Լյարդային էնցեֆալոպաթիա
| Լյարդային էնցեֆալոպաթիա Coma hepaticum | |
|---|---|
 Ալցհեյմերի տիպ 2 աստրոցիտների պատկեր, որոնք դիտվում են լյարդային էնցեֆալոպաթիայի դեպքում։ | |
| Տեսակ | համախտանիշ և հիվանդության կարգ |
| Պատճառ | Լյարդի ցիռոզ, թունավորում, Հեպատիտ B և Սուր լյարդային անբավարարություն |
| Հիվանդության ախտանշաններ | fetor hepaticus?, Էյֆորիա, դող, Կոմա և Դեղնախտ |
| Բժշկական մասնագիտություն | աղեստամոքսաբանություն, հեպատոլոգիա, վարակաբանություն և անհետաձգելի բժշկություն |
| Հոմանիշներ | Պորտալ հիպերտենզիայի էնցեֆալոպաթիա, լյարդային կոմա[1] |
| Ռիսկի գործոններ | Ինֆեկցիաներ, Աղեստամոքսային արյունահոսություն, էլեկտրոլիտային խանգարումներ, որոշ դեղորայքներ[2] |
| Ախտորոշում | Բացառել այլ հնարավոր պատճառները, որոշել արյան ամոնիակի մակարդակը, ԷԷԳ, ՀՇ[3][4] |
| Տարբերակիչ ախտորոշում | Վերնիկե-Կորսակովի համախտանիշ, հիպոգլիկեմիա, Սուբդուրալ հեմատոմա, հիպոնատրիեմիա[1] |
| Բուժում | Լակտուլոզա, լյարդի տրասպլանտացիա[1][3] |
| Հաճախություն | Ախտահարվում են ցիռոզով հիվանդների 40%-ը[5] |
 Hepatic encephalopathy Վիքիպահեստում | |
Լյարդային էնցեֆալոպաթիա (ԼԷ), գիտակցության խանգարում, որն առաջանում է լյարդային անբավարարության պատճառով[4]։ Կարող է զարգանալ աստիճանաբար կամ հանկարծակի[4]։ Այլ ախտանիշներից են շարժողական խանգարումները, տարամադրության փոփոխությունները և անձի խանգարումները[4] Զարգացման հետ մեկտեղ կարող է առաջանալ կոմա[3]։
Լյարդային էնցեֆալոպաթիան կարող է առաջանալ լյարդի սուր և խրոնիկական հիվանդությունների պատճառով[3]։ Էպիզոդները կարող են խթանվել ինֆեկցիաներով, ստամոքսաղիքային արյունահոսությունով, էլեկտրոլիտների մակարդակների խանգարումներով կամ որոշակի դեղորայքներով[2]։ Էնցեֆալոպաթիայի հիմքում ընկած մեխանիզմնը ներառում է ամոնիակի մակարդակի բարձրացումը, որը նորմայում հեռացվում է լյարդի կողմից[4]։ Ախտորոշումը հաստատվում է այլ պատճառները բացառելուց հետո[4]։ Ախտորոշմանը օգնում է արյան մեջ ամոնիայի մակարդակի որոշումը, ԷԷԳ-ն, ուղեղի ՀՇ-ն[3]։
Լյարդային էնցեֆալոպաթիան հիմնականում դարձելի է լինում բուժման արդյունքում[1]։ Բուժումը հիմնականում ներառում է աջակցող խնամքը և խթանիչների ազդեցության թուլացումը[3]։ Լակտուլոզան օգտագործվում է ամոնիակի մակարդակը իջեցնելու նպատակով[1]։ Լյարդի տրասպլանտացիան կարող է լավ հեռանկար ունենալ[1]։
Լյարդի ցիռոզով տառապող մարդկանց 40 %-ի մոտ առաջանում է լյարդային էնցեֆալոպաթիա[5]։ Ցիռոզով և ԼԷ-ի ակնհայտ նշաններով մարդկանց ավելի քան կեսը ապրում է 1 տարուց պակաս[1]։ Լյարդի տրասպլանտացիա կատարված մարդկանց մոտ մահվան ռիսկը զգալիորեն իջնում է[1]։ Լյարդային էնցեֆալոպաթիան բնութագրվել է 1860 թվականին[1]։
Նշաններ և ախտանիշներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Լյարդային էնցեֆալոպաթիայի ամենամեղմ ձևը շատ դժվար է ախտորոշել, բայց կարող է ախտորոշվել նյարդահոգեբանական թեստերի միջոցով։ Դիտվում է հիշողության վատացում, թեթև շփոթվածություն, անհանգստություն։ Առաջին փուլը բնորոշվում է քնի խանգարումներով, որի դեպքում հիվանդները արթուն են գիշերները և քնում են ցերեկները։ Երկրորդ փուլին բնորոշ են լեթարգիանն և անձի խանգարումները Երրորդ փուլը բնորոշվում է գիտակցության խանգարումով։ Չորրորդ փուլին բնորոշ է կոման[3]։
Ավելի ծանր ձևերը բերում են գիտակցության խանգարմանը՝ լեթարգիայից մինչև քնկոտություն և կոմա։ Միջին փուլերում դիտվում է վերջույթների ցնցվող շարժումներ (աստերիքսիս), որը նմանեցնում են ծափ տվող ձեռքերի։ Քնկոտության զարգացման հետ մեկտեղ այս ախտանիշը թուլանում է։ Առկա է ապակողմնորոշում և ամնեզիա, կարող է դիտվել բնավորության փոփոխություն։ Երրորդ փուլում նյարդաբանական զննումը կարող է ի հայտ բերել կլոնուս և դրական ներբանային ռեֆլեքս (Բաբինսկու ախտանիշ)։ Կոման և նոպաները հայտնվում են ամենածանր փուլում, իսկ ուղեղի այտուցը բերում է մահվան[3]։
Էնցեֆալոպաթիան հաճախ ի հայտ է գալիս լյարդային անբավարարության այլ ախտանիշների հետ, որոնցից են դեղնուկը (մաշկի և աչքի սպիտակուցաթաղանթի դեղին գունավորումը), ասցիտը (հեղուկի կուտակումը որովայնի խոռոչում), պերիֆերիկ այտուցները (ոտքերի ուռչելը հեղուկի կուտակման պատճառով)։ Ջլային ռեֆլեքսները լինում են ավելի արտահայտված։ Հիվանդից նաև գալիս է յուրահատուկ հոտ[6]։
Պատճառներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Դեպքերի փոքր մասում էնցեֆալոպաթիան առաջանում է ուղղակիորեն լյարդային անբավարարության պատճառով և հաճախ հանդիպում է սուր անբավարարության դեպքում։ Ավելի հաճախ էնցեֆալոպաթիան առաջանում է լյարդի քրոնիկ հիվանդության պատճառով և խթանվում է յուրահատուկ գործոններով, որոնց մեխանիզմների պարզաբանումը կարևոր է համապատասխան բուժում նշանակելու համար[3]։
| Տեսակ | Պատճառներ[3][6][7] |
|---|---|
| Ազոտի բարձր մակարդակ | Սպիտակուցի մեծ քանակների օգտագործում, ստամոքսաղիքային արյունահոսություն օր․՝ վարիկոզ լայնացած երակներից (արյունը հարուստ է սպիտակուցներով, որոնք ներծծվում են աղիների պատից), երիկամային անբավարարություն (սպիտակուցների փոխանակության արգասիքները դուրս բերելու անհնարինություն, օր․՝ միզանյութ), փորկապություն |
| Էլեկտրոլիտների մակարդակի և մետաբոլիզմի խանգարում | Հիպոնատրիեմիա (Նատրիումի ցածր մակարդակ արյան մեջ) և հիպոկալիեմիա (Կալիումի ցածր մակարդակ արյան մեջ), որոնք հաճախ դիտվում են միզամուղներով ասցիտը բուժելու դեպքում։ Հետագայում նաև ալկալոզ (թթվայնության մակարդակի իջեցում), հիպօքսիա (թթվածնի ցածր մակարդակ), ջրազրկում |
| Դեղամիջոցներ | Հանգստացնող դեղամիջոցներ, օրինակ՝ Բենզոդիազեպին, նարկոտիկ դեղամիջոցներ, հակափսիխոտիկ դեղամիջոցներ, ալկոհոլային ինտոքսիկացիա |
| Ինֆեկցիա | Թոքաբորբ, միզուղիների ինֆեկցիա, սպոնտան բակտերիալ պերիտոնիտ, այլ ինֆեկցիաներ |
| Այլ | Վիրահատություն, լյարդի հիվանդության պրոգրեսիվում (ալկոհոլային հեպատիտ, հեպատիտ A) |
| Անհայտ | 20–30% Դեպքերում պատճառը մնում է անհայտ |
Լյարդային էնցեֆալոպաթիա կարող է առաջանալ տրանսյուգուլյար ներլյարդային շունտ դնելուց հետո։ Այն օգտագործվում է դեղորայքով չբուժվող ասցիտի, կերակրափողային վարիկոզների, հեպատորենալ համախտանիշի դեպքում[8][9]։ Այդ վիրահատության հետ կապված էնցեֆալոպաթիան առաջանում է 30% դեպքերում և ավելի բարձր է լինում նախկինում էնցեֆալոպաթիա տարած, մեծ տարիքի մարդկանց, կանանց, և լյարդի այլ ախտահարումներ ունեցող մարդկանց մոտ[7]։
Պաթոգենեզ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Տարբեր բացատրություններ կան, թե ինչու է լյարդային դիսֆունկցիան բերում էնցեֆալոպաթիայի։ Առողջ մարդկանց մոտ աղիների միկրոֆլորայի կենսագործունեության արդյունքում առաջացող ազոտ պարունակող միացությունները ներծծվում են և տեղափոխվում դռներակի միջոցով դեպի լյարդ, որտեղ 80-90%-ը նյութափոխանակվում է միզանյութային ցիկլում կամ միանգամից դուրս է բերվում։ Այս գործընթացը խանգարված է լինում լյարդային էնցեֆալոպաթիայի բոլոր դեպքերում, քանզի հեպատոցիտները (լյարդի բջիջներ) ունակ չեն լինում քայքայել ազոտային արգասիքները, կամ արյունը շրջանցում է դռներակը և ազոտի արգասիքները հայտնվում են արյան հոսքում առանց լյարդով անցնելու։ Ամենակարևոր արգասիքը ամոնիակն է (NH3)։ Այս փոքր մոլեկուլը անցնում է արյունաուղեղային պատնեշը և զավթվում է աստրոցիտների կողմից (բջիջներ, որոնք կազմում են ուղեղի կեղևի 30%-ը)։ Աստրոցիտները օգտագործում են ամոնիակը գլուտամատից գլուտամին սինթեզելու համար։ Գլուտամինի բարձր մակարդակները բերում են օսմոտիկ ճնշման մեծացման աստրոցիտներում, որոնք դառնում են ուռչած։ Կա նաև ընկճող ԳԱԿԹ համակարգի բարձր մակարդակ և ուղեղի էներգետիկ պաշարների իջեցում։ Սա ցիտոտոքսիկ տիպի ուղեղի այտուցի օրինակ է[10]։
Լյարդային էնցեֆալոպաթիայի զարգացման մեխանիզմում կան նաև այլ արգասիքներ, որոնք ներառում են մերկապտանը, կարճ շղթայով ճարպաթթուները և Ֆենոլը[6]։
Բազմաթիվ այլ ախտաբանական երևույթներ են բնութագրվել լյարդային էնցեֆալոպաթիայի ժամանակ, բայց նրանց կապը այս ախտաբանական վիճակի հետ հստակ չէ։ Գլուտամատի փոխադրիչի գենի էքսպրեսիայի թուլացումը կապված է լյարդի սուր անբավարարության հետ[11]։ Բենզոդիազեպինի նման արգասիքներ բարձր մակարդակ է հայտնաբերվել, ինչպես նաև ԳԱԿԹ համակարգի գործունեության խանգարում։ Նկարագրված է արոմատիկ (ֆենիլալանին, տրիպտոֆան և թիրոզին) և ճյուղավորված (լեյցին, իզոլեյցին և վալին) ամինաթթուների քանակների միջև հավասարակշռության խանգարում, որը բերում է կեղծ նյարդամիջնորդանյութերի (օկտոպամին, 2-հիդրօքսիֆենեթիլամին) առաջացման։ Նկարագրված է նաև սերոտոնինային համակարգի խանգարում։ Ցինկի քանակի իջեցումը և մանգանի քանակի բարձրացումը նույնպես դեր ունի[3][6]։ Մարմնի ցանկացած մասում եղած բորբոքումը կարող է խորացնել էնցեֆալոպաթիան՝ ցիտոկինների և բակտերիալ լիպոպոլիսախարիդների ազդեցության պատճառով աստրոցիտների վրա[7]։
Ախտորոշում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Հետազոտություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Լյարդային էնցեֆալոպաթիայի ախտորոշումը կարող է հաստատվել միայն հաստատված լյարդի հիվանդությունների (A և C տիպեր) կամ պորտալ շունտի (B տիպ) առկայության դեպքում։ Այս վիճակի ախտանիշները նման են այլ էնցեֆալոպաթիաների ախտանիշներին։ Եզրակացություն անելու համար կատարում են ֆունկցիոնալ թեստեր, սոնոգրաֆիա, լյարդի բիոպսիա[3][6]։ Լյարդային էնցեֆալոպաթիան կարող է դրսևորվել նաև ներուղեղային արյունազեղման և նոպաների ժամանակ։ Ուղեղի համակարգչային շերտագրությունը օգնում է բացառել արյունազեղումը, իսկ ԷԷԳ-ն նոպաների դեպքում[3]։ Լյարդային էնցեֆալոպաթիան կարող է նմանակել մենինգիտին, էնցեֆալիտին, Վեռնիկեի էնցեֆալոպաթիային, Վիլսոնի հիվանդությանը։ Հետազոտությունների միջոցով պետք է ժխտվեն կամ հաստատվեն այս վիչակները[6][12]։
Լյարդային էնցեֆալոպաթիայի ախտորոշումը պետք է դրվի մնացած կլինիկական վիճակները բացառելով, քանզի չկա թեստ, որով կարող ենք միանշանակ ախտորոշել լյարդային էնցեֆալոպաթիան։ Ամոնիակի մակարդակը բարձր է 90% մարդկանց մոտ, բայց ոչ բոլոր հիպերամոնեմիայի դեպքերն են ուղեկցվում էնցեֆալոպաթիայով[3][6]։ ՀՇ սկանավորումը սովորաբար ցույց չի տալիս փոփոխություն, բացառությամբ 4-րդ փուլի էնցեֆալոպաթիան, որի ժամանակ կդիտվի ուղեղի այտուց[6]։ ՄՌՇ-ն առանձնապես տեղեկատվական չէ, բայց կարող է ցույց տալ որոշ փոփոխություններ[12]։ ԷԷԳ-ն ցույց չի տալիս փոփոխություն 0 փուլում, իսկ 1,2 և 3-րդ փուլերում նկատվում են եռաֆազ ալիքներ ճակատային բլթից․ իսկ 4-րդ փուլում կա դանդաղ դելտա ալիքային ակտիվություն[3]։ Համենայնդեպս ԷԷԳ-ի փոփոխությունները բավական տեղեկատվական չեն ախտորոշում դնելու համար[12]։
Այլ վիճակներ բացառելու համար նաև պետք է կատարվի արյան լաբորատոր հետազոտություն, կրծքավանդակի ռենտգեն, մեզի քննություն։ Ասցիտի դեպքում պետք է կատարվի պարացենտեզ, որպեսզի բացառվի սպոնտան բակտերիալ պերիտոնիտը[3]։
Դասակարգում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Վեսթ Հեվն չափանիշներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Լյարդային էնցեֆալոպաթիայի արտահայտվածության աստիճանը դասակարգվում է Վեստ Հեվնի անգլ.՝ West Haven Criteria չափանիշներ, որը հիմնվում է ավտոնոմիայի, գիտակցության խանգարումների, ինտելեկտի ֆունկցիայի, բնավորության փոփոխության հիման վրա[3][12]։
- 0 Աստիճան - Չկան զգալի փոփոխություններ։ Դիտվում է ինտելեկտի և կողմնորոշման մեղմ փոփոխություն
- 1 Աստիճան - Ուշադրության երկարատև խանգարում, էյֆորիա, տագնապայնություն
- 2 Աստիճան - Լեթարգիա կամ ապաթիա, տարածության և ժամանակի մինիմալ ապակողմնորոշում, անձի թեթև խանգարումներ, բնավորության փոփոխություն
- 3 Աստիճան - Քնկոտությունից մինչև ենթա-ստուպոր, մեծ չափի ապակողմնորոշում
- 4 Աստիճան - Կոմա
Տեսակներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Լյարդային էնցեֆալոպաթիայի դասակարգումը ներկայացվել է գաստրոէնտերոլոգների 1998 թվականի համաշխարհային կոնգրեսի ժամանակ։ Ըստ այս դասակարգումի լյարդային էնցեֆալոպաթիան դասակարգվում է A,B և C տիպերի՝ կախված հիմքում եղած պատճառից[12]։
- Տիպ A (=սուր (անգլ.)Acute) նկարագրում է լյարդային էնցեֆալոպաթիան, որը առաջանում է լյարդային սուր անբավարարության պատճառով և սովորաբար կապված է ուղեղի այտուցի հետd
- Տիպ B (=վիրաբուժական շունտավորում (անգլ.)Surgical Bypass) առաջանում է պորտալ համակարգային շունտավորման պատճառով և կապված չէ լյարդի հիվանդությունների հետ
- Տիպ C (=ցիռոզ) Առաջանում է ցիռոզով մարդկանց մոտ և տարբերում ենք էպիզոդիկ, մնայուն և մինիմալ էնցեֆալոպաթիա
Մինիմալ էնցեֆալոպաթիա ասելով բնորոշում են այն վիճակը, որի դեպքում առկա չեն բացահայտ ախտանիշներմ բայց շեղումները կարող են հայտնաբերվել նյարդաֆիզիոլոգիական հետազոտության մեթոդներով[12][13]։ Սա շատ կարևոր է, քանզի հայտնաբերվել է, որ մինիմալ էնցեֆալոպաթիան ազդում է կյանքի որակի վրա և կարող է բարձրացնել ճանապարհատրանսպորտային պատահարի մեջ հայտնվելու ռիսկը[14]։
Մինիմալ էնցեֆալոպաթիա[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Մինիմալ էնցեֆալոպաթիա տերմինը վերաբերում է այն էնցեֆալոպաթիային, որը չի բերում կլինիկորեն նկատելի ճանաչողական խանգարումների, բայց կարող է երևալ նյարդահոգեբանական հետազոտություններով[12][13]։
Բուժում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Էնցեֆալոպաթիայի ծանր աստիճանով հիվանդները ունեն իրենց շնչուղիները խցանելու մեծ ռիսկ, որի պատճառներից է պաշտպանական ռեֆլեքսների թուլացումը, օրինակ՝ փսխման ռեֆլեքսը։ Սա կարող է բերել շնչառության կանգի։ Այսպիսի հիվանդները պետք է լինեն ինտենսիվ խնամքի տակ վերակենդանացման բաժանմունքում և նրանց կատարում են ինտուբացիա՝ կյանքին վտանգ սպառնացող իրավիճակներից խուսափելու համար (Ասպիրացիա, շնչառական անբավարարություն)[6][15]։ Նազոգաստրալ զոնդի տեղադրումը ապահովում է սննդի և դեղամիջոցների ապահով ընդունումը[3]։
Լյարդային էնցեֆալոպաթիայի բուժման եղանակը կախված է այն առաջացնող պատճառից (A, B կամ C տիպեր)։ Եթե էնցեֆալոպաթիան զարգանում է լյարդային սուր անբավարարության պատճառով (տիպ A), ապա հարկավոր է լինելու կատարել լյարդի տրանսպլանտացիա նույնիսկ թեթև աստիճանների դեպքում (1-2 աստիճան)[15]։ Լյարդային էնցեֆալոպաթիայի B տիպը առաջանում է շունտավորման վիրահատություն տարած մարդկանց մոտ և ախտանիշների հետզարգացման համար հարկավոր կլինի կատարել շունտի անոթային խցանում[7]։
Լյարդային էնցեֆալոպաթիայի C ձևի դեպքում ալտերնատիվ կամ հիմնական պատճառների հայտնաբերումը ունի շատ կարևոր նշանակություն հիվանդի բուժման համար[3][6][7][14]։ Ինֆեկցիաների բարձր հաճախականության պատճառով հաճախ օգտագործվում են անտիբիոտիկներ։ Սովորաբար կատարում են էմպիրիկ բուժում, քանզի ինֆեկցիայի բնույթը սովորաբար լինում է անհայտ[3][7]։ Էնցեֆալոպաթիայի գրոհները վերացնելուց հետո արդեն պետք է կայացվի լյարդի տրանսպլանտացիա կատարելու համար[14]։
Սննդակարգ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Անցյալում կար կարծիք, որ սպիտակուցների նույնիսկ նորմալ քանակի օգտագործումը կարող է բարձրացնել լյարդային էնցեֆալոպաթիայի ռիսկը։ Ցույց է տրվել, որ դա սխալ է։ Բացի այդ լյարդի քրոնիկ հիվանդություններով հիվանդները լինում են հյուծված և սպիտակուցների ադեկվատ քանակների կարիք ունեն իրենց քաշը ստաբիլ պահելու համար։ Խորհուրդ է տրված պրոտեինների և էներգիայի ադեկվատ քանակներով դիետա[3][7]։
Դիետայի մեջ ճյուղավորված ամինաթթուների ավելացումը լավացնում է հիվանդների վիճակը և թուլացնում է ցիռոզի այլ բարդությունների դրսևորումը[3][7]։ Որոշ հետազոտություններ ցույց են տվել նաև պրոբիոտիկների դրական ազդեցությունը[7]։
Լակտուլոզա/Լակտիտոլ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Լակտուլոզան և լակտիտոլը դիսախարիդներ են, որոնք չեն ներծծվում մարսողական տրակտում։ Նրանք իջեցնում են բակտերիաների կողմից ամոնիակի արտադրությունը, վերածում են այն ամոնիումի (NH4+) իոնների, ինչը չի ներծծվում մարսողական ուղուց և արագացնում են աղու պարունակության անցումը։ 15-30 ml դոզայով օգտագործվում է օրական 3 անգամ, ինչի արդյունքում կարող է օրական 3-5 անգամ լինել ջրիկ կղանք 6,0-ից ցածր pH-ով[3][6][7][14]։ Լակտուլոզան կարող է նաև ներմուծվել հոգնայի միջացով, հատկապես եթե էնցեֆալոպաթիան ծանր աստիճանի է[14]։ Հաճախ օգտագործվում է նատրիումի ֆոսֆատով հոգնա, որը օգտագործվում է փորկապությունը հանելու համար[3]։
Լակտուլոզան և լակտիլոլը առաջին շարքի բուժում են լյարդային էնցեֆալոպաթիայի համար[3][16]։ Լակտուլոզայի և լակտիլոլի կողմնային էֆեկտները ներառում են փորլուծությունը, վքնածությունը, սրտխառնոցը[16]։ Սուր լյարդային անբավարարության դեպքում անհայտ է լակտուլոզայի արդյունավետությունը։ Որովայնի փքվելու կողմնակի ազդեցությունը կարող է խոսել լյարդի փոխպատվաստում կատարելու անհրաժեշտության մասին[15]։
Հակաբիոտիկներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Ռիֆաքսիմին անտիբիոտիկը խորհուրդ է տրվում օգտագործել լակտուլոզայի հետ[1]։ Դա ռիֆամիցինի տիպի չներծծվող անտիբիոտիկ է։ Այն աշխատում է մնացած անտիբիոտիկների տիպով բայց չեն լինում նեոմիցինի և մետրոնիդազոլի օգտագործմանը բնորոշ բարդություններ։ Ռիֆաքսիմինը երկրորդ շարքի բուժում է լյարդային էնցեֆալոպաթիայի դեպքում։ Ռիֆաքսիմինի օգտագործումը լակտուլոզայի հետ կարող է ավելի արդյունավետ լինել, քան թե նրանց առանձին օգտագործումը[3]։
Նեոմիցինը և մետրոնիդազոլը նույնպես օգտագործվում են լյարդային էնցեֆալոպաթիան բուժելու նպատակով[17]։ Նրանք վերացնում են բակտերիաները, որոնց կենսագործունեության արդյունքում առաջանում է ամոնիակ։ Նեոմիցինը օգտագործվում է իր կենսամատչելիության և ցածր քանակով ներծծվելու համար։ Նեոմիցինին և մնացած ամինոգլիկոզիդներին բնորոշ են բարդություններ ներերակային օգտագործման դեպքում, որոնցից են խլությունը, երիկամային անբավարարությունը։ Մետրոնիդազոլը ավելի հազվադեպ է օգտագործվում, քանզի նրա երկար օգտագործումից կարող է առաջանալ պերիֆերիկ նեյրոպաթիա և մարսողական համակարգի վրա ցուցաբերված կողմնակի ազդեցություններ[3]։
L-օրնիտին և L-ասպարտատ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
L-օրնիտինը և L-ասպարտատը իջեցնում են արյան ամոնիակի մակարդակը[18]։ Շատ քիչ կլինիկական հետազոտություններ կան, որոնք ցույց են տալիս այս նյութերի դրական ազդեցությունը էնցեֆալոպաթիայի վրա։ L-օրնիտինը և L-ասպարտատը իջեցնում են ամոնիակի մակարդակը միզանյութի ցիկլի ակտիվացման միջոցով։ Ամոնիակը ավելի ուժեղ է նյութափոխանակվում և վերածվում է միզանյութի։ L-օրնիտինը և L-ասպարտատը երբեմն օգտագործվում են լակտուլոզայի և ռիֆաքսիմինի հետ, եթե նրանք առանձին էֆեկտիվ չեն լինում[3]։
Համաճարակաբանություն և կանխատեսում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Ցիռոզով հիվանդների մոտ լյարդային էնցեֆալոպաթիայի զարգացման տարեկան ռիսկը 20% է, իսկ ցանկացած ժամանակ հիվանդների 30-45% ունենում է էնցեֆալոպաթիայի ակնհայտ նշաններ։ Լյարդային մինիմալ էնցեֆալոպաթիայի տարածվածությունը, որը հայտնաբերվում է նյարդահոգեբանական հետազոտության ժամանակ, կազմում է 60-80%, ինչը մեծացնում է հետագայում ավելի ծանր ձևերի զարգանալու հավանականությունը[14]։ Էնցեֆալոպաթիայի զարգանալու դեպքում կանխատեսումը հիմնվում է հիմնականում լյարդային անբավարարության այլ մարկերների քանակի վրա, որոնցից է ալբումինի մակարդակը, պրոթրոմբինային ժամանակը, ասցիտի առկայությունը և բիլիռուբինի մակարդակը։ Այս մարկերները ներառված են Չայլդ-Պյուի անգլ.՝ Child-Pugh սանդղակում, որը կարևոր դեր ունի կանխատեսման մեջ և օգնում է լյարդի տրանսպլանտացիա կատարելու որոշման հարցում։
Լյարդային սուր անբավարարության դեպքում ծանր էնցեֆալոպաթիայի զարգացումը կարող է շատ արագ բերել մահվան և վերահսկողությունը նույնքան կարևոր է, ինչքան անբավարարության պատճառի հայտնաբերումը։ Պատմության ընթացքում լայնորեն կիրառվել են լյարդի փոխպատվասման չափորոշիչներ, օրինակ՝ անգլ.՝ King's College Criteria, սակայն այժմ դրանց կիրառությունը սահմանափակված է։ Վիլսոն-Կոնովալովի հիվանդությունով, սնկային թունավորումով մարդկանց մոտ լյարդային էնցեֆալոպաթիայի առաջացումը խոսում է լյարդի փոխպատվաստման անհրաժեշտության մասին[15]։
Պատմություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Պահվածքի փոփոխությունները դեղնուկ ունեցող մարդկանց մոտ նկարագրվել է դեռ հին ժամանակներում Հիպոկրատի կողմից[19]։ Ա. Ցելսիուսը և Գալենը (առաջին և երրորդ դար համապատասխանաբար) ընդունել են դա։ Լյարդի ախտահարման և նյարդահոգեբանական դրսևորումների միջև եղած կապի մասին շատ նկարագրություններ արվել են 19-րդ և 18-րդ դարերում։ Ջիովաննի Բատիստա Մորգանյին զեկուցել է 1761 թվականին, որ դա պրոգրեսիվող վիճակ է[20]։
1950-ականներին նկարագրվեցին բազմաթիվ շեղումներ և հաստատվեց այն թեորիան, ըստ որի մետաբոլիկ շեղումները և պորտոհամակարգային շունտավորումը լյարդային էնցեֆալոպաթիայի հիմքում եղած մեխանիզմներն են և ազոտով հարուստ արգասիքները գալիս են աղիքներից[19][21]։ Այս հետազոտությունների մեծ մասը արվել է պրոֆեսոր Դեյմի (1918-2001) կողմից, հետագայում Լոնդոնի հետավարտական թագավորական բժշկական դպրոցում։ Այս խումբն է նաև հետազոտել սպիտակուցի քանակի իջեցման ազդեցությունները և նեոմիցինը[22]։
Վեսթ Հեվն դասակարգումը ձևակերպվել է պրոֆ. Հերոլդ Քոննի (1925-2011) և իր կոլեգաների կողմից Յելի համալսարանում, լակտուլոզայի բուժական ազդեցությունները հետազոտելու ժամանակ[12][23][24]։
Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 1,6 1,7 1,8 1,9 Wijdicks EF (հոկտեմբերի 27, 2016)։ «Hepatic Encephalopathy.»։ The New England Journal of Medicine 375 (17): 1660–1670։ PMID 27783916։ doi:10.1056/NEJMra1600561
- ↑ 2,0 2,1 Starr SP, Raines D (դեկտեմբերի 15, 2011)։ «Cirrhosis: diagnosis, management, and prevention.»։ American Family Physician 84 (12): 1353–9։ PMID 22230269
- ↑ 3,00 3,01 3,02 3,03 3,04 3,05 3,06 3,07 3,08 3,09 3,10 3,11 3,12 3,13 3,14 3,15 3,16 3,17 3,18 3,19 3,20 3,21 3,22 3,23 3,24 3,25 3,26 3,27 «Current concepts in the assessment and treatment of hepatic encephalopathy»։ QJM 103 (1): 9–16։ January 2010։ PMID 19903725։ doi:10.1093/qjmed/hcp152
- ↑ 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 4,5 «Hepatic encephalopathy»։ GARD (անգլերեն)։ 2016։ Արխիվացված օրիգինալից հուլիսի 5, 2017-ին։ Վերցված է հուլիսի 30, 2017
- ↑ 5,0 5,1 Ferri Fred F. (2017)։ Ferri's Clinical Advisor 2018 E-Book: 5 Books in 1 (անգլերեն)։ Elsevier Health Sciences։ էջ 577։ ISBN 9780323529570։ Արխիվացված օրիգինալից 2017-07-30-ին
- ↑ 6,00 6,01 6,02 6,03 6,04 6,05 6,06 6,07 6,08 6,09 6,10 «Cirrhosis and its complications»։ Harrison's Principles of Internal Medicine (16th ed.)։ New York, NY: McGraw-Hill։ 2005։ էջեր 1858–69։ ISBN 0-07-139140-1
- ↑ 7,0 7,1 7,2 7,3 7,4 7,5 7,6 7,7 7,8 7,9 «Hepatic encephalopathy: pathophysiology and emerging therapies»։ Med. Clin. North Am. 93 (4): 819–36, vii։ July 2009։ PMID 19577116։ doi:10.1016/j.mcna.2009.03.009
- ↑ «Portosystemic shunts versus endoscopic therapy for variceal rebleeding in patients with cirrhosis»։ Cochrane Database Syst Rev (4): CD000553։ 2006։ PMID 17054131։ doi:10.1002/14651858.CD000553.pub2
- ↑ «TIPS versus paracentesis for cirrhotic patients with refractory ascites»։ Cochrane Database Syst Rev (4): CD004889։ 2006։ PMID 17054221։ doi:10.1002/14651858.CD004889.pub2
- ↑ «Hepatic encephalopathy»։ Medicine 39 (10): 617–620։ 2011։ doi:10.1016/j.mpmed.2011.07.008
- ↑ Thumburu KK, Dhiman RK, Vasishta RK, Chakraborti A, Butterworth RF, Beauchesne E, Desjardins P, Goyal S, Sharma N, Duseja A, Chawla Y (Mar 2014)։ «Expression of astrocytic genes coding for proteins implicated in neural excitation and brain edema is altered after acute liver failure.»։ Journal of Neurochemistry 128 (5): 617–27։ PMID 24164438։ doi:10.1111/jnc.12511
- ↑ 12,0 12,1 12,2 12,3 12,4 12,5 12,6 12,7 «Hepatic encephalopathy--definition, nomenclature, diagnosis, and quantification: final report of the working party at the 11th World Congresses of Gastroenterology, Vienna, 1998»։ Hepatology 35 (3): 716–21։ 2002։ PMID 11870389։ doi:10.1053/jhep.2002.31250 (չաշխատող հղում)
- ↑ 13,0 13,1 «Neuropsychological assessment of hepatic encephalopathy: ISHEN practice guidelines»։ Liver Int. 29 (5): 629–35։ May 2009։ PMID 19302444։ doi:10.1111/j.1478-3231.2009.02009.x։ Արխիվացված է օրիգինալից 2012-12-10-ին
- ↑ 14,0 14,1 14,2 14,3 14,4 14,5 Bajaj JS (March 2010)։ «Review article: the modern management of hepatic encephalopathy»։ Aliment. Pharmacol. Ther. 31 (5): 537–47։ PMID 20002027։ doi:10.1111/j.1365-2036.2009.04211.x
- ↑ 15,0 15,1 15,2 15,3 «AASLD position paper: the management of acute liver failure»։ Hepatology 41 (5): 1179–97։ May 2005։ PMID 15841455։ doi:10.1002/hep.20703։ Արխիվացված է օրիգինալից 2012-12-16-ին։ Վերցված է 2018-12-14
- ↑ 16,0 16,1 Gluud Lise Lotte, Vilstrup Hendrik, Morgan Marsha Y. (2016-04-18)։ «Non-absorbable disaccharides versus placebo/no intervention and lactulose versus lactitol for the prevention and treatment of hepatic encephalopathy in people with cirrhosis»։ The Cochrane Database of Systematic Reviews 4: CD003044։ ISSN 1469-493X։ PMID 27089005։ doi:10.1002/14651858.CD003044.pub3
- ↑ Ferenci P (May 2017)։ «Hepatic encephalopathy.»։ Gastroenterology report 5 (2): 138–147։ PMC 5421503 ։ PMID 28533911։ doi:10.1093/gastro/gox013
- ↑ Goh Ee Teng, Stokes Caroline S., Sidhu Sandeep S., Vilstrup Hendrik, Gluud Lise Lotte, Morgan Marsha Y. (2018-05-15)։ «L-ornithine L-aspartate for prevention and treatment of hepatic encephalopathy in people with cirrhosis»։ The Cochrane Database of Systematic Reviews 5: CD012410։ ISSN 1469-493X։ PMID 29762873։ doi:10.1002/14651858.CD012410.pub2
- ↑ 19,0 19,1 «Neuropsychological characterization of hepatic encephalopathy»։ J. Hepatol. 34 (5): 768–73։ May 2001։ PMID 11434627։ doi:10.1016/S0168-8278(01)00026-5
- ↑ «The neuropsychiatric syndrome associated with hepatic cirrhosis and an extensive portal collateral circulation»։ Q. J. Med. 25 (98): 245–66։ April 1956։ PMID 13323252
- ↑ «Portal-systemic encephalopathy; neurological complications of liver disease»։ Lancet 264 (6836): 453–7։ September 1954։ PMID 13193045։ doi:10.1016/S0140-6736(54)91874-7
- ↑ «Systemic absorption of orally administered neomycin in liver disease»։ N. Engl. J. Med. 262 (8): 385–9։ February 1960։ PMID 14414396։ doi:10.1056/NEJM196002252620803
- ↑ «Comparison of lactulose and neomycin in the treatment of chronic portal-systemic encephalopathy. A double blind controlled trial»։ Gastroenterology 72 (4 Pt 1): 573–83։ 1977։ PMID 14049։ Արխիվացված է օրիգինալից 2013-04-14-ին
- ↑ «In Memoriam: Harold O. Conn, M.D.»։ Hepatology 55 (2): 658–9։ February 2012։ doi:10.1002/hep.25550
Արտաքին հղումներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Լյարդային էնցեֆալոպաթիայի դրսևորում՝ Աստերիքսիս
| ||||||||||
