Միտոքոնդրիումներ
|
|
| հաստություն՝ | 1-5 մկմ |
| երկարություն՝ | 5-7 մկմ |
| տեղադրություն՝ | Ցիտոպլազմա |
| ֆունկցիաներ՝ | ԱԵՖ-ի սինթեզ, շնչառական ֆունկցիա |
| տեսակներ՝ | չունի |
Միտոքոնդրումներ, բջջի ընդհանուր նշանակության օրգանոիդներից են: Հայտնաբերվել են բոլոր բուսական և կենդանական բջիջներում, ունեն 1-5 մկմ տրամագծով հատիկների, ձողիկների, թելիկների տեսք: Ունի 5-7 մկմ երկարություն:[1][2]
Բովանդակություն |
Հայտնագործումը [խմբագրել]
Միտոքոնդրիումներն առաջին անգամ նկարագրել է Կելիկերը 1850 թվականին` միջատների մկաններում, իսկ նրանց հայտնաբերումը վերագրվում է Ալտմանին` 1894 թ.: «Միտոքոնդրիում» անվանումը սահմանվել է Բենդանի կողմից 1898 թ., այն առաջացել է հունարեն «միտոզ»-թել և «քոնդրոս»-հատիկ բառերից:[3]
Կառուցվածքը [խմբագրել]
Միտոքոնդրիումները հարուստ են սպիտակուցներով, պարունակում են լիպիդներ և ոչ մեծ քանակությամբ ՌՆԹ: Էլեկտրոնային մանրադիտակի տակ երևում է միտոքոնդրիումների երկու շերտից կազմված` 10-25 նմ թաղանթը: Արտաքին թաղանթը հարթ է, դրանում քիչ են սպիտակուցները: Ներքին թաղանթն առաջացնում է բազմաթիվ ծալքեր կամ ներփքումներ` կատարներ (կրիստաներ), որոնք ուղղված են դեպի միտոքոնդրիումի ներքին խոռոչը: §Կրիստաներ¦ բառը առաջացել է լատիներեն §կրիստ¦-ելուստ, սանր բառից: Թաղանթներից յուրաքանչյուրը կազմված է երեք շերտից` երկու շերտ սպիտակուցային մոլեկուլներից և մեկը` միջինը, ճարպային մոլեկուլներից: Որքան ակտիվ է տեղի ունենում այն նյութերի սինթեզը, որոնք պահանջում են մեծ էներգիա, այնքան ուժեղ են զարգացած և խիտ են կրիստաները միտոքոնդրիումներում: Այդ պատճառով էլ ենթադրվում է, որ նրանք սերտորեն կապված են մակրոէրգիկ նյութերի սինթեզի հետ: Կատարների մակերեսին կա ԱԵՖ սինթեզող ֆերմենտների շղթա, որտեղ և կատարվում է ԱԵՖ-ի սինթեզ, իսկ արտաքին մեմբրանում` ճեղքում:[3] Ներքին թաղանթով սահմանափակված տարածությունը անվանում են մատրիքս: Մատրիքսում են գտնվում`
- Կրեբսի ցիկլին մասնակցող ֆերմենտների մեծամասնությունը,
- միտոքոնդրիալ ԴՆԹ
- ՌՆԹ
- ռիբոսոմներ:
Միտոքոնդրիումների արտաքին և ներքին թաղանթների մակերեսին, հատկապես կրիստաների մակերեսին, ինչպես նաև ներքին խոռոչում տեղավորված են մեծ քանակությամբ տարբեր ֆերմենտներ, որոնց հետ կապված է նրանց գործունեությունը: Միտոքոնդրիումները բազմանում են կիսվելով և ապրում են մոտ 10 օր: Միտոքոնդրիումում պարունակվող ԴՆԹ-ն օղակաձև է և տարբերվում է կորիզային ԴՆԹ-ից:[4]
1) Ներքին թաղանթ
2) Արտաքին թաղանթ
3) Կատար կամ կրիստա
4) Մատրիքս
Ֆունկցիաները [խմբագրել]
Միտոքոնդրիումների ֆունկցիաներն են`
- ԱԵՖ-ի սինթեզ
- Շնչառական ֆունկցիա
- Սպիտակուցի սինթեզ
- ՌՆԹ-ի և ԴՆԹ-ի սինթեզ
Բջջային շնչառությունը կատալիզող ֆերմենտային համակարգը գտնվում է միտոքոնդրիումի արտաքին թաղանթում: Ընդ որում, այդ ֆերմենտները տեղավորված են խիստ կարգավորված: Բջջային շնչառության արդյունքում անջատվում են էներգիա. այն փոխանցվում է ներքին թաղանթին, որտեղ լիցքավորվում են բջջի §ակումուլյատորները¦` ադենոզինեռֆոսֆորական թթվի` ԱԵՖ-ի մոլեկուլները: ԱԵՖ-ի մոլեկուլներում պաշարված էներգիան օգտագործվում է ամենատարբեր պրոցեսներում: ԱԵՖ-ն անցնում է ցիտոպլազմա, հետո ուղղվում է դեպի կորիզ, օրգանոիդներ, որտեղ էլ օգտագործվում է այդ էներգիան: Այսպիսով, միտոքոնդրիումները բջջի §ուժային կայաններն¦ են: Ապացուցված է, որ բջջի կողմից թթվածնի օքսիդացումը տեղի է ունենում միայն միտրոքոնդրիումների մասնակցությամբ: Միտոքոնդրիումների ֆունկցիաների մեջ մտնում է նաև այդ օրգանոիդի կազմի մեջ մտնող ոչ մեծ սպիտակուցի, ինչպես նաև ՌՆԹ-ի և ԴՆԹ-ի սինթեզը:[3]
Ծագումը [խմբագրել]
Սիմբիոգենեզի տեսության համապատասխան, միտոքոնդրիումները առաջացել են այն բանի շնորհիվ, որ պրիմիտիվ բջիջները` ուկարիոտները, որոնք ունեին կորիզ, չկարողացան ինքնուրույն օգտագործել թթվածինը էներգետիկ նպատակներով, և կլանում էին բակտերիաներ` պրոգենոտներ, որոնք կարող էին դա անել: Այս հարաբերությունների զարգացման ընթացքում պրոգենոտները փոխանցեցին իրենց գեների մի մասը էուկարիոտների կորիզին` վերածվելով օրանելների: Այս պրոցեսը բերեց նրան, որ ներկայիս միտոքոնդրիումները այլևս ինքնուրույն օրգանիզմներ չեն, սակայն պարունակում են գենետիկական ինֆորմացիա ԴՆԹ-ի տեսքով, որն անհրաժեշտ է միտոքոնդրիումների որոշ ֆունկցիաների իրականացման համար:[4]
Միտոքոնդրիալ հիվանդություններ [խմբագրել]
Միտոքոնդրիալ հիվանդությունները ժառանգական հիվանդությունների խումբ է, որոնք կապված են միտոքոնդրիումների կեսագործունեության դեֆեկտների հետ և բերում են էուկարիոտների` մասնավորապես մարդու, բջիջների էներգետիկ ֆունկցիաների խանգարման:
Ընդհանուր տեղեկություններ [խմբագրել]
Միտոքոնդրիալ հիվանդությունները պայմանավորված են միտոքոնդրիումների գենետիկական, կառուցվածքային կամ բիոքիմիական դեֆեկտներով, որոնք պատճառ են հանդիսանում հյուսվածքային շնչառության խանգարման: Միտոքոնդրիալ հիվանդությունները փոխանցվում են միայն մայրական գծով, քանի որ սպերմատազոիդը տեղափոխում է միայն գենոմային ինֆորմացիայի կեսը (միտոքոնդրիումներ պրակտիկորեն չի պարունակում), իսկ ձվաբջիջը պարունակում է գենոմային ինֆորմացիայի մյուս կեսը և միտոքոնդրիումներ, որոնք իրենց հերթին գենետիկական ինֆորմացիայի կրողներ են հանդիսանում (միտոքոնդրիումը ունի սեփական ԴՆԹ): Բջջային էներգետիկ փոխանակության ախտաբանական խանգարումները կարող են արտահայտվել Կրեբսի ցիկլի տարբեր օղակների, շնչառական շղթայի կամ բետտաժօքսիդացման պրոցեսների դեֆեկտներով: Կարելի է առանձնացնել միտոքոնդրիալ հիվանդությունների երկու խումբ`
Վառ արտահայտված ժառանգական համախտանիշեր` պայմանավորված գեների մուտացիայով, որոնք պատասխանատու են միտոքոնդրիումների սպիտակուցների սինթեզի համար
- Բարտի համախտանիշ
- Կերնսի-Սեյրի համախտանիշ
- Պիրսոնի համախտանիշ և այլն
"Երկրորդային միտոքոնդրիալ հիվանդություններ", որոնք ներառում են բջջային էներգետիկ փոխանակության խանգարում, որպես պաթոգենեզի ձևավորման կարևոր օղակ
- շարակցական հյուսվածքի հիվանդություններ
- խրոնիկ հոգնածության համախտանիշ
- գլիկոգենոզ
- կարդիոմիապաթիա,
- միգրեն
- լյարդային անբավարարություն
- պանցիտոպենիա
- հիպոպարաթիրեոզ
- դիաբետ
- ռախիտ:
Ախտորոշում [խմբագրել]
Միտոքոնդրիալ հիվանդությունների ախտորոշումը կոմպլեքս միջոցառում է, որն իր մեջ ներառում է մի շարք հետազոտություններ`
- տոհմային
- կլինիկական
- բիոքիմիական
- մորֆոլոգիկ
- գենետիկական:
Բուժումը [խմբագրել]
Ներկայումս միտոքոնդրիալ հիվանդությունների բուժումը գտնվում է ստեղծման փուլում, սական որպես տարածված թերապևտիկ մեթոդ է ծառայում վիտամինների միջոցով սիմպտոմատիկ կանխարգելումը, ինչպես նաև գոյություն ունի պիրուվատներով բուժումը:[5]
Աղբյուրներ [խմբագրել]
- Ընդհանուր Կենսաբանություն, հեղինակ Նադեժդա Բեգլարյան, էջ 119-120
- http://www.armedical.info/wiki/Միտոքոնդրիում
- Կենսաբանություն, հեղինակ Տիգրան Թանգամյան, էջ 48
- Կենսաբանություն, հեղինակ Սիսակյան, էջ 22
- http://www.armedical.info/wiki/Միտոքոնդրիալ_հիվանդություններ
Ծանոթագրություններ և նշումներ
- ↑ Կենսաբանություն, հեղինակ Տիգրան Թանգամյան, էջ 48
- ↑ Կենսաբանություն, հեղինակ Սիսակյան, էջ 22
- ↑ 3,0 3,1 3,2 Ընդհանուր Կենսաբանություն, հեղինակ Նադեժդա Բեգլարյան, էջ 119-120
- ↑ 4,0 4,1 http://www.armedical.info/wiki/Միտոքոնդրիում
- ↑ http://www.armedical.info/wiki/Միտոքոնդրիալ_հիվանդություններ
