Ադիսոնի հիվանդություն

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Jump to navigation Jump to search
Ադիսոնի հիվանդություն
Addisons hyperpigmentation.jpg
Ադիսոնի հիվանդության ժամանակ դիտվող լնդերի հիպերպիգմենտացիա
Տեսակհիվանդություն[1] և անբուժելի/հազվագյուտ հիվանդություն[2]
Ենթադասմակերիկամի կեղևային գերֆունկցիա[1], ներզատական հիվանդություն[3], իգական սեռական օրգանների հիվանդություններ[3], երիկամախտություն[3] և տղամարդու վերարտադրողական համակարգի խանգարում[3]
Պատճառմակերիկամային խնդիրներ[4]
Հիվանդության ախտանշաններորովայնային և գոտկային ցավեր, քաշի կորուստ, մաշկի մգացում[4]
Բժշկական մասնագիտությունԷնդոկրինոլոգիա
Անվանվել էThomas Addison?
ՀոմանիշներԱդդիսոնի հիվանդություն, քրոնիկ մակերիկամային անբավարարություն, հիպոկորտիզոլիզմ, հիպոադրենալիզմ, առաջնային մակերիկամային անբավարարություն[4]
Ախտորոշումարյան և մեզի հետազոտություն, ճառագայթային ախտորոշում[4]
Բուժումգլյուկոկորտիկոստերոիդներ (օր.՝ հիդրոկորտիզոն, ֆլուդրիկորտիզոն)[4][5]
Բարդություններմակերիկամային կրիզ[4]
Հաճախություն0.9-1.4 10.000 -ից (զարգացած երկրներում)[4][6]
Սկիզբըմիջին տարիքից, ավելի հաճախ կանանց մոտ[4]
Addison's disease Վիքիպահեստում

Ադիսոնի հիվանդություն. հայտնի է նաև որպես առաջնային մակերիկամային անբավարարություն կամ հիպոկորտիզոլիզմ անվանմամբ, երկարաժամկետ էնդոկրին (ներզատիչ) խանգարում, որի ժամանակ մակերիկամների կողմից չի արտադրվում բավարար քանակով ստերոիդ հորմոններ[4]: Հիվանդության ախտանշանները սովորաբար ժամանակի հետ են զարգանում, իսկ առաջին դրսևորումները կարող են լինել ընդհանուր բնույթի՝ թուլություն, քաշի կորուստ և որովայնի ցավ[4]: Մաշկի որոշ տեղամասերում կարող է դիտվել հիպերպիգմենտացիա (գույնի մգացում)[4]: Հիվանդների մոտ, ժամանակի ընթացքում, որոշակի գործոնների ազդեցությամբ պայմանավորված կարող է զարգանալ մակերիկամային կրիզ, որի ժամանակ դիտվում է զարկերակային ճնշման արտահայտված անկում, փսխումներ, գոտկային ցավեր և գիտակցության կորուստ[4]: Հրահրող գործոնների (տրիգերների) թվում կարող են լինել տարբեր էթիոլոգիայի (առաջացման պատճառի) սթրեսը (օրինակ՝ վիրահատություն կամ վնասվածք), կամ ինֆեկցիան[4]:

Ադիսոնի հիվանդությունը առաջանում է մակերիկամների գործառույթի կորստի պատճառով, որի արդյունքում սինթեզվում են ոչ բավարար քանակներով կորտիզոլ և ալդոստերոն[4]: Տվյալ խնդիրների պատճառը հիմնականում աուտոիմուն վնասումն է՝ զարգացած երկրներում, և տուբերկուլյոզը՝ զարգացող երկրներում[7]: Այլ պատճառների թվում կարող են լինել որոշ դեղորայքային խմբեր, սեպսիսը և արյունազեղումը զույգ մակերիկամներ[4][7]: Երկրորդային մակերիկամային անբավարարությունը առաջանում է անբավարար ադրենոկորտիկոտրոպ (ԱԿՏՀ) հորմոնի (արտադրվում է հիպոֆիզի կողմից) կամ կորտիկոլիբերինի (արտադրվում է հիպոթալամուսի կողմից) հետևանքով[4]: Չնայած առաջացման պատճառների այս հստակ տարբերակմանը, մակերկամային կրիզ կարող է զարգանալ մակերիկամային անբավարարության բոլոր դեպքերում[4]: Ադիսոնի հիվանդության ախտորոշումը հիմնականում ընդգրկում է արյան և մեզի ընդհանուր քննությունը, ինչպես նաև ճառագայթային ախտորոշման մեթոդները[8]:

Բուժումը ներառում է բացակայող հորմոնների սինթետիկ անալոգներով փոխարինող թերապիա[4]: Օգտագործվող կորտիկոստերոիդներից են՝ հիդրոկորտիզոնը և ֆլուդրոկորտիզոնը[4][5], հիմնականում պերօրալ (խմելու ձևով) օգտագործման եղանակով[4]: Հորմոնալ փոխարինող թերապիան շարունակական է՝ մինչև կյանքի վերջ, մշտապես ուշադրության տակ պահելով հիվանդի մոտ հնարավոր այլ առողջական խնդիրների առաջացումը[9]: Աղի բարձր հագեցվածությամբ սննդակարգը որոշ հիվանդների մոտ նույնպես կարող է օգտակար լինել[4]: Եթե հիվանդության ախտանշանները խորանում են, ապա ցուցված է կորտիկոստերոիդների արդեն հարմարսողական ընդունումը (մ/մ, ն/ե ներարկումների ձևով), այդ իսկ պատճառով հիվանդներին խորհուրդ է տրվում մշտապես ունենալ իրենց մոտ դեղի անհրաժեշտ չափաբաժինը[4]: Հիվանդների մոտ հաճախակի կարիք է լինում նաև մեծ ծավալներով ներերակային դեքստրոզ (մոնոսախարիդ) պարունակող հեղուկների ընդունումը[4]: Բուժման բացակայության պայմաններում մեծանում է մակերիկամային կրիզի զարգացման հավանականությունը, որը կարող է հանգեցնել մահվան[4]:

Ադիսոնի հիվանդության տարածվածությունը կազմում է 0.9 -1.4 մարդ 10.000 բնակչության շրջանում, զարգացած երկրներում[4][6]: Հիվանդությունը հաճախակի հանդիպում է միջին տարիքի կանանց շրջանում[4]: Երկրորդային մակերիկամային անբավարարությունը հանսիպում է ավելի հաճախ[6]: Բուժում ստացող հիվանդների մոտ հիվանդության երկարաժամկետ կանխատեսումը գնահատվում է որպես լավ[10]: Հիվանդությունը անվանվել է ի պատիվ Թոմաս Ադիսոնի, ով եղել է Էդինբուրգի բժշկական համալսարանի շրջանավարտ և առաջինն է նկարագրել այս հիվանդությունը 1855 թվականին[11]: Բժշկական գրականության մեջ օգտագործվում է նաև «ադդիսոնյան» տերմինը, որն օգտագործվում է հիվանդության առանձնահատկությունները՝ ինչպես նաև այս հիվանդությամբ տառապողներին նկարագրելու համար[12]:

Նշաններ և ախտանիշներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ադիսոնի հիվանդությունը Կովկասյան ծագման կնոջ մոտ:
Ադիսոնի հիվանդությունն ունեցող Կովկասյան ծագման կնոջ ոտքերը:

Ադիսոնի հիվանդության ախտանշանները զարգանում են աստիճանաբար, նրանք կարող են լինել ոչ սպեցիֆիկ և ընդգրկվել այլ հիվանդությունների կլինիկական նշանների խմբում նույնպես:

Հիվանդության ախտանշանների թվում կարող են լինել հոգնածությունը, աչքերի առաջ մթագնումը կանգնելիս և կանգնելու դժվարությունները, մկանային թուլությունը, տենդը, քաշի կորուստը, տագնապը, սրտխառնոցը, փսխումը, լուծը, գլխացավերը, քրտնկոտությունը, տրամադրության և անձնային հատկանիշների փոփոխությունները, մկանացավերը և հոդացավերը: Որոշ հիվանդների մոտ դիտվում է կերակրի աղի (NaCl) կամ աղի սննդատեսակների հանդեպ անհագ ցանկություն, որը պայմանավորված է մեզի հետ մեծ քանակությամբ նատրիումի (Na) կորստով[12]: Կարող է դիտվել մաշկի հիպերպիգմենտացիա, մասնավորապես երբ հիվանդը ապրում է արևոտ շրջաններում, ինչպես նաև մաշկի մգացումներ ափային ծալքերի, ծալվող հոդերի, թարմ սպիների, շուրթերի եզրագծի և արտաքին սեռական օրգանների շրջանում[13]: Մաշկային հետևյալ փոփոխությունները չեն դիտվում երկրորդային և երրորդային մակերիկամային անբավարարության ժամանակ[14]:

Այս հիվանդների մոտ ֆիզիկալ հետազոտման մեթոդներով կարող են դիտվել[12]՝

  • Զարկերակային ցածր ճնշում զուգակցված օրթոստատիկ հիպոտենզիայի հետ (ճնշման անկում հորիզոնական դիրքից ուղղահայացին անցնելիս), կամ առանց նրա:
  • Մաշկի գույնի մգացում (բրոնզախտ), ներառյալ արևի հետ չշփվող հատվածների: Այս մգացումների համար բնութագրական են մաշկային ծալքերի շրջանները (օր. ձեռքերի), պտուկների շրջանը և ներթշային լորձաթաղանթի ընդգրկումը: Մգացումներ կարող են դիտվել նաև հին սպիների շրջանում: Հիպերպիգմենտացիաների պաթոլոգիական հիմքը հանդիսանում է այն, որ մելանոցիտ-խթանող հորմոնը (ՄԽՀ) և ԱԿՏՀ-ն առաջանում են միևնույն նախանյութից՝ պրո-օպիոմելանոկորտինից (ՊՕՄԿ): Հիպոֆիզի առաջնային բլթից արտադրվելուց հետո ՊՈՄԿ -ը կիսվելով սկիզբ է տալիս γ (գամմա) -ՄԽՀ -ին, ԱԿՏՀ -ին և β (բետտա) -լիպոտրոպինին: ԱԿՏՀ -ն այնուհետև հետագա փոփոխությունների արդյունքում սկիզբ է տալիս α (ալֆա) -ՄԽՀ -ին ( մաշկի գույնը պայմանավորող ամենակարևոր ՄԽՀ -ին): Երկրորդային և երրորդային մակերիկամային անբավարարության ժամանակ, քանի որ չկա ԱԿՏՀ -ի գերարտադրություն, հետևաբար չի դիտվում նաև մաշկի հիպերպիգմենտացիա:

Ադիսոնի հիվանդությունը փոխկապակցված է այլ աուտոիմուն հիվանդություների հետ, որոնցից են՝ տիպ 1 շաքարային դիաբետը, Հաշիմոտոյի թիրեոիդիտը, ցելիակիան և վիտիլիգոն[15][16]: Ադիսոնի հիվանդությունը կարող է լինել չախտորոշված ցելիակիայի միակ դրսևորումը[15]: Երկու հիվանդությունների առաջացման մեջ էլ մեծ դեր է տրվում (HLA-DQ2 և HLA-DQ8) հապլոտիպերի հետ զուգակցվածությանը[17]: Ադիսոնի հիվանդությունը մաշկալորձաթաղանթային կանդիդոզի, հիպոպարաթիրեոիդիզմի, կամ երկուսի հետ էլ զուգակցվելու դեպքում կոչվում է աուտոիմուն պոլիէնդոկրին համախտանիշ տիպ 1 (ԱՊՀ1)[18]: Ադիսոնի հիվանդության համակցումը վահանաձև գեղձի իմուն ախտահարումների, տիպ 1 շաքարային դիաբետի, կամ երկուսի հետ էլ միաժամանակ կոչվում է աուտոիմուն պոլիէնդոկրին համախտանիշ տիպ 2 (ԱՊՀ2)[19]:

Ադիսոնյան կրիզ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

«Ադիսոնյան» կամ «մակերիկամային կրիզը» դա բազմաթիվ ախտանշանների համակցումն է, որը ուղղակիորեն վկայում է մակերիկամային ծանր անբավարարության առաջացման մասին: Կրիզը կարող է լինել նախկինում չախտորոշված Ադիսոնի հիվանդության արդյունք (հետևաբար բուժում չստացող), մակերիկամների հանկարծակի երկկողմանի ախտահարման (օր.՝ արյունազեղում), կամ ախտորոշված հիվանդի մոտ ուղեկցող այլ հիվանդագին վիճակների (օր.՝ ինֆեկցիա,տրավմա) հետևանքով: Ադրենալ կրիզը կյանքին վտանգ սպառնացող վիճակների թվին է դասվում և պահանջում է անհապաղ բժշկական օգնություն:

Բնութագրական ախտանշանների թվում են[20]՝

Առաջացման պատճառներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Գլյուկոկորտիկոիդների բացասական հետադարձ կապի սկզբունքը

Մակերիկամային անբավարարության առաջացման պատճառները կարող են դասակարգվել ըստ այն մեխանիզմի, որով նրանք բերում են մակերկամներում կորտիզոլի անբավարար սինթեզի: Սրանց թվում կարող է լինել մակերիկամների դիսգենեզը (էմբրիոգենեզի ընթացքում զարգացման խանգարում), ստերոիդոգենզի խանգարումը բուն օրգանում և մակերիկամների կազմալուծումը (հիվանդագին վիճակներ, որոնք բերում են գեղձի վնասման)[12]:

Մակերիկամների դեստրուկցիա[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ադիսոնի հիվանդության ամենատարածված պատճառն ամբողջ աշխարհում աուտոիմուն ադրենալիտն (մակերիկամների բորբոքում) է: Մակերիկամների կեղևում աուտոիմուն վնասման թիրախը հանդիսանում է 21-հիդրոքսիլազ ֆերմենտը (երևույթ, որը առաջին անգամ նկարագրվել է 1992 -ին)[21]: Այն կարող է դիտվել առանձին, կամ աուտոիմուն պոլիէնդոկրին համախտանիշի կազմում (ԱՊՀ տիպ 1 կամ 2), որի ժամանակ դիտվում է այլ էնդոկրին օրգանների ախտահարում ևս, օրինակ՝ վահանաձև կամ ենթաստամոքսային գեղձերի[22]:

Ադրենալ դեստրուկցիան (քայքայումը) կարող է դիտվել նաև՝ ադրենոլեյկոդիստրոֆիայի, քաղցկեղային մետաստատիկ պրոցեսների մեջ նրա ընդգրկման, արյունազեղումների (օր. Ուոթերհաուս - Ֆրիդրիխսենի կամ հակաֆոսֆոլիպիդային համախտանիշի ժամանակ), յուրահատուկ ինֆեկցիաների (տուբերկուլոզ, հիստոպլազմոզ, կոկցիդիոմիկոզ), կամ ամիլոիդային դեպոզիտների հետևանքով[23]:

Մակերիկամների դիսգենեզ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Այս խմբի բոլոր պատճառները գենետիկական են և սովորաբար շատ հազվադեպ հանդիպող: Պատճառների թվում են SF1 տրանսկրիպցիոն գործոնի մուտացիան, բնածին մակերիկամների հիպոպլազիան DAX-1 գենի մուտացիայի հետևանքով և ԱԿՏՀ -ի ռեցեպտորի գենի մուտացիան (կամ նրա հետ փոխկապակցված այլ գեների, օրինակ երեք Ա-ի կամ նույն ինքը Ալգրովի համախտանիշի ժամանակ): DAX-1 գենի տրանսլյացիայի արդյունքն է հանդիսանում մի պրոտեին, որը մտնում է կորիզային ռեցեպտորների ընտանիքի կազմի մեջ, իսկ այս գենի մուտացիան՝ նրա դելեցիայով, անմիջականորեն կապված է բնածին մակերկամային անբավարարության և հիպոգոնադոտրոպիկ հիպոգոնադիզմի հետ[24]:

Ստերոիդոգենեզի խանգարում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Մակերիկամները կորտիզոլ սինթեզում են խոլեստերոլից, որի անհրաժեշտ նախանյութն է ստերոիդների սինթեզի համար: Խոլեստերոլի հասանելիության հետ կապված խանգարումներ դիտվում են օրինակ Սմիթ-Լեմլի-Օպիտցի համախտանիշի (խանգարված է in vivo խոլեստերոլի սինթեզը) կամ աբետալիպոպրոտեինեմիայի (խանգարված է խոլեստերոլի ներծծումը և տեղափոխումը) ժամանակ[25][26]:

Ստերոիդոգենեզի խանգարման պատճառների թվում են նաև այն բոլոր ֆերմենտների բնածին դեֆիցիտը որոնք մասնակցություն են ունենում ստերոիդ հորմոնների սինթեզի մեջ, սրանք երկրորդային ձևով՝ բարձրացնելով ԱԿՏՀ-ի քանակը, բերում են մակերիկամների հիպերպլազիայի: Այդ ֆերմենտների թվում են օրինակ 21-հիդրոքսիլազը, 17α-հիդրոքսիալզը, 11β-հիդրոքիլազը և 3β-հիդրօքսիստերոիդ դեհիդրոգենազը[27]: Բնածին մակերիկամային հիպերպլազիայի այլ հազվադեպ պատճառ է՝ լիպոիդ բնածին ադրենալ հիպերպլազիան (ԲԱՀ), որը առաջանում է StAR -ի (ստերոիդոգեն սուր ռեգուլյատոր պրոտեին) և միտոքոնդրիալ ԴՆԹ-ի մուտացիաների հետևանքով և համարվում է հիպերպլազիաների առավել վտանգավոր և մահացու տարբերակը:[12] Որոշ դեղորայքային խմբեր կարող են հանգեցնել ստերոիդոգենեզի խանգարման՝ ֆերմենտներին ընկճելու պատճառով (օր.՝ կետոկոնազոլ), մինչդեռ որոշները ուժեղացնում են նրանց քայքայումը լյարդում (օր.՝ ռիմֆապիցին, ֆենիտոին)[12]:

Ախտորոշում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ադիսոնի հիվանդությունը Osmosis.org -ում:

Կանխատեսվող նշաններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Լաբորատոր ախտորոշման մեթոդները կարող են հայտնաբերել[12]:

  • Հիպոգլիկեմիա (երեխաների մոտ ավելի ծանր, կապված գլյուկոկորտիկոիդների գլյուկոնեոգենեզի վրա թողած ազդեցությամբ)
  • Հիպոնատրիեմիա որի հնարավոր պատճառներն են՝
    1. ալդոստերոնի (հիմնական միներալոկորտիկոիդը մարդու օրգանիզմում) անբավարարությունը → նորմայում ալդոստերոնը սինթեզվելով մակերիկամների կեղևի կծիկային գոտում անցնում է արյուն և կարգավորում է ջրաաղային փոխանակությունը ազդելով երիկամների դիստալ ոլորուն և հավաքող խողովակների վրա, բերելով Ka+ իոնների էքսկրեցիայի և Na+ իոնների հետներծծման[28]:
    2. հարաբերական հիպոնատրիեմիա → համապատասխան քանակներով կորտիզոլի բացակայության պայմաններում խանգարվում է ազատ ջրի հեռացումը երիկամների կողմից, ինչպես նաև ջրի պահումը տեղի է ունենում արյան մեջ վազոպրեսինի (անտիդիուրետիկ հորմոն) քանակի ուղղակի բարձրացման հետևանքով, որն էլ իր հերթին հետևանք է ԿՌՀ-ի (կորտիկոռիլիզինգ կամ կորտիկոլիբերին) կողմից մշտապես խթանման:
  • Հիպերկալիեմիա - պատճառը՝ հիպոալդոստերոնիզմի հետևանքով անբավարար սեկրեցիա
  • Էոզինոֆիլիա և լիմֆոցիտոզ (էոզինոֆիլների և լիմֆոցիտների քանակի ավելացում արյան մեջ) → ստերոիդները ուղղակիորեն ակտիվացնում են ապոպտոզը (բջջի ծրագրավորված մահ) այս բջիջներում[29]
  • Մետաբոլիկ ացիդոզ (արյան թթվայնության բարձրացում) - ացիդոզի պատճառը նույնպես հիպոալդոստերոնիզմն է, քանի որ նատրիումի հետներծծումը երիկամների դիստալ խողովակներում ուղղակիորեն կապված է (H+) իոնների սեկրեցիայի հետ (Na+- H+ անտիպորտեր)[30]: Ալդոստերոնի բացակայության պայմաններում երիկամները մեզի հետ կորցնում են մեծ քանակով (Na+) իոններ (աղ կորցնող երիկամ), իսկ արյան պլազմայում կուտակվում են մեծ քանակով (H+) իոններ, պատճառ դառնալով մետաբոլիկ ացիդոզի:

Հորմոնների մակարդակի որոշում արյան մեջ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ադիսոնի հիվանդության կասկածելի դեպքերում, ախտորոշիչ է մակերիկամային հորմոնների ցածր մակարդակի հայտնաբերումը արյան մեջ, նույնիսկ համապատասխան խթանումից հետո, (ԱԿՏՀ -ով ստիմուլյացիոն կամ Սինակթեն թեստ) հիպոֆիզար ԱԿՏՀ -ի սինթետիկ անալոգ՝ տետրակոսակտիդով: Կատարվում է երկու՝ կարճ և երկար թեստ: Դեքսամետազոնը չի փոխազդում թեստի հետ և չի ազդում նրա արդյունքների վրա, ուստի նրա ընդունումը կարելի է չընդհատել թեստի անցկացման ժամանակ:

Կարճ թեստն իրենից ենթադրում է արյան մեջ կորտիզոլի մակարդակի որոշում նախքան 250 միկրոգրամ տետրակոսակտիդի՝ միջմկանային կամ ներերակային ընդունումը, և դրանից հետո: Եթե 1 ժամ անց պլազմայի կորտիզոլը մակարդակը գերազանցում է 170 նմոլ/լ -ը, իսկ հետագայում այն 330 նմոլ/լ -ից բարձրանում է ոչ պակաս քան 690 նմոլ/լ, ապա մակերիկամային անբավարարությունը բացառվում է: Եթե կարճ թեստից հետո հայտնաբերվում է մակերիկամային անբավարարություն, ապա կատարում են երկար թեստ՝ անբավարարության առաջնային կամ երկրորդային ծագումը պարզելու համար[31]:

Երկար թեստը կատարվում է նույն տետրակոսակտիդով, այս անգամ 1 մգ միջմկանային: Արյունը հետազոտվում է 1, 4, 8 և 24 ժամ հետո: Պլազմայում կորտիզոլի նորմալ քանակը պետք է լինի 1000 նմոլ/լ 4 ժամ անց: Առաջնային մակերկամային անբավարարության ժամանակ կորտիզոլի քանակը իջած է արյան մեջ բոլոր չափումների ընթացքում էլ, մինչդեռ երկրորդային կորտիկոադրենալ անբավարարության ժամանակ հնարավոր է ուշացած, բայց նորմալ պատասխան: Պլազմայում այլ հորմոնների մակարդակի որոշումը, որոնց թվում կարող են լինել օրինակ՝ ռենինը կամ ԱԿՏՀ -ն, օգնում է միմյանցից տարբերակել հիպոադրենալիզմի այլ պատճառները միմյանցից։

Ախտորոշման այլ մեթոդների թվում են՝ գերձայնային հետազոտությունը (սոնոգրաֆիա), համակարգչային շերտագրությունը (ԿՏ) կամ մագնիսառեզոնանսային տոմոգրաֆիան (ՄՌՏ)[32]:

Ադրենոլեյկոդիստրոֆիան և նրա ավելի մեղմ ձևը՝ ադրենոմիելոնևրոպաթիան, հարուցում են մակերիկամային անբավարարություն նյարդաբանական ախտանիշների հետ զուգակցված: Այս հիվանդությունները ներգրավված են տղամարդկանց մոտ իդիոպաթիկ Ադիսոնի հիվանդության առաջացման դեպքերի 35 % -ում, և այն հիվանդների մոտ, որոնք արդեն իսկ ունեն հաստատված մակերիկամային անբավարարության, նրանց որպես առաջացման պատճառ հարկավոր է դիտարկել տարբերակիչ ախտորոշման մեջ: Այս հիվանդությունները ախտորոշվում են արյան մեջ շատ երկար շղթայով ճարպաթթուների քանակի ստուգման միջոցով[33]:

Բուժում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Պահպանողական[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ադիսոնի հիվանդության բուժումը իրենից ենթադրում է բացակայող հորմոնների փոխարինող թերապիա՝ հիդրոկորտիզոնի կամ պրեդնիզոնի դեղահաբերի ձևով, օրական ֆիզիոլոգիական անհրաժեշտ քանակին համապատասխան: Օրգանիզմում անհրաժեշտ գլյուկոկորտիկոիդների մակարդակ կարելի է ստանալ, հիդրոկորտիզոնի չափաքանակի 1/4 -ի չափով պրեդնիոզոլոնի ընդունմամբ: Պահպանողական բուժումը սովորաբար մինչև կյանքի վերջ այս դեղաձևերի ընդունումն է: Ալդոստերոնի փոխարինող թերապիան ներառում է ֆլուդրոկորտիզոնի ընդունում:

Ադիսոնի հիվադությունն ունեցող մարդկանց խորհուրդ է տրվում կրել իրենց հետ այդ մասին հաղորդող որևէ ինֆորմացիա (MedicalAlert թևնոցների, կամ ինֆորմացիոն գրքույկների ձևով), որը անհրաժեշտ իրավիճակներում կօգնի բժշկական սպասարկող անձնակազմին կամ այլ մարդկանց ճիշտ օգնություն ցուցաբերել[34][35]: Հիվանդներին խորհուրդ է տրվում նաև իրենց մոտ մշտապես ունենալ ներարկիչ և կորտիզոլի ներարկումային դեղաձևը (ամպուլայով)` արտակարգ իրավիճակների համար[34]: Ադիսոնի հիվանդությամբ տառապողներին խորհուրդ է տրվում նաև բարձրացնել օրական ընդունվող դեղի դեղաչափը օրգանիզմի համար սթրեսային համարվող այնպիսի իրավիճակներում ինչպիսիք են՝ հիվանդությունները և հիվանդագին վիճակները, վիրահատությունը կամ ստոմատոլոգիական ծառայությունները[34]: Շտապ բժշկական ուշադրություն պահանջող իրավիճակների թվում են՝ ծանր ինֆեկցիաները, անզուսպ փսխումները և/կամ արտահայտված լուծը, քանի որ այս իրավիճակները հղի են մակերիկամային կրիզի անցնելու վտանգով: Անզուսպ փսխումներ ունեցող հիվանդը պետք է փոխարինի օգտագործվող դեղի դեղաձևը ներարկումայինով[36]:

Կրիզ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ստանդարտ թերապիան ներառում է գլյուկոկորտիկոիդների ներերակային ներարկում, զուգակցված դեքստրոզ (գլյուկոզ) պարունակող մեծ ծավալներով հեղուկների հետ: Այսպիսի բուժումը սովորաբար բերում է վիճակի արագ շտկման: Եթե ներերակային ներարկումը անհնարին է տվյալ պայմաններում ապա կատարում են գլյուկոկորտիկոիդների միջմկանային ներարկում: Եթե հնարավոր է դեղի ընդունում պերօրալ տարբերակով, ապա գլյուկոկորտիկոիդների քանակը աստիճանաբար իջեցվում է մինչև մինիմալ պահպանողական դոզա: Եթե անբավարար է ալդոստերոնը, ապա պահպանողական թերապիան ներառում է նաև պերօրալ ֆլուդրոկորտիզոնի ացետատի ընդունումը[37]:

Համաճարակաբանություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ադիսոնի հիվանդության հանդիպման հաճախականությունը մարդկային պոպուլյացիայում կոպիտ հաշվարկներով կազմում է 1-ը 100.000-ից[38]: Որոշները առաջարկում են 40-144 դեպք 1.000.000 -ի շրջանում (1/25.000-1/7.000)[4][39]: Ադիսոնի հիվանդությունը կարող է դիտվել ցանկացած տարիքի, ցանկացած սեռի և ազգության մարդու մոտ, բայց սովորաբար դիտվում է 30-ից 50 տարեկան անձանց մոտ[40]: Փորձերի արդյունքում ազգությունից կախված որևէ նախատրամադրվածություն հիվանդության հանդեպ չի հայնտաբերվել[39]:

Կանխատեսում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Բուժում ստացող հիվանդների մոտ կանխատեսումը բավարար է: Շատերը ապրում եմ հարաբերականորեն լիարժեք կյանքով: Հիվանդները պետք է տեղեկացված լինեն ադրենալ կրիզի և նրա ախտանիշների մասին, ուշադիր լինեն ուղղահայած դիրքում հատկապես ծանր ֆիզիկական աշխատանք կատարելիս կամ հիվանդ ժամանակ, երբ ադրենալ կրիզի հավանականությունը մեծանում է և հնարավոր է ավելի ուշ կարիք լինել շտապ բուժօգնության միջոցառումների իրականացման[41]:

Ադիսոնով հիվանդների շրջանում մահացությունը մեծացած է ավելի քան 2 անգամ, իսկ այս հիվանդության և շաքարային դիաբետի զուգակցման դեպքում մահացությունը մեծանում է մոտ 4 անգամ, ի համեմատ այն հիվանդների ովքեր ունեն միայն դիաբետ[42][43]:

Պատմություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Հայտնաբերում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ադիսոնի հիվանդությունը անվանված է ի պատիվ բրիտանացի բժիշկ Թոմաս Ադիսոնի, ով առաջինն է նկարագրել հիվանդությունը որպես Կառուցվածքային և տեղային դրսևորումները վերերիկամային կապսուլաների հիվանդության ժամանակ (1855)[44]: Իսկզբանէ նա հիվանդությունը անվանում էր որպես «Վերերիկամային մելազմա», իսկ արդեն հետագայում բժիշկները այն վերանվանեցին հենց Ադիսոնի հիվանդություն, ի պատիվ Ադիսոնի կողմից հիվանդության հայտնաբերման[45]:

Չնայած այն հանգամանքին որ 1855-ին Թոմաս Ադիսոնի բոլոր 6 հիվանդներն էլ ունեյին մակերկամների տուբերկուլյոզ[46] «Ադիսոնի հիվանդություն» անվանումը չի ենթադրում հիվանդության էթիոլոգիայում տվյալ ախտի մասնակցությունը:

Ախտաբանությունը սկզբնական շրջանում համարվում էր մակերիկամների հետ կապված անեմիայի տարատեսակ, քանի որ շատ քիչ բան էր հայտնի մակերիկամների բուն գործառույթի մասին (կոչվում էր «վեր-երիկամային պատիճներ»), իսկ Ադիսոնի այս ախտաբանությունը բնութագրող մենագրությունը հիմնված էր այլ ախտերից մեկուսացված կոնկրետ տեսակետների վրա: Հետագայում մակերիկամների գործառույթների բացահայտումից հետո, Ադիսոնի մենագրությունները համարվեցին բացառիկ ներդրում բժշկության ոլորտում և դասական օրինակ ջանասիրաբար կատարված բժշկական հետազոտության[47]:

Կենդանիների մոտ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Հիպոադրենոկորտիցիզմի դեպքեր նկատվել են շների[48], ավելի հազվադեպ կատուների մոտ[49]: Չնայած բնական առաջացող մակերիկամային անբավարարությունը բնորոշ չէ այս կենդանիներին և շատ հազվադեպ է հանդիպում, եզակի դեպքեր նկարագրվել են նաև մոխրագույն փոկի[50], կարմիր պանդաների[51], չղջիկների[52] և համրուկների մոտ[53]:

Շների մոտ հիպոադրենոկորտիցիզմի դեպքեր ախտորոշվել են մի քանի հաջորդական սերունդներում[48]: Շատ հաճախ ջնջված կամ ոչ այդքան հստակ ախտանշանները կարող են դժվարեցնել հիվանդության ճանաչումը[54]: Էգերի մոտ հիվանդությունը ավելի հաճախ է հանդիպում, քան արուների մոտ, չնայած այս կարող է դիտվել ոչ բոլոր սերունդներում[54][55]: Հիվանդությունը հիմնականում ախտորոշվում է երիտասարդ կամ միջին տարիքի շների մոտ, չնայած կարող է հանդիպել ցանկացած տարիք՝ 4 ամսականից մինչև14 տարեկան[54]: Հիպոադրենոկորտիցիզմի բուժումը բացակայող հորմոնների լրացումն է արտաքինից (կորտիզոլ և ալդոստերոն), որոնք շները չեն կարող արտադրել ինքնուրույն[56]: Սրան հասնում են կամ ամենօրյա ֆլուդրոկորտիզոնի ընդունմամբ, կամ ամենամսյա դեզօքսիկորտիկոստերոն պիվալատի (DOCP) և գլյուկոկարտիկոիդներից, օրինակ՝ պրեդնիզոնի օգտագործմամբ[56]: Մինիմալ պահպանողական դեղաչափին հասնելու համար իրականացվում է հաճախակի արյան քննություն՝ տրվող դեղի դոզան արդյունավետ կառավարելու համար, քանի որ այս դեղերը որոնք օգտագործվում են հիպոադրենոկորտիցիզմի բուժման նպատակով կարող են հարուցել անհագ ծարավ և մեծ ծավալներով միզարձակություն եթե չպահպանվեն ցածր՝ մինիմալ պահպանողական դեղաչափի սահմաններում[56]: Սթրեսային իրավիճակների կուտակման պայմաններում օրինակ՝ կենդանիների կացարանում երկար գտնվելու ժամանակ, շները կարիք ունեն ստացող դեղաչափի բարձրացման[56]: Բուժումը անցկացվում է մինչև կյանքի վերջ, չնայած հիպոադրենոկորտիցիցմով հիվանդ շների մոտ հիվանդության կանխատեսումը շատ դրական է[54]:

Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  1. 1,0 1,1 Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. https://ddrare.nibiohn.go.jp/
  3. 3,0 3,1 3,2 3,3 Genetic and Rare Diseases Information Center
  4. 4,00 4,01 4,02 4,03 4,04 4,05 4,06 4,07 4,08 4,09 4,10 4,11 4,12 4,13 4,14 4,15 4,16 4,17 4,18 4,19 4,20 4,21 4,22 4,23 4,24 4,25 4,26 «Adrenal Insufficiency and Addison's Disease»։ NIDDK։ May 2014։ Արխիվացված օրիգինալից 13 March 2016-ին։ Վերցված է 13 March 2016 
  5. 5,0 5,1 Napier C, Pearce SH (June 2014)։ «Current and emerging therapies for Addison's disease.»։ Current Opinion in Endocrinology, Diabetes and Obesity 21 (3): 147–53։ PMID 24755997։ doi:10.1097/med.0000000000000067 
  6. 6,0 6,1 6,2 Brandão Neto RA, de Carvalho JF (2014)։ «Diagnosis and classification of Addison's disease (autoimmune adrenalitis).»։ Autoimmunity Reviews 13 (4–5): 408–11։ PMID 24424183։ doi:10.1016/j.autrev.2014.01.025 
  7. 7,0 7,1 Adam Andy (2014)։ Grainger & Allison's Diagnostic Radiology (6 ed.)։ Elsevier Health Sciences։ էջ 1031։ ISBN 9780702061288։ Արխիվացված օրիգինալից 2016-03-14-ին 
  8. «Adrenal Insufficiency & Addison’s Disease | NIDDK»։ National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (en-US)։ Վերցված է 2019-01-27 
  9. Napier C, Pearce SH (December 2012)։ «Autoimmune Addison's disease.»։ Presse Médicale 41 (12 P 2): e626–35։ PMID 23177474։ doi:10.1016/j.lpm.2012.09.010 
  10. Rajagopalan Murray Longmore, Ian B. Wilkinson, Supraj R. (2006)։ Mini Oxford handbook of clinical medicine (6 ed.)։ Oxford: Oxford University Press։ էջ 312։ ISBN 9780198570714։ Արխիվացված օրիգինալից 2016-03-14-ին 
  11. Rose Noel R., Mackay Ian R. (2014)։ The autoimmune diseases (5 ed.)։ San Diego, CA: Elsevier Science։ էջ 605։ ISBN 9780123849304։ Արխիվացված օրիգինալից 2016-03-14-ին 
  12. 12,0 12,1 12,2 12,3 12,4 12,5 12,6 «Clinical review 130: Addison's disease 2001»։ The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 86 (7): 2909–2922։ 2001։ PMID 11443143։ doi:10.1210/jc.86.7.2909 
  13. «Addison's disease»։ Clinics in Dermatology 24 (4): 276–280։ 2006։ PMID 16828409։ doi:10.1016/j.clindermatol.2006.04.006 
  14. «Addisonian crisis and relative adrenal failure»։ Reviews in Endocrine and Metabolic Disorders 4 (2): 143–7։ May 2003։ PMID 12766542։ doi:10.1023/A:1022938019091 
  15. 15,0 15,1 Freeman HJ (2016)։ «Endocrine manifestations in celiac disease»։ World J Gastroenterol (Review) 22 (38): 8472–8479։ PMC 5064028 ։ PMID 27784959։ doi:10.3748/wjg.v22.i38.8472 
  16. «Clinical implications of shared genetics and pathogenesis in autoimmune diseases»։ Nat Rev Endocrinol (Review) 9 (11): 646–59։ 2013։ PMID 23959365։ doi:10.1038/nrendo.2013.161 
  17. Denham JM, Hill ID (2013)։ «Celiac disease and autoimmunity: review and controversies»։ Curr Allergy Asthma Rep (Review) 13 (4): 347–53։ PMC 3725235։ PMID 23681421։ doi:10.1007/s11882-013-0352-1 
  18. «Autoimmune polyglandular syndrome type 1 | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program»։ rarediseases.info.nih.gov։ Արխիվացված օրիգինալից 12 April 2017-ին։ Վերցված է 26 June 2017 
  19. «Autoimmune polyglandular syndrome type 2 | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program»։ rarediseases.info.nih.gov։ Արխիվացված օրիգինալից 13 April 2017-ին։ Վերցված է 26 June 2017 
  20. «Addison's Disease»։ National Endocrine and Metabolic Diseases Information Service։ Արխիվացված օրիգինալից 28 October 2007-ին։ Վերցված է 26 October 2007 
  21. «21-Hydroxylase, a major autoantigen in idiopathic Addison's disease»։ The Lancet 339 (8809): 1559–62։ June 1992։ PMID 1351548։ doi:10.1016/0140-6736(92)91829-W 
  22. «Clinical manifestations and management of patients with autoimmune polyendocrine syndrome type I»։ Journal of Internal Medicine 265 (5): 514–29։ May 2009։ PMID 19382991։ doi:10.1111/j.1365-2796.2009.02090.x 
  23. Kennedy Ron։ «Addison's Disease»։ The Doctors' Medical Library։ Արխիվացված օրիգինալից 2013-04-12-ին 
  24. «DAX1 - an overview | ScienceDirect Topics»։ www.sciencedirect.com։ Վերցված է 2019-01-27 
  25. Bianconi Simona E, Conley Sandra K, Keil Meg F, Sinaii Ninet, Rother Kristina I, Porter Forbes D, Stratakis Constantine A (2011-11)։ «Adrenal function in Smith-Lemli-Opitz Syndrome»։ American journal of medical genetics. Part A 155A (11): 2732–2738։ ISSN 1552-4825։ PMC PMC3488380 ։ PMID 21990131։ doi:10.1002/ajmg.a.34271 
  26. LLC Revolvy։ «"Abetalipoproteinemia" on Revolvy.com»։ www.revolvy.com (անգլերեն)։ Վերցված է 2019-01-27 
  27. «Congenital Adrenal Hyperplasia»։ NORD (National Organization for Rare Disorders) (en-US)։ Վերցված է 2019-01-27 
  28. Scott Jonathan H., Dunn Roberta J. (2018)։ StatPearls։ Treasure Island (FL): StatPearls Publishing։ PMID 29261963 
  29. Planey Sonia L., Litwack Gerald (2000-12-20)։ «Glucocorticoid-Induced Apoptosis in Lymphocytes»։ Biochemical and Biophysical Research Communications 279 (2): 307–312։ ISSN 0006-291X։ doi:10.1006/bbrc.2000.3922 
  30. Padan Etana, Venturi Miro, Gerchman Yoram, Dover Nir (2001-05-01)։ «Na+/H+ antiporters»։ Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Bioenergetics 1505 (1): 144–157։ ISSN 0005-2728։ doi:10.1016/S0005-2728(00)00284-X 
  31. «Addison Disease Workup: Laboratory Studies, Imaging Studies, Other Tests»։ emedicine.medscape.com։ Վերցված է 2019-01-28 
  32. «Addison Disease Workup: Laboratory Studies, Imaging Studies, Other Tests»։ emedicine.medscape.com։ Վերցված է 2019-01-28 
  33. «X-linked adrenoleukodystrophy is a frequent cause of idiopathic Addison's disease in young adult male patient»։ The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 81 (2): 470–474։ 1996։ PMID 8636252։ doi:10.1210/jc.81.2.470 
  34. 34,0 34,1 34,2 «Addison disease: early detection and treatment principles»։ Am Fam Physician 89 (7): 563–8։ 1 Apr 2014։ PMID 24695602։ Արխիվացված օրիգինալից 2015-09-05-ին 
  35. «A European Emergency Card for adrenal insufficiency can save lives»։ Eur J Intern Med 26 (1): 75–6։ Jan 2015։ PMID 25498511։ doi:10.1016/j.ejim.2014.11.006 
  36. White Katherine (28 July 2004)։ «What to do in an emergency -Addisonian crisis»։ Addison's Disease Self Help Group 
  37. «Adrenal Insufficiency and Addison's Disease»։ National Endocrine and Metabolic Diseases Information Service։ Արխիվացված օրիգինալից 26 April 2011-ին։ Վերցված է 26 November 2010 
  38. «Addison Disease»։ MedicineNet։ Արխիվացված օրիգինալից 24 June 2007-ին։ Վերցված է 2007-07-25 
  39. 39,0 39,1 Odeke Sylvester։ «Addison Disease»։ eMedicine։ Արխիվացված օրիգինալից 7 July 2007-ին։ Վերցված է 2007-07-25 
  40. Volpé Robert (1990)։ Autoimmune Diseases of the Endocrine System։ CRC Press։ էջ 299։ ISBN 0-8493-6849-9 
  41. «Addison's disease - Treatment»։ NHS Choices։ Արխիվացված օրիգինալից 2016-10-09-ին։ Վերցված է 2016-10-08 
  42. Dimitrios Chantzichristos, Anders Persson, Björn Eliasson, Mervete Miftaraj, Stefan Franzén, Ragnhildur Bergthorsdottir, Soffia Gudbjörnsdottir, Ann-Marie Svensson, Gudmundur Johannsson (2016-04-01)։ Cushing Syndrome and Primary Adrenal Disorders։ Meeting Abstracts։ Endocrine Society։ էջեր OR25–4–OR25–4։ doi:10.1210/endo-meetings.2016.ahpaa.9.or25-4 
  43. Bergthorsdottir Ragnhildur, Leonsson-Zachrisson Maria, Odén Anders, Johannsson Gudmundur (2006-12-01)։ «Premature Mortality in Patients with Addison’s Disease: A Population-Based Study»։ The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 91 (12): 4849–4853։ ISSN 0021-972X։ doi:10.1210/jc.2006-0076 
  44. Addison Thomas (1855)։ On The Constitutional And Local Effects Of Disease Of The Supra-Renal Capsules։ London: Samuel Highley։ Արխիվացված օրիգինալից 2005-04-14-ին 
  45. Physician and Surgeon (անգլերեն)։ Keating & Bryant։ 1885 
  46. «Diagnosis–Addison’s Disease Secondary to Tuberculosis of the Adrenal Glands»։ Clinical Medicine & Research 6 (1): 29։ May 2008։ PMC 2442022։ PMID 18591375։ doi:10.3121/cmr.2007.754a։ Արխիվացված օրիգինալից 2010-06-09-ին 
  47. Bishop PM (1950)։ «The history of the discovery of Addison's disease»։ Proceedings of the Royal Society of Medicine 43 (1): 35–42։ PMC 2081266։ PMID 15409948 
  48. 48,0 48,1 Klein Susan C., Peterson Mark E. (January 2010)։ «Canine hypoadrenocorticism: Part I»։ The Canadian Veterinary Journal 51 (1): 63–9։ PMC 2797351։ PMID 20357943 
  49. Lovelace Tofte Karen (2018)։ «Chapter 111. Hypoadrenocorticism»։ in Norsworthy Gary D.։ The Feline Patient։ John Wiley & Sons։ էջ 324։ ISBN 9781119269038 
  50. Stringfield Cynthia E., Garne Michael, Holshuh H.J. (2000)։ Addison's disease in a gray seal (Halichoerus grypus)։ International Association for Aquatic Animal Medicine Proceedings 
  51. Sohn Pam (10 February 2012)։ «Endangered red panda dies at Chattanooga Zoo»։ Times Free Press։ Վերցված է 2018-08-25 
  52. Brock A. Paige, Hall Natalie H., Cooke Kirsten L., Reese David J., Emerson Jessica A., Wellehan James F.X. Jr (June 2013)։ «Diagnosis and management of atypical hypoadrenocorticism in a variable flying fox (Pteropus hypomelanus)»։ Journal of Zoo and Wildlife Medicine 44 (2): 517–9։ PMID 23805580։ doi:10.1638/2012-0276R2.1 
  53. Kline Sarah, Rooker Leah, Nobrega-Lee Michelle, Guthrie Amanda (March 2015)։ «Hypoadrenocorticism (Addison's disease) in a Hoffmann's two-toed sloth (Choloepus hoffmanni)»։ Journal of Zoo and Wildlife Medicine 46 (1): 171–174։ PMID 25831596։ doi:10.1638/2014-0003R2.1 
  54. 54,0 54,1 54,2 54,3 Scott-Moncrieff J. Catharine (2015)։ «Chapter 12: Hypoadrenocorticism»։ in Feldman Edward C., Nelson Richard W., Reusch Claudia E. և այլք:։ Canine and Feline Endocrinology (4th ed.)։ Saunders Elsevier։ էջեր 485–520։ ISBN 978-1-4557-4456-5 
  55. Boag Alisdair, Catchpole Brian (2014)։ «A Review of the Genetics of Hypoadrenocorticism»։ Topics in Companion Animal Medicine։ doi:10.1053/j.tcam.2015.01.001 
  56. 56,0 56,1 56,2 56,3 Lathan Patty, Thompson Ann L. (2018)։ «Management of hypoadrenocorticism (Addison's disease) in dogs.»։ Veterinary Medicine 9: 1–10։ PMC 6055912 ։ PMID 30050862 ։ doi:10.2147/VMRR.S125617 

Արտաքին հղումներ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]