Ռեյի համախտանիշ

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Jump to navigation Jump to search
Ռեյի համախտանիշ
Reye's syndrome liver-histology.jpg
Տեսակհիվանդություն[1]
Ենթադասհամախտանիշ[1], ուղեղախտություն[2] և համակարգային հիվանդություն[2]
Բուն պատճառC34983[3][2] և C34983[1]
Բժշկական մասնագիտություննյարդաբանություն
Հիվանդությունների բազա11463
MedlinePlus001565
eMedicine803683
MeSHIDD012202 և D012202
Disease OntologyDOID:14525 և DOID:14525
NCI ThesaurusC34983[3][2] և C34983[1]
Reye's syndrome Վիքիպահեստում

Ռեյի համախտանիշ (անգլ.՝ Reye syndrome), արագ առաջընթաց ունեցող էնցեֆալոպաթիա[4]։ Ախտանիշներն են՝ փսխում, անձի փոփոխություններ, ցնցումներ, շփոթմունք և գիտակցության կորուստ[5]։ Չնայած առանձնահատուկ է լյարդի թունահարումը, բայց մաշկի դեղնություն սովորաբար բնորոշ չէ[6]։ Հիվանդների 20-40%-ը մահանում է, իսկ ողջ մնացածների մեկ երրորդը ունենում է նշանակալի գլխուղեղի ախտահարումներ[7][8]։

Ռեյի համախտանիշի պատճառը անհայտ է[9]։ Սովորաբար առաջանում է վիրուսային ինֆեկցիայից հետո, հատկապես գրիպ և ջրծաղիկ[10]։ Երեխաների մոտ 90%-ի մոտ հիվանդությունը կապվում է ասպիրինի (սալիցիլատ) օգտագործման հետ[11]։ Բնածին նյութափոխանակության խանգարումները ևս հանդիսանում են ռիսկի գործոն[12]։ Արյան պատկերը ներառում է ամոնիակի բարձր, գլյուկոզայի ցածր մակարդակ և երկարացած պրոթրոմբինային ժամանակ[13]։ Լյարդը սովորաբար մեծացած է[14]։

Կանխարգելումը իրենից ենթադրում է խուսափել ասպիրինի օգտագործումից երեխաների մոտ[15]։ Ասպիրինի օգտագործման դադարեցումը 90%-ով իջեցրել է Ռեյի համախտանիշի հանդիպման հավանականությունը[16]։ Վաղ ախտորոշումը լավացնում է ելքը[17]։ Բուժումը ամոքիչ է[18]։ Ուղեղի այտուցի ժամանակ օգտագործում են մանիտոլ[19]։

Առաջին անգամ Ռեյի համախտանիշը մանրամասն նկարագրել է ավստրալիացի ախտաբան Դուգլաս Ռեյի կողմից 1963 թվականին[20]։ Ավելի շատ հիվանդանում են երեխաները[21]։ Հանդիպման հաճախականությունը կազմում է տարեկան մեկ մարդ միլիոնից[22]։ Երեխաների հիմնական դեղերի ցանկից ասպիրինը դուրս է եկել Ռեյի համախտանիշի պատճառով։ Միայն օգտագործվում է Կավասակիի հիվանդության ժամանակ[23]։

Ախտանիշներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ռեյի համախտանիշը հարաճում է 5 փուլերով[24][25][26]՝

  • Փուլ I
  • Փուլ II
  • Փուլ III
    • Փուլ I and II-ի ախտանիշները
    • կոմա
    • գլխուղեղի այտուց
    • հազվադեպ շնչառական կանգ
  • Փուլ IV
    • խորացող կոմա
    • լայնացած բբեր՝ լույսին նվազագույն պատասխանով
    • նվազագույն, բայց կայուն լյարդի ֆունկցիայի խանգարում
  • Փուլ V
    • շատ արագ սկիզբ
    • խորը կոմա
    • ցնցումներ
    • բազմաօրգան անբավարարություն[28]
    • թուլություն
    • ամոնիակի բարձր քանակություն արյան մեջ (300-ից բարձր մգ/դլ )
    • մահ

Պատճառներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ռեյի համախտանիշի պատճառը անհայտ է[4]։ Սովորաբար առաջանում է վիրուսային ինֆեկցիայից հետո, հատկապես գրիպ և ջրծաղիկ[5]։ Երեխաների մոտ 90%-ի մոտ հիվանդությունը կապվում է ասպիրինի (սալիցիլատ) օգտագործման հետ[4]։ Բնածին նյութափոխանակության խանգարումները ևս հանդիսանում են ռիսկի գործոն[8]։

Ասպիրինի հետ կապը պարզել են համաճարակաբանական հետազոտություններով։ Ռեյի համախտանիշ ախտորոշումը մեծապես նվազեց 1980-ական թվականներին, երբ զարգացած երկրներում հասանելի դարձավ բնածին նյութափոխանակային հիվանդությունների գենետիկ հայտնաբերումը[29]։ Հետահայաց հետազոտությունները, որոնք կատարվել են 49 կենդանի մնացածների մոտ, ցույց են տվել, որ մեծամասնությունը ունի բազմազան նյութափոխանակային խանգարումներ, մասնավորապես ճարպաթթուների օքսիդացմանը մասնակցող միջին-շղթայով ացիլ-CoA դեհիդրոգենազի անբավարարություն[30]:

Ասպիրին[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Կա կապ վիրուսային ինֆեկցիաների ժամանակ ասպիրին օգտագործելու և Ռեյի համախտանիշ առաջանալու միջև, բայց ոչ մի կենդանի մոդել չի ապացուցել այդ փաստը[31]։

Ծանր ախտանիշների պատճառը բջջային միտոքոնդրիումների վնասումն է, հատկապես լյարդի, որը առաջանում է տարբեր ուղիներով։ Ասպիրինը ցուցված չէ երեխաներին և դեռահասներին, քանի որ այս տարիքային խմբերում ծանր հետևանքների հավանականությունը խիստ բարձր է[32][29]։

Որոշ երկրներում բերանի խնամքի համար նախատեսված Բոնջելան ունի նախազգուշացնող պիտակավորում, քանի որ պարունակում է սալիցիլատներ[33]։ Շատ են եղել Ռեյի համախտանիշի դեպքերը այս խնամքի միջոցից։ Այլ դեղորայքները, որոնք ևս պարունակում են սալիցիլատներ ունեն նախազգուշացնող պիտակներ։

Հիվանդությունների հսկման և կանխարգելման կենտրոնը (անգլ․՝ CDC), Ամերիկայի Միացյալ Նահանգների ընդհանուր վիրաբույժներԸ, Մանկաբույժների ամերիկյան ակադեմիան և Դեղերի ու Սննդի վարչությունը(անգլ․՝ FDA) խորհուրդ են տալիս խուսափել ասպիրինի և ասպիրին պարունակող նյութերի օգտագործումից մինչև 19 տարեկան երեխաներին տենդ առաջացնող հիվանդությունների ժամանակ։ Այսպիսով Ամերիկայի Միացյալ Նահանգներում խորհուրդ է տրվում ասպիրին (ացետիլսալիցիլաթթու) օգտագործել միայն բժշկին կամ դեղագետին դիմելուց հետո։

Մեծ Բրիտանիայում Դեղերի անվտանգության կոմիտեն այժմ խորհուրդ է տալիս ասպիրին չօգտագործել մինչև 16 տարեկանը։ Օգտագործման ցուցումների մեջ մտնում է միայն Կավասակիի հիվանդությունը և արյան մակարդելիության խանգարումների կանխարգելումը[34]։

Ախտորոշում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Տարբերակիչ ախտորոշում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  • բազմաթիվ բնածին նյութափոխանակային խանգարումներ
  • վիրուսային էնցեֆալիտ
  • դեղերից գերդոզավորում կամ թունավորում
  • գանգի վնասվածք
  • լյարդային անբավարարություն այլ պատճառներից
  • մենինգիտ
  • երիկամային անբավարարություն
  • թափահարված երեխայի համախտանիշ

Բուժում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Բուժումը ամոքիչ է[5]։ Մանիտոլը օգտագործվում է ուղեղի այտուցի ժամանակ[4]։

Կանխատեսում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ռեյի համախտանիշը մեծահասակների մոտ հազվադեպ է։ Նրանց մոտ առողջացումը լիարկատար է, լյարդի և գլխուղեղի ամբողջական վերականգնումով 2 շաբաթվա ընթացքում։

Երեխաների մոտ հանդիպում է գլխուղեղի թեթևից մինչև ծանր կայուն վնասում՝ հատկապես նորածինների մոտ։ Ամերիկայի Միացյալ Նահանգներում 1981-1997 թվականներին 30 դեպք և ավելի ուղեկցվել են մահացությամբ։

Համաճարակաբանություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ռեյի համախտանիշը հանդիպում է գերազանցապես երեխաների մոտ։ Գրականության մեջ նկարագրված է մի քանի դեպք մեծահասակների մոտ, բայց դրանցից ոչ մեկը չի ուղեկցվել կայուն գլխուղեղի կամ լյարդի վնասմամբ։

1980-ական թվականներին, երբ CDC-ին սկսեց զգուշացնել սալիցիլատների և Ռեյի համախտանիշի կապի մասին երեխաների մոտ՝ հատկապես ջրծաղիկի ժամանակ, հանդիպման հաճախականությունը նվազեց։ Դեպքերի նվազմանը նպաստեց նաև 1986 թվականին FDA -ի զգուշացնող պիտակները ասպիրինի վրա[35]։ ԱՄՆ-ում 1980-1997 թվականներին հիվանդացության դեպքերը 555-ից նվազել են տարեկան 2-ով։ Ըստ ռասայի այդ դեպքերի 93%-ը հանդիպել է սպիտակամորթերի մոտ և միջին տարիքը կազմել է 6 տարեկանը։ 93% դեպքերում հիվանդությանը նախորդել է երեք շաբաթ տևողությամբ վիրուսային հիվանդություն։ 1991-1994 թվականներին հոսպիտալացումների տարեկան քանակը ԱՄՆ-ում գնահատվել է 0.2-1,1 դեպք մեկ միլիոն մարդու հաշվարկով։

1980-ականներին դեպք-հսկիչ հետազոտությունները Մեծ Բրիտանիայում ևս ցույց տվեցին ասպիրինի և Ռեյի համախտանիշի կապը[36]։ 1986 թվականի հունիսին Մեծ Բրիտանիայում Դեղերի անվտանգության կոմիտեն հայտնեց ասպիրինի օգտագործման վտանգի մասին մինչև 12 տարեկան երեխաների մոտ։ 1990-1991-ական թվականներին հանդիպման հաճախականությունը նվազեց 0,63/100,000-ից 0,11։

Ֆրանսիայի ազգային մանկաբուժության բաժնի հետազոտություններով մինչև 15 տարեկան երեխաները անհայտ էնցեֆալոպաթիայով, արյան մեջ երեք և ավելի անգամ բարձրացած ամինոտրանսֆերազներով և/կամ ամոնիակով ունեն Ռեյի համախտանիշ 0,79 դեպք մեկ միլիոն մարդու հաշվարկով։ Պարզվեց որ, ինը դեպքից ութը օգտագործել է ասպիրին։ Այս հետազոտությունների արդյունքում Ֆրանսիական դեղագործական գործակալությունը մեծացրեց միջազգային ուշադրությունը ասպիրինի և Ռեյի համախտանիշի հանդեպ[37]։

Պատմություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Համախտանիշը մանրամասն նկարագրվել է բժիշկ Դուգլաս Ռեյի և իր բժիշկ ընկերներ Գրեմ Մորգանի և Ջիմ Բարալի կողմից 1963 թվականին The Lancet ամսագրում[38]։ Բայց առաջին անգամ նկարագրվել է 1929 թվականին։ 1964 թվականին բժիշկ Ջորջ Ջոնսոնը և իր կոլեգաները ևս տպագրեցին գրիպի B վիրուսի բռնկումը 16 տարեկան երեխաների մոտ, ովքեր ունեին Ռեյի համախտանիշին բնութագրական նյարդաբանական վիճակ։ Որոշ հետազոտողներ հիվանդությունը անվանում են Ռեյ-Ջոնսոնի համախտանիշ, բայց ավելի տարածված է Ռեյի համախտանիշ անվանումը։ 1979 թվականին բժիշկ Կարեն Ստարկոն և իր կոլեգաները իրականացրեցին դեպք-հսկիչ հետազոտություն Ֆինիքսում(Արիզոնա) և հայտնաբերեցին առաջին վիճակագրորեն հավաստի կապը ասպիրինի և Ռեյի համախտանիշի միջև[39]։

Օհիոյում և Միչիգանում իրականացված հետազոտությունները հաստատեցին այս փաստը և արձանագրեցին, որ վերին շնչառական ուղիների վիրուսային հիվանդությունները հանդիսանում են համախտանիշի համար նախատրամադրող գործոնref>Mortimor Edward A., Jr. (June 1, 1980)։ «Reye Syndrome-Ohio, Michigan»։ Morbidity and Mortality Weekly Report 69 (29): 532, 810–2։ PMID 7079050։ Արխիվացված օրիգինալից June 11, 2008-ին  </ref>։ 1980-ական թվականների սկզբին CDC-ին զգուշացրեց բշիկներին և ծնողներին սալիցիլատների օգտագործման և Ռեյի համախտանիշի կապի մասին երեխաների և դեռահասների շրջանում՝ հատկապես ջրծաղիկի կամ վիրուսանման հիվանդությունների ժամանակ[40]։

Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  1. 1,0 1,1 1,2 1,3 Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. 2,0 2,1 2,2 2,3 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. 3,0 3,1 Disease Ontology release 2018-07-05 — 2018-07-05 — 2018.
  4. 4,0 4,1 4,2 4,3 Քաղվածելու սխալ՝ Սխալ <ref> պիտակ՝ Pug2008 անվանումով ref-երը տեքստ չեն պարունակում:
  5. 5,0 5,1 5,2 Քաղվածելու սխալ՝ Սխալ <ref> պիտակ՝ NIH2009 անվանումով ref-երը տեքստ չեն պարունակում:
  6. Քաղվածելու սխալ՝ Սխալ <ref> պիտակ՝ Pug20082 անվանումով ref-երը տեքստ չեն պարունակում:
  7. Քաղվածելու սխալ՝ Սխալ <ref> պիտակ՝ Pug20083 անվանումով ref-երը տեքստ չեն պարունակում:
  8. 8,0 8,1 Schrör K (2007)։ «Aspirin and Reye syndrome: a review of the evidence.»։ Paediatric drugs 9 (3): 195–204։ PMID 17523700։ doi:10.2165/00148581-200709030-00008 
  9. Քաղվածելու սխալ՝ Սխալ <ref> պիտակ՝ Pug20084 անվանումով ref-երը տեքստ չեն պարունակում:
  10. «NINDS Reye's Syndrome Information Page»։ NINDS։ September 25, 2009։ Արխիվացված օրիգինալից-ից August 1, 2016-ին։ Վերցված է August 8, 2016 
  11. Քաղվածելու սխալ՝ Սխալ <ref> պիտակ՝ Pug20085 անվանումով ref-երը տեքստ չեն պարունակում:
  12. Քաղվածելու սխալ՝ Սխալ <ref> պիտակ՝ Sch20072 անվանումով ref-երը տեքստ չեն պարունակում:
  13. Քաղվածելու սխալ՝ Սխալ <ref> պիտակ՝ Pug20086 անվանումով ref-երը տեքստ չեն պարունակում:
  14. Քաղվածելու սխալ՝ Սխալ <ref> պիտակ՝ Pug20087 անվանումով ref-երը տեքստ չեն պարունակում:
  15. Քաղվածելու սխալ՝ Սխալ <ref> պիտակ՝ NIH20093 անվանումով ref-երը տեքստ չեն պարունակում:
  16. Քաղվածելու սխալ՝ Սխալ <ref> պիտակ՝ Pug20088 անվանումով ref-երը տեքստ չեն պարունակում:
  17. Քաղվածելու սխալ՝ Սխալ <ref> պիտակ՝ NIH20094 անվանումով ref-երը տեքստ չեն պարունակում:
  18. Քաղվածելու սխալ՝ Սխալ <ref> պիտակ՝ NIH20095 անվանումով ref-երը տեքստ չեն պարունակում:
  19. Քաղվածելու սխալ՝ Սխալ <ref> պիտակ՝ Pug20089 անվանումով ref-երը տեքստ չեն պարունակում:
  20. McMillan Julia A., Feigin Ralph D., DeAngelis Catherine, Jones M. Douglas (2006)։ Oski's Pediatrics: Principles & Practice (անգլերեն)։ Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins։ էջ 2306։ ISBN 9780781738941։ Արխիվացված օրիգինալից August 15, 2016-ին 
  21. Քաղվածելու սխալ՝ Սխալ <ref> պիտակ՝ Pug200810 անվանումով ref-երը տեքստ չեն պարունակում:
  22. Pugliese A, Beltramo T, Torre D (October 2008)։ «Reye's and Reye's-like syndromes.»։ Cell biochemistry and function 26 (7): 741–6։ PMID 18711704։ doi:10.1002/cbf.1465 
  23. Քաղվածելու սխալ՝ Սխալ <ref> պիտակ՝ Sch20073 անվանումով ref-երը տեքստ չեն պարունակում:
  24. Knight J. (2009)։ «Reye's Syndrome»։ Healthy Child Care 12 (4)։ Արխիվացված օրիգինալից-ից May 22, 2013-ին 
  25. Boldt D.W. (February 2003)։ «Reye Syndrome»։ University of Hawaii John A. Burns School of Medicine։ Արխիվացված օրիգինալից March 6, 2013-ին 
  26. «What is Reye's Syndrome?»։ National Reye's Syndrome Foundation։ Արխիվացված օրիգինալից May 11, 2013-ին 
  27. «Reye's Syndrome»։ KidsHealth.org։ Nemour Foundation։ Արխիվացված օրիգինալից February 6, 2015-ին։ Վերցված է February 6, 2015 
  28. «The first case of H5N1 avian influenza infection in a human with complications of adult respiratory distress syndrome and Reye's syndrome»։ Journal of Paediatrics and Child Health 35 (2): 207–9։ April 1999։ PMID 10365363։ doi:10.1046/j.1440-1754.1999.t01-1-00329.x 
  29. 29,0 29,1 «Is aspirin a cause of Reye's syndrome? A case against»։ Drug Safety 25 (4): 225–31։ 2002։ PMID 11994026։ doi:10.2165/00002018-200225040-00001։ Արխիվացված օրիգինալից October 23, 2012-ին 
  30. Orlowski JP (August 1999)։ «Whatever happened to Reye's syndrome? Did it ever really exist?»։ Critical Care Medicine 27 (8): 1582–7։ PMID 10470768։ doi:10.1097/00003246-199908000-00032 
  31. Hurwitz E. S. (1989)։ «Reye's syndrome»։ Epidemiologic Reviews 11: 249–253։ PMID 2680560 
  32. «Reye syndrome and reye-like syndrome»։ Pediatric Neurology 39 (3): 198–200։ September 2008։ PMID 18725066։ doi:10.1016/j.pediatrneurol.2008.06.003 
  33. «New advice on oral salicylate gels in under 16s» (Press release)։ Medicines and Healthcare products Regulatory Agency։ April 23, 2009։ Արխիվացված օրիգինալից-ից April 26, 2009-ին։ Վերցված է May 1, 2009 
  34. «2.9 Antiplatelet drugs»։ British National Formulary for Children։ British Medical Association and Royal Pharmaceutical Society of Great Britain։ 2007։ էջ 151 
  35. Քաղվածելու սխալ՝ Սխալ <ref> պիտակ՝ Orlowski JP, Hanhan UA, Fiallos MR 2002 225–312 անվանումով ref-երը տեքստ չեն պարունակում:
  36. «Preadmission antipyretics in Reye's syndrome»։ Arch. Dis. Child. 63 (7): 857–66։ 1988։ PMC 1779086։ PMID 3415311։ doi:10.1136/adc.63.7.857 
  37. Autret-Leca E, Jonville-Béra AP, Llau ME և այլք: (2001)։ «Incidence of Reye's syndrome in France: a hospital-based survey»։ Journal of Clinical Epidemiology 54 (8): 857–62։ PMID 11470397։ doi:10.1016/S0895-4356(00)00366-8 
  38. «Encephalopathy and fatty degeneration of the viscera. A Disease entity in childhood»։ Lancet 2 (7311): 749–52։ 1963։ PMID 14055046։ doi:10.1016/S0140-6736(63)90554-3 
  39. «Reye's syndrome and salicylate use»։ Pediatrics 66 (6): 859–864։ December 1980։ PMID 7454476 
  40. Associated Press (March 8, 1986)։ «Aspirin Labels to Warn About Reye Syndrome»։ The New York Times։ Արխիվացված օրիգինալից March 5, 2016-ին