Բնածին կրկված բթամատ

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Բնածին կրկված բթամատ
Congenital clasped thumb right.jpg
Երեխայի մոտ աջ ձեռքի բնածին ներծալված բթամատ՝ բթամատի երկար և կարճ տարածիչների հիպոպլազիայի կամ բացակայության հետևանքով
Ենթադաս Hand deformity
Congenital clasped thumb Վիքիպահեստում

Բնածին կրկված բթամատը կամ բնածին ներծալված բթամատը հայտնի է նաև որպես բթամատ ափի մեջ դեֆորմացիա,[1] բթամատի ծալման-առբերման դեֆորմացիա,[2] երեխայի կայուն սեղմված բթամատ[3] (լատ. pollex varus[4]): Այս բնածին տարբերության («արատի») ժամանակ երեխայի ձեռք(եր)ի բթամատ(ներ)ը ֆիքսված է(են) լինում ափի մեջ նախադաստակ-մատոսկրային հոդում:[5]

Տարածվածություն և ժառանգականություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Բնածին կրկված բթամատը հազվագյուտ է հանդիպում, սակայն տարածվածության իրական ցուցանիշները դեռևս անհայտ են:[6] Տղաների մոտ հանդիպում է կրկնակի ավելի հաճախ և 85% դեպքերում լինում է երկկողմանի:[7] Հաճախ հանդես է գալիս որպես մեկուսի շեղում (անոմալիա), բայց կարող է լինել նաև համախտանշի մաս:[6] Հաճախ դիտվում է որպես պատահական գտածո (սպորադիկ դեպք), սակայն 9-31% դեպքերում փոխանցվում է ժառանգաբար:[7][8]

Պատճառներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Բթամատը պարունակում է մկանների-ջլերի 5 խումբ.

  1. տարածիչ՝ բթամատն ուղղող,
  2. ծալիչ՝ բթամատը փակող,
  3. զատիչ՝ բթամատը դեպի դուրս շարժող,
  4. առբերիչ՝ բթամատը դեպի ներս շարժող,
  5. հակադրող՝ բթամատը դեպի ճկույթը շարժող:

Որպեսզի բթամատը պահպանի նորմալ դիրք, այս խմբերի միջև պետք է լինի ստույգ հավասարակշռություն: Թերաճ կամ բացակա տարածիչների (բթամատի կարճ և երկար տարածիչների ջլերը) և/կամ զատիչների (բթամատի երկար զատչի ջիլը) դեպքում այդ հավասարակշռությունը խախտվում է հօգուտ ծալիչների ու առբերիչների՝ հանգեցնելով բթամատի խեղված դիրքի՝ կրկված բթամատի: Հաճախ բացակայում կամ թերաճ է լինում բթամատի կարճ տարածչի ջիլը, որը նորմայում ամրանում է բթամատի մերձադիր մատոսկրի հիմին և ապահովում է բթամատի նախադաստակ-մատոսկրային հոդի տարածումը: Դրա համար էլ բնածին կրկված բթամատի դեպքում ավելի հաճախ դիտվում է բթամատի հատկապես նախադաստակ-մատոսկրային հոդի ծալված վիճակ, ի տարբերություն չխկացող մատի, երբ ծալված է միջմատոսկրային հոդը:

Երբեմն բնածին կրկված բթամատի պատճառ են լինում բթամատի կարճ(ացած) ծալիչ ջլերը:

Որոշ դեպքերում կարող են ախտահարվել միաժամանակ 2 կամ 3 ջլեր:

Բացի այդ բնածին կրկված բթամատի պատճառ կարող է լինել նեղ առաջին միջմատնային տարածությունը, երբ բթամատը չի կարողանում բավականաչափ զատվել:

Այսպիսով, բնածին կրկված բթամատի պատճառները տարբեր երեխաների մոտ կարող են տարբեր լինել և երբեմն կարող է լինել տարբեր բաղադրիչների համակցություն: Լավ արդյունք ստանալու համար պետք է շտկել բոլոր հայտնաբերված բաղադրիչները:

Դասակարգում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Գոյություն ունեն բնածին կրկված բթամատի մի քանի դասակարգումներ: Երկու առավել հարմարը թերևս McCarrol-ի[9] և Tjuyuguchi-ի դասակարգումներն են:[10]

Ըստ McCarrol-ի դասակարգման, բնածին կրկված բթամատը բաժանվում է 2 խմբի. I խումբը ներառում է փափուկ կրկված բթամատը, երբ այն պասիվ կերպով ուղղվում է, իսկ II խումբը՝ բարդ կրկված բթամատը, երբ վերջինս հնարավոր չի լինում շարժել ոչ ակտիվ, որ էլ պասիվ կերպով:

Tjuyuguchi-ն և համահեղինակներն բնածին կրկված բթամատը բաժանում են 3 խմբի.

  • I խումբ. փափուկ կրկված բթամատ, երբ բթամատը պասիվ կերպով զատվում ու տարածվում է բթամատի ծալիչների դիմադրությանը հակառակ՝ առանց այլ մատնային շեղումների:
  • II խումբ. կոնտրոկտուրայով կրկված բթամատ, երբ բթամատը պասիվ կերպով չի զատվում ու տարածվում և այլ մատնային շեղումներ կարող են լինել կամ չլինել:
  • III խումբ. արթրոգրիպոզով ուղեկցվող կրկված բթամատ:

Ախտորոշում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Բնածին կրկված բթամատի ախտորոշումը դժվար է կյանքի առաջին 3-4 ամիսներին, քանի որ նորմալ է, երբ նորածնի բթամատն առաջին ամիսներին սեղմված է լինում ափի մեջ:[11]

Տարբերակիչ ախտորոշումը կատարվում է բթամատի ծալման կամ առբերման հետևյալ շեղումների հետ.

  • Բնածին չխկացող բթամատ (միջմատոսկրային հոդի ծալում) - Չխկացող մատ
  • Սպաստիկություն՝ մկանների գերխթանում:

Համախտանիշներ, որոնք կարող են ուղեկցվել բթամատի ծալում-առբերմաբ.

  • Ֆրիմանի-Շելդոնի համախտանիշ (դեմքի, ձեռքերի, ոտքերի և որոշ հոդերի բնածին, ժառանգվող ախտահարում)[5][12]
  • Հեռադիր (դիստալ) արթրոգրիպոզ[5][13]
  • L1 համախտանիշ[5][14]
  • X-համակցված հիդրոցեֆալիա[5][15]
  • Առբերված բթամատի համախտանիշ[5]
  • Վաարդենբուրգի համախտանիշ[5]
  • Մատվեգոսկրային դիզմորֆիզմ [16]
  • Բազմակի պտերիգիումի համախտանիշ

Բուժում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Բնածին կրկված բթամատի բուժումը կարող է լինել կոնսերվատիվ և վիրահատական:

Կոնսերվատիվ բուժում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ցանկացած խմբի բնածին կրկված բթամատի բուժում պետք է սկսել 3-6-ամսյա (երբեմն նույնիսկ ավելի երկարատև) սերիական գիպսավորումից կամ ստատիկ/դինամիկ օրթեզավորումից՝ [5] բթամատի վարժություններով: Կոնսերվատիվ բուժման արդյունքներն ավելի դրական են նվազ արտահայտված դեֆորմացիաների դեպքում:[17] Լավագույն արդյունքներ դիտվում են բուժումը մինչև 6 ամսական տարիքում սկսելու դեպքում:[18] Եթե օրթեզավորման արդյունքը չի բավարարում, ցուցված է վիրահատություն:[19]

Վիրահատական բուժում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Վիրահատական բուժում պետք է դիտարկել այն երեխաների մոտ, ովքեր ավելի վաղ հասակում որևէ բուժում չեն ստացել կամ կոնսերվատիվ բուժումը դրական արդյունք չի տվել: Վիրահատությունը խորհուրդ է տրվում 3-5 տարեկանում:

Տեխնիկաներ.

  • Առաջին միջմատնային տարածության բացազատում. բթամատի և ցուցամատի միջև ընկած տարածքը լայնացվում և խորացվում է, երբ այն շատ նեղ է լինում: Դրան հասնելու համար կարելի է կիրառել.
    • Տեղափոխվող մաշկալաթ՝ ցուցամատի և/կամ բթամատի հիմքերի մաշկալաթերը տեղափոխվում են դեպի միջմատնային տարածություն:[20]
    • Բազմակի (4-լաթանի՝ քառալաթ կամ 5-լաթանի՝ հնգալաթ) Z-պլաստիկա՝ միջմատնային տարածությունը ընդլայնվում ու խորացվում է հենց այդ տարածության մաշկի լաթերի հաշվին:[5]
  • Ջլային տեղափոխում՝ ցուցամատի կամ ճկույթի տարածիչ ջիլը տեղափոխվում է բթամատի թիկնային մակերեսի վրա և ծառայում որպես բաթամատի նոր տարածիչ ջիլ; սովորաբար կատարվում է պատանիների մոտ:[5]

Այլ միջամտություններ

  • Արթրոդեզ՝ բթամատի նախադաստակ-մատոսկրային հոդի անշարժացում տարածման դիրքում:

Հղումներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  1. Matev I. Surgical treatment of spastc ‘thumb in palm’ deformity. J Bone Joint Surg. 1963;45B:703-8
  2. Broadbent TR, Woolf RM. Flexion-adduction deformity of the thumb – congenital clsped thumb. Plast Reconstr Surg. 1964;34:612-6
  3. White JW, Jensen WE. The infant’s persistent thumb-clutched hand. J Bone Joint Surg. 1952;34A:680-8
  4. Miller JM, Pollex varus. A report of two cases. Univ Hosp Bull (Ann Arbor. 1944;10:10-1
  5. 5,0 5,1 5,2 5,3 5,4 5,5 5,6 5,7 5,8 5,9 Miura T. Flexion deformities of the thumb. In Buck-Gramcko D (ed): Congenital Malformations of the Hand and Forearm. London, Churchill Livingstone, 1998:425-9.
  6. 6,0 6,1 Leung AG, Wood MB. The thumb-clasped hand. In Gupta A, Kay S, Scheker L (eds). The Growig Hand. 1st ed, Mosby, 2000:333-6
  7. 7,0 7,1 Weckesser EC, Reed JR, Heipel KG. Congenital clasped thumb (congenital flexion-adduction deformity of the thumb): A syndrome, not a specific entity. J Bone Joint Surg Am 1968;50:1417-28
  8. Zerres K et al. The adducted thumb syndrome (ATS). Acta Medica Auxologica 1983;15:151-63
  9. McCarroll HR Jr. Congenital flexion deformities of the thumb. Hand Clin. 1985 Aug;1(3):567-75.
  10. Tsuyuguchi et al. Congenital clasped thumb: a review of forty-three cases. J Hand Surg Am. 1985 Sep; 10(5):613-8.
  11. Gesell A. An atlas of infant behavior. New Haven: Yale University Press; 1934:243-9
  12. McCarrol HR, Manske PR. The windblown hand: correction of the complex clasped thumb deformity. Hand Clin. 1992;8:147-59
  13. Kanof A, Aronson SM, Volk BW. Arthro gryposis: a clinical and pathological study of three cases. Pediatrics. 1956;17:532-40
  14. Bianchine JW, lewis RC Jr. The MASA syndrome; a new heritable mental retardation syndrome. Clin Genet. 1974;5:298-306
  15. Edwards JH. The syndrome ofsex-linked hydrocephalus. Arch Dis Child. 1961;36:486-93.
  16. Dhaliwal AS, Myers TL. Digitotalar dysmorphism. Orthop Rev. 1985; 14:97-101
  17. S-C Lin et al. A simple splinting method for correction of supple congenital clasped thumbs in infants. The Journal of Hand Surgery, British & European Volume, Volume 25, Issue 5, October 1999.
  18. Hisam abdel Ghani et al. Characteristics of patients with congenital clasped thumb: a prospective study of 40 patients with the result of treatment. J Child Orthop. 2007 November; 1(%): 313-322.
  19. Medina et al. Flexion deformities of the thumb: clasped thumb and trigger thumb. Chirurgie de la main, Dec 2008;27 Suppl 1:S35-9.
  20. Ronald Friedman MD et al. The dorsal transposition flap for congenital contractures of the first web space: A 20-year experience. The Journal of Hand Surgery, Volum 22, Issue 4, July 1997.