID 12579999.
  10. Akar H, Seldin DC, Magnani B, և այլք: (December 2005). «Quantitative serum free light chain assay in the diagnostic evaluation of AL amyloidosis». Amyloid. 12 (4): 210–5. doi:10.1080/13506120500352339. PMID 16399645. S2CID 7839338.
  11. Jones HB (1848). «On a new substance occurring in the urine of a patient with mollities ossium». Philosophical Transactions of the Royal Society. 138: 55–62. doi:10.1098/rstl.1848.0003. S2CID 186208792.