Զոլինգեր-Էլիսոնի համախտանիշ

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Զոլինգեր-Էլիսոնի համախտանիշ
Բժշկական մասնագիտությունէնդոկրինոլոգիա
ՀՄԴ-9251.5
 Zollinger–Ellison syndrome Վիքիպահեստում

Զոլինգեր-Էլիսոնի համախտանիշը բնութագրվում է ուռուցքային բջիջների կողմից ստամոքսում աղաթթվի արտադրության գերխթանմամբ, որը հանգեցնում է պեպտիկ խոցերի առաջացման։ Հիմնական ախտանիշների թվում են որովայնային ցավերը և լուծը։

Համախտանիշի պատճառը գաստրինոման է՝ նեյրոէնդոկրին ուռուցք, որն արտազատում է գաստրին կոչվող հորմոնը[1]։ Արյան մեջ չափազանց շատ գաստրինը (հիպերգաստրինեմիա) հանգեցնում է ստամոքսի պարիետալ բջիջների կողմից աղաթթվի գերարտադրության։ Գաստրինոմաները առավել հաճախ առաջանում են 12-մատնյա աղիքում, ենթաստամոքսային գեղձում կամ ստամոքսում։

75% դեպքերում Զոլլինգեր-Էլիսոն համախտանիշի առաջացումը տեղի է ունենում սպորադիկ, մինչդեռ դեպքերի 25% -ը համակցված է աուտոսոմ դոմինանտ ժառանգում ունեցող՝ բազմակի էնդոկրին նեոպլազիայի հետ (MEN 1)[2]:

Նշաններ և ախտանիշներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Զոլլինգեր-Էլիսոնի համախտանիշով հիվանդները կարող են գանգատվել որովայնի ցավերից և լուծից[1]։ Այս ախտանշաները կասկածվում են նաև այն հիվանդների մոտ, ովքեր ունեն ստամոքսի և աղիքի կրկնվող խոցեր, հատկապես այն  ժամանակ երբ այդ խոցերը  չեն ենթարկվում ավանդական բուժմանը[3]։

  • Քրոնիկ լուծ, ներառյալ ստեատոռեա (ճարպային կղանք)
  • Ցավը կերակրափողում, հատկապես գիշերը ուտելուց առաջ և դրանից հետո
  • Սրտխառնոց
  • Շնչարգելություն
  • Արյունային փսխում
  • Թերսնուցում
  • Ախորժակի կորուստ
  • Մալաբսորբցիա (ներծծման խանգարում)

Գաստրինոմաները կարող են հանդես գալ,որպես մեկ ուռուցք կամ բազմակի փոքր ուռուցքների ձևով։ Միայնակ գաստրինոմաների մոտավորապես կեսից մինչև երկու երրորդը չարորակ ուռուցքներ են, որոնք առավել հաճախ տարածվում են լյարդի, ենթաստամոքսային գեղձի և բարակ աղիքի մոտ գտնվող ավշային հանգույցների վրա։

Գաստրինոմաներով հիվանդների գրեթե 25% ունեն բազմաթիվ տեղակայման այլ ուռուցքներ՝ դառնալով բազմակի էնդոկրին նեոպլազիա տիպ-1 համախտանիշի մաս (MEN 1): MEN I հիվանդները, բացի ենթաստամոքսային գեղձի ուռուցքներից, ունեն հիպոֆիզի և հարվահանաձև գեղձի ուռուցքներ[3][4]։

Ախտաֆիզիոլոգիա[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Գաստրինն ազդելով ստամոքսի պարիետալ բջիջների վրա՝ հանգեցնում է ավելի շատ ջրածնի իոնների արտազատմանը ստամոքսի խոռոչ։ Բացի այդ, գաստրինը թողնում է խթանող ազդեցություն պարիետալ բջիջների վրա՝ առաջացնելով այս ջիջների հիպերպլազիա։ Սովորաբար, ջրածնի իոնների արտազտումը վերահսկվում է ստամոքսի բջիջների կողմից բացասական հետադարձ կապով՝ պահպանելով ստամոքսի pH-ը։ Սակայն նեյրոէնդոկրին ուռուցքը, որը առկա է Զոլինգեր-Էլիսոնի համախտանիշ ունեցող անձանց մոտ, նորմալ կարգավորմանը չի ենթարկվում, ինչը հանգեցնում է չափազանց մեծ քանակությամբ աղաթթվի արտազատման։ Այսպիսով, ունենում ենք թթու արտազատող բջիջների քանակի աճ, և այդ բջիջներից յուրաքանչյուրը  արտազատում է թթու ավելի բարձր տեմպերով[5][6]։ Թթվայնության բարձրացումը նպաստում է ստամոքսում, տասներկումատնյա աղիքիում (բարակ աղիքի առաջային մաս), երբեմն նաև աղիճ աղում (բարակ աղիքի երկրորդ մասը) պեպտիկ խոցերի առաջացմանը, որոնցից վերջինը` ատիպիկ խոցն է[7]։

Ախտորոշում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Զոլինգեր-Էլիսոնի համախտանիշի օգտին են խոսում վերոնշյալ ախտանիշների առկայությունը, այդ ախտանիշների բուժման հանդեպ կայունությունը, կամ էնդոսկոպիկ տվյալները։ Ախտորոշումը կատարվում է լաբորատոր հետազոտությունների և ճառագայթային ախտորոշման տվյալների համադրման միջոցով[8]։

  • Սեկրետինով խթանման տեստ - չափում են գաստրինի մակարդակը արյան մեջ ի պատասխան սեկրետինի։ Գաստրին արտադրող նորմալ բջիջները (G բջիջներ) սեկրետինի ազդեցությամբ ընկճվում են, իսկ ուռուցքի (գաստրինոմայի) բջիջները ընդհակառակը էլ ավելի են խթանվում։ Այսպիսով հետազոտման այս եղանակը բավական օգտակար կարող է լինել նորմալ բջիջները գաստրինոմայից տարբերակելու գործում[9][10]։
  • Ստամոքսում աղաթթվի արտադրություն և pH (աղաթթվի նորմալ բազային արտազատումը 10մԷվ/ժամ-ից պակաս է, իսկ Զոլլինգեր-Էլիսոնի համախտանիշով հիվանդների մոտ դա սովորաբար գերազանցում է 15մԷվ/ժամ[11]):
  • Քաղցած վիճակում գաստրինի մակարդակի չափում, առնվազն 3 անգամ տարբեր իրավիճակներում[12]
  • Քրոմոգրանին A-ի մակարդակի ստուգում, որի ավելացումը բնորոշ է նեյրոէնդոկրին ծագման ուռուցքներին

Ի հավելումն այս հետազոտությունների, գաստրինի արտադրության աղբյուրը կարելի է որոշել՝ ՄՌՏ -ով կամ սոմատոստատինի ընկալիչների սցինտիգրաֆիայով[13]։

Բուժում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Աղաթթվի արտադրությունը նվազեցնելու համար օգտագործվում են պրոտոնային պոմպի ինհիբիտորներ (օրինակ՝ օմեպրազոլ և լանսոպրազոլ) և հիստամինային H2 ընկալիչների անտագոնիստներ (օրինակ՝ ֆամոտիդին և ռանիտիդին)։ Ստամոքսում աղաթթվի արտադրությունը ճնշելուց հետո ախտանշանները սովորաբար անցնում  են։ Բուժման եղանակ է հանդիսանում նաև պեպտիկ խոցերի և ուռուցքների հեռացումը վիրահատական եղանակով[14]։

Համաճարակաբանություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Այս համախտանիշը հանդիպում է հիմնականում 30-60 տարեկան անձանց շրջանում[15]։ Տարածվածությունն անհայտ է, սովորոբար ախտորոշվում է 10,000 մարդուց մոտ 1-ի մոտ[16]։

Պատմություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ենթաստամոքսային գեղձի ուռուցքների առկայության դեպքում  սպորադիկ պեպտիկ խոցերի անսովոր դեպքերի մասին զեկույցներ եղել են նաև մինչ այդ, բայց 1955թ.-ին Ռ. Մ. Զոլինգերը և Է. Հ. Էլիսոնը, Օհայոյի նահանգի համալսարանի վիրաբույժները, առաջինն էին, ովքեր ենթադրեցին, որ պատճառահետևանքային կապ կա այս գտածոների միջև։ 1955-ի ապրիլին Ֆիլադելֆիայում Ամերիկյան վիրաբուժական ասոցիացիայի ժողովը լսեց համախտանիշի առաջին հանրային նկարագիրը, և Զոլլինգերն ու  Էլիսոնը հետագայում հրապարակեցին իրենց հայտնագործությունը վիրաբուժության տարեգրություններում[17]։

Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  1. ↑ 1,0 1,1 «Zollinger-Ellison syndrome». Mayo Clinic. Վերցված է 2017 թ․ փետրվարի 27-ին.
  2. ↑ Rt, Jensen; B, Niederle; E, Mitry; Jk, Ramage; T, Steinmuller; V, Lewington; A, Scarpa; A, Sundin; A, Perren (2006). «Gastrinoma (Duodenal and Pancreatic)». Neuroendocrinology (անգլերեն). 84 (3): 173–82. doi:10.1159/000098009. PMID 17312377. S2CID 5096249.
  3. ↑ 3,0 3,1 Cho, Min S.; Kasi, Anup (2021). StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. PMID 30726029.
  4. ↑ Thakker, Rajesh V. (2010 թ․ հունիս). «Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1)». Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism. 24 (3): 355–370. doi:10.1016/j.beem.2010.07.003. ISSN 1521-690X. PMID 20833329.
  5. ↑ Cho MS, Kasi A. Zollinger Ellison Syndrome. [Updated 2020 Jun 29]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537344/
  6. ↑ Cho, Min S.; Kasi, Anup. «Zollinger Ellison Syndrome». In: StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing. Վերցված է 2020 թ․ դեկտեմբերի 1-ին.
  7. ↑ Meko, M.D, J. B.; Norton, M.D, J. A. (1995 թ․ փետրվար). «Management of Patients with Zollinger-Ellison Syndrome». Annual Review of Medicine. 46 (1): 395–411. doi:10.1146/annurev.med.46.1.395. ISSN 0066-4219. PMID 7598474.
  8. ↑ Hennen, Georges (2001 թ․ հոկտեմբերի 3). Endocrinologie (ֆրանսերեն). De Boeck Supérieur. ISBN 9782804138165.
  9. ↑ Bradley, E L; Galambos, J T (1976). «Diagnosis of gastrinoma by the secretin suppression test». Surgery, Gynecology & Obstetrics. 143 (5): 784–8. PMID 982259.
  10. ↑ Chiba, T; Yamatani, T; Yamaguchi, A; Morishita, T; Nakamura, A; Kadowaki, S; Fujita, T (1989). «Mechanism for increase of gastrin release by secretin in Zollinger-Ellison syndrome». Gastroenterology. 96 (6): 1439–44. doi:10.1016/0016-5085(89)90510-6. PMID 2565843.
  11. ↑ Elizabeth D Agabegi; Agabegi, Steven S (2008). Step-Up to Medicine. Step-Up. Hagerstwon, MD: Lippincott Williams & Wilkins. էջ 192. ISBN 978-0-7817-7153-5.
  12. ↑ «Zollinger-Ellison Syndrome. Information about ZES Syndrome». Patient.info. Վերցված է 2018 թ․ հունվարի 14-ին.
  13. ↑ Jensen RT (2004). «Gastrinomas: advances in diagnosis and management». Neuroendocrinology. 80 Suppl 1: 23–7. doi:10.1159/000080736. PMID 15477712. S2CID 44311651.
  14. ↑ «Zollinger-Ellison syndrome | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD), an NCATS Program». rarediseases.info.nih.gov. Վերցված է 2018 թ․ ապրիլի 17-ին.
  15. ↑ «Zollinger Ellison Syndrome - NORD (National Organization for Rare Disorders)». Rarediseases.org. Վերցված է 2018 թ․ հունվարի 14-ին.
  16. ↑ «Orphanet: Zollinger Ellison syndrome». Orpha.net. Վերցված է 2018 թ․ հունվարի 14-ին.
  17. ↑ Zollinger RM, Ellison EH (1955). «Primary peptic ulcerations of the jejunum associated with islet cell tumors of the pancreas». Ann. Surg. 142 (4): 709–23, discussion, 724–8. doi:10.1097/00000658-195510000-00015. PMC 1465210. PMID 13259432.
Ստացված է «https://hy.wikipedia.org/w/index.php?title=Զոլինգեր-Էլիսոնի_համախտանիշ&oldid=9801839» էջից