Երիկամային տուբուլյար ացիդոզ
| Երիկամային տուբուլյար ացիդոզ | |
|---|---|
| Տեսակ | հազվագյուտ հիվանդություն և հիվանդության կարգ |
| Բժշկական մասնագիտություն | նեֆրոլոգիա |
 Renal tubular acidosis Վիքիպահեստում | |
Երիկամային տուբուլյար ացիդոզ, ռախիտանման հիվանդություններից մեկը (առաջային տուբոլոպատիա), նկարագրվում է մշտական մետաբոլիկ ացիդոզով, բիկարբոնատների ցածր աստիճանով և արյան շիճուկում քլորի կոնցետրացիայի մեծացումով։
Կա այդ վիճակի երկու տիպ՝
- I տիպ, դիստալ երիկամային ացիդոզ՝ Բատլեր-Օլբրայտի համախտանիշ
- II տիպ, պրոքսիմալ երիկամային տուբուլյար ացիդոզ
Կլինիկա
[խմբագրել | խմբագրել կոդը]Բատլեր-Օլբրայտի համախտանիշ
[խմբագրել | խմբագրել կոդը]Ժառանգման տիպ՝ աուտոսոմ-ռեցեսիվ, աուտոսոմ-դոմինանտ կամ պարբերաբար դեպքեր։
Պաթոգենեզ։ Դիստալ դարպասների ացիդոգենետիկական ֆունկցիայի դեֆեկտ․
- ջրածնի իոնների ակտիվ սեկրեցիայի խախտում
- ջրածնի իոնների էկսրեցիայի խախտում
- դիստալ դարպասների рН գրաենտը պահելու անկարողությունը, որը զուգորդվում է կալիումի իոնների և մեզի հետ նատրիումի կորուստով
- ալդոստերոնի անբավարարություն
Կլինիկա, կլինինիկական ախտանիշները սկսում են հայտնվել կյանքի 6-24-րդ ամիսներում։ Ի հայտ է գալիս աճի կանգ, ոսկորների ռախիտանման փոփոխություններ, ջրազրկման ճգնաժամ ու շատամիզություն, նեֆրոկալցինոզ ու միզաքարային հիվանդություն, ինտերստիցիալ նեֆրիտ, պիելոնեֆրիտ, հնարավոր է լսողական նյարդի վնասում, որը բերում է խուլության, հնարավոր է նաև ծիածանաթաղանթի հետերոքրոմիա։ Արյան մեջ ի հայտ է գալիս հիպոկալիեմիա, մետաբոլիկ ացիդոզ, մեզում՝ ալկալային ռեացկցիա, ընդհանուր տիտրած թթուների էկսկրեցիայի ու ամոնիակի քանակի նվազում, կալիումի ավելցուկային արտազատում, հիպերկալցուրիա (բարձր է 4 մգ\կգ\օր), կոնցենտրացիոն հնարավորությունների նվազում։ Ռենտգենոգրությունում նկատվում է օստեոպառոզի նշաններ։ Սկսում է զարգանալ վերջույթների վալգուսային դեֆորմացիա, երիկամների ուղեղային շերտում կալցիֆիկատներ, նեֆրոլիտիազ։
II տիպ՝ պրոքսիմալ տուբուլյար ացիդոզ
[խմբագրել | խմբագրել կոդը]Ժառանգման տիպ՝ պարբերաբար դեպքեր, հիմնականում հիվանդանում են տղաները։
Պաթոգենեզ՝ բիկարբոնատների պրոքսիմալ դարպասներում վերաբաշխման դեֆեկտ՝ ացիդոգենետիկ ֆունկցիան պահելով։
Կլինիկա, կլինիկական ախտանիշները սկում են հայտնվել կյանքի 3-18-րդ ամիսներում։ Նկատվում է աճի կանգ, փսխումներ, անհայտ ծագման տենդ, ոսկորների ռախիտանման փոփոխություններ, շատամիզություն, պոլիդիպսիա, նեֆրոկալցիոզ։ Արյան մեջ ի հայտ է գալիս հիպոկալիեմիա, մետաբոլիկ ացիդոզ, մեզում՝ թթվային ռեացկցիա, կալիումի բարձր էկսրեցիա, ընդհանուր տիտրած թթուների էկսկրեցիայի ու ամոնիակի քանակի նվազում, կոնցետրացիոն հնարավորությունների նվազում։ Ռենտգենոգրությունում նկատվում է օստեոպառոզի նշաններ, մեծ ոլոքի և ազդրի ոսկրերի թեքում։ Զարգանում է երիկամների ուղեղային շերտում կալցիֆիկատներ, նեֆրոլիտիազ։
Բուժում
[խմբագրել | խմբագրել կոդը]Կարտոֆիլային ու կաղամբային դիետա, կենդանական ծագում ունեցող սպիտակուցների ու ալկալային խմիչքների սահմանափակում։ Հեղուկների քանակը օրական բարձրացված է 2,5լ\մ²։ Բուժման հիմնական ուղղությունը՝ ացիդոզի ուղղումը սուր շրջանում (նատրիումի հիդրոկարբոնատ՝ կաթիլայինով), հիպոկալիեմիայի ուղղում, օստեոմալացիայի բուժում (վիտամին D և կալցիումի պատրաստուկներ)։
Գրականություն
[խմբագրել | խմբագրել կոդը]- Իգնատովա Մ. Ս. և Վելտիշև Յ. Ե.։ Մանկական նեֆրոլոգիա, 1989
- Մ. Վ. Էրման։ Մանկական նեֆրոլոգիա՝ սխեմաներով և աղյուսակներով, 1997
- Ե. Վ. Տուշ։ Ռախիտ և Ռախիտանման հիվանդություններ, 2007