«Նեֆրոտիկ համախտանիշ»–ի խմբագրումների տարբերություն

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Դիտել պատմությունը
← Նախորդ տարբՀաջորդ տարբ →
Content deleted Content added
ՎիզուալԵլատեքստ
No edit summary
No edit summary
Տող 144. Տող 144.


*[[Հեպատիտ C]]
*[[Հեպատիտ C]]
===Դասակարգում===
Հիմնական դասակարգումը հիմնված է պատճառային գործոնների վրա՝
<center>
{{familytree/start}}
{{familytree | | | |A11| | | | |A11 =Նեֆրոտիկ<br>համախտանիշ}}
{{familytree | |,|-|-|^|-|-|.|}}
{{familytree | B11 | | | | B12 |B11=Առաջնային|B12=Երկրորդային}}
{{familytree/end}}
</center>

Նեֆրոտիկ համախտանիշը հաճախ դասակարգվում է նաև հյուսվածաբանորեն՝
<center>
{{familytree/start}}
{{familytree | | | | | | | | | | | | | A01 | | | | | |A01=Նեֆրոտիկ համախտանիշ}}
{{familytree | | | | |,|-|-|-|-|-|v|-|-|^|-|-|v|-|-|-|-|-|.| }}
{{familytree | | | | B01 | | | | B02 | | | | B03 | | | | B04|B01=[ՄՓՀ]|B02=[ՖՍԳ]|B03=[ԹԳ]|B04=[ԹՊԳ] }}
{{familytree/end}}
</center>
== Բարդություններ ==
== Բարդություններ ==
Նեֆրոտիկ համախտանիշը կարող է ունենալ մի շարք բարդություններ, որոնք ազդում են անհատների կյանքի որակի վրա<ref name="scielo">{{cite web|url = http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75311999000400010|title = Complicaciones agudas del síndrome nefrótico|accessdate = 11 Sep 2008|author = Durán Álvarez, Sandalio}}</ref>։
Նեֆրոտիկ համախտանիշը կարող է ունենալ մի շարք բարդություններ, որոնք ազդում են անհատների կյանքի որակի վրա<ref name="scielo">{{cite web|url = http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75311999000400010|title = Complicaciones agudas del síndrome nefrótico|accessdate = 11 Sep 2008|author = Durán Álvarez, Sandalio}}</ref>։

17:24, 2 Հունիսի 2018-ի տարբերակ

Նեֆրոտիկ սինդրոմ
Տեսակհազվագյուտ հիվանդություն և հիվանդության կարգ
Հիվանդության ախտանշաններպրոտեինամիզություն[1] և hypoalbuminemia?[1]
Բժշկական մասնագիտություննեֆրոլոգիա
ՀՄԴ-9581
ՀՄԴ-10N04

Նեֆրոտիկ համախտանիշ՝ երիկամների վնասմամբ պայմանավորված ախտանիշների ամբողջություն[2]։ Այն բնութագրվում է մեզում սպիտակուցներով, ալբումինի ցածր և լիպիդներ բարձր քանակով արյան մեջ և նշանակալի այտուցներով [2]։ Այլ ախտանիշներն են ՝ քաշի ավելացում, հոգնածություն և փրփրոտ մեզ[2]։ Բարդություններից են՝ արյան թանձրացումը, ինֆեկցիաները և արյան բարձր ճնշումը[2]։

Պատճառներից են հանդիսանում ֆոկալ-սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզը, թաղանթային նեֆրոպաթիան և մինիմալ փոփոխությունների հիվանդությունը[2][3]։ Այն կարող է լինել նաև շաքարախտի կամ համակարգային կարմիր գայլախտի բարդություն[2]։ Հիմքում ընկած է երիկամային կծիկների վնասումը[2]։ Ախտորոշումը կատարվում է հիմնականում մեզի անալիզի և երբեմն երկամների բիոպսիայի հիման վրա[2]։ Այս համախտանիշը տարբերվում է նեֆրիտիկ համախտանիշից , որի ժամանակ մեզում արյան կարմիր բջիջներ չկան[3]։


Հիմնական բուժումը ուղղված է պատճառի վերացմանը[2]։ Անհրաժեշտ է նաև կատարել արյան ճնշման, խոլեստերոլի քանակի հսկում և կանխել ինֆեկցիայի առաջացումը[2]։ Սովորաբար խորհուրդ է տրվում սննդկարգում սահմանափակել աղի և հեղուկների քանակը[2]։ Տարեկան 100,000 մարդկանցից հիվանդանում է 5-ը[4][5]։ Երեխաների և մեծահասակների մոտ հիմնական պատճառները տարբեր են[5]։

Ախտանիշներ

Նեֆրոտիկ համախտանիշը սովորաբար ուղեկցվում է ջրի և նատրիումի հետներծծմամբ։ Այտուցի աստիճանը տատանվում է աննշան այտուցվածությունից աչքերի շրջանում, որը պակասում է օրվա ընթացքում, մինչև համակարգային այտուց՝ անասարկա,որը պակասում է օրվա ընթացքում[6]։

Նեֆրոտիկ համախտանիշը բնութագրվում է արտահայտված սպիտամիզությամբ (3.5 գ-ից ավել 1,73 մ2/օր[7] կամ 40 մգ-ից ավել ամեն մ2/ժ երեխաների մոտ), հիպոալբումինեմիայով (մինչև 2,5գ/դլ), հիպերլիպիդեմիայով և այտուցներով,որոնք սկսվում են դեմքից։ Լիպիդուրիա (ճարպամիզություն) կարող է լինել, բայց առանձնահատուկ չէ նեֆրոտիկ համախտանիշի համար։ Հիպոնատրեմիան ևս կարող է առաջանալ՝ նատրիումի արտազատումով պայմանավորված։

Հիպերլիպիդեմիան առաջանում է երկու գործոնների ազդեցությամբ՝

  • Հիպոպրոտեինեմիան լյարդում խթանում է սպիտակուցների սինթեզը, որի արդյունքում շատանում է ճարպերի քանակը։


Ճարպերի կատաբոլիզմը ընկճված է լիպոպրոտեին լիպազա ֆերմենտի քիչ քանակի պատճառով, որը հանդիսանում է լիպոպրոտեինների հիմնական քայքայող ֆերմենտը[8]։ Սպիտակուցների մեծացած ֆիլտրացիայի հետևանքով պակասում է նաև ապոլիպոպրոտեին C2 կոֆակտորի քանակը։


Նեֆրոտիկ համախտանիշի այլ բնութագրական առանձնահատկություններից են՝

  • Ամենաբնութագրական ախտանիշը հեղուկի ավելցուկն է մարմնում արյան սպիտակուցների քիչ լինելու պատճառով։ Օնկոտիկ ճնշման իջեցումը նպաստում է հեղուկի կուտակմանը ինտերստիցիալ տարածությունում։ Նատրիումի և ջրի հետներծծումը խորացնում է այտուցը։ Այտուցները կարող են լինել՝
    • Ուռածություն աչքերի շրջանում, հատկապես առավոտյան
    • ոտքերի այտուցներ,որոնց սեղմելիս փոսիկներ են առաջանում
    • թոքամզային խոռոչում հեղուկի կուտակում, որը կարող է ուղեկցվել թոքի այտուցով
    • որովայնի խոռոչում հեղուկի կուտակում, որը կոչվում է ասցիտ
    • համակարգային այտուց, որը կոչվում է անասարկա
  • հիվանդների մեծ մասը ունեն նորմալ զարկերակային ճնշում, բայց հազվադեպ կարող է լինել գերճնշում
  • սակավարյունություն (հիպոքրոմ միկրոցիտար երկաթ պակասուրդային տիպ) հավանաբար տրանսֆերինի ( երկաթի փոխադրիչը արյան մեջ) պակասի պատճառով
  • հևոց, որը առաջանում է թոքամզային խոռոչում հեղուկի կուտակման հետևանքով, ինչպես նաև ասցիտի պատճառով, որը սեղմում է ստոծանուն
  • էրիթրոցիտների նստեցման արագության մեծացում
  • որոշ հիվանդներն նկատում են փրփրոտ մեզ՝ ծանր սպիտամիզության հետևանքով նվազած մակերեսային լարվածության պատճառով։ Հեմատուրիան(րյունամիզություն) կամ օլիգուրիան(սակավամիզություն) առանձնահատուկ չեն, առավել հաճախ հանդիպում են նեֆրիտիկ համախտանիշի ժամանակ
  • հիմնական պատճառային հիվանդությամբ պայմանավորված կարող է լինել այդ հիվանդություններին բնորոշ ախտանիշներ։ Օրինակ՝ համակարգային կարմիր գայլախտի ժամանակ մաշկի ցանավորում կամ նեֆրոպաթիա՝ շաքարախտով հիվանդների մոտ
  • ընդհանուր զննումը պետք է բացառի այտուցների այլ պատճառները, հատկապես սիրտ-անոթային կամ լյարդային ախտահարումների դեպքում
  • Մյուրկեի եղունգներ՝ սպիտակ բծեր(լեյկօնիխիա), որոնք տարածվում են եղունքների լայնքով և զուգահեռ են լունուլային[9]

Նեֆրոտիկ համախտանիշի հիմնական ախտանիշներն են[10]

  • Սպիտամիզություն- ավելի քան 3.5 գ /24 ժ /1.73 մ2 կամ ավելի քան 40 մգ/ժ/մ2 երեխաների մոտ [11][12] ։Մեզի մեջ ալբումինի և կրեատինինի կոնցենտրացիաների հարաբերակցությունը կարող է օգտագործվել որպես ախտորոշիչ մեթոդ։ Այս գործակիցը կլինի ավելին քան 200-400 մգ/մմոլ նեֆրոտիկ համախտանիշի ժամանակ։ Սպիտակուցների կորստի պատճառը հանդիսանում է կծիկային թափանցելիության մեծացումը, որը հնարավորություն է տալիս սպիտակուցներին անցնել մեզի մեջ արյան մեջ հետներծծվելու փոխարեն։ Նորմալ պայմաններում 24-ժամյա մեզի մեջ սպիտակուցը չպետք է գերազանցի 80մգ կամ 10մգ/դլ[13] ։
  • Հիպոալբումինեմիա 2․5 գ/դլ-ից քիչ[11] , որը գերազանցում է լյարդային մաքրման մակարդակը՝ սպիտակուցի սինթեզը լյարդում անբավարար է և չի կարող բարձրացնել արյան սպիտակուցների քանակը։
  • Այտուցը առաջանում է երկու մեխանիզմների հետևանքով։ Առաջինը հիպոալբումինեմիան է, որը իջեցնում է օնկոտիկ ճնշումը անոթներում, բերում հիպովոլեմիայի և հետագա ռենին-անգիոտենզին համակարգի ակտիվացմանը, որն էլ պահում է ջուրը և նատրիումը օրգանիզմում։Ի հավելում այս ամենի կա կարծիք, որ ալբումինը ունի ուղղակի ազդեցություն գլխավոր բջիջների էպիթելային նատրիումական անցուղիների վրա(ENaC), որը նպաստում է նատրիումի և ջրի հետներծծմանը։ Նեֆրոտիկ համախտանիշի ժամանակ այտուցը սկզբում առաջանում է աչքերի և ստորին վերջույթների շրջանում։ Պրոցեսի խորացմանը զուգընթաց հեղուկի կուտակում լինում է նաև թոքամզային խոռոչում և որովայնում, կարող է վերածվել նաև անասարկայի։ Վերջերս պարզվել է, որ ներերիկամային նատրիումի պահման խանգարումները կապված են նաև նախասրտային նատրիուրետիկ պեպտիդի անհանդուրժողականության հետ՝ երիկամային խողովակիկների ենթաբջջային դոֆամինի ընկալիչների պակասելու և վնասվելու հետևանքով[14]։
  • Հիպերլիպիդեմիան առաջանում է լյարդում ցածր և շատ ցածր խտության լիպոպրոտեինների, որոնք պատասխանատու են խոլեստերոլի և եռացիլգլիցերիդների տեղափոխության համար։ Բացի այդ առկա է նաև լյարդում խոլեստերոլի սինթեզի ուժեղացում։
  • Թրոմբոֆիլիա կամ հիպերկոագուլյացիա, որի ժամանակ առկա է բարձր նախատրամադրվածություն թրոմբների առաջացման համար՝ հակատրոմբին III-ի մեզով մեծացած կորստի պատճառով։
  • Լիպիդուրիա կամ ճարպերի կորուստ մեզով հատկանշական է կծիկային ախտահարմանը լիպոպրոտեինների մեծացած ֆիլտրացիայի պատճառով[15]։

Ախտաֆիզիոլոգիա

Երկամային կծիկ

Երիկամային կծիկները ֆիլտրում են արյունը, որը գալիս է երիկամներ։ Կծիկները մազանոթներ են, որոնք ունեն փոքր անցքեր, որը թույլ է տալիս 40․000 Դալտոն[16] և փոքր զանգված ունեցող փոքր մոլեկուլներին անցնել դրանցով, բայց սպիտակուցներին, որոնք հանդիսանում են մակրոմոլեկուլներ թույլ չեն տալիս։

Նեֆրոտիկ համախտանիշի ժամանակ կծիկները վնասվում են բորբոքման կամ հիալինիզացիայի ( միասեռ բյուրեղային մասնիկիների առաջացում բջջում) առկայությամբ, որը նպաստում է սպիտակուցների՝ ալբումինների, հակաթրոմբինի կամ իմունոգլոբուլինների , անցնելուն բջիջների թաղանթներով և մեզի մեջ հայտնվելուն[17]։

Ալբումինը արյան հիմնական սպիտակուցն է, որը պայմանավորում է օնկոտիկ ճնշումը, որը կանխում է հեղուկի արտահոսքը արտաբջջային միջավայր և հետագա այտուցների առաջացումը։

Հիպոպրոտեինեմիային ի պատասխան լյարդը գործարկում է փոխհատուցողական մեխանիզմ՝ սպիտակուցների սինթեզ(ալֆա-2 մակրոգլոբուլին և լիպոպրոտեիններ[17]) ։

Հետագա սպիտակուցների սինթեզի մեծացումը բերում է հիպերլիպիդեմիայի, որը բնութագրական է նեֆրոտիկ համախտանիշին։

Պատճառներ

Նորմալ երիկամային կծիկի հյուսվածաբանական պատկեր։ Կենտրոնում երևում է կծիկը շրջապտված երիկամային խողովակիկներով։

Նեֆրոտիկ համախտանիշը ունի շատ պատճառներ և կարող է լինել կամ կծիկային հիվանդության պատճառով,որը սահմանափակվում է երիկամներով և կոչվում է առաջնային նեֆրոտիկ համախտանիշ՝ առաջնային գլոմերուլոնեֆրոզ, կամ վիճակ, որը ախտահարում է երիկամները և այլ օրգաններ և կոչվում է երկրորդային նեֆրոտիկ համախտանիշ։

Առաջնային գլոմերուլոնեֆրոզ

Նեֆրոտիկ համախտանիշ առաջնային պատճառները սովորաբար բացատրվում են իրենց հյուսվածքաբանությամբ[18]։

Այս բոլոր հիվանդությունները հիմնվում են նեգատիվ ախտորոշման վրա, երբ բացառվում են նեֆրոտիկ հմախտանիշի բոլոր երկրորդային պատճառները։

Երկրորդային գլոմերուլոնեֆրոզ

Շաքարախտային գլոմերուլոնեֆրիտ նեֆրոտիկ համախտանիշ ունեցող հիվանդի մոտ։

Երկրորդային պատճառներից , որոնք առաջացնում են նեֆրոտիկ համախտանիշ ունեն առաջնային պատճառների նման նույն հյուսվածաբանական նշանները, սակայն կարող են արտահայտվել կուտակային մարմնիկների առաջացմամբ[21]։ Սովորաբար առաջանում են հետևյալ պատճառներով՝

  • Դիաբետիկ նեֆրոպաթիան հանդիպում է որոշ շաքարախտով հիվանդների մոտ՝ որպես բարդություն։ Արյան գլյուկոզայի բարձրացած մակարդակը կուտակվում է երիկամներում և բերում է նրանց վնասման ու ֆուկցիայի խանգարման։ Այս ամենը նպաստում է մեզով սպիտակուցների կորստին։
  • Համակարգային կարմիր գայլախտը աուտոիմուն հիվանդություն է, որը ախտահարում է տարբեր օրգաններ, այդ թվում և երիկամները, որտեղ կուտակվում են իմունային կոմպլեքսներ, որոնք առանձնահատուկ են այս հիվանդության ժամանակ։ Հիվանդությունը այլ կերպ կոչվում է գայլախտային նեֆրիտ։
  • Սարկոիդոզը սովորաբար երիկամները չի ախտահարում, բայց երբեմն կծիկներում կուտակվում են բորբոքային գրանուլոմաներ (իմուն բջիջների կուտակումներ) և առաջանում է նեֆրոտիկ համախտանիշ։
  • Սիֆիլիսի երկրորդային փուլի ժամանակ է դիտվում երիկամների ախտահարում (սկսվելուց 2-8 շաբաթ հետո է առաջանում).
  • Հեպատիտ B-ի ժամանակ առկա որոշակի հակածիններ կարող են կուտակվել երիկամներում և առաջացնել երիկամների վնասում։
  • Շեգրենի համախտանիշի ախտաֆիզիոլոգիան նման է համակարգային կարմիր գայլախտին։
  • ՄԻԱՎ վիրուսի հակածինըառաջացնում է կծիկային մազանոթների լուսանցքի խցանման, որը վնասում է երիկմաների ֆունկցիան։
  • Ամիլոիդոզի ժամանակ կծիկներում կուտակվում է ամիլոիդ նյութ (ոչ նորմալ կառուցվածքով սպիտակուցներ) փոխելով նրանց ձևը և ֆունկցիան։
  • Բազմակի միելոմայի ժամանակ հեռադիր խողովակներում կուտակվում են իմունոգլոբուլինների թեթև շղթաներ և խցանում են լուսանցքը։ Թեթև շղթաները ունեն նաև ուղղակի թունահար ազդեցություն մոտակա խողովակների վրա առաջացնելով երիկամների դիսֆունկցիա։
  • Անոթաբորբը արյունատար անոթների բորբոքում է, որը ներառում է նաև կծիկի անոթները և բերում նորմալ արյան հոսքի խանգարման։
  • Ուռուցքի ժամանակ կծիկներում կուտակվում են ուռուցքային բջիջներ, որը խանգարում է երիկամների նորմալ ֆունկցիային։
  • Գենետիկ խանգարումներին է պատկանում բնածին նեֆրոտիկ համախտանիշը, որը հանդիպում է հազվադեպ։ Այս դեպքում կծիկային ֆիլտրացիայի պատնեշային սպիտակուց նեֆրինի վնասում է լինում։
  • Դեղեր ( ոսկու աղեր, պենիցիլին, կապտոպրիլ)[22] ։Ոսկու աղերը մետաղային կուտակումների հաշվին բերում են մեզով տարբեր սպիտակուցների հեռացմանը։ Պենիցիլինը նեֆրոտոքսիկ է երիկամային անբավարարություն ունեցող մարդկանց մոտ։ Կապտոպրիլը խորացնում է սպիտամիզությունը։

Հյուսվածաբանական տեսակետից

Թաղանթային նեֆորպաթիա

  • Շեգրենի համախտանիշ
  • Համակարգային կարմիր գայլախտ
  • Շաքարային դիաբետ
  • Սարկոիդոզ
  • Դեղեր (կորտիկոստերոիդներ, ոսկի, ներերակային հերոին)
  • Չարորակ ուռուցք
  • Բակտերիալ վարակներ՝ բոր, սիֆիլիս
  • Պրոտոզոալ վարակ՝ մալարիա

Ֆոկալ-սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզ[23]

  • Գերճնշումով պայմանավորված նեֆրոսկլերոզ
  • ՄԻԱՎ[24]
  • Ճարպակալում[24]
  • Երիկամի կորուստ

Նվազագույն փոփոխությունների հիվանդություն[23]

  • Դեղեր, հատկապես ոչ ստերոիդ հակաբորբոքային դեղեր տարեցների մոտ
  • Հոջկինի լիմֆոմա
  • Ալերգիա
  • Մեղվի խայթոց

Թաղանթապրոլիֆերատիվ գլոմերուլոնեֆրիտ

Դասակարգում

Հիմնական դասակարգումը հիմնված է պատճառային գործոնների վրա՝

 
 
 
Նեֆրոտիկ
համախտանիշ
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Առաջնային
 
 
 
Երկրորդային

Նեֆրոտիկ համախտանիշը հաճախ դասակարգվում է նաև հյուսվածաբանորեն՝

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Նեֆրոտիկ համախտանիշ
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
[ՄՓՀ]
 
 
 
[ՖՍԳ]
 
 
 
[ԹԳ]
 
 
 
[ԹՊԳ]

Բարդություններ

Նեֆրոտիկ համախտանիշը կարող է ունենալ մի շարք բարդություններ, որոնք ազդում են անհատների կյանքի որակի վրա[17]։

  • Թրոմբոէմբոլիկ խանգարումներ, մասամբ նրանք , որոնք կապված են հակաթրոմբին 3-ի քիչ քանակի հետ։ Հակաթրոմբին 3-ը չեզոքացնում է թրոմբինի ակտիվությունը։ Թրոմբները առավել հաճախ հանդիպում են երիկամային երակներում, բայց հնարավոր է նաև զարկերակներում։ Բուժումը կատարվում է ներքին ընդունման հակամակարդիչներով (բայց ոչ հեպարին, քանի որ հեպարինը գործում է հակաթրոմբին 3-ի հետ միասին, իսկ հակաթրոմբին 3-ը քիչ է , հետևաբար այն կլինի անարդյունավետ)։Երակային թրոմբոզի համար ռիսկի գործոն է նաև հեղուկի արտահոսքը անոթներից՝ այտուցը։
  • Վարակների նկատմամբ բարձր զգայունություն ունեցող հիվանդների մոտ արյան մեջ պակասում են իմունոգլոբուլինների քանակը, ավելի է պակասում սպիտակուցի քանակը և շատանում է այտուցը, որը հանդիսանում է աճող միջավայր մանրէների համար։ Ամենահաճախ հանդիպող ինֆեկցիոն ծագման հիվանդությունը պերիտոնիտն է, որը ուղեկցվում է թոքերի, մաշկի և միզուղիների վարակներով, մենինգոէնցեֆալիտով և առավել ծանր դեպքերում սեպտիցեմիայով։ Հիմնական հարուցիչներն են՝ Streptococcus pneumoniae և Haemophilus influenzae։
  • Սուր երիկամային անբավարարություն հիպովոլեմիային ի պատասխան։ Հեղուկի արտաանոթային տարածություն արտահոսքի պատճառով երիկամների արյունամատակարարումը իջնում է, որն էլ առաջացնում է երիկամների դիսֆունկցիա։
  • Թոքի այտուց- հիպոպրոտեինեմիային և օնկօտիկ ճնշման նվազումը պատճառ են դառնում թոքերում հեղուկի կուտակման և հետագա հիպօքսիայի և հևոցի առաջացման։
  • Հիպոթիրեոիդիզմը փոխադրիչ սպիտակուց թիրեոգլոբուլինի պակասն է, որը տեղափոխում է թիրօքսին (գլիկոպրոտեին, որը հարուստ է յոդով և գտնվում է վահանաձև գեղձում)։ Պակասը առաջանում է թիրեոիդ կապող գլոբուլինի քիչ լինելու պատճառով ։
  • (գլիկոպրոտեին, որը հարուստ է յոդով և գտնվում է վահանձև գեղձում)
  • Վիտամին D-ի պակաս, այն կապող սպիտակուցի կորստի պատճառով։
  • Հիպոկալցեմիան 25-հիդրօքսիխոլեկալցիֆերոլի պակասն է (վիտաին D-ի պահեստային ձև)։ Քանի որ վիտամին D-ն կարգավորում է կալցիումի քանակը արյան մեջ, նրա խտության նվազումը կուղեկցվի կալցիումի քանակի նվազմամբ։ Արտահայտված լինելու դեպքում կարող է առաջանալ տետանուս։ Հիպոկալցեմիան կարող է լինել նաև հարաբերական, այդ դեպքում պետք է հաշվի առնել ալբումինի և իոնիզացված կալցիումի քանակն արյան մեջ։
  • Միկրոցիտար հիպոքրոմ անեմիան երկաթի պակասն է, որն առաջանում է ֆերիտինի կորստի հետևանքով։ Բուժումը երկաթ կախյալ է։
  • Բացասական ազոտային հաշվեկշիռը առաջանում է , երբ մեզով հեռացվող սպիտակուցի քանակը ավելի շատ է, քան սնունդով ընդունածը[25][26]։
  • Աճի դանդաղումը կարող է լինել ախտդարձության կամ բուժման նկատմամբ կայունության դեպքում։ Պատճառներից է՝ սպիտակուցի կորուստը մեզով, անորեքսիան և ստերոիդներով բուժումը։
  • Կուշինգի համախտանիշ

Համաճարակաբանություն

Նեֆրոտիկ համախտանիշը կարող է հանդիպել ցանկացած տարիքում, բայց մեծահասակ/երեխա հարաբերությունը 26։1 է[27]։

Համախտանիշը ներկայացված է տարբեր ձևերով տարբեր տարիքային խմբերում։ Ամենահաճախ հանդիպող գլոմերուլոպաթիան երեխաների մոտ ՄՓՀ (66%) է, որը ուղեկցվում է ՖՍԳ (8%) և ՄԿԳ(6%)[21]։ Մեծերի մոտ առավել հաճախ հանդիպում է ՄԿԳ (30-40%) և ուղեկցվում էՖՍԳ (15-25%) և ՄՓՀ (20%)։ Վերջինը սովորաբար լինում է երկրորդային և ոչ առաջնային, ինչպես երեխաների մոտ։ Հիմնական պատճառը դիաբետիկ նեֆրոպաթիան է[21]։ Առավել հաճախ հանդիպում է 40-50 տարեկանում։

Գլոմերուլոնեֆրիտների մոտավորապես 60% to 80%-ը առաջնային են, մինչ դեռ վերևում նշվածը երկրորդային է[27]։

Տարբերություններ կան նաև սեռերի միջև՝ առավել բնորոշ է տղամարդկանց(տղամարդ/կին 2։1).

Էմիդեմիոլոգիական տվյալները տալիս են ինֆորմացիա ախտանիշների կրկնման հավանականություն մասին[27]։ Ինքնակամ ախտադադար հիվանդության առաջին տարվա ընթացքում առաջանում է 20-30% դեպքերում։ Ամեն դեպքում այս բարելավումը հարաբերական է, քանի որ հիվանդների 50-60% մահանում և/կամ առաջանում է քրոնիկ երիկամային անբավարարություն ախտադադարից 6-14 տարի հետո։ Այլ տեսանկյունից 10-20% հիվանդներ ունեն շարունակական ախտադադարի և ախտադարձի էպիզոդներ առանց մահանալու կամ առանց երիկամը կորցնելու։ Մահվան հիմնական պատճառը սիրտ-անոթային անբավարարությունը կամ թրոմբոէմբոլիկ բարդություններն են։

Կանխատեսում

Նեֆրոտիկ համախտանիշի կանխատեսումը բուժվելու դեպքում համարվում է լավ և կախված է առաջացնող պատճառից, հիվանդի տարիքից և նրանց անհատական պատասխանից բուժմանը։ Երեխաների մոտ կանխատեսումը լավ է, քանի որ ՄՓՀ-ը լավ է ենթարկվում ստերոիդներով բուժմանը և չի առաջացնում քրոնիկ երիկամային անբավարարություն։ Ցանկացած ախտադարձ ժամանակի ընթացքում դառնում է ավելի հաճախ[28], իսկ մեզանգիոկապիլյար գլոմերուլոնեֆրիտի(ՄԿԳ) ժամանակ առկա է հակառակ պրոցեսը՝ երիկամները առաջին երեք տարվա ընթացքում վնասվում են և դիալիզը ու հետագայում երիկամի փոխպտվաստումը դառնում է անհրաժեշտություն[28] 5 տարեկանից փոքր երեխաները ունեն ավելի վատ կանխատեսում, քան նախասեռահասունացման տարիքի երեխաները, ինչպես նար 30 տարեկանից բարձր մարդկանց մոտ ավելի բարձր է երիկամային անբավարարության ռիսկը[29]։

Այլ պատճառներից ՖՍԳ-ը հաճախ առաջացնում է վերջին ստադիայի երիկամային հիվանդության։ Պրոտեինուրիայի, արյան ճնշման և կծիկային ֆիլտրացիայի մակարդակը գործոններ են, որոնք վատացնում են կանխատեսումը այս դեպքում։

Առանց բուժման նեֆրոտիկ համախտանիշը ունի շատ վատ կանխատեսում, հատկապես արագ պրոգրեսիվող գլոմերուլոնեֆրիտի ժամանակ, որը բերում է սուր երիկամային անբավարարության մի քանի ամիս հետո։

Նշանակալի դեպք

Ջոնահ Լոմուի մոտ նեֆրոտիկ համախտանիշ ախտորոշվել է 1995 թվականին։ Լեգենդար All Blacks ռեգբիի թիմի մասնակիցը չնայած հիվանդությանը շարունակեց խաղալ, բայց բուժումը իրենից պահանջեց երկար ժամանակ[30]։ 2004 թվականին նրան կատարել են երիկամի փոխպատվաստում , որը ցավոք մերժվեց օրգանիզմի կողմից 2011 թվականին։ Նա գտնվում էր սպասման ցուցակում էր երկրորդ երիկամի համար, երբ հանկարծամահ եղավ սրտամկանի ինֆարկտից 40 տարեկանում 2015 թվականի նոյեմբերի 18-ին[31]։

Ծանոթագրություններ

  1. ↑ 1,0 1,1 https://icd.who.int/dev11/f/en#/http%3a%2f%2fid.who.int%2ficd%2fentity%2f1184209951
  2. ↑ 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 2,10 «Nephrotic Syndrome in Adults». National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. February 2014. Վերցված է 9 November 2017-ին.
  3. ↑ 3,0 3,1 Ferri, Fred F. (2017). Ferri's Clinical Advisor 2018 E-Book: 5 Books in 1 (անգլերեն). Elsevier Health Sciences. էջ 889. ISBN 9780323529570.
  4. ↑ Kher, Kanwal; Schnaper, H. William; Greenbaum, Larry A. (2016). Clinical Pediatric Nephrology, Third Edition (անգլերեն). CRC Press. էջ 307. ISBN 9781482214635.
  5. ↑ 5,0 5,1 Kelly, Christopher R.; Landman, Jaime (2012). The Netter Collection of Medical Illustrations - Urinary System e-Book (անգլերեն). Elsevier Health Sciences. էջ 101. ISBN 1455726567.
  6. ↑ Behrman, Richard E.; Robert M Kliegman; Hal B. Jenson (2008). Nelson Tratado de Pediatria (Spanish). Elsevier, España. էջ 1755. ISBN 8481747475. {{cite book}}: Cite has empty unknown parameter: |cite= (օգնություն)CS1 սպաս․ չճանաչված լեզու (link)
  7. ↑ «Electronic Learning Module for Kidney and Urinary Tract Diseases». Արխիվացված է օրիգինալից 2008-12-20-ին. Վերցված է 2015-12-25-ին.
  8. ↑ http://www.hawaii.edu/medicine/pediatrics/pedtext/s13c02.html
  9. ↑ Freedberg, Irwin M.; և այլք:, eds. (2003). Fitzpatrick's dermatology in general medicine (6th ed.). New York, NY [u.a.]: McGraw-Hill. էջ 659. ISBN 0-07-138076-0. {{cite book}}: Explicit use of et al. in: |editor= (օգնություն)
  10. ↑ «Manifestaciones clínicas del síndrome nefrótico» (PDF). See table 4.2. Արխիվացված է օրիգինալից (PDF) 24 September 2015-ին. Վերցված է 12 Sep 2008-ին. {{cite web}}: Unknown parameter |dead-url= ignored (|url-status= suggested) (օգնություն)
  11. ↑ 11,0 11,1 García - Conde, J.; Merino Sánchez, J.; González Macías, J. (1995). «Fisiopatología glomerular». Patología General. Semiología Clínica y Fisiopatología. McGraw - Hill Interamericana. ISBN 8448600932.
  12. ↑ Parra Herrán, Carlos Eduardo; Castillo Londoño, Juan Sebastián; López Panqueva, Rocío del Pilar; Andrade Pérez, Rafael Enrique. «Síndrome nefrótico y proteinuria en rango no nefrótico». Վերցված է 2008-09-14-ին.{{cite web}}: CS1 սպաս․ բազմաթիվ անուններ: authors list (link)
  13. ↑ «Valores normales de proteína en orina de 24 horas». Վերցված է 24 August 2012-ին.
  14. ↑ Cátia Fernandes-Cerqueira; Benedita Sampaio-Maia; Janete Quelhas-Santos; Mónica Moreira-Rodrigues; Liliana Simões-Silva; Ana M. Blazquez-Medela; C. Martinez-Salgado; Jose M. Lopez-Novoa; Manuel Pestana (2013). «Concerted Action of ANP and Dopamine D1-Receptor to Regulate Sodium Homeostasis in Nephrotic Syndrome». BioMed Research International. 2013 (397391). doi:10.1155/2013/397391. PMC 3727124. PMID 23956981.{{cite journal}}: CS1 սպաս․ չպիտակված ազատ DOI (link)
  15. ↑ «La pérdida de lipoproteínas en la orina». Վերցված է 2008-11-21-ին.(չաշխատող հղում)
  16. ↑ «Apuntes de fisiopatología de sistemas». Արխիվացված է օրիգինալից 2008-09-08-ին. Վերցված է 8 Sep 2008-ին. {{cite web}}: Unknown parameter |deadurl= ignored (|url-status= suggested) (օգնություն)
  17. ↑ 17,0 17,1 17,2 Durán Álvarez, Sandalio. «Complicaciones agudas del síndrome nefrótico». Վերցված է 11 Sep 2008-ին.
  18. ↑ «Descripción histológica de las glomerulonefritis ideopáticas». Վերցված է 8 Sep 2008-ին.
  19. ↑ 19,0 19,1 «Patient information: The nephrotic syndrome (Beyond the Basics)». Վերցված է 2013-06-28-ին.
  20. ↑ James W Lohr, MD. «Rapidly progressive glomerulonephritis». Վերցված է 2013-06-28-ին.
  21. ↑ 21,0 21,1 21,2 «Frecuencia de las glomerulonefritis y causas de las glomerulonefritis secundarias». Վերցված է 8 Sep 2008-ին.
  22. ↑ «Fármacos que pueden producir síndrome nefrótico». Վերցված է 8 Sep 2008-ին.
  23. ↑ 23,0 23,1 Fogo AB, Bruijn JA. Cohen AH, Colvin RB, Jennette JC. Fundamentals of Renal Pathology. Springer. 978-0-387-31126-5.
  24. ↑ 24,0 24,1 «Nephrotic syndrome». Արխիվացված է օրիգինալից 2013-04-23-ին. Վերցված է 2016-05-21-ին. {{cite web}}: Unknown parameter |deadurl= ignored (|url-status= suggested) (օգնություն)
  25. ↑ Zollo, Anthony J (2005). «Nefrología». Medicina interna. Secretos (Cuarta ed.). Elsevier España. էջ 283. ISBN 8481748862.
  26. ↑ Քաղվածելու սխալ՝ Սխալ <ref> պիտակ՝ «balancenitrógeno» անվանումով ref-երը տեքստ չեն պարունակում:
  27. ↑ 27,0 27,1 27,2 Borrego R., Jaime; Montero C.,, Orlando (2003). Nefrología: Fundamentos de medicina (Cuarta ed.). Corporación para investigaciones biológicas. էջ 340. ISBN 9589400639.{{cite book}}: CS1 սպաս․ հավելյալ կետադրություն (link)
  28. ↑ 28,0 28,1 Guerrero Fernández, J. «Pronóstico de la enfermedad». Վերցված է 2016-05-21-ին.
  29. ↑ «Síndrome nefrótico idiopático: diagnóstico histológico por biopsia renal percutanea». 1995. Վերցված է 2016-05-21-ին.
  30. ↑ «Jonah Lomu dies of heart attack, aged 40: follow latest as tributes paid to New Zealand rugby great». Telegraph.co.uk. Վերցված է 2015-11-19-ին.
  31. ↑ Davey, Melissa. «Jonah Lomu was on waiting list for kidney transplant when he died». The Guardian. Վերցված է 2015-11-19-ին.

Արտաքին հղումներ

Ստացված է «https://hy.wikipedia.org/w/index.php?title=Նեֆրոտիկ_համախտանիշ&oldid=5772876» էջից