Քիմերին 1

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Jump to navigation Jump to search
Մարդու քիմերին 1-ի (CHN1) բյուրեղի կառուցվածքը

Քիմերին 1-ը (Chimerin 1, Chimaerin 1, CHN1) սպիտակուց է, որը մարդու մոտ կոդավորվում է CHN1 գենով։ Գրականության մեջ հայտնի է նաև ալֆա-1-քիմերին, n-քիմերին անվանումներով։

Քիմերին 1-ը արտադրվում է հիմնականում գլխուղեղում և մասնակցում է իմպուլսի փոխանցման գործընթացին։ Քիմերին 1-ը GTPազով ակտիվացող սպիտակուց է, որը բնորոշ է RAC GTP-կապող սպիտակուցներին։ CHN1 գենը կոդավորում է p21-rac և ֆորբոլ էսթերների ռեցեպտորին բնորոշ GTPազ-ակտիվացնող սպիտակուցը։ Այն կարգավորում է տեսողական շարժող աքսոնի ուղին։

Ֆունկցիաներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Քիմերին 1-ը 3 դոմեններից կազմված սպիտակուց է։ Դոմենները հետևյալն են՝ N-եզրափակիչ SH2 դոմեն, C-եզրափակիչ RhoGAP դոմեն և կենտրոնական C1 դոմեն, որն իր կառուցվածքով նմանակում է պրոտեին կինազ C-ն։ Երբ դիացիլգլիցերոլ լիպիդը (DAG) կապվում է C1 դոմենի հետ, Քիմերին 1-ը տեղափոխվում է պլազմատիկ ծածկույթին և բացասականորեն կարգավորում է Rho-ընտանիքի փոքր GTPազները՝ RAC1-ը և CDC42-ը, ինչը փոխում է աքսոնների կառուցվածքը, կտրատելով աքսոնների դենդրիտների ծայրերը։ Մուտացիոն անալիզը ցույց է տվել, որ RhoGAP դոմենի չծածկվող մասերն ունեն RAC1-կապող և RAC1-GAP ակտիվություն։

Քիմերին 1-ի RhoGAP ակտիվությունը կարգավորվում է ֆորբոլ էսթերներով, որոնք DAG լիպիդների երկրորդային մեսենջերի նմանակն են։ Այս մեխանիզմը կարող է օգտագործվել կարգավորող դեղորայք ստեղծելու համար։

Կապը հիվանդությունների հետ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Այս գենի հետերոզիգոտ միսենս մուտացիաները առաջացնում են Դյուենի սինդրոմ 2-ը(DURS2)։