Սևագիր:Հեմոլիտիկ հիվանդություններ

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Jump to navigation Jump to search

Հեմոլիտիկ սակավարյունություն է, որը զարգանում է մոր և պտղի արյան ռեզուս֊գործոնի (մայրը՝ ռեզուս-բացասական է, երեխան՝ ռեզուս-դրական), արյան խմբերի կամ արյան այլ գործոնների (Le, K, Fy) անհամատեղելիության հետևանքով։Էթիոլոգիան։ Նորածինների hեմոլիտիկ հիվանդությունն ամենից hաճախ պայմանավորված է մոր և պտղի ռեզուս-hակածնային անhամատեղելիությամբ, հազվադեպ՝ արյան խմբերի ABO համակարգերի hակածիններով, իսկ ավելի հազվադեպ՝ այլ խմբային հակածիններով։ Ելնելով այն հանգամանքից, որ էրիթրոցիտները պարունակում են մի քանի տասնյակ հակածիններ, ուստի գործնականում բոլոր երեխաները մոր նկատմամբ ունեն էրիթրոցիտային հակածնային անհամատեղելիությամբ արյուն։ Սակայն, չնայած դրան, նորածինների մոտ հեմոլիտիկ հիվանդությունը բավականին հազվադեպ է հանդիպում՝ արյան խմբային անհամատեղելիությամբ ընթացող 50 հղիությունից 1 դեպք և 1 դեպք՝ ռեզուս-անհամատեղելիությամբ ընթացող 25-30 հղիությունից։ Այդ երևույթը բացատրվում է, մի կողմից՝ պտղի հակամարմիններ սինթեզելու անբավարար ունակությամբ, մյուս կողմից՝ օրգանիզմի իմունաբանական ռեակտիվության առանձնահպտկություններով, որոնք արտահայտվում են պտղի հակածինների նկատմամբ մոր «իմունաբանական հանդուրժողականությամբ»։

Ներկայումս հաստատված է, որ այն մայրերը, որոնց երեխաները ծնվել են հեմոլիտիկ հիվանդությամբ, մեծ մասամբ, դեռևս մինչ տվյալ հղիությունը, եղել են զգայունացած (սենսիբիլիզացված)՝ նախորդ հղիության ընթացքում պտղից դեպի իրենց օրգանիզմն անցած էրիթրոցիտային հակածիններով։ Մոր զգայունացման գործոններ կարող էին լինել նաև արյան փոխներարկումները, նախորդած վիժումները և ծննդաբերությունները։ Հղիության ընթացքում սովորաբար ընկերքը պտղի էրիթրոցիտներում ռեզուս-դրական գործոնի առկայության դեպքում կասեցնում է ռեզուս-բացասական հակածինների ներթափանցումը պտուղ։ Սակայն վերջիններիս բարձր քանակի կամ մոր զանազան հիվանդությունների դեպքում, երբ խախտվում է ընկերքային պատնեշը (հղիության ընթացքում կրած հիվանդություններ, հղիության տոքսիկոզներ, որոշ դեղամիջոցների ընդունում և այլն), ընկերքը այլևս ի վիճակի չի լինում պաշտպանել պտուղը։ Այդ պատճառով էլ այն երեխաները, որոնք տառապում են ռեզուս-հակածնային անհամատեղելիության հեմոլիտիկ հիվանդությամբ, որպես կանոն, ծնվում են երկրորդ հղիությունից, իսկ մոր հիվանդության դեպքում՝ կարող են ծնվել նաև առաջին հղիությունից։

Պաթոգենեզը։ Պտղի ռեզուս-հակածինը ներթափանցելով ռեզուս-բացասական մոր արյան մեջ, նրա օրգանիզմում համապատասխան հակամարմիններ է առաջացնում, որոնք ընկերքի միջոցով թափանցում են պտղի արյան մեջ և քայքայում նրա ռեզուս-դրական էրիթրոցիտները։ Էրիթրոցիտների հեմոլիզ կարող է առաջ գալ նաև հակա էրիթրոցիտային հակամարմիններից, որոնք պտղի օրգանիզմ կարող են ներթափանցել ինչպես ընկերքով՝ ներարգանդային, այնպես էլ մայրական կաթով՝ արտարգանդային կյանքում։ Էրիթրոցիտների հեմոլիզը նպաստում է անուղղակի (ազատ) բիլիռուբինի մեծաքանակ գոյացմանը։ Բիլիռուբինի մեծ քանակների գոյացման դեպքում լյարդն ի վիճակի չի լինում այն վերածելու ուղղակի բիլիռուբինի։ Վերջինիս հետևանքով արյան մեջ տեղի է ունենում անուղղակի բիլիռուբինի գերկուտակում (հիպերբիլիռուբինեմիա), առաջ է գալիս դեղնություն։ Անուղղակի բիլիռուբինը ջրում չի լուծվում, այդ իսկ պատճառով օրգանիզմից չի արտազատվում մեզի միջոցով։ Անուղղակի բիլիռուբինը ճարպալույծ է, այն թափանցում է արյունաուղեղային պատնեշով և, կուտակվելով գլխուղեղի բջիջների կորիզներում, խախտում է նրանց նորմալ գործունեությունը՝ առաջացնելով այսպես կոչվող «կորիզային դեղնուկ»։ Նորածինների հեմոլիզային հիվանդության ախտածագման մեջ որոշակի դեր են խաղում լյարդի գործունեության խանգարումները (գլյուկոնիլտրանսֆերազայի ակտիվության իջեցում, հեպատոցիտների թափանցելիության բարձրացում), թոքային (ոչ բակտերիալ պնևմոպաթիաներ), սրտանոթային համակարգի գործունեության անկանոնությունները (թերթթվածնային կարդիոպաթիա, անոթների թափանցելիության բարձրացում), նյութափոխանակության խանգարման տարբեր տեսակները (նյութափոխանակային թթվագարություն, արյան մեջ ալբումինի և ընդհանուր սպիտակուցի քանակի պակասում, խոլեսթերինի և չէսթերացված ճարպաթթուների քանակների ավելացում և այլն):

Այսպիսով, պտղի ախտահարման ծանրությունը կախված է հակամարմինների վնասակար ազդեցության աստիճանից, քանակից (տիարից) և ազդեցության տևողությունից, ընկերքի թափանցելիության աստիճանից, պտղի ռեակտիվականությունից և կոմպենսատոր հնարավորություններից։

Կլինիկան։ Տարբերում են հիվանդության երեք հիմնական կլինիկական ձևեր`

1. այտուցային,

2. դեղնուկային

3. սակավարյունային։