Կլինոդակտիլիա

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Jump to navigation Jump to search
Կլինոդակտիլիա
Sampleclinodactyly.jpg
Աջ ձեռքի ճկույթի չափավոր արտահայտված կլինոդակտիլիա
Ենթադասաննշան ֆիզիկական անոմալիա և ձեռքի ձևախախտում
Բժշկական մասնագիտությունՁեռքի վիրաբուժություն
ՀՄԴ-9755.59
ՀՄԴ-10Q74.0
Հիվանդությունների բազա16756
MeSHIDC537090
NCI Thesaurusթեքմատություն, շեղմատություն
Clinodactyly Վիքիպահեստում

Կլինոդակտիլիան (հին հունարեն κλίνειν «թեքում, շեղում» և δάκτυλος «մատ», հայերեն բառացիորեն՝ թեքմատություն, շեղմատություն) բժշկական տերմին է, որը նկարագրում է մատի թեքվածությունը ափային/ներբանային հարթությունում: Ամենից հաճախ լինում է ճկույթի կլինոդակտիլիա դեպի մատանեմատը:

Թեև կլինոդակտիլիկ մատներ պատկերված են դեռևս Վերածննդի շրջանի պատկերներում,[1] սակայն այն առաջինը նկարագրել է ֆրանսիացի բժիշկ Ֆորտը 1869 թվականին[2]։

Կարող է լինել ինչպես բնածին, այնպես էլ ձեռքբերովի (հետվնասվածքային): Գործնականում «կլինոդակտիլիա» ասելով մեծամասամբ հասկանում են հենց բնածին կլինոդակտիլիան:

Տարածվածություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Կլինոդակտիլիան բավականին տարածված մեկուսի բնածին տարբերություն է, որը հաճախ մնում է աննկատ («բանի տեղ չեն դնում»),[3]  բայց կարող է հանդես գալ նաև այլ շեղումների հետ համատեղ մի շարք գենետիկական համախտանիշների կազմում[4]։ Հաճախականությունը տատանվում է 1%-ից 19.5%-ի սահմաններում[5]։ Հաճախ լինում է երկկողմանի և ավելի շատ տղամարդկանց մոտ[6]։

Գենետիկա[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Մեկուսի բնածին կլինոդակտիլիան աուտոսոմ դոմինանտ հատկանիշ է, որն օժտված է փոփոխական արտահայտվածությամբ (էքսպրեսիայով) ու մասնակի թափանցելիությամբ (պենետրանտությամբ)[7]։

Կլինոդակտիլիան կարող է փոխանցվել ժառանգաբար ինչպես որպես մեկուսի բնածին տարբերություն, այնպես էլ որպես գենետիկական համախտանիշների բաղադրիչ, ինչպիսիք են Դաունի համախտանիշը, Շերեշևսկու-Թերների համախտանիշը,  Աարսկոգի-Սկոտի համախտանիշը, Կարպենտերի համախտանիշը, Սեկելի համախտանիշը, Կորնելիա դե Լանգեի համախտանիշը, բերանդիմամատնային համախտանիշ 1-ը, 13q դելեցիայի համախտանիշը, Սիլվերի-Ռասելի համախտանիշը Ռուբինշտեյնի-Թեյբիի համախտանիշը և այլն[8]։ Ռայանն ու Ապտոնն իրենց գրքում նշում են, որ կլինոդակտիլիան հանդիպել է ավելի քան 65 համախտանիշների դեպքում:[3]

Պրենատալ հայտնաբերման դեպքում (օրինակ, մանկաբարձական ուլտրաձայնային հետազոտության ժամանակ, կլինոդակտիլիան կարող է հանդես գալ որպես պտղի քրոմոսոմային անալիզի համար ներարգանդային նմուշառման ցուցում, քանզի այն վիճակագրորեն փոխկապակցված է պտղի մոտ քրոմոսոմային աբերացիաների բարձր վտանգի հետ:

Ախտաֆիզիոլոգիա[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Միջին մատոսկրի զարգացման խաթարման պատճառով այն լինում է բրգաձև կամ կոնաձև կամ «դելտա-մատոսկրի» տեսքով և տեղի է ունենում հեռադիր միջմատոսկրային հոդի մակերեսի անոմալ դասավորություն, ինչը հանգեցնում է ափի/ներբանի հարթությունում մատի անգուլյացիայի։

Մատը միաժամանակ կարող է լինել նաև թեթևակի կամ խիստ ծալված (կամպտոդակտիլիա): Կամպտոդակտիլիայից բացի կլինոդակտիլիան կարող է ուղեկցվել նաև ձեռքի այլ բնածին տարբերություններով, ինչպիսիք են սինդակտիլիան, պոլիդակտիլիան, ճեղքված ձեռքը (էկտրոդակտիլիան), եռաֆալանգ բթամատը և սիմֆալանգիզմը:[3]

Ախտորոշում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Չկա միասնական կարծիք առ այն, թե ինչ աստիճանի անգուլյացիան պետք է համարել կլինոդակտիլիա[9]։ Որպես կանոն, մատի ծայրի 10-15° թեքումը հաճախ է հանդիպում և համարվում է նորմա[10]։ Կլինոդակտիլիայի համար տիպիկ է 15°-30° թեքվածությունը, և ավելի քան 20° անգուլյացիան կարող է ֆունկցիոնալ խնդիր ներկայացնել:[3]

Ախտորոշման և վիրահատական բուժման պլանավորման, ինչպես նաև հետվիրահատական հսկողության համար կատարվում է ռենտգենոգրաֆիա:

Կլինոդակտիլիայի նման հնչողության մեկ այլ տերմին է կամպտոդակտիլիան, ինչը մատի ծալված դեֆորմացիան է:

Կլինոդակտիլիան պետք է տարբերակել նաև բրախիֆալանգիայից, որի դեպքում միջին մատոսկրը կարճ է և ուղղանկյունաձև:[3]

Այն պետք է տարբերակել նաև Կիրների դեֆորմացիայից, որի դեպքում ճկույթի ծայրը շեղված է լինում ափ-ճաճանչային ուղղությամբ[11]։

Բուժում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Շատ դեպքերում միայն ախտորոշման հստակեցումը բավարար է լինում ծնողների համար և որևէ բուժվում չի պահանջվում[12]։

Դեռևս 1979 թվականին պարզվել է, որ օրթեզավորումը և առավել ևս մերսումը, վարժություններն (կինեզիթերապիա) ու ֆիզիոթերապիան դրական ազդեցություն չեն թողնում, քանի որ կլինոդակտիլիայի գլխավոր խնդիրը մատոսկրի ոչ ճիշտ զարգացումն է: Իսկ նշված միջոցառումները չեն կարող շտկել ոսկրային խնդիրը[13]։

Վիրահատական բուժում անհրաժեշտ է միայն այն դեպքում, երբ մատի ծայրի թեքվածությունը հանգեցնում է ֆունկցիայի խաթարման և/կամ պատճառում է արտահայտված հոգեհուզական դիսթրես: Վիրաբուժական միջամտության եղանակները տարբեր են, և կոնկրետ եղանակի ընտրությունը կախված է հիմնականում հիվանդի տարիքից, ինչպես նաև ձեռքի վիրաբույժի նախընտրությունից: Ընդունված վիրահատական եղանակներից են մատոսկրի ֆիզիոլիզը,[14][15] փակվող սեպաձև ոսկրահատումը,[16] բացվող սեպաձև ոսկրահատումը,[17] հակադարձ սեպաձև ոսկրահատումը[18] և դիստրակցիոն ոսկրահատումը[19]։ Վիրահատական միջամտության այս կամ այն եղանակի ընտրության ու պլանավորման հարցում օգնում է մատների ռենտգենոգրաֆիան: Մասնավորապես մինչև 6 տարեկանը, երբ ռենտգենով մատոսկրի վրա դեռ երևում է էպիֆիզային C-աձև աճառային կիսաշրջանը, ավելի նպատակահարմար է կատարել ֆիզիոլիզ,[10] իսկ ավելի մեծ տարիքում, երբ արդեն տեղի է ունեցել ոսկրացում, կատարվում է ոսկրահատում և օստեոսինթեզ մետաղական շյուղով: Ծանր աստիճանի կլինոդակտիլիան կարող է պահանջել նաև փափուկ հյուսվածքների շտկում, ինչպիսին է մաշկի պլաստիկան, տարածիչ ջլի տեղափոխումը կամ կոլատերալ կապանի առաջբերումը[20]։

Ինչպես և ձեռքի շատ այլ բնածին տարբերությունների դեպքում, կլինոդակտիլիայի ժամանակ միայն կոսմետիկ նպատակով վիրահատություն չի կատարվում:[10]

Խիստ արտահայտված կլինոդակտիլիայի դեպքում, երբ ոսկրային շեղումների հետ մեկտեղ առկա է նաև փափուկ հյուսվածքների ախտահարում և հոդային կարկամություն (անշարժություն), ձեռքի վիրաբույժը երբեմն ստիպված է լինում առաջարկել մատի անդամահատում:[9]

Լրացուցիչ նկարներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Տե՛ս նաև[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Գրականություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  1. 1,0 1,1 Albury W. R., Weisz G. M. (March 2017)։ «Three saints with deformed extremities in an Italian Renaissance altarpiece»։ Rheumatology International 37 (3): 465–468։ ISSN 1437-160X։ PMID 27834010։ doi:10.1007/s00296-016-3599-8 
  2. Joseph Auguste Aristide Fort (1869)։ Des Difformites congenitales et acquises des doigts et des moyens d'y remedier (French)։ Adrein Delahaye 
  3. 3,0 3,1 3,2 3,3 3,4 Rayan Ghazi M., III Joseph Upton։ Congenital Hand Anomalies and Associated Syndromes - Springer (անգլերեն)։ doi:10.1007/978-3-642-54610-5 
  4. Flatt Adrian E (October 2005)։ «The troubles with pinkies»։ Baylor University Medical Center Proceedings 18 (4): 341 to 344։ PMC 1255945։ PMID 16252026 
  5. Flatt AE. (1994)։ The care of congenital hand anomalies։ Saint Louis: Mosby։ էջեր 207–17 
  6. Congenital Anomalies of the Upper Extremity - Springer (անգլերեն)։ doi:10.1007/978-1-4899-7504-1 
  7. Hersh A. H., DeMarinis F., Stecher Robert M. (1953-09)։ «On the inheritance and development of clinodactyly»։ American Journal of Human Genetics 5 (3): 257–268։ ISSN 0002-9297։ PMC PMC1716475 ։ PMID 13080251 
  8. Leung Alexander K C, Kao C Pion (December 2003)։ «Familial clinodactyly of the fifth finger»։ Journal of the National Medical Association 95 (12): 1198–200։ PMC 2594860։ PMID 14717476 
  9. 9,0 9,1 Norat F., Dreant N., Lebreton E., Magalon G. (December 2008)։ «[Clinodactylies: delta phalanx and Kirner deformity]»։ Chirurgie De La Main։ 27 Suppl 1: S165–173։ ISSN 1297-3203։ PMID 18842440։ doi:10.1016/j.main.2008.07.019 
  10. 10,0 10,1 10,2 Congenital Anomalies of the Upper Extremity - Etiology and | Donald Laub | Springer (անգլերեն) 
  11. Scott C. E., Engber W. (1996)։ «Kirner's deformity: a case report and review.»։ The Iowa Orthopaedic Journal 16: 167–169։ ISSN 1541-5457։ PMC PMC2378137 ։ PMID 9129292 
  12. Disorders of the Hand - Springer (անգլերեն)։ doi:10.1007/978-1-4471-6563-7 
  13. Burke F., Flatt A. (October 1979)։ «Clinodactyly. A review of a series of cases»։ The Hand 11 (3): 269–280։ ISSN 0072-968X։ PMID 520870 
  14. Bednar Michael S., Bindra Randip R., Light Terry R. (May 2010)։ «Epiphyseal bar resection and fat interposition for clinodactyly»։ The Journal of Hand Surgery 35 (5): 834–837։ ISSN 1531-6564։ PMID 20438998։ doi:10.1016/j.jhsa.2010.02.024 
  15. Medina Jose A., Lorea Patrick, Elliot David, Foucher Guy (June 2016)։ «Correction of Clinodactyly by Early Physiolysis: 6-Year Results»։ The Journal of Hand Surgery 41 (6): e123–127։ ISSN 1531-6564։ PMID 26972556։ doi:10.1016/j.jhsa.2016.02.006 
  16. Ali Munawar, Jackson Teresa, Rayan Ghazi M. (May 2009)։ «Closing wedge osteotomy of abnormal middle phalanx for clinodactyly»։ The Journal of Hand Surgery 34 (5): 914–918։ ISSN 1531-6564։ PMID 19362790։ doi:10.1016/j.jhsa.2009.01.007 
  17. Wood V. E., Flatt A. E. (May 1977)։ «Congenital triangular bones in the hand»։ The Journal of Hand Surgery 2 (3): 179–193։ ISSN 0363-5023։ PMID 864216 
  18. Carstam N., Theander G. (1975)։ «Surgical treatment of clinodactyly caused by longitudinally bracketed diaphysis ("delta phalanx")»։ Scandinavian Journal of Plastic and Reconstructive Surgery 9 (3): 199–202։ ISSN 0036-5556։ PMID 815999 
  19. Ravishanker R, Bath AS (2004-7)։ «Distraction - A Minimally Invasive Technique for Treating Camptodactyly and Clinodactyly»։ Medical Journal, Armed Forces India 60 (3): 227–230։ ISSN 0377-1237։ PMC PMC4923171 ։ PMID 27407638։ doi:10.1016/S0377-1237(04)80051-0 
  20. Evans D. M., James N. K. (July 1992)։ «A bipedicled neurovascular step-advancement flap for soft tissue lengthening in clinodactyly»։ British Journal of Plastic Surgery 45 (5): 380–384։ ISSN 0007-1226։ PMID 1638292