«Նեֆրոտիկ համախտանիշ»–ի խմբագրումների տարբերություն

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Դիտել պատմությունը
← Նախորդ տարբՀաջորդ տարբ →
Content deleted Content added
ՎիզուալԵլատեքստ
No edit summary
No edit summary
Տող 94. Տող 94.
{{cite web|url=http://www.senefro.org/modules.php?name=subsection&idsection=3&idsubsection=264|title=Descripción histológica de las glomerulonefritis ideopáticas|accessdate =8 Sep 2008}}</ref>։
{{cite web|url=http://www.senefro.org/modules.php?name=subsection&idsection=3&idsubsection=264|title=Descripción histológica de las glomerulonefritis ideopáticas|accessdate =8 Sep 2008}}</ref>։
* [[Նվազագույն փոփոխությունների հիվանդություն|Նվազագույն փոփոխությունների հիվանդությունը]] (ՆՓՀ) նեֆրոտիկ համախտանիշի ամենատարածված պատճառն է երեխաների մոտ։ Իր անունը ստացել է այն պատճառով , որ օպտիկական մանրադիտակով դիտելիս [[Նեֆրոն|նեֆրոնները]] երևում են նորմալ և ախտահարումները երևում են միայն [[Էլեկտրոնային մանրադիտակ|էլեկտրոնային մանրադիտակով]]։ Ախտանիշներից մեկը նկատելի սպիտամիզությունն է։
* [[Նվազագույն փոփոխությունների հիվանդություն|Նվազագույն փոփոխությունների հիվանդությունը]] (ՆՓՀ) նեֆրոտիկ համախտանիշի ամենատարածված պատճառն է երեխաների մոտ։ Իր անունը ստացել է այն պատճառով , որ օպտիկական մանրադիտակով դիտելիս [[Նեֆրոն|նեֆրոնները]] երևում են նորմալ և ախտահարումները երևում են միայն [[Էլեկտրոնային մանրադիտակ|էլեկտրոնային մանրադիտակով]]։ Ախտանիշներից մեկը նկատելի սպիտամիզությունն է։
* [[Ֆոկալ-սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզ|Ֆոկալ-սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզը]](ՖՍԳ) նեֆրոտիկ համախտանիշի ամենատարածված պատճառն է մեծահասակների մոտ<ref name="uptodate" />։ Բնութագրվում է կծիկներում սպիական հյուսվածքի առաջացմամբ։ Ֆոկալ տերմինը նշանակում է, որ որոշ կծիկներում առկա է սպիական հյուվածք, իսկ մյուսները մնացել են անփոփոխ։ Սեգմենտար տերմինը նշանակում է,որ կծիկների միայն մի մասն է ախտահարված։
* [[Ֆոկալ-սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզ|Ֆոկալ-սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզը]](ՖՍԳ) նեֆրոտիկ համախտանիշի ամենատարածված պատճառն է մեծահասակների մոտ<ref name="uptodate" />։ Բնութագրվում է կծիկներում սպիական հյուսվածքի առաջացմամբ։ Ֆոկալ տերմինը նշանակում է, որ որոշ կծիկներում առկա է սպիական հյուվածք, իսկ մյուսները մնացել են անփոփոխ։ Սեգմենտար տերմինը նշանակում է, որ կծիկների միայն մի մասն է ախտահարված։
* [[Թաղանթային գլոմերուլոնեֆրիտ|Թաղանթային գլոմերուլոնեֆրիտը]] (ԹԳ) կծիկային թաղանթների բորբոքում է, որը առաջացնում է երիկամների ֆունկցիայի նվազում։ Հայտնի չէ, թե ինչու է այս խանգարումը առաջանում շատ մարդկանց մոտ, բայց ենթադրում են աուտոիմուն մեխանիզմի առկայության մասին<ref name="uptodate">{{cite web|url=http://www.uptodate.com/contents/the-nephrotic-syndrome-beyond-the-basics |title=Patient information: The nephrotic syndrome (Beyond the Basics) |accessdate =2013-06-28}}</ref>։
* [[Թաղանթային գլոմերուլոնեֆրիտ|Թաղանթային գլոմերուլոնեֆրիտը]] (ԹԳ) կծիկային թաղանթների բորբոքում է, որը առաջացնում է երիկամների ֆունկցիայի նվազում։ Հայտնի չէ, թե ինչու է այս խանգարումը առաջանում շատ մարդկանց մոտ, բայց ենթադրում են աուտոիմուն մեխանիզմի առկայության մասին<ref name="uptodate">{{cite web|url=http://www.uptodate.com/contents/the-nephrotic-syndrome-beyond-the-basics |title=Patient information: The nephrotic syndrome (Beyond the Basics) |accessdate =2013-06-28}}</ref>։
* [[Թաղանթապրոլիֆերատիվ գլոմերուլոնեֆրիտ]](ԹՊԳ) կծիկների բորբոքում է թաղանթներում [[Հակամարմիններ|հակամարմինների]] կուտակմամբ, որը դժվարացնում է ֆիլտրացիան։
* [[Թաղանթապրոլիֆերատիվ գլոմերուլոնեֆրիտ]](ԹՊԳ) կծիկների բորբոքում է թաղանթներում [[Հակամարմիններ|հակամարմինների]] կուտակմամբ, որը դժվարացնում է ֆիլտրացիան։
* [[Արագ պրոգրեսիվող գլոմերուլոնեֆրիտ]](ԱՊԳ) (Սովորաբար հնդես է գալիս որպես նեֆրիտիկ համախտանիշ)։Հիվանդի կծիկները ունեն կիսալուսնի ձև։ Կլինիկորեն բնութագրվում է կծիկային ֆիլտրացիայի արագ նվազմամբ 50%-ից քիչ շատ կարճ ժամանակում՝ մի քանի օրից մինչև 3 ամիս<ref>{{cite web|url = http://emedicine.medscape.com/article/240457-overview|title = Rapidly progressive glomerulonephritis|author = James W Lohr, MD|accessdate = 2013-06-28}}</ref>։
* [[Արագ պրոգրեսիվող գլոմերուլոնեֆրիտ]](ԱՊԳ) (Սովորաբար հանդես է գալիս որպես նեֆրիտիկ համախտանիշ)։ Հիվանդի կծիկները ունեն կիսալուսնի ձև։ Կլինիկորեն բնութագրվում է կծիկային ֆիլտրացիայի արագ նվազմամբ 50%-ից քիչ շատ կարճ ժամանակում՝ մի քանի օրից մինչև 3 ամիս<ref>{{cite web|url = http://emedicine.medscape.com/article/240457-overview|title = Rapidly progressive glomerulonephritis|author = James W Lohr, MD|accessdate = 2013-06-28}}</ref>։


Այս բոլոր հիվանդությունները հիմնվում են նեգատիվ ախտորոշման վրա, երբ բացառվում են նեֆրոտիկ հմախտանիշի բոլոր երկրորդային պատճառները։
Այս բոլոր հիվանդությունները հիմնվում են նեգատիվ ախտորոշման վրա, երբ բացառվում են նեֆրոտիկ հմախտանիշի բոլոր երկրորդային պատճառները։
Տող 103. Տող 103.
=== Երկրորդային գլոմերուլոնեֆրոզ ===
=== Երկրորդային գլոմերուլոնեֆրոզ ===
[[File:Diabetic glomerulosclerosis (8) PAM.jpg|thumb|235px|Շաքարախտային գլոմերուլոնեֆրիտ նեֆրոտիկ համախտանիշ ունեցող հիվանդի մոտ։ ]]
[[File:Diabetic glomerulosclerosis (8) PAM.jpg|thumb|235px|Շաքարախտային գլոմերուլոնեֆրիտ նեֆրոտիկ համախտանիշ ունեցող հիվանդի մոտ։ ]]
Երկրորդային պատճառներից ,որոնք առաջացնում են նեֆրոտիկ համախտանիշ ունեն առաջնային պատճառների նման նույն հյուսվածաբանական նշանները, սակայն կարող են արտահայտվել կուտակային մարմնիկների առաջացմամբ<ref name="epidemiología" />։ Սովորաբար առաջանում են հետևյալ պատճառներով՝
Երկրորդային պատճառներից , որոնք առաջացնում են նեֆրոտիկ համախտանիշ ունեն առաջնային պատճառների նման նույն հյուսվածաբանական նշանները, սակայն կարող են արտահայտվել կուտակային մարմնիկների առաջացմամբ<ref name="epidemiología" />։ Սովորաբար առաջանում են հետևյալ պատճառներով՝
* [[Դիաբետիկ նեֆրոպաթիա|Դիաբետիկ նեֆրոպաթիան]] հանդիպում է որոշ շաքարախտով հիվանդների մոտ՝որպես բարդություն։ Արյան գլյուկոզայի բարձրացած մակարդակը կուտակվում է երիկամներում և բերում է նրանց վնասման ու ֆուկցիայի խանգարման։ Այս ամենը նպաստում է մեզով սպիտակուցների կորստին։
* [[Դիաբետիկ նեֆրոպաթիա|Դիաբետիկ նեֆրոպաթիան]] հանդիպում է որոշ շաքարախտով հիվանդների մոտ՝ որպես բարդություն։ Արյան գլյուկոզայի բարձրացած մակարդակը կուտակվում է երիկամներում և բերում է նրանց վնասման ու ֆուկցիայի խանգարման։ Այս ամենը նպաստում է մեզով սպիտակուցների կորստին։
* [[Համակարգային կարմիր գայլախտ|Համակարգային կարմիր գայլախտը]] աուտոիմուն հիվանդություն է, որը ախտահարում է տարբեր օրգաններ, այդ թվում և երիկամները, որտղ կուտակվում են իմունային կոմպլեքսներ, որոնք առանձնահատուկ են այս հիվանդության ժամանակ։ Հիվանդությունը այլ կերպ կոչվում է գայլախտային նեֆրիտ։
* [[Համակարգային կարմիր գայլախտ|Համակարգային կարմիր գայլախտը]] աուտոիմուն հիվանդություն է, որը ախտահարում է տարբեր օրգաններ, այդ թվում և երիկամները, որտեղ կուտակվում են իմունային կոմպլեքսներ, որոնք առանձնահատուկ են այս հիվանդության ժամանակ։ Հիվանդությունը այլ կերպ կոչվում է գայլախտային նեֆրիտ։
* [[Սարկոիդոզ|Սարկոիդոզը]] սովորաբար երիկամները չի ախտահարում, բայց երբեմն կծիկներում կուտակվում են բորբոքային գրանուլոմաներ (իմուն բջիջների կուտակումներ) և առաջանում է նեֆրոտիկ համախտանիշ։
* [[Սարկոիդոզ|Սարկոիդոզը]] սովորաբար երիկամները չի ախտահարում, բայց երբեմն կծիկներում կուտակվում են բորբոքային գրանուլոմաներ (իմուն բջիջների կուտակումներ) և առաջանում է նեֆրոտիկ համախտանիշ։
* [[Սիֆիլիս|Սիֆիլիսի]] երկրորդային փուլի ժամանակ է դիտվում երիկամների ախտահարում (սկսվելուց 2-8 շաբաթ հետո է առաջանում).
* [[Սիֆիլիս|Սիֆիլիսի]] երկրորդային փուլի ժամանակ է դիտվում երիկամների ախտահարում (սկսվելուց 2-8 շաբաթ հետո է առաջանում).
* [[Հեպատիտ B|Հեպատիտ B-ի]] ժամանակ առկա որոշակի [[Հակածին|հակածիններ]] կարող ոն կուտակվել երիկամներում և առաջացնել երիկամների վնասում։
* [[Հեպատիտ B|Հեպատիտ B-ի]] ժամանակ առկա որոշակի [[Հակածին|հակածիններ]] կարող են կուտակվել երիկամներում և առաջացնել երիկամների վնասում։
* [[Շեգրենի համախտանիշ|Շեգրենի համախտանիշի]] ախտաֆիզիոլոգիան նման է համկարգային կարմիր գայլախտին։
* [[Շեգրենի համախտանիշ|Շեգրենի համախտանիշի]] ախտաֆիզիոլոգիան նման է համակարգային կարմիր գայլախտին։
* [[ՄԻԱՎ]] վիրուսի հակածինը բերում է կծիկային մազանոթների լուսանցքի խցանման, որը վնասում է երիկմաների ֆունկցիան։
* [[ՄԻԱՎ]] վիրուսի հակածինըառաջացնում է կծիկային մազանոթների լուսանցքի խցանման, որը վնասում է երիկմաների ֆունկցիան։
* [[Ամիլոիդոզ|Ամիլոիդոզի]] ժամանակ կծիկներում կուտակվում է ամիլոիդ նյութ (ոչ նորմալ կառուցվածքով սպիտակուցներ) փոխելով նրանց ձևը և ֆուն կցիան։
* [[Ամիլոիդոզ|Ամիլոիդոզի]] ժամանակ կծիկներում կուտակվում է ամիլոիդ նյութ (ոչ նորմալ կառուցվածքով սպիտակուցներ) փոխելով նրանց ձևը և ֆունկցիան։
* [[Բազմակի միելոմա|Բազմակի միելոմայի]] ժամանակ հեռադիր խողովակներում կուտակվում են իմունոգլոբուլինների թեթև շղթաներ և խցանում են լուսանցքը։ Թեթև շղթաները ունեն նաև ուղղակի թունահար ազդեցություն մոտակա խողովակների վրա առաջացնելով երիկամների դիսֆունկցիա։
* [[Բազմակի միելոմա|Բազմակի միելոմայի]] ժամանակ հեռադիր խողովակներում կուտակվում են իմունոգլոբուլինների թեթև շղթաներ և խցանում են լուսանցքը։ Թեթև շղթաները ունեն նաև ուղղակի թունահար ազդեցություն մոտակա խողովակների վրա առաջացնելով երիկամների դիսֆունկցիա։
* [[Անոթաբորբ|Անոթաբորբը]] արյունատար անոթների բորբոքում է,որը ներառում է նաև կծիկի անոթները և բերում նորմալ արյան հոսքի խանգարման։
* [[Անոթաբորբ|Անոթաբորբը]] արյունատար անոթների բորբոքում է, որը ներառում է նաև կծիկի անոթները և բերում նորմալ արյան հոսքի խանգարման։
* Ուռուցքը միելոմայի նման կծիկներում կուտակվում են ուռուցքային բջիջներ, որը խանգարում է երիկամների նորմալ ֆունկցիան։
* Ուռուցքի ժամանակ կծիկներում կուտակվում են ուռուցքային բջիջներ, որը խանգարում է երիկամների նորմալ ֆունկցիային։
* Գենետիկ խանգարումներին է պատկանում [[Բնածին նեֆրոտիկ համախտանիշ|բնածին նեֆրոտիկ համախտանիշը]], որը հանդիպում է հազվադեպ։ Այս դեպքում կծիկային ֆիլտրացիայի պատնեշային սպիտակուց [[Նեֆրին|նեֆրինի]] վնասում է լինում
* Գենետիկ խանգարումներին է պատկանում [[Բնածին նեֆրոտիկ համախտանիշ|բնածին նեֆրոտիկ համախտանիշը]], որը հանդիպում է հազվադեպ։ Այս դեպքում կծիկային ֆիլտրացիայի պատնեշային սպիտակուց [[Նեֆրին|նեֆրինի]] վնասում է լինում։
* Դեղեր ( ոսկու աղեր, պենիցիլին, կապտոպրիլ)<ref>{{cite web|url = http://www.cepvi.com/medicina/enfermedades/sindrome_nefrotico4.shtml|title = Fármacos que pueden producir síndrome nefrótico |accessdate =8 Sep 2008}}</ref> ։Ոսկու աղերը մետաղային կուտակումների հաշվին բերում են մեզով տարբեր սպիտակուցների հեռացմանը։ Պենիցիլինը նեֆրոտոքսիկ է երիկամային անբավարարություն ունեցող մարդկանց մոտ։ Կապտոպրիլը խորացնում է սպիտամիզությունը։
* Դեղեր ( ոսկու աղեր, պենիցիլին, կապտոպրիլ)<ref>{{cite web|url = http://www.cepvi.com/medicina/enfermedades/sindrome_nefrotico4.shtml|title = Fármacos que pueden producir síndrome nefrótico |accessdate =8 Sep 2008}}</ref> ։Ոսկու աղերը մետաղային կուտակումների հաշվին բերում են մեզով տարբեր սպիտակուցների հեռացմանը։ [[Պենիցիլին|Պենիցիլինը]] նեֆրոտոքսիկ է երիկամային անբավարարություն ունեցող մարդկանց մոտ։ [[Կապտոպրիլ|Կապտոպրիլը]] խորացնում է սպիտամիզությունը։


==== Հյուսվածաբանական տեսակետից ====
==== Հյուսվածաբանական տեսակետից ====

07:17, 2 Հունիսի 2018-ի տարբերակ

Նեֆրոտիկ սինդրոմ
Տեսակհազվագյուտ հիվանդություն և հիվանդության կարգ
Հիվանդության ախտանշաններպրոտեինամիզություն[1] և hypoalbuminemia?[1]
Բժշկական մասնագիտություննեֆրոլոգիա
ՀՄԴ-9581
ՀՄԴ-10N04

Նեֆրոտիկ համախտանիշ՝ երիկամների վնասմամբ պայմանավորված ախտանիշների ամբողջություն[2]։ Այն բնութագրվում է մեզում սպիտակուցներով, ալբումինի ցածր և լիպիդներ բարձր քանակով արյան մեջ և նշանակալի այտուցներով [2]։ Այլ ախտանիշներն են ՝ քաշի ավելացում, հոգնածություն և փրփրոտ մեզ[2]։ Բարդություններից են՝ արյան թանձրացումը, ինֆեկցիաները և արյան բարձր ճնշումը[2]։

Պատճառներից են հանդիսանում ֆոկալ-սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզը, թաղանթային նեֆրոպաթիան և մինիմալ փոփոխությունների հիվանդությունը[2][3]։ Այն կարող է լինել նաև շաքարախտի կամ համակարգային կարմիր գայլախտի բարդություն[2]։ Հիմքում ընկած է երիկամային կծիկների վնասումը[2]։ Ախտորոշումը կատարվում է հիմնականում մեզի անալիզի և երբեմն երկամների բիոպսիայի հիման վրա[2]։ Այս համախտանիշը տարբերվում է նեֆրիտիկ համախտանիշից , որի ժամանակ մեզում արյան կարմիր բջիջներ չկան[3]։


Հիմնական բուժումը ուղղված է պատճառի վերացմանը[2]։ Անհրաժեշտ է նաև կատարել արյան ճնշման, խոլեստերոլի քանակի հսկում և կանխել ինֆեկցիայի առաջացումը[2]։ Սովորաբար խորհուրդ է տրվում սննդկարգում սահմանափակել աղի և հեղուկների քանակը[2]։ Տարեկան 100,000 մարդկանցից հիվանդանում է 5-ը[4][5]։ Երեխաների և մեծահասակների մոտ հիմնական պատճառները տարբեր են[5]։

Ախտանիշներ

Նեֆրոտիկ համախտանիշը սովորաբար ուղեկցվում է ջրի և նատրիումի հետներծծմամբ։ Այտուցի աստիճանը տատանվում է աննշան այտուցվածությունից աչքերի շրջանում, որը պակասում է օրվա ընթացքում, մինչև համակարգային այտուց՝ անասարկա,որը պակասում է օրվա ընթացքում[6]։

Նեֆրոտիկ համախտանիշը բնութագրվում է արտահայտված սպիտամիզությամբ (3.5 գ-ից ավել 1,73 մ2/օր[7] կամ 40 մգ-ից ավել ամեն մ2/ժ երեխաների մոտ), հիպոալբումինեմիայով (մինչև 2,5գ/դլ), հիպերլիպիդեմիայով և այտուցներով,որոնք սկսվում են դեմքից։ Լիպիդուրիա (ճարպամիզություն) կարող է լինել, բայց առանձնահատուկ չէ նեֆրոտիկ համախտանիշի համար։ Հիպոնատրեմիան ևս կարող է առաջանալ՝ նատրիումի արտազատումով պայմանավորված։

Հիպերլիպիդեմիան առաջանում է երկու գործոնների ազդեցությամբ՝

  • Հիպոպրոտեինեմիան լյարդում խթանում է սպիտակուցների սինթեզը, որի արդյունքում շատանում է ճարպերի քանակը։


Ճարպերի կատաբոլիզմը ընկճված է լիպոպրոտեին լիպազա ֆերմենտի քիչ քանակի պատճառով, որը հանդիսանում է լիպոպրոտեինների հիմնական քայքայող ֆերմենտը[8]։ Սպիտակուցների մեծացած ֆիլտրացիայի հետևանքով պակասում է նաև ապոլիպոպրոտեին C2 կոֆակտորի քանակը։


Նեֆրոտիկ համախտանիշի այլ բնութագրական առանձնահատկություններից են՝

  • Ամենաբնութագրական ախտանիշը հեղուկի ավելցուկն է մարմնում արյան սպիտակուցների քիչ լինելու պատճառով։ Օնկոտիկ ճնշման իջեցումը նպաստում է հեղուկի կուտակմանը ինտերստիցիալ տարածությունում։ Նատրիումի և ջրի հետներծծումը խորացնում է այտուցը։ Այտուցները կարող են լինել՝
    • Ուռածություն աչքերի շրջանում, հատկապես առավոտյան
    • ոտքերի այտուցներ,որոնց սեղմելիս փոսիկներ են առաջանում
    • թոքամզային խոռոչում հեղուկի կուտակում, որը կարող է ուղեկցվել թոքի այտուցով
    • որովայնի խոռոչում հեղուկի կուտակում, որը կոչվում է ասցիտ
    • համակարգային այտուց, որը կոչվում է անասարկա
  • հիվանդների մեծ մասը ունեն նորմալ զարկերակային ճնշում, բայց հազվադեպ կարող է լինել գերճնշում
  • սակավարյունություն (հիպոքրոմ միկրոցիտար երկաթ պակասուրդային տիպ) հավանաբար տրանսֆերինի ( երկաթի փոխադրիչը արյան մեջ) պակասի պատճառով
  • հևոց, որը առաջանում է թոքամզային խոռոչում հեղուկի կուտակման հետևանքով, ինչպես նաև ասցիտի պատճառով, որը սեղմում է ստոծանուն
  • էրիթրոցիտների նստեցման արագության մեծացում
  • որոշ հիվանդներն նկատում են փրփրոտ մեզ՝ ծանր սպիտամիզության հետևանքով նվազած մակերեսային լարվածության պատճառով։ Հեմատուրիան(րյունամիզություն) կամ օլիգուրիան(սակավամիզություն) առանձնահատուկ չեն, առավել հաճախ հանդիպում են նեֆրիտիկ համախտանիշի ժամանակ
  • հիմնական պատճառային հիվանդությամբ պայմանավորված կարող է լինել այդ հիվանդություններին բնորոշ ախտանիշներ։ Օրինակ՝ համակարգային կարմիր գայլախտի ժամանակ մաշկի ցանավորում կամ նեֆրոպաթիա՝ շաքարախտով հիվանդների մոտ
  • ընդհանուր զննումը պետք է բացառի այտուցների այլ պատճառները, հատկապես սիրտ-անոթային կամ լյարդային ախտահարումների դեպքում
  • Մյուրկեի եղունգներ՝ սպիտակ բծեր(լեյկօնիխիա), որոնք տարածվում են եղունքների լայնքով և զուգահեռ են լունուլային[9]

Նեֆրոտիկ համախտանիշի հիմնական ախտանիշներն են[10]

  • Սպիտամիզություն- ավելի քան 3.5 գ /24 ժ /1.73 մ2 կամ ավելի քան 40 մգ/ժ/մ2 երեխաների մոտ [11][12] ։Մեզի մեջ ալբումինի և կրեատինինի կոնցենտրացիաների հարաբերակցությունը կարող է օգտագործվել որպես ախտորոշիչ մեթոդ։ Այս գործակիցը կլինի ավելին քան 200-400 մգ/մմոլ նեֆրոտիկ համախտանիշի ժամանակ։ Սպիտակուցների կորստի պատճառը հանդիսանում է կծիկային թափանցելիության մեծացումը, որը հնարավորություն է տալիս սպիտակուցներին անցնել մեզի մեջ արյան մեջ հետներծծվելու փոխարեն։ Նորմալ պայմաններում 24-ժամյա մեզի մեջ սպիտակուցը չպետք է գերազանցի 80մգ կամ 10մգ/դլ[13] ։
  • Հիպոալբումինեմիա 2․5 գ/դլ-ից քիչ[11] , որը գերազանցում է լյարդային մաքրման մակարդակը՝ սպիտակուցի սինթեզը լյարդում անբավարար է և չի կարող բարձրացնել արյան սպիտակուցների քանակը։
  • Այտուցը առաջանում է երկու մեխանիզմների հետևանքով։ Առաջինը հիպոալբումինեմիան է, որը իջեցնում է օնկոտիկ ճնշումը անոթներում, բերում հիպովոլեմիայի և հետագա ռենին-անգիոտենզին համակարգի ակտիվացմանը, որն էլ պահում է ջուրը և նատրիումը օրգանիզմում։Ի հավելում այս ամենի կա կարծիք, որ ալբումինը ունի ուղղակի ազդեցություն գլխավոր բջիջների էպիթելային նատրիումական անցուղիների վրա(ENaC), որը նպաստում է նատրիումի և ջրի հետներծծմանը։ Նեֆրոտիկ համախտանիշի ժամանակ այտուցը սկզբում առաջանում է աչքերի և ստորին վերջույթների շրջանում։ Պրոցեսի խորացմանը զուգընթաց հեղուկի կուտակում լինում է նաև թոքամզային խոռոչում և որովայնում, կարող է վերածվել նաև անասարկայի։ Վերջերս պարզվել է, որ ներերիկամային նատրիումի պահման խանգարումները կապված են նաև նախասրտային նատրիուրետիկ պեպտիդի անհանդուրժողականության հետ՝ երիկամային խողովակիկների ենթաբջջային դոֆամինի ընկալիչների պակասելու և վնասվելու հետևանքով[14]։
  • Հիպերլիպիդեմիան առաջանում է լյարդում ցածր և շատ ցածր խտության լիպոպրոտեինների, որոնք պատասխանատու են խոլեստերոլի և եռացիլգլիցերիդների տեղափոխության համար։ Բացի այդ առկա է նաև լյարդում խոլեստերոլի սինթեզի ուժեղացում։
  • Թրոմբոֆիլիա կամ հիպերկոագուլյացիա, որի ժամանակ առկա է բարձր նախատրամադրվածություն թրոմբների առաջացման համար՝ հակատրոմբին III-ի մեզով մեծացած կորստի պատճառով։
  • Լիպիդուրիա կամ ճարպերի կորուստ մեզով հատկանշական է կծիկային ախտահարմանը լիպոպրոտեինների մեծացած ֆիլտրացիայի պատճառով[15]։

Ախտաֆիզիոլոգիա

Երկամային կծիկ

Երիկամային կծիկները ֆիլտրում են արյունը, որը գալիս է երիկամներ։ Կծիկները մազանոթներ են, որոնք ունեն փոքր անցքեր, որը թույլ է տալիս 40․000 Դալտոն[16] և փոքր զանգված ունեցող փոքր մոլեկուլներին անցնել դրանցով, բայց սպիտակուցներին, որոնք հանդիսանում են մակրոմոլեկուլներ թույլ չեն տալիս։

Նեֆրոտիկ համախտանիշի ժամանակ կծիկները վնասվում են բորբոքման կամ հիալինիզացիայի ( միասեռ բյուրեղային մասնիկիների առաջացում բջջում) առկայությամբ, որը նպաստում է սպիտակուցների՝ ալբումինների, հակաթրոմբինի կամ իմունոգլոբուլինների , անցնելուն բջիջների թաղանթներով և մեզի մեջ հայտնվելուն[17]։

Ալբումինը արյան հիմնական սպիտակուցն է, որը պայմանավորում է օնկոտիկ ճնշումը, որը կանխում է հեղուկի արտահոսքը արտաբջջային միջավայր և հետագա այտուցների առաջացումը։

Հիպոպրոտեինեմիային ի պատասխան լյարդը գործարկում է փոխհատուցողական մեխանիզմ՝ սպիտակուցների սինթեզ(ալֆա-2 մակրոգլոբուլին և լիպոպրոտեիններ[17]) ։

Հետագա սպիտակուցների սինթեզի մեծացումը բերում է հիպերլիպիդեմիայի, որը բնութագրական է նեֆրոտիկ համախտանիշին։

Պատճառներ

Նորմալ երիկամային կծիկի հյուսվածաբանական պատկեր։ Կենտրոնում երևում է կծիկը շրջապտված երիկամային խողովակիկներով։

Նեֆրոտիկ համախտանիշը ունի շատ պատճառներ և կարող է լինել կամ կծիկային հիվանդության պատճառով,որը սահմանափակվում է երիկամներով և կոչվում է առաջնային նեֆրոտիկ համախտանիշ՝ առաջնային գլոմերուլոնեֆրոզ, կամ վիճակ, որը ախտահարում է երիկամները և այլ օրգաններ և կոչվում է երկրորդային նեֆրոտիկ համախտանիշ։

Առաջնային գլոմերուլոնեֆրոզ

Նեֆրոտիկ համախտանիշ առաջնային պատճառները սովորաբար բացատրվում են իրենց հյուսվածքաբանությամբ[18]։

  • Նվազագույն փոփոխությունների հիվանդությունը (ՆՓՀ) նեֆրոտիկ համախտանիշի ամենատարածված պատճառն է երեխաների մոտ։ Իր անունը ստացել է այն պատճառով , որ օպտիկական մանրադիտակով դիտելիս նեֆրոնները երևում են նորմալ և ախտահարումները երևում են միայն էլեկտրոնային մանրադիտակով։ Ախտանիշներից մեկը նկատելի սպիտամիզությունն է։
  • Ֆոկալ-սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզը(ՖՍԳ) նեֆրոտիկ համախտանիշի ամենատարածված պատճառն է մեծահասակների մոտ[19]։ Բնութագրվում է կծիկներում սպիական հյուսվածքի առաջացմամբ։ Ֆոկալ տերմինը նշանակում է, որ որոշ կծիկներում առկա է սպիական հյուվածք, իսկ մյուսները մնացել են անփոփոխ։ Սեգմենտար տերմինը նշանակում է, որ կծիկների միայն մի մասն է ախտահարված։
  • Թաղանթային գլոմերուլոնեֆրիտը (ԹԳ) կծիկային թաղանթների բորբոքում է, որը առաջացնում է երիկամների ֆունկցիայի նվազում։ Հայտնի չէ, թե ինչու է այս խանգարումը առաջանում շատ մարդկանց մոտ, բայց ենթադրում են աուտոիմուն մեխանիզմի առկայության մասին[19]։
  • Թաղանթապրոլիֆերատիվ գլոմերուլոնեֆրիտ(ԹՊԳ) կծիկների բորբոքում է թաղանթներում հակամարմինների կուտակմամբ, որը դժվարացնում է ֆիլտրացիան։
  • Արագ պրոգրեսիվող գլոմերուլոնեֆրիտ(ԱՊԳ) (Սովորաբար հանդես է գալիս որպես նեֆրիտիկ համախտանիշ)։ Հիվանդի կծիկները ունեն կիսալուսնի ձև։ Կլինիկորեն բնութագրվում է կծիկային ֆիլտրացիայի արագ նվազմամբ 50%-ից քիչ շատ կարճ ժամանակում՝ մի քանի օրից մինչև 3 ամիս[20]։

Այս բոլոր հիվանդությունները հիմնվում են նեգատիվ ախտորոշման վրա, երբ բացառվում են նեֆրոտիկ հմախտանիշի բոլոր երկրորդային պատճառները։

Երկրորդային գլոմերուլոնեֆրոզ

Շաքարախտային գլոմերուլոնեֆրիտ նեֆրոտիկ համախտանիշ ունեցող հիվանդի մոտ։

Երկրորդային պատճառներից , որոնք առաջացնում են նեֆրոտիկ համախտանիշ ունեն առաջնային պատճառների նման նույն հյուսվածաբանական նշանները, սակայն կարող են արտահայտվել կուտակային մարմնիկների առաջացմամբ[21]։ Սովորաբար առաջանում են հետևյալ պատճառներով՝

  • Դիաբետիկ նեֆրոպաթիան հանդիպում է որոշ շաքարախտով հիվանդների մոտ՝ որպես բարդություն։ Արյան գլյուկոզայի բարձրացած մակարդակը կուտակվում է երիկամներում և բերում է նրանց վնասման ու ֆուկցիայի խանգարման։ Այս ամենը նպաստում է մեզով սպիտակուցների կորստին։
  • Համակարգային կարմիր գայլախտը աուտոիմուն հիվանդություն է, որը ախտահարում է տարբեր օրգաններ, այդ թվում և երիկամները, որտեղ կուտակվում են իմունային կոմպլեքսներ, որոնք առանձնահատուկ են այս հիվանդության ժամանակ։ Հիվանդությունը այլ կերպ կոչվում է գայլախտային նեֆրիտ։
  • Սարկոիդոզը սովորաբար երիկամները չի ախտահարում, բայց երբեմն կծիկներում կուտակվում են բորբոքային գրանուլոմաներ (իմուն բջիջների կուտակումներ) և առաջանում է նեֆրոտիկ համախտանիշ։
  • Սիֆիլիսի երկրորդային փուլի ժամանակ է դիտվում երիկամների ախտահարում (սկսվելուց 2-8 շաբաթ հետո է առաջանում).
  • Հեպատիտ B-ի ժամանակ առկա որոշակի հակածիններ կարող են կուտակվել երիկամներում և առաջացնել երիկամների վնասում։
  • Շեգրենի համախտանիշի ախտաֆիզիոլոգիան նման է համակարգային կարմիր գայլախտին։
  • ՄԻԱՎ վիրուսի հակածինըառաջացնում է կծիկային մազանոթների լուսանցքի խցանման, որը վնասում է երիկմաների ֆունկցիան։
  • Ամիլոիդոզի ժամանակ կծիկներում կուտակվում է ամիլոիդ նյութ (ոչ նորմալ կառուցվածքով սպիտակուցներ) փոխելով նրանց ձևը և ֆունկցիան։
  • Բազմակի միելոմայի ժամանակ հեռադիր խողովակներում կուտակվում են իմունոգլոբուլինների թեթև շղթաներ և խցանում են լուսանցքը։ Թեթև շղթաները ունեն նաև ուղղակի թունահար ազդեցություն մոտակա խողովակների վրա առաջացնելով երիկամների դիսֆունկցիա։
  • Անոթաբորբը արյունատար անոթների բորբոքում է, որը ներառում է նաև կծիկի անոթները և բերում նորմալ արյան հոսքի խանգարման։
  • Ուռուցքի ժամանակ կծիկներում կուտակվում են ուռուցքային բջիջներ, որը խանգարում է երիկամների նորմալ ֆունկցիային։
  • Գենետիկ խանգարումներին է պատկանում բնածին նեֆրոտիկ համախտանիշը, որը հանդիպում է հազվադեպ։ Այս դեպքում կծիկային ֆիլտրացիայի պատնեշային սպիտակուց նեֆրինի վնասում է լինում։
  • Դեղեր ( ոսկու աղեր, պենիցիլին, կապտոպրիլ)[22] ։Ոսկու աղերը մետաղային կուտակումների հաշվին բերում են մեզով տարբեր սպիտակուցների հեռացմանը։ Պենիցիլինը նեֆրոտոքսիկ է երիկամային անբավարարություն ունեցող մարդկանց մոտ։ Կապտոպրիլը խորացնում է սպիտամիզությունը։

Հյուսվածաբանական տեսակետից

Թաղանթային նեֆորպաթիա

  • Շեգրենի համախտանիշ
  • Համակարգային կարմիր գայլախտ
  • Շաքարային դիաբետ
  • Սարկոիդոզ
  • Դեղեր (կորտիկոստերոիդներ, ոսկի, ներերակային հերոին)
  • Չարորակ ուռուցք
  • Բակտերիալ վարակներ՝ բոր, սիֆիլիս
  • Պրոտոզոալ վարակ՝ մալարիա

Ֆոկալ-սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզ[23]

  • Գերճնշումով պայմանավորված նեֆրոսկլերոզ
  • ՄԻԱՎ[24]
  • Ճարպակալում[24]
  • Երիկամի կորուստ

Նվազագույն փոփոխությունների հիվանդություն[23]

  • Դեղեր, հատկապես ոչ ստերոիդ հակաբորբոքային դեղեր տարեցների մոտ
  • Հոջկինի լիմֆոմա
  • Ալերգիա
  • Մեղվի խայթոց

Թաղանթապրոլիֆերատիվ գլոմերուլոնեֆրիտ

Ծանոթագրություններ

  1. ↑ 1,0 1,1 https://icd.who.int/dev11/f/en#/http%3a%2f%2fid.who.int%2ficd%2fentity%2f1184209951
  2. ↑ 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 2,10 «Nephrotic Syndrome in Adults». National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. February 2014. Վերցված է 9 November 2017-ին.
  3. ↑ 3,0 3,1 Ferri, Fred F. (2017). Ferri's Clinical Advisor 2018 E-Book: 5 Books in 1 (անգլերեն). Elsevier Health Sciences. էջ 889. ISBN 9780323529570.
  4. ↑ Kher, Kanwal; Schnaper, H. William; Greenbaum, Larry A. (2016). Clinical Pediatric Nephrology, Third Edition (անգլերեն). CRC Press. էջ 307. ISBN 9781482214635.
  5. ↑ 5,0 5,1 Kelly, Christopher R.; Landman, Jaime (2012). The Netter Collection of Medical Illustrations - Urinary System e-Book (անգլերեն). Elsevier Health Sciences. էջ 101. ISBN 1455726567.
  6. ↑ Behrman, Richard E.; Robert M Kliegman; Hal B. Jenson (2008). Nelson Tratado de Pediatria (Spanish). Elsevier, España. էջ 1755. ISBN 8481747475. {{cite book}}: Cite has empty unknown parameter: |cite= (օգնություն)CS1 սպաս․ չճանաչված լեզու (link)
  7. ↑ «Electronic Learning Module for Kidney and Urinary Tract Diseases». Արխիվացված է օրիգինալից 2008-12-20-ին. Վերցված է 2015-12-25-ին.
  8. ↑ http://www.hawaii.edu/medicine/pediatrics/pedtext/s13c02.html
  9. ↑ Freedberg, Irwin M.; և այլք:, eds. (2003). Fitzpatrick's dermatology in general medicine (6th ed.). New York, NY [u.a.]: McGraw-Hill. էջ 659. ISBN 0-07-138076-0. {{cite book}}: Explicit use of et al. in: |editor= (օգնություն)
  10. ↑ «Manifestaciones clínicas del síndrome nefrótico» (PDF). See table 4.2. Արխիվացված է օրիգինալից (PDF) 24 September 2015-ին. Վերցված է 12 Sep 2008-ին. {{cite web}}: Unknown parameter |dead-url= ignored (|url-status= suggested) (օգնություն)
  11. ↑ 11,0 11,1 García - Conde, J.; Merino Sánchez, J.; González Macías, J. (1995). «Fisiopatología glomerular». Patología General. Semiología Clínica y Fisiopatología. McGraw - Hill Interamericana. ISBN 8448600932.
  12. ↑ Parra Herrán, Carlos Eduardo; Castillo Londoño, Juan Sebastián; López Panqueva, Rocío del Pilar; Andrade Pérez, Rafael Enrique. «Síndrome nefrótico y proteinuria en rango no nefrótico». Վերցված է 2008-09-14-ին.{{cite web}}: CS1 սպաս․ բազմաթիվ անուններ: authors list (link)
  13. ↑ «Valores normales de proteína en orina de 24 horas». Վերցված է 24 August 2012-ին.
  14. ↑ Cátia Fernandes-Cerqueira; Benedita Sampaio-Maia; Janete Quelhas-Santos; Mónica Moreira-Rodrigues; Liliana Simões-Silva; Ana M. Blazquez-Medela; C. Martinez-Salgado; Jose M. Lopez-Novoa; Manuel Pestana (2013). «Concerted Action of ANP and Dopamine D1-Receptor to Regulate Sodium Homeostasis in Nephrotic Syndrome». BioMed Research International. 2013 (397391). doi:10.1155/2013/397391. PMC 3727124. PMID 23956981.{{cite journal}}: CS1 սպաս․ չպիտակված ազատ DOI (link)
  15. ↑ «La pérdida de lipoproteínas en la orina». Վերցված է 2008-11-21-ին.(չաշխատող հղում)
  16. ↑ «Apuntes de fisiopatología de sistemas». Արխիվացված է օրիգինալից 2008-09-08-ին. Վերցված է 8 Sep 2008-ին. {{cite web}}: Unknown parameter |deadurl= ignored (|url-status= suggested) (օգնություն)
  17. ↑ 17,0 17,1 Քաղվածելու սխալ՝ Սխալ <ref> պիտակ՝ «scielo» անվանումով ref-երը տեքստ չեն պարունակում:
  18. ↑ «Descripción histológica de las glomerulonefritis ideopáticas». Վերցված է 8 Sep 2008-ին.
  19. ↑ 19,0 19,1 «Patient information: The nephrotic syndrome (Beyond the Basics)». Վերցված է 2013-06-28-ին.
  20. ↑ James W Lohr, MD. «Rapidly progressive glomerulonephritis». Վերցված է 2013-06-28-ին.
  21. ↑ Քաղվածելու սխալ՝ Սխալ <ref> պիտակ՝ «epidemiología» անվանումով ref-երը տեքստ չեն պարունակում:
  22. ↑ «Fármacos que pueden producir síndrome nefrótico». Վերցված է 8 Sep 2008-ին.
  23. ↑ 23,0 23,1 Fogo AB, Bruijn JA. Cohen AH, Colvin RB, Jennette JC. Fundamentals of Renal Pathology. Springer. 978-0-387-31126-5.
  24. ↑ 24,0 24,1 «Nephrotic syndrome». Արխիվացված է օրիգինալից 2013-04-23-ին. Վերցված է 2016-05-21-ին. {{cite web}}: Unknown parameter |deadurl= ignored (|url-status= suggested) (օգնություն)

Արտաքին հղումներ

Ստացված է «https://hy.wikipedia.org/w/index.php?title=Նեֆրոտիկ_համախտանիշ&oldid=5771945» էջից