Լյարդային էնցեֆալոպաթիա

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Jump to navigation Jump to search
Լյարդային էնցեֆալոպաթիա
Coma hepaticum
Alzheimer type II astrocyte high mag.jpg
Ալցհեյմերի տիպ 2 աստրոցիտների պատկեր, որոնք դիտվում են լյարդային էնցեֆալոպաթիայի դեպքում։
Տեսակհիվանդություն[1]
Ենթադասուղեղախտություն[1]
Բուն պատճառC79596[1]
Հիվանդության ախտանշաններfetor hepaticus?
Բժշկական մասնագիտությունաղեստամոքսաբանություն և hepatology?
MedlinePlus000302
eMedicine186101 և 182208
MeSHIDD006501
Disease OntologyDOID:13413
NCI ThesaurusC79596[1]
ՀոմանիշներՊորտալ հիպերտենզիայի էնցեֆալոպաթիա, լյարդային կոմա[2]
Ռիսկի գործոններԻնֆեկցիաներ, Աղեստամոքսային արյունահոսություն, էլեկտրոլիտային խանգարումներ, որոշ դեղորայքներ[3]
ԱխտորոշումԲացառել այլ հնարավոր պատճառները, որոշել արյան ամոնիակի մակարդակը, ԷԷԳ, ՀՇ[4][5]
Տարբերակիչ ախտորոշումՎերնիկե-Կորսակովի համախտանիշ, հիպոգլիկեմիա, Սուբդուրալ հեմատոմա, հիպոնատրիեմիա[2]
ԲուժումԼակտուլոզա, լյարդի տրասպլանտացիա[2][4]
ՀաճախությունԱխտահարվում են ցիռոզով հիվանդների 40%-ը[6]

Լյարդային էնցեֆալոպաթիա (ԼԷ), գիտակցության խանգարում, որն առաջանում է լյարդային անբավարարության պատճառով[5]։ Կարող է զարգանալ աստիճանաբար կամ հանկարծակի[5]։ Այլ ախտանիշներից են շարժողական խանգարումները, տարամադրության փոփոխությունները և անձի խանգարումները[5] Զարգացման հետ մեկտեղ կարող է առաջանալ կոմա[4]։

Լյարդային էնցեֆալոպաթիան կարող է առաջանալ լյարդի սուր և խրոնիկական հիվանդությունների պատճառով[4]։ Էպիզոդները կարող են խթանվել ինֆեկցիաներով, ստամոքսաղիքային արյունահոսությունով, էլեկտրոլիտների մակարդակների խանգարումներով կամ որոշակի դեղորայքներով[3]։ Էնցեֆալոպաթիայի հիմքում ընկած մեխանիզմնը ներառում է ամոնիակի մակարդակի բարձրացումը, որը նորմայում հեռացվում է լյարդի կողմից[5]։ Ախտորոշումը հաստատվում է այլ պատճառները բացառելուց հետո[5]։ Ախտորոշմանը օգնում է արյան մեջ ամոնիայի մակարդակի որոշումը, ԷԷԳ-ն, ուղեղի ՀՇ[4]։

Լյարդային էնցեֆալոպաթիան հիմնականում դարձելի է լինում բուժման արդյունքում[2]։ Բուժումը հիմնականում ներառում է աջակցող խնամքը և խթանիչների ազդեցության թուլացումը[4]։ Լակտուլոզան օգտագործվում է ամոնիակի մակարդակը իջեցնելու նպատակով[2]։ Լյարդի տրասպլանտացիան կարող է լավ հեռանկար ունենալ[2]։

Լյարդի ցիռոզով տառապող մարդկանց 40 %-ի մոտ առաջանում է լյարդային էնցեֆալոպաթիա[6]։ Ցիռոզով և ԼԷ-ի ակնհայտ նշաններով մարդկանց ավելի քան կեսը ապրում է 1 տարուց պակաս[2]։ Լյարդի տրասպլանտացիա կատարված մարդկանց մոտ մահվան ռիսկը զգալիորեն իջնում է[2]։ Լյարդային էնցեֆալոպաթիան բնութագրվել է 1860 թվականին[2]։

Նշաններ և ախտանիշներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Լյարդային էնցեֆալոպաթիայի ամենամեղմ ձևը շատ դժվար է ախտորոշել, բայց կարող է ախտորոշվել նյարդահոգեբանական թեստերի միջոցով։ Դիտվում է հիշողության վատացում, թեթև շփոթվածություն, անհանգստություն։ Առաջին փուլը բնորոշվում է քնի խանգարումներով, որի դեպքում հիվանդները արթուն են գիշերները և քնում են ցերեկները։ Երկրորդ փուլին բնորոշ են լեթարգիանն և անձի խանգարումները Երրորդ փուլը բնորոշվում է գիտակցության խանգարումով։ Չորրորդ փուլին բնորոշ է կոման[4]։

Ավելի ծանր ձևերը բերում են գիտակցության խանգարմանը՝ լեթարգիայից մինչև քնկոտություն և կոմա։ Միջին փուլերում դիտվում է վերջույթների ցնցվող շարժումներ (աստերիքսիս), որը նմանեցնում են ծափ տվող ձեռքերի։ Քնկոտության զարգացման հետ մեկտեղ այս ախտանիշը թուլանում է։ Առկա է ապակողմնորոշում և ամնեզիա, կարող է դիտվել բնավորության փոփոխություն։ Երրորդ փուլում նյարդաբանական զննումը կարող է ի հայտ բերել կլոնուս և դրական ներբանային ռեֆլեքս (Բաբինսկու ախտանիշԿոման և նոպաները հայտնվում են ամենածանր փուլում, իսկ ուղեղի այտուցը բերում է մահվան[4]։

Էնցեֆալոպաթիան հաճախ ի հայտ է գալիս լյարդային անբավարարության այլ ախտանիշների հետ, որոնցից են դեղնուկը (մաշկի և աչքի սպիտակուցաթաղանթի դեղին գունավորումը), ասցիտը (հեղուկի կուտակումը որովայնի խոռոչում), պերիֆերիկ այտուցները (ոտքերի ուռչելը հեղուկի կուտակման պատճառով)։ Ջլային ռեֆլեքսները լինում են ավելի արտահայտված։ Հիվանդից նաև գալիս է յուրահատուկ հոտ[7]։

Պատճառներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Դեպքերի փոքր մասում էնցեֆալոպաթիան առաջանում է ուղղակիորեն լյարդային անբավարարության պատճառով և հաճախ հանդիպում է սուր անբավարարության դեպքում։ Ավելի հաճախ էնցեֆալոպաթիան առաջանում է լյարդի քրոնիկ հիվանդության պատճառով և խթանվում է յուրահատուկ գործոններով, որոնց մեխանիզմների պարզաբանումը կարևոր է համապատասխան բուժում նշանակելու համար[4]։

Տեսակ Պատճառներ[4][7][8]
Ազոտի բարձր մակարդակ Սպիտակուցի մեծ քանակների օգտագործում, ստամոքսաղիքային արյունահոսություն օր․՝ վարիկոզ լայնացած երակներից (արյունը հարուստ է սպիտակուցներով, որոնք ներծծվում են աղիների պատից), երիկամային անբավարարություն (սպիտակուցների փոխանակության արգասիքները դուրս բերելու անհնարինություն, օր․՝ միզանյութ), փորկապություն
Էլեկտրոլիտների մակարդակի և մետաբոլիզմի խանգարում Հիպոնատրիեմիա (Նատրիումի ցածր մակարդակ արյան մեջ) և հիպոկալիեմիա (Կալիումի ցածր մակարդակ արյան մեջ), որոնք հաճախ դիտվում են միզամուղներով ասցիտը բուժելու դեպքում։ Հետագայում նաև ալկալոզ (թթվայնության մակարդակի իջեցում), հիպօքսիա (թթվածնի ցածր մակարդակ), ջրազրկում
Դեղամիջոցներ Հանգստացնող դեղամիջոցներ, օրինակ՝ Բենզոդիազեպին, նարկոտիկ դեղամիջոցներ, հակափսիխոտիկ դեղամիջոցներ, ալկոհոլային ինտոքսիկացիա
Ինֆեկցիա Թոքաբորբ, միզուղիների ինֆեկցիա, սպոնտան բակտերիալ պերիտոնիտ, այլ ինֆեկցիաներ
Այլ Վիրահատություն, լյարդի հիվանդության պրոգրեսիվում (ալկոհոլային հեպատիտ, հեպատիտ A)
Անհայտ 20–30% Դեպքերում պատճառը մնում է անհայտ

Լյարդային էնցեֆալոպաթիա կարող է առաջանալ տրանսյուգուլյար ներլյարդային շունտ դնելուց հետո։ Այն օգտագործվում է դեղորայքով չբուժվող ասցիտի, կերակրափողային վարիկոզների, հեպատորենալ համախտանիշի դեպքում[9][10]։ Այդ վիրահատության հետ կապված էնցեֆալոպաթիան առաջանում է 30% դեպքերում և ավելի բարձր է լինում նախկինում էնցեֆալոպաթիա տարած, մեծ տարիքի մարդկանց, կանանց, և լյարդի այլ ախտահարումներ ունեցող մարդկանց մոտ[8]։

Պաթոգենեզ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ամոնիակi մոլեկուլի մոդել, որի կուտակումը կապված է լյարդային էնցեֆալոպաթիայի հետ

Տարբեր բացատրություններ կան, թե ինչու է լյարդային դիսֆունկցիան բերում էնցեֆալոպաթիայի։ Առողջ մարդկանց մոտ աղիների միկրոֆլորայի կենսագործունեության արդյունքում առաջացող ազոտ պարունակող միացությունները ներծծվում են և տեղափոխվում դռներակի միջոցով դեպի լյարդ, որտեղ 80-90%-ը նյութափոխանակվում է միզանյութային ցիկլում կամ միանգամից դուրս է բերվում։ Այս գործընթացը խանգարված է լինում լյարդային էնցեֆալոպաթիայի բոլոր դեպքերում, քանզի հեպատոցիտները (լյարդի բջիջներ) ունակ չեն լինում քայքայել ազոտային արգասիքները, կամ արյունը շրջանցում է դռներակը և ազոտի արգասիքները հայտնվում են արյան հոսքում առանց լյարդով անցնելու։ Ամենակարևոր արգասիքը ամոնիակն է (NH3)։ Այս փոքր մոլեկուլը անցնում է արյունաուղեղային պատնեշը և զավթվում է աստրոցիտների կողմից (բջիջներ, որոնք կազմում են ուղեղի կեղևի 30%-ը)։ Աստրոցիտները օգտագործում են ամոնիակը գլուտամատից գլուտամին սինթեզելու համար։ Գլուտամինի բարձր մակարդակները բերում են օսմոտիկ ճնշման մեծացման աստրոցիտներում, որոնք դառնում են ուռչած։ Կա նաև ընկճող ԳԱԿԹ համակարգի բարձր մակարդակ և ուղեղի էներգետիկ պաշարների իջեցում։ Սա ցիտոտոքսիկ տիպի ուղեղի այտուցի օրինակ է[11]։

Լյարդային էնցեֆալոպաթիայի զարգացման մեխանիզմում կան նաև այլ արգասիքներ, որոնք ներառում են մերկապտանը, կարճ շղթայով ճարպաթթուները և Ֆենոլը[7]։

Բազմաթիվ այլ ախտաբանական երևույթներ են բնութագրվել լյարդային էնցեֆալոպաթիայի ժամանակ, բայց նրանց կապը այս ախտաբանական վիճակի հետ հստակ չէ։ Գլուտամատի փոխադրիչի գենի էքսպրեսիայի թուլացումը կապված է լյարդի սուր անբավարարության հետ[12]։ Բենզոդիազեպինի նման արգասիքներ բարձր մակարդակ է հայտնաբերվել, ինչպես նաև ԳԱԿԹ համակարգի գործունեության խանգարում։ Նկարագրված է արոմատիկ (ֆենիլալանին, տրիպտոֆան և թիրոզին) և ճյուղավորված (լեյցին, իզոլեյցին և վալին) ամինաթթուների քանակների միջև հավասարակշռության խանգարում, որը բերում է կեղծ նյարդամիջնորդանյութերի (օկտոպամին, 2-հիդրօքսիֆենեթիլամին) առաջացման։ Նկարագրված է նաև սերոտոնինային համակարգի խանգարում։ Ցինկի քանակի իջեցումը և մանգանի քանակի բարձրացումը նույնպես դեր ունի[4][7]։ Մարմնի ցանկացած մասում եղած բորբոքումը կարող է խորացնել էնցեֆալոպաթիան՝ ցիտոկինների և բակտերիալ լիպոպոլիսախարիդների ազդեցության պատճառով աստրոցիտների վրա[8]։

Ախտորոշում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ալցհեյմերի տիպ 2 աստրոցիտներ, որոնք դիտվում են լյարդային էնցեֆալոպաթիայի ժամանակ

Հետազոտություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Լյարդային էնցեֆալոպաթիայի ախտորոշումը կարող է հաստատվել միայն հաստատված լյարդի հիվանդությունների (A և C տիպեր) կամ պորտալ շունտի (B տիպ) առկայության դեպքում։ Այս վիճակի ախտանիշները նման են այլ էնցեֆալոպաթիաների ախտանիշներին։ Եզրակացություն անելու համար կատարում են ֆունկցիոնալ թեստեր, սոնոգրաֆիա, լյարդի բիոպսիա[4][7]։ Լյարդային էնցեֆալոպաթիան կարող է դրսևորվել նաև ներուղեղային արյունազեղման և նոպաների ժամանակ։ Ուղեղի համակարգչային շերտագրությունը օգնում է բացառել արյունազեղումը, իսկ ԷԷԳ-ն նոպաների դեպքում[4]։ Լյարդային էնցեֆալոպաթիան կարող է նմանակել մենինգիտին, էնցեֆալիտին, Վեռնիկեի էնցեֆալոպաթիային, Վիլսոնի հիվանդությանը։ Հետազոտությունների միջոցով պետք է ժխտվեն կամ հաստատվեն այս վիչակները[7][13]։

Լյարդային էնցեֆալոպաթիայի ախտորոշումը պետք է դրվի մնացած կլինիկական վիճակները բացառելով, քանզի չկա թեստ, որով կարող ենք միանշանակ ախտորոշել լյարդային էնցեֆալոպաթիան։ Ամոնիակի մակարդակը բարձր է 90% մարդկանց մոտ, բայց ոչ բոլոր հիպերամոնեմիայի դեպքերն են ուղեկցվում էնցեֆալոպաթիայով[4][7]։ ՀՇ սկանավորումը սովորաբար ցույց չի տալիս փոփոխություն, բացառությամբ 4-րդ փուլի էնցեֆալոպաթիան, որի ժամանակ կդիտվի ուղեղի այտուց[7]։ ՄՌՇ-ն առանձնապես տեղեկատվական չէ, բայց կարող է ցույց տալ որոշ փոփոխություններ[13]։ ԷԷԳ-ն ցույց չի տալիս փոփոխություն 0 փուլում, իսկ 1,2 և 3-րդ փուլերում նկատվում են եռաֆազ ալիքներ ճակատային բլթից․ իսկ 4-րդ փուլում կա դանդաղ դելտա ալիքային ակտիվություն[4]։ Համենայնդեպս ԷԷԳ-ի փոփոխությունները բավական տեղեկատվական չեն ախտորոշում դնելու համար[13]։

Այլ վիճակներ բացառելու համար նաև պետք է կատարվի արյան լաբորատոր հետազոտություն, կրծքավանդակի ռենտգեն, մեզի քննություն։ Ասցիտի դեպքում պետք է կատարվի պարացենտեզ, որպեսզի բացառվի սպոնտան բակտերիալ պերիտոնիտը[4]։

Դասակարգում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Վեսթ Հեվն չափանիշներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Լյարդային էնցեֆալոպաթիայի արտահայտվածության աստիճանը դասակարգվում է Վեստ Հեվնի անգլ.՝ West Haven Criteria չափանիշներ, որը հիմնվում է ավտոնոմիայի, գիտակցության խանգարումների, ինտելեկտի ֆունկցիայի, բնավորության փոփոխության հիման վրա[4][13]։

  • 0 Աստիճան - Չկան զգալի փոփոխություններ։ Դիտվում է ինտելեկտի և կողմնորոշման մեղմ փոփոխություն
  • 1 Աստիճան - Ուշադրության երկարատև խանգարում, էյֆորիա, տագնապայնություն
  • 2 Աստիճան - Լեթարգիա կամ ապաթիա, տարածության և ժամանակի մինիմալ ապակողմնորոշում, անձի թեթև խանգարումներ, բնավորության փոփոխություն
  • 3 Աստիճան - Քնկոտությունից մինչև ենթա-ստուպոր, մեծ չափի ապակողմնորոշում
  • 4 Աստիճան - Կոմա

Տեսակներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Լյարդի ցիռոզի պատկեր, որը հաճախ ուղեկցում է լյարդային էնցեֆալոպաթիային

Լյարդային էնցեֆալոպաթիայի դասակարգումը ներկայացվել է գաստրոէնտերոլոգների 1998 թվականի համաշխարհային կոնգրեսի ժամանակ։ Ըստ այս դասակարգումի լյարդային էնցեֆալոպաթիան դասակարգվում է A,B և C տիպերի՝ կախված հիմքում եղած պատճառից[13]։

  • Տիպ A (=սուր (անգլ.)Acute) նկարագրում է լյարդային էնցեֆալոպաթիան, որը առաջանում է լյարդային սուր անբավարարության պատճառով և սովորաբար կապված է ուղեղի այտուցի հետd
  • Տիպ B (=վիրաբուժական շունտավորում (անգլ.)Surgical Bypass) առաջանում է պորտալ համակարգային շունտավորման պատճառով և կապված չէ լյարդի հիվանդությունների հետ
  • Տիպ C (=ցիռոզ) Առաջանում է ցիռոզով մարդկանց մոտ և տարբերում ենք էպիզոդիկ, մնայուն և մինիմալ էնցեֆալոպաթիա

Մինիմալ էնցեֆալոպաթիա ասելով բնորոշում են այն վիճակը, որի դեպքում առկա չեն բացահայտ ախտանիշներմ բայց շեղումները կարող են հայտնաբերվել նյարդաֆիզիոլոգիական հետազոտության մեթոդներով[13][14]։ Սա շատ կարևոր է, քանզի հայտնաբերվել է, որ մինիմալ էնցեֆալոպաթիան ազդում է կյանքի որակի վրա և կարող է բարձրացնել ճանապարհատրանսպորտային պատահարի մեջ հայտնվելու ռիսկը[15]։

Մինիմալ էնցեֆալոպաթիա[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Մինիմալ էնցեֆալոպաթիա տերմինը վերաբերում է այն էնցեֆալոպաթիային, որը չի բերում կլինիկորեն նկատելի ճանաչողական խանգարումների, բայց կարող է երևալ նյարդահոգեբանական հետազոտություններով։[13][14]։

Բուժում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Էնցեֆալոպաթիայի ծանր աստիճանով հիվանդները ունեն իրենց շնչուղիները խցանելու մեծ ռիսկ, որի պատճառներից է պաշտպանական ռեֆլեքսների թուլացումը, օրինակ՝ փսխման ռեֆլեքսը։ Սա կարող է բերել շնչառության կանգի։ Այսպիսի հիվանդները պետք է լինեն ինտենսիվ խնամքի տակ վերակենդանացման բաժանմունքում և նրանց կատարում են ինտուբացիա՝ կյանքին վտանգ սպառնացող իրավիճակներից խուսափելու համար (Ասպիրացիա, շնչառական անբավարարություն)[7][16]։ Նազոգաստրալ զոնդի տեղադրումը ապահովում է սննդի և դեղամիջոցների ապահով ընդունումը[4]։

Լյարդային էնցեֆալոպաթիայի բուժման եղանակը կախված է այն առաջացնող պատճառից (A, B կամ C տիպեր)։ Եթե էնցեֆալոպաթիան զարգանում է լյարդային սուր անբավարարության պատճառով (տիպ A), ապա հարկավոր է լինելու կատարել լյարդի տրանսպլանտացիա նույնիսկ թեթև աստիճանների դեպքում (1-2 աստիճան)[16]։ Լյարդային էնցեֆալոպաթիայի B տիպը առաջանում է շունտավորման վիրահատություն տարած մարդկանց մոտ և ախտանիշների հետզարգացման համար հարկավոր կլինի կատարել շունտի անոթային խցանում[8]։

Լյարդային էնցեֆալոպաթիայի C ձևի դեպքում ալտերնատիվ կամ հիմնական պատճառների հայտնաբերումը ունի շատ կարևոր նշանակություն հիվանդի բուժման համար[4][7][8][15]։ Ինֆեկցիաների բարձր հաճախականության պատճառով հաճախ օգտագործվում են անտիբիոտիկներ։ Սովորաբար կատարում են էմպիրիկ բուժում, քանզի ինֆեկցիայի բնույթը սովորաբար լինում է անհայտ[4][8]։ Էնցեֆալոպաթիայի գրոհները վերացնելուց հետո արդեն պետք է կայացվի լյարդի տրանսպլանտացիա կատարելու համար[15]։

Սննդակարգ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Անցյալում կար կարծիք, որ սպիտակուցների նույնիսկ նորմալ քանակի օգտագործումը կարող է բարձրացնել լյարդային էնցեֆալոպաթիայի ռիսկը։ Ցույց է տրվել, որ դա սխալ է։ Բացի այդ լյարդի քրոնիկ հիվանդություններով հիվանդները լինում են հյուծված և սպիտակուցների ադեկվատ քանակների կարիք ունեն իրենց քաշը ստաբիլ պահելու համար։ Խորհուրդ է տրված պրոտեինների և էներգիայի ադեկվատ քանակներով դիետա[4][8]։

Դիետայի մեջ ճյուղավորված ամինաթթուների ավելացումը լավացնում է հիվանդների վիճակը և թուլացնում է ցիռոզի այլ բարդությունների դրսևորումը[4][8]։ Որոշ հետազոտություններ ցույց են տվել նաև պրոբիոտիկների դրական ազդեցությունը[8]։

Լակտուլոզա/Լակտիտոլ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Լակտուլոզան և լակտիտոլը դիսախարիդներ են, որոնք չեն ներծծվում մարսողական տրակտում։ Նրանք իջեցնում են բակտերիաների կողմից ամոնիակի արտադրությունը, վերածում են այն ամոնիումի (NH4+) իոնների, ինչը չի ներծծվում մարսողական ուղուց և արագացնում են աղու պարունակության անցումը։ 15-30 ml դոզայով օգտագործվում է օրական 3 անգամ, ինչի արդյունքում կարող է օրական 3-5 անգամ լինել ջրիկ կղանք 6,0-ից ցածր pH-ով[4][7][8][15]։ Լակտուլոզան կարող է նաև ներմուծվել հոգնայի միջացով, հատկապես եթե էնցեֆալոպաթիան ծանր աստիճանի է[15]։ Հաճախ օգտագործվում է նատրիումի ֆոսֆատով հոգնա, որը օգտագործվում է փորկապությունը հանելու համար[4]։

Լակտուլոզան և լակտիլոլը առաջին շարքի բուժում են լյարդային էնցեֆալոպաթիայի համար[4][17]։ Լակտուլոզայի և լակտիլոլի կողմնային էֆեկտները ներառում են փորլուծությունը, վքնածությունը, սրտխառնոցը[17]։ Սուր լյարդային անբավարարության դեպքում անհայտ է լակտուլոզայի արդյունավետությունը։ Որովայնի փքվելու կողմնակի ազդեցությունը կարող է խոսել լյարդի փոխպատվաստում կատարելու անհրաժեշտության մասին[16]։

Հակաբիոտիկներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ռիֆաքսիմին անտիբիոտիկը խորհուրդ է տրվում օգտագործել լակտուլոզայի հետ[2]։ Դա ռիֆամիցինի տիպի չներծծվող անտիբիոտիկ է։ Այն աշխատում է մնացած անտիբիոտիկների տիպով բայց չեն լինում նեոմիցինի և մետրոնիդազոլի օգտագործմանը բնորոշ բարդություններ։ Ռիֆաքսիմինը երկրորդ շարքի բուժում է լյարդային էնցեֆալոպաթիայի դեպքում։ Ռիֆաքսիմինի օգտագործումը լակտուլոզայի հետ կարող է ավելի արդյունավետ լինել, քան թե նրանց առանձին օգտագործումը[4]։

Նեոմիցինը և մետրոնիդազոլը նույնպես օգտագործվում են լյարդային էնցեֆալոպաթիան բուժելու նպատակով[18]։ Նրանք վերացնում են բակտերիաները, որոնց կենսագործունեության արդյունքում առաջանում է ամոնիակ։ Նեոմիցինը օգտագործվում է իր կենսամատչելիության և ցածր քանակով ներծծվելու համար։ Նեոմիցինին և մնացած ամինոգլիկոզիդներին բնորոշ են բարդություններ ներերակային օգտագործման դեպքում, որոնցից են խլությունը, երիկամային անբավարարությունը։ Մետրոնիդազոլը ավելի հազվադեպ է օգտագործվում, քանզի նրա երկար օգտագործումից կարող է առաջանալ պերիֆերիկ նեյրոպաթիա և մարսողական համակարգի վրա ցուցաբերված կողմնակի ազդեցություններ[4]։

L-օրնիտին և L-ասպարտատ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

L-օրնիտինը և L-ասպարտատը իջեցնում են արյան ամոնիակի մակարդակը[19]։ Շատ քիչ կլինիկական հետազոտություններ կան, որոնք ցույց են տալիս այս նյութերի դրական ազդեցությունը էնցեֆալոպաթիայի վրա։ L-օրնիտինը և L-ասպարտատը իջեցնում են ամոնիակի մակարդակը միզանյութի ցիկլի ակտիվացման միջոցով։ Ամոնիակը ավելի ուժեղ է նյութափոխանակվում և վերածվում է միզանյութի։ L-օրնիտինը և L-ասպարտատը երբեմն օգտագործվում են լակտուլոզայի և ռիֆաքսիմինի հետ, եթե նրանք առանձին էֆեկտիվ չեն լինում[4]։

Համաճարակաբանություն և կանխատեսում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ցիռոզով հիվանդների մոտ լյարդային էնցեֆալոպաթիայի զարգացման տարեկան ռիսկը 20% է, իսկ ցանկացած ժամանակ հիվանդների 30-45% ունենում է էնցեֆալոպաթիայի ակնհայտ նշաններ։ Լյարդային մինիմալ էնցեֆալոպաթիայի տարածվածությունը, որը հայտնաբերվում է նյարդահոգեբանական հետազոտության ժամանակ, կազմում է 60-80%, ինչը մեծացնում է հետագայում ավելի ծանր ձևերի զարգանալու հավանականությունը[15]։ Էնցեֆալոպաթիայի զարգանալու դեպքում կանխատեսումը հիմնվում է հիմնականում լյարդային անբավարարության այլ մարկերների քանակի վրա, որոնցից է ալբումինի մակարդակը, պրոթրոմբինային ժամանակը, ասցիտի առկայությունը և բիլիռուբինի մակարդակը։ Այս մարկերները ներառված են Չայլդ-Պյուի անգլ.՝ Child-Pugh սանդղակում, որը կարևոր դեր ունի կանխատեսման մեջ և օգնում է լյարդի տրանսպլանտացիա կատարելու որոշման հարցում։

Լյարդային սուր անբավարարության դեպքում ծանր էնցեֆալոպաթիայի զարգացումը կարող է շատ արագ բերել մահվան և վերահսկողությունը նույնքան կարևոր է, ինչքան անբավարարության պատճառի հայտնաբերումը։ Պատմության ընթացքում լայնորեն կիրառվել են լյարդի փոխպատվասման չափորոշիչներ, օրինակ՝ անգլ.՝ King's College Criteria, սակայն այժմ դրանց կիրառությունը սահմանափակված է։ Վիլսոն-Կոնովալովի հիվանդությունով, սնկային թունավորումով մարդկանց մոտ լյարդային էնցեֆալոպաթիայի առաջացումը խոսում է լյարդի փոխպատվաստման անհրաժեշտության մասին[16]։

Պատմություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Պահվածքի փոփոխությունները դեղնուկ ունեցող մարդկանց մոտ նկարագրվել է դեռ հին ժամանակներում Հիպոկրատի կողմից[20]: Ա. Ցելսիուսը և Գալենը (առաջին և երրորդ դար համապատասխանաբար) ընդունել են դա: Լյարդի ախտահարման և նյարդահոգեբանական դրսևորումների միջև եղած կապի մասին շատ նկարագրություններ արվել են 19-րդ և 18-րդ դարերում: Ջիովաննի Բատիստա Մորգանյին զեկուցել է 1761 թվականին, որ դա պրոգրեսիվող վիճակ է[21]:

1950-ականներին նկարագրվեցին բազմաթիվ շեղումներ և հաստատվեց այն թեորիան, ըստ որի մետաբոլիկ շեղումները և պորտոհամակարգային շունտավորումը լյարդային էնցեֆալոպաթիայի հիմքում եղած մեխանիզմներն են և ազոտով հարուստ արգասիքները գալիս են աղիքներից[20][22]: Այս հետազոտությունների մեծ մասը արվել է պրոֆեսոր Դեյմի (1918-2001) կողմից, հետագայում Լոնդոնի հետավարտական թագավորական բժշկական դպրոցում: Այս խումբն է նաև հետազոտել սպիտակուցի քանակի իջեցման ազդեցությունները և նեոմիցինը[23]:

Վեսթ Հեվն դասակարգումը ձևակերպվել է պրոֆ. Հերոլդ Քոննի (1925-2011) և իր կոլեգաների կողմից Յելի համալսարանում, լակտուլոզայի բուժական ազդեցությունները հետազոտելու ժամանակ[13][24][25]:

Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  1. 1,0 1,1 1,2 1,3 Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 2,6 2,7 2,8 2,9 Wijdicks EF (27 October 2016)։ «Hepatic Encephalopathy.»։ The New England Journal of Medicine 375 (17): 1660–1670։ PMID 27783916։ doi:10.1056/NEJMra1600561 
  3. 3,0 3,1 Starr SP, Raines D (15 December 2011)։ «Cirrhosis: diagnosis, management, and prevention.»։ American Family Physician 84 (12): 1353–9։ PMID 22230269 
  4. 4,00 4,01 4,02 4,03 4,04 4,05 4,06 4,07 4,08 4,09 4,10 4,11 4,12 4,13 4,14 4,15 4,16 4,17 4,18 4,19 4,20 4,21 4,22 4,23 4,24 4,25 4,26 4,27 «Current concepts in the assessment and treatment of hepatic encephalopathy»։ QJM 103 (1): 9–16։ January 2010։ PMID 19903725։ doi:10.1093/qjmed/hcp152 
  5. 5,0 5,1 5,2 5,3 5,4 5,5 «Hepatic encephalopathy»։ GARD (անգլերեն)։ 2016։ Արխիվացված օրիգինալից 5 July 2017-ին։ Վերցված է 30 July 2017 
  6. 6,0 6,1 Ferri Fred F. (2017)։ Ferri's Clinical Advisor 2018 E-Book: 5 Books in 1 (անգլերեն)։ Elsevier Health Sciences։ էջ 577։ ISBN 9780323529570։ Արխիվացված օրիգինալից 2017-07-30-ին 
  7. 7,00 7,01 7,02 7,03 7,04 7,05 7,06 7,07 7,08 7,09 7,10 «Cirrhosis and its complications»։ Harrison's Principles of Internal Medicine (16th ed.)։ New York, NY: McGraw-Hill։ 2005։ էջեր 1858–69։ ISBN 0-07-139140-1 
  8. 8,0 8,1 8,2 8,3 8,4 8,5 8,6 8,7 8,8 8,9 «Hepatic encephalopathy: pathophysiology and emerging therapies»։ Med. Clin. North Am. 93 (4): 819–36, vii։ July 2009։ PMID 19577116։ doi:10.1016/j.mcna.2009.03.009 
  9. «Portosystemic shunts versus endoscopic therapy for variceal rebleeding in patients with cirrhosis»։ Cochrane Database Syst Rev (4): CD000553։ 2006։ PMID 17054131։ doi:10.1002/14651858.CD000553.pub2 
  10. «TIPS versus paracentesis for cirrhotic patients with refractory ascites»։ Cochrane Database Syst Rev (4): CD004889։ 2006։ PMID 17054221։ doi:10.1002/14651858.CD004889.pub2 
  11. «Hepatic encephalopathy»։ Medicine 39 (10): 617–620։ 2011։ doi:10.1016/j.mpmed.2011.07.008 
  12. Thumburu KK, Dhiman RK, Vasishta RK, Chakraborti A, Butterworth RF, Beauchesne E, Desjardins P, Goyal S, Sharma N, Duseja A, Chawla Y (Mar 2014)։ «Expression of astrocytic genes coding for proteins implicated in neural excitation and brain edema is altered after acute liver failure.»։ Journal of Neurochemistry 128 (5): 617–27։ PMID 24164438։ doi:10.1111/jnc.12511 
  13. 13,0 13,1 13,2 13,3 13,4 13,5 13,6 13,7 «Hepatic encephalopathy--definition, nomenclature, diagnosis, and quantification: final report of the working party at the 11th World Congresses of Gastroenterology, Vienna, 1998»։ Hepatology 35 (3): 716–21։ 2002։ PMID 11870389։ doi:10.1053/jhep.2002.31250 
  14. 14,0 14,1 «Neuropsychological assessment of hepatic encephalopathy: ISHEN practice guidelines»։ Liver Int. 29 (5): 629–35։ May 2009։ PMID 19302444։ doi:10.1111/j.1478-3231.2009.02009.x։ Արխիվացված է օրիգինալից 2012-12-10-ին 
  15. 15,0 15,1 15,2 15,3 15,4 15,5 Bajaj JS (March 2010)։ «Review article: the modern management of hepatic encephalopathy»։ Aliment. Pharmacol. Ther. 31 (5): 537–47։ PMID 20002027։ doi:10.1111/j.1365-2036.2009.04211.x 
  16. 16,0 16,1 16,2 16,3 «AASLD position paper: the management of acute liver failure»։ Hepatology 41 (5): 1179–97։ May 2005։ PMID 15841455։ doi:10.1002/hep.20703 
  17. 17,0 17,1 Gluud Lise Lotte, Vilstrup Hendrik, Morgan Marsha Y. (2016-04-18)։ «Non-absorbable disaccharides versus placebo/no intervention and lactulose versus lactitol for the prevention and treatment of hepatic encephalopathy in people with cirrhosis»։ The Cochrane Database of Systematic Reviews 4: CD003044։ ISSN 1469-493X։ PMID 27089005։ doi:10.1002/14651858.CD003044.pub3 
  18. Ferenci P (May 2017)։ «Hepatic encephalopathy.»։ Gastroenterology report 5 (2): 138–147։ PMC 5421503 ։ PMID 28533911։ doi:10.1093/gastro/gox013 
  19. Goh Ee Teng, Stokes Caroline S., Sidhu Sandeep S., Vilstrup Hendrik, Gluud Lise Lotte, Morgan Marsha Y. (2018-05-15)։ «L-ornithine L-aspartate for prevention and treatment of hepatic encephalopathy in people with cirrhosis»։ The Cochrane Database of Systematic Reviews 5: CD012410։ ISSN 1469-493X։ PMID 29762873։ doi:10.1002/14651858.CD012410.pub2 
  20. 20,0 20,1 «Neuropsychological characterization of hepatic encephalopathy»։ J. Hepatol. 34 (5): 768–73։ May 2001։ PMID 11434627։ doi:10.1016/S0168-8278(01)00026-5 
  21. «The neuropsychiatric syndrome associated with hepatic cirrhosis and an extensive portal collateral circulation»։ Q. J. Med. 25 (98): 245–66։ April 1956։ PMID 13323252 
  22. «Portal-systemic encephalopathy; neurological complications of liver disease»։ Lancet 264 (6836): 453–7։ September 1954։ PMID 13193045։ doi:10.1016/S0140-6736(54)91874-7 
  23. «Systemic absorption of orally administered neomycin in liver disease»։ N. Engl. J. Med. 262 (8): 385–9։ February 1960։ PMID 14414396։ doi:10.1056/NEJM196002252620803 
  24. «Comparison of lactulose and neomycin in the treatment of chronic portal-systemic encephalopathy. A double blind controlled trial»։ Gastroenterology 72 (4 Pt 1): 573–83։ 1977։ PMID 14049։ Արխիվացված է օրիգինալից 2013-04-14-ին 
  25. «In Memoriam: Harold O. Conn, M.D.»։ Hepatology 55 (2): 658–9։ February 2012։ doi:10.1002/hep.25550 

Արտաքին հղումներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Լյարդային էնցեֆալոպաթիայի դրսևորում՝ Աստերիքսիս