Երիկամային տուբուլյար ացիդոզ

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Jump to navigation Jump to search
Երիկամային տուբուլյար ացիդոզ
Տեսակ հիվանդություն[1]
Ենթադաս renal tubular transport disease[1]
Բուն պատճառ C28129[1] և C28129[2]
Բժշկական մասնագիտություն նեֆրոլոգիա
OMIM 179830, 267200, 602722, 179830, 267200 և 602722
Հիվանդությունների բազա 11687, 11673 և 11705
eMedicine 240809
MeSHID D000141 և D000141
Disease Ontology DOID:14219 և DOID:14219
NCI Thesaurus C28129[1] և C28129[2]

Երիկամային տուբուլյար ացիդոզ, ռախիտանման հիվանդություններից մեկը (առաջային տուբոլոպատիա), նկարագրվում է մշտական մետաբոլիկ ացիդոզով, բիկարբոնատների ցածր աստիճանով և արյան շիճուկում քլորի կոնցետրացիայի մեծացումով։

Կա այդ վիճակի երկու տիպ՝

  • I տիպ, դիստալ երիկամային ացիդոզ՝ Բատլեր-Օլբրայտի համախտանիշ
  • II տիպ, պրոքսիմալ երիկամային տուբուլյար ացիդոզ

Կլինիկա[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Բատլեր-Օլբրայտի համախտանիշ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ժառանգման տիպ՝ աուտոսոմ-ռեցեսիվ, աուտոսոմ-դոմինանտ կամ պարբերաբար դեպքեր։

Պաթոգենեզ։ Դիստալ դարպասների ացիդոգենետիկական ֆունկցիայի դեֆեկտ․

  • ջրածնի իոնների ակտիվ սեկրեցիայի խախտում
  • ջրածնի իոնների էկսրեցիայի խախտում
  • դիստալ դարպասների рН գրաենտը պահելու անկարողությունը, որը զուգորդվում է կալիումի իոնների և մեզի հետ նատրիումի կորուստով
  • ալդոստերոնի անբավարարություն

Կլինիկա, կլինինիկական ախտանիշները սկսում են հայտնվել կյանքի 6-24-րդ ամիսներում։ Ի հայտ է գալիս աճի կանգ, ոսկորների ռախիտանման փոփոխություններ, ջրազրկման ճգնաժամ ու շատամիզություն, նեֆրոկալցինոզ ու միզաքարային հիվանդություն, ինտերստիցիալ նեֆրիտ, պիելոնեֆրիտ, հնարավոր է լսողական նյարդի վնասում, որը բերում է խուլության, հնարավոր է նաև ծիածանաթաղանթի հետերոքրոմիա։ Արյան մեջ ի հայտ է գալիս հիպոկալիեմիա, մետաբոլիկ ացիդոզ, մեզում՝ ալկալային ռեացկցիա, ընդհանուր տիտրած թթուների էկսկրեցիայի ու ամոնիակի քանակի նվազում, կալիումի ավելցուկային արտազատում, հիպերկալցուրիա (բարձր է 4 մգ\կգ\օր), կոնցենտրացիոն հնարավորությունների նվազում։ Ռենտգենոգրությունում նկատվում է օստեոպառոզի նշաններ։ Սկսում է զարգանալ վերջույթների վալգուսային դեֆորմացիա, երիկամների ուղեղային շերտում կալցիֆիկատներ, նեֆրոլիտիազ։

II տիպ՝ պրոքսիմալ տուբուլյար ացիդոզ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ժառանգման տիպ՝ պարբերաբար դեպքեր, հիմնականում հիվանդանում են տղաները։

Պաթոգենեզ՝ բիկարբոնատների պրոքսիմալ դարպասներում վերաբաշխման դեֆեկտ՝ ացիդոգենետիկ ֆունկցիան պահելով։

Կլինիկա, կլինիկական ախտանիշները սկում են հայտնվել կյանքի 3-18-րդ ամիսներում: Նկատվում է աճի կանգ, փսխումներ, անհայտ ծագման տենդ, ոսկորների ռախիտանման փոփոխություններ, շատամիզություն, պոլիդիպսիա, նեֆրոկալցիոզ։ Արյան մեջ ի հայտ է գալիս հիպոկալիեմիա, մետաբոլիկ ացիդոզ, մեզում՝ թթվային ռեացկցիա, կալիումի բարձր էկսրեցիա, ընդհանուր տիտրած թթուների էկսկրեցիայի ու ամոնիակի քանակի նվազում, կոնցետրացիոն հնարավորությունների նվազում։ Ռենտգենոգրությունում նկատվում է օստեոպառոզի նշաններ, մեծ ոլոքի և ազդրի ոսկրերի թեքում։ Զարգանում է երիկամների ուղեղային շերտում կալցիֆիկատներ, նեֆրոլիտիազ։

Բուժում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Կարտոֆիլային ու կաղամբային դիետա, կենդանական ծագում ունեցող սպիտակուցների ու ալկալային խմիչքների սահմանափակում։ Հեղուկների քանակը օրական բարձրացված է 2,5լ\մ²։ Բուժման հիմնական ուղղությունը՝ ացիդոզի ուղղումը սուր շրջանում (նատրիումի հիդրոկարբոնատ՝ կաթիլայինով), հիպոկալիեմիայի ուղղում, օստեոմալացիայի բուժում (վիտամին D և կալցիումի պատրաստուկներ)։

Գրականություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  • Իգնատովա Մ. Ս. և Վելտիշև Յ. Ե.։ Մանկական նեֆրոլոգիա, 1989
  • Մ. Վ. Էրման։ Մանկական նեֆրոլոգիա՝ սխեմաներով և աղյուսակներով, 1997
  • Ե. Վ. Տուշ։ Ռախիտ և Ռախիտանման հիվանդություններ, 2007

Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]