Կապույտ երեխայի համախտանիշ

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Կապույտ երեխայի համախտանիշ
Տեսակկլինիկական նշան
Բժշկական մասնագիտությունկարդիովիրաբույժ և մանկաբուժություն
 Blue baby syndrome Վիքիպահեստում

Կապույտ երեխայի համախտանիշը հիվանդությունների խումբ է, որոնց ժամանակ խանգարվում է թթվածնի փոխադրումը և արդյունքում երեխայի մաշկը կապտում է։ Պատմականորեն տվյալ համախտանիշը վերագրվել է այն երեխաներին, ովքեր ունեն ներքոբերյալ երկու վիճակներից մեկը.

  1. Սրտի ցիանոտիկ հիվադնություն, սրտի բնածին արատ է, որի ժամանակ արյան մեջ թթվածնի մակարդակը նվազած է։ Վերջինս զարգանում է կամ թոքային արյունամատակարարման նվազման, կամ արյան օքսիցենացված և դեօքսիգենացված մասերի խառնման ճանապարհով[1]։
  2. Մեթհեմոգլոբինեմիա, հիվանդություն է, որի ժամանակ արյան մեջ բարձր է մեթհեմոգլոբինի կոնցենտրացիան։ Մեթհեմոգլոբինը կապում է հյուսվածքների թթվածինը և հանգեցնում է հիպօքսեմիայի[2]։

Այս բոլոր պատճառները առաջացնում են ցիանոզ, կամ մաշկի և տեսանելի լորձաթաղանթների կապտավուն գունատություն[3]։ Նորմայում օքսիգենացված արյունն ունի կարմիր, իսկ դեօքսիգենացված արյունը կապույտ տեսք։ Այն երեխաները, ում մոտ օքսիգենացված և չօքսիգենացված արյունը խառնվում է, արյան գույնը կարող է ունենալ կապույտ կամ մանուշակագույն երանգ, ինչն էլ հարուցում է ցիանոզ[4]։

Պատճառագիտություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Սրտի ցիանոտիկ հիվանդություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Սրտի բնածին արատների խումբ է,որոնց ժամանակ սրտի աջ և ձախ հատվածների միջև առաջանում է դեֆեկտ[5]։ Այս արատի ժամանակ արյան մի մասը չի օքսիգենացվում։ Այս արատով նորածիններն ունեն մաշկի մշտական կապտավուն երանգ կամ ունենում են ցիանոզի դրվագներ։ Ցիանոզի աստիճանը ցույց է տալիս, թե որքան դեօքսիգենացված արյուն է խառնվել օքսիգենացված արյանը։

Ամենահաճախ հանդիպող սրտի կապույտ արատներ, որոնք կարող են հանգեցնել Կապույտ երեխայի համախտանիշի զարգացման.

Ախտաբանություն Համառոտ նկարագիր Համաճարակաբանություն Դիագրամ
1.Բաց զարկերակային ծորան 2 մեծ զարկերակների փոխարեն սրտից դուրս է գալիս մեկ զարկերակ[6]։ 3-5/100,000 ծնունդ[7]
2.Խոշոր անոթների տրանսպոզիցիա Թոքային զարկերակի և աորտայի տեղերը փոխված են,աորտան կապված է աջ փորոքի, իսկ թոքային զարկերակը ձախ փորոքի հետ[8]։ 1-5/10,000 ծնունդ[9]
3.Եռափեղկ փականի ատրեզիա Փականը, որը կապում է աջ նախասիրտը աջ փորոքի հետ, չի ձևավորվում՝ խանգարելով արյունահոսքը սրտում[10]։ 1-9/100,000 ծնունդ[11]
4. Ֆալլոյի տետրադա Արատը ներառում է՝ Թոքային զարկերակի ստենոզ, միջփորոքային միջնաատի արատ,աջ փորոքի գերաճ, աորտա, որը միանում է աջ և ձախ փորոքներին[12]։
 1-5/10,000 ծնունդ[13]
5.Թոքային երակների անոմալիա Թոքային երակները սխալ են միանում սրտին[14]։ 6-12/100,000 ծնունդ[15]

Մեթհեմոգլոբինեմիա[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Կապույտ երեխայի համախտանիշի պատճառ կարող է հանդիսանալ մեթհեմոգլոբինեմիան։ Բնածին մեթհեմոգլոբինեմիան զարգանում է NADH-ցիտոքրոմ b5 ռեդուկտազի դեֆիցիտի ժամանակ, վերջինս պատասխանատու է արյան մեջ մեթհեմոգլոբինի մակարդակի համար[16]։ Նորածինների մոտ մեթհեմոգլոբինեմիա կարող է զարգանալ նաև խմելու ջրի մեջ նիտրատների առկայության և նարկոտիկների նշանակման դեպքում[17]։ Խմելու ջրի նիտրատները փոխակերպում են հեմոգլոբինը մեթհեմոգլոբինի՝ նվազեցնելով արյան հագեցվածությունը թթվածնով։ Նորածինների մոտ այս վիճակը կարող է մահացու լինել[18]։ Նիտրատի աղբյուրներ կարող են լինել գյուղատնտեսական հողերում, թափոնների աղբանոցներում կամ փոսերում[19]։ Օրինակ՝ Բուլղարիայի և Ռումիայի գյուղերում արձանագրվել են մեթհեմոգլոբինեմիայի դեպքեր, որոնց պատճառը նիտրատներով ստորերկրյա ջրերի աղտոտումն էր[20]։ Նիտրատի մակարդակը ԱՄՆ-ում և այլ երկրներում ենթակա է մոնիտորինգի՝ խմելու ջրի որակը վերահսկելու համար[21][22]։ Կապույտ երեխայի համախտանիշի և խմելու ջրի նիտրատների միջև կապը հաստատված է,բայց որոշ ուսումնասիրություններ ցույց են տալիս, որ այլ աղտոտիչներ կամ սննդային նիտրատի աղբյուրներ նույնպես կարող են դեր ունենալ սինդրոմի առաջացման մեջ.[20][23][24]։

Այլ պատճառներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Նորածնային այլ խնդիրները (օրինակ` շնչական դիսթրեսս համախտանիշը) նույնպես կարող են հարուցել ժամանակավոր ցիանոզ, սակայն կառուցվածքային փոփոխություններ չեն դիտվում և շատ բժիշկների կողմից նման դեպքերը չեն դիտվում որպես իրական ցիանոզ։

Ախտորոշում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Կապույտ երեխայի համախտանիշի ախտանիշները հաճախ ակնառու չեն։ Ցիանոզը կարող է լինել երեխաների շուրթերի շուրջ, լեզվի վրա, ենթալեզվային հատվածում և այն մասերում, որտեղ մաշկը բարակ է։ Եթե կա ցիանոզի կասկած, պուլսօքսիմետրիան կարող է օգտագործվել արյան թթվածնով հագեցվածությունը ստուգելու համար։ Արյան թթվածնով 80% հագեցվածության պայմաններում կլինիկայում դիտվում է թեթև ցիանոզ, որը դժվար է տեսնել[25]։

Արատով ծնված նորածինների մոտ ախտանիշները սովորաբար ի հայտ են գալիս ծնվելուց մի քանի ժամ հետո։ Բացի ցիանոզը կարող է դիտվել նաև տախիպնոե, սրտային աղմուկներ և ծայրամասային անոթազարկի նվազում[25][26]։ Սրտի բնածին արատով նորածինների ախտորոշման հիմնական մեթոդներն են կրծքավանդակի ռենտգենը, էխոկարդիոգրամման և էլեկտրոկարդիոգրամման[27]։

Այն երեխաները, ում մոտ ցիանոզը պայմանավորված է մեթհեմոգլոբինեմիայով, ախտանիշները դիտվում են նեոնատալ շրջանում, սակայն պուլսօքսիմետրիայի արդյունքում կարող ենք կեղծ տվյալներ ստանալ։ Եթե կա մեթհեմոգլոբինեմիայի կասկած, կարելի է օգտագործել կո-օքսիմետր, որը չափում է արյան մեջ մեթհեմոգլոբինի մակարդակը[28]։

Բուժում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Բուժումը հիմնված է պատճառագիտական գործոնի հիման վրա։

Սրտի ցիանոտիկ հիվադնություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Որոշ նորածինների բուժումը ներառում է Պրոստոգլանդին E1, որը ծնվելուց հետո բաց է պահում զարկերակային ծորանը, որպեսզի օրգանիզմ մատակարարվի օքսիգենացված արյուն։ Հաճախ թթվածնի կոնցենտրացիան բարձրացնելու նպատակով իրականացվում է թթվածնային թերապիա։ Վիրահատական եղանակով շատ արատներ կարելի է բուժել՝ վերականգնելով սրտի ֆիզիոլոգիական կառուցվածքը[26]։

Ծանր մեթհեմոգլոբինեմիա[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ծանր մեթհեմոգլոբինեմիայի բուժման առաջին գծի միջոց է մեթիլեն կապույտը, որն արյան մեջ իջեցնում է մեթհեմոգլոբինի քանակը[28]։

Պատմություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ֆալլոյի տետրադայի առաջին բարեհաջող վիրահատությունը կատարվել է 1994 թվականին Ջոնս Հոփկինսի համալսարանում։ Շնորհիվ մանկական սրտաբան Հելեն Թաուսսիգի, վիրաբույժ Ալֆրեդ Բլալոկի և վիրաբուժական տեխնիկ Վիվիեն Թոմասի համագործակցության՝ ստեղծվել է Բլալոկ-Թոմաս-Թաուսսիգի շունտը։ Բժիշկ Թաուսսիգը ուսումնասիրությունների արդյունքում պարզել է, որ Ֆալլոյի տետրադայով և Բաց բոտալյան ծորանով(ԲԲԾ) նորածիններն ավելի երկար են ապրում։ Նրանք փորձեցին նույն էֆեկտը ստանալ Ֆալլոյի տետրադայով նորածինների մոտ՝ միացնելով ենթանրակային զարկերակը թոքային զարկերակի հետ[29]։ Վիրահատության մասին հոդվածը տպագրվել է 1945 թվականին "The American Medical Association" ամսագրում[30]։

Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  1. ↑ «Cyanotic heart disease: MedlinePlus Medical Encyclopedia». medlineplus.gov (անգլերեն). Վերցված է 2019 թ․ նոյեմբերի 1-ին.
  2. ↑ «Methemoglobinemia: MedlinePlus Medical Encyclopedia». medlineplus.gov (անգլերեն). Վերցված է 2019 թ․ նոյեմբերի 1-ին.
  3. ↑ Snider, H. L. (1990), Walker, H. Kenneth; Hall, W. Dallas; Hurst, J. Willis (eds.), «Cyanosis», Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (3rd ed.), Butterworths, ISBN 9780409900774, PMID 21250208, Վերցված է 2019-11-01-ին
  4. ↑ Silove, E. D. (1994). «Assessment and management of congenital heart disease in the newborn by the district paediatrician». Archives of Disease in Childhood: Fetal and Neonatal Edition. 70 (1): F71–74. doi:10.1136/fn.70.1.f71. ISSN 1359-2998. PMC 1060995. PMID 8117134.
  5. ↑ Lin, Pei-Yi; Hagan, Katherine; Fenoglio, Angela; Grant, P. Ellen; Franceschini, Maria Angela (2016 թ․ մայիսի 16). «Reduced cerebral blood flow and oxygen metabolism in extremely preterm neonates with low-grade germinal matrix- intraventricular hemorrhage». Scientific Reports. 6: 25903. Bibcode:2016NatSR...625903L. doi:10.1038/srep25903. ISSN 2045-2322. PMC 4867629. PMID 27181339.
  6. ↑ CDC (2019 թ․ հունվարի 22). «Congenital Heart Defects - Facts about Truncus Arteriosus | CDC». Centers for Disease Control and Prevention (ամերիկյան անգլերեն). Վերցված է 2019 թ․ նոյեմբերի 20-ին.
  7. ↑ RESERVED, INSERM US14-- ALL RIGHTS. «Orphanet: Truncus arteriosus». www.orpha.net (անգլերեն). Վերցված է 2019 թ․ նոյեմբերի 20-ին.{{cite web}}: CS1 սպաս․ թվային անուններ: authors list (link)
  8. ↑ CDC (2019 թ․ նոյեմբերի 15). «Congenital Heart Defects - dextro-Transposition of the Great Arteries». Centers for Disease Control and Prevention (ամերիկյան անգլերեն). Վերցված է 2019 թ․ նոյեմբերի 20-ին.
  9. ↑ RESERVED, INSERM US14-- ALL RIGHTS. «Orphanet: Transposition of the great arteries». www.orpha.net (անգլերեն). Վերցված է 2019 թ․ նոյեմբերի 20-ին.{{cite web}}: CS1 սպաս․ թվային անուններ: authors list (link)
  10. ↑ CDC (2019 թ․ նոյեմբերի 19). «Congenital Heart Defects - Facts about Tricuspid Atresia | CDC». Centers for Disease Control and Prevention (ամերիկյան անգլերեն). Վերցված է 2019 թ․ նոյեմբերի 20-ին.
  11. ↑ RESERVED, INSERM US14-- ALL RIGHTS. «Orphanet: Tricuspid atresia». www.orpha.net (անգլերեն). Վերցված է 2019 թ․ նոյեմբերի 20-ին.{{cite web}}: CS1 սպաս․ թվային անուններ: authors list (link)
  12. ↑ CDC (2019 թ․ նոյեմբերի 19). «Congenital Heart Defects - Facts about Tetralogy of Fallot | CDC». Centers for Disease Control and Prevention (ամերիկյան անգլերեն). Վերցված է 2019 թ․ նոյեմբերի 20-ին.
  13. ↑ RESERVED, INSERM US14-- ALL RIGHTS. «Orphanet: Tetralogy of Fallot». www.orpha.net (անգլերեն). Վերցված է 2019 թ․ նոյեմբերի 20-ին.{{cite web}}: CS1 սպաս․ թվային անուններ: authors list (link)
  14. ↑ CDC (2019 թ․ նոյեմբերի 19). «Congenital Heart Defects - Facts about TAVPR | CDC». Centers for Disease Control and Prevention (ամերիկյան անգլերեն). Վերցված է 2019 թ․ նոյեմբերի 20-ին.
  15. ↑ «Total Anomalous Pulmonary Venous Return», The Pediatric Cardiac Anesthesia Handbook (անգլերեն), John Wiley & Sons, Ltd, 2017, էջեր 107–111, doi:10.1002/9781119095569.ch16, ISBN 978-1-119-09556-9
  16. ↑ Da-Silva, S. S.; Sajan, I. S.; Underwood, J. P. (2003 թ․ օգոստոսի 1). «Congenital Methemoglobinemia: A Rare Cause of Cyanosis in the Newborn--A Case Report». Pediatrics (անգլերեն). 112 (2): e158–e161. doi:10.1542/peds.112.2.e158. ISSN 0031-4005. PMID 12897322.
  17. ↑ van de Vijver, M; Parish, E; Aladangady, N (2013). «Thinking outside of the blue box: a case presentation of neonatal methemoglobinemia». Journal of Perinatology (անգլերեն). 33 (11): 903–904. doi:10.1038/jp.2013.74. ISSN 0743-8346. PMID 24169929.
  18. ↑ Manassaram, Deana M.; Backer, Lorraine C.; Moll, Deborah M. (2006). «A review of nitrates in drinking water: maternal exposure and adverse reproductive and developmental outcomes». Environmental Health Perspectives. 114 (3): 320–327. doi:10.1289/ehp.8407. ISSN 0091-6765. PMC 1392223. PMID 16507452.
  19. ↑ Majumdar Deepanjan (2003). «The Blue Baby Syndrome». Resonance. 8 (10): 20–30. doi:10.1007/BF02840703.
  20. ↑ 20,0 20,1 Fewtrell, Lorna (2004 թ․ հուլիսի 22). «Drinking-Water Nitrate, Methemoglobinemia, and Global Burden of Disease: A Discussion». Environmental Health Perspectives. 112 (14): 1371–1374. doi:10.1289/ehp.7216. PMC 1247562. PMID 15471727.
  21. ↑ «National Primary Drinking Water Regulations». EPA: United States Environmental Protection Agency (անգլերեն). 2015 թ․ նոյեմբերի 30. Վերցված է 2018 թ․ հուլիսի 14-ին.
  22. ↑ «Water-related diseases». World Health Organization. Վերցված է 2018 թ․ հուլիսի 14-ին.
  23. ↑ van Grinsven, Hans JM; Ward, Mary H = 2006 (2006). «Does the evidence about health risks associated with nitrate ingestion warrant an increase of the nitrate standard for drinking water?». Environ Health. 5 (1): 26. doi:10.1186/1476-069X-5-26. PMC 1586190. PMID 16989661.{{cite journal}}: CS1 սպաս․ թվային անուններ: authors list (link) CS1 սպաս․ չպիտակված ազատ DOI (link)
  24. ↑ Ward, Mary H.; deKok, Theo M.; Levallois, Patrick; Brender, Jean; Gulis, Gabriel; Nolan, Bernard T.; VanDerslice, James (2005 թ․ հունիսի 23). «Workgroup Report: Drinking-Water Nitrate and Health—Recent Findings and Research Needs». Environmental Health Perspectives. 113 (11): 1607–1614. doi:10.1289/ehp.8043. PMC 1310926. PMID 16263519.
  25. ↑ 25,0 25,1 Silove, E D (1994). «Assessment and management of congenital heart disease in the newborn by the district paediatrician». Archives of Disease in Childhood: Fetal and Neonatal Edition. 70 (1): F71–F74. doi:10.1136/fn.70.1.f71. ISSN 1359-2998. PMC 1060995. PMID 8117134.
  26. ↑ 26,0 26,1 Khalil, Markus; Jux, Christian; Rueblinger, Lucie; Behrje, Johanna; Esmaeili, Anoosh; Schranz, Dietmar (2019). «Acute therapy of newborns with critical congenital heart disease». Translational Pediatrics. 8 (2): 114–126. doi:10.21037/tp.2019.04.06. ISSN 2224-4344. PMC 6514285. PMID 31161078.{{cite journal}}: CS1 սպաս․ չպիտակված ազատ DOI (link)
  27. ↑ «Symptoms and Diagnosis of Congenital Heart Defects». www.heart.org (անգլերեն). Վերցված է 2019 թ․ նոյեմբերի 13-ին.
  28. ↑ 28,0 28,1 Da-Silva, Shonola S.; Sajan, Imran S.; Underwood, Joseph P. (2003 թ․ օգոստոսի 1). «Congenital Methemoglobinemia: A Rare Cause of Cyanosis in the Newborn—A Case Report». Pediatrics (անգլերեն). 112 (2): e158–e161. doi:10.1542/peds.112.2.e158. ISSN 0031-4005. PMID 12897322.
  29. ↑ Thomas, Vivien, 1910-1985. (1985). Partners of the heart : Vivien Thomas and his work with Alfred Blalock : an autobiography. Thomas, Vivien, 1910-1985. Philadelphia: University of Pennsylvania Press. ISBN 0-8122-1634-2. OCLC 36761685.{{cite book}}: CS1 սպաս․ բազմաթիվ անուններ: authors list (link) CS1 սպաս․ թվային անուններ: authors list (link)
  30. ↑ «That First Operation». Johns Hopkins Medical Institutions. Արխիվացված է օրիգինալից 2020 թ․ հունիսի 12-ին. Վերցված է 2019 թ․ նոյեմբերի 13-ին.


Ստացված է «https://hy.wikipedia.org/w/index.php?title=Կապույտ_երեխայի_համախտանիշ&oldid=9428513» էջից