Թմբկափայտ եղունգներ

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Jump to navigation Jump to search
Թմբկափայտ եղունգներ
Clubbing fingers 2.jpg
Տեսակկլինիկական նշան
ՀՄԴ-10R68.3
Clubbing Վիքիպահեստում

Թմբկափայտ եղունգներ կամ թմբկափայտային եղունգներ, որը նաև հայտնի է որպես թմբկափայտ մատներ կամ քլաբինգ (անգլ.՝ Nail clubbing), նաև Հիպոկրատական մատներ, մատի կամ ոտքի եղունգների դեֆորմացիա, որը կապված է մի շարք հիվանդությունների, հիմնականում սրտի և թոքերի հետ[1][2]։ Երբ այն տեղի է ունենում հոդային էֆուզիաների, հոդային ցավերի և մաշկի և ոսկրերի աննորմալ աճի հետ միասին, այն հայտնի է որպես հիպերտրոֆիկ օստեոարտրոպաթիա[3]։

Քլաբինգը կապված է թոքերի քաղցկեղի, թոքերի ինֆեկցիաների, թոքերի ինտերստիցիալ հիվանդության, ցիստիկ ֆիբրոզի կամ սրտանոթային հիվանդությունների հետ[4]։ Քլաբինգը կարող է լինել նաև ժառանգական և կապված չլինել այլ բժշկական խնդիրների հետ[5][6]։

Քլաբինգի առաջացման հաճախությունը հայտնի չէ. այն դիտվել է հիվանդանոցի ներքին հիվանդությունների բաժանմունք ընդունված մարդկանց մոտ 1% -ի մոտ։ Որպես հիվանդության ախտանշան այն հայտնի է Հիպոկրատի ժամանակներից ի վեր[4]։

Պատճառներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Քլաբինգը կապված է հետևյալ հիվանդությունների հետ․

Եղունգների քլաբինգը հատուկ չէ թոքային քրոնիկ օբստրուկտիվ հիվանդությանը (COPD): Հետևաբար, COPD- ով և նկատելի քլաբինգ ունեցող հիվանդների մոտ կարող է լինել բրոնխոգեն քաղցկեղի առաջացման նշաններ (կամ քլաբինգի այլ պատճառներ)[10]։

Հայտնի է նաև քլաբինգի բնածին ձևը[11]։

Հիպերտրոֆիկ թոքային օստեոարտրոպաթիա[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

HPOA- ով հիվանդի ոսկորների սկանավորում

Քլաբինգի հատուկ ձև է հիպերտրոֆիկ թոքային օստեոարտրոպաթիան (HPOA), որը մայրցամաքային Եվրոպայում հայտնի է որպես Պիեռ Մարի-Բամբբերգեր համախտանիշ: Սա քլաբինգի և շրջոսկրի (Periosteum - ոսկորների շարակցահյուսվածքային ծածկույթ) և սինովիումի (հոդերի ծածկույթի) խտացման համադրություն է, և հաճախ սկզբում ախտորոշվում է որպես արթրիտ: Այն սովորաբար կապված է թոքերի քաղցկեղի հետ:

Առաջնային հիպերտրոֆիկ օստեոարտրոպաթիա[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Առաջնային հիպերտրոֆիկ օստեոարտրոպաթիան (HPOA) առանց թոքային հիվանդության նշանների է: Այս ձևն ունի ժառանգական բաղադրիչ, չնայած երբեմն կարող են հայտնաբերվել նուրբ սրտային անոմալիաներ: Այն հայտնի է որպես Տուրետ-Սոլենտե-Գոլե համախտանիշ (Tourene-Solente – Golé syndrome): Այս վիճակը կապված է չորրորդ քրոմոսոմի գենի (4q33-q34) մուտացիաների հետ, որը կոդավորում է 15-հիդրօքսիպրոստագլադին դեհիդրոգենազի ֆերմենտի ջրազրկելը (HPGD). սա հանգեցնում է պրոստագլանդին E2- ի քայքայման և այս նյութի բարձր մակարդակի նվազման[12]։

Պաթոֆիզիոլոգիա[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Սպորադիկ քլաբինգի ճշգրիտ պատճառը անհայտ է: Դրա պատճառները ներառում են.

  • Վազոդիլատացիա (անոթալայնացնող, օրինակ` արյան անոթները)
  • Աճի գործոնների արտազատում (օրինակ ՝ թրոմբոցիտներից ստացված աճի գործոնը և հեպատոցիտների աճի գործոնը) թոքերից
  • Այլ հյուսվածքների կողմից պրոստագլանդին E2- ի գերարտադրությունը[12]
  • Ավելացել է մեգակարիոցիտների անցողունակությունը արյան շրջանառության համակարգի մեջ: Նորմալ պայմաններում առողջ մարդու մեգակարիոցիտները, որոնք առաջանում են ոսկրածուծից, ծուղակվում են թոքային մազանոթային հոսքի մեջ և քայքայվում են համակարգային շրջանառության մեջ մտնելուց առաջ: Համարվում է, որ խանգարումների դեպքում, երբ առկա է աջից ձախ շունտավուրում կամ թոքերի չարորակություն, մեգակարիոցիտները կարող են շրջանցել թոքային շրջանառության մեջ առաջացած ճեղքումը և մտնել համակարգային շրջանառություն: Դրանք այնուհետև հասնում են ծայրանդամների մազանոթային ծայրերին, ինչպիսիք են մատները, և ազատում են թրոմբոցիտներից ստացված աճի գործոն (PDGF) և անոթային էնդոթելիալ աճի գործոն (VEGF): PDGF- ն և VEGF- ն ունեն աճի խթանման հատկություններ և առաջացնում են կապող հյուսվածքների և մազանոթային թափանցելիության հիպերտրոֆիա[13]։

Ախտորոշում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

եղունգների քլաբինգ. կարմիր գիծը ցույց է տալիս թմբկափայտ եղունգների ուրվագիծը:

Երբ նկատվում է քլաբինգ, ախտորոշումը կատարելուց առաջ պետք է բացառվի կեղծ քլաբինգը: Ուղեկցող պայմանները կարող են որոշվել բժշկական պատմության ուսումնասիրման մանրակրկիտ ուսումնասիրության միջոցով (հատուկ ուշադրություն է դարձվում թոքերի, սրտի և ստամոքս-աղիքային հիվանդությունների պայմաններին) և մանրակրկիտ կլինիկական հետազոտություն անցկացնելով, որը կարող է բացահայտել դրա հետ կապված առանձնահատկությունները, որոնք վերաբերում են հիմքում ընկած ախտորոշմանը: Լրացուցիչ ուսումնասիրությունները, ինչպիսիք են կրծքավանդակի ռենտգենյան ճառագայթումը (chest X-ray) և կրծքավանդակի համակարգչային տոմոգրաֆիան, կարող են, հակառակ դեպքում, բացահայտել ասիմպտոմատիկ սրտանոթային հիվանդությունը[10]։

Փուլեր[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Քլաբինգն առաջանում է հետևյալ հինգ փուլերից մեկում.[10]

  • Ոչ տեսանելի քլաբինգ. շեղում կամ ֆլյուկտուացիա (թափանցելիության աճ) և միայն եղունգների արմատի փափկացում, եղունգների տեսանելի փոփոխություններ չկան
  • Մեղմ քլաբինգ․ եղունգների արմատի և ծալքի (կուտիկուլա) միջև նորմալ <165 ° անկյունը կորում է (Լովիբոնդի անկյուն), Շամրոտի պատուհանը (տես ներքևում) ջնջվում է, եղունջների թմբկափայտանմանությունը առաջին հայացքից ակնհայտ չէ:
  • Չափավոր քլաբինգ․ եղունգների գոգավորության ուռուցիկության աճ, նկատելի են թմբկափայտի նման եղունգները
  • Խիստ քլաբինգ. ամբողջ մատի դիստալ (մատի վերջի հատվածի) խտացում (մատները նմանվում են թմբուկի փայտիկների)
  • Հիպերտրոֆիկ օստեոարտրոպաթիա եղունգների և մաշկի փայլուն տեսք և գծավորություն։

Շամրոտի թեստը կամ Շամրոտի պատուհանի թեստը (որն առաջին անգամ ցուցադրվել է հարավաֆրիկյան սրտաբան Լեո Շրամրոտն իր վրա) [14] քլաբինգի հանրաճանաչ թեստ է: Երբ աջ և ձախ ձեռքերի համապատասխան մատների դիստալ ֆալանգները (մատների ամենածայրերի ոսկորները) ուղղակիորեն հակառակ են (աջ և ձախ ձեռքերի նույն մատները դնելով դեմ դիմաց՝ եղունգը եղունգի դիմաց), եղունգների միջև պետք է երևա փոքր շեղանկյունաձև «պատուհան»: Եթե այս պատուհանը կորում է, ապա թեստը դրական է և առկա է քլաբինգ:

Համաճարակաբանություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Բնակչության շրջանում քլաբինգի ճշգրիտ տվյալներ չկան: 2008 թվականի Բելգիայում կատարված ուսումնասիրությունը պարզել է քլաբինգի 1%, կամ ներքին հիվանդությունների բաժանմունք դիմած 1511 հիվանդներից 15-ը։ Պարզվել է, որ նրանցից 40% -ի կամ 6 հիվանդների քլաբինգը ուղեկցվում է տարբեր հիվանդություններով, մինչդեռ 60% -ը կամ 9 հիվանդը բժշկական խնդիրներ չունեին և հետագա քննությունները ցույց են տվել, որ վիճակը լավ է մնացել նաև հաջորդ տարվա ընթացքում[6]։

Պատմություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Համենայն դեպս Հիպոկրատի ժամանակներից ի վեր քլաբինգը համարվել է հիվանդության ախտանշան[4]։ Երևույթը կոչվել է «Հիպոկրատական մատներ»:

Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  1. Rutherford JD (մայիսի 14, 2013)։ «Digital clubbing»։ Circulation 127 (19): 1997–9։ PMID 23671180։ doi:10.1161/circulationaha.112.000163 
  2. Freedberg, et al. (2003). Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. (6th ed.). McGraw-Hill. 0-07-138076-0. :656
  3. Krugh M, Vaidya PN (January 2019)։ «Osteoarthropathy Hypertrophic»։ PMID 31082012  
  4. 4,0 4,1 4,2 Burcovschii S, Aboeed A (January 2019)։ «Nail Clubbing»։ PMID 30969535  
  5. Schwatz RA։ «Clubbing of the Nails»։ Medscape։ Medscape։ Վերցված է օգոստոսի 14, 2014 
  6. 6,0 6,1 «Prevalence, aetiologies and significance of clubbing in a department of general internal medicine»։ Eur. J. Intern. Med. 19 (5): 325–9։ July 2008։ PMID 18549933։ doi:10.1016/j.ejim.2007.05.015 
  7. «Digital clubbing and lung cancer» (PDF)։ Chest 114 (6): 1535–37։ 1998։ PMID 9872183։ doi:10.1378/chest.114.6.1535։ Արխիվացված է օրիգինալից 2003-11-01-ին 
  8. «Prospective study of periostitis and finger clubbing in primary biliary cirrhosis and other forms of chronic liver disease»։ Gut 22 (3): 203–6։ 1981։ PMC 1419499։ PMID 7227854։ doi:10.1136/gut.22.3.203 
  9. Naeije R (March 2003)։ «Hepatopulmonary syndrome and portopulmonary hypertension»։ Swiss Med Wkly 133 (11–12): 163–9։ PMID 12715285 
  10. 10,0 10,1 10,2 «The rational clinical examination: does this patient have clubbing?»։ JAMA 286 (3): 341–7։ 2001։ PMID 11466101։ doi:10.1001/jama.286.3.341 
  11. «Homozygous SLCO2A1 translation initiation codon mutation in a Pakistani family with recessive isolated congenital nail clubbing»։ Br. J. Dermatol. 177 (2): 546–548։ August 2017։ PMID 27681482։ doi:10.1111/bjd.15094 
  12. 12,0 12,1 «Mutations in 15-hydroxyprostaglandin dehydrogenase cause primary hypertrophic osteoarthropathy»։ Nat. Genet. 40 (6): 789–93։ June 2008։ PMID 18500342։ doi:10.1038/ng.153 
  13. Dickinson CJ, Martin JF (դեկտեմբերի 19, 1987)։ «Megakaryocytes and platelet clumps as the cause of finger clubbing.»։ Lancet 2 (8573): 1434–5։ PMID 2891996։ doi:10.1016/s0140-6736(87)91132-9 
  14. Schamroth L (February 1976)։ «Personal experience»։ S. Afr. Med. J. 50 (9): 297–300։ PMID 1265563 
Դասակարգում