Ռեյնոյի համախտանիշ

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Jump to navigation Jump to search
Ռեյնոյի համախտանիշ
Raynaud syndrome on female airman's hand.jpg
Տեսակհիվանդություն
Ենթադասperipheral artery disease
Բժշկական մասնագիտությունսրտաբանություն
ՀՄԴ-9443.0
ՀՄԴ-10I73.0
OMIM179600
Հիվանդությունների բազա25933
MedlinePlus000412
eMedicine331197
Անվանվել էMaurice Raynaud
Raynaud's phenomenon Վիքիպահեստում

Ռեյնոյի համախտանիշ, հայտնի է նաև Ռեյնոյի ֆենոմեն անունով, բժշկական վիճակ զարկերակների կծկանքով պայմանավորված արյան հոսքի նվազման գրոհներ[1]: Ներառում է հիմնականում մատները և ավելի քիչ ոտնաթաթերը[1]: Հազվադեպ ախտահարվում է նաև քիթը, ականջները կամ շրթունքները[1]: Ախտահարված հատվածը ստանում է սպիտակ, այնուհետև կապույտ գունավորում[2]: Հաճախ առաջանում է թմրածություն և ցավ[2]: Երբ արյան հոսքը վերականգնվում է, տեղամասը ստանում է կարմիր գունավորում և վերադառնում է տեղային ջերմությունը[2]: Էպիզոդները հիմնականում տևում են րոպեներ, բայց հնարավոր է դրսևորվի մի քանի ժամ[2]:

Արյան հոսքի դադարի էպիզոդները հիմնականում սադրվում են ցրտից կամ էմոցիոնալ սթրեսից[2]: Ռեյնոյի համախտանիշը դասակարգվում է առաջնային, երբ պատճառը հայտնի չէ, և երկրորդային՝ այլ հիվանդության պատճառով առաջացած[3]: Երկրորդային Ռեյնոն կարող է առաջանալ շարակցական հյուսվածքի հիվանդությունների, ձեռքերի վնասվածքների, երկարատև վիբրացիայի ազդեցությանը ենթարկվելու, ծխելու, վահանաձև գեղձի հիվանդությունների և մի շարք դեղերի պատճառով[4]: Ախտորոշումը կատարվում է կլինիկական նշաններից ելնելով[3]:

Առաջնային բուժումը ցրտից խուսափելն է, այնուհետև նիկոտինից կամ հոգեխթանիչ դեղերից հրաժարում[3]: Նշված եղանակներով վիճակի բարելավման բացկայության դեպքում ընտրության դեղեր են կալցիումական անցուղիների պաշարիչները և իլոպրոստը[3]: Որոշակի ապացույցներ կան այլընտրանքային բժշկության կիրառման արդյունավետության մասին[3]: Ծանր դեպքերում հազվադեպ կարող է բարդանալ մաշկի խոցով կամ փտախտով[2]:

Մարդկանց մոտ 4%-ն ունի այս խնդիրը[3]: Առաջնային Ռեյնոն առաջանում է հիմնականում 15-30 տարեկան հասակում և առավել հաճախ կանանց մոտ[3][5]: Երկրորդային տեսակը հիմնականում ախտահարում է մեծ հասակի մարդկանց[5]: Երկու տարբերակն էլ առավել տարածված են ցուրտ կլիմայական պայմաններում[5]: Համախտանիշի անունը տվել է ֆրանսիացի բժիշկ Մաուրիս Ռեյնոն, ով նկարագրել է այս վիճակը 1862 թվականին[3]:

Նշաններ և ախտանիշներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ռեյնոյի համախտանիշ, որը ախտահարել է բոլոր հինգ մատները
Մատների կապտավում գունավորում

Հիվանդությունը առաջացնում է ախտահարված վերջույթներում ցավ, գունազրկում, սառնության և/կամ թմրածության զգացողություն: Սա հաճախ անհանգստացնում է չախտորոշված հիվանդներին: Եթե Ռեյնոյի համախտանիշ ունեցողը հայտնվում է ցուրտ կլիմայական պայմաններում, նրա համար այդ վիճակը կարող է լինել բավականին վտանգավոր:

Ցրտի ազդեցության տակ դեպի մատներ կամ ոտնաթաթեր, որոշ դեպքերում քիթ կամ ականջախեցիներ արյան հոսքը նշանակալի նվազում է, մաշկը դառնում է սպիտակ կամ գունատ, սառը և թմրած: Այս ամենը լինում է դրվագներով և երբ արյան հոսքը վերականգնվում է ախտահարված տեղամասը դառնում է կարմիր, հետո վերադառնում է իր նորմալ գույնին և հաճախ ուղեկցվում է այտուցով և ցավոտ ծակծկոցով:

Գույների այս փոփոխությունները համարվում են Ռեյնոյի համար դասական նշաններ: Այնուամենայնիվ, ոչ բոլոր հիվանդներն են տեսնում այս գունային փոփոխությունները բոլոր դրվագներում, հատկապես թեթև դեպքերում:

Հղիության ժամանակ այս նշանը նորմայում անհետանում է մակերեսային մեծացած արյան հոսքի շնորհիվ: Ռեյնոն կարող է լինել նաև կերակրող մայրերի մոտ և պտուկները դառնում են ծայրահեղ ցավոտ, ստանում են սպիտակ գունավորում[6]:

Դժգույն պտուկ կամ պտուկի անոթակծկանք, բերում է կերակրման դժվարություններ:

Պատճառներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Առաջնային[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ռեյնոյի հիվանդություն կամ առաջնային Ռեյնոն ախտորոշվում է, եթե նշանները իդիոպաթիկ են, կապված չեն որևէ ախտաբանական վիճակի հետ: Որոշ մարդիկ առաջնային Ռեյնոն բնութագրում են որպես ցրտից ալերգիա: Այն հաճախ զարգանում է երիտասարդ կանանց մոտ դեռահասության և վաղ չափահասության տարիքում: Առաջնային Ռեյնոն ենթադրվում է, որ մասնակիորեն ժառանգվում է, չնայած յուրահատուկ գեներ դեռ չեն հայտնաբերվել[7]:

Ծխելը մեծացնում է հիվանդության առաջացման հավանականությունը և գրոհների ինտենսիվությունը, առկա է նաև հորմոնալ բաղադրիչի դերը: Կոֆեինը, էստրոգենները և ոչ ընտրողական բետա-ադրենոպաշարիչները ծանրացնող գործոններ են համարվում, բայց պետք չէ խուսափել այս դեղերից[8]: Հիվանդների մոտ հաճախ լինում է նաև միգրեն և կրծքահեղձուկի նոպաներ:

Երկրորդային[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ռեյնոյի ֆենոմենը կամ երկրորդային Ռեյնոն առաջանում է բազմաթիվ հիվանդությունների հետևանքով:

Երկրորդային Ռեյնոյի պատճառները՝

Երբեմն ավելի քան 20 տարի Ռեյնոն կարող է լինել այս հիվանդությունների միակ դրսևորումը: Սա կարող է վկայել CREST համախտնիշի մասին, որի մի մասն է կազմում Ռեյնոն:

Երկրորդային Ռեյնո ունեցող հիվանդների մոտ կա նաև իրենց հիմնական հիվանդության նշանները: Սկլերոդերմիայով, մաշկի և հոդերի հիվանդություններ ունեցողների գրեթե 70%-ի մոտ առկա է Ռեյնոյի ֆենոմեն:

Երբ Ռեյնոյի համախտանիշը ախտահարում էմիայն մեկ ձեռքը կամ մեկ ոտքը, ապա կոչվում է միակողմանի Ռեյնո: Այս տարբերակը հիմնականում քիչ է հանդիպում և բնորոշ է երկրորդային տեղային անոթային ախտահարում ունեցողներին: Մի քանի տարիների ընթացքում այն հիմնականում հարաճում է և ախտահարում է մյուս վերջույթները ևս, քանի որ հարաճում է նաև անոթային հիվանդությունը:

Մեխանիզմ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Մեխանիզմը

Ախտաֆիզիոլոգիայի հիմքում ընկած է սիմպաթիկ նյարդային համակարգի գերակտիվությունը, որը բերում է ծայրահեղ անոթակծկանքի և ուղեկցվում հիպօքսիայով:

Ախտորոշում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ջերմության նշանները Ռեյնոյի համախտանիշ ունեցողի (վերևում) և առողջի (ներքևում) ձեռք: Կարմիրը ցույց է տալիս տաք, իսկ կանաչը սառը տեղամասերը (նկարը ստացվել է ջերմագրության խցիկի միջոցով)
Ախտորոշման չափորոշիչներ

Ռեյնոյի հիվանդությունը Ռեյնոյի ֆենոմենից տարբերելը բավականին կարևոր է: Առկա արթրիտի, վասկուլիտի նշանները կամ լաբորատոր որոշակի թեստերը օգնում են տարբերակելուն: Եթե հիվանդությունը համակարգային սկլերոզի արդյունքում է առաջանում տարբերակման համար օգտակար կլինի ջերմագրությունը[13]:

Հիվանդության պատմության մանրակրկիտ հետազոտումը ևս կարևոր նշանակություն ունի: Ախտանիշները հայտնաբերելուց հետո անհրաժեշտ է նաև ֆիզիկալ զննում բոլոր հնարավոր պատճառները հայտնաբերելու համար:

  • Մատնային զարկերակի ճնշումը չափվում է մատների զարկերակների վրա սառեցումից առաջ և հետո: 15մմ ս.ս. և ավելի նվազումը հաստատում է ախտորոշումը
  • Ուլտրաձայնային դոպլեր հետազոտություն՝ արյան հոսքը հետազոտելու համար
  • Արյան բջիջների հետազոտությունը կատարում են նորմոցիտար սակավարյունությունը հայտնաբերելու համար, որի պատճառներից կարող են լինել խրոնիկական հիվանդության անեմիան կամ երիկամային անբավարարությունը
  • Արյան հետազոտություն՝ միզանյութի և էլեկտրոլիտների քանակի որոշում, որպեսզի հսկվի երիկամների գործառույթը
  • Վահանաձև գեղձի ֆունկցիոնալ թեստեր՝ հիպոթիրեոզը հայտնաբերելու համար
  • Աուտոհակամարմինների հետազոտությունը կատարում են ռևմատոիդ գործոնի, էրիթրոցիտների նստեցման արագության և C ռեակտիվ սպիտակուցի որոշման համար
  • Եղնգային ծալքի անոթավորումը կարող է հայտնաբերվել մանրադիտակի տակ

Ռեյնոյի ֆենոմենի ախտորոշման համար առկա են բազմաթիվ ախտորոշիչ չափորոշիչներ[14][15][16][17]: Աղյուսակ 1-ում համառոտ նշված է չափորոշիչները[18]:

Վերջերս ձևավորվել է Միջազգային չափորոշիչների կոնսենսուսը Ռեյնոյի հիվանդությունը ֆենոմենից տարբերելու համար[18]:

Վարում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Երկրորդային Ռեյնոյի բուժման հիմքում ընկած է հիմնական հիվանդության բուժումը, իսկ առաջնային Ռեյնոյի ժամանակ պետք է խուսափել ցրտից, հուզական և միջավայրի սթրեսային գործոններից, վիբրացիայից, կրկնվող շարժումներից, ծխելուց (ներառյալ պասիվ ծխելը) և կիրառել սիմպաթոլիտիկ դեղորայք[19]:

Դեղորայքային բուժում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Դեղորայքը կարող է օգտակար լինել միջին կամ ծանր արտահայտված կլինիկական ձևերի դեպքում:

  • Անոթալայնիչներ –կալցիումական անցուղիների պաշարիչներ՝ դիհիդրոպիրիդինների դասին պատկանող նիֆեդիպին կամ ամլոդիպին, ավելի նախընտրելի են դանդաղ ձերբազատվող ձևերը[19]: Այս դեղերը ունեն հաճախ հանդիպող կողմնակի ազդեցություններ՝ գլխացավ, պարանոցային անոթների լայնացում, սրունքների այտուց, բայց այս բոլոր ազդեցությունները ծանր չեն և դեղի դադարեցում չեն պահանջում[20]: Կան քիչ փաստեր, որոնք ցույց են տալիս, որ կալցիումական անցուղիների պաշարիչները միայն թեթևակի են բերում նոպաների հաճախականության նվազեցմանը[21]: Այն մարդիկ, ովքեր ունեն էրիթրոմելալգիա, հաճախ չեն կարող կիրառել անոթալայնիչներ, քանի որ այս խմբի դեղերը բերում են վերջույթների արյունահոսքի մեծացման և դրանք ստանում են այրվող կարմիր գունավորում:
  • Ծանր ձևերով հիվանդների մոտ առկա է խոցերի և զարկերակների թրոմբոզի հակում, դրա համար պետք է կիրառել ասպիրին[19]
  • Սիմպատալուծիչները, օրինակ՝ ալֆա-ադրենոպաշարիչներից պրազոսինը կարող է ժամանակավոր բարելավել հիվանդության ընթացքը[19]:
  • Լոզարտանը և տեղային նիտրատները նվազեցնում են գրոհների ծանրությունը և հաճախականությունը, իսկ ֆոսֆոդիէսթերազա ֆերմենտի արգելակիչներ սիդենաֆիլը և տադալաֆիլը նվազեցնում են միայն ծանրությունը[19]:
  • Անգիոտենզինի ընկալիչների պաշարիչները կամ անգիոտենզին փոխարկող ֆերմենտի պաշարիչները կարող են վերականգնել արյան հոսքը մատներում[19] և առաջինները, օրինակ՝ լոզարտանը, նվազեցնում են գրոհների ծանրությունը և հաճախականությունը[22] և հնարավոր է ավելի լավ քան նիֆեդիպինը[23][24]:
  • Պրոստագլանդին իլոպրոստը կիրառվում է իշեմիան և թոքային գերճնշումը կառավարելու համար, իսկ էնդոթելին ընկալիչի ներհակորդ բոսենտանը՝ Ռեյնոյի ֆենոմենի ժամանակ թոքային գերճնշումը կարգավորելու,իսկ սկլերոդերմիայի ժամանակ մատների խոցերը կանխելու համար[19]:
  • Ստատինները պաշտպանում են անոթի պատը, իսկ սերոտոնինի հետզավթման ընտրողական արգելակիչները, օրինակ ֆլուոքսետինը օգնում է ախտանիշների բրելավման համար, բայց տվյալները քիչ[19]:
  • Ֆոսֆոդիէսթերազա 5 ֆերմենտի արգելակիչները տրվում են երկրորդային Ռեյնո ունեցող հիվանդներին՝ ծանր իշեմիայի և խոցերի ժամանակ, բայց մինչ 2016 թվականը այս դեղերի դերը դեռևս հստակ չէր[25]:

Վիրահատություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  • Ծանր դեպքերում անհրաժեշտ է լինում կիրառել էնդոսկոպիկ կրծքային սիմպաթէկտոմիա[26]: Այս դեպքում անոթները նյարդավորող նյարդերը կտրվում են: Հնարավոր բուժման եղանակ է նաև միկրոանոթային վիրոբուժությունը, բայց այս միջամտությունը վերջին ընտրության տարբերակ է:
  • Հնարավոր է փորձել պրոստագլանդինների՝ պրոստացիկլինի ներարկում անդամահատման հետ միասին բացառապես ծանր դեպքերում
  • Ռեյնոյի ծանր ձևերի բուժման համար կիրառում են նաև բոտուլոտոքսին: 2009 թվականին հետազոտվել են 15-72 տարեկան ծանր Ռեյնո ունեցող 19 հիվանդներ: Նրանցից 16 հիվանդների (84%) մոտ նկաարագրվել է ցավի իջեցում, 13-ի մոտ՝ անմիջապես ցավի հանգստացում, 3-ի մոտ՝ աստիչանական ցավի նվազում 1-2 ամսվա ընթացքում: Խրոնիկական խոցեր ունեցող 13 հիվանդները բուժվել են 60 օրվա ընթացքում : Միայն 21%-ի մոտ է անհրաժեշտ կրկնակի ներարկումներ: 2007 թվականին նկարագրվել է նմանատիպ բարելավում 11 հիվանդների մոտ[27]: Բոլոր հիվանդները ունեցել են նշանակալի ցավի նվազում:

Այլընտրանքային բժշկություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Հետազոտությունները չեն սատարում այլընտրանքային բժշկության եղանակների կիրառմանը, մասնավորապես ասեղնաբուժություն և ճառագայթային թերապիա[3]:

Կանխատեսում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Առաջնային Ռեյնոյի համախտանիշի կանխատեսումը բավականին բարենպաստ է, բնութագրվում է ցածր հիվանդացությամբ և մահացության բացակայությամբ: Այնուամենայնիվ, փոքրամասնության մոտ առաջանում է փտախտ: Երկրորդային Ռեյնոյի կանխատեսումը կախված է առկա հիվանդությունից[28]:

Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  1. 1,0 1,1 1,2 «What Is Raynaud's?»։ NHLBI։ 21 March 2014։ Արխիվացված օրիգինալից 4 October 2016-ին։ Վերցված է 1 October 2016 
  2. 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 «What Are the Signs and Symptoms of Raynaud's?»։ NHLBI։ 21 March 2014։ Արխիվացված օրիգինալից 5 October 2016-ին։ Վերցված է 1 October 2016 
  3. 3,0 3,1 3,2 3,3 3,4 3,5 3,6 3,7 3,8 Wigley FM, Flavahan NA (11 August 2016)։ «Raynaud's Phenomenon.»։ The New England Journal of Medicine 375 (6): 556–65։ PMID 27509103։ doi:10.1056/nejmra1507638 
  4. «What Causes Raynaud's?»։ NHLBI։ 21 March 2014։ Արխիվացված օրիգինալից 4 October 2016-ին։ Վերցված է 1 October 2016 
  5. 5,0 5,1 5,2 «Who Is at Risk for Raynaud's?»։ NHLBI։ 21 March 2014։ Արխիվացված օրիգինալից 5 October 2016-ին։ Վերցված է 1 October 2016 
  6. «An underdiagnosed cause of nipple pain presented on a camera phone»։ BMJ 339: b2553։ 2009։ doi:10.1136/bmj.b2553 
  7. «[Heredity and genetic aspects of Raynaud's disease]»։ Journal Des Maladies Vasculaires (French) 31 (1): 10–5։ February 2006։ PMID 16609626։ doi:10.1016/S0398-0499(06)76512-X 
  8. Wigley Fredrick M., Flavahan Nicholas A. (2016-08-10)։ «Raynaud’s Phenomenon»։ New England Journal of Medicine (անգլերեն) 375 (6): 556–565։ doi:10.1056/nejmra1507638։ Արխիվացված օրիգինալից 1 December 2017-ին 
  9. Gayraud M (January 2007)։ «Raynaud's phenomenon»։ Joint, Bone, Spine 74 (1): e1–8։ PMID 17218139։ doi:10.1016/j.jbspin.2006.07.002 
  10. «Association between treatment with central nervous system stimulants and Raynaud's syndrome in children: A retrospective case–control study of rheumatology patients»։ Arthritis & Rheumatism 58 (2): 563–566։ 2008։ doi:10.1002/art.23301 
  11. «Raynaud's disease Treatments and drugs - Mayo Clinic»։ www.mayoclinic.org։ Արխիվացված օրիգինալից 12 December 2015-ին։ Վերցված է 13 December 2015 
  12. «Coexistence of erythromelalgia and Raynaud's phenomenon»։ Journal of the American Academy of Dermatology 50 (3): 456–60։ March 2004։ PMID 14988692։ doi:10.1016/S0190-9622(03)02121-2 
  13. «The 'distal-dorsal difference': a thermographic parameter by which to differentiate between primary and secondary Raynaud's phenomenon»։ Rheumatology 46 (3): 533–8։ March 2007։ PMID 17018538։ doi:10.1093/rheumatology/kel330 
  14. «Validity and reliability of three methods used in the diagnosis of Raynaud's phenomenon. The UK Scleroderma Study Group»։ British Journal of Rheumatology 32 (5): 357–361։ May 1993։ PMID 8495253։ doi:10.1093/rheumatology/32.5.357 
  15. Wigley FM (September 2002)։ «Clinical Practice.Raynaud's phenomenon»։ New England Journal of Medicine 347 (13): 1001–1008։ PMID 12324557։ doi:10.1056/nejmcp013013 
  16. «Raynaud's phenomenon: a proposal for classification»։ Clinical and Experimental Rheumatology 10 (5): 485–488։ September–October 1992։ PMID 1458701 
  17. «Diagnosis of Raynaud's phenomenon assisted by color charts»։ Journal of Rheumatology 15 (3): 454–459։ March 1998։ PMID 3379622 
  18. 18,0 18,1 «International consensus criteria for the diagnosis of Raynaud's phenomenon»։ Journal of Autoimmunity։ 48–49: 60–5։ 2014։ PMC 4018202։ PMID 24491823։ doi:10.1016/j.jaut.2014.01.020 
  19. 19,0 19,1 19,2 19,3 19,4 19,5 19,6 19,7 Mikuls Ted R, Canella Amy C, Moore Gerald F, Erickson Alan R, Thiele Geoffery M, O'Dell James R (2013)։ «Connective Tissue Diseases»։ Rheumatology։ London: Manson Publishing։ էջ 117։ ISBN 978-1-84076-173-3 
  20. «Raynaud's phenomenon: pathophysiologic features and treatment with calcium-channel blockers»։ The American Journal of Cardiology 55 (3): 154B–157B։ January 1985։ PMID 3881908։ doi:10.1016/0002-9149(85)90625-3 
  21. Ennis Holly, Hughes Michael, Anderson Marina E., Wilkinson Jack, Herrick Ariane L. (25 February 2016)։ «Calcium channel blockers for primary Raynaud's phenomenon»։ The Cochrane Database of Systematic Reviews 2: CD002069։ ISSN 1469-493X։ PMID 26914257։ doi:10.1002/14651858.CD002069.pub5 
  22. «The effects of thromboxane A2 inhibition (picotamide) and angiotensin II receptor blockade (losartan) in primary Raynaud's phenomenon»։ Journal of Internal Medicine 242 (5): 373–6։ November 1997։ PMID 9408065։ doi:10.1046/j.1365-2796.1997.00219.x 
  23. Dziadzio M, Denton CP, Smith R և այլք: (December 1999)։ «Losartan therapy for Raynaud's phenomenon and scleroderma: clinical and biochemical findings in a fifteen-week, randomized, parallel-group, controlled trial»։ Arthritis and Rheumatism (Elsevier Saunergic blockers such as prazosin can be used to control Raynaud's vasospasms under supervision of a health care provider) 42 (12): 2646–55։ PMID 10616013։ doi:10.1002/1529-0131(199912)42:12<2646::AID-ANR21>3.0.CO;2-T 
  24. Waldo R (March 1979)։ «Prazosin relieves Raynaud's vasospasm»։ JAMA 241 (10): 1037։ PMID 762741։ doi:10.1001/jama.241.10.1037 
  25. «Raynaud's phenomenon and digital ischaemia – pharmacologic approach and alternative treatment options»։ VASA 45 (3): 201–12։ 2016։ PMID 27129065։ doi:10.1024/0301-1526/a000526։ «Phosphodiesterase inhibitors (e.g., sildenafil) can also improve [Raynaud's phenomenon] symptoms and ulcer healing» 
  26. Wang WH, Lai CS, Chang KP և այլք: (October 2006)։ «Peripheral sympathectomy for Raynaud's phenomenon: a salvage procedure»։ The Kaohsiung Journal of Medical Sciences 22 (10): 491–9։ PMID 17098681։ doi:10.1016/S1607-551X(09)70343-2 
  27. «Management of vasospastic disorders with botulinum toxin A»։ Plastic and Reconstructive Surgery 119 (1): 217–26։ January 2007։ PMID 17255677։ doi:10.1097/01.prs.0000244860.00674.57 
  28. «Raynaud Phenomenon: Practice Essentials, Pathophysiology, Etiology»։ 2017-12-06 

Արտաքին հղումներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]