Թմբկափայտ եղունգներ
Թմբկափայտ եղունգներ | |
---|---|
![]() | |
Տեսակ | կլինիկական նշան և ախտանիշ կամ նշան |
ՀՄԴ-10 | R68.3 |
![]() |
Թմբկափայտ եղունգներ կամ թմբկափայտային եղունգներ, որը նաև հայտնի է որպես թմբկափայտ մատներ կամ քլաբինգ (անգլ.՝ Nail clubbing), նաև Հիպոկրատական մատներ, մատի կամ ոտքի եղունգների դեֆորմացիա, որը կապված է մի շարք հիվանդությունների, հիմնականում սրտի և թոքերի հետ[1][2]։ Երբ այն տեղի է ունենում հոդային էֆուզիաների, հոդային ցավերի և մաշկի և ոսկրերի աննորմալ աճի հետ միասին, այն հայտնի է որպես հիպերտրոֆիկ օստեոարտրոպաթիա[3]։
Քլաբինգը կապված է թոքերի քաղցկեղի, թոքերի ինֆեկցիաների, թոքերի ինտերստիցիալ հիվանդության, ցիստիկ ֆիբրոզի կամ սրտանոթային հիվանդությունների հետ[4]։ Քլաբինգը կարող է լինել նաև ժառանգական և կապված չլինել այլ բժշկական խնդիրների հետ[5][6]։
Քլաբինգի առաջացման հաճախությունը հայտնի չէ. այն դիտվել է հիվանդանոցի ներքին հիվանդությունների բաժանմունք ընդունված մարդկանց մոտ 1% -ի մոտ։ Որպես հիվանդության ախտանշան այն հայտնի է Հիպոկրատի ժամանակներից ի վեր[4]։
Պատճառներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Քլաբինգը կապված է հետևյալ հիվանդությունների հետ․
- Թոքերի հիվանդություն.
- Թոքերի քաղցկեղ․ նկատվում է հիմնականում ոչ մանրաբջիջ քաղցկեղի (NSCLC - բոլոր դեպքերի 54% -ը) դեպքում, ոչ հաճախակ թոքերի մանրաբջիջ քաղցկեղի դեպքում (դեպքերի <<5%)[7]
- Թոքերի ինտերստիցիալ հիվանդություն, առավել հաճախ Իդեոպատիկ թոքային ֆիբրոզ
- բարդ տուբերկուլյոզ
- թոքերի բորբոքային հիվանդություններ․ թոքերի աբսցես, էմպիեմա, բրոնխալայնանք, ցիստիկ ֆիբրոզ
- պլևրայի մեզոթելիոմա
- զարկերակային ֆիստուլա (խուղակ) կամ բնածին արատ
- Սարկոիդոզ
- Սրտի հիվանդություն․
- ցանկացած հիվանդություն, որը բնութագրվում է քրոնիկ հիպոքսիայով
- Սրտի բնածին ցիանոտիկ գունավորմամբ հիվանդություն (սրտային ամենատարածված պատճառը)
- Ենթասուր բակտերիալ էնդոկարդիտ
- ատրիալ միքսոմա (բարորակ ուռուցք)
- Ֆալլոյի տետրադա
- Ստամոքս-աղիքային և հեպատիտաբիլային.
- Անբավար աբսորբում (Malabsorption, ստամոքս-աղիքային տրակտի անբավարար կլանում)
- Քրոնի հիվանդություն և խոցային կոլիտ
- Ցիռոզ, հատկապես առաջնային բիլիար ցիռոզ[8]
- հեպատոպուլմոնար համախտանիշ, ցիռոզի բարդություն [9]
- Այլ․
- Գրեյվսի հիվանդություն (աուտոիմունային հիպերթիրեոզ) - այս դեպքում այն հայտնի է որպես վահանաձև գեղձի ակրոփաչիա (Acropachy)
- Ընտանեկան և ժառանգական քլաբինգ և «կեղծ քլաբինգ» (աֆրիկյան ծագում ունեցող մարդիկ հաճախ ունենում են այն, ինչը նման է քլաբինգին)
- Տուժած թևի անոթային անոմալիաներ, ինչպիսիք են թևատակի զարկերակի անեվրիզմը (անոթալայնանք, միակողմանի քլաբինգ)։
Եղունգների քլաբինգը հատուկ չէ թոքային քրոնիկ օբստրուկտիվ հիվանդությանը (COPD): Հետևաբար, COPD- ով և նկատելի քլաբինգ ունեցող հիվանդների մոտ կարող է լինել բրոնխոգեն քաղցկեղի առաջացման նշաններ (կամ քլաբինգի այլ պատճառներ)[10]։
Հայտնի է նաև քլաբինգի բնածին ձևը[11]։
Հիպերտրոֆիկ թոքային օստեոարտրոպաթիա[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Քլաբինգի հատուկ ձև է հիպերտրոֆիկ թոքային օստեոարտրոպաթիան (HPOA), որը մայրցամաքային Եվրոպայում հայտնի է որպես Պիեռ Մարի-Բամբբերգեր համախտանիշ։ Սա քլաբինգի և շրջոսկրի (Periosteum - ոսկորների շարակցահյուսվածքային ծածկույթ) և սինովիումի (հոդերի ծածկույթի) խտացման համադրություն է, և հաճախ սկզբում ախտորոշվում է որպես արթրիտ։ Այն սովորաբար կապված է թոքերի քաղցկեղի հետ։
Առաջնային հիպերտրոֆիկ օստեոարտրոպաթիա[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Առաջնային հիպերտրոֆիկ օստեոարտրոպաթիան (HPOA) առանց թոքային հիվանդության նշանների է։ Այս ձևն ունի ժառանգական բաղադրիչ, չնայած երբեմն կարող են հայտնաբերվել նուրբ սրտային անոմալիաներ։ Այն հայտնի է որպես Տուրետ-Սոլենտե-Գոլե համախտանիշ (Tourene-Solente – Golé syndrome): Այս վիճակը կապված է չորրորդ քրոմոսոմի գենի (4q33-q34) մուտացիաների հետ, որը կոդավորում է 15-հիդրօքսիպրոստագլադին դեհիդրոգենազի ֆերմենտի ջրազրկելը (HPGD). սա հանգեցնում է պրոստագլանդին E2- ի քայքայման և այս նյութի բարձր մակարդակի նվազման[12]։
Պաթոֆիզիոլոգիա[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Սպորադիկ քլաբինգի ճշգրիտ պատճառը անհայտ է։ Դրա պատճառները ներառում են.
- Վազոդիլատացիա (անոթալայնացնող, օրինակ` արյան անոթները)
- Աճի գործոնների արտազատում (օրինակ ՝ թրոմբոցիտներից ստացված աճի գործոնը և հեպատոցիտների աճի գործոնը) թոքերից
- Այլ հյուսվածքների կողմից պրոստագլանդին E2- ի գերարտադրությունը[12]
- Ավելացել է մեգակարիոցիտների անցողունակությունը արյան շրջանառության համակարգի մեջ։ Նորմալ պայմաններում առողջ մարդու մեգակարիոցիտները, որոնք առաջանում են ոսկրածուծից, ծուղակվում են թոքային մազանոթային հոսքի մեջ և քայքայվում են համակարգային շրջանառության մեջ մտնելուց առաջ։ Համարվում է, որ խանգարումների դեպքում, երբ առկա է աջից ձախ շունտավուրում կամ թոքերի չարորակություն, մեգակարիոցիտները կարող են շրջանցել թոքային շրջանառության մեջ առաջացած ճեղքումը և մտնել համակարգային շրջանառություն։ Դրանք այնուհետև հասնում են ծայրանդամների մազանոթային ծայրերին, ինչպիսիք են մատները, և ազատում են թրոմբոցիտներից ստացված աճի գործոն (PDGF) և անոթային էնդոթելիալ աճի գործոն (VEGF): PDGF- ն և VEGF- ն ունեն աճի խթանման հատկություններ և առաջացնում են կապող հյուսվածքների և մազանոթային թափանցելիության հիպերտրոֆիա[13]։
Ախտորոշում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Երբ նկատվում է քլաբինգ, ախտորոշումը կատարելուց առաջ պետք է բացառվի կեղծ քլաբինգը։ Ուղեկցող պայմանները կարող են որոշվել բժշկական պատմության մանրակրկիտ ուսումնասիրության միջոցով (հատուկ ուշադրություն է դարձվում թոքերի, սրտի և ստամոքս-աղիքային հիվանդությունների առկայությանը) և մանրակրկիտ կլինիկական հետազոտություն անցկացնելով, որը կարող է բացահայտել դրա հետ կապված առանձնահատկությունները, որոնք վերաբերում են հիմքում ընկած ախտորոշմանը։ Լրացուցիչ ուսումնասիրությունները, ինչպիսիք են կրծքավանդակի ռենտգենյան ճառագայթումը (chest X-ray) և կրծքավանդակի համակարգչային տոմոգրաֆիան, կարող են, հակառակ դեպքում, բացահայտել ասիմպտոմատիկ սրտանոթային հիվանդությունը[10]։
Փուլեր[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Քլաբինգն առաջանում է հետևյալ հինգ փուլերից մեկում.[10]
- Ոչ տեսանելի քլաբինգ. շեղում կամ ֆլյուկտուացիա (թափանցելիության աճ) և միայն եղունգների արմատի փափկացում, եղունգների տեսանելի փոփոխություններ չկան
- Մեղմ քլաբինգ․ եղունգների արմատի և ծալքի (կուտիկուլա) միջև նորմալ <165 ° անկյունը կորում է (Լովիբոնդի անկյուն), Շամրոտի պատուհանը (տես ներքևում) ջնջվում է, եղունջների թմբկափայտանմանությունը առաջին հայացքից ակնհայտ չէ։
- Չափավոր քլաբինգ․ եղունգների գոգավորության ուռուցիկության աճ, նկատելի են թմբկափայտի նման եղունգները
- Խիստ քլաբինգ. ամբողջ մատի դիստալ (մատի վերջի հատվածի) խտացում (մատները նմանվում են թմբուկի փայտիկների)
- Հիպերտրոֆիկ օստեոարտրոպաթիա․ եղունգների և մաշկի փայլուն տեսք և գծավորություն։
Շամրոտի թեստը կամ Շամրոտի պատուհանի թեստը (որն առաջին անգամ ցուցադրվել է հարավաֆրիկյան սրտաբան Լեո Շրամրոտն իր վրա)[14] քլաբինգի հանրաճանաչ թեստ է։ Երբ աջ և ձախ ձեռքերի համապատասխան մատների դիստալ ֆալանգները (մատների ամենածայրերի ոսկորները) ուղղակիորեն հակառակ են (աջ և ձախ ձեռքերի նույն մատները դնելով դեմ դիմաց՝ եղունգը եղունգի դիմաց), եղունգների միջև պետք է երևա փոքր շեղանկյունաձև «պատուհան»։ Եթե այս պատուհանը կորում է, ապա թեստը դրական է և առկա է քլաբինգ։
-
Թմբկափայտ մատների սինդրոմ
-
Տեսք դիմացից
-
Տեսք կողքից
-
Թմբկափայտի մատները և ցիանոտիկ եղունգները Ֆալլոյի տետրադայով տառապող մեծահասակի մոտ
Համաճարակաբանություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Բնակչության շրջանում քլաբինգի ճշգրիտ տվյալներ չկան։ 2008 թվականի Բելգիայում կատարված ուսումնասիրությունը պարզել է քլաբինգի 1%, կամ ներքին հիվանդությունների բաժանմունք դիմած 1511 հիվանդներից 15-ը։ Պարզվել է, որ նրանցից 40% -ի կամ 6 հիվանդների քլաբինգը ուղեկցվում է տարբեր հիվանդություններով, մինչդեռ 60% -ը կամ 9 հիվանդը բժշկական խնդիրներ չունեին և հետագա քննությունները ցույց են տվել, որ վիճակը լավ է մնացել նաև հաջորդ տարվա ընթացքում[6]։
Պատմություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Համենայն դեպս Հիպոկրատի ժամանակներից ի վեր քլաբինգը համարվել է հիվանդության ախտանշան[4]։ Երևույթը կոչվել է «Հիպոկրատական մատներ»։
Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
- ↑ Rutherford JD (մայիսի 14, 2013)։ «Digital clubbing»։ Circulation 127 (19): 1997–9։ PMID 23671180։ doi:10.1161/circulationaha.112.000163
- ↑ Freedberg, et al. (2003). Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. (6th ed.). McGraw-Hill. 0-07-138076-0.
- ↑ Krugh M, Vaidya PN (January 2019)։ «Osteoarthropathy Hypertrophic»։ PMID 31082012
- ↑ 4,0 4,1 4,2 Burcovschii S, Aboeed A (January 2019)։ «Nail Clubbing»։ PMID 30969535
- ↑ Schwatz RA։ «Clubbing of the Nails»։ Medscape։ Medscape։ Վերցված է օգոստոսի 14, 2014
- ↑ 6,0 6,1 «Prevalence, aetiologies and significance of clubbing in a department of general internal medicine»։ Eur. J. Intern. Med. 19 (5): 325–9։ July 2008։ PMID 18549933։ doi:10.1016/j.ejim.2007.05.015
- ↑ «Digital clubbing and lung cancer» (PDF)։ Chest 114 (6): 1535–37։ 1998։ PMID 9872183։ doi:10.1378/chest.114.6.1535։ Արխիվացված է օրիգինալից 2003-11-01-ին
- ↑ «Prospective study of periostitis and finger clubbing in primary biliary cirrhosis and other forms of chronic liver disease»։ Gut 22 (3): 203–6։ 1981։ PMC 1419499։ PMID 7227854։ doi:10.1136/gut.22.3.203
- ↑ Naeije R (March 2003)։ «Hepatopulmonary syndrome and portopulmonary hypertension»։ Swiss Med Wkly 133 (11–12): 163–9։ PMID 12715285
- ↑ 10,0 10,1 10,2 «The rational clinical examination: does this patient have clubbing?»։ JAMA 286 (3): 341–7։ 2001։ PMID 11466101։ doi:10.1001/jama.286.3.341
- ↑ «Homozygous SLCO2A1 translation initiation codon mutation in a Pakistani family with recessive isolated congenital nail clubbing»։ Br. J. Dermatol. 177 (2): 546–548։ August 2017։ PMID 27681482։ doi:10.1111/bjd.15094
- ↑ 12,0 12,1 «Mutations in 15-hydroxyprostaglandin dehydrogenase cause primary hypertrophic osteoarthropathy»։ Nat. Genet. 40 (6): 789–93։ June 2008։ PMID 18500342։ doi:10.1038/ng.153
- ↑ Dickinson CJ, Martin JF (դեկտեմբերի 19, 1987)։ «Megakaryocytes and platelet clumps as the cause of finger clubbing.»։ Lancet 2 (8573): 1434–5։ PMID 2891996։ doi:10.1016/s0140-6736(87)91132-9
- ↑ Schamroth L (February 1976)։ «Personal experience»։ S. Afr. Med. J. 50 (9): 297–300։ PMID 1265563
Դասակարգում |
---|
![]() |
Վիքիպահեստ նախագծում կարող եք այս նյութի վերաբերյալ հավելյալ պատկերազարդում գտնել Թմբկափայտ եղունգներ կատեգորիայում։ |
|