Jump to content

Արգինին-վազոպրեսինային խանգարումներ

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Արգինին-վազոպրեսինային խանգարումներ
Arginine Vasopressin Disorders
ՏեսակԱնբավարարություն, ռեզիստենտականություն, առաջնային պոլիդիպսիա, գեստացիոն[1]
Պատճառկախված տեսակից[1]
Հիվանդության ախտանշաններՄեծ ծավալով նոսր մեզ, անհագ ծարավ[1]
ՀետևանքՋրազրկում, Հաճախասրտություն, գլխացավ, անքնություն, Էլեկտրոլիտային անհավասարակշռություն, փորկապություն, մարմնի քաշի կորուստ, Հիպոտոնիա և Էպիլեպտիկ նոպա
Վնասում էH. sapiens? և կաթնասուն
ԲուժաքննությունԱրյան ընդհանուր հետազոտություն, արյան բիոքիմիական հետազոտություն, կլինիկական մեզի թեստ, թեստ ջրային դեպրեսիայի համար, գենետիկ թեստ, մագնիսառեզոնանսային շերտագրություն, plasma osmolality? և urine osmolality?
Բժշկական մասնագիտությունԷնդոկրինոլոգիա, նեֆրոլոգիա
ՀՄԴ-9253.5 և 588.1
ՀՄԴ-10E23.2 և N25.1
ԱխտորոշումՀեղուկների սահմանափակման թեստ,արյան և մեզի հետազոտություն[1]
Տարբերակիչ ախտորոշումՇաքարային դիաբետից[1]
ԲուժումԱնհրաժեշտ քանակով հեղուկի ընդունում
ԲարդություններՋրազրկում, ցնցումներ[1]
Հաճախություն3-ը 100,000-ից ամեն տարի
ՍկիզբըՑանկացած տարիք[2][3]
 Diabetes insipidus Վիքիպահեստում

Արգինին-վազոպրեսինային խանգարումներ (նախկինում՝ ոչ շաքարային դիաբետ)[4], հիվանդություն, որը բնորոշվում է մեծ ծավալով նոսր մեզի (անշաքար միզահյուծություն) արտազատմամբ և ծարավի սաստիկ զգացումով[1]։ Օրական արտադրվող մեզի քանակը կարող է լինել շուրջ 20 լիտր[1]։ Օրական ընդունվող հեղուկների սահմանափակումը նվազ ազդեցություն է թողնում մեզի հարաբերական խտության վրա[1]։ Բարդությունների թվում կարող են լինել ջրազրկումը և ցնցումները[1]։

Արգինին-վազոպրեսինային խանգարումներն ունեն 4 տեսակ[5], որոնք տարբերվում են իրենց առաջացման պատճառներով։ Արգինին-վազոպրեսինի անբավարարությունը (նախկինում՝ կենտրոնական ոչ շաքարային դիաբետ) պայմանավորված է վազոպրոսինի (հակամիզամուղային հորմոն) անբավարար արտադրությամբ։ Պատճառների թվում կարող են լինել առաջին հերթին հիպոթալամուսի, հիպոֆիզի վնասումը կամ գենետիկ խանգարումները[1]։

Արգինին-վազոպրեսինային ռեզիստենտականությունը (նախկինում՝ նեֆրոգեն ոչ շաքարային դիաբետ) առաջանում է երբ երիկամների զգայունությունը նորմալ վազոպրեսինի հանդեպ նվազած է[1]։ Առաջնային պոլիդիպսիան առաջանում է հիպոթալամուսում տեղակայված ծարավի կենտրոնի անհամապատասխան ակտիվացման պատճառով[6], իսկ գեստացիոն (հղիության) արգինին-վազոպրեսինային խանգարումը առաջանում է միայն հղիության ընթացքում[7]։ Հիվանդության ախտորոշումն հաճախ հիմնված է՝ արյան, մեզի լաբորատոր հետազոտությունների, ինչպես նաև հեղուկների սահմանափակման թեստի վրա[1]։

Արգինին-վազոպրեսինային խանգարումների բուժումը ներառում է բավարար քանակի հեղուկների ընդունում ջրազրկումը կանխելու համար[1]։ Բուժման մնացած ձևերը հիմնականում կախված են Արգինին-վազոպրեսինային խանգարումների տեսակից[1]: Արգինին-վազոպրեսինային անբավարարության և գեստացիոն խանգարումների ժամանակ օգտագործվում է դեսմոպրեսին[1]։

Արգինին-վազոպրեսինային ռեզիստենտականության բուժման մեջ օգտագործվող դեղերից են՝ թիազիդային միզամուղները, ասպիրինը և իբուպրոֆենը[1]։ Հիվանդության նոր դեպքերի հաճախականությունը կազմում է տարեկան մոտ 3 դեպք 100,000 բնակչության շրջանում[8]: Արգինին-վազոպրեսինային անբավարարությունը սովորաբար սկսվում է 10-20 տարեկան հասակում և ախտահարում է 2 սեռերին էլ հավասարապես[2]։ Արգինին-վազոպրեսինային ռեզիստենտականությունը կարող է սկսվել ցանկացած տարիքում[3]։

Հիվանդության նշաններ և ախտանիշներ

[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ահռելի մեծ քանակությամբ միզարձակումը, հիվանդագին ծարավը և մեծ ծավալներով հեղուկների ընդունումը (հատկապես սառը ջուր, երբեմն նույնիսկ սառույց կամ սառույցով ջուր) հատկանշական են արգինին-վազոպրեսինային խանգարումների[9] համար։ Միզարձակման մեծ ծավալները և հիվանդագին ծարավը նմանակում են չբուժված շաքարային դիաբետին, մի բացառությամբ որ արգինին-վազոպրեսինային խանգարումների ժամանակ հիվանդի մեզը չի պարունակում գլյուկոզ։ Հազվադեպ հանդիպող ախտանիշների թվում կարող է լինել տեսողության մթագնումը։ Ջրազրկման նշանները հաճախ հանդիպող ախտանիշներ են հիվանդների մոտ, քանի որ օրգանիզմը չի կարողանում պահպանել ընդունած հեղուկները։ Համառ միզարձակումը շարունակվում է ամբողջ օրվա ընթացում գիշեր թե ցերեկ։ Երեխաների մոտ՝ արգինին-վազոպրեսինային խանգարումները, կարող են ազդել ախորժակի, սնվելու, քաշ հավաքելու և աճի վրա[10]։ Նրանց մոտ ուղեկցող վիճակների թվում կարող են լինել տենդը, փսխումները և լուծը։ Մեծահասակները որոնք չեն ստանում բուժում արգինին-վազոպրեսինային խանգարումների կապակցությամբ, կարող են համարվել հարաբերականորեն առողջ այնքան ժամանակ ինչքան նրանք կփոխհատուցեն կորցրած հեղուկների քանակը ընդունած քանակներով։ Այնուամենայնիվ կա ջրազրկան և կալիումի կորստի հետևանքով առաջացող հիպոկալիեմիայի շարունակական վտանգ։

Առաջացման պատճառներ

[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Արգինին-վազոպրեսինային անբավարարությունը ունի մի քանի հնարավոր առաջացման պատճառներ։ Համաձայն գրականության տվյալների, հիմնական մատնանշվող առաջացման պատճառների թվում ըստ հաճախականության[11]՝

  • Իդիոպաթիկ - 30%
  • Ուղեղի և հիպոֆիզի բարորակ կամ չարորակ ուռուցքներ - 25%
  • Գանգուղեղային վիրահատություններ - 20%
  • Գլխի վնասվածքներ - 16%

Արգինին-վազոպրեսինային ռեզիստենտականության պատճառը՝ երիկամների անկարողությունն է նորմալ պատասխանել վազոպրեսինին։

Առաջնային պոլիդիպսիան, առաջանում է հեղուկների անհամապատասխան բարձր քանակների ընդունման հետևանքով ի հակառակ վազոպրեսինային անբավարարության դեպքերի։ Այն կարող է լինել ծարավի կենտրոնի վնասման հետևանքով, որը տեղակայված է հիպոթալամուսում[12],կամ հոգեկան առողջության խանգարումների հետևանքով։ Այս հիվանդների մոտ դեսմոպրեսինով բուժումը կարող է հանգեցնել «ջրային թունավորման»։

Գեստացիոն արգինին-վազոպրեսինային խանգարումը առաջանում է միայն հղիության և հետծննդաբերական շրջանում։ Հղիության ընթացքում կնոջ օրգանիզմում՝ մասնավորապես պլացենտայում, արտադրվում է վազոպրեսինազ ֆերմենտը, որը քայքայում է հակամիզամուղային հորմոնը (ՀՄՀ)։ Կա տարածված կարծիք, որ հղիության ընթացքում արգինին-վազոպրեսինային խանգարման առաջացումը պայմանավորված է այս ֆերմենտի մեծաքանակ արտադրության կամ նրա քլիրենսի (օրգանիզմից դուրսբերման) նվազման արդյունքում[13]։ Հիվանդության այս տեսակի դեպքում բուժումը ներառում է դեսմոպրեսին (վազոպրեսինի սինթետիկ անալոգը), բայց ոչ վազոպրեսին։ Այնուամենայնիվ, հազվադեպ դեպքերում, հղիների մոտ առաջացման պատճառը կարող է լինել ծարավի մեխանիզմի խանգարումը, որի ժամանակ պետք է խուսափել նույն դեսմոպրեսինի օգտագործումից։

Արգինին-վազոպրեսինային խանգարումը կարող է ասոցացված լինել հղիության ընթացում հանդիպող ծանր խանգարումների հետ որոնց թվում են՝ պրե-էկլամպսիան, HELLP համախտանիշը և հղիության սուր ճարպային լյարդը։ Սրանք խոչնդոտում են շրջանառող վազոպրեսինազի լյարդային քլիրենսը, որը և բերում է արգինին-վազոպրեսինային խանգարման զարգացման։ Այն հղիների մոտ, որոնք ներկայանում են արգինին-վազոպրեսինային խանգարման ախտանշաններով, պետք է մտածել նաև վերոնշյալ խանգարումների հնարավոր պատճառ լինելու մասին, քանի որ նրանց առկայությունը պահանջում է ծննդալուծման հնարավորինս շուտ կազմակերպում՝ նախքան հիվանդության խորացումը։ Այս հիվանդությունների ադեկվատ և ըստ ժամանակի բուժման բացակայությունը շատ արագ կարող է հանգեցնել մայրական կամ ծննադաբերական մահացության։

Ախտաֆիզիոլոգիա

[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Էլեկտրոլիտային և ծավալային հոմեոստազը բարդ մեխանիզմ է, որն ուղղված է օրգանիզմին անհրաժեշտ զարկերակային ճնշման և հիմնական էլեկտրոլիտների նատրիումի և կալիումի բալանսավորմանը։ Դեպքերի մեծամասնությունում էլեկտրոլիտների կարգավորումը նախորդում է ծավալի կարգավորմանը։ Երբ օրգանիզմում հեղուկի ծավալը իջնում է, օրգանիզմը ի պատասխան փոփոխելով էլեկտրոլիտների քանակները կարողանում է շտկել վիճակը։ Մեզի արտադրման կանոնավորումը տեղի է ունենում հիպոթալամուսում, որի սուպրաօպտիկ (վերտեսողական) և պարավենտրիկուլյար (հարփորոքային) կորիզներում արտադրվում է նույն ինքը արգինին-վազոպրեսինը կամ անտիդիուրետիկ հորմոնը։ Արտադրվելուց հետո՝ հորմոնը, նեյրոսեկրետոր գրանուլների կազմում, նեյրոնային աքսոնների միջոցով փոխադրվում է հիպոֆիզի հետին բիլթ (նեյրոհիպոֆիզ), որտեղ էլ պահեստավորվում է հետագա օգտագործման նպատակով։ Ի հավելումն սրա, հիպոթալամուսի վենտրոմեդիալ կորիզը զգայուն է պլազմայի օսմոլյարության հանդեպ և փոխանցում է այդ տեղեկատվությունը դեպի կեղև։ Որոշ հիվանդների մոտ կարող են լինել դեպքեր, երբ իջնում է ծարավի զգացողությունը, որպես ծարավի կարգավորման մեխանիզմ և վազոպրեսինի արտադրությունը հիպոթալամուսում փոխվում է շատ նեղ շրջանակներում։

Տվյալ դեպքերը կարող են հանդիպել որպես հիպօքսիկ էնցեֆալոպաթիայի, նյարդավիրաբուժության, աուտոիմուն ռեակցիաների կամ քաղցկեղի հետևանք, իսկ երբեմն էլ առանց հստակ պատճառային գործոնի (իդիոպաթիկ)։ Հեղուկների հոմեոստազի պահպանման մեջ ներգրավված հիմնական օրգանը երիկամն է։ Անտիդիուրետիկ հորմոնն իր ազդեցությունն իրագործում է երիկաների հավաքող և դիստալ ոլորուն խողովակներում մեծացնելով ջրի թափանցելիությունը և հետներծծումը, մասնավորապես ազդելով աքվապորիններ կոչվող սպիտակուցների վրա (ավելի սպեցիֆիկ աքվապորին 2-ների)։ Վազոպրեսինը արյան մեջ հայտնվելուց հետո, հասնելով երիկամներ, կապվում է իր V2 G-սպիտակուց ասոցացված ընկալիչների հետ երիկամների դիստալ ոլորուն խողովակներում, մեծացնում ներբջջային ցիկլիկ AMP-ի (cAMP) քանակը, որն էլ իր հերթին ակտիվացնում է պրոտեինկինազ A-ն (PKA), նպաստելով ցիտոպլազմայում գտնվող աքվապորին -2 անցուղիների ներդրմանը դիստալ ոլորուն և հավաքող խողովակների ապիկալ (լուսանցքային) թաղանթի վրա։ Ներդրված անցուղիները թույլատրում են ջրի անցումը դեպի հավաքող խողովակների էպիթելիոցիտներ, իսկ թափանցելիության բարձրացումը ապահովում է ջրի հետներծծումը արյունատար համակարգ` այսպիսով խտացնելով մեզը։ Արգինին-վազոպրեսինային ռեզիստենտականության դեպքում իջած է աքվապոինային անցուղիների քանակը հավաքող խողովակներում (իջած է տրանսկրիպցիան և մակերեսային էքսպրեսիան)։ Այսպիսի վիճակ դիտվում է լիթիումով թունավորման, հիպերկալցեմիայի, հիպոկալիեմիայի կամ խցանված միզածորանի բացման ժամանակ։ Այսպիսով վազոպրեսինի կամ վազոպրեսինի ազդեցության բացակայության պայմաններում երիկամներում խանգարվում է ջրի հետներծծումը, որը բերում է արյան օսմոլյարության բարձրացման։ Արյան բարձր օսմոլյարության պայմաններում դրդվում են հիպոթալամուսի օսմոռեցեպտորները, որոնք էլ իրենց հերթին խթանում են ծարավը։ Հիվանդը ընկնում է մի շրջապտույտի մեջ, որը բնորոշվում է մշտական ծարավի զգացողությամբ և հեղուկների անսահմանափակ ընդունմամբ՝ պոլիդիպսիայով և շատամիզությամբ՝ պոլիուրիայով։ Արգինին-վազոպրեսինային խանգարումների ժառանգական տիպերը կազմում են կլինիկական դեպքերի ոչ ավել քան 10% -ը[14]։

Ախտորոշում

[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Արգինին-վազոպրեսինային խանգարումը շատամիզությամբ ուղեկցվող այլ հիվանդություններից տարբերակելու համար ստուգվում են արյան գլյուկոզի, բիկարբոնատների և կալցիումի մակարդակները։ Արյան էլեկտրոլիտային հետազոտությունը կարող է հայտաբերել նատրիումի պարունակության բարձրացում (հիպերնատրիեմիա), որը զարգանում է ջրազրկմանը զուգընթաց։ Մեզի անալիզով հայտնաբերվում է նոսր, ցածր տեսակարար կշռով մեզ։ Մեզի օսմոլյարությունը և էլեկտրոլիտների մակարդակները մեզում սովորաբար նույնպես լինում են ցածր։ Հեղուկների սահմանափակման թեստը ևս մեկ ճանապարհ է` տարբերակելու արգինին-վազոպրեսինային խանգարումը շատամիզությամբ ուղեկցվող այլ պատճառներից։ Եթե թեստից հետո չկա որևէ փոփոխություն միզարձակման ծավալների հետ, ապա դեսմոպրեսինի ընդունումը կարող է տարբերակել արգինին-վազոպրեսինային խանգարումների առաջացման հետևյալ պատճառները՝

1.Վազոպրեսինի արտադրման խանգարում

2.Վազոպրեսին հանդեպ երիկամների զգայունության իջեցում

Հեղուկների սահմանափակման թեստի ընթացքում չափվում է հիվանդի քաշի փոփոխությունները, մեզի արտահոսքը և պարունակությունը։ Օրգանիզմի նորմալ պատասխանը առաջին հերթին մեզի խտացումն է և ջրի հետներծծման մեծացումն է՝ ի պատասխան արհեստականորեն առաջացած ջրազրկմանը։ արգինին-վազոպրեսինային խանգարումով հիվանդները թեստի ընթացքում շարունակում են արտազատել մեծ ծավալներով նոսր մեզ՝ անկախ հեղուկների սահմանափակման աստիճանից։

Առաջնային պոլիդիպսիայի ժամանակ հեղուկների սահմանափակումը սովորաբար բարձրացնում և կայունացում է մեզի օսմոլյարությունը 280 Օսմ/կգ և ավելի թվերի վրա, մինչդեռ այս ցուցանիշից ցածր թվերի շուրջ կայունացումը խոսում է արգինին-վազոպրեսինային խանգարման օգտին[15]։ Կայունացումը այս թեստի շրջանակներում նշանակում է մեզի օսմոլյարության ավելի քիչ քան 30 Օսմ/կգ բարձրացում յուրաքանչյուր ժամում, նվազագույնը 3 ժամվա ընթացքում[15]։ Երբեմն՝ այս թեստի շրջանակներում, անտիդիուրետիկ հորմոնի մակարդակի չափումը արյան մեջ նույնպես անհրաժեշտ է, սակայն ժամանակային ծախսի առումով այն դժվար է իրականացնել[15]։

Հիվանդության հիմնական ձևերի տարբերակման համար կարող է օգտագործվել նաև դեսմոպրեսինով խթանումը։ Դեսմոպրեսինը կարող է օգտագործվել ներարկման ձևով, քթային ցողացրի (սփրեյ) կամ որպես դեղահաբ։ Դեսմոպրեսին ստանալուց հետո հիվանդը պետք է խմի հեղուկներ կամ ջուր միայն այն ժամանակ երբ ծարավ է, քանի որ մնացած դեպքերը կարող են հանկարծակի հանգեցնել հեղուկների ավելցուկային կուտակմանը կենտրոնական նյարդային համակարգում։ Եթե դեսմոպրեսինի օգտագործումից հետո հիվանդի մոտ իջնում է օրական արտազատվող մեզի քանակը և բարձրանում է նրա օսմոլյարությունը, ապա սրանից պարզ է դառնում որ հիվանդի մոտ անբավարար է հիպոթալամիկ անտիդիուրետիկ հորմոնի մակարդակը, իսկ երիկամային պատասխանը նորմալ է էկզոգեն վազոպրեսինի (դեսմոպրեսին) հանդեպ։ Եթե հիվանդի մոտ արգինին-վազոպրեսինային խանգարման առաջացման պատճառը երիկամային է, դեսմոպրեսինի ազդեցությամբ մեզի քանակության և խտության փոփոխություն տեղի չի ունենում (քանզի օրգանիզմում արդեն իսկ առկա է էնդոգեն վազոպրեսինի բարձր մակարդակներ)։

Սովորաբար արգինին-վազոպրեսինային խանգարման կարևոր ախտանիշներից մեկը պոլիդիպսիան է (շատաջրախմություն), սակայն հազվադեպ դեպքերում հիվանդի մոտ պոլիդիպսիա կարող է չդիտվել, դեռ ավելին, կարող է նկատվել նրա հակառակ ախտանիշը ադիպսիան (կամ հիպոդիպսիան)։ «Ադիպսիկ արգինին-վազոպրեսինային խանգարումը» հայտնաբերվում[16] է ընդգծված ծարավի զգացողության բացակայությամբ նույնիսկ արյան բարձր օսմոլյարության պայմաններում[17]։ Այս տիպի արգինին-վազոպրեսինային խանգարման դեպքում հիվանդի մոտ դեսմոպրեսինի հանդեպ զգայունությունը նույնպես կարող է իջած լինել[18]։ Եթե հիվանդի մոտ կասկածվում է արգինին-վազոպրեսինային անբավարարություն, ապա հետազոտությունների թվում կարող են լինել նաև՝ հիպոֆիզար հորմոնների քանակի ստուգումն արյան մեջ և ՄՌՏ-ն (մագնիսոռեզոնանսային տոմոգրաֆիա), մասնավորապես հիպոֆիզի ՄՌՏ-ն, որը թույլատրում է հայտաբերել հիպոֆիզն ախտահարող այնպիսի պրոցեսներ ինչպիսիք են պրոլակտինոման, հիստիոցիտոզը, սիֆիլիսը, տուբերկուլյոզը կամ այլ ծագման ուռուցքներ և գրանուլոմաներ։ Այս տիպով հիվանդների մեծ մասը նախկինում կամ ունեցել են գլխի վնասվածք կամ անտիդիուրետիկ հորմոնի արտադրությունը նրանց մոտ դադարել է անհայտ պատճառից։ Շատ հեղուկներ խմելու սովորությունը (որը ծանրագույն դեպքում կոչվում է փսիխոգեն (հոգեծին) պոլիդիպսիա) հիվանդությանը նմանակող ամենաբնորոշ գործոնն է բոլոր տարիքային խմբերում։ Համաձայն գրակունաթյան տվյալների դեպքերի հիմնական պատճառը հասուն տարիքի մարդկանց մոտ կապված է հոգեկան առողջության խնդիրների հետ, մինչդեռ պոլիդիպսիայի սովորություն ունեցող շատ հիվանդների մոտ այդպես էլ չեն հայտնաբերվում այլ հիվանդագին նշաններ։

Բուժում

[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Արգինին-վազոպրեսինային անբավարարություն

[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Բուժումը ներառում է դեսմոպրեսին՝ քթային ցողացիրների(սփրեյ) կամ դեղահաբերի ձևով։ Կարբամազեպինը (հակացնցումային դեղամիջոց) նույնպես որոշ հաջողությամբ կիրառվում է հիվանդության այս տիպի ժամանակ։ Հղիների մոտ հիվանդությունը դեպքերի մեծամասնությունում ինքնուրույն անցնում է ծննդաբերությունից 4-6 շաբաթ հետո, սակայն որոշ կանանց մոտ հաջորդող հղիությունների ժամանակ հնարավոր է հիվանդության կրկնություն։ Առաջնային պոլիդիպսիայի ժամանակ դեսմոպրեսինը չի համարվում ընտրության դեղամիջոց։

Արգինին-վազոպրեսինային ռեզիստենտականություն

[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Բուժումը իրենից ենթադրում է առաջացման պատճառի հայտնաբերում և շտկում (եթե հնարավոր է), ինչպես նաև կորցրած հեղուկի ծավալի ադեկվատ լրացում։ Դեսմոպրեսինի ընդունումը այս դեպքում նույնպես անօգուտ է։ Թիազիդային դիուրետիկների խմբից՝ հիդրոքլորթիազիդը, կամ ՈՍՀԴ - ներից ինդոմետացինը կարող են օգտագործվել մեղմ հիպովոլեմիա ստեղծելու համար, որն էլ իր հերթին որոշ չափով խթանում է ջրի և աղերի հետներծծմանը պրոքսիմալ ոլորուն խողովակներում, այսպիսով բարելավելով արգինին-վազոպրեսինային ռեզիստենտականությունով տառապող հիվանդների վիճակը։ Նույն նպատակներով կարող է օգտագործվել նաև Ամիլորիդը։ Թիազիդային միզամուղները երբեմն զուգակցվում են ամիլորդի հետ հիպոկալիեմիայից խուսափելու համար։ Առնվազն թվում է պարադոքսալ օգտագործել դիուրետիկներ հիվանդի մոտ, ով արդեն իսկ տառապում է պոլիուրաիայով։ Դեղերի հստակ մեխանիզմը որոնցով նրանք բարելավում են հիվանդի վիճակը հայտնի չի, սակայն թիազիդային դիուրետիկների հիմնական ազեցությունը՝ այն է դիստալ ոլորուն խողովակներում իջեցնել նատրիումի (Na) և ջրի հետներծծումը, վերջիվերջո բերում է արյան պլազմայի ծավալի իջեցման, որն էլ իր հերթին թուլացնելով կծիկային ֆիլտրացիայի աստիճանը (GFR) նպաստում է պրոքսիմալ ոլորուն խողովակներում նատրիումի և ջրի հետներծծմանը։ Այս պայմաններում ավելի քիչ ֆիլտրված հեղուկ է հասնում դիստալ ոլորուն խողովակ և որպես վերջնական ազդեցություն ունենում ենք հեղուկների պահում օրգանիզմում[19]։ Լիթիումով (Li) հարուցված արգինին-վազոպրեսինային խանգարման բուժումը կարող է ներառել նույն ամիլորիդը՝ կալիում (K) - պահպան միզամուղ, որը ինչպես նշվեց հաճախ համակցվում է թիազիդների կամ կանթային միզամուղների հետ։ Կլինիցիստները՝ որոնք զբաղվում են այս խնդրով, երկար ժամանակ լիթիումով հարուցված պոլիուրիայի և արգինին-վազոպրեսինային ռեզիստենտականության բուժման մեջ օգտագործում էին թիազիդային շարքի դեղամիջոցներ։ Այնուամենայնիվ այս խնդրով տառապող հիվանդների մոտ, վերջերս ցույց է տրվել ամիլորիդի հաջողակ օգտագործումը որպես բուժման միջոց[20]։

Ծագումնաբանություն

[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Արգինին-վազոպրեսինային խանգարումները նախկինում անվանվում էին ոչ շաքարային դիաբետ։ «Diabete» բառը գալիս է լատիներեն diabētēs-ից, որն էլ հերթին գալիս է հին հունարեն διαβήτης (diabētēs)-ից, որը թարգմանաբար նշանակում է "միջով անցնող, խողովակ"[21]: Հին հույն բժիշկ Արետեուս Կապադոկիացին (մ.թ. առաջին դար) օգտագործել է այդ բառը նպատակ ունենալով մատնանշել մարդու մոտ «մեզի ուժեղացած հեռացումը» որպես հիվանդության անուն[22]։ Այսպիսով դիաբետ տերմինը առաջացել հունարեն διαβαίνειν (diabainein) բառից, որը նշանակում է «անցնում եմ, ծորում եմ միջով[21]», որտեղ δια- (dia-) - ն դա «միջով» - ն է, իսկ βαίνειν (bainein) - ը «գնալ, անցնել, ծորալ[22]»- ը։ «Diabetes» բառը առաջին անգամ անգլերեն լեզվում օգտագործվել է մոտավորապես 1425 թվ.-ին «diabete» տեսքով։ «Insipidus» բառը ծագում է լատիներեն insipidus (անհամ) բառից, որտեղ ըստ լատիներենի in - «ոչ» + sapidus «համեղ» որն էլ ծագում է sapere «ունենալ համ» բառից։ Բառի ամբողջ իմաստն է «համից և բուրմունքից զուրկ, ոչ համեղ»։ Այս բառով հիվանդության անվանումը մեկ անգամ ևս ընդգծում է այն հանգամանքը, որ ոչ շաքարային դիաբետը չի հարուցում գլյուկոզուրիա (գլյուկոզի արտազատում մեզի միջոցով)։ Շաքարային դիաբետը (Diabetes Mellitus) առանձին հիվանդությունների խումբ է՝ իր ուրույն առաջացման պատճառներով, որը նույնպես կարող է հանգեցնել մեծ ծավալով օրական մեզի արտադրմամբ[1]։ Քանի որ, անվանմամբ պայմանավորված այս 2 հիվանդությունները շատ հաճախ շփոթության տեղիք էին տալիս բժիշկների և հիվանդների մոտ, վերջիններիս համատեղ քննարկումների արդյունքում 2022 թվականին ոչ շաքարային դիաբետը պաշտոնապես անվանափոխվեց արգինին-վազոպրեսինային խանգարումների[23]։

Ծանոթագրություններ

[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
  1. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 «Diabetes Insipidus». National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. 2015 թ․ հոկտեմբեր. Արխիվացված օրիգինալից 2017 թ․ մայիսի 13-ին. Վերցված է 2017 թ․ մայիսի 28-ին.
  2. 1 2 «Central Diabetes Insipidus». NORD (National Organization for Rare Disorders). 2015. Արխիվացված օրիգինալից 2017 թ․ փետրվարի 21-ին. Վերցված է 2017 թ․ մայիսի 28-ին.
  3. 1 2 «Nephrogenic Diabetes Insipidus». NORD (National Organization for Rare Disorders). 2016. Արխիվացված օրիգինալից 2017 թ․ փետրվարի 19-ին. Վերցված է 2017 թ․ մայիսի 28-ին.
  4. ↑ Arima, Hiroshi; Cheetham, Timothy; Christ-Crain, Mirjam; Cooper, Deborah; Drummond, Juliana; Gurnell, Mark; Levy, Miles; McCormack, Ann; Newell-Price, John; Verbalis, Joseph G.; Wass, John; Working Group for Renaming Diabetes Insipidus (2022-12-17). «Changing the Name of Diabetes Insipidus: A Position Statement of the Working Group for Renaming Diabetes Insipidus». The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism. 108 (1): 1–3. doi:10.1210/clinem/dgac547. ISSN 1945-7197. PMC 9759163. PMID 36355385.
  5. ↑ «Arginine vasopressin deficiency or resistance (Diabetes insipidus) - Symptoms, diagnosis and treatment | BMJ Best Practice US». bestpractice.bmj.com. Վերցված է 2026-06-04-ին.
  6. ↑ Mutter, Cody M.; Smith, Trevor; Menze, Olivia; Zakharia, Mariah; Nguyen, Hoang (2021-02-23). «Diabetes Insipidus: Pathogenesis, Diagnosis, and Clinical Management». Cureus. 13 (2): e13523. doi:10.7759/cureus.13523. ISSN 2168-8184. PMC 7996474. PMID 33786230.
  7. ↑ Hui, Channing; Khan, Myra; Khan Suheb, Mahammed Z.; Radbel, Jared M. (2026). Arginine Vasopressin Disorder (Diabetes Insipidus). Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. PMID 29262153.
  8. ↑ Saborio P, Tipton GA, Chan JC (2000). «Diabetes Insipidus». Pediatrics in Review. 21 (4): 122–129. doi:10.1542/pir.21-4-122. PMID 10756175.
  9. ↑ USE. «Diabetes insipidus - PubMed Health». Ncbi.nlm.nih.gov. Արխիվացված օրիգինալից 2012 թ․ օգոստոսի 29-ին. Վերցված է 2012 թ․ մայիսի 28-ին.
  10. ↑ «Arginine vasopressin deficiency: MedlinePlus Genetics». medlineplus.gov (անգլերեն). Վերցված է 2026-06-04-ին.
  11. ↑ «Arginine vasopressin deficiency: MedlinePlus Genetics». medlineplus.gov (անգլերեն). Վերցված է 2026-06-04-ին.
  12. ↑ Perkins RM, Yuan CM, Welch PG (2006 թ․ մարտ). «Dipsogenic diabetes insipidus: report of a novel treatment strategy and literature review». Clin. Exp. Nephrol. 10 (1): 63–7. doi:10.1007/s10157-005-0397-0. PMID 16544179.
  13. ↑ Kalelioglu I, Kubat Uzum A, Yildirim A, Ozkan T, Gungor F, Has R (2007). «Transient gestational diabetes insipidus diagnosed in successive pregnancies: review of pathophysiology, diagnosis, treatment, and management of delivery». Pituitary. 10 (1): 87–93. doi:10.1007/s11102-007-0006-1. PMID 17308961.
  14. ↑ Fujiwara TM, Bichet DG (2005). «Molecular Biology of Hereditary Diabetes Insipidus». Journal of the American Society of Nephrology. 16 (10): 2836–2846. doi:10.1681/ASN.2005040371. PMID 16093448.
  15. 1 2 3 Elizabeth D Agabegi; Agabegi, Steven S. (2008). Step-Up to Medicine (Step-Up Series). Hagerstwon, MD: Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 0-7817-7153-6.
  16. ↑ Crowley RK, Sherlock M, Agha A, Smith D, Thompson CJ (2007). «Clinical insights into adipsic diabetes insipidus: a large case series». Clin. Endocrinol. 66 (4): 475–82. doi:10.1111/j.1365-2265.2007.02754.x. PMID 17371462.
  17. ↑ Sinha A, Ball S, Jenkins A, Hale J, Cheetham T (2011). «Objective assessment of thirst recovery in patients with adipsic diabetes insipidus». Pituitary. 14 (4): 307–11. doi:10.1007/s11102-011-0294-3. PMID 21301966.
  18. ↑ Smith D, McKenna K, Moore K, Tormey W, Finucane J, Phillips J, Baylis P, Thompson CJ (2002). «Baroregulation of vasopressin release in adipsic diabetes insipidus». J. Clin. Endocrinol. Metab. 87 (10): 4564–8. doi:10.1210/jc.2002-020090. PMID 12364435.
  19. ↑ Loffing J (2004 թ․ նոյեմբեր). «Paradoxical antidiuretic effect of thiazides in diabetes insipidus: another piece in the puzzle». J. Am. Soc. Nephrol. 15 (11): 2948–50. doi:10.1097/01.ASN.0000146568.82353.04. PMID 15504949.
  20. ↑ Finch CK, Kelley KW, Williams RB (2003 թ․ ապրիլ). «Treatment of lithium-induced diabetes insipidus with amiloride». Pharmacotherapy. 23 (4): 546–50. doi:10.1592/phco.23.4.546.32121. PMID 12680486.
  21. 1 2 Oxford English Dictionary. diabetes. Retrieved 2011-06-10.
  22. 1 2 Harper, Douglas (2001–2010). «Online Etymology Dictionary. diabetes.». Արխիվացված օրիգինալից 2012 թ․ հունվարի 13-ին. Վերցված է 2011 թ․ հունիսի 10-ին.
  23. ↑ «RENAMING DIABETES INSIPIDUS | Society for Endocrinology». www.endocrinology.org. Վերցված է 2026-06-04-ին.
Վիքիպահեստն ունի նյութեր, որոնք վերաբերում են «Արգինին-վազոպրեսինային խանգարումներ» հոդվածին։
Ստացված է «https://hy.wikipedia.org/w/index.php?title=Արգինին-վազոպրեսինային_խանգարումներ&oldid=10829626» էջից