Ֆիբրոզ

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Ֆիբրոզ
Տեսակկլինիկական նշան և ֆիզիոլոգիական գործընթաց
Commons-logo.svg Fibrosis Վիքիպահեստում

Ֆիբրոզ (լատ.՝ Fibrosis), պաթոլոգիական վերքի ապաքինում է, որի դեպքում շարակցական հյուսվածքին փոխարինում է նորմալ պարենխիմային հյուսվածքը, ինչը հանգեցնում է հյուսվածքների զգալի վերափոխման և մշտական Գրանուլյացիոն հյուսվածք ձևավորմանը[1][2]։

Կրկնվող վնասվածքները, քրոնիկական բորբոքումները և վերականգնումը ենթակա են ֆիբրոզի, երբ արտաբջջային մատրիցային բաղադրիչների, օրինակ՝ ֆիբրոբլաստների կողմից առաջանում է կոլագենի անկանխամտածված կուտակում, ինչը հանգեցնում է մշտական թելքավոր սպիի ձևավորմանը[3]։

Վնասվածքին արձագանքելու դեպքում դա կոչվում է սպիացում, իսկ եթե ֆիբրոզն առաջանում է մեկ բջջային գծից, ապա դա կոչվում է ֆիբրոմա։ Ֆիզիոլոգիապես, ֆիբրոզը գործում է կապի հյուսվածքի կուտակման վրա, որը կարող է խանգարել կամ ամբողջովին արգելակել հիմքում ընկած օրգանի կամ հյուսվածքի բնականոն կառուցվածքը և գործառույթը։ Ֆիբրոզը կարող է օգտագործվել մանրաթելային հյուսվածքի ավելցուկային նստվածքի պաթոլոգիական վիճակի, ինչպես նաև շարակցական հյուսվածքի նստեցման գործընթացը բուժման համար[3]։

Որոշվում է արտաբջջային մատրիցով, սպիտակուցների պաթոլոգիական կուտակումով, ֆիբրոզը հանգեցնում է ախտահարված հյուսվածքի սպիների և խտացմանը   դա, ըստ էության չափազանցված վերքերի բուժման արձագանք է, որը խանգարում է օրգանների նորմալ աշխատանքին[4]։

Ֆիզիոլոգիա[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ֆիբրոզը նման է սպիների առաջացման գործընթացին, քանի որ երկուսն էլ ներառում են խթանված ֆիբրոբլաստներ, որոնք դնում են կապ հյուսվածքը, ներառյալ կոլագենը և գլիկոզամինոգլիկանները։ Գործընթացը սկսվում է, երբ իմունային բջիջները, ինչպիսիք են մակրոֆագերը, ազատում են լուծվող գործոններ, որոնք խթանում են ֆիբրոբլաստները։ Առավել լավ բնութագրվող պրոֆիբրոտիկ միջնորդը TGF բետա-ն է, որն ազատվում է մակրոֆագներից, ինչպես նաև ցանկացած վնասված հյուսվածքի միջև, որը կոչվում է ինտերստիցիում։ Ֆիբրոզի այլ լուծվող միջնորդները ներառում են թրոմբոցիտներից ստացված աճի գործոն (PDGF) և ինտերլեյկին 10 (IL-10): Դրանք սկսում են ազդանշանի փոխանցման ուղիները, ինչպիսիք են AKT/mTOR-ը[4]։ և [5] ուղիներ, որոնք, ի վերջո, հանգեցնում են ֆիբրոբլաստների բազմացմանն ու ակտիվացմանը, որոնք արտաբջջային մատրիցը կուտակում են շրջակա շարակցական հյուսվածքի մեջ։

Հյուսվածքների վերականգնման այս գործընթացը բարդ գործընթաց է՝ արտաբջջային մատրիցայի (ECM) սինթեզի և քայքայման խիստ կարգավորմամբ, ինչը ապահովում է հյուսվածքների նորմալ կառուցվածքի պահպանումը։ Այնուամենայնիվ, ամբողջ գործընթացը, թեև անհրաժեշտ է, կարող է հանգեցնել առաջադեմ անդառնալի ֆիբրոտիկ արձագանքի, եթե հյուսվածքի վնասվածքը ծանր է կամ կրկնվող, կամ եթե վերքի բուժման արձագանքն ինքնին ապակարգավորվում է[4][6]։

Անատոմիական գտնվելու վայր[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ֆիբրոզը կարող է առաջանալ մարմնի բազմաթիվ հյուսվածքներում, սովորաբար բորբոքման կամ վնասման հետևանքով

Լյարդի ցիռոզը ցուցադրող միկրոգրաֆիկ: Այս օրինակի հյուսվածքը ներկված է տրիքրոմային բիծով, որի դեպքում ֆիբրոզը կապույտ գույն ունի: Կարմիր հատվածները լյարդի հանգույցային հյուսվածքն են

Թոքեր[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  • Ֆիբրոտորաքս
  • Թոքային ֆիբրոզ
    • Ցիստիկ ֆիբրոզ
    • Իդիոպաթիկ թոքային ֆիբրոզ (իդիոպաթիկ նշանակում է պատճառը անհայտ է)
  • Ճառագայթման հետևանքով առաջացած թոքերի վնասվածք (քաղցկեղի բուժումից հետո)

Լյարդ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  • Կամրջող ֆիբրոզ Լյարդի ֆիբրոզի առաջադեմ փուլ, որը դիտվում է լյարդի քրոնիկ հիվանդությունների առաջադեմ ձևով։ «Կամրջում» տերմինը նշանակում է «կամրջի» առաջացում (հասուն և հաստ թելքավոր հյուսվածքի շերտով), որը վերացնում է պորտալարը դեպի կենտրոնական երակ», ինչը հանգեցնում է կեղծ բլոկների ձևավորմանը։ Հեպատոտոքսինի երկարատև ազդեցությունը (օրինակ՝ թիոացետամիդ, ածխածնի տետրաքլորիդ, դիէթիլնիտրոզամին) հանգեցնում է փորձարարական կենդանիների մոդելներում կամրջող ֆիբրոզի[7]
  • լյարդային աստղային բջիջների ծերացումը կարող է կանխել լյարդի ֆիբրոզի առաջընթացը, թեև սա չի կիրառվել որպես թերապիա և կրում է լյարդի դիսֆունկցիայի վտանգ[8]։
Ֆիբրոզի կամրջում Wistar առնետի մոտ թիոացետամիդի վեցշաբաթյա կուրսից հետո։ Սիրիուս Կարմիր բիծ

Երիկամ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Երիկամում բջջային ծերացման ինդուկցիան CYR61-ը ֆիբրոզը սահմանափակելու հնարավոր թերապիա է[5]։

Ուղեղ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  • Գլիալ սպի

Սիրտ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Սրտամկանի ֆիբրոզը հիմնականում ունի երկու ձև.

  • Ինտերստիցիալ ֆիբրոզ, որը նկարագրված է սրտի անբավարարության, հիպերտոնիայի և նորմալ ծերացման դեպքում[9],
  • Փոխարինող ֆիբրոզ, որը ցույց է տալիս ավելի հին սրտամկանի ինֆարկտ[9]

Տես նաև[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  1. Wynn Thomas A. (2004)։ «Fibrotic disease and the TH1/TH2 paradigm»։ Nature Reviews. Immunology (Springer Science and Business Media LLC) 4 (8): 583–594։ ISSN 1474-1733։ PMC 2702150։ PMID 15286725։ doi:10.1038/nri1412 
  2. Birbrair Alexander, Zhang Tan, Files Daniel C., Mannava Sandeep, Smith Thomas, Wang Zhong-Min, Messi Maria L., Mintz Akiva, Delbono Osvaldo (2014-11-06)։ «Type-1 pericytes accumulate after tissue injury and produce collagen in an organ-dependent manner»։ Stem Cell Research & Therapy (անգլերեն) 5 (6): 122։ ISSN 1757-6512։ PMC 4445991։ PMID 25376879։ doi:10.1186/scrt512 
  3. 3,0 3,1 Glossary of dermatopathological terms. DermNet NZ
  4. 4,0 4,1 4,2 «Epigenetics and the overhealing wound: the role of DNA methylation in fibrosis»։ Fibrogenesis & Tissue Repair 8: 18։ 2015։ PMC 4591063։ PMID 26435749։ doi:10.1186/s13069-015-0035-8 
  5. 5,0 5,1 «TGF-beta signaling and the fibrotic response»։ FASEB Journal 18 (7): 816–827։ 2004։ PMID 15117886։ doi:10.1096/fj.03-1273rev 
  6. Meyer Keith C. (May 2017)։ «Pulmonary fibrosis, part I: epidemiology, pathogenesis, and diagnosis»։ Expert Review of Respiratory Medicine 11 (5): 343–359։ ISSN 1747-6356։ PMID 28345383։ doi:10.1080/17476348.2017.1312346 
  7. dwivedi durgesh Kumar, Jena Gopa Bandhu (Nov 2018)։ «Glibenclamide protects against thioacetamide-induced hepatic damage in Wistar rat: investigation on NLRP3, MMP-2, and stellate cell activation»։ Naunyn-Schmiedeberg's Archives of Pharmacology 391 (11): 1257–1274։ PMID 30066023 ։ doi:10.1007/s00210-018-1540-2 
  8. «Hepatic stellate cell senescence in liver fibrosis: Characteristics, mechanisms and perspectives»։ Mechanisms of Ageing and Development 199: 111572։ 2021։ PMID 34536446 ։ doi:10.1016/j.mad.2021.111572 
  9. 9,0 9,1 Chute Michael, Aujla Preetinder, Jana Sayantan, Kassiri Zamaneh։ «Ֆիբրոզի ոչ ֆիբրիլյար կողմը. նկուղային մեմբրանի, պրոտեոգլիկանների և գլիկոպրոտեինների ներդրումը սրտամկանի ֆիբրոզում»։ ISSN 2308-3425։ PMC 6956278 ։ PMID 31547598 ։ doi:10.3390/jcdd6040035 
  10. «Բջջային և մոլեկուլային մեխանիզմները երիկամների ֆիբրոզում»։ J Clin Invest 124։ June 2014։ PMC 4038570։ PMID 24892703։ doi:10.1172/JCI72267