Ադիսոնի հիվանդություն

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Jump to navigation Jump to search
Ադիսոնի հիվանդություն
Addisons hyperpigmentation.jpg
Ադիսոնի հիվանդության ժամանակ դիտվող լնդերի հիպերպիգմենտացիա
Տեսակհիվանդություն և անբուժելի/հազվագյուտ հիվանդություն
Պատճառմակերիկամային խնդիրներ[1]
Հիվանդության ախտանշաններորովայնային և գոտկային ցավեր, քաշի կորուստ, մաշկի մգացում[1]
Բժշկական մասնագիտությունԷնդոկրինոլոգիա
Անվանվել էThomas Addison?
ՀոմանիշներԱդդիսոնի հիվանդություն, քրոնիկ մակերիկամային անբավարարություն, հիպոկորտիզոլիզմ, հիպոադրենալիզմ, առաջնային մակերիկամային անբավարարություն[1]
Ախտորոշումարյան և մեզի հետազոտություն, ճառագայթային ախտորոշում[1]
Բուժումգլյուկոկորտիկոստերոիդներ (օր.՝ հիդրոկորտիզոն, ֆլուդրիկորտիզոն)[1][2]
Բարդություններմակերիկամային կրիզ[1]
Հաճախություն0.9-1.4 10.000 -ից (զարգացած երկրներում)[1][3]
Սկիզբըմիջին տարիքից, ավելի հաճախ կանանց մոտ[1]
Addison's disease Վիքիպահեստում

Ադիսոնի հիվանդություն. հայտնի է նաև որպես առաջնային մակերիկամային անբավարարություն կամ հիպոկորտիզոլիզմ անվանմամբ, երկարաժամկետ էնդոկրին (ներզատիչ) խանգարում, որի ժամանակ մակերիկամների կողմից չի արտադրվում բավարար քանակով ստերոիդ հորմոններ[1]: Հիվանդության ախտանշանները սովորաբար ժամանակի հետ են զարգանում, իսկ առաջին դրսևորումները կարող են լինել ընդհանուր բնույթի՝ թուլություն, քաշի կորուստ և որովայնի ցավ[1]: Մաշկի որոշ տեղամասերում կարող է դիտվել հիպերպիգմենտացիա (գույնի մգացում)[1]: Հիվանդների մոտ, ժամանակի ընթացքում, որոշակի գործոնների ազդեցությամբ պայմանավորված կարող է զարգանալ մակերիկամային կրիզ, որի ժամանակ դիտվում է զարկերակային ճնշման արտահայտված անկում, փսխումներ, գոտկային ցավեր և գիտակցության կորուստ[1]: Հրահրող գործոնների (տրիգերների) թվում կարող են լինել տարբեր պատճառագիտություն ունեցող սթրեսը (օրինակ՝ վիրահատություն կամ վնասվածք), կամ ինֆեկցիան[1]:

Ադիսոնի հիվանդությունը առաջանում է մակերիկամների գործառույթի կորստի պատճառով, որի արդյունքում սինթեզվում են ոչ բավարար քանակներով կորտիզոլ և ալդոստերոն[1]: Տվյալ խնդիրների պատճառը հիմնականում աուտոիմուն վնասումն է՝ զարգացած երկրներում, և տուբերկուլյոզը՝ զարգացող երկրներում[4]: Այլ պատճառների թվում կարող են լինել որոշ դեղորայքային խմբեր, սեպսիսը և արյունազեղումը զույգ մակերիկամներ[1][4]: Երկրորդային մակերիկամային անբավարարությունը առաջանում է անբավարար ադրենոկորտիկոտրոպ (ԱԿՏՀ) հորմոնի (արտադրվում է հիպոֆիզի կողմից) կամ կորտիկոլիբերինի (արտադրվում է հիպոթալամուսի կողմից) հետևանքով[1]: Չնայած առաջացման պատճառների այս հստակ տարբերակմանը, մակերկամային կրիզ կարող է զարգանալ մակերիկամային անբավարարության բոլոր դեպքերում[1]: Ադիսոնի հիվանդության ախտորոշումը հիմնականում ընդգրկում է արյան և մեզի ընդհանուր քննությունը, ինչպես նաև ճառագայթային ախտորոշման մեթոդները[5]:

Բուժումը ներառում է բացակայող հորմոնների սինթետիկ անալոգներով փոխարինող թերապիա[1]: Օգտագործվող կորտիկոստերոիդներից են՝ հիդրոկորտիզոնը և ֆլուդրոկորտիզոնը[1][2], հիմնականում պերօրալ (խմելու ձևով) օգտագործման եղանակով[1]: Հորմոնալ փոխարինող թերապիան շարունակական է՝ մինչև կյանքի վերջ, մշտապես ուշադրության տակ պահելով հիվանդի մոտ հնարավոր այլ առողջական խնդիրների առաջացումը[6]: Աղի բարձր հագեցվածությամբ սննդակարգը որոշ հիվանդների մոտ նույնպես կարող է օգտակար լինել[1]: Եթե հիվանդության ախտանշանները խորանում են, ապա ցուցված է կորտիկոստերոիդների արդեն հարմարսողական ընդունումը (մ/մ, ն/ե ներարկումների ձևով), այդ իսկ պատճառով հիվանդներին խորհուրդ է տրվում մշտապես ունենալ իրենց մոտ դեղի անհրաժեշտ չափաբաժինը[1]: Հիվանդների մոտ հաճախակի կարիք է լինում նաև մեծ ծավալներով ներերակային դեքստրոզ (մոնոսախարիդ) պարունակող հեղուկների ընդունումը[1]: Բուժման բացակայության պայմաններում մեծանում է մակերիկամային կրիզի զարգացման հավանականությունը, որը կարող է հանգեցնել մահվան[1]:

Ադիսոնի հիվանդության տարածվածությունը կազմում է 0.9 -1.4 մարդ 10.000 բնակչության շրջանում, զարգացած երկրներում[1][3]: Հիվանդությունը հաճախակի հանդիպում է միջին տարիքի կանանց շրջանում[1]: Երկրորդային մակերիկամային անբավարարությունը հանսիպում է ավելի հաճախ[3]: Բուժում ստացող հիվանդների մոտ հիվանդության երկարաժամկետ կանխատեսումը գնահատվում է որպես լավ[7]: Հիվանդությունը անվանվել է ի պատիվ Թոմաս Ադիսոնի, ով եղել է Էդինբուրգի բժշկական համալսարանի շրջանավարտ և առաջինն է նկարագրել այս հիվանդությունը 1855 թվականին[8]: Բժշկական գրականության մեջ օգտագործվում է նաև «ադդիսոնյան» տերմինը, որն օգտագործվում է հիվանդության առանձնահատկությունները՝ ինչպես նաև այս հիվանդությամբ տառապողներին նկարագրելու համար[9]:

Նշաններ և ախտանիշներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ադիսոնի հիվանդությունը Կովկասյան ծագման կնոջ մոտ:
Ադիսոնի հիվանդությունն ունեցող Կովկասյան ծագման կնոջ ոտքերը:

Ադիսոնի հիվանդության ախտանշանները զարգանում են աստիճանաբար, նրանք կարող են լինել ոչ սպեցիֆիկ և ընդգրկվել այլ հիվանդությունների կլինիկական նշանների խմբում նույնպես:

Հիվանդության ախտանշանների թվում կարող են լինել հոգնածությունը, աչքերի առաջ մթագնումը կանգնելիս և կանգնելու դժվարությունները, մկանային թուլությունը, տենդը, քաշի կորուստը, տագնապը, սրտխառնոցը, փսխումը, լուծը, գլխացավերը, քրտնկոտությունը, տրամադրության և անձնային հատկանիշների փոփոխությունները, մկանացավերը և հոդացավերը: Որոշ հիվանդների մոտ դիտվում է կերակրի աղի (NaCl) կամ աղի սննդատեսակների հանդեպ անհագ ցանկություն, որը պայմանավորված է մեզի հետ մեծ քանակությամբ նատրիումի (Na) կորստով[9]: Կարող է դիտվել մաշկի հիպերպիգմենտացիա, մասնավորապես երբ հիվանդը ապրում է արևոտ շրջաններում, ինչպես նաև մաշկի մգացումներ ափային ծալքերի, ծալվող հոդերի, թարմ սպիների, շուրթերի եզրագծի և արտաքին սեռական օրգանների շրջանում[10]: Մաշկային հետևյալ փոփոխությունները չեն դիտվում երկրորդային և երրորդային մակերիկամային անբավարարության ժամանակ[11]:

Այս հիվանդների մոտ ֆիզիկալ հետազոտման մեթոդներով կարող են դիտվել[9]՝

  • Զարկերակային ցածր ճնշում զուգակցված օրթոստատիկ հիպոտենզիայի հետ (ճնշման անկում հորիզոնական դիրքից ուղղահայացին անցնելիս), կամ առանց նրա:
  • Մաշկի գույնի մգացում (բրոնզախտ), ներառյալ արևի հետ չշփվող հատվածների: Այս մգացումների համար բնութագրական են մաշկային ծալքերի շրջանները (օր. ձեռքերի), պտուկների շրջանը և ներթշային լորձաթաղանթի ընդգրկումը: Մգացումներ կարող են դիտվել նաև հին սպիների շրջանում: Հիպերպիգմենտացիաների պաթոլոգիական հիմքը հանդիսանում է այն, որ մելանոցիտ-խթանող հորմոնը (ՄԽՀ) և ԱԿՏՀ-ն առաջանում են միևնույն նախանյութից՝ պրո-օպիոմելանոկորտինից (ՊՕՄԿ): Հիպոֆիզի առաջնային բլթից արտադրվելուց հետո ՊՈՄԿ -ը կիսվելով սկիզբ է տալիս γ (գամմա) -ՄԽՀ -ին, ԱԿՏՀ -ին և β (բետտա) -լիպոտրոպինին: ԱԿՏՀ -ն այնուհետև հետագա փոփոխությունների արդյունքում սկիզբ է տալիս α (ալֆա) -ՄԽՀ -ին ( մաշկի գույնը պայմանավորող ամենակարևոր ՄԽՀ -ին): Երկրորդային և երրորդային մակերիկամային անբավարարության ժամանակ, քանի որ չկա ԱԿՏՀ -ի գերարտադրություն, հետևաբար չի դիտվում նաև մաշկի հիպերպիգմենտացիա:

Ադիսոնի հիվանդությունը փոխկապակցված է այլ աուտոիմուն հիվանդություների հետ, որոնցից են՝ տիպ 1 շաքարային դիաբետը, Հաշիմոտոյի թիրեոիդիտը, ցելիակիան և վիտիլիգոն[12][13]: Ադիսոնի հիվանդությունը կարող է լինել չախտորոշված ցելիակիայի միակ դրսևորումը[12]: Երկու հիվանդությունների առաջացման մեջ էլ մեծ դեր է տրվում (HLA-DQ2 և HLA-DQ8) հապլոտիպերի հետ զուգակցվածությանը[14]: Ադիսոնի հիվանդությունը մաշկալորձաթաղանթային կանդիդոզի, հիպոպարաթիրեոիդիզմի, կամ երկուսի հետ էլ զուգակցվելու դեպքում կոչվում է աուտոիմուն պոլիէնդոկրին համախտանիշ տիպ 1 (ԱՊՀ1)[15]: Ադիսոնի հիվանդության համակցումը վահանաձև գեղձի իմուն ախտահարումների, տիպ 1 շաքարային դիաբետի, կամ երկուսի հետ էլ միաժամանակ կոչվում է աուտոիմուն պոլիէնդոկրին համախտանիշ տիպ 2 (ԱՊՀ2)[16]:

Ադիսոնյան կրիզ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

«Ադիսոնյան» կամ «մակերիկամային կրիզը» դա բազմաթիվ ախտանշանների համակցումն է, որը ուղղակիորեն վկայում է մակերիկամային ծանր անբավարարության առաջացման մասին: Կրիզը կարող է լինել նախկինում չախտորոշված Ադիսոնի հիվանդության արդյունք (հետևաբար բուժում չստացող), մակերիկամների հանկարծակի երկկողմանի ախտահարման (օր.՝ արյունազեղում), կամ ախտորոշված հիվանդի մոտ ուղեկցող այլ հիվանդագին վիճակների (օր.՝ ինֆեկցիա,տրավմա) հետևանքով: Ադրենալ կրիզը կյանքին վտանգ սպառնացող վիճակների թվին է դասվում և պահանջում է անհապաղ բժշկական օգնություն:

Բնութագրական ախտանշանների թվում են[17]՝

Առաջացման պատճառներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Գլյուկոկորտիկոիդների բացասական հետադարձ կապի սկզբունքը

Մակերիկամային անբավարարության առաջացման պատճառները կարող են դասակարգվել ըստ այն մեխանիզմի, որով նրանք բերում են մակերկամներում կորտիզոլի անբավարար սինթեզի: Սրանց թվում կարող է լինել մակերիկամների դիսգենեզը (էմբրիոգենեզի ընթացքում զարգացման խանգարում), ստերոիդոգենզի խանգարումը բուն օրգանում և մակերիկամների կազմալուծումը (հիվանդագին վիճակներ, որոնք բերում են գեղձի վնասման)[9]:

Մակերիկամների դեստրուկցիա[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ադիսոնի հիվանդության ամենատարածված պատճառն ամբողջ աշխարհում աուտոիմուն ադրենալիտն (մակերիկամների բորբոքում) է: Մակերիկամների կեղևում աուտոիմուն վնասման թիրախը հանդիսանում է 21-հիդրոքսիլազ ֆերմենտը (երևույթ, որը առաջին անգամ նկարագրվել է 1992 -ին)[18]: Այն կարող է դիտվել առանձին, կամ աուտոիմուն պոլիէնդոկրին համախտանիշի կազմում (ԱՊՀ տիպ 1 կամ 2), որի ժամանակ դիտվում է այլ էնդոկրին օրգանների ախտահարում ևս, օրինակ՝ վահանաձև կամ ենթաստամոքսային գեղձերի[19]:

Ադրենալ դեստրուկցիան (քայքայումը) կարող է դիտվել նաև՝ ադրենոլեյկոդիստրոֆիայի, քաղցկեղային մետաստատիկ պրոցեսների մեջ նրա ընդգրկման, արյունազեղումների (օր. Ուոթերհաուս - Ֆրիդրիխսենի կամ հակաֆոսֆոլիպիդային համախտանիշի ժամանակ), յուրահատուկ ինֆեկցիաների (տուբերկուլոզ, հիստոպլազմոզ, կոկցիդիոմիկոզ), կամ ամիլոիդային դեպոզիտների հետևանքով[20]:

Մակերիկամների դիսգենեզ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Այս խմբի բոլոր պատճառները գենետիկական են և սովորաբար շատ հազվադեպ հանդիպող: Պատճառների թվում են SF1 տրանսկրիպցիոն գործոնի մուտացիան, բնածին մակերիկամների հիպոպլազիան DAX-1 գենի մուտացիայի հետևանքով և ԱԿՏՀ -ի ռեցեպտորի գենի մուտացիան (կամ նրա հետ փոխկապակցված այլ գեների, օրինակ երեք Ա-ի կամ նույն ինքը Ալգրովի համախտանիշի ժամանակ): DAX-1 գենի տրանսլյացիայի արդյունքն է հանդիսանում մի պրոտեին, որը մտնում է կորիզային ռեցեպտորների ընտանիքի կազմի մեջ, իսկ այս գենի մուտացիան՝ նրա դելեցիայով, անմիջականորեն կապված է բնածին մակերկամային անբավարարության և հիպոգոնադոտրոպիկ հիպոգոնադիզմի հետ[21]:

Ստերոիդոգենեզի խանգարում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Մակերիկամները կորտիզոլ սինթեզում են խոլեստերոլից, որի անհրաժեշտ նախանյութն է ստերոիդների սինթեզի համար: Խոլեստերոլի հասանելիության հետ կապված խանգարումներ դիտվում են օրինակ Սմիթ-Լեմլի-Օպիտցի համախտանիշի (խանգարված է in vivo խոլեստերոլի սինթեզը) կամ աբետալիպոպրոտեինեմիայի (խանգարված է խոլեստերոլի ներծծումը և տեղափոխումը) ժամանակ[22][23]:

Ստերոիդոգենեզի խանգարման պատճառների թվում են նաև այն բոլոր ֆերմենտների բնածին դեֆիցիտը որոնք մասնակցություն են ունենում ստերոիդ հորմոնների սինթեզի մեջ, սրանք երկրորդային ձևով՝ բարձրացնելով ԱԿՏՀ-ի քանակը, բերում են մակերիկամների հիպերպլազիայի: Այդ ֆերմենտների թվում են օրինակ 21-հիդրոքսիլազը, 17α-հիդրոքսիալզը, 11β-հիդրոքիլազը և 3β-հիդրօքսիստերոիդ դեհիդրոգենազը[24]: Բնածին մակերիկամային հիպերպլազիայի այլ հազվադեպ պատճառ է՝ լիպոիդ բնածին ադրենալ հիպերպլազիան (ԲԱՀ), որը առաջանում է StAR -ի (ստերոիդոգեն սուր ռեգուլյատոր պրոտեին) և միտոքոնդրիալ ԴՆԹ-ի մուտացիաների հետևանքով և համարվում է հիպերպլազիաների առավել վտանգավոր և մահացու տարբերակը:[9] Որոշ դեղորայքային խմբեր կարող են հանգեցնել ստերոիդոգենեզի խանգարման՝ ֆերմենտներին ընկճելու պատճառով (օր.՝ կետոկոնազոլ), մինչդեռ որոշները ուժեղացնում են նրանց քայքայումը լյարդում (օր.՝ ռիմֆապիցին, ֆենիտոին)[9]:

Ախտորոշում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ադիսոնի հիվանդությունը Osmosis.org -ում:

Կանխատեսվող նշաններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Լաբորատոր ախտորոշման մեթոդները կարող են հայտնաբերել[9]:

  • Հիպոգլիկեմիա (երեխաների մոտ ավելի ծանր, կապված գլյուկոկորտիկոիդների գլյուկոնեոգենեզի վրա թողած ազդեցությամբ)
  • Հիպոնատրիեմիա որի հնարավոր պատճառներն են՝
    1. ալդոստերոնի (հիմնական միներալոկորտիկոիդը մարդու օրգանիզմում) անբավարարությունը → նորմայում ալդոստերոնը սինթեզվելով մակերիկամների կեղևի կծիկային գոտում անցնում է արյուն և կարգավորում է ջրաաղային փոխանակությունը ազդելով երիկամների դիստալ ոլորուն և հավաքող խողովակների վրա, բերելով Ka+ իոնների էքսկրեցիայի և Na+ իոնների հետներծծման[25]:
    2. հարաբերական հիպոնատրիեմիա → համապատասխան քանակներով կորտիզոլի բացակայության պայմաններում խանգարվում է ազատ ջրի հեռացումը երիկամների կողմից, ինչպես նաև ջրի պահումը տեղի է ունենում արյան մեջ վազոպրեսինի (անտիդիուրետիկ հորմոն) քանակի ուղղակի բարձրացման հետևանքով, որն էլ իր հերթին հետևանք է ԿՌՀ-ի (կորտիկոռիլիզինգ կամ կորտիկոլիբերին) կողմից մշտապես խթանման:
  • Հիպերկալիեմիա - պատճառը՝ հիպոալդոստերոնիզմի հետևանքով անբավարար սեկրեցիա
  • Էոզինոֆիլիա և լիմֆոցիտոզ (էոզինոֆիլների և լիմֆոցիտների քանակի ավելացում արյան մեջ) → ստերոիդները ուղղակիորեն ակտիվացնում են ապոպտոզը (բջջի ծրագրավորված մահ) այս բջիջներում[26]
  • Մետաբոլիկ ացիդոզ (արյան թթվայնության բարձրացում) - ացիդոզի պատճառը նույնպես հիպոալդոստերոնիզմն է, քանի որ նատրիումի հետներծծումը երիկամների դիստալ խողովակներում ուղղակիորեն կապված է (H+) իոնների սեկրեցիայի հետ (Na+- H+ անտիպորտեր)[27]: Ալդոստերոնի բացակայության պայմաններում երիկամները մեզի հետ կորցնում են մեծ քանակով (Na+) իոններ (աղ կորցնող երիկամ), իսկ արյան պլազմայում կուտակվում են մեծ քանակով (H+) իոններ, պատճառ դառնալով մետաբոլիկ ացիդոզի:

Հորմոնների մակարդակի որոշում արյան մեջ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ադիսոնի հիվանդության կասկածելի դեպքերում, ախտորոշիչ է մակերիկամային հորմոնների ցածր մակարդակի հայտնաբերումը արյան մեջ, նույնիսկ համապատասխան խթանումից հետո, (ԱԿՏՀ -ով ստիմուլյացիոն կամ Սինակթեն թեստ) հիպոֆիզար ԱԿՏՀ -ի սինթետիկ անալոգ՝ տետրակոսակտիդով: Կատարվում է երկու՝ կարճ և երկար թեստ: Դեքսամետազոնը չի փոխազդում թեստի հետ և չի ազդում նրա արդյունքների վրա, ուստի նրա ընդունումը կարելի է չընդհատել թեստի անցկացման ժամանակ:

Կարճ թեստն իրենից ենթադրում է արյան մեջ կորտիզոլի մակարդակի որոշում նախքան 250 միկրոգրամ տետրակոսակտիդի՝ միջմկանային կամ ներերակային ընդունումը, և դրանից հետո: Եթե 1 ժամ անց պլազմայի կորտիզոլը մակարդակը գերազանցում է 170 նմոլ/լ -ը, իսկ հետագայում այն 330 նմոլ/լ -ից բարձրանում է ոչ պակաս քան 690 նմոլ/լ, ապա մակերիկամային անբավարարությունը բացառվում է: Եթե կարճ թեստից հետո հայտնաբերվում է մակերիկամային անբավարարություն, ապա կատարում են երկար թեստ՝ անբավարարության առաջնային կամ երկրորդային ծագումը պարզելու համար[28]:

Երկար թեստը կատարվում է նույն տետրակոսակտիդով, այս անգամ 1 մգ միջմկանային: Արյունը հետազոտվում է 1, 4, 8 և 24 ժամ հետո: Պլազմայում կորտիզոլի նորմալ քանակը պետք է լինի 1000 նմոլ/լ 4 ժամ անց: Առաջնային մակերկամային անբավարարության ժամանակ կորտիզոլի քանակը իջած է արյան մեջ բոլոր չափումների ընթացքում էլ, մինչդեռ երկրորդային կորտիկոադրենալ անբավարարության ժամանակ հնարավոր է ուշացած, բայց նորմալ պատասխան: Պլազմայում այլ հորմոնների մակարդակի որոշումը, որոնց թվում կարող են լինել օրինակ՝ ռենինը կամ ԱԿՏՀ -ն, օգնում է միմյանցից տարբերակել հիպոադրենալիզմի այլ պատճառները միմյանցից։

Ախտորոշման այլ մեթոդների թվում են՝ գերձայնային հետազոտությունը (սոնոգրաֆիա), համակարգչային շերտագրությունը (ԿՏ) կամ մագնիսառեզոնանսային տոմոգրաֆիան (ՄՌՏ)[29]:

Ադրենոլեյկոդիստրոֆիան և նրա ավելի մեղմ ձևը՝ ադրենոմիելոնևրոպաթիան, հարուցում են մակերիկամային անբավարարություն նյարդաբանական ախտանիշների հետ զուգակցված: Այս հիվանդությունները ներգրավված են տղամարդկանց մոտ իդիոպաթիկ Ադիսոնի հիվանդության առաջացման դեպքերի 35 % -ում, և այն հիվանդների մոտ, որոնք արդեն իսկ ունեն հաստատված մակերիկամային անբավարարության, նրանց որպես առաջացման պատճառ հարկավոր է դիտարկել տարբերակիչ ախտորոշման մեջ: Այս հիվանդությունները ախտորոշվում են արյան մեջ շատ երկար շղթայով ճարպաթթուների քանակի ստուգման միջոցով[30]:

Բուժում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Պահպանողական[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ադիսոնի հիվանդության բուժումը իրենից ենթադրում է բացակայող հորմոնների փոխարինող թերապիա՝ հիդրոկորտիզոնի կամ պրեդնիզոնի դեղահաբերի ձևով, օրական ֆիզիոլոգիական անհրաժեշտ քանակին համապատասխան: Օրգանիզմում անհրաժեշտ գլյուկոկորտիկոիդների մակարդակ կարելի է ստանալ, հիդրոկորտիզոնի չափաքանակի 1/4 -ի չափով պրեդնիոզոլոնի ընդունմամբ: Պահպանողական բուժումը սովորաբար մինչև կյանքի վերջ այս դեղաձևերի ընդունումն է: Ալդոստերոնի փոխարինող թերապիան ներառում է ֆլուդրոկորտիզոնի ընդունում:

Ադիսոնի հիվադությունն ունեցող մարդկանց խորհուրդ է տրվում կրել իրենց հետ այդ մասին հաղորդող որևէ ինֆորմացիա (MedicalAlert թևնոցների, կամ ինֆորմացիոն գրքույկների ձևով), որը անհրաժեշտ իրավիճակներում կօգնի բժշկական սպասարկող անձնակազմին կամ այլ մարդկանց ճիշտ օգնություն ցուցաբերել[31][32]: Հիվանդներին խորհուրդ է տրվում նաև իրենց մոտ մշտապես ունենալ ներարկիչ և կորտիզոլի ներարկումային դեղաձևը (ամպուլայով)` արտակարգ իրավիճակների համար[31]: Ադիսոնի հիվանդությամբ տառապողներին խորհուրդ է տրվում նաև բարձրացնել օրական ընդունվող դեղի դեղաչափը օրգանիզմի համար սթրեսային համարվող այնպիսի իրավիճակներում ինչպիսիք են՝ հիվանդությունները և հիվանդագին վիճակները, վիրահատությունը կամ ստոմատոլոգիական ծառայությունները[31]: Շտապ բժշկական ուշադրություն պահանջող իրավիճակների թվում են՝ ծանր ինֆեկցիաները, անզուսպ փսխումները և/կամ արտահայտված լուծը, քանի որ այս իրավիճակները հղի են մակերիկամային կրիզի անցնելու վտանգով: Անզուսպ փսխումներ ունեցող հիվանդը պետք է փոխարինի օգտագործվող դեղի դեղաձևը ներարկումայինով[33]:

Կրիզ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ստանդարտ թերապիան ներառում է գլյուկոկորտիկոիդների ներերակային ներարկում, զուգակցված դեքստրոզ (գլյուկոզ) պարունակող մեծ ծավալներով հեղուկների հետ: Այսպիսի բուժումը սովորաբար բերում է վիճակի արագ շտկման: Եթե ներերակային ներարկումը անհնարին է տվյալ պայմաններում ապա կատարում են գլյուկոկորտիկոիդների միջմկանային ներարկում: Եթե հնարավոր է դեղի ընդունում պերօրալ տարբերակով, ապա գլյուկոկորտիկոիդների քանակը աստիճանաբար իջեցվում է մինչև մինիմալ պահպանողական դոզա: Եթե անբավարար է ալդոստերոնը, ապա պահպանողական թերապիան ներառում է նաև պերօրալ ֆլուդրոկորտիզոնի ացետատի ընդունումը[34]:

Համաճարակաբանություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ադիսոնի հիվանդության հանդիպման հաճախականությունը մարդկային պոպուլյացիայում կոպիտ հաշվարկներով կազմում է 1-ը 100.000-ից[35]: Որոշները առաջարկում են 40-144 դեպք 1.000.000 -ի շրջանում (1/25.000-1/7.000)[1][36]: Ադիսոնի հիվանդությունը կարող է դիտվել ցանկացած տարիքի, ցանկացած սեռի և ազգության մարդու մոտ, բայց սովորաբար դիտվում է 30-ից 50 տարեկան անձանց մոտ[37]: Փորձերի արդյունքում ազգությունից կախված որևէ նախատրամադրվածություն հիվանդության հանդեպ չի հայնտաբերվել[36]:

Կանխատեսում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Բուժում ստացող հիվանդների մոտ կանխատեսումը բավարար է: Շատերը ապրում եմ հարաբերականորեն լիարժեք կյանքով: Հիվանդները պետք է տեղեկացված լինեն ադրենալ կրիզի և նրա ախտանիշների մասին, ուշադիր լինեն ուղղահայած դիրքում հատկապես ծանր ֆիզիկական աշխատանք կատարելիս կամ հիվանդ ժամանակ, երբ ադրենալ կրիզի հավանականությունը մեծանում է և հնարավոր է ավելի ուշ կարիք լինել շտապ բուժօգնության միջոցառումների իրականացման[38]:

Ադիսոնով հիվանդների շրջանում մահացությունը մեծացած է ավելի քան 2 անգամ, իսկ այս հիվանդության և շաքարային դիաբետի զուգակցման դեպքում մահացությունը մեծանում է մոտ 4 անգամ, ի համեմատ այն հիվանդների ովքեր ունեն միայն դիաբետ[39][40]:

Պատմություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Հայտնաբերում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ադիսոնի հիվանդությունը անվանված է ի պատիվ բրիտանացի բժիշկ Թոմաս Ադիսոնի, ով առաջինն է նկարագրել հիվանդությունը որպես Կառուցվածքային և տեղային դրսևորումները վերերիկամային կապսուլաների հիվանդության ժամանակ (1855)[41]: Իսկզբանէ նա հիվանդությունը անվանում էր որպես «Վերերիկամային մելազմա», իսկ արդեն հետագայում բժիշկները այն վերանվանեցին հենց Ադիսոնի հիվանդություն, ի պատիվ Ադիսոնի կողմից հիվանդության հայտնաբերման[42]:

Չնայած այն հանգամանքին որ 1855-ին Թոմաս Ադիսոնի բոլոր 6 հիվանդներն էլ ունեյին մակերկամների տուբերկուլյոզ[43] «Ադիսոնի հիվանդություն» անվանումը չի ենթադրում հիվանդության պատճառագիտությունում տվյալ ախտի մասնակցությունը:

Ախտաբանությունը սկզբնական շրջանում համարվում էր մակերիկամների հետ կապված անեմիայի տարատեսակ, քանի որ շատ քիչ բան էր հայտնի մակերիկամների բուն գործառույթի մասին (կոչվում էր «վեր-երիկամային պատիճներ»), իսկ Ադիսոնի այս ախտաբանությունը բնութագրող մենագրությունը հիմնված էր այլ ախտերից մեկուսացված կոնկրետ տեսակետների վրա: Հետագայում մակերիկամների գործառույթների բացահայտումից հետո, Ադիսոնի մենագրությունները համարվեցին բացառիկ ներդրում բժշկության ոլորտում և դասական օրինակ ջանասիրաբար կատարված բժշկական հետազոտության[44]:

Կենդանիների մոտ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Հիպոադրենոկորտիցիզմի դեպքեր նկատվել են շների[45], ավելի հազվադեպ կատուների մոտ[46]: Չնայած բնական առաջացող մակերիկամային անբավարարությունը բնորոշ չէ այս կենդանիներին և շատ հազվադեպ է հանդիպում, եզակի դեպքեր նկարագրվել են նաև մոխրագույն փոկի[47], կարմիր պանդաների[48], չղջիկների[49] և համրուկների մոտ[50]:

Շների մոտ հիպոադրենոկորտիցիզմի դեպքեր ախտորոշվել են մի քանի հաջորդական սերունդներում[45]: Շատ հաճախ ջնջված կամ ոչ այդքան հստակ ախտանշանները կարող են դժվարեցնել հիվանդության ճանաչումը[51]: Էգերի մոտ հիվանդությունը ավելի հաճախ է հանդիպում, քան արուների մոտ, չնայած այս կարող է դիտվել ոչ բոլոր սերունդներում[51][52]: Հիվանդությունը հիմնականում ախտորոշվում է երիտասարդ կամ միջին տարիքի շների մոտ, չնայած կարող է հանդիպել ցանկացած տարիք՝ 4 ամսականից մինչև14 տարեկան[51]: Հիպոադրենոկորտիցիզմի բուժումը բացակայող հորմոնների լրացումն է արտաքինից (կորտիզոլ և ալդոստերոն), որոնք շները չեն կարող արտադրել ինքնուրույն[53]: Սրան հասնում են կամ ամենօրյա ֆլուդրոկորտիզոնի ընդունմամբ, կամ ամենամսյա դեզօքսիկորտիկոստերոն պիվալատի (DOCP) և գլյուկոկարտիկոիդներից, օրինակ՝ պրեդնիզոնի օգտագործմամբ[53]: Մինիմալ պահպանողական դեղաչափին հասնելու համար իրականացվում է հաճախակի արյան քննություն՝ տրվող դեղի դոզան արդյունավետ կառավարելու համար, քանի որ այս դեղերը որոնք օգտագործվում են հիպոադրենոկորտիցիզմի բուժման նպատակով կարող են հարուցել անհագ ծարավ և մեծ ծավալներով միզարձակություն եթե չպահպանվեն ցածր՝ մինիմալ պահպանողական դեղաչափի սահմաններում[53]: Սթրեսային իրավիճակների կուտակման պայմաններում օրինակ՝ կենդանիների կացարանում երկար գտնվելու ժամանակ, շները կարիք ունեն ստացող դեղաչափի բարձրացման[53]: Բուժումը անցկացվում է մինչև կյանքի վերջ, չնայած հիպոադրենոկորտիցիցմով հիվանդ շների մոտ հիվանդության կանխատեսումը շատ դրական է[51]:

Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  1. 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 1,11 1,12 1,13 1,14 1,15 1,16 1,17 1,18 1,19 1,20 1,21 1,22 1,23 1,24 1,25 1,26 «Adrenal Insufficiency and Addison's Disease»։ NIDDK։ May 2014։ Արխիվացված օրիգինալից 13 March 2016-ին։ Վերցված է 13 March 2016 
  2. 2,0 2,1 Napier C, Pearce SH (June 2014)։ «Current and emerging therapies for Addison's disease.»։ Current Opinion in Endocrinology, Diabetes and Obesity 21 (3): 147–53։ PMID 24755997։ doi:10.1097/med.0000000000000067 
  3. 3,0 3,1 3,2 Brandão Neto RA, de Carvalho JF (2014)։ «Diagnosis and classification of Addison's disease (autoimmune adrenalitis).»։ Autoimmunity Reviews 13 (4–5): 408–11։ PMID 24424183։ doi:10.1016/j.autrev.2014.01.025 
  4. 4,0 4,1 Adam Andy (2014)։ Grainger & Allison's Diagnostic Radiology (6 ed.)։ Elsevier Health Sciences։ էջ 1031։ ISBN 9780702061288։ Արխիվացված օրիգինալից 2016-03-14-ին 
  5. «Adrenal Insufficiency & Addison’s Disease | NIDDK»։ National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (en-US)։ Վերցված է 2019-01-27 
  6. Napier C, Pearce SH (December 2012)։ «Autoimmune Addison's disease.»։ Presse Médicale 41 (12 P 2): e626–35։ PMID 23177474։ doi:10.1016/j.lpm.2012.09.010 
  7. Rajagopalan Murray Longmore, Ian B. Wilkinson, Supraj R. (2006)։ Mini Oxford handbook of clinical medicine (6 ed.)։ Oxford: Oxford University Press։ էջ 312։ ISBN 9780198570714։ Արխիվացված օրիգինալից 2016-03-14-ին 
  8. Rose Noel R., Mackay Ian R. (2014)։ The autoimmune diseases (5 ed.)։ San Diego, CA: Elsevier Science։ էջ 605։ ISBN 9780123849304։ Արխիվացված օրիգինալից 2016-03-14-ին 
  9. 9,0 9,1 9,2 9,3 9,4 9,5 9,6 «Clinical review 130: Addison's disease 2001»։ The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 86 (7): 2909–2922։ 2001։ PMID 11443143։ doi:10.1210/jc.86.7.2909 
  10. «Addison's disease»։ Clinics in Dermatology 24 (4): 276–280։ 2006։ PMID 16828409։ doi:10.1016/j.clindermatol.2006.04.006 
  11. «Addisonian crisis and relative adrenal failure»։ Reviews in Endocrine and Metabolic Disorders 4 (2): 143–7։ May 2003։ PMID 12766542։ doi:10.1023/A:1022938019091 
  12. 12,0 12,1 Freeman HJ (2016)։ «Endocrine manifestations in celiac disease»։ World J Gastroenterol (Review) 22 (38): 8472–8479։ PMC 5064028 ։ PMID 27784959։ doi:10.3748/wjg.v22.i38.8472 
  13. «Clinical implications of shared genetics and pathogenesis in autoimmune diseases»։ Nat Rev Endocrinol (Review) 9 (11): 646–59։ 2013։ PMID 23959365։ doi:10.1038/nrendo.2013.161 
  14. Denham JM, Hill ID (2013)։ «Celiac disease and autoimmunity: review and controversies»։ Curr Allergy Asthma Rep (Review) 13 (4): 347–53։ PMC 3725235։ PMID 23681421։ doi:10.1007/s11882-013-0352-1 
  15. «Autoimmune polyglandular syndrome type 1 | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program»։ rarediseases.info.nih.gov։ Արխիվացված օրիգինալից ապրիլի 12, 2017-ին։ Վերցված է հունիսի 26, 2017 
  16. «Autoimmune polyglandular syndrome type 2 | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program»։ rarediseases.info.nih.gov։ Արխիվացված օրիգինալից ապրիլի 13, 2017-ին։ Վերցված է հունիսի 26, 2017 
  17. «Addison's Disease»։ National Endocrine and Metabolic Diseases Information Service։ Արխիվացված է օրիգինալից 2007-10-28-ին։ Վերցված է հոկտեմբերի 26, 2007 
  18. «21-Hydroxylase, a major autoantigen in idiopathic Addison's disease»։ The Lancet 339 (8809): 1559–62։ June 1992։ PMID 1351548։ doi:10.1016/0140-6736(92)91829-W 
  19. «Clinical manifestations and management of patients with autoimmune polyendocrine syndrome type I»։ Journal of Internal Medicine 265 (5): 514–29։ May 2009։ PMID 19382991։ doi:10.1111/j.1365-2796.2009.02090.x 
  20. Kennedy Ron։ «Addison's Disease»։ The Doctors' Medical Library։ Արխիվացված է օրիգինալից 2013-04-12-ին։ Վերցված է 2019-01-27 
  21. «DAX1 - an overview | ScienceDirect Topics»։ www.sciencedirect.com։ Վերցված է 2019-01-27 
  22. Bianconi Simona E, Conley Sandra K, Keil Meg F, Sinaii Ninet, Rother Kristina I, Porter Forbes D, Stratakis Constantine A (2011-11)։ «Adrenal function in Smith-Lemli-Opitz Syndrome»։ American journal of medical genetics. Part A 155A (11): 2732–2738։ ISSN 1552-4825։ PMC PMC3488380 ։ PMID 21990131։ doi:10.1002/ajmg.a.34271 
  23. LLC Revolvy։ «"Abetalipoproteinemia" on Revolvy.com»։ www.revolvy.com (անգլերեն)։ Վերցված է 2019-01-27 
  24. «Congenital Adrenal Hyperplasia»։ NORD (National Organization for Rare Disorders) (en-US)։ Վերցված է 2019-01-27 
  25. Scott Jonathan H., Dunn Roberta J. (2018)։ StatPearls։ Treasure Island (FL): StatPearls Publishing։ PMID 29261963 
  26. Planey Sonia L., Litwack Gerald (2000-12-20)։ «Glucocorticoid-Induced Apoptosis in Lymphocytes»։ Biochemical and Biophysical Research Communications 279 (2): 307–312։ ISSN 0006-291X։ doi:10.1006/bbrc.2000.3922 
  27. Padan Etana, Venturi Miro, Gerchman Yoram, Dover Nir (2001-05-01)։ «Na+/H+ antiporters»։ Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Bioenergetics 1505 (1): 144–157։ ISSN 0005-2728։ doi:10.1016/S0005-2728(00)00284-X 
  28. «Addison Disease Workup: Laboratory Studies, Imaging Studies, Other Tests»։ emedicine.medscape.com։ Վերցված է 2019-01-28 
  29. «Addison Disease Workup: Laboratory Studies, Imaging Studies, Other Tests»։ emedicine.medscape.com։ Վերցված է 2019-01-28 
  30. «X-linked adrenoleukodystrophy is a frequent cause of idiopathic Addison's disease in young adult male patient»։ The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 81 (2): 470–474։ 1996։ PMID 8636252։ doi:10.1210/jc.81.2.470 
  31. 31,0 31,1 31,2 «Addison disease: early detection and treatment principles»։ Am Fam Physician 89 (7): 563–8։ 1 Apr 2014։ PMID 24695602։ Արխիվացված օրիգինալից 2015-09-05-ին 
  32. «A European Emergency Card for adrenal insufficiency can save lives»։ Eur J Intern Med 26 (1): 75–6։ Jan 2015։ PMID 25498511։ doi:10.1016/j.ejim.2014.11.006 
  33. White Katherine (հուլիսի 28, 2004)։ «What to do in an emergency -Addisonian crisis»։ Addison's Disease Self Help Group 
  34. «Adrenal Insufficiency and Addison's Disease»։ National Endocrine and Metabolic Diseases Information Service։ Արխիվացված է օրիգինալից 2011-04-26-ին։ Վերցված է նոյեմբերի 26, 2010 
  35. «Addison Disease»։ MedicineNet։ Արխիվացված օրիգինալից հունիսի 24, 2007-ին։ Վերցված է 2007-07-25 
  36. 36,0 36,1 Odeke Sylvester։ «Addison Disease»։ eMedicine։ Արխիվացված օրիգինալից հուլիսի 7, 2007-ին։ Վերցված է 2007-07-25 
  37. Volpé Robert (1990)։ Autoimmune Diseases of the Endocrine System։ CRC Press։ էջ 299։ ISBN 0-8493-6849-9 
  38. «Addison's disease - Treatment»։ NHS Choices։ Արխիվացված օրիգինալից 2016-10-09-ին։ Վերցված է 2016-10-08 
  39. Dimitrios Chantzichristos, Anders Persson, Björn Eliasson, Mervete Miftaraj, Stefan Franzén, Ragnhildur Bergthorsdottir, Soffia Gudbjörnsdottir, Ann-Marie Svensson, Gudmundur Johannsson (2016-04-01)։ Cushing Syndrome and Primary Adrenal Disorders։ Meeting Abstracts։ Endocrine Society։ էջեր OR25–4–OR25–4։ doi:10.1210/endo-meetings.2016.ahpaa.9.or25-4 
  40. Bergthorsdottir Ragnhildur, Leonsson-Zachrisson Maria, Odén Anders, Johannsson Gudmundur (2006-12-01)։ «Premature Mortality in Patients with Addison’s Disease: A Population-Based Study»։ The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 91 (12): 4849–4853։ ISSN 0021-972X։ doi:10.1210/jc.2006-0076 
  41. Addison Thomas (1855)։ On The Constitutional And Local Effects Of Disease Of The Supra-Renal Capsules։ London: Samuel Highley։ Արխիվացված օրիգինալից 2005-04-14-ին 
  42. Physician and Surgeon (անգլերեն)։ Keating & Bryant։ 1885 
  43. «Diagnosis–Addison’s Disease Secondary to Tuberculosis of the Adrenal Glands»։ Clinical Medicine & Research 6 (1): 29։ May 2008։ PMC 2442022։ PMID 18591375։ doi:10.3121/cmr.2007.754a։ Արխիվացված օրիգինալից 2010-06-09-ին 
  44. Bishop PM (1950)։ «The history of the discovery of Addison's disease»։ Proceedings of the Royal Society of Medicine 43 (1): 35–42։ PMC 2081266։ PMID 15409948 
  45. 45,0 45,1 Klein Susan C., Peterson Mark E. (January 2010)։ «Canine hypoadrenocorticism: Part I»։ The Canadian Veterinary Journal 51 (1): 63–9։ PMC 2797351։ PMID 20357943 
  46. Lovelace Tofte Karen (2018)։ «Chapter 111. Hypoadrenocorticism»։ in Norsworthy Gary D.։ The Feline Patient։ John Wiley & Sons։ էջ 324։ ISBN 9781119269038 
  47. Stringfield Cynthia E., Garne Michael, Holshuh H.J. (2000)։ Addison's disease in a gray seal (Halichoerus grypus)։ International Association for Aquatic Animal Medicine Proceedings 
  48. Sohn Pam (փետրվարի 10, 2012)։ «Endangered red panda dies at Chattanooga Zoo»։ Times Free Press։ Վերցված է 2018-08-25 
  49. Brock A. Paige, Hall Natalie H., Cooke Kirsten L., Reese David J., Emerson Jessica A., Wellehan James F.X. Jr (June 2013)։ «Diagnosis and management of atypical hypoadrenocorticism in a variable flying fox (Pteropus hypomelanus)»։ Journal of Zoo and Wildlife Medicine 44 (2): 517–9։ PMID 23805580։ doi:10.1638/2012-0276R2.1 
  50. Kline Sarah, Rooker Leah, Nobrega-Lee Michelle, Guthrie Amanda (March 2015)։ «Hypoadrenocorticism (Addison's disease) in a Hoffmann's two-toed sloth (Choloepus hoffmanni)»։ Journal of Zoo and Wildlife Medicine 46 (1): 171–174։ PMID 25831596։ doi:10.1638/2014-0003R2.1 
  51. 51,0 51,1 51,2 51,3 Scott-Moncrieff J. Catharine (2015)։ «Chapter 12: Hypoadrenocorticism»։ in Feldman Edward C., Nelson Richard W., Reusch Claudia E. և այլք:։ Canine and Feline Endocrinology (4th ed.)։ Saunders Elsevier։ էջեր 485–520։ ISBN 978-1-4557-4456-5 
  52. Boag Alisdair, Catchpole Brian (2014)։ «A Review of the Genetics of Hypoadrenocorticism»։ Topics in Companion Animal Medicine։ doi:10.1053/j.tcam.2015.01.001 
  53. 53,0 53,1 53,2 53,3 Lathan Patty, Thompson Ann L. (2018)։ «Management of hypoadrenocorticism (Addison's disease) in dogs.»։ Veterinary Medicine 9: 1–10։ PMC 6055912 ։ PMID 30050862 ։ doi:10.2147/VMRR.S125617 

Արտաքին հղումներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Այս հոդվածի կամ նրա բաժնի որոշակի հատվածի սկզբնական կամ ներկայիս տարբերակը վերցված է Քրիեյթիվ Քոմմոնս Նշում–Համանման տարածում 3.0 (Creative Commons BY-SA 3.0) ազատ թույլատրագրով թողարկված Հայկական սովետական հանրագիտարանից  (հ․ 1, էջ 75 CC-BY-SA-icon-80x15.png