Jump to content

Պապիլլյար հիդրադենոմա

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Պապիլլյար հիդրադենոմա
Տեսակհիվանդության տեսակը
Բժշկական մասնագիտությունգինեկոլոգիա և մաշկաբանություն
ՀՄԴ-9216.8
ՀՄԴ-10C44.5
 Papillary hidradenoma Վիքիպահեստում

Պապիլլյար հիդրադենոմա (լատիներեն՝ hidradenoma papilliferum) կամ վուլվայի կաթնագեղձանման ադենոմա[1]։ Այն հազվադեպ հանդիպող, բարորակ գոյացություն է, որն առաջանում է կանանց հետանցքի և սեռական օրգանների միջև ընկած՝ անոգենիտալ տարածությունում[2]։ Հիդրադենոմաներն ունեն հստակ եզրագծեր, հանգուցավոր ուռուցքներ որոնք հիմնականում տեղակայվում են շեքի շրջանում (մասնավորապես վուլվայի[3])։ Հազվադեպ կարող են ունենալ նաև այլ տեղակայում[4], որոնք կոչվում են էկտոպիկ հիդրադենոմաներ[5]։

Անոգենիտալ հիդրադենոմաներն առաջանում են հետանցք-հեշտոցային ապոկրին գեղձերում[2][6]։ Կաթնագեղձանման գեղձերը նախկինում դասակարգվել են որպես կրծքային հյուսվածքի ոչ նորմալ տեղակայման գեղձեր, այժմ նրանք համարվում են շեքի նորմալ բաղադրիչ[7]։ Պապիլյար հիդրադենոմայի մանրադիտակային պատկերը հաճախ նմանվում է կրծքագեղձի քաղցկեղների որոշ տեսակների[2]։ Էկտոպիկ պապիլլյար հիդրադենոմաների կապը հետանցք-հեշտոցային կաթնագեձանման գեղձերի հետ դեռևս պարզ չէ[8]։

Պապիլլյար հիդրադենոմաները դանդաղ աճող, փոքր, միայնակ գեղձեր են, որոնք կարող են ամիսներից մինչև տարիներ մնալ չախտորոշված[9]։ Տվյալ ուռուցքները հիմանականում անախտանիշ են, սակայն երբմեն կարող են լինել ցավոտ, խոցոտվել կամ արյունահոսել[10]։ Ցավը կարող է լինել թեթևակի անհանգստացնող, ավելի հազվադեպ չափավոր անհանգստացնող[4][10] կամ սեռական հարաբերության ժամանակ առաջացնել դիսպարեունիա[4]։

Հազվադեպ պապիլլյար հիդրադենոմաները կարող են առաջացնել.

  • քաղցկեղ տեղում՝in situ (քաղցկեղ, որը չի մետաստազավորվել և չի տարածվել առաջնային տեղակայված հյուսվածքի սահմաններից դուրս)
  • տեղային ինվազիվ քաղցկեղ[11][12]
  • քաղցկեղի և հյուսվածքի այլ տեսակի փոփոխությունների զուգակցում (Պեջեթի հիվանդություն, մելանոմա, տափակաբջջային քաղցկեղ)[9]։

Հետազոտությունները ցույց են տվել, որ բարորակ պապիլլյար հիդրադենոմաները կարող են սխալմամաբ ախտորոշվել որպես չարորակ ուռուցքներ և հակառակը[13][14]։ Պապիլլյար հիդրադենոմաները և մասնակի էկտոպիկ պապիլլյար հիդրադենոմաները պահանջում են ավելի շատ ուսումնասիրություններ ախտորոշման չափանիշները պարզաբանելու համար[13]։

Նկարագրություն

[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Պապիլլյար հիդրադենոմայի տեղակայումը

Պապիլլյար հիդրադենոմա ախտորոշում ստացած 25-ից մինչև 82 տարեկան (միջինը՝ 49 տարեկան) 264 կանանց շրջանում արված հետազոտության 25 դեպքերում գոյացություն է հայտնաբերվել 2–120 ամիսների (միջինը՝ 12 ամիս) ընթացքում, իսկ 13 բուժառուի դեպքում գոյացությունն առաջացել է մինչև ախտորոշման մեկ տարին լրանալը։ Բոլոր բուժառուների մոտ միայնակ տեղակայված գոյացություններ են եղել, բացառությամբ մեկի, որն ունեցել է խմբավորված 4 գոյացություն։ Հիմնական տեղակայումը եղել է վուլվայի շրջանում (71.6%), հետանցքից հեշտոց ընկած շրջանում (14%) և շեքի շրջանում (3.8%)։ Գոյացությունների լայնությունը եղել է 0.2-2 սանտիմետր, առավելագույնը՝ 0.7 սմ[9]։

Ավելի փոքր հետազոտություն, որին մասնակցել է մի քանի կին, ցույց է տվել, որ գոյացությունները հիմնականում անախտանիշ են, լավ սահմանազատված, կարմրավուն և կապտավուն երանգով մաշկային գունավորմամբ[15]։ Մասնակից կանայք կովկասյան ծագման են եղել, իսկ տարիքային շեմը՝ 25–66 տարեկան[4]։

Հանգույցները դիտվել են սոլիդ կամ ցիստիկ բնույթի[11], 0.4-2.5 սանտիմետր լայնությամբ[10][11] և տեղակայված են եղել սեռական մեծ և փոքր շրթերի միջև[10], կլիտորի կամ անոգենիտալ շրջաններում[4]։ Էկտոպիկ պապիլլյար հիդրադենոմաների տեղակայումը եղել է գանգաթաղի, կոպերի, այտերի, ճակատի, դեմքի, լսողական անցուղու և հետույքի շրջանում։ Էկտոպիկ պապիլոմաների մոտ 50%-ն ախտորոշվել է տղամարդկանց շրջանում՝ անութափոսային, դիմային կամ կոպային տեղակայմամբ[8][16][17][18][19]։ Գոյացությունները հիմնականում եղել են անախտանիշ, հազվադեպ բուժառուները գանգատվել են հանգույցի խոցոտումից, արյունահոսությունից և ցավից[10]։ Եզակի դեպքերից են արտաքին լսողական անցուղու շրջանում տեղակայում ունեցող հանգույցները, որոնք հանգեցրել են միակողմանի օդային լսողության կորստի, որոնք ուղեկցվել են ականջի ցավերով, ականջային հեղուկի պակասումով կամ դիմային մկանների թուլացմամբ[19]։

Ախտահյուսվածքաբանություն

[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Մանրադիտակային հյուսվածքաբանական հետազոտությունը ցույց է տվել, որ պապիլլյար հիդրադենոմաները հանգույցներ են առաջացնում բուն մաշկում` վերնամաշկի և ենթամաշկային բջջանքի միջև ընկած տարածությունում։ Ուռուցքը պարունակում է խողովակավոր և պապիլլյար (մատնանման և տերևանման) միացնող կառույցներ[20]։ Կառույցները պատված են գեղձային էպիթելով և միոէպիթելային բջիջներով։ Գեղձային էպիթելը օժտված է բարձր պրոլիֆերատիվ ունակությամբ, մասնավորապես դեպի մաշկ տանող անոթներում տեղակայվելու դեպքում, առաջացնելով օքսիֆիլ փոփոխություններ (հսկա միտոքոնդրիումներով, գլիկոգենով, ռիբոսոմներով լցված ցիտոպլազմա), իսկ միոէպիթելը հիմնականում լինում է գունազրկված ցիտոպլազմայով` չի ներկվում հեմատոքսիլին էոզինով[1]։ Անոգենիտալ և էկտոպիկ պապիլլյար հիդրադենոմաների ախտահյուսվածքաբանությունը նույնն է[8][10][16][19]։

Իմունոկենսաքիմիա

[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Իմունոկենսաքիմիական հետազությունները ցույց են տվել, որ պապիլլյար հրդրադենոմաններն ունեցել են էստրոգենային և պրոգեստերոնային ընկալիչներ 18 և անդրոգենային ընկալիչներ 4 դեպքում, ընդհանուր 20-ից[21]։ Անոգենիտալ պապիլլյար հիդրադենոմաների մեկ այլ ուսումնասիրության մեջ էստրոգենային ընկալիչի էքսպրեսիան սահմանափակվել է ուռուցքների գեղձային էպիթելային բջիջներով, մինչդեռ ուռուցքների միոէպիթելային բջիջները արտադրել են ուռուցքային p63 սպիտակուց և ալֆա-հարթ մկանային ակտին սպիտակուց[1]։ Էստրոգենային և պրոգեստերոնային ընկալիչների առկայությունը հաստատում է այն փաստը, որ պապիրլլյար հիդրադենոմաները ավելի շատ տարածված են կանանց մոտ[13], ինչպես նաև, որ դրանք առաջանում են կանանց մոտ սեռահասունացումից հետո։ Անոգենիտալ պապիլլյար հիդրադենոմաները արտադրում են նաև վիտմետին, տարբեր ցիտոկերատինային սպիտակուցներ և քիչ քանակով պապիլոմավիրուսի ԴՆԹ[11]։ Ատիպիկ պապիլլյար հիդրանդենոմաների դեպքում նման փոփոխություններ չեն հայտնաբերվել։

Գենային և ազդանշանային ուղու ախտաբանություն

[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Հետազոտությունները ցույց են տվել, որ պապիլլյար հիդրադենոմաների բջիջներn ունեն որոշ գեների մուտացիաներ, որոնք խթանում են PI3K/AKT/mTOR ներբջջային ազդանշանային ուղին։ Մուտացված գեներն են PIK3CA, AKT1, PIK3CA, MAGI1, SYNE1, USP9X, KLNI (կոչվում է նաև CASC5), RNF213, FLCN, PDGFRB, AR (անդրոգենային ընկալիչ կոդավորող գեն), BTK, MLL3, KAT6A, BRD3, EP400, TET2, IL6, և IL7R։ PI3K/AKT/mTOR ազդանշանային ուղին խթանում է բջիջների աճը և բազմացումը, այն հանդիպում է տարբեր ուռուցքներում, որտեղ էլ նորմայից բարձր ակտիվություն է ունենում[22]։

Թեև անհրաժեշտ են հետագա ուսումնասիրություններ, այս արդյունքները ենթադրում են, որ վերոնշյալ մուտացիաները հանգեցնում են PI3K/AKT/mTOR ուղու խթանմանը և այդպիսով նպաստում են անոգենիտալ պապիլյար հիդրադենոմայի զարգացմանը և/կամ հետագա աճին դեպքերի մեծ մասում[1][2][11][23]։ Նման փոփոխություններ չեն հայտնաբերվել էկտոպիկ պապիլլյար հիդրադենոմաների դեպքում։

Ախտորոշում

[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Անոգենիտալ պապիլլյար հիդրադենոմայի ախտորոշումը, չնայած հաճախ հիմնվում է դրանց կլինիկական դրսևորումների վրա, պետք է տարբերակվի նմանատիպ դրսևորում ունեցող այլ անոգենիտալ ախտաբանություններից, ինչպիսին են թութքը, հետանցքային թարախաբշտերը, վիրուս ասոցված գորտնուկանման գոյացությունները, աթերոմաները, լորձային բշտերը, լիպոմաները, նեյրոֆիբրոմաները, պապիլլյար հյուսվածաբանությամբ մետաստատիկ քաղցկեղը, պապիլլյար սիրինգոցիստադենոմաները[4], մելանոմաները, էկրինային նախաքաղցկեղները, տափակաբջջային քաղցկեցները, Պեջեթի հիվանդությունը[10], դերմատոֆիբրոման, տեղային մուցինոզը, կոլոիդ միլիաները, ճարպային ադենոմաները[16]։ Տարբերակումը կաատարվում է հյուսվածաբանական հետազոտության հիման վրա[10][24]։ Տղամարդկանց դեպքում սխալ ախտորոշված էկտոպիկ պապիլլյար հիդրադենոմաները երբեմն շփոթվում են պապիլլյար սիրինգոցիստադենոմաների և տրիխոէպիթելիոմաների հետ։

Բուժում և ելք

[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Անոգենիտալ և էկտոպիկ պապիլլյար հիդրադենոմաների համար նախընտրելի բուժումը, անկախ դրանց տեղակայումից, վիրաբուժական հեռացումն է շրջակա հյուսվածքի պահպանմամբ[10][16][19]։ Այս գոյացությունների ախտադարձը հանդիում է հազվադեպ և հիմնականում պայմանավորված է առաջնային թերի հեռացմամբ։ 2021 թվականի դրությամբ էկտոպիկ պապիլյար հիդրադենոմաների կրկնության դեպքեր չեն գրանցվել[8]։ Անոգենիտալ և էկտոպիկ պապիլյար հիդրադենոմաների լրիվ վիրաբուժական հեռացումից հետո կանխատեսումը բարենպաստ է[16]։

Չարորակացում

[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Պապիլյար հիդրադենոմաների վերափոխումը չարորակ ձևերի չափազանց հազվադեպ է։ in situ վերափոխման երկու դեպք է հայտնաբերվել, սակայն դրանցից ոչ մեկը չի մետաստազավորվել, ևս երկու տեղային ներսփռման դեպք է հայտնաբերվել, կրկին առանց մետաստազների[12], իսկ հիդրադենոմայից տափակբջջային քաղցկեղի զարգացման մեկ դեպք է հայտնաբերվել կայծակնային ընթացքով և մահացու ելքով[25]։

Տես նաև

[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ծանոթագրություն

[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
  1. 1 2 3 4 Goto K, Maeda D, Kudo-Asabe Y, Hibiya T, Hayashi A, Fukayama M, Ohashi K, Goto A (2017 թ․ մայիս). «PIK3CA and AKT1 mutations in hidradenoma papilliferum». Journal of Clinical Pathology. 70 (5): 424–427. doi:10.1136/jclinpath-2016-204003. PMID 27742746. S2CID 39876856.
  2. 1 2 3 4 Konstantinova AM, Vanecek T, Martinek P, Kyrpychova L, Spagnolo DV, Stewart CR, Portelli F, Michal M, Kazakov DV (2017 թ․ հունիս). «Molecular alterations in lesions of anogenital mammary-like glands and their mammary counterparts including hidradenoma papilliferum, intraductal papilloma, fibroadenoma and phyllodes tumor». Annals of Diagnostic Pathology. 28: 12–18. doi:10.1016/j.anndiagpath.2017.02.004. PMID 28648934.
  3. ↑ Baker GM, Selim MA, Hoang MP (2013 թ․ սեպտեմբեր). «Vulvar adnexal lesions: a 32-year, single-institution review from Massachusetts General Hospital». Archives of Pathology & Laboratory Medicine. 137 (9): 1237–46. doi:10.5858/arpa.2012-0434-OA. PMID 23991738.
  4. 1 2 3 4 5 6 Birge O, Bakır MS, Karadag C, Eldarova Z, Simsek T (2021 թ․ ապրիլ). «Hidradenoma papilliferum of the hymen: a case report». Journal of Medical Case Reports. 15 (1): 162. doi:10.1186/s13256-021-02786-6. PMC 8042849. PMID 33845900.
  5. ↑ Kondo RN, Melhado IP, Moreira CR, Crespigio J (2018 թ․ հունիս). «Ectopic hidradenoma papilliferum». Anais Brasileiros de Dermatologia. 93 (3): 474–475. doi:10.1590/abd1806-4841.20187572. PMC 6001074. PMID 29924236.
  6. ↑ Arora K, El-Zaatari ZM, Schwartz MR, Ro JY (2020 թ․ օգոստոս). «Lesions of anogenital mammary-like glands: Four cases including novel pathologic and immunohistochemical observations». Annals of Diagnostic Pathology. 47 151551. doi:10.1016/j.anndiagpath.2020.151551. PMID 32592993. S2CID 220130115.
  7. ↑ Radswiki, The; Walizai, Tariq; Saber, Mohamed (2010-10-19). «Accessory breast tissue». Radiopaedia.org (ամերիկյան անգլերեն). Radiopaedia.org. doi:10.53347/rID-11125.
  8. 1 2 3 4 Chauhan H, Tandon P, Potlia I, Jain E (2020). «Rare and unusual occurrence of ectopic hidradenoma papilliferum in maxillofacial region». Journal of Oral and Maxillofacial Pathology. 24 (3): 554–557. doi:10.4103/jomfp.JOMFP_126_20. PMC 8083398. PMID 33967496.
  9. 1 2 3 Konstantinova AM, Michal M, Kacerovska D, Spagnolo DV, Stewart CJ, Kutzner H, Zelger B, Plaza JA, Denisjuk N, Hejda V, Shelekhova K, Bisceglia M, Danis D, Zamecnik M, Kerl K, Guenova E, Kazakov DV (2016 թ․ օգոստոս). «Hidradenoma Papilliferum: A Clinicopathologic Study of 264 Tumors From 261 Patients, With Emphasis on Mammary-Type Alterations» (PDF). The American Journal of Dermatopathology. 38 (8): 598–607. doi:10.1097/DAD.0000000000000495. PMID 26863059. S2CID 30597376.
  10. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Tosti G, Salvini C, Barisani A, Grazi R, Pirola S, Cantisani C, Vaccari S, Madnani N (2020 թ․ դեկտեմբեր). «Vulval hidradenoma papilliferum: a clinical and dermoscopic study». Clinical and Experimental Dermatology. 45 (8): 1035–1039. doi:10.1111/ced.14254. PMID 32356582. S2CID 218475319.
  11. 1 2 3 4 5 Pfarr N, Sinn HP, Klauschen F, Flechtenmacher C, Bockmayr M, Ridinger K, von Winterfeld M, Warth A, Lorenz K, Budczies J, Penzel R, Lennerz JK, Endris V, Weichert W, Stenzinger A (2016 թ․ փետրվար). «Mutations in genes encoding PI3K-AKT and MAPK signaling define anogenital papillary hidradenoma». Genes, Chromosomes & Cancer. 55 (2): 113–9. doi:10.1002/gcc.22315. PMID 26493284. S2CID 31091082.
  12. 1 2 Kim GY, Solanki MH, Guo R (2021 թ․ օգոստոս). «Vulvar apocrine hidradenocarcinoma arising in a hidradenoma papilliferum-A case report». Journal of Cutaneous Pathology. 48 (8): 1085–1087. doi:10.1111/cup.14033. PMID 33908057. S2CID 233428232.
  13. 1 2 3 Patel S, Lambert WC, Behbanani S, Espinal-Mariotte JD, Lee P (2020). «Hidradenoma Papilliferum: Everyone Else's Diagnosis». Indian Journal of Dermatology. 65 (2): 151–153. doi:10.4103/ijd.IJD_256_18. PMC 7059462. PMID 32180606.
  14. ↑ Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease, 7th edition. The Female Genital Tract chapter 22, pg. 1067.
  15. ↑ Spindler L, Pommaret E, Moyal Barracco M, Fathallah N, Plantier F, Duchatelle V, de Parades V (2019 թ․ սեպտեմբեր). «[Anal and vulvar hidradenoma papilliferum are similar: A study of 14 cases]». Annales de Dermatologie et de Vénéréologie (French). 146 (8–9): 537–541. doi:10.1016/j.annder.2019.04.020. PMID 31196616. S2CID 196570146.{{cite journal}}: CS1 սպաս․ չճանաչված լեզու (link)
  16. 1 2 3 4 5 Vang R, Cohen PR (1999 թ․ հուլիս). «Ectopic hidradenoma papilliferum: a case report and review of the literature». Journal of the American Academy of Dermatology. 41 (1): 115–8. doi:10.1016/s0190-9622(99)70418-4. PMID 10411423.
  17. ↑ Al-Faky YH, Al-Mosallam AR, Al-Sohaibani MO (2009 թ․ հոկտեմբեր). «Periocular hidradenoma papilliferum». Saudi Journal of Ophthalmology. 23 (3–4): 211–3. doi:10.1016/j.sjopt.2009.10.005. PMC 3729807. PMID 23960862.
  18. ↑ Kim YJ, Lee JW, Choi SJ, Kim SJ, Kim YJ, Jeon YS, Lee KH (2011 թ․ հունիս). «Ectopic hidradenoma papilliferum of the breast: ultrasound finding». Journal of Breast Cancer. 14 (2): 153–5. doi:10.4048/jbc.2011.14.2.153. PMC 3148539. PMID 21847412.
  19. 1 2 3 4 Laababsi R, Elkrimi Z, Bouzbouz A, Lekhbal A, Rouadi S, Abada R, Roubal M, Mahtar M (2020 թ․ հունվար). «Hidradenoma papilliferum of the external auditory canal. Case report». Annals of Medicine and Surgery (2012). 49: 41–43. doi:10.1016/j.amsu.2019.11.002. PMC 6911944. PMID 31871682.
  20. ↑ Kazakov DV, Mikyskova I, Kutzner H, Simpson RH, Hes O, Mukensnabl P, Bouda J, Zamecnik M, Kinkor Z, Michal M (2005 թ․ ապրիլ). «Hidradenoma papilliferum with oxyphilic metaplasia: a clinicopathological study of 18 cases, including detection of human papillomavirus». The American Journal of Dermatopathology. 27 (2): 102–10. doi:10.1097/01.dad.0000154400.45465.a7. PMID 15798433. S2CID 11823801.
  21. ↑ Offidani A, Campanati A (1999 թ․ նոյեմբեր). «Papillary hidradenoma: immunohistochemical analysis of steroid receptor profile with a focus on apocrine differentiation». Journal of Clinical Pathology. 52 (11): 829–32. doi:10.1136/jcp.52.11.829. PMC 501595. PMID 10690173.
  22. ↑ Peng Y, Wang Y, Zhou C, Mei W, Zeng C (2022). «PI3K/Akt/mTOR Pathway and Its Role in Cancer Therapeutics: Are We Making Headway?». Frontiers in Oncology. 12 819128. doi:10.3389/fonc.2022.819128. PMC 8987494. PMID 35402264.
  23. ↑ Pfarr N, Allgäuer M, Steiger K, Weichert W, Schirmacher P, Noske A, Stenzinger A (2019 թ․ հունիս). «Several genotypes, one phenotype: PIK3CA/AKT1 mutation-negative hidradenoma papilliferum show genetic lesions in other components of the signalling network». Pathology. 51 (4): 362–368. doi:10.1016/j.pathol.2019.01.010. PMID 31010589. S2CID 128360258.
  24. ↑ Olecki EJ, Scow JS (2021 թ․ փետրվար). «Hidradeonoma Papilliferum of the Anus: A Case Report About the Relationship Between Neoplasms of the Mammary-Like-Glands and Hormones». Cureus. 13 (2) e13061. doi:10.7759/cureus.13061. PMC 7928078. PMID 33680603.
  25. ↑ Bannatyne P, Elliott P, Russell P (1989 թ․ դեկտեմբեր). «Vulvar adenosquamous carcinoma arising in a hidradenoma papilliferum, with rapidly fatal outcome: case report». Gynecologic Oncology. 35 (3): 395–8. doi:10.1016/0090-8258(89)90087-5. PMID 2557272.

Արտաքին աղբյուրներ

[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Դասակարգում
Վիքիպահեստն ունի նյութեր, որոնք վերաբերում են «Պապիլլյար հիդրադենոմա» հոդվածին։
Ստացված է «https://hy.wikipedia.org/w/index.php?title=Պապիլլյար_հիդրադենոմա&oldid=10828468» էջից