Կերակրափողի ախալազիա
Կերակրափողի ախալազիա | |
---|---|
Կերակրափողի ռենտգեն պատկեր՝ կոնտրաստավորումով։ Պատկերի վրա հստակ երևում է կերակրափող-ստամոքսային անցման նեղացած հատվածը, որից վեր ստամոքսը լայնացած է։ Սա կոչվում է "թռչնի կտուցի" ախտանիշ։ | |
Տեսակ | Հիվանդություն |
Պատճառ | Կերակրափողի պատում գտնվող նյարդային հյուսակների (աուերբախյան և մեյսներյան) հյուսակների գործառույթի խանգարում[1] |
Հիվանդության ախտանշաններ | Կուլ տալու դժվարություն, կրծքավանդակի ցավ, սննդի հետհոսք |
Վնասում է | Կերակրափող |
Բժշկական մասնագիտություն | Կրծքային վիրաբուժություն, ընդհանուր վիրաբուժություն, գաստրոէնտերոլոգիա |
ՀՄԴ-10 | K22.0 |
Հոմանիշներ | Ախալազիա, կարդիայի ախալազիա, կարդիոսպազմ, մեգաէզոֆագուս, որկրորի իդիոպաթիկ լայնացում |
Ռիսկի գործոններ | Սթրես, էմոցիոնալ լարվածություն |
Ախտորոշում | Կերակրափողի մանոմետրիա, բարիումով կոնտրաստ ռենտգեն հետազոտություն, բիոպսիա |
Տարբերակիչ ախտորոշում | Կերակրափողի քաղցկեղ, կերակրափողի սպիական նեղացում |
Բուժում | Սննդակարգ, պահպանողական մեթոդներ (հակախոլինէրգիկ դեղամիջոցներ, նիտրատներ, դանդաղ կալցիումական անցուղիների պաշարիչներ), բալոնային լայնացում, վիրահատական բուժում[2], բոտուլոտոքսինի ներարկում ստորին կերակրափողային փականի մեջ |
Բարդություններ | Էզոֆագիտ, պարաէզոֆագիտ, ասպիրացիոն թոքաբորբեր, թոքի թարախակույտ, պնևմոսկլերոզ[1] |
Հաճախություն | 6 դեպք՝ 100,000 մարդու հաշվարկով[3] |
Սկիզբը | 25-50 տարեկան[2] |
Achalasia Վիքիպահեստում |
Կերակրափողի ախալազիա, նաև անվանվում է ուղղակի ախալազիա, կարդիայի ախալազիա նյարդամկանային հիվանդություն է, որը արտահայտվում է ստորին կերակրափողային փականի (նաև անվանվում է կարդիալ փական) ռեֆլեկտոր թուլացման անբավարարությամբ կամ բացակայությամբ[1]։ Այն բնորոշվում է ստորին կերակրափողային փականի անբավարար թուլացմամբ, բարձր լարվածքությամբ և կերակրափողի պերիստալտիկայի բացակայությամբ (սնունդը դեպի ստամոքս մղելու անկարողություն) այլ պատճառների բացակայության դեպքում, որոնցից են քաղցկեղը և կերակրափողի սպիական նեղացումը[4][5][6]։
Էթիոլոգիայի մեջ շատ կարևոր դեր ունի ստորին կերակրափողային փականի և կերակրափողի ստորին հատվածի նյարդավորման խանգարումը, ինչը բերում է ստորին կերակրափողային փականի կայուն սպազմի։ Արդյունքում սննդի անցումը կերակրափողից դեպի ստամոքս խանգարվում է։ Դրա արդյունքում նեղացած հատվածից վեր կերակրափողը լայնանում է և զարգանում է S-աձև դեֆորմացիա։ Ախալազիան կարող է բարդանալ էզոֆագիտով (կերակրափողի լորձաթաղանթի բորբոքում) և պարաէզոֆագիտով (հարակից հյուսվածքների բորբոքում)[2]։
Կերակրափողի ախալազիայի ախտանիշների եռյակն է դիսֆագիան (կուլ տալու դժվարություն), ռեգուրգիտացիան (սննդի հետհոսք) և կրծքի շրջանի ցավը։ Ախտորոշման մեջ շատ կարևոր դեր ունի կրծքավանդակի ռենտգեն կոնտրաստային հետազոտությունը, որի ժամանակ երևում է կերակրափողի նեղացած հատվածը և դրանից վեր՝ կերակրափողի լայնացումը ("մկան պոչի", "գազարի ծայրի", "թռչնի կտուցի", "այրվող մոմի բոցի", "սրած մատիտի" ախտանիշներ)։ Տարբերակիչ ախտորոշումը կատարվում է հիմնականում կերակրափողի քաղցկեղից և կերակրափողի սպիական նեղացումից[2]։ Դիսֆագիան սկզբում կարող է դիտվել միայն պինդ սնունդ կուլ տալու ժամանակ, սակայն հիվանդների 70-97%-ի մոտ դիտվում է դիսֆագիա և պինդ և հողուկ սնունդ կուլ տալու ժամանակ։ Չմարսված սննդի հետհոսք դիտվում է այս հիվանդների 75%-ի մոտ[7]։
Բուժման մեջ կան կոնսերվատիվ (պահպանողական) և վիրահատական մեթոդներ։ Կոնսերվատիվ մեթոդները ներառում են հատուկ սննդակարգը, հակախոլինէրգիկ դեղորայքները, նիտրատները, և կալցիումական անցուղիների պաշարիչները[2]։ Վիրահատական մեթոդներից են Հելլերի միոտոմիան, լապարոսկոպիկ կարդիոմիոտոմիան, պերօրալ էնդոսկոպիկ միոտոմիան[3]։
Էթիոլոգիա և պաթոգենեզ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Հիվանդության հստակ պատճառագիտությունը անհայտ է։ Այն կարող է արտահայտվել որպես Ալգրուվի համախտանիշի (Triple A syndrome) մի մաս[8]։ Ախալազիան և մեգաէզոֆագուսը (կերակրափողի լայնացում) հաճախ դիտվում են Չագասի հիվանդության ժամանակ[9]։ Ախալազիայի զարգացման հիմնական մեխանիզմը ստորին կերակրափողային փականի և կերակրափողի ստորին հատվածի նյարդավորման խանգարումն է, որի պատճառով խանգարվում է ստորին կերակրափողային փականի ռեֆլեկտոր թուլացումը և կերակրափողի հեռակա հատվածների պերիստալտիկան[2]։ Ստորին կերակրափողային փականի կայուն սպազմը կերակրափողի պերիստալտիկայի խանգարման հետ միասին բերում է կերակրափողի լայնացման, որը սկզբում դեռ դարձելի է։ Հիվանդության վերջին փուլերում զարգանում է ստորին կերակրափողային փականի սպիական նեղացում, նեղացման հատվածից վեր կերակրափողի լայնացում, կերակրափողի երկարում և S-աձև դեֆորմացիա։ Սննդի երկար ժամանակ կանգի պատճառով զարգանում է էզոֆագիտ (կերակրափողի լորձաթաղանթի բորբոքում) և պերիէզոֆագիտ (կերակրափողի շրջակա հյուսվածքների բորբոքում)[10]։
Նյարդավորման խանգարում կարող է դիտվել Trypanosoma Cruzi-ով հարուցվող Չագասի հիվանդության ժամանակ[9]։ Միջմկանային նյարդային հյուսակների ախտահարման արդյունքում դիտվում է որոշ նյարդամիջնորդայնութերի պակաս, որոնց ազդեցությամբ կատարվում է հարթ մկանի թուլացում՝ ազոտի օքսիդ (NO) և վազոակտիվ պոլիպեպտիդ (ՎԻՊ)[2]:Առանձնահատուկ տեղ է տրվում ազոտի օքսիդի (NO) պակասին, որը առաջանում է բջիջներում L-արգինինից՝ NO-սինթետազա ֆերմենտի մասնակցությամբ[2]։ Հիվանդության ուշ փուլերում ներպատային նյարդային հյուսակների դեգեներացիային միանում են նաև թափառող նյարդի ճյուղերի դեգեներացիան և մկանաթելիկների միջև կոլլագենային թելերի աճը[2]։
Էքսպերիմենտալ հետազոտությունների ժամանակ կենդանիների վրա ստացվել է կարդիայի ախալազիայի մոդել երկակի կորիզի (nucleus ambiguus) և թափառող նյարդի հետին շարժական կորիզի քայքայումից հետո[3]։
Դասակարգում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Կլինիկական պատկեր[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Կան ախալազիայի ախտանիշների ծանրությունը որոշող տարբեր սանդղակներ, որոնցից մեկը Էկարդտի (անգլ.՝ Eckardt symptom score) ախտանիշների սանդղակն է։ Այդ սանդղակում կերակրափողի ախալազիայի 4 հիմնական ախտանիշները՝ դիսֆագիան, ռեգուրգիտացիան, կրծքի շրջանի ցավը և քաշի կորուստը գնահատվում են 0-ից 3 միավոր ամեն մեկը։ Գումարային 0-1 միավորը համապատասխանում է 0 կլինիկական փուլին, 2-3 միավորը համապատասխանում է առաջին փուլին, 4-6 միավորը համապատասխանում է երկրորդ փուլին, իսկ 6-ից ավել միավորը համապատասխանում է երրորդ փուլին[7]
Միավոր | Քաշի կորուստ (Կգ) | Դիսֆագիա | Հետկրծոսկրային ցավ | Ռեգուրգիտացիա |
---|---|---|---|---|
0 | Չկա | Չկա | Չկա | Չկա |
1 | <5 | Հազվադեպ | Հազվադեպ | Հազվադեպ |
2 | 5-10 | Ամեն օր | Ամեն օր | Ամեն օր |
3 | >10 | Ամեն ուտելուց | Ամեն ուտելուց | Ամեն ուտելուց |
Ախտորոշում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Բուժում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Բոտուլոտոքսինի ներարկումից հետո ստորին կերակրափողային փականի տոնուսը կարող է զգալիորեն իջնել և բերել գաստրոէզոֆագեալ ռեֆլյուքս հիվանդության առաջացման[11]։
Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
- ↑ 1,0 1,1 1,2 Кузин, М.И. (2017). Хирургические болезни. Москва: ГЭОТАР-Медиа. էջ 248. ISBN 978-5-9704-3984-5.
- ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 2,6 2,7 2,8 Ройтберг, Г.Е. (2018). Внутренние болезни. Система органов пищеварения. Москва: МЕДпресс-информ. էջ 25. ISBN 978-5-00030-52302.
{{cite book}}
: Check|isbn=
value: length (օգնություն) - ↑ 3,0 3,1 3,2 Schwartz's Principles of Surgery, Tenth Edition. McGraw-Hill Education. 2015. էջ 990. ISBN 978-0-07179675-0.
{{cite book}}
:|first=
missing|last=
(օգնություն)CS1 սպաս․ բազմաթիվ անուններ: authors list (link) - ↑ Spechler SJ, Castell DO (2001 թ․ հուլիս). «Classification of oesophageal motility abnormalities». Gut. 49 (1): 145–151. doi:10.1136/gut.49.1.145. PMC 1728354. PMID 11413123.
- ↑ Pandolfino JE, Kahrilas PJ (2005 թ․ հունվար). «AGA technical review on the clinical use of esophageal manometry». Gastroenterology. 128 (1): 209–224. doi:10.1053/j.gastro.2004.11.008. PMID 15633138.
- ↑ Pandolfino, JE; Gawron, AJ (2015). «2015 JAMA Review of Achalasia». Journal of the American Medical Association. 313 (18): 1841–1852. doi:10.1001/jama.2015.2996. PMID 25965233.
- ↑ 7,0 7,1 «EVALUATION OF ESOPHAGEAL ACHALASIA: FROM SYMPTOMS TO THE CHICAGO CLASSIFICATION». SciElo. doi:10.1590/0102-672020180001e1376. PMID 29972404.
- ↑ «Triple A syndrome (Allgrove syndrome): improving outcomes with a multidisciplinary approach». DovePress. օգոստոսի 29, 2019 Volume 2019:10 Pages 99—106. doi:https://doi.org/10.2147/PHMT.S173081.
{{cite journal}}
:|first=
missing|last=
(օգնություն); Check|doi=
value (օգնություն); External link in
(օգնություն)CS1 սպաս․ բազմաթիվ անուններ: authors list (link)|doi=
- ↑ 9,0 9,1 «The Chronic Gastrointestinal Manifestations of Chagas Disease». Clinics (Sao Paulo). 2009 թ․ դեկտեմբեր. doi:10.1590/S1807-59322009001200013. PMID 20037711.
{{cite journal}}
:|first=
missing|last=
(օգնություն)CS1 սպաս․ բազմաթիվ անուններ: authors list (link) - ↑ Ройтберг, Г.Е. (2018). Внутренние болезни. Система органов пищеварения. Москва: МЕДпресс-информ. էջ 26. ISBN 978-5-00030-52302.
{{cite book}}
: Check|isbn=
value: length (օգնություն) - ↑ «Botox Injection into the Lower Esophageal Sphincter Induces Hiatal Paralysis and Gastroesophageal Reflux». American Journal of Physiology-Gastrointestinal and Liver Physiology. 2019 թ․ հոկտեմբերի 7. doi:10.1152/ajpgi.00238.2019. PMID 31589467.
{{cite journal}}
:|first=
missing|last=
(օգնություն)CS1 սպաս․ բազմաթիվ անուններ: authors list (link)