Կերակրափողի ախալազիա

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Jump to navigation Jump to search
Կերակրափողի ախալազիա
Acha.JPG
Կերակրափողի ռենտգեն պատկեր՝ կոնտրաստավորումով։ Պատկերի վրա հստակ երևում է կերակրափող-ստամոքսային անցման նեղացած հատվածը, որից վեր ստամոքսը լայնացած է։ Սա կոչվում է "թռչնի կտուցի" ախտանիշ։
ՏեսակՀիվանդություն
ՊատճառԿերակրափողի պատում գտնվող նյարդային հյուսակների (աուերբախյան և մեյսներյան) հյուսակների գործառույթի խանգարում[1]
Հիվանդության ախտանշաններԿուլ տալու դժվարություն, կրծքավանդակի ցավ, սննդի հետհոսք
Վնասում էԿերակրափող
Բժշկական մասնագիտությունԿրծքային վիրաբուժություն, ընդհանուր վիրաբուժություն, գաստրոէնտերոլոգիա
ՀՄԴ-10K22.0
ՀոմանիշներԱխալազիա, կարդիայի ախալազիա, կարդիոսպազմ, մեգաէզոֆագուս, որկրորի իդիոպաթիկ լայնացում
Ռիսկի գործոններՍթրես, էմոցիոնալ լարվածություն
ԱխտորոշումԿերակրափողի մանոմետրիա, բարիումով կոնտրաստ ռենտգեն հետազոտություն, բիոպսիա
Տարբերակիչ ախտորոշումԿերակրափողի քաղցկեղ, կերակրափողի սպիական նեղացում
ԲուժումՍննդակարգ, պահպանողական մեթոդներ (հակախոլինէրգիկ դեղամիջոցներ, նիտրատներ, դանդաղ կալցիումական անցուղիների պաշարիչներ), բալոնային լայնացում, վիրահատական բուժում[2], բոտուլոտոքսինի ներարկում ստորին կերակրափողային փականի մեջ
ԲարդություններԷզոֆագիտ, պարաէզոֆագիտ, ասպիրացիոն թոքաբորբեր, թոքի թարախակույտ, պնևմոսկլերոզ[1]
Հաճախություն6 դեպք՝ 100,000 մարդու հաշվարկով[3]
Սկիզբը25-50 տարեկան[2]
Achalasia Վիքիպահեստում

Կերակրափողի ախալազիա, նաև անվանվում է ուղղակի ախալազիա, կարդիայի ախալազիա նյարդամկանային հիվանդություն է, որը արտահայտվում է ստորին կերակրափողային փականի (նաև անվանվում է կարդիալ փական) ռեֆլեկտոր թուլացման անբավարարությամբ կամ բացակայությամբ[1]։ Այն բնորոշվում է ստորին կերակրափողային փականի անբավարար թուլացմամբ, բարձր լարվածքությամբ և կերակրափողի պերիստալտիկայի բացակայությամբ (սնունդը դեպի ստամոքս մղելու անկարողություն) այլ պատճառների բացակայության դեպքում, որոնցից են քաղցկեղը և կերակրափողի սպիական նեղացումը[4][5][6]:

Էթիոլոգիայի մեջ շատ կարևոր դեր ունի ստորին կերակրափողային փականի և կերակրափողի ստորին հատվածի նյարդավորման խանգարումը, ինչը բերում է ստորին կերակրափողային փականի կայուն սպազմի։ Արդյունքում սննդի անցումը կերակրափողից դեպի ստամոքս խանգարվում է։ Դրա արդյունքում նեղացած հատվածից վեր կերակրափողը լայնանում է և զարգանում է S-աձև դեֆորմացիա։ Ախալազիան կարող է բարդանալ էզոֆագիտով (կերակրափողի լորձաթաղանթի բորբոքում) և պարաէզոֆագիտով (հարակից հյուսվածքների բորբոքում)[2]։

Կերակրափողի ախալազիայի ախտանիշների եռյակն է դիսֆագիան (կուլ տալու դժվարություն), ռեգուրգիտացիան (սննդի հետհոսք) և կրծքի շրջանի ցավը։ Ախտորոշման մեջ շատ կարևոր դեր ունի կրծքավանդակի ռենտգեն կոնտրաստային հետազոտությունը, որի ժամանակ երևում է կերակրափողի նեղացած հատվածը և դրանից վեր՝ կերակրափողի լայնացումը ("մկան պոչի", "գազարի ծայրի", "թռչնի կտուցի", "այրվող մոմի բոցի", "սրած մատիտի" ախտանիշներ)։ Տարբերակիչ ախտորոշումը կատարվում է հիմնականում կերակրափողի քաղցկեղից և կերակրափողի սպիական նեղացումից[2]։ Դիսֆագիան սկզբում կարող է դիտվել միայն պինդ սնունդ կուլ տալու ժամանակ, սակայն հիվանդների 70-97%-ի մոտ դիտվում է դիսֆագիա և պինդ և հողուկ սնունդ կուլ տալու ժամանակ: Չմարսված սննդի հետհոսք դիտվում է այս հիվանդների 75%-ի մոտ[7]:

Բուժման մեջ կան կոնսերվատիվ (պահպանողական) և վիրահատական մեթոդներ։ Կոնսերվատիվ մեթոդները ներառում են հատուկ սննդակարգը, հակախոլինէրգիկ դեղորայքները, նիտրատները, և կալցիումական անցուղիների պաշարիչները[2]։ Վիրահատական մեթոդներից են Հելլերի միոտոմիան, լապարոսկոպիկ կարդիոմիոտոմիան, պերօրալ էնդոսկոպիկ միոտոմիան[3]։

Էթիոլոգիա և պաթոգենեզ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Հիվանդության հստակ պատճառագիտությունը անհայտ է։ Այն կարող է արտահայտվել որպես Ալգրուվի համախտանիշի (Triple A syndrome) մի մաս[8]։ Ախալազիան և մեգաէզոֆագուսը (կերակրափողի լայնացում) հաճախ դիտվում են Չագասի հիվանդության ժամանակ[9]: Ախալազիայի զարգացման հիմնական մեխանիզմը ստորին կերակրափողային փականի և կերակրափողի ստորին հատվածի նյարդավորման խանգարումն է, որի պատճառով խանգարվում է ստորին կերակրափողային փականի ռեֆլեկտոր թուլացումը և կերակրափողի հեռակա հատվածների պերիստալտիկան[2]։ Ստորին կերակրափողային փականի կայուն սպազմը կերակրափողի պերիստալտիկայի խանգարման հետ միասին բերում է կերակրափողի լայնացման, որը սկզբում դեռ դարձելի է: Հիվանդության վերջին փուլերում զարգանում է ստորին կերակրափողային փականի սպիական նեղացում, նեղացման հատվածից վեր կերակրափողի լայնացում, կերակրափողի երկարում և S-աձև դեֆորմացիա: Սննդի երկար ժամանակ կանգի պատճառով զարգանում է էզոֆագիտ (կերակրափողի լորձաթաղանթի բորբոքում) և պերիէզոֆագիտ (կերակրափողի շրջակա հյուսվածքների բորբոքում)[10]:

Նյարդավորման խանգարում կարող է դիտվել Trypanosoma Cruzi-ով հարուցվող Չագասի հիվանդության ժամանակ[9]: Միջմկանային նյարդային հյուսակների ախտահարման արդյունքում դիտվում է որոշ նյարդամիջնորդայնութերի պակաս, որոնց ազդեցությամբ կատարվում է հարթ մկանի թուլացում՝ ազոտի օքսիդ (NO) և վազոակտիվ պոլիպեպտիդ (ՎԻՊ)[2]:Առանձնահատուկ տեղ է տրվում ազոտի օքսիդի (NO) պակասին, որը առաջանում է բջիջներում L-արգինինից՝ NO-սինթետազա ֆերմենտի մասնակցությամբ[2]: Հիվանդության ուշ փուլերում ներպատային նյարդային հյուսակների դեգեներացիային միանում են նաև թափառող նյարդի ճյուղերի դեգեներացիան և մկանաթելիկների միջև կոլլագենային թելերի աճը[2]:

Էքսպերիմենտալ հետազոտությունների ժամանակ կենդանիների վրա ստացվել է կարդիայի ախալազիայի մոդել երկակի կորիզի (nucleus ambiguus) և թափառող նյարդի հետին շարժական կորիզի քայքայումից հետո[3]։

Դասակարգում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Կլինիկական պատկեր[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Կան ախալազիայի ախտանիշների ծանրությունը որոշող տարբեր սանդղակներ, որոնցից մեկը Էկարդտի (անգլ.՝ Eckardt symptom score) ախտանիշների սանդղակն է: Այդ սանդղակում կերակրափողի ախալազիայի 4 հիմնական ախտանիշները՝ դիսֆագիան, ռեգուրգիտացիան, կրծքի շրջանի ցավը և քաշի կորուստը գնահատվում են 0-ից 3 միավոր ամեն մեկը: Գումարային 0-1 միավորը համապատասխանում է 0 կլինիկական փուլին, 2-3 միավորը համապատասխանում է առաջին փուլին, 4-6 միավորը համապատասխանում է երկրորդ փուլին, իսկ 6-ից ավել միավորը համապատասխանում է երրորդ փուլին[7]

Միավոր Քաշի կորուստ (Կգ) Դիսֆագիա Հետկրծոսկրային ցավ Ռեգուրգիտացիա
0 Չկա Չկա Չկա Չկա
1 <5 Հազվադեպ Հազվադեպ Հազվադեպ
2 5-10 Ամեն օր Ամեն օր Ամեն օր
3 >10 Ամեն ուտելուց Ամեն ուտելուց Ամեն ուտելուց

Ախտորոշում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Բուժում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Բոտուլոտոքսինի ներարկումից հետո ստորին կերակրափողային փականի տոնուսը կարող է զգալիորեն իջնել և բերել գաստրոէզոֆագեալ ռեֆլյուքս հիվանդության առաջացման[11]։

Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  1. 1,0 1,1 1,2 Кузин М.И. (2017)։ Хирургические болезни։ Москва: ГЭОТАР-Медиа։ էջ 248։ ISBN 978-5-9704-3984-5 
  2. 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 2,6 2,7 2,8 Ройтберг Г.Е. (2018)։ Внутренние болезни. Система органов пищеварения։ Москва: МЕДпресс-информ։ էջ 25։ ISBN 978-5-00030-52302 
  3. 3,0 3,1 3,2 Schwartz's Principles of Surgery, Tenth Edition։ McGraw-Hill Education։ 2015։ էջ 990։ ISBN 978-0-07179675-0 
  4. «Classification of oesophageal motility abnormalities»։ Gut 49 (1): 145–151։ July 2001։ PMC 1728354։ PMID 11413123։ doi:10.1136/gut.49.1.145 
  5. «AGA technical review on the clinical use of esophageal manometry»։ Gastroenterology 128 (1): 209–224։ January 2005։ PMID 15633138։ doi:10.1053/j.gastro.2004.11.008 
  6. Pandolfino, JE, Gawron, AJ (2015)։ «2015 JAMA Review of Achalasia»։ Journal of the American Medical Association 313 (18): 1841–1852։ PMID 25965233։ doi:10.1001/jama.2015.2996 
  7. 7,0 7,1 «EVALUATION OF ESOPHAGEAL ACHALASIA: FROM SYMPTOMS TO THE CHICAGO CLASSIFICATION.»։ SciElo։ PMID 29972404։ doi:10.1590/0102-672020180001e1376 
  8. «Triple A syndrome (Allgrove syndrome): improving outcomes with a multidisciplinary approach»։ DovePress։ 29 August 2019 Volume 2019:10 Pages 99—106։ doi:https://doi.org/10.2147/PHMT.S173081  
  9. 9,0 9,1 «The Chronic Gastrointestinal Manifestations of Chagas Disease»։ Clinics (Sao Paulo)։ 2009 Dec։ PMID 20037711։ doi:10.1590/S1807-59322009001200013 
  10. Ройтберг Г.Е. (2018)։ Внутренние болезни. Система органов пищеварения։ Москва: МЕДпресс-информ։ էջ 26։ ISBN 978-5-00030-52302 
  11. «Botox Injection into the Lower Esophageal Sphincter Induces Hiatal Paralysis and Gastroesophageal Reflux»։ American Journal of Physiology-Gastrointestinal and Liver Physiology։ 07 OCT 2019։ PMID 31589467 ։ doi:10.1152/ajpgi.00238.2019