Մասնակից:Lilit Sharbatyan/Ավազարկղ

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Jump to navigation Jump to search
Lilit Sharbatyan/Ավազարկղ
45,X.jpg
Քրոմոսոմային հավաքակազմի խանգարում

Շերեշևսկի - Տերների սինդրոմ, քրոմոսոմային հիվանդություն, որն ուղեկցվում է իրեն բնորոշ ֆիզիկական աճի անոմալիաներով, կարճահասակությամբ և սեռական ինֆանտիլիզմությամբ: X քրոմոսոմի մոնոսոմիա (XО):

Պատմություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Որպես ժառանգական հիվանդություն առաջին անգամ նկարագրվել է 1925 թվականին Ն. Ա. Շերեշևսկու կողմից, ով համարում էր, որ այն պայմանավորված է սեռական գեղձերի և մակուղեղի առաջնային բլթի թերզարգացվածությամբ, և համարվում էր սաղմնային զարգացման արդյունքում ձևավորված բնածին արատ: 1938 թվականին Տերները առանձնացրել է այս սիմպտոմային հավաքի համար բնորոշ երեք նախանշաններ. սեռական ինֆանտիլիզմ, պարանոցի վերնամաշկի վրայի թեփուկային հավաքումներ և արմունկային հոդերի դեֆորմացիա: Հիվանդության պատճառագիտությունը բացահայտել է Չ. Ֆորդը 1959 թվականին:

Հիմնական տեղեկություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Տերների հիվանդության առաջացման հիմանական կապը տարիքի կամ մեկ այլ ծնողական հիվանդությունների հետ պարզված չէ: Սակայն, հղիությունը հիմնականում բարդանում է տոքսիկոզով, վիժման վտանգով, իսկ ծննդաբերությունը երբեմն լինում է ժամանակից շուտ կամ պաթոլոգիական: Հղիության և ծննդաբերության առանձնահատկությունը, որն ավարտվում է Տերների սինդրոմով, պտղի քրոմոսոմային պաթոլոգիայի հետևանք է: Տերների սինդրոմի ժամանակ սեռական գեղձերի բացակայությունը կամ թերզարգացվածությունը պայմանավորված է վերջին՝ 23-րդ քրոմոսոմի մոնոսոմիայով (միայն մեկ X քրոմոսոմ):

Սաղմի առաջնային սեռական բջիջների քանակը համարյա նորմալ քանակությամբ է, սակայն հղիության երկրորդ կեսում տեղի է ունենում դրանց արագ ինվոլյուցիա (հետ զարգացում), և երեխայի ծնման պահին ձվարանում ֆոլիկուլների քանակը նորմալի համեմատությամբ շատ քիչ է կամ ընդհանրապես բացակայում է: Դա հանգեցնում է իգական սեռական հորմոնների ակնհայտ անբավարարության, սեռական թերզարգացվածության, իսկ հիվանդների մոտ առաջնային ամենորիայի (դաշտանի բացակայություն) և անպտղության: Առաջացած քրոմոսոմային խանգարումները պատճառ են հանդիսանում զարգացման հետ կապված արատների ի հայտ գալուն: Հնարավոր է նաև, որ ուղեկից աուտոսոմային մուտացիաները մեծ դեր են խաղում զարգացման հետ կապված արատների առաջացման մեջ, քանի որ գոյություն ունեն իրավիճակեր, որոնք նման են Տերների սինդրոմին, սակայն քրոմոսոմային և սեռական զարգացման խանգարումներ չկան:

Տերների սինդրոմի ժամանակ սեռական գեղձերն իրենցից ներկայացնում են չտարբերակված միացված հյուսվածքային համակարգ, որոնք չեն պարունակում գոնադային էլեմենտներ (սերմանարան կամ ձվարան): Հազվադեպ հանդիպում են ձվարանների ռուդիմենտներ և էլեմենտներ, ինչպես նաև սերմնատար ուղիների ռուդիմենտներ: Այթ պաթոլոգիական տցյալներ համապատասխանաբար կլինիկական արտահայտությունների հատկություններ են: Ավելի կարևոր են ոսկրա-հոդային համակարգի փոփոխությունները՝ նախադաստակի և նախագարշապարի ոսկորների կարճացում, մատների ֆալանգների բացակայություն (ապլազիա), ճաճանչոսկրի հոդի դեֆորմացիա, ողերի օսթեոպորոզ: Ռենտգենաբանական հետազոտությունները ցույց են տալիս, որ Տերների սինդրոմի ժամանակ գանգոսկրի միացման ոսկրերի փոփոխություն չի նկատվում: Նկատվում են սրտի և մեծ աորտաների արատներ (աորտայի կոարկտացիա, աորտայի հիմքի նեղացում, փորոքային փականների սերտաճում), երիկամների զարգացման արատներ: Դրսևորվում են դալտոնիզմի և այլ հիվանդությունների ռեցեսիվ գեներ:

Շերեշևսկի Տերների սինդրոմը հանդիպում է ավելի հազվադեպ, քան X քրոմոսոմի տրիսոմիան՝ Կլայնֆելտերի սինդրոմը (XXY, XXXY), ինչպես նաև XYY, ինչը ցույց է տալիս օրգանիզմի ընտրողականությունը սեռական քրոմոսոմ չպարունակող գամետի դեմ, կամ XО զիգոտի դեմ: Այդ ենթադրությունը հաստատվում է ինքնաբերաբար աբորտի երնթարկված սաղմերի մոտ X-ի մոնոսամիայի հանդիպման բավական մեծ հաճախականությամբ: Դրա հետ է կապված, որ կենդանի մնացած XО զիգոտները հանդիսանում են ոչ թե մեյոտիկ այլ միտոտիկ բաժանման, կամ էլ սկզբնական աստիճանների ժամանակ X քրոմոսոմի կորսման ենթարկված օրգանիզմներ: YО մոնոսոմիան մարդկանց մոտ հայտնաբերված չէ: Պոպուլյացիոն հաճախականությունը՝ 1:1500:

Կլինիկական պատկեր ու դիագնոստիկա[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Տերների սինդրոմով հիվանդ երեխաների մոտ ֆիզիկական զարգացման մեջ ետ մնալը նկատվում է արդեն ծննդի պահից: Մոտավորապես 15 %-ի մոտ դա նկատվում է սեռական հասունացման ընթացքում: Ժամանակին ծնվածներին բնութագրական է կարճահասակությունը (42-48 սմ) և քաշի պակասությունը (2500-2800 գ և ավելի քիչ): Տերների սինդրոմի բնութագրական հատկանիշներից են մաշկի ավելցուկը պարանոցի վրա և այլ զարգացման արատներ, հատկապես ոսկրա-հոդային և սիրտ-արյունատար համակարգերի, «սվինքսի դեմք», լիմֆոստազ (ավշի կուտակումներ): Նորածնի մոտ նկատվում են ընդհանուր անհանգստություն, ծծման ռեֆլեքսի խանգարում, փսխումը շատրվանի նման, սրտխառնոցը: Փոքր տարիքում հիվանդների մեծամասնության մոտ նկատվում են հոգեկան և խոսակցական զարգացման խանգարումներ, ինչը խոսում է նյարդային համարկարգում առկա խանգարումների մասին: Ամենաշատ հանդիպող արատը կարճահասակությունն է: Հիվանդների հասակը չի գերազանցում 135-145 սմ-ը, իսկ քաշը ավելցուկային է:

Saikano, Ճապոնիայում հայտնի է որպես «Saishuu Heiki Kanojo» (ճապ.՝ 最終 兵器 彼女 սայսյու: հեյկի կանոձյո), Սին Տակահասիի սիրո մասին պատմող ֆանտաստիկ մանգան ոչ հեռավոր ապագայում ընթացող համաշխարհային պատերազմի ժամանակ: Մանգան պլանավորվում էր կարճ դպրոցական պատմություն գլխավոր հերոսների մասին, որը կտեղավորվեր մի քանի հատորներում: Սակայն պատմությունը երկարում է, ու մանգան հրատարակվում է երկու տարվա ընթացքում, հասնումով յոթ հատոր ծավալին: Մանգան շատ հայտնի է դառնում: Նրա ընդհանուր տպաքանակը հասում է 2 000 000 օրինակի[1]:

Ավումի ուշ մանգան վերափոխվում է 13 սերիայանոց անիմեի: Սերիալի կրկներգը դարձում է «The Last Love Song on This Little Planet» («Սիրո վերջին երգը այս փոքրիկ մոլորակի վրա»): Սյուժեն սկսում է նրանից, որ գլխավոր հերոս Սյուձին վերակարդում է օրագիրը, վերհիշումով իր ամբողջ պատմությունը: Քանի որ մանգայում գլխավոր հերոսը ընտրված էր տղամարդ, անիմեում ռեժիսորը ավումի մեծ խորություն տալու համար, ընտրում է կնոջ:

2005 թվականին թողարկվում է երկու մասանի OVA «Saishu Heiki Kanojo: Another Love Song» («Սիրո այլ երգ»), որն իրենից ներկայացնում է սերիալի գործողությունների այլ տեսակետ[2]: 2006 Թվականի հունվարի 28-ին Ճապոնիայում թողարկվում է սերիալի ադապտացիան գեղարվեստական ֆիլմի տեսքով: Տիսեի դերում Ակի Մաեդան է[3]: Ֆիլմում առկա են բաց էրոտիկ տեսարաններ[4]:

Գործողությունները կատարվում են այն վայրում, որտեղ մեծացում է մանգական, Հոկայդո կղզու Օտարու քաղաքում, որը գտնվում է Սապորոյից մեկ ժամ հեռավորությամբ արևումք: Հիշատակված երկաթուղային կայանը «Դժոխային լեռ» անունով և դպրոցը ևս գոյություն ունեն այդ քաղաքում[5]: Բոլոր հերոսները խոսում են Հոկայդոյի բարբառով, որի համար էլ սեյուները հատուկ այցումում են այդ վայրը, իսկ ձայնավորման ճշտությունը անձամբ ստուգում է մանգական: Բացի այդ, մանգական իր գլխավոր հերոսներին հատուկ ազգանուններ չի տվում, որպեսզի նրանց միջև շփումն ավումի քիչ պաշտոնական լինի:

Սյուժե[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Անիմեի և մանգայի գործողությունները զարգանում են Հոկայդո կղզում, որը պատրաստվում է միջազգային ռազմական կոալիցիայի հարձակման ետ մղմանը: Գործողությունների ժամանակը ոչ հեռավոր ապագան է: Չնայած նրան, որ մեծ քաղաքները, ինչպիսիք են Տոկիոն ու Օսական, միանգամից ոչնչացվում են, Ճապոնիայի բնակչությունը հանգիստ է: Այդ անհանգիստ ժամանակաշրջանում, դեռևս չկասկածումով, ավագ դպրոցի աշակերտ Սյուձին ու նրա համադասարանցի Տիսեն չցանկանալով որոշում են սկսում հանդիպում: Մի քանի օր անց նրանց հարաբերությունները լավանում են, և նրանք որոշում են ընդհանուր օրագիր պահում: Մանգայի ու հեռուստասերիալի գործողությունները հանդիսանում են այդ օրագրի յուրահատուկ շարադրանքը, որը վերընթերցում է Սյուձին:

Սապորո այցումության ժամանակ, Սյուձին ու նրա համադասարանցին ընկնում են կռվող ավիացիայի ռմբակոծությունների տակ: Համադասարանցիներից մեկը` Տակեն, մահանում է, իսկ Սյուձին ականատես է լինում նրան, թե ինչպես է երկնքում հայտնվում ոչ մեծ լուսավորվող կետ ու օդային մարտի է բռնվում հակառակորդի ինքնաթիռների հետ, ոչնչացնումով դրանցից մի քանիսին: Պայթուցիկ ալիքի հարվածից հետո արթնանալով, Սյուձին տեսնում է իր ընկերուհի Տիսեին: Պատռված զգեստի հետևից դուրս են ցցվում մետաղական թևեր, իսկ աջ ձեռքի փոխարեն վախեցնող տեսքով բազմափողանի զենք է:

Կռիվ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ցուցադրված են ռազմական գործողություններ ու ճակատային գիծը, սակայն կռվի պատճառները չեն նշվում [6]: Անհայտ է, թե ճապոնական ինքնապաշտպանակ ուժերը որ երկրի դեմ են պատերազմ վարում: Հայտնի է, որ թշնամական ուժերի որոշ զինվորներ խոսում են անգլերեն ու ֆրանսերեն, դրա համար, հնարավոր է, որ Ճապոնիան հարձակվում է միջազգային կոալիցիայի կամ ԱՄՆ-ի վրա[7]: Ճապոնիայի կառավարությունը, հասկանալով, որ երկիրը վտանգված է, որոշում է կատարում վտանգավոր քայլ` փորձում է ստեղծում «հրաշք-զենք», որը ունակ է դադարեցնում դաշնակիցների շատ անգամներ ավումի հզոր ուժերը: Զանգվածային հարվածի համար օգտագործող միակ զենքը անիմեում ու մանգայում Տիսեն է, ով ունակ է ոչնչացնում ամբողջական քաղաքներ առանց դժվարությունների: Այդ զենքի կառուցվածքի մասին ոչինչ չի ներկայացվում անգամ օրիգինալ մանգայում:

Տարբերություններ մանգայի ու անիմեի միջև[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Մանգայում առկա են շատ ծիծաղաշարժ իրավիճակներ, որոնք ուղեկցվում են հերոսների այրիչ նկատողություններով: Անիմեն ադապտացվում է մանգայի հիման վրա, գրեթե առանց փոփոխությունների, բացառությամբ ավարտի, որն ունենում է դրամատիկ շրջադարձ ու ստանում ավումի ողբերգական ու մռայլ ավարտ:

Մանգայում Տիսեն, գրեթե ամբողջությամբ դառնալով մեքենա, որոշում է ազատում մարդկության մնացորդներն ոչնչացված Երկրի վրա ապրումուց: Անիմեում Տիսեն փորձում է փրկում Ճապոնիայի ողջ մնացած բնակչությանը օտարերկրացի զավթիչներից, սակայն չի կարողանում: Երկու դեպքում էլ Սյուձին դառնում է միակ ողջ մնացած էակը Երկրի վրա: Այսքանով անիմեում սյուժեն ավարտվում է, չցուցադրումով, թե ինչպես է Տիսեն ակտիվորեն հարձակվում ու ոչնչացնում բոլոր քաղաքները:

Հերոսներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Տիսե[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Տիսե (ճապ.՝ ちせ), սյուժեի հիմքը այս հերոսի բարդ մետամորֆոզներն են:

Տիսե-համադասարանցի, Սյուձեի համադասարանցին: Գեղեցիկ 17-ամյա աղջնակ, ցածրահասակ, երկչոտ, անհաջողակ և ամաչկոտ: Բարձր գնահատականներ է ստանում միայն պատմությունից, ուժեղ չէ, ո՛չ կրթության, ո՛չ սպորտի հարցում: Միշտ ասում է «Կներես»: Տարրական դպրոցում մի քանի ամիս անց է կացրում հիվանդանոցում, դրա համար Ակեմին խոստացում է նրան, որ միշտ հոգ կտանի իր մասին: Նրան ձայնավորում է Ֆումիկո Օրիկասան:

Տիսե-ընկերուհի, Տիսեն վաղուց դուր էր գալիս Սյուձիին, սակայն երկար ժամանակ չէր համարձակվում Սյուձիին ասում իր զգացմունքների մասին: Նրանց ընդհանուր ընկերուհին` Ակեմին, Տիսեին ստիպում է խոստովանում Սյուձիին, որպեսզի Տիսեն դադարի լինում ամաչկոտ մարդկանց հետ շփվումիս: Սկզբից Տիսեն միայն հետևում է Ակեմիի հրահանգներին, ինչը իր կարծիքով, պետք է անեն բոլոր աղջիկները: Սիրո մասին գիտի միայն կարդացած մանգաներից, վախենալով, որ Սյուձին միանգամից կստիպի սիրով զբաղվում: Բայց ավումի ուշ, դառնալով զենք, նա սիրահարվում է Սյուձիին, բայց արդեն ամաչումով իր մարմնից: Տիսեն ցանկանում է պաշտպանում Սյուձիին ու մնացած մարդկանց, դրա համար նա գիտակցաբար զսպում է իր զգացմունքները: Անընդհատ տխրում է, ու չի ցանկանում, որ Սյուձին իրեն տեսնի այդպիսին: Տիսե-աղջկա մարմնի վրա կա մեծ խոց, բայց նա համակերպվում է իր նոր մարմնի հետ:

Տիսե կառավարող, հսկայական զենքը ձեռքին և մարմնից դուրս եկած թևերով Տիսեի կերպարը սկզբնապես հորինվել է մանգակայի կողմից, և նա ոչ մի անգամ չի փոփոխվել։ Կռվելով Տիսեն փորձ է ձեռք բերում ու տեխնիկապես հզորանում է։ Սկզբնապես, կռիվների ժամանակ նա վրդովվում էր չկարողանալով կառավարել իր բարկությունն ու գործողությունները։ Ավելի ուշ նա սովորում է պահել գիտակցությունն՝ դժվարանալով դիմանալ կատարվածներին։ Իրեն չի պահում «հյուսիսային կազմի և նրա բոլոր ստարաբաժանումների հրահանգողի» նման, պարզ է զինվորների հետ հաղորդակցվելու ժամանակ։ Տիսեն Տեցուին Սյուձիի նման համարում է իրեն ենթակա։ տիսեն այլևս երբեք չի կարող դառնալ սովորական աղջնակ, քանի որ մարտերի ժամանակ վիրավորվում է և դառնում շրջակայքի համար վտանգավոր իր զենքերի անսարքության պատճառով։ Նա կարողանում է ստանալ տեղեկություն և վիճակագրություն իր արբանյակների օգնությամբ, իմանալով թշնամիների և դաշնակիցների մասին ամեն ինչ։ Տիսեին շրջապատում են իր ենթակաների սերն ու հարգանքը, չնայած որ այն քաղաքների մարդիկ, որոնք նա ոչնչացրել է, ատում են նրան։ Նա փորձում է սպանել իր թշնամիներին վայրկենական, որպեսզի նրանք ցավ չզգան։

Տիսե սիրուհի, Սյուձիի փոխակերպումից հետո Տիսեն լքում է հայրենի քաղաքը և հանդիպում Տեցուին՝ Ֆույումիի ամուսնուն, ու սկսում գնալ նրա հետ հանդիպումների։ Տիսեն համբուրվում է նրա հետ և նրան դուր է գալիս գտնվել Տեցուի կողքին, քանի որ գիտի, որ երկու օր անց նա կմահանա, այնպես որ դա «սովորական» է։ Տիսեի համար «սիրել և սիրված լինել», նշանակում է լինել կենդանի։ Առանց հակաճառելու ցանկանում է տրվել Տեցուին, սակայն նա վերջինիս համար հիմարիկ աղջիկ է, ով վախենում է ցավից։ Տեսնելով մահացող Տեցուին, ցանկանում է տրվել նրան, չցանկանալով դրանով կատարել վերջինիս ցանկությունն ու նրան ազատել մահվան ցավից։ Տեցուն մահանում է նրա գրկում կանչելով Ֆույումիի անունը։ Տեցուի մահվանից հետո Տիսեն աննկատ կնոջն է փոխանցում նրա փաստաթղթերը և անձնական իրերը։


Տիսե կին, Տիսեն սկսում է իրեն համարել Սյուձիի ընկերուհին, ում հետ նա կցանկանար գիշերել։ Տեսնելով Սյուձիի վերափոխման նկարահանումը արբանյակով, Տիսեն բարկանում է Սյուձիի վրա և որոշում բաժանվել նրանից։ Հաջորդ օրը նա փորձում է համոզել իրեն, որ նրանք ընդամենը համադասարանցիներ են, սակայն չի կարողանում մոռանալ։ Դա անդրադառնում է նրա ինքնագնահատակնի վրա, այդ պատճառով նա հրաժարվում է սիրել ինչ-որ մեկին, ցանկանալով միայն մասնակցել կռիվների։ Երբ Տիսեն ու Սյուձին փախչում են քաղաքից, որպեսզի նոր կյանք սկսեն, սկսում են իրենց համարել կին և ամուսին, կատարելով ամուսնյական պարտականությունները։ Տիսեի մոտ մնում է շատ քիչ դեղ, դրա համար նա շուտով դառնում է անուղղելի ու վտանգ է ներկայացնում շրջապատի համար։

Տիսե զենք, Տիսեի մարմնի անօրգանական մասը, որը սարսափեցնում է ամբողջ աշխարհին։ Զենքի կառուցվածքն անհայտ է, սակայն հայտնի է, որ այն ինչ-որ էակ է թաքնված նրա մարմնի մեջ ու կապված ուղեղի հետ։ Զենքը կարողանում է ազդել նրա կամքի վրա ու կառավարել այլ մարդկանց ենթագիտակցությունը։ Ցանկանում է սպանել բոլորին, հատկապես Սյուձիին։ Չունի սեփական անձը։ Զենքի համար Տիսեն միայն օրգանական մաս է, որի վրա չի կարող ազդել։ Տիսեին հակառակվելով հանդիպում է Սյուձիի հետ ու հայտնում Տիսեի իրական զգացմունքների մասին։

Անիմեի սերիաների անվանումներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  1. «Viz Acquires Saikano Anime and Manga» (անգլերեն)։ ((Anime News Network)) 
  2. «SaiKano: Another Love Song (OAV)» (անգլերեն)։ ((Anime News Network)) 
  3. «Официальный сайт фильма SaiKano» (ճապոներեն)։ Արխիվացված օրիգինալից-ից -ին 
  4. Евгений Кан.։ «ВՍաունդթրեքочное кино: SaiKano»։ АниМаг։ Արխիվացված օրիգինալից-ից -ին 
  5. «SaiKano (TV): Trivia» (անգլերեն)։ ((Anime News Network)) 
  6. Jeremy A Beard.։ «SaiKano» (անգլերեն)։ THEM Anime Reviews։ Արխիվացված օրիգինալից-ից -ին 
  7. Michael Aronson.։ «Saikano OVA: Another Love Song (DVD)» (անգլերեն)։ Manga Life։ Արխիվացված օրիգինալից-ից -ին