«Օմֆալոցելե»–ի խմբագրումների տարբերություն
No edit summary |
|||
Տող 4. | Տող 4. | ||
| բուժում = վիրահատական |
| բուժում = վիրահատական |
||
|}} |
|}} |
||
'''Օմֆալոցելե''', ({{lang-lat|omphalocele}}), [[որովայնի պատ|որովայնի առաջային պատի]] բնածին դեֆեկտ, որի միջով [[որովայնի խոռոչ]]ի օրգանները ([[աղիքներ]], [[լյարդ]], երբեմն՝ այլ օրգաններ), ծածկված լինելով [[որովայնամզ]]ով, դուրս են գալիս որովայնի խոռոչից: Առաջացման պատճառը [[Ներարգանդային զարգացում|ներարգանդային զարգացման]] ընթացքում այս օրգաների՝ (հիմնականում՝ աղիքների) դեպի խոռոչ հետ վերադարձի խանգարումն է: |
'''Օմֆալոցելե''', ({{lang-lat|omphalocele}}), [[որովայնի պատ|որովայնի առաջային պատի]] բնածին դեֆեկտ, որի միջով [[որովայնի խոռոչ]]ի օրգանները ([[աղիքներ]], [[լյարդ]], երբեմն՝ այլ օրգաններ), ծածկված լինելով [[որովայնամզ]]ով և [[Ամնիոն|ամնիոնային թաղանթով]], դուրս են գալիս որովայնի խոռոչից: Առաջացման պատճառը [[Ներարգանդային զարգացում|ներարգանդային զարգացման]] ընթացքում այս օրգաների՝ (հիմնականում՝ աղիքների) դեպի խոռոչ հետ վերադարձի խանգարումն է: |
||
Օմֆալոցելեն հանդիպում է 1/4000 հաճախությամբ, կապված է մահացության (25%) և զարգացման տարբեր արատների բարձր ռիսկի հետ: Հանդիպում են [[սրտի արատներ]] (50%), [[նյարդային խողովակ]]ի դեֆեկտներ (40%), [[միզապարկի էքստրոֆիա]] (դեպի դուրս աճ), [[Բեքվիտ-Վիդեմանի համախտանիշ]]: Օմֆալոցելե ունեցող կենդանածին նորածինների 15%-ն ունեն [[քրոմոսոմային աբեռացիա|քրոմոսոմային]] այս կամ այն խանգարումներ: Նորածինների մոտ 30%-ը ունենում է օմֆալոցելեին զուգակցող բնածին այլ խնդիրներ: |
Օմֆալոցելեն հանդիպում է 1/4000 հաճախությամբ, կապված է մահացության (25%) և զարգացման տարբեր արատների բարձր ռիսկի հետ: Հանդիպում են [[սրտի արատներ]] (50%), [[նյարդային խողովակ]]ի դեֆեկտներ (40%), [[միզապարկի էքստրոֆիա]] (դեպի դուրս աճ), [[Բեքվիտ-Վիդեմանի համախտանիշ]]: Օմֆալոցելե ունեցող կենդանածին նորածինների 15%-ն ունեն [[քրոմոսոմային աբեռացիա|քրոմոսոմային]] այս կամ այն խանգարումներ: Նորածինների մոտ 30%-ը ունենում է օմֆալոցելեին զուգակցող բնածին այլ խնդիրներ: |
10:24, 4 Նոյեմբերի 2017-ի տարբերակ
Օմֆալոցելե | |
---|---|
Տեսակ | հիվանդության կարգ |
Պատճառ | Որովայնի առաջային պատի դեֆեկտ |
Բժշկական մասնագիտություն | բժշկական գենետիկա |
ՀՄԴ-9 | 756.72 |
ՀՄԴ-10 | Q79.2 |
Բուժում | վիրահատական |
Omphalocele Վիքիպահեստում |
Օմֆալոցելե, (լատին․՝ omphalocele), որովայնի առաջային պատի բնածին դեֆեկտ, որի միջով որովայնի խոռոչի օրգանները (աղիքներ, լյարդ, երբեմն՝ այլ օրգաններ), ծածկված լինելով որովայնամզով և ամնիոնային թաղանթով, դուրս են գալիս որովայնի խոռոչից: Առաջացման պատճառը ներարգանդային զարգացման ընթացքում այս օրգաների՝ (հիմնականում՝ աղիքների) դեպի խոռոչ հետ վերադարձի խանգարումն է:
Օմֆալոցելեն հանդիպում է 1/4000 հաճախությամբ, կապված է մահացության (25%) և զարգացման տարբեր արատների բարձր ռիսկի հետ: Հանդիպում են սրտի արատներ (50%), նյարդային խողովակի դեֆեկտներ (40%), միզապարկի էքստրոֆիա (դեպի դուրս աճ), Բեքվիտ-Վիդեմանի համախտանիշ: Օմֆալոցելե ունեցող կենդանածին նորածինների 15%-ն ունեն քրոմոսոմային այս կամ այն խանգարումներ: Նորածինների մոտ 30%-ը ունենում է օմֆալոցելեին զուգակցող բնածին այլ խնդիրներ:
Ախտանշաններ
Պարկը ձևավորվում է առպատային որովայնամզով, որն արտափքվում է պորտային օղից և տեղակայվում միջին գծին:
Նորմայում մինչև հղիության 10-րդ շաբաթը աղիքները գտնվում են պտղի որովայնի խոռոչից դուրս, ապա դրանք պորտային օղից անցնում են հետ դեպի խոռոչ: Օմֆալոցելեն կարող է արտահայտվել մեղմ կերպով՝ դրսևորվելով միայն մի փոքրիկ արտափքման տեսքով, կամ լինել ավելի սուր՝ պարկի պարունակության մեջ ընդգրկելով խոռոչի օրգանների մեծ մասը: Ծանր դեպքերում վիրահատական ուղղումն իրականցնելը շատ բարդ է, քանի որ նորածնի որովայնը նորմայից ավելի փոքր է և նախատեսված չէ զարգացող օրգանները տեղավորելու համար: Ինչքան մեծ է օմֆալոցելեն, այնքան մեծ է սրտային դեֆեկտներ ունենալու ռիսկը[1]:
Պատճառներ
Առաջացման պատճառը ներարգանդային զարգացման ընթացքում աղիքների՝ դեպի որովայնի խոռոչ վերադարձի խաթարումն է: Երբեմն օմֆալոցելե առաջանում է որպես այլ գենետիկ դեֆեկտների արտահայտում, ինչպես օրինակ Էդվարդսի (18-րդ զույգ քրոմոսոմի տրիսոմիա)[2][3] կամ Պատաուի (13-րդ քրոմոսոմի տրիսոմիա) համախտանիշն է:
Բեքվիտ-Վիդեմանի համախտանիշը նույնպես կապված է օմֆալոցելեի զարգացման հետ:
Ախտորոշում
Նմանատիպ վիճակներ
Գաստրոշիզիսը նմանատիպ դեֆեկտ է, բայց այս դեպքում պորտալարը պրոցեսում ընդգրկված չէ և, հիմնականում, տեղակայվում է միջին գծից աջ: Այս դեպքում որովայնի խոռոչի օրգանները պատված չեն որովայնամզով: Գաստրոշիզիսն, օմֆալոցելեի համեմատությամբ, ավելի հազվադեպ է կապված լինում այլ դեֆեկտների հետ: Մայրական տարիքի աճին զուգահեռ օմֆալոցելեի հանդիպման հաճախությունն ավելի հաճախ է հանդիպում:
Սկրինինգ
Օմֆալոցելեն հաճախ հայտնաբերվում է ԱՖՊ սկրինգի (ալֆա-ֆետոպրոտեինի քանակության որոշում) կամ պտղի մանրակրկիտ գերձայնային հետազոտության միջոցով: Հղիության ընթացքում սովորաբար խորհուրդ է տրվում գենետիկ հետազոտություն իրականացնել, ինչպիսին ամնիոցենտեզն է:
Ծանոթագրություններ
- ↑ «Impact of omphalocele size on associated conditions». Journal of Pediatric Surgery. 43: 2216–2219. doi:10.1016/j.jpedsurg.2008.08.050.
- ↑ Kanagawa SL, Begleiter ML, Ostlie DJ, Holcomb G, Drake W, Butler MG (2002). «Omphalocele in three generations with autosomal dominant transmission». J. Med. Genet. 39 (3): 184–5. doi:10.1136/jmg.39.3.184. PMC 1735073. PMID 11897819.
- ↑ Yatsenko SA, Mendoza-Londono R, Belmont JW, Shaffer LG (2003). «Omphalocele in trisomy 3q: further delineation of phenotype». Clin. Genet. 64 (5): 404–13. doi:10.1034/j.1399-0004.2003.00159.x. PMID 14616763.