Զոլինգեր-Էլիսոնի համախտանիշ

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Jump to navigation Jump to search
Զոլինգեր-Էլիսոնի համախտանիշ
ZES endo.jpg
Բժշկական մասնագիտությունէնդոկրինոլոգիա
ՀՄԴ-9251.5
Zollinger–Ellison syndrome Վիքիպահեստում

Զոլինգեր-Էլիսոնի համախտանիշը բնութագրվում է ուռուցքային բջիջների կողմից ստամոքսում աղաթթվի արտադրության գերխթանմամբ, որը հանգեցնում է պեպտիկ խոցերի առաջացման։ Հիմնական ախտանիշների թվում են որովայնային ցավերը և լուծը։

Համախտանիշի պատճառը գաստրինոման է՝ նեյրոէնդոկրին ուռուցք, որն արտազատում է գաստրին կոչվող հորմոնը[1]։ Արյան մեջ չափազանց շատ գաստրինը (հիպերգաստրինեմիա) հանգեցնում է ստամոքսի պարիետալ բջիջների կողմից աղաթթվի գերարտադրության։ Գաստրինոմաները առավել հաճախ առաջանում են 12-մատնյա աղիքում, ենթաստամոքսային գեղձում կամ ստամոքսում։

75% դեպքերում Զոլլինգեր-Էլիսոն համախտանիշի առաջացումը տեղի է ունենում սպորադիկ, մինչդեռ դեպքերի 25% -ը համակցված է աուտոսոմ դոմինանտ ժառանգում ունեցող՝ բազմակի էնդոկրին նեոպլազիայի հետ (MEN 1)[2]:

Նշաններ և ախտանիշներ [խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Զոլլինգեր-Էլիսոնի համախտանիշով հիվանդները կարող են գանգատվել որովայնի ցավերից և լուծից[1]։ Այս ախտանշաները կասկածվում են նաև այն հիվանդների մոտ, ովքեր ունեն ստամոքսի և աղիքի կրկնվող խոցեր, հատկապես այն  ժամանակ երբ այդ խոցերը  չեն ենթարկվում ավանդական բուժմանը[3]։

  • Քրոնիկ լուծ, ներառյալ ստեատոռեա (ճարպային կղանք)
  • Ցավը կերակրափողում, հատկապես գիշերը ուտելուց առաջ և դրանից հետո
  • Սրտխառնոց
  • Շնչարգելություն
  • Արյունային փսխում
  • Թերսնուցում
  • Ախորժակի կորուստ
  • Մալաբսորբցիա (ներծծման խանգարում)

Գաստրինոմաները կարող են հանդես գալ,որպես մեկ ուռուցք կամ բազմակի փոքր ուռուցքների ձևով։ Միայնակ գաստրինոմաների մոտավորապես կեսից մինչև երկու երրորդը չարորակ ուռուցքներ են, որոնք առավել հաճախ տարածվում են լյարդի,ենթաստամոքսային գեղձի և բարակ աղիքի մոտ գտնվող ավշային հանգույցների վրա։

Գաստրինոմաներով հիվանդների գրեթե 25% ունեն բազմաթիվ տեղակայման այլ ուռուցքներ՝ դառնալով բազմակի էնդոկրին նեոպլազիա տիպ-1 համախտանիշի մաս (MEN 1): MEN I հիվանդները, բացի ենթաստամոքսային գեղձի ուռուցքներից, ունեն հիպոֆիզի և հարվահանաձև գեղձի ուռուցքներ[3][4]։

Ախտաֆիզիոլոգիա[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Գաստրինն ազդելով ստամոքսի պարիետալ բջիջների վրա՝ հանգեցնում է ավելի շատ ջրածնի իոնների արտազատմանը ստամոքսի խոռոչ։ Բացի այդ, գաստրինը թողնում է խթանող ազդեցություն պարիետալ բջիջների վրա՝ առաջացնելով այս ջիջների հիպերպլազիա։ Սովորաբար, ջրածնի իոնների արտազտումը վերահսկվում է ստամոքսի բջիջների կողմից բացասական հետադարձ կապով՝ պահպանելով ստամոքսի pH-ը։ Սակայն նեյրոէնդոկրին ուռուցքը, որը առկա է Զոլլինգեր-Էլիսոնի համախտանիշ ունեցող անձանց մոտ, նորմալ կարգավորմանը չի ենթարկվում, ինչը հանգեցնում է չափազանց մեծ քանակությամբ աղաթթվի արտազատման։ Այսպիսով, ունենում ենք թթու արտազատող բջիջների քանակի աճ, և այդ բջիջներից յուրաքանչյուրը  արտազատում է թթու ավելի բարձր տեմպերով[5][6]։ Թթվայնության բարձրացումը նպաստում է ստամոքսում, տասներկումատնյա աղիքիում (բարակ աղիքի առաջային մաս), երբեմն նաև աղիճ աղում (բարակ աղիքի երկրորդ մասը) պեպտիկ խոցերի առաջացմանը, որոնցից վերջինը` ատիպիկ խոցն է[7]։

Ախտորոշում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Զոլլինգեր - Էլիսոնի համախտանիշի օգտին են խոսում վերոնշյալ ախտանիշների առկայությունը, այդ ախտանիշների բուժման հանդեպ կայունությունը, կամ էնդոսկոպիկ տվյալները։ Ախտորոշումը կատարվում է լաբորատոր հետազոտությունների և ճառագայթային ախտորոշման տվյալների համադրման միջոցով[8]։

  • Սեկրետինով խթանման տեստ - չափում են գաստրինի մակարդակը արյան մեջ ի պատասխան սեկրետինի։ Գաստրին արտադրող նորմալ բջիջները (G բջիջներ) սեկրետինի ազդեցությամբ ընկճվում են, իսկ ուռուցքի (գաստրինոմայի) բջիջները ընդհակառակը էլ ավելի են խթանվում։ Այսպիսով հետազոտման այս եղանակը բավական օգտակար կարող է լինել նորմալ բջիջները գաստրինոմայից տարբերակելու գործում[9][10]։
  • Ստամոքսում աղաթթվի արտադրություն և pH (աղաթթվի նորմալ բազային արտազատումը 10մԷվ/ժամ-ից պակաս է, իսկ Զոլլինգեր-Էլիսոնի համախտանիշով հիվանդների մոտ դա սովորաբար գերազանցում է 15մԷվ/ժամ[11]):
  • Քաղցած վիճակում գաստրինի մակարդակի չափում, առնվազն 3 անգամ տարբեր իրավիճակներում[12]
  • Քրոմոգրանին A-ի մակարդակի ստուգում, որի ավելացումը բնորոշ է նեյրոէնդոկրին ծագման ուռուցքներին

Ի հավելումն այս հետազոտությունների, գաստրինի արտադրության աղբյուրը կարելի է որոշել՝ ՄՌՏ -ով կամ սոմատոստատինի ընկալիչների սցինտիգրաֆիայով[13]։

Բուժում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Աղաթթվի արտադրությունը նվազեցնելու համար օգտագործվում են պրոտոնային պոմպի ինհիբիտորներ (օրինակ ՝ օմեպրազոլ և լանսոպրազոլ) և հիստամինային H2 ընկալիչների անտագոնիստներ (օրինակ ՝ ֆամոտիդին և ռանիտիդին)։ Ստամոքսում աղաթթվի արտադրությունը ճնշելուց հետո ախտանշանները սովորաբար անցնում  են։ Բուժման եղանակ է հանդիսանում նաև պեպտիկ խոցերի և ուռուցքների հեռացումը վիրահատական եղանակով[14]։

Համաճարակաբանություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Այս համախտանիշը հանդիպում է հիմնականում 30-60 տարեկան անձանց շրջանում [15]։ Տարածվածությունն անհայտ է, սովորոբար ախտորոշվում է 10,000 մարդուց մոտ 1-ի մոտ[16]։

Պատմություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ենթաստամոքսային գեղձի ուռուցքների առկայության դեպքում  սպորադիկ պեպտիկ խոցերի անսովոր դեպքերի մասին զեկույցներ եղել են նաև մինչ այդ, բայց 1955թ.-ին Ռ. Մ. Զոլլինգերը և Է. Հ. Էլիսոնը, Օհայոյի նահանգի համալսարանի վիրաբույժները, առաջինն էին, ովքեր ենթադրեցին, որ պատճառահետևանքային կապ կա այս գտածոների միջև։ 1955-ի ապրիլին Ֆիլադելֆիայում Ամերիկյան վիրաբուժական ասոցիացիայի ժողովը լսեց համախտանիշի առաջին հանրային նկարագիրը, և Զոլլինգերն ու  Էլիսոնը հետագայում հրապարակեցին իրենց հայտնագործությունը վիրաբուժության տարեգրություններում[17]։

Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  1. 1,0 1,1 «Zollinger-Ellison syndrome»։ Mayo Clinic։ Վերցված է 2017-02-27 
  2. Rt Jensen, B Niederle, E Mitry, Jk Ramage, T Steinmuller, V Lewington, A Scarpa, A Sundin, A Perren (2006)։ «Gastrinoma (Duodenal and Pancreatic)»։ Neuroendocrinology (անգլերեն) 84 (3): 173–82։ PMID 17312377։ doi:10.1159/000098009 
  3. 3,0 3,1 Cho Min S., Kasi Anup (2021)։ StatPearls։ Treasure Island (FL): StatPearls Publishing։ PMID 30726029  
  4. Thakker Rajesh V. (June 2010)։ «Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1)»։ Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 24 (3): 355–370։ ISSN 1521-690X։ PMID 20833329։ doi:10.1016/j.beem.2010.07.003 
  5. Cho MS, Kasi A. Zollinger Ellison Syndrome. [Updated 2020 Jun 29]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537344/
  6. Cho Min S., Kasi Anup։ «Zollinger Ellison Syndrome»։ In: StatPearls [Internet]։ StatPearls Publishing։ Վերցված է 1 December 2020 
  7. Meko, M.D J. B., Norton, M.D J. A. (February 1995)։ «Management of Patients with Zollinger-Ellison Syndrome»։ Annual Review of Medicine 46 (1): 395–411։ ISSN 0066-4219։ PMID 7598474։ doi:10.1146/annurev.med.46.1.395 
  8. Hennen Georges (2001-10-03)։ Endocrinologie (ֆրանսերեն)։ De Boeck Supérieur։ ISBN 9782804138165 
  9. Bradley E L, Galambos J T (1976)։ «Diagnosis of gastrinoma by the secretin suppression test»։ Surgery, Gynecology & Obstetrics 143 (5): 784–8։ PMID 982259 
  10. Chiba T, Yamatani T, Yamaguchi A, Morishita T, Nakamura A, Kadowaki S, Fujita T (1989)։ «Mechanism for increase of gastrin release by secretin in Zollinger-Ellison syndrome»։ Gastroenterology 96 (6): 1439–44։ PMID 2565843։ doi:10.1016/0016-5085(89)90510-6 
  11. Elizabeth D Agabegi, Agabegi, Steven S (2008)։ Step-Up to Medicine։ Step-Up։ Hagerstwon, MD: Lippincott Williams & Wilkins։ էջ 192։ ISBN 978-0-7817-7153-5 
  12. «Zollinger-Ellison Syndrome. Information about ZES Syndrome»։ Patient.info։ Վերցված է 14 January 2018 
  13. Jensen RT (2004)։ «Gastrinomas: advances in diagnosis and management»։ Neuroendocrinology։ 80 Suppl 1: 23–7։ PMID 15477712։ doi:10.1159/000080736 
  14. «Zollinger-Ellison syndrome | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD), an NCATS Program»։ rarediseases.info.nih.gov։ Վերցված է 2018-04-17 
  15. «Zollinger Ellison Syndrome - NORD (National Organization for Rare Disorders)»։ Rarediseases.org։ Վերցված է 14 January 2018 
  16. «Orphanet: Zollinger Ellison syndrome»։ Orpha.net։ Վերցված է 14 January 2018 
  17. «Primary peptic ulcerations of the jejunum associated with islet cell tumors of the pancreas»։ Ann. Surg. 142 (4): 709–23; discussion, 724–8։ 1955։ PMC 1465210։ PMID 13259432։ doi:10.1097/00000658-195510000-00015