«Օմֆալոցելե»–ի խմբագրումների տարբերություն

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Դիտել պատմությունը
← Նախորդ տարբՀաջորդ տարբ →
Content deleted Content added
ՎիզուալԵլատեքստ
ավելացվեց Կատեգորիա:Որովայնի պատ ՀոթՔաթ գործիքով
No edit summary
Տող 1. Տող 1.
{{Տեղեկաքարտ Հիվանդություն
{{Տեղեկաքարտ Հիվանդություն
| անվանում = Օմֆալոցելե
| լատիներեն անվանում =
| պատկեր = Omphalocele-drawing.jpg
| նկարագրում = Պատի դեֆեկտի միջով որովայնի խոռոչի օրգանների արտանկումն է՝ պատված որովայնամզով
| նկարագրում = Պատի դեֆեկտի միջով որովայնի խոռոչի օրգանների արտանկումն է՝ պատված որովայնամզով
| տեսակ =
| ենթադաս =
| պատճառ = Որովայնի առաջային պատի դեֆեկտ
| պատճառ = Որովայնի առաջային պատի դեֆեկտ
⚫
| բուժում = վիրահատական
| բուն պատճառ =
| փոխանցման ձև =
| ախտանիշ =
| վնասում է =
| վարակ տարածող =
| օժանդակող տարածող =
| բուժաքննություն =
⚫
| բուժում = Վիրահատական
| մասնագիտություն =
| հայտնաբերող =
| ՀՄԴ9 = {{ICD9|756.72}}
| ՀՄԴ10 = {{ICD10|Q|79|2|q|65}}
| OMIM = 164750
| Հիվանդությունների բազա =
| MedlinePlus = 000994
| eMedicine =
| MeSHID = D006554
| Patientplus =
| Disease Ontology =
| NCI Thesaurus =
| GeneReviews =
| անվանվել է =
| Վիքիպասեստ =
|}}
|}}
'''Օմֆալոցելե''', ({{lang-lat|omphalocele}}), [[Որովայնի պատ|որովայնի առաջային պատի]] բնածին դեֆեկտ, որի միջով [[Որովայնի խոռոչ|որովայնի խոռոչի]] օրգանները ([[աղիքներ]], [[լյարդ]], երբեմն՝ այլ օրգաններ), ծածկված լինելով [[Որովայնամիզ|որովայնամզով]], դուրս են գալիս որովայնի խոռոչից: Առաջացման պատճառը [[Ներարգանդային զարգացում|ներարգանդային զարգացման]] ընթացքում այս օրգաների՝ (հիմնականում՝ աղիքների) դեպի խոռոչ հետ վերադարձի խանգարումն է:
'''Օմֆալոցելե''', ({{lang-lat|omphalocele}}), [[որովայնի պատ|որովայնի առաջային պատի]] բնածին դեֆեկտ, որի միջով [[որովայնի խոռոչ]]ի օրգանները ([[աղիքներ]], [[լյարդ]], երբեմն՝ այլ օրգաններ), ծածկված լինելով [[որովայնամզ]]ով, դուրս են գալիս որովայնի խոռոչից: Առաջացման պատճառը [[Ներարգանդային զարգացում|ներարգանդային զարգացման]] ընթացքում այս օրգաների՝ (հիմնականում՝ աղիքների) դեպի խոռոչ հետ վերադարձի խանգարումն է:


Օմֆալոցելեն հանդիպում է 1/4000 հաճախությամբ, կապված է մահացության(25%) և զարգացման տարբեր արատների բարձր ռիսկի հետ: Հանդիպում են [[սրտի արատներ]](50%), [[Նյարդային խողովակ|նյարդային խողովակի]] դեֆեկտներ(40%), [[Միզապարկի էքստրոֆիա|միզապարկի էքստրոֆիա]](դեպի դուրս աճ), [[Բեքվիտ-Վիդեմանի համախտանիշ]]: Օմֆալոցելե ունեցող կենդանածին նորածինների 15%-ն ունեն [[Քրոմոսոմային աբեռացիա|քրոմոսոմային]] այս կամ այն խանգարումներ: Նորածինների մոտ 30%-ը ունենում է օմֆալոցելեին զուգակցող բնածին այլ խնդիրներ:
Օմֆալոցելեն հանդիպում է 1/4000 հաճախությամբ, կապված է մահացության (25%) և զարգացման տարբեր արատների բարձր ռիսկի հետ: Հանդիպում են [[սրտի արատներ]] (50%), [[նյարդային խողովակ]]ի դեֆեկտներ (40%), [միզապարկի էքստրոֆիա]](դեպի դուրս աճ), [[Բեքվիտ-Վիդեմանի համախտանիշ]]: Օմֆալոցելե ունեցող կենդանածին նորածինների 15%-ն ունեն [[քրոմոսոմային աբեռացիա|քրոմոսոմային]] այս կամ այն խանգարումներ: Նորածինների մոտ 30%-ը ունենում է օմֆալոցելեին զուգակցող բնածին այլ խնդիրներ:


⚫
== Ախտանշաններ ==
⚫
Պարկը ձևավորվում է առպատային որովայնամզով, որն արտափքվում է [[պորտային օղի]]ց և տեղակայվում միջին գծին:


⚫
Նորմայում մինչև հղիության 10-րդ շաբաթը աղիքները գտնվում են պտղի որովայնի խոռոչից դուրս, ապա դրանք պորտային օղից անցնում են հետ դեպի խոռոչ: Օմֆալոցելեն կարող է արտահայտվել մեղմ կերպով՝ դրսևորվելով միայն մի փոքրիկ արտափքման տեսքով, կամ լինել ավելի սուր՝ պարկի պարունակության մեջ ընդգրկելով խոռոչի օրգանների մեծ մասը: Ծանր դեպքերում վիրահատական ուղղումն իրականցնելը շատ բարդ է, քանի որ նորածնի որովայնը նորմայից ավելի փոքր է և նախատեսված չէ զարգացող օրգանները տեղավորելու համար: Ինչքան մեծ է օմֆալոցելեն, այնքան մեծ է սրտային դեֆեկտներ ունենալու ռիսկը<ref>{{cite journal | url = http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0022346808007495 | doi=10.1016/j.jpedsurg.2008.08.050 | volume=43 | title=Impact of omphalocele size on associated conditions | journal=Journal of Pediatric Surgery | pages=2216–2219}}</ref>:
⚫
==Ախտանշաններ==
⚫
Պարկը ձևավորվում է առպատային որովայնամզով, որն արտափքվում է [[Պորտային օղի|պորտային օղից]] և տեղակայվում միջին գծին:


⚫
== Պատճառներ ==
Նորմայում մինչև հղիության 10-րդ շաբաթը աղիքները գտնվում են պտղի որովայնի խոռոչից դուրս, ապա դրանք պորտային օղից անցնում են հետ դեպի խոռոչ:
⚫
Օմֆալոցելեն կարող է արտահայտվել մեղմ կերպով՝ դրսևորվելով միայն մի փոքրիկ արտափքման տեսքով, կամ լինել ավելի սուր՝ պարկի պարունակության մեջ ընդգրկելով խոռոչի օրգանների մեծ մասը: Ծանր դեպքերում վիրահատական ուղղումն իրականցնելը շատ բարդ է, քանի որ նորածնի որովայնը նորմայից ավելի փոքր է և նախատեսված չէ զարգացող օրգանները տեղավորելու համար:
Ինչքան մեծ է օմֆալոցելեն, այնքան մեծ է սրտային դեֆեկտներ ունենալու ռիսկը<ref>{{cite journal | url = http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0022346808007495 | doi=10.1016/j.jpedsurg.2008.08.050 | volume=43 | title=Impact of omphalocele size on associated conditions | journal=Journal of Pediatric Surgery | pages=2216–2219}}</ref>:

⚫
==Պատճառներ==
Առաջացման պատճառը ներարգանդային զարգացման ընթացքում աղիքների՝ դեպի որովայնի խոռոչ վերադարձի խաթարումն է: Երբեմն օմֆալոցելե առաջանում է որպես այլ գենետիկ դեֆեկտների արտահայտում, ինչպես օրինակ [[Էդվարդսի համախտանիշ|Էդվարդսի]] (18-րդ զույգ քրոմոսոմի տրիսոմիա)<ref name="pmid11897819">{{cite journal |vauthors=Kanagawa SL, Begleiter ML, Ostlie DJ, Holcomb G, Drake W, Butler MG |title=Omphalocele in three generations with autosomal dominant transmission |journal=J. Med. Genet. |volume=39 |issue=3 |pages=184–5 |year=2002 |pmid=11897819 |doi=10.1136/jmg.39.3.184 |pmc=1735073}}</ref><ref name="pmid14616763">{{cite journal |vauthors=Yatsenko SA, Mendoza-Londono R, Belmont JW, Shaffer LG |title=Omphalocele in trisomy 3q: further delineation of phenotype |journal=Clin. Genet. |volume=64 |issue=5 |pages=404–13 |year=2003 |pmid=14616763 |doi=10.1034/j.1399-0004.2003.00159.x}}</ref> կամ [[Պատաուի համախտանիշ|Պատաուի]] (13-րդ քրոմոսոմի տրիսոմիա) համախտանիշն է:
Առաջացման պատճառը ներարգանդային զարգացման ընթացքում աղիքների՝ դեպի որովայնի խոռոչ վերադարձի խաթարումն է: Երբեմն օմֆալոցելե առաջանում է որպես այլ գենետիկ դեֆեկտների արտահայտում, ինչպես օրինակ [[Էդվարդսի համախտանիշ|Էդվարդսի]] (18-րդ զույգ քրոմոսոմի տրիսոմիա)<ref name="pmid11897819">{{cite journal |vauthors=Kanagawa SL, Begleiter ML, Ostlie DJ, Holcomb G, Drake W, Butler MG |title=Omphalocele in three generations with autosomal dominant transmission |journal=J. Med. Genet. |volume=39 |issue=3 |pages=184–5 |year=2002 |pmid=11897819 |doi=10.1136/jmg.39.3.184 |pmc=1735073}}</ref><ref name="pmid14616763">{{cite journal |vauthors=Yatsenko SA, Mendoza-Londono R, Belmont JW, Shaffer LG |title=Omphalocele in trisomy 3q: further delineation of phenotype |journal=Clin. Genet. |volume=64 |issue=5 |pages=404–13 |year=2003 |pmid=14616763 |doi=10.1034/j.1399-0004.2003.00159.x}}</ref> կամ [[Պատաուի համախտանիշ|Պատաուի]] (13-րդ քրոմոսոմի տրիսոմիա) համախտանիշն է:


[[Բեքվիտ-Վիդեմանի համախտանիշ]]ը նույնպես կապված է օմֆալոցելեի զարգացման հետ:
[[Բեքվիտ-Վիդեմանի համախտանիշ]]ը նույնպես կապված է օմֆալոցելեի զարգացման հետ:


==Ախտորոշում==
== Ախտորոշում ==
===Նմանատիպ վիճակներ===
=== Նմանատիպ վիճակներ ===
[[Գաստրոշիզիս]]ը նմանատիպ դեֆեկտ է, բայց այս դեպքում պորտալարը պրոցեսում ընդգրկված չէ և, հիմնականում, տեղակայվում է միջին գծից աջ: Այս դեպքում որովայնի խոռոչի օրգանները պատված չեն որովայնամզով: Գաստրոշիզիսն, օմֆալոցելեի համեմատությամբ, ավելի հազվադեպ է կապված լինում այլ դեֆեկտների հետ:
[[Գաստրոշիզիս]]ը նմանատիպ դեֆեկտ է, բայց այս դեպքում պորտալարը պրոցեսում ընդգրկված չէ և, հիմնականում, տեղակայվում է միջին գծից աջ: Այս դեպքում որովայնի խոռոչի օրգանները պատված չեն որովայնամզով: Գաստրոշիզիսն, օմֆալոցելեի համեմատությամբ, ավելի հազվադեպ է կապված լինում այլ դեֆեկտների հետ: Մայրական տարիքի աճին զուգահեռ օմֆալոցելեի հանդիպման հաճախությունն ավելի հաճախ է հանդիպում:
Մայրական տարիքի աճին զուգահեռ օմֆալոցելեի հանդիպման հաճախությունն ավելի հաճախ է հանդիպում:



==Սկրինինգ==
== Սկրինինգ ==
Օմֆալոցելեն հաճախ հայտնաբերվում է ԱՖՊ սկրինգի ([[Ալֆա-ֆետոպրոտեին|ալֆա-ֆետոպրոտեինի]] քանակության որոշում) կամ պտղի մանրակրկիտ [[Գերձայնային հետազոտության|գերձայնային հետազոտության]] միջոցով: [[Հղիություն (մարդ)|Հղիության]] ընթացքում սովորաբար խորհուրդ է տրվում գենետիկ հետազոտություն իրականացնել, ինչպիսին [[Ամնիոցենտեզ|ամնիոցենտեզն]] է:
Օմֆալոցելեն հաճախ հայտնաբերվում է ԱՖՊ սկրինգի ([[ալֆա-ֆետոպրոտեին]]ի քանակության որոշում) կամ պտղի մանրակրկիտ [[գերձայնային հետազոտության|գերձայնային հետազոտության]] միջոցով: [[Հղիություն (մարդ)|Հղիության]] ընթացքում սովորաբար խորհուրդ է տրվում գենետիկ հետազոտություն իրականացնել, ինչպիսին [[ամնիոցենտեզ]]ն է:


== Ծանոթագրություններ ==
== Ծանոթագրություններ ==
{{ծանցանկ}}
{{ծանցանկ}}


==Արտաքին հղումներ==
== Արտաքին հղումներ ==
* [http://www.cardinalglennon.com/fetalcareinstitute/conditions/AbdomenIntestines/Pages/Omphalocele.aspx Omphalocele Diagnosis and Treatment at SSM Health St. Louis Fetal Care Institute]
* [http://www.cardinalglennon.com/fetalcareinstitute/conditions/AbdomenIntestines/Pages/Omphalocele.aspx Omphalocele Diagnosis and Treatment at SSM Health St. Louis Fetal Care Institute]
* [http://med.brown.edu/pedisurg/Fetal/Omphalocele.html The Brown Fetal Treatment Program - Providence, Rhode Island] at [[Brown University]]
* [http://med.brown.edu/pedisurg/Fetal/Omphalocele.html The Brown Fetal Treatment Program - Providence, Rhode Island] at [[Brown University]]

08:02, 4 Նոյեմբերի 2017-ի տարբերակ

Օմֆալոցելե
Տեսակհիվանդության կարգ
ՊատճառՈրովայնի առաջային պատի դեֆեկտ
Բժշկական մասնագիտությունբժշկական գենետիկա
ՀՄԴ-9756.72
ՀՄԴ-10Q79.2
Բուժումվիրահատական
 Omphalocele Վիքիպահեստում

Օմֆալոցելե, (լատին․՝ omphalocele), որովայնի առաջային պատի բնածին դեֆեկտ, որի միջով որովայնի խոռոչի օրգանները (աղիքներ, լյարդ, երբեմն՝ այլ օրգաններ), ծածկված լինելով որովայնամզով, դուրս են գալիս որովայնի խոռոչից: Առաջացման պատճառը ներարգանդային զարգացման ընթացքում այս օրգաների՝ (հիմնականում՝ աղիքների) դեպի խոռոչ հետ վերադարձի խանգարումն է:

Օմֆալոցելեն հանդիպում է 1/4000 հաճախությամբ, կապված է մահացության (25%) և զարգացման տարբեր արատների բարձր ռիսկի հետ: Հանդիպում են սրտի արատներ (50%), նյարդային խողովակի դեֆեկտներ (40%), [միզապարկի էքստրոֆիա]](դեպի դուրս աճ), Բեքվիտ-Վիդեմանի համախտանիշ: Օմֆալոցելե ունեցող կենդանածին նորածինների 15%-ն ունեն քրոմոսոմային այս կամ այն խանգարումներ: Նորածինների մոտ 30%-ը ունենում է օմֆալոցելեին զուգակցող բնածին այլ խնդիրներ:

Ախտանշաններ

Պարկը ձևավորվում է առպատային որովայնամզով, որն արտափքվում է պորտային օղից և տեղակայվում միջին գծին:

Նորմայում մինչև հղիության 10-րդ շաբաթը աղիքները գտնվում են պտղի որովայնի խոռոչից դուրս, ապա դրանք պորտային օղից անցնում են հետ դեպի խոռոչ: Օմֆալոցելեն կարող է արտահայտվել մեղմ կերպով՝ դրսևորվելով միայն մի փոքրիկ արտափքման տեսքով, կամ լինել ավելի սուր՝ պարկի պարունակության մեջ ընդգրկելով խոռոչի օրգանների մեծ մասը: Ծանր դեպքերում վիրահատական ուղղումն իրականցնելը շատ բարդ է, քանի որ նորածնի որովայնը նորմայից ավելի փոքր է և նախատեսված չէ զարգացող օրգանները տեղավորելու համար: Ինչքան մեծ է օմֆալոցելեն, այնքան մեծ է սրտային դեֆեկտներ ունենալու ռիսկը[1]:

Պատճառներ

Առաջացման պատճառը ներարգանդային զարգացման ընթացքում աղիքների՝ դեպի որովայնի խոռոչ վերադարձի խաթարումն է: Երբեմն օմֆալոցելե առաջանում է որպես այլ գենետիկ դեֆեկտների արտահայտում, ինչպես օրինակ Էդվարդսի (18-րդ զույգ քրոմոսոմի տրիսոմիա)[2][3] կամ Պատաուի (13-րդ քրոմոսոմի տրիսոմիա) համախտանիշն է:

Բեքվիտ-Վիդեմանի համախտանիշը նույնպես կապված է օմֆալոցելեի զարգացման հետ:

Ախտորոշում

Նմանատիպ վիճակներ

Գաստրոշիզիսը նմանատիպ դեֆեկտ է, բայց այս դեպքում պորտալարը պրոցեսում ընդգրկված չէ և, հիմնականում, տեղակայվում է միջին գծից աջ: Այս դեպքում որովայնի խոռոչի օրգանները պատված չեն որովայնամզով: Գաստրոշիզիսն, օմֆալոցելեի համեմատությամբ, ավելի հազվադեպ է կապված լինում այլ դեֆեկտների հետ: Մայրական տարիքի աճին զուգահեռ օմֆալոցելեի հանդիպման հաճախությունն ավելի հաճախ է հանդիպում:

Սկրինինգ

Օմֆալոցելեն հաճախ հայտնաբերվում է ԱՖՊ սկրինգի (ալֆա-ֆետոպրոտեինի քանակության որոշում) կամ պտղի մանրակրկիտ գերձայնային հետազոտության միջոցով: Հղիության ընթացքում սովորաբար խորհուրդ է տրվում գենետիկ հետազոտություն իրականացնել, ինչպիսին ամնիոցենտեզն է:

Ծանոթագրություններ

  1. ↑ «Impact of omphalocele size on associated conditions». Journal of Pediatric Surgery. 43: 2216–2219. doi:10.1016/j.jpedsurg.2008.08.050.
  2. ↑ Kanagawa SL, Begleiter ML, Ostlie DJ, Holcomb G, Drake W, Butler MG (2002). «Omphalocele in three generations with autosomal dominant transmission». J. Med. Genet. 39 (3): 184–5. doi:10.1136/jmg.39.3.184. PMC 1735073. PMID 11897819.
  3. ↑ Yatsenko SA, Mendoza-Londono R, Belmont JW, Shaffer LG (2003). «Omphalocele in trisomy 3q: further delineation of phenotype». Clin. Genet. 64 (5): 404–13. doi:10.1034/j.1399-0004.2003.00159.x. PMID 14616763.

Արտաքին հղումներ

Ստացված է «https://hy.wikipedia.org/w/index.php?title=Օմֆալոցելե&oldid=5478540» էջից