«Նեֆրոտիկ համախտանիշ»–ի խմբագրումների տարբերություն

Jump to navigation Jump to search
Առանց խմբագրման ամփոփման
 
 
Հիմնական բուժումը ուղղված է պատճառի վերացմանը<ref name="NIH2014" />։ Անհրաժեշտ է նաև կատարել արյան ճնշման, [[Խոլեստերոլ|խոլեստերոլի]] քանակի հսկում և կանխել ինֆեկցիայի առաջացումը<ref name="NIH2014" />։ Սովորաբար խորհուրդ է տրվում սննդկարգում սահմանափակել աղի և հեղուկների քանակը<ref name="NIH2014" />։ Տարեկան 100,000 մարդկանցից հիվանդանում է մարդկանց 100,000-ից 5-ը<ref name="Kh2016">{{cite book|url=https://books.google.ca/books?id=rq40DgAAQBAJ&pg=PA307|title=Clinical Pediatric Nephrology, Third Edition|last1=Kher|first1=Kanwal|last2=Schnaper|first2=H. William|last3=Greenbaum|first3=Larry A.|date=2016|publisher=CRC Press|isbn=9781482214635|page=307|language=en}}</ref><ref name="Net2012">{{cite book|url=https://books.google.ca/books?id=7jWXRrH_MygC&pg=PA101|title=The Netter Collection of Medical Illustrations - Urinary System e-Book|last1=Kelly|first1=Christopher R.|last2=Landman|first2=Jaime|date=2012|publisher=Elsevier Health Sciences|isbn=1455726567|page=101|language=en}}</ref>։ Երեխաների և մեծահասակների մոտ հիմնական պատճարներըպատճառները տարբեր են<ref name="Net2012" />։
==Ախտանիշներ==
[[File:Gezichtsoedeem.jpg|thumb| Նեֆրոտիկ համախտանիշը սովորաբար ուղեկցվում է ջրի և նատրիումի հետներծծմամբ։ Այտուցի աստիճանը տատանվում է աննշան այտուցվածությունից աչքերի շրջանում, որը պակասում է օրվա ընթացքում, մինչև համակարգային այտուց՝ անասարկա,որը պակասում է օրվա ընթացքում<ref name=nelson>{{cite book|last= Behrman|first= Richard E.|author2=Robert M Kliegman |author3= Hal B. Jenson|editor=|others=|title= Nelson Tratado de Pediatria|edition=|year= 2008|publisher= [[Elsevier]], España|language= Spanish|id=|isbn= 8481747475|pages=1755|cite=}}</ref>։]]
 
Նեֆրոտիկ համախտանիշը բնութագրվում է արտահայտված սպիտամիզությամբ (3.5 գ-ից ավել 1,73 մ<sup>2</sup>/օր<ref name="Electronic Module">{{cite web|url=http://www.som.tulane.edu/classware/pathology/medical_pathology/New_for_2001/renal/chap7.html|title=Electronic Learning Module for Kidney and Urinary Tract Diseases|work=|archive-url=https://web.archive.org/web/20081220233419/http://www.som.tulane.edu/classware/pathology/medical_pathology/New_for_2001/renal/chap7.html|archive-date=2008-12-20|accessdate=2015-12-25}}</ref> կամ 40 մգ-ից ավել ամեն մ<sup>2</sup>/ժ երեխաների մոտ), հիպոալբումինեմիայով (մինչև 2,5գ/դլ), հիպերլիպիդեմիայով և այտուցներով,որոնք սկսվում են դեմքից։ Լիպիդուրիա (ճարպամիզություն) կարող է լինել, բայց տիպիկառանձնահատուկ չէ նեֆրոտիկ համախտանիշի համար։ Հիպոնատրեմիան ևս կարող է առաջանալառաջանալ՝ նատրիումի արտազատումով պայմանավորված։
 
Հիպերլիպիդեմիան առաջանում է երկու գործոնների ազդեցությամբ՝
 
*<nowiki/>Հիպոպրոտեինեմիան լյարդում խթանում է սպիտակուցների սինթեզը, որի արդյունքում շատանում է ։քանակըճարպերի քանակը։
 
 
 
Ճարպերի [[կատաբոլիզմ]]<nowiki/>ը ընկճված է [[լիպոպրոտեին լիպազա]] [[ֆերմենտ|ֆերմենտի]]<nowiki/>ի քիչ քանակի պատճառով, որը հանդիսանում է լիպո<nowiki/>պրոտեիններիլիպոպրոտեինների հիմնական քայքայող ֆերմենտը<ref>http://www.hawaii.edu/medicine/pediatrics/pedtext/s13c02.html</ref>։ Սպիտակուցների մեծացած ֆիլտրացիայի հետևանքով պակասում է նաև ապոլիպոպրոտեին C2 կոֆակտորի քանակը։
 
 
 
Նեֆրոտիկ համախտա<nowiki/>նիշի այլ բնութագրական առանձնահատկությո<nowiki/>ւններից են՝
** <nowiki/><nowiki/><nowiki/> Ուռածություն աչքեր<nowiki/>ի շրջանում, հատկապես առավոտյան
** ոտքե<nowiki/>րի այտուցներ,ո<nowiki/>րոնց սեղմելիս փոսիկներ են առաջ<nowiki/>անում
** թոքամզային խոռոչում հեղուկի կուտակում<nowiki/>, որը կարող է ուղեկցվել թոքի այտուցով
** որովայնի խոռոչում հեղուկի կուտակում, որը կոչվում է ասցիտ
** համակարգային այտուց, որը կոչվում է անասարկա
* հիվանդների մեծ մասը ունեն նորմալ զարկերակային ճնշում, բայց հազվադեպ կարող է լինել գերճնշում
* սակավարյունություն (հիպոքրոմ միկրոցիտար երկաթ պակասուրդային տիպ) հավանաբար տրանսֆերինի ( երկաթի փոխադրիչը արյան մեջ) պակասի պատճառով
* հևոց, որը առաջանում է թոքամզային խոռոչում հեղուկի կուտակման հետևանքով, ինչպես նաև ասցիտի պատճառով, որը սեղմում է ստոծանուն
* էրիթրոցիտների նստեցման արագության մեծացում
* որոշ հիվանդներն նկատում են փրփրոտ մեզ՝ ծանր սպիտամիզության հետևանքով նվազած մակերեսային լարվածության պատճառով։ Հեմատուրիան(րյունամիզություն) կամ օլիգուրիան(սակավամիզություն) տիպիկառանձնահատուկ չեն , առավել հաճախ հանդիպում են նեֆրիտիկ համախտանիշի ժամանակ։ժամանակ
* <nowiki/><nowiki/> հիմնական պատճառային հիվանդությամբ պայմանավորված կարող է լինել այդ հիվանդություններին բնորոշ ախտանիշներ։ Օրինակ՝ համակարգային կարմիր գայլախտի ժամանակ մաշկի ցանավորում կամ նեֆրոպաթիանեֆրոպաթիա՝ շաքարախտով հիվանդների մոտ
* <nowiki/><nowiki/>ընդհանուր զննումը պետք է բացառի այտուցների այլ պատճառները, հատկապես սիրտ-անոթային կամ լյարդային ախտահարումների դեպքում
* <nowiki/><nowiki/>Մյուրկեի եղունգներ՝ սպիտակ բծեր(լեյկօնիխիա), որոնք տարածվում են եղունքների լայնքով և զուգահեռ են [[Լունուլա|լունուլային]]<ref>{{cite book|title=Fitzpatrick's dermatology in general medicine.|publisher=McGraw-Hill|year=2003|isbn=0-07-138076-0|editor=Freedberg, Irwin M. et.al|edition=6th|location=New York, NY [u.a.]|page=659}}</ref><nowiki/><nowiki/>
Նեֆրոտիկ համախտանիշի հիմնական ախտանիշներն են<ref>{{cite web |url=http://www.saber.ula.ve/db/ssaber/Edocs/grupos/nefrologia/publicaciones/monografias/compendio/e-capitulo4.pdf |archive-url=https://web.archive.org/web/20150924093810/http://www.saber.ula.ve/db/ssaber/Edocs/grupos/nefrologia/publicaciones/monografias/compendio/e-capitulo4.pdf |dead-url=yes |archive-date=24 September 2015 |title=Manifestaciones clínicas del síndrome nefrótico |accessdate=12 Sep 2008 |at=See table 4.2. }}</ref>
* Սպիտամիզություն- ավելի քան 3.5 գ /24 ժ /1.73 մ<sup>2</sup> կամ ավելի քան 40&nbsp;մգ/ժ/մ<sup>2</sup> երեխաների մոտ <ref name = "Conde">
{{cite book |last= García - Conde|first= J.|author2= Merino Sánchez, J.|author3= González Macías, J.|publisher= McGraw - Hill Interamericana|title= Patología General. Semiología Clínica y Fisiopatología|year= 1995|isbn= 8448600932 |chapter= Fisiopatología glomerular}}</ref><ref>{{cite web|url = http://patologia.es/volumen39/vol39-num4/39-4n05.htm|title = Síndrome nefrótico y proteinuria en rango no nefrótico|accessdate = 2008-09-14|author = Parra Herrán, Carlos Eduardo; Castillo Londoño, Juan Sebastián; López Panqueva, Rocío del Pilar; Andrade Pérez, Rafael Enrique}}</ref> ։Մեզի մեջ ալբումինի և կրեատինինի կոնցենտրացիաների հարաբերակցությունը կարող է օգտագործվել 24 ժամյա մեզի մեջ սպիտակուցի բացասական լինելու դեպքում։ ՞՞ The ratio between urinary concentrations of albumin and [[creatinin]] can be used in the absence of a 24-hour urine testորպես forախտորոշիչ totalմեթոդ։ protein.Այս գործակիցը կլինի ավելին քան 200-400 մգ/մմոլ նեֆրոտիկ համախտանիշի ժամանակ։ Սպիտակուցների կորստի պատճառը հանդիսանում է կծիկային թափանցելիության մեծացումը, որը հնարավորություն է տալիս սպիտակուցներին անցնել մեզի մեջ արյան մեջ հետներծծվելու փոխարեն։ Նորմալ պայմաններում 24-ժամյա մեզի մեջ սպիտակուցը չպետք է գերազանցի 80մգ կամ 10մգ/դլ<ref>{{cite web|url = https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003622.htm|title = Valores normales de proteína en orina de 24 horas|accessdate = 24 August 2012}}</ref> ։
* Հիպոալբումինեմիա 2․5 գ/դլ-ից քիչ<ref name = "Conde" /> , որը գերազանցում է լյարդային մաքրման մակարդակը՝ սպիտակուցի սինթեզը լյարդում անբավարար է և չի կարող բարձրացնել արյան սպիտակուցների քանակը։
* Այտուցը առաջանում է երկու մեխանիզմների հետևանքով։ Առաջինը հիպոալբումինեմիան է, որը իջեցնում է [[Օնկոտիկ ճնշում|օնկոտիկ ճնշումը]] անոթներում, բերում հիպովոլեմիայի և հետագա [[Ռենին-անգիոթենզին-ալդոստերոնային համակարգ|ռենին-անգիոտենզին]] համակարգի ակտիվացմանը, որն էլ պահում է ջուրը և նատրիումը օրգանիզմում։Ի հավելում այս ամենի կա կարծիք, որ ալբումինը ունի ուղղակի ազդեցություն գլխավոր բջիջների էպիթելային նատրիումական անցուղիների վրա(ENaC), որը նպաստում է նատրիումի և ջրի հետներծծմանը։ Նեֆրոտիկ համախտանիշի ժամանակ այտուցը սկզբում առաջանում է աչքերի և ստորին վերջույթների շրջանում։ Պրոցեսի խորացմանը զուգընթաց հեղուկի կուտակում լինում է նաև թոքամզային խոռոչում և որովայնում, կարող է վերածվել նաև անասարկայի։ Վերջերս պարզվել է, որ ներերիկամային նատրիումի պահման խանգարումները կապված են նաև նախասրտային նատրիուրետիկ պեպտիդի անհանդուրժողականությանը՝անհանդուրժողականության հետ՝ երիկամային խողովակիկների ենթաբջջային դոֆամինի ընկալիչների պակասելու և վնասվելու հետևանքով<ref>{{cite journal|author1=Cátia Fernandes-Cerqueira |author2=Benedita Sampaio-Maia |author3=Janete Quelhas-Santos |author4=Mónica Moreira-Rodrigues |author5=Liliana Simões-Silva |author6=Ana M. Blazquez-Medela |author7=C. Martinez-Salgado |author8=Jose M. Lopez-Novoa |author9=Manuel Pestana |title=Concerted Action of ANP and Dopamine D1-Receptor to Regulate Sodium Homeostasis in Nephrotic Syndrome|journal=BioMed Research International|year=2013|volume=2013|issue=397391|doi=10.1155/2013/397391|pmid=23956981|url=http://www.hindawi.com/journals/bmri/2013/397391/|pmc=3727124}}</ref>։
* Հիպերլիպիդեմիան առաջանում է լյարդում ցածր և շատ ցածր խտության լիպոպրոտեինների, որոնք պատասխանատու են խոլեստերոլի և եռացիլգլիցերիդների տեղափոխության համար։ Բացի այդ առկա է նաև լյարդում խոլեստերոլի սինթեզի ուժեղացում։
* [[Թրոմբոֆիլիա]] կամ հիպերկոագուլյացիա, որի ժամանակ առկա է բարձր նախատրամադրվածություն թրոմբների առաջացման համար՝ [[հակատրոմբին III]]-ի մեզով մեծացած կորստի պատճառով։
Հիպոպրոտեինեմիային ի պատասխան լյարդը գործարկում է փոխհատուցողական մեխանիզմ՝ սպիտակուցների սինթեզ(ալֆա-2 մակրոգլոբուլին և լիպոպրոտեիններ<ref name="scielo" />) ։
 
Հետագա սպիտակուցների սինթեզի մեծացումը բերում է հիպերլիպիդեմիայի, որը բնութագրական է նեֆրոտիկ համախտանիշին։
 
== Պատճառներ ==
Նեֆրոտիկ համախտանիշ առաջնային պատճառները սովորաբար բացատրվում են իրենց հյուսվածքաբանությամբ<ref>
{{cite web|url=http://www.senefro.org/modules.php?name=subsection&idsection=3&idsubsection=264|title=Descripción histológica de las glomerulonefritis ideopáticas|accessdate =8 Sep 2008}}</ref>։
* [[Նվազագույն փոփոխությունների հիվանդություն|Նվազագույն փոփոխությունների հիվանդությունը]] (ՆՓՀ) նեֆրոտիկ համախտանիշի ամենատարածված պատճառն է երեխաների մոտ։ Իր անունը ստացել է այն պատճառով , որ օպտիկական մանրադիտակով դիտելիս [[Նեֆրոն|նեֆրոնները]] երևում են նորմալ և ախտահարումները երևում են միայն [[Էլեկտրոնային մանրադիտակ|էլեկտրոնային մանրադիտակով]]։ Ախտանիշներից մեկը նկատելի սպիտամիզությունն է։
* [[Ֆոկալ-սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզ|Ֆոկալ-սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզը]](ՖՍԳ) նեֆրոտիկ համախտանիշի ամենատարածված պատճառն է մեծահասակների մոտ<ref name="uptodate" />։ Բնութագրվում է կծիկներում սպիական հյուսվածքի առաջացմամբ։ Ֆոկալ տերմինը նշանակում է, որ որոշ կծիկներում առկա է սպիական հյուվածք, իսկ մյուսները մնացել են անփոփոխ։ Սեգմենտար տերմինը նշանակում է,որ կծիկների միայն մի մասն է ախտահարված։
* [[Թաղանթային գլոմերուլոնեֆրիտ|Թաղանթային գլոմերուլոնեֆրիտը]] (ԹԳ) կծիկային թաղանթների բորբոքում է, որը առաջացնում է երիկամների ֆունկցիայի նվազում։ Հայտնի չէ, թե ինչու է այս խանգարումը առաջանում շատ մարդկանց մոտ, բայց ենթադրում են աուտոիմուն մեխանիզմի առկայության մասին<ref name="uptodate">{{cite web|url=http://www.uptodate.com/contents/the-nephrotic-syndrome-beyond-the-basics |title=Patient information: The nephrotic syndrome (Beyond the Basics) |accessdate =2013-06-28}}</ref>։
* [[Թաղանթապրոլիֆերատիվ գլոմերուլոնեֆրիտ]](ԹՊԳ) կծիկների բորբոքում է թաղանթներում [[Հակամարմիններ|հակամարմինների]] կուտակմամբ, որը դժվարացնում է ֆիլտրացիան։
* [[Արագ պրոգրեսիվող գլոմերուլոնեֆրիտ]](ԱՊԳ) (Սովորաբար հնդես է գալիս որպես նեֆրիտիկ համախտանիշ)։Հիվանդի կծիկները ունեն կիսալուսնի ձև։ Կլինիկորեն բնութագրվում է կծիկային ֆիլտրացիայի արագ նվազմամբ 50%-ից քիչ շատ կարճ ժամանակում՝ մի քանի օրից մինչև 3 ամիս<ref>{{cite web|url = http://emedicine.medscape.com/article/240457-overview|title = Rapidly progressive glomerulonephritis|author = James W Lohr, MD|accessdate = 2013-06-28}}</ref>։
 
Այս բոլոր հիվանդությունները հիմնվում են նեգատիվ ախտորոշման վրա, երբ բացառվում են նեֆրոտիկ հմախտանիշի բոլոր երկրորդային պատճառները։

Նավարկման ցանկ