Միտոքոնդրիումներ

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից


Միտոքոնդրիում
Mitocondrium
հաստություն՝ 1-5 մկմ
երկարություն՝ 5-7 մկմ
տեղադրություն՝ Ցիտոպլազմա
ֆունկցիաներ՝ ԱԵՖ-ի սինթեզ, շնչառական ֆունկցիա
տեսակներ՝ չունի
Երկու միտոքոնդրիումներ էլեկտրոնային մանրադիտակի տակ

Միտոքոնդրումներ, բջջի ընդհանուր նշանակության օրգանոիդներից են։ Հայտնաբերվել են բոլոր բուսական և կենդանական բջիջներում, ունեն 1-5 մկմ տրամագծով հատիկների, ձողիկների, թելիկների տեսք։ Ունի 5-7 մկմ երկարություն։[1][2]

Հայտնագործումը[խմբագրել]

Միտոքոնդրիումներն առաջին անգամ նկարագրել է Կելիկերը 1850 թվականին՝ միջատների մկաններում, իսկ նրանց հայտնաբերումը վերագրվում է Ալտմանին՝ 1894 թ.։ «Միտոքոնդրիում» անվանումը սահմանվել է Բենդանի կողմից 1898 թ., այն առաջացել է հունարեն «միտոզ»-թել և «քոնդրոս»-հատիկ բառերից։[3]

Կառուցվածքը[խմբագրել]

Միտոքոնդրիումները հարուստ են սպիտակուցներով, պարունակում են լիպիդներ և ոչ մեծ քանակությամբ ՌՆԹ։ Էլեկտրոնային մանրադիտակի տակ երևում է միտոքոնդրիումների երկու շերտից կազմված՝ 10-25 նմ թաղանթը։ Արտաքին թաղանթը հարթ է, դրանում քիչ են սպիտակուցները։ Ներքին թաղանթն առաջացնում է բազմաթիվ ծալքեր կամ ներփքումներ՝ կատարներ (կրիստաներ), որոնք ուղղված են դեպի միտոքոնդրիումի ներքին խոռոչը։ §Կրիստաներ¦ բառը առաջացել է լատիներեն §կրիստ¦-ելուստ, սանր բառից։ Թաղանթներից յուրաքանչյուրը կազմված է երեք շերտից՝ երկու շերտ սպիտակուցային մոլեկուլներից և մեկը՝ միջինը, ճարպային մոլեկուլներից։ Որքան ակտիվ է տեղի ունենում այն նյութերի սինթեզը, որոնք պահանջում են մեծ էներգիա, այնքան ուժեղ են զարգացած և խիտ են կրիստաները միտոքոնդրիումներում։ Այդ պատճառով էլ ենթադրվում է, որ նրանք սերտորեն կապված են մակրոէրգիկ նյութերի սինթեզի հետ։ Կատարների մակերեսին կա ԱԵՖ սինթեզող ֆերմենտների շղթա, որտեղ և կատարվում է ԱԵՖ-ի սինթեզ, իսկ արտաքին մեմբրանում՝ ճեղքում։[3] Ներքին թաղանթով սահմանափակված տարածությունը անվանում են մատրիքս։ Մատրիքսում են գտնվում՝

  • Կրեբսի ցիկլին մասնակցող ֆերմենտների մեծամասնությունը,
  • միտոքոնդրիալ ԴՆԹ
  • ՌՆԹ
  • ռիբոսոմներ։

Միտոքոնդրիումների արտաքին և ներքին թաղանթների մակերեսին, հատկապես կրիստաների մակերեսին, ինչպես նաև ներքին խոռոչում տեղավորված են մեծ քանակությամբ տարբեր ֆերմենտներ, որոնց հետ կապված է նրանց գործունեությունը։ Միտոքոնդրիումները բազմանում են կիսվելով և ապրում են մոտ 10 օր։ Միտոքոնդրիումում պարունակվող ԴՆԹ-ն օղակաձև է և տարբերվում է կորիզային ԴՆԹ-ից։[4]

Միտոքոնդրիումի կառուցվածքը։
1) Ներքին թաղանթ
2) Արտաքին թաղանթ
3) Կատար կամ կրիստա
4) Մատրիքս

Ֆունկցիաները[խմբագրել]

Միտոքոնդրիումների ֆունկցիաներն են՝

Բջջային շնչառությունը կատալիզող ֆերմենտային համակարգը գտնվում է միտոքոնդրիումի արտաքին թաղանթում։ Ընդ որում, այդ ֆերմենտները տեղավորված են խիստ կարգավորված։ Բջջային շնչառության արդյունքում անջատվում են էներգիա. այն փոխանցվում է ներքին թաղանթին, որտեղ լիցքավորվում են բջջի §ակումուլյատորները¦՝ ադենոզինեռֆոսֆորական թթվի՝ ԱԵՖմոլեկուլները։ ԱԵՖ-ի մոլեկուլներում պաշարված էներգիան օգտագործվում է ամենատարբեր պրոցեսներում։ ԱԵՖ-ն անցնում է ցիտոպլազմա, հետո ուղղվում է դեպի կորիզ, օրգանոիդներ, որտեղ էլ օգտագործվում է այդ էներգիան։ Այսպիսով, միտոքոնդրիումները բջջի §ուժային կայաններն¦ են։ Ապացուցված է, որ բջջի կողմից թթվածնի օքսիդացումը տեղի է ունենում միայն միտրոքոնդրիումների մասնակցությամբ։ Միտոքոնդրիումների ֆունկցիաների մեջ մտնում է նաև այդ օրգանոիդի կազմի մեջ մտնող ոչ մեծ սպիտակուցի, ինչպես նաև ՌՆԹ-ի և ԴՆԹ-ի սինթեզը։[3]

Mitochondrion.jpg

Ծագումը[խմբագրել]

Սիմբիոգենեզի տեսության համապատասխան, միտոքոնդրիումները առաջացել են այն բանի շնորհիվ, որ պրիմիտիվ բջիջները՝ ուկարիոտները, որոնք ունեին կորիզ, չկարողացան ինքնուրույն օգտագործել թթվածինը էներգետիկ նպատակներով, և կլանում էին բակտերիաներ՝ պրոգենոտներ, որոնք կարող էին դա անել։ Այս հարաբերությունների զարգացման ընթացքում պրոգենոտները փոխանցեցին իրենց գեների մի մասը էուկարիոտների կորիզին՝ վերածվելով օրանելների: Այս պրոցեսը բերեց նրան, որ ներկայիս միտոքոնդրիումները այլևս ինքնուրույն օրգանիզմներ չեն, սակայն պարունակում են գենետիկական ինֆորմացիա ԴՆԹ-ի տեսքով, որն անհրաժեշտ է միտոքոնդրիումների որոշ ֆունկցիաների իրականացման համար:[4]

Միտոքոնդրիալ հիվանդություններ[խմբագրել]

Միտոքոնդրիալ հիվանդությունները ժառանգական հիվանդությունների խումբ է, որոնք կապված են միտոքոնդրիումների կեսագործունեության դեֆեկտների հետ և բերում են էուկարիոտների՝ մասնավորապես մարդու, բջիջների էներգետիկ ֆունկցիաների խանգարման։

Ընդհանուր տեղեկություններ[խմբագրել]

Միտոքոնդրիալ հիվանդությունները պայմանավորված են միտոքոնդրիումների գենետիկական, կառուցվածքային կամ բիոքիմիական դեֆեկտներով, որոնք պատճառ են հանդիսանում հյուսվածքային շնչառության խանգարման։ Միտոքոնդրիալ հիվանդությունները փոխանցվում են միայն մայրական գծով, քանի որ սպերմատազոիդը տեղափոխում է միայն գենոմային ինֆորմացիայի կեսը (միտոքոնդրիումներ պրակտիկորեն չի պարունակում), իսկ ձվաբջիջը պարունակում է գենոմային ինֆորմացիայի մյուս կեսը և միտոքոնդրիումներ, որոնք իրենց հերթին գենետիկական ինֆորմացիայի կրողներ են հանդիսանում (միտոքոնդրիումը ունի սեփական ԴՆԹ)։ Բջջային էներգետիկ փոխանակության ախտաբանական խանգարումները կարող են արտահայտվել Կրեբսի ցիկլի տարբեր օղակների, շնչառական շղթայի կամ բետտաժօքսիդացման պրոցեսների դեֆեկտներով։ Կարելի է առանձնացնել միտոքոնդրիալ հիվանդությունների երկու խումբ՝

Վառ արտահայտված ժառանգական համախտանիշեր՝ պայմանավորված գեների մուտացիայով, որոնք պատասխանատու են միտոքոնդրիումների սպիտակուցների սինթեզի համար

  • Բարտի համախտանիշ
  • Կերնսի-Սեյրի համախտանիշ
  • Պիրսոնի համախտանիշ և այլն

"Երկրորդային միտոքոնդրիալ հիվանդություններ", որոնք ներառում են բջջային էներգետիկ փոխանակության խանգարում, որպես պաթոգենեզի ձևավորման կարևոր օղակ

  • շարակցական հյուսվածքի հիվանդություններ
  • խրոնիկ հոգնածության համախտանիշ
  • գլիկոգենոզ
  • կարդիոմիապաթիա,
  • միգրեն
  • լյարդային անբավարարություն
  • պանցիտոպենիա
  • հիպոպարաթիրեոզ
  • դիաբետ
  • ռախիտ։

Ախտորոշում[խմբագրել]

Միտոքոնդրիալ հիվանդությունների ախտորոշումը կոմպլեքս միջոցառում է, որն իր մեջ ներառում է մի շարք հետազոտություններ՝

  • տոհմային
  • կլինիկական
  • բիոքիմիական
  • մորֆոլոգիկ
  • գենետիկական։

Բուժումը[խմբագրել]

Ներկայումս միտոքոնդրիալ հիվանդությունների բուժումը գտնվում է ստեղծման փուլում, սական որպես տարածված թերապևտիկ մեթոդ է ծառայում վիտամինների միջոցով սիմպտոմատիկ կանխարգելումը, ինչպես նաև գոյություն ունի պիրուվատներով բուժումը։[5]

Աղբյուրներ[խմբագրել]



Ծանոթագրություններ և նշումներ

  1. Կենսաբանություն, հեղինակ Տիգրան Թանգամյան, էջ 48
  2. Կենսաբանություն, հեղինակ Սիսակյան, էջ 22
  3. 3,0 3,1 3,2 Ընդհանուր Կենսաբանություն, հեղինակ Նադեժդա Բեգլարյան, էջ 119-120
  4. 4,0 4,1 http://www.armedical.info/wiki/Միտոքոնդրիում
  5. http://www.armedical.info/wiki/Միտոքոնդրիալ_հիվանդություններ